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Un mouvement vasculaire
A138
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A135–A141
évaluations cognitives et comportementales, la tolérabilité et l’observance étaient similaires entre les deux groupes. Discussion.– Le VPA ne modifie pas la progression de la PSP. L’aggravation de la PSPRS sous VPA semble liée à une mauvaise tolérabilité plutôt qu’à un effet neurotoxique. Comme le suggèrent des études animales et la découverte de lésions de tauopathie chez des sujets cliniquement indemnes, le processus dégénératif pourrait être trop évolué chez nos patients symptomatiques, il deviendrait alors résistant à d’éventuelles thérapies neuroprotectrices. Conclusion.– Le développement d’un diagnostic précoce voire présymptomatique pourrait permettre l’instauration d’un traitement neuroprotecteur avant l’apparition de lésions irréversibles, chez des patients ayant un état général conservé. Informations complémentaires.– Financement.– PHRCI 2005, PSP France & UK. Sanofi-Aventis (comprimés uniquement). http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.327
F08
Un mouvement vasculaire
N. Mélé ∗ , M. Sarov , K. Chabazian Service de neurologie, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mélé) Mots clés : Hémiballisme ; Accident vasculaire cérébral ; Horton (maladie de) Introduction.– Nous présentons dans cette observation le cas d’une patiente ayant présenté un syndrome hémiballismehémichorée brutale en rapport avec un accident vasculaire cérébral dans le cadre d’une artérite giganto-cellulaire. Observation.– Il s’agit d’une patiente de 84 ans qui présente en novembre 2012 des mouvements anormaux de l’hémicorps gauche d’apparition brutale. Les mouvements de l’hémicorps répondent aux caractéristiques d’un syndrome hémiballismehémichorée. L’IRM cérébrale met en évidence un infarctus jonctionnel postérieur et du corps du noyau caudé droit. Le bilan étiologique permet de conclure à une sténose significative de la carotide interne droite pour laquelle une endartériectomie est réalisée. Devant la persistance des mouvements anormaux, un traitement par neuroleptique est instauré, permettant finalement le contrôle des mouvements. L’IRM cérébrale de contrôle après endartériectomie retrouve un nouvel infarctus cérébelleux gauche asymptomatique. Par ailleurs, il existe depuis août 2012 une altération de l’état général avec céphalées concomitantes sans fièvre, flou visuel fluctuant ainsi qu’une toux sèche chronique. La biopsie de l’artère temporale ne retrouve qu’une discrète fibrose intimale. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne met en évidence un épaississement pariétal aortique. Le PET-scanner au 18F-FDG confirme l’existence d’un hypermétabolisme de la paroi vasculaire de l’aorte et de ses branches. Nous retenons le diagnostic d’artérite giganto-cellulaire (GCA). Discussion.– L’hémiballisme est retrouvé dans 0,4 % des accidents vasculaires cérébraux. Par ailleurs, l’infarctus du territoire vertébro-basilaire est une manifestation fréquente (2,8 %) dans les GCA. Une analyse rétrospective de 22 patients avec GCA histologiquement prouvée à retrouvé que dix patients (45,5 %) présentaient une aortite sur le scanner. Une étude a mis en évidence une hyperfixation aortique au PETscanner chez 12 patients, soit dans 26,1 % des cas. Conclusion.– L’originalité de cette observation tient à la manifestation clinique peu fréquente d’un infarctus cérébral ainsi
que la mise en évidence d’une artérite giganto-cellulaire dont le diagnostic est conforté par le PET-scanner. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.328
F09
Hémiballisme secondaire à un hématome capsulaire
