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Comment j’examine un mouvement oculaire anormal
Pratique Neurologique – FMC 2013;4:151–160
Pour la pratique
Comment j'examine un mouvement oculaire anormal How to assess abnormal eye movements clinically a Unité de neuro-ophtalmologie, hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, groupe hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France b Inserm U1028, CNRS UMR5292, équipe ImpAct, centre de recherche en neurosciences de Lyon, université Claude-Bernard–Lyon-I, 16, rue du Doyen-Lépine, 69676 Bron cedex, France
RÉSUMÉ Les mouvements oculaires anormaux correspondent essentiellement aux nystagmus et aux intrusions ou oscillations saccadiques, plus rarement à des dérives oculaires ou des tremblements oculaires paroxystiques. Ils sont source d'une instabilité rétinienne, dont la conséquence fonctionnelle est une oscillopsie le plus souvent associée à une altération de l'acuité visuelle. L'oscillopsie est cependant absente lorsque l'instabilité oculaire se développe chez des patients malvoyants ou dans le cadre de nystagmus infantiles. L'examen d'un mouvement oculaire anormal dépend du contexte clinique dans lequel le patient consulte, notamment si le mouvement oculaire anormal est observé chez un patient asymptomatique, malvoyant, vertigineux ou décrivant des oscillopsies. Dans ce dernier cas, la description précise des caractéristiques du mouvement oculaire anormal permet d'orienter le plus souvent le diagnostic topographique, parfois le diagnostic étiologique et la prise en charge thérapeutique symptomatique. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
SUMMARY Abnormal eye movements generally correspond to nystagmus and saccadic intrusions or oscillations, and less frequently to ocular drifts or paroxysmal ocular tremor. The result is retinal instability, with the functional consequence of oscillopsia and deterioration of visual acuity. Oscillopsia is however lacking when ocular instability develops in a context of blindness or infantile nystagmus. Clinical assessment of abnormal eye movements depends on the clinical context, particularly on whether patients present overt symptoms or not, e.g. decreased visual acuity, vertigo or oscillopsia. For patients complaining of oscillopsia, a precise clinical description of the characteristic features of the abnormal eye movement can be helpful to identify the possible localization of the lesions, or suggest a specific etiology and pharmacological treatment.
C. Tilikete a,b
Mots clés Nystagmus à ressort Nystagmus pendulaire Nystagmus du regard excentré Intrusions saccadiques Myokimie de l'oblique supérieur
Keywords Jerk nystagmus Pendular nystagmus Gaze-evoked nystagmus Saccadic intrusions Superior oblique myokimia
© 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
INTRODUCTION Les mouvements oculaires anormaux témoignent de mécanismes physiopathologiques différents, et sont d'une valeur séméiologique essentielle en permettant dans un grand nombre de cas d'orienter vers le diagnostic topographique et/ou étiologique (Tilikete et Vighetto, 2003). Ils peuvent également répondre à des traitements symptomatiques spécifiques. Il est essentiel dans un premier temps d'être capable d'identifier et de décrire le type d'instabilité oculaire qui peut correspondre à un nystagmus, des intrusions ou oscillations © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2013.07.001
saccadiques, des dérives oculaires non régulières ou encore un tremblement paroxystique monoculaire. Le caractère symptomatique ou non du mouvement oculaire anormal aide surtout à différentier les formes liées à une cécité ou les nystagmus infantiles, des formes acquises et le plus souvent neurologiques. La compréhension des trois mécanismes principaux assurant la stabilité oculaire permet de comprendre la physiopathologie des formes acquises des mouvements oculaires anormaux. L'examen dans le cadre d'un mouvement oculaire anormal dépendra ensuite du contexte clinique, notamment de son
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Pour la pratique association à un syndrome vestibulaire, ou de l'aspect du mouvement oculaire anormal lui-même. Nous proposons ainsi d'aborder les différentes étapes du raisonnement diagnostique devant un mouvement oculaire anormal en dix questions pratiques.
COMMENT DÉFINIR ET DÉCRIRE LES MOUVEMENTS OCULAIRES ANORMAUX ? Un mouvement oculaire anormal est une instabilité oculaire, qui peut correspondre à un nystagmus, des intrusions ou oscillations saccadiques, des dérives oculaires non régulières ou encore un tremblement paroxystique monoculaire. Un nystagmus est défini par une alternance de mouvements oculaires de va et vient, initié par un mouvement oculaire lent (Fig. 1). Un nystagmus à ressort est constitué d'une phase lente suivie d'une saccade de retour (phase rapide) et par définition bat du côté de la phase rapide. Un nystagmus pendulaire n'est constitué que de phases lentes. Contrairement aux nystagmus, les intrusions et oscillations saccadiques ne sont constituées que par de phases rapides (Fig. 1). La différence entre une phase lente et une phase rapide est le plus souvent identifiable cliniquement, les phases rapides se distinguant surtout par un aspect de ressaut de l'œil. Néanmoins, la distinction entre certaines oscillations saccadiques comme le flutter et certains nystagmus pendulaires rapides n'est pas toujours aisée. Indépendamment de la direction du battement du nystagmus à ressort, ces mouvements oculaires anormaux doivent être définis par leur direction : horizontale, verticale, torsionnelle ou multidirectionnelle. Les nystagmus pendulaires sont également définis par la fréquence rapide ou lente des oscillations et par leur régularité.
COMMENT ÉVALUER LE CARACTÈRE SYMPTOMATIQUE OU NON DU MOUVEMENT OCULAIRE ANORMAL ? Les mouvements oculaires anormaux sont le plus souvent symptomatiques, se manifestant par une oscillopsie, correspondant à une perception erronée d'une instabilité de la scène visuelle, décrite comme un mouvement de va et vient ou de ressaut, associée le plus souvent à une dégradation de l'acuité visuelle (Tilikete et al., 2007 ; Tilikete et Vighetto, 2011). Certains patients décrivent moins spécifiquement un flou visuel. Ces symptômes témoignent de l'instabilité de l'image sur la rétine. L'oscillopsie est évidemment absente chez des patients développant des mouvements oculaires anormaux dans le cadre d'une cécité. Un nystagmus accompagne invariablement la cécité. Il s'agit d'un nystagmus horizontal et vertical, changeant de direction en quelques secondes ou minutes et présentant une dérive de la position de repos (Leigh, 1992). Il s'agit généralement d'un nystagmus pendulaire. En dehors de la cécité dont le diagnostic est évident, l'absence d'oscillopsie chez un patient présentant un mouvement oculaire anormal très marqué est évocateur d'un nystagmus infantile. Certains nystagmus acquis cependant sont paucisymptomatiques, comme par exemple le nystagmus du regard excentré. Il est donc indispensable de distinguer les nystagmus infantiles des autres mouvements oculaires anormaux.
COMMENT RECONNAÎTRE LES DEUX PRINCIPAUX TYPES DE NYSTAGMUS INFANTILES ? L'absence d'oscillopsie en présence d'un mouvement oculaire anormal flagrant, visible en position primaire du regard oriente le diagnostic vers un nystagmus infantile, notamment un nystagmus congénital essentiel. Il existe deux types de nystagmus infantiles observables chez l'adulte qu'un neurologue doit être capable d'identifier, notamment lorsqu'ils ne sont reconnus qu'à l'âge adulte. Il s'agit du nystagmus congénital essentiel et du nystagmus latent. Ces deux nystagmus sont des entités bénignes qui ne nécessitent pas d'examens complémentaires diagnostiques.
Le nystagmus congénital essentiel
Figure 1. Schéma récapitulant la forme des principaux types de mouvements oculaires anormaux. Un nystagmus à ressort est constitué d'une phase lente suivie d'une saccade de retour (phase rapide) et par définition bat du côté de la phase rapide. Un nystagmus pendulaire n'est constitué que de phases lentes. Contrairement aux nystagmus, les intrusions et oscillations saccadiques ne sont constituées que par des phases rapides. Les ondes carrées ou les macro-oscillations saccadiques sont séparées par un intervalle de temps, contrairement au flutter-opsoclonus constitué de salves de saccades sans intervalle libre.
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Le nystagmus congénital essentiel est défini par des oscillations oculaires présentes ou apparaissant précocement après la naissance (premiers mois de vie). Il s'agit la plupart du temps d'un nystagmus conjugué en direction, fréquence et amplitude. Sa direction est le plus souvent horizontale et il est de forme très variable, le plus souvent à ressort ou pendulaire ou les deux associés. Il est caractérisé par une phase lente de croissance exponentielle, plus facilement reconnaissable sur un enregistrement oculomoteur (Fig. 2). Il est surtout caractérisé par une zone de blocage, où le nystagmus est très faible ou aboli, ce qui permet une meilleure acuité visuelle. Ces zones de blocage sont souvent latérales ou en convergence et expliquent les torticolis compensateurs chez ces patients qui l'utilisent pour améliorer leur acuité visuelle. Il existe parfois des oscillations de la tête associées au
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Pour la pratique Le système de fixation oculaire Même dans des conditions de stabilisation totale de la tête, il est observé un certain nombre de mouvements oculaires miniatures produits involontairement lors de la fixation oculaire. Ces micromouvements ne dépassent pas 0,18 d'amplitude et 0,258 par seconde de vitesse (Leigh et Zee, 2006). On considère que ce bruit oculomoteur est nécessaire à contrecarrer les effets de l'adaptation rétinienne. Le rôle principal que l'on attribue au système de fixation oculaire est de réduire ces mouvements, en grande partie par un système de rétrocontrôle visuel et moteur, ce dernier impliquant le cervelet, le cortex frontal et les noyaux gris centraux. Un déficit de ce système de fixation génère les nystagmus et dérives observés dans le cadre de la cécité, certains nystagmus pendulaires, les intrusions ou oscillations saccadiques, le nystagmus rétractorius.
Figure 2. Exemple de nystagmus congénital essentiel. L'enregistrement de la position oculaire horizontale en fonction du temps est obtenu par le biais d'une caméra vidéonystagmographique (VNG). On remarque sur cet enregistrement un mouvement oculaire anormal constitué uniquement de phases lentes, réalisant une forme pendulaire, de grande amplitude et irrégulière. Les phases lentes ont une courbure de croissance exponentielle (flèches pleines). L'arrêt intermittent du nystagmus (flèches blanches) autorise de période de fixation oculaire et de vision.
nystagmus. Le nystagmus congénital essentiel n'est théoriquement jamais associé à une déprivation visuelle ni à un strabisme. Il est souvent héréditaire et dans une même famille la forme du nystagmus est comparable.
Le nystagmus latent Le nystagmus latent est défini par un nystagmus horizontal à ressort, binoculaire, conjugué, qui apparaît quand un œil est occlus, c'est-à-dire lorsque l'on supprime la vision binoculaire. L'œil non occlus présente une phase lente dirigée vers le nez et une phase rapide battant vers la tempe : le nystagmus change donc de direction selon l'œil occlus. Il peut être uniou bilatéral et son amplitude est généralement plus marquée sur un œil. Il existe souvent un nystagmus plus discret en vision binoculaire, surtout marqué dans les regards latéraux, qui augmente ou change de forme en vision monoculaire. Dans ce cas on parle de nystagmus manifeste latent : il est donc indispensable en présence d'un nystagmus horizontal à ressort d'occlure un œil pour vérifier la présence ou l'absence d'un nystagmus latent. La présence d'un nystagmus latent ou manifeste latent signe la présence d'un strabisme précoce (et souvent une amblyopie), ainsi que l'origine ophtalmologique du nystagmus et l'absence de développement d'une vision binoculaire.
QUELS SONT LES PRINCIPAUX MÉCANISMES DES MOUVEMENTS OCULAIRES ANORMAUX ACQUIS ? Une instabilité oculaire témoigne le plus souvent d'un déficit d'un des trois systèmes oculomoteurs participant à la stabilisation du regard sur l'environnement visuel.
Le système de maintien du regard excentré Lors d'un mouvement d'excentration de l'œil, l'innervation des neurones oculomoteurs doit pouvoir forcer la résistance des tissus orbitaires et ensuite maintenir sa position excentrée. Le déplacement oculaire nécessite une contraction phasique dans les muscles oculomoteurs permettant le déplacement de l'œil suivie d'une contraction tonique permettant le maintien de la position. Cette activité tonique est rendue possible par un réseau de neurones dispersés dans le tronc cérébral et le cervelet, qu'on dénomme intégrateur neuronal. Un dysfonctionnement de l'intégrateur neuronal peut résulter soit en un nystagmus du regard excentré par déficit du système soit en un nystagmus pendulaire par emballement du système (Das et al., 2000).
Les systèmes de stabilisation lors des mouvements de la tête Le réflexe vestibulo-oculaire (RVO) a pour rôle de stabiliser le regard pendant les rotations de la tête à haute fréquence (Tilikete et Vighetto, 2009a). Idéalement, il induit une rotation simultanée des yeux de vitesse et d'amplitude égale à la rotation de la tête, de direction opposée, de manière à stabiliser le regard dans l'espace (Fig. 3). Le cervelet vestibulaire (nodulus, uvula, flocculus) est fortement impliqué dans le contrôle inhibiteur des réflexes vestibulo-oculaires. Un dysfonctionnement vestibulaire ou cérebello-vestibulaire génère un nystagmus à ressort. Un des challenges cliniques est de pouvoir différentier dans le cadre d'une symptomatologie vertigineuse un nystagmus vestibulaire périphérique témoignant d'une pathologie « bénigne », d'un nystagmus vestibulaire central. Les nystagmus vestibulaires centraux peuvent s'observer indépendamment de toute séméiologie vertigineuse. Ils sont de présentations cliniques multiples mais certains d'entre eux facilement identifiables orientent vers une topographie lésionnelle assez précise, et répondent à des traitements symptomatiques spécifiques. Il s'agit des nystagmus verticaux, du nystagmus alternant périodique et du nystagmus à bascule (cf. infra).
Les autres causes d'instabilité oculaire Une instabilité oculaire peut également être le témoin d'un phénomène d'hyperexcitabilité neuronale périphérique comme dans le cas de la myokimie de l'oblique supérieur.
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Figure 4. Nystagmus dans le cadre d'un vertige.
Figure 3. Le réflexe vestibulo-oculaire. Il existe en permanence une activité sur les neurones vestibulaires primaires au repos. Lors d'une rotation horizontale de la tête (flèche rouge), les neurones associés au canal latéral droit sont activés alors que ceux associés au canal latéral gauche sont inhibés. C'est la balance d'activité au sein d'une paire de canaux qui constitue un signal de déplacement de tête et permet une rotation des yeux dans la direction opposée (en violet). Cette organisation permet une double entrée sensorielle, ce qui affine le message et en améliore sa précision.
Elle peut également témoigner d'un trouble profond du contrôle central de la motricité oculaire, comme pour les bobbing et dipping observé dans les troubles de la vigilance et les comas.
COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS DANS LE CADRE D'UNE SÉMÉIOLOGIE VESTIBULAIRE ? Lorsqu'un patient consulte pour une séméiologie vestibulaire, la recherche et l'examen du nystagmus vestibulaire sont essentiels pour étayer l'hypothèse d'un syndrome vestibulaire périphérique ou central (Fig. 4). Un nystagmus vestibulaire périphérique est toujours accompagné de vertiges et de troubles posturaux, témoignant d'un syndrome vestibulaire harmonieux. Il est toujours à ressort, conjugué sur les deux yeux et atténué par la fixation oculaire.
Dans le cadre d'un grand vertige durable Lors d'une atteinte déficitaire unilatérale du labyrinthe ou du nerf vestibulaire (i.e. névrite vestibulaire), un nystagmus horizonto-rotatoire est le plus communément observé, battant du côté sain (Tilikete et Vighetto, 2009b). Il est accompagné d'un vertige rotatoire, et d'une déviation axiale du corps du côté
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pathologique réalisant un syndrome vestibulaire harmonieux. À la phase initiale du syndrome vestibulaire, il est observé en position primaire du regard et dans les deux regards latéraux (3e degré), mais assez rapidement il régresse dans le temps, disparaissant d'abord dans le regard latéral opposé à la phase rapide (2e degré), puis dans le regard primaire (1er degré). Dans ce dernier cas, il n'est observé que dans le regard latéral du côté de la phase rapide. Il est donc indispensable de rechercher ce nystagmus dans les regards latéraux. La démonstration d'un déficit du RVO au « head impulse test » du côté de la phase lente finit de confirmer la nature périphérique du syndrome vestibulaire (Fig. 5). En 48 h, ce nystagmus a régressé et il est intéressant de réaliser différentes épreuves pour le mettre en évidence : la suppression de la fixation visuelle, le « head shaking test » (ou vibration haute fréquence) et l'hyperventilation (Tableau I). L'effet de la fixation visuelle peut être évalué en examinant les yeux du patient sans et avec lunettes de Frenzel (supprimant la fixation visuelle) ou à l'aide d'un ophtalmoscope. Dans le cadre d'un vertige durable d'origine centrale (i.e. AVC cérébelleux), le nystagmus central peut être facilement identifié s'il est de direction verticale ou rotatoire pure ou s'il est dysconjugué sur les deux yeux. Mais ce nystagmus central peut avoir une direction horizonto-rotatoire : dans ce cas, contrairement au nystagmus vestibulaire périphérique, il peut s'inverser dans les regards latéraux, il s'associe plus facilement à une diplopie verticale par skew deviation et le déficit du RVO par « head impulse test » n'est pas identifiable. Il s'agit des trois drapeaux rouge oculomoteurs suggérant une origine centrale dans le cadre d'un syndrome vestibulaire durable (Kattah et al., 2009). On peut également observer un nystagmus vertical induit par le « head shaking test » horizontal.
Dans le cadre d'un vertige paroxystique positