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Un macroadénome thyréotrope très symptomatique
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SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
P051
P053
Un macroadénome thyréotrope très symptomatique
Évolution de l’insuffisance antéhypophysaire traitée après 15 ans de diagnostic
A. Merazka (Dr) Service d’Endocrinologie du Centre Pierre et Marie Curie, Alger, Algérie Adresse e-mail : [email protected] Introduction Les adénomes thyréotropes sont les plus rares des tumeurs hypophysaires sécrétantes (< 2 %). Ils sont plus précocement diagnostiqués en raison de la meilleure sensibilité des trousses de dosage de la TSH et des progrès de l’imagerie hypophysaire. Vu la rareté de cette entité clinique nous rapportons un nouveau cas d’adénome thyréotrope. Observation Patient âgé de 49 ans, manifestement en hyperthyroïdie avec retentissement cardiaque (ACFA, HTA), porteur d’un goitre hypervascularisé et d’une exophtalmie. Exploration hormonale en faveur d’une sécrétion inappropriée de TSH, sous-unité ␣ élevée, pas d’auto-immunité. Imagerie hypophysaire : macroadénome hypophysaire de 22 mm avec légère extension latérale. Patient mis sous B-Bloqueurs et Analogues retards de la somatostatine avec bonne réponse hormonale, puis opéré par voie transsphénoïdale trans-nasale. À J7 post-opératoire, TSH revient basse. La réévaluation hormonale et morphologique post-opératoire est en cours. Discussion En présence d’une hyperthyroïdie, d’un goitre, et vu la présence d’un taux inapproprié de TSH, le diagnostic ne crée que peu de doutes, les deux diagnostics à envisager sont l’adénome thyréotrope et le très rare syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes, néanmoins la distinction n’est pas toujours aisée. Une imagerie hypophysaire ne doit être effectuée qu’après réalisation d’un bilan hormonal complet, et après exclusion des problèmes analytiques. Sur le plan thérapeutique, la présence de récepteurs à la somatostatine sur les cellules adénomateuses fait des analogues de la somatostatine une alternative médicale au traitement des macroadénomes. Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.295 P052
Macroadénome somatotrope silencieux
N. Lassoued ∗ , N. Rekik (Pr) , D. Ghorbel , F. Hadj Kacem (Dr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Lassoued) Introduction L’insuffisance antéhypophysaire (IAH) est une pathologie fréquente. L’évaluation à long terme est nécessaire pour définir une stratégie de suivi et de prise en charge adéquate pour ces patients. Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques et hormonales des patients ayant une IAH et de dégager les complications apparues après 15 ans d’évolution. Méthodes et matériels Étude rétrospective de 27 cas d’IAH traités, colligés au service d’endocrinologie de Sfax. Résultats L’âge moyen des patients était de 25,71 ans avec un sex-ratio de 1/2. Les étiologies de l’IAH étaient un adénome hypophysaire (18,51 %), un craniopharyngiome (7,4 %), une radiothérapie (7,4 %), un syndrome de Sheehan (33,33 %) et idiopathique (33,33 %). L’IAH était dissociée dans 100 % des cas. Au bout de 15 ans, 7,4 % des patients développaient secondairement une insuffisance gonadotrope, 22,22 % une insuffisance thyréotrope et 7,4 % une insuffisance corticotrope. Cliniquement on objectivait une augmentation significative de l’indice de masse corporelle (p = 0,024). On constatait l’apparition d’un surpoids dans 14,81 % des cas, une obésité dans 14,81 % des cas, une hypertension artérielle dans 3,7 % des cas, un diabète dans 3,7 % des cas et une dyslipidémie dans 7,4 % des cas. Aucun patient n’a présenté un accident cardiovasculaire ni une ostéoporose. Tous les patients avaient une infertilité malgré un traitement hormonal substitutif bien conduit. Conclusion Au vu des différents tableaux de l’IAH et de l’évolution chronologique des déficits, une surveillance au long cours s’impose afin d’améliorer la qualité de vie de ces patients et de prévenir des éventuelles complications cardiovasculaires et métaboliques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.297
(Dr) ∗ ,
H. Kmiha El Hadj H. Topolinski (Dr) , L. Vanhove (Dr) , C. Gillot (Dr) , F. Defrance (Dr) , C. Lemaire (Dr) Centre hospitalier de Béthune, Béthune, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Kmiha El Hadj) Les adénomes somatotropes silencieux correspondent à une entité rare. Leur diagnostic se base sur un dépistage par le dosage systématique de GH/HGPO et le l’IGF1, ou l’étude immunohistochimique. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 41 ans, avec découverte fortuite d’un macroadénome hypophysaire de 12 mm en raison de céphalées chroniques sans troubles visuels, aucun signe clinique d’acromégalie. En préopératoire, il a été diagnostiqué une hyperprolactinémie de déconnexion, un freinage partiel du cortisol (freinage faible), absence de freinage de la GH/HGPO et une IgF1 normale. L’étude immunohistochimique a confirmé le caractère immuno-réactif vis-à-vis de la GH. Absence de mutation du gène AIP. En postopératoire, on note l’absence de reliquat tumoral, un freinage satisfaisant de la GH/HGPO, un diabète insipide postopératoire transitoire. Le bilan de retentissement de cette sécrétion occulte de la GH n’a montré qu’une dystrophie thyroïdienne. La fréquence de ces adénomes somatotropes silencieux est mal précisée à ce jour. La réalisation systématique de l’immunohistochimie et de la GH/HGPO associée à l’IgF1 en préopératoire permet d’identifier cette entité et d’organiser un suivi adapté. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.296
P054
Macroadénomes à prolactine géants et invasifs
F. Hadj Kacem (Dr) ∗ , M. Ammar (Dr) , M. Akrout (Dr) , N. Charfi (Pr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Hadj Kacem) Introduction Les prolactinomes géants et invasifs « PGI » sont rares. Ils sont caractérisés par une taille tumorale > 40 mm et un taux élevé de prolactine > 1000 ng/ml. L’objectif de notre travail était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, morphologiques et la prise en charge des « PGI ». Matériels et méthodes Étude descriptive de 6 patients ayant un « PGI » hospitalisés au service d’Endocrinologie-Diabétologie de Sfax. Résultats Tous nos patients étaient des hommes. L’âge moyen était de 40,3 ans (extrêmes : 19–65 ans). Les PGI étaient découverts devant un syndrome tumoral hypophysaire dans 5 cas et une exophtalmie unilatérale dans 1 cas. La taille tumorale variait de 56 à 84 mm. La prolactinémie moyenne était de 151 313 ng/ml (extrêmes : 1470–642 387 ng/ml). Une insuffisance antéhypophysaire était retrouvée chez tous les patients. Elle portait sur l’axe thyréotrope dans 1 cas, corticotrope dans 4 cas et gonadotrope dans les 6 cas. L’axe somatotrope était intact dans tous les cas. Un traitement médical par les agonistes dopaminergiques (AD) de première intention était adopté pour tous les patients. Une chirurgie hypophysaire a été pratiquée chez un seul patient devant une apoplexie pituitaire et aggravation de l’atteinte visuelle. L’évolution était marquée par l’amélioration de la symptomatologie clinique et la diminution de la prolactinémie ainsi que la taille tumorale pour tous nos patients, qui prenaient encore les AD. Conclusion Les « PGI » est une entité rare. Malgré leur agressivité locorégionale ils répondent, en général, favorablement au traitement médical.
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
P051
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Un macroadénome thyréotrope très symptomatique
Évolution de l’insuffisance antéhypophysaire traitée après 15 ans de diagnostic
A. Merazka (Dr) Service d’Endocrinologie du Centre Pierre et Marie Curie, Alger, Algérie Adresse e-mail : [email protected] Introduction Les adénomes thyréotropes sont les plus rares des tumeurs hypophysaires sécrétantes (< 2 %). Ils sont plus précocement diagnostiqués en raison de la meilleure sensibilité des trousses de dosage de la TSH et des progrès de l’imagerie hypophysaire. Vu la rareté de cette entité clinique nous rapportons un nouveau cas d’adénome thyréotrope. Observation Patient âgé de 49 ans, manifestement en hyperthyroïdie avec retentissement cardiaque (ACFA, HTA), porteur d’un goitre hypervascularisé et d’une exophtalmie. Exploration hormonale en faveur d’une sécrétion inappropriée de TSH, sous-unité ␣ élevée, pas d’auto-immunité. Imagerie hypophysaire : macroadénome hypophysaire de 22 mm avec légère extension latérale. Patient mis sous B-Bloqueurs et Analogues retards de la somatostatine avec bonne réponse hormonale, puis opéré par voie transsphénoïdale trans-nasale. À J7 post-opératoire, TSH revient basse. La réévaluation hormonale et morphologique post-opératoire est en cours. Discussion En présence d’une hyperthyroïdie, d’un goitre, et vu la présence d’un taux inapproprié de TSH, le diagnostic ne crée que peu de doutes, les deux diagnostics à envisager sont l’adénome thyréotrope et le très rare syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes, néanmoins la distinction n’est pas toujours aisée. Une imagerie hypophysaire ne doit être effectuée qu’après réalisation d’un bilan hormonal complet, et après exclusion des problèmes analytiques. Sur le plan thérapeutique, la présence de récepteurs à la somatostatine sur les cellules adénomateuses fait des analogues de la somatostatine une alternative médicale au traitement des macroadénomes. Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.295 P052
Macroadénome somatotrope silencieux
N. Lassoued ∗ , N. Rekik (Pr) , D. Ghorbel , F. Hadj Kacem (Dr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Lassoued) Introduction L’insuffisance antéhypophysaire (IAH) est une pathologie fréquente. L’évaluation à long terme est nécessaire pour définir une stratégie de suivi et de prise en charge adéquate pour ces patients. Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques et hormonales des patients ayant une IAH et de dégager les complications apparues après 15 ans d’évolution. Méthodes et matériels Étude rétrospective de 27 cas d’IAH traités, colligés au service d’endocrinologie de Sfax. Résultats L’âge moyen des patients était de 25,71 ans avec un sex-ratio de 1/2. Les étiologies de l’IAH étaient un adénome hypophysaire (18,51 %), un craniopharyngiome (7,4 %), une radiothérapie (7,4 %), un syndrome de Sheehan (33,33 %) et idiopathique (33,33 %). L’IAH était dissociée dans 100 % des cas. Au bout de 15 ans, 7,4 % des patients développaient secondairement une insuffisance gonadotrope, 22,22 % une insuffisance thyréotrope et 7,4 % une insuffisance corticotrope. Cliniquement on objectivait une augmentation significative de l’indice de masse corporelle (p = 0,024). On constatait l’apparition d’un surpoids dans 14,81 % des cas, une obésité dans 14,81 % des cas, une hypertension artérielle dans 3,7 % des cas, un diabète dans 3,7 % des cas et une dyslipidémie dans 7,4 % des cas. Aucun patient n’a présenté un accident cardiovasculaire ni une ostéoporose. Tous les patients avaient une infertilité malgré un traitement hormonal substitutif bien conduit. Conclusion Au vu des différents tableaux de l’IAH et de l’évolution chronologique des déficits, une surveillance au long cours s’impose afin d’améliorer la qualité de vie de ces patients et de prévenir des éventuelles complications cardiovasculaires et métaboliques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.297
(Dr) ∗ ,
H. Kmiha El Hadj H. Topolinski (Dr) , L. Vanhove (Dr) , C. Gillot (Dr) , F. Defrance (Dr) , C. Lemaire (Dr) Centre hospitalier de Béthune, Béthune, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Kmiha El Hadj) Les adénomes somatotropes silencieux correspondent à une entité rare. Leur diagnostic se base sur un dépistage par le dosage systématique de GH/HGPO et le l’IGF1, ou l’étude immunohistochimique. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 41 ans, avec découverte fortuite d’un macroadénome hypophysaire de 12 mm en raison de céphalées chroniques sans troubles visuels, aucun signe clinique d’acromégalie. En préopératoire, il a été diagnostiqué une hyperprolactinémie de déconnexion, un freinage partiel du cortisol (freinage faible), absence de freinage de la GH/HGPO et une IgF1 normale. L’étude immunohistochimique a confirmé le caractère immuno-réactif vis-à-vis de la GH. Absence de mutation du gène AIP. En postopératoire, on note l’absence de reliquat tumoral, un freinage satisfaisant de la GH/HGPO, un diabète insipide postopératoire transitoire. Le bilan de retentissement de cette sécrétion occulte de la GH n’a montré qu’une dystrophie thyroïdienne. La fréquence de ces adénomes somatotropes silencieux est mal précisée à ce jour. La réalisation systématique de l’immunohistochimie et de la GH/HGPO associée à l’IgF1 en préopératoire permet d’identifier cette entité et d’organiser un suivi adapté. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.296
P054
Macroadénomes à prolactine géants et invasifs
F. Hadj Kacem (Dr) ∗ , M. Ammar (Dr) , M. Akrout (Dr) , N. Charfi (Pr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Hadj Kacem) Introduction Les prolactinomes géants et invasifs « PGI » sont rares. Ils sont caractérisés par une taille tumorale > 40 mm et un taux élevé de prolactine > 1000 ng/ml. L’objectif de notre travail était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, morphologiques et la prise en charge des « PGI ». Matériels et méthodes Étude descriptive de 6 patients ayant un « PGI » hospitalisés au service d’Endocrinologie-Diabétologie de Sfax. Résultats Tous nos patients étaient des hommes. L’âge moyen était de 40,3 ans (extrêmes : 19–65 ans). Les PGI étaient découverts devant un syndrome tumoral hypophysaire dans 5 cas et une exophtalmie unilatérale dans 1 cas. La taille tumorale variait de 56 à 84 mm. La prolactinémie moyenne était de 151 313 ng/ml (extrêmes : 1470–642 387 ng/ml). Une insuffisance antéhypophysaire était retrouvée chez tous les patients. Elle portait sur l’axe thyréotrope dans 1 cas, corticotrope dans 4 cas et gonadotrope dans les 6 cas. L’axe somatotrope était intact dans tous les cas. Un traitement médical par les agonistes dopaminergiques (AD) de première intention était adopté pour tous les patients. Une chirurgie hypophysaire a été pratiquée chez un seul patient devant une apoplexie pituitaire et aggravation de l’atteinte visuelle. L’évolution était marquée par l’amélioration de la symptomatologie clinique et la diminution de la prolactinémie ainsi que la taille tumorale pour tous nos patients, qui prenaient encore les AD. Conclusion Les « PGI » est une entité rare. Malgré leur agressivité locorégionale ils répondent, en général, favorablement au traitement médical.