C. Napon ∗ , M. Lankouandé , A. Dabilgou , J. Kaboré Service de neurologie, CHU Yalgado Ouédraogo, 01 BP 7022, 7022 Ouagadougou, Burkina Faso ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Napon) Mots clés : Hémiballisme ; Hématome intracérébral ; Accident vasculaire cérébral Introduction.– L’hémiballisme est un mouvement anormal, brusque, relativement stéréotypé, en rapport avec une lésion du noyau sous-thalamique (NST) controlatéral. Nous rapportons un cas d’hémiballisme secondaire à un hématome capsulaire. Observation.– Un patient de 66 ans était hospitalisé, le 27 décembre 2011 dans le service de neurologie du CHU de Ouagadougou pour des mouvements involontaires, brusques, violents, de grande amplitude, relativement stéréotypés, prédominant à la racine des membres de l’hémicorps gauche. À la face, on observait des mouvements de plissement du front, de relèvement des sourcils et de contractions des paupières. Le cou présentait également des inclinaisons latérales avec rotation de la tête L’examen neurologique objectivait une hypotonie homolatérale, une hémiplégie droite flasque. Le reste de l’examen somatique était normal, la pression artérielle à 170/100 mmHg. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale objectivait un hématome capsulaire droit de 5 mm de grand axe et deux lacunes capsulaire et thalamique gauches de 3 mm et de 5 mm. Le diagnostic d’hémiballisme secondaire à un hématome capsulaire, associé à des lacunes cérébrales controlatérales plus anciennes, était alors posé. Un traitement par halopéridol à raison de 10 mg/j à dose progressive fut institué, associé au traitement hypotenseur par inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’évolution clinique était favorable avec la régression complète de l’hémiballisme à j14. Discussion.– L’hémiballisme est habituellement lié à une lésion vasculaire du NST controlatéral. Cependant il est actuellement admis qu’une lésion élective du NST, n’est pas une condition indispensable à la genèse d’un hémiballisme. Il peut aussi résulter de l’altération neuronale de circuits moteurs à plusieurs endroits distincts (striatum, globus pallidus, thalamus, couronne rayonnante, circonvolutions pré et rétrorolandiques). Conclusion.– L’hémiballisme, quoique souvent en rapport avec une lésion focale du NST, peut également résulter d’une atteinte de ses projections ou même des structures avec lesquelles il partage des connexions. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.329
F10
Un tremblement postural révélant une maladie de Huntington
T.-B. Nguyen ∗ , T.C. Danaila , G.-L. Defer Unité de neurologie générale, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.-B. Nguyen)
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A135–A141
évaluations cognitives et comportementales, la tolérabilité et l’observance étaient similaires entre les deux groupes. Discussion.– Le VPA ne modifie pas la progression de la PSP. L’aggravation de la PSPRS sous VPA semble liée à une mauvaise tolérabilité plutôt qu’à un effet neurotoxique. Comme le suggèrent des études animales et la découverte de lésions de tauopathie chez des sujets cliniquement indemnes, le processus dégénératif pourrait être trop évolué chez nos patients symptomatiques, il deviendrait alors résistant à d’éventuelles thérapies neuroprotectrices. Conclusion.– Le développement d’un diagnostic précoce voire présymptomatique pourrait permettre l’instauration d’un traitement neuroprotecteur avant l’apparition de lésions irréversibles, chez des patients ayant un état général conservé. Informations complémentaires.– Financement.– PHRCI 2005, PSP France & UK. Sanofi-Aventis (comprimés uniquement). http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.327
F08
Un mouvement vasculaire
N. Mélé ∗ , M. Sarov , K. Chabazian Service de neurologie, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mélé) Mots clés : Hémiballisme ; Accident vasculaire cérébral ; Horton (maladie de) Introduction.– Nous présentons dans cette observation le cas d’une patiente ayant présenté un syndrome hémiballismehémichorée brutale en rapport avec un accident vasculaire cérébral dans le cadre d’une artérite giganto-cellulaire. Observation.– Il s’agit d’une patiente de 84 ans qui présente en novembre 2012 des mouvements anormaux de l’hémicorps gauche d’apparition brutale. Les mouvements de l’hémicorps répondent aux caractéristiques d’un syndrome hémiballismehémichorée. L’IRM cérébrale met en évidence un infarctus jonctionnel postérieur et du corps du noyau caudé droit. Le bilan étiologique permet de conclure à une sténose significative de la carotide interne droite pour laquelle une endartériectomie est réalisée. Devant la persistance des mouvements anormaux, un traitement par neuroleptique est instauré, permettant finalement le contrôle des mouvements. L’IRM cérébrale de contrôle après endartériectomie retrouve un nouvel infarctus cérébelleux gauche asymptomatique. Par ailleurs, il existe depuis août 2012 une altération de l’état général avec céphalées concomitantes sans fièvre, flou visuel fluctuant ainsi qu’une toux sèche chronique. La biopsie de l’artère temporale ne retrouve qu’une discrète fibrose intimale. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne met en évidence un épaississement pariétal aortique. Le PET-scanner au 18F-FDG confirme l’existence d’un hypermétabolisme de la paroi vasculaire de l’aorte et de ses branches. Nous retenons le diagnostic d’artérite giganto-cellulaire (GCA). Discussion.– L’hémiballisme est retrouvé dans 0,4 % des accidents vasculaires cérébraux. Par ailleurs, l’infarctus du territoire vertébro-basilaire est une manifestation fréquente (2,8 %) dans les GCA. Une analyse rétrospective de 22 patients avec GCA histologiquement prouvée à retrouvé que dix patients (45,5 %) présentaient une aortite sur le scanner. Une étude a mis en évidence une hyperfixation aortique au PETscanner chez 12 patients, soit dans 26,1 % des cas. Conclusion.– L’originalité de cette observation tient à la manifestation clinique peu fréquente d’un infarctus cérébral ainsi
que la mise en évidence d’une artérite giganto-cellulaire dont le diagnostic est conforté par le PET-scanner. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.328
F09
Hémiballisme secondaire à un hématome capsulaire
C. Napon ∗ , M. Lankouandé , A. Dabilgou , J. Kaboré Service de neurologie, CHU Yalgado Ouédraogo, 01 BP 7022, 7022 Ouagadougou, Burkina Faso ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Napon) Mots clés : Hémiballisme ; Hématome intracérébral ; Accident vasculaire cérébral Introduction.– L’hémiballisme est un mouvement anormal, brusque, relativement stéréotypé, en rapport avec une lésion du noyau sous-thalamique (NST) controlatéral. Nous rapportons un cas d’hémiballisme secondaire à un hématome capsulaire. Observation.– Un patient de 66 ans était hospitalisé, le 27 décembre 2011 dans le service de neurologie du CHU de Ouagadougou pour des mouvements involontaires, brusques, violents, de grande amplitude, relativement stéréotypés, prédominant à la racine des membres de l’hémicorps gauche. À la face, on observait des mouvements de plissement du front, de relèvement des sourcils et de contractions des paupières. Le cou présentait également des inclinaisons latérales avec rotation de la tête L’examen neurologique objectivait une hypotonie homolatérale, une hémiplégie droite flasque. Le reste de l’examen somatique était normal, la pression artérielle à 170/100 mmHg. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale objectivait un hématome capsulaire droit de 5 mm de grand axe et deux lacunes capsulaire et thalamique gauches de 3 mm et de 5 mm. Le diagnostic d’hémiballisme secondaire à un hématome capsulaire, associé à des lacunes cérébrales controlatérales plus anciennes, était alors posé. Un traitement par halopéridol à raison de 10 mg/j à dose progressive fut institué, associé au traitement hypotenseur par inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’évolution clinique était favorable avec la régression complète de l’hémiballisme à j14. Discussion.– L’hémiballisme est habituellement lié à une lésion vasculaire du NST controlatéral. Cependant il est actuellement admis qu’une lésion élective du NST, n’est pas une condition indispensable à la genèse d’un hémiballisme. Il peut aussi résulter de l’altération neuronale de circuits moteurs à plusieurs endroits distincts (striatum, globus pallidus, thalamus, couronne rayonnante, circonvolutions pré et rétrorolandiques). Conclusion.– L’hémiballisme, quoique souvent en rapport avec une lésion focale du NST, peut également résulter d’une atteinte de ses projections ou même des structures avec lesquelles il partage des connexions. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.329
F10
Un tremblement postural révélant une maladie de Huntington
T.-B. Nguyen ∗ , T.C. Danaila , G.-L. Defer Unité de neurologie générale, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.-B. Nguyen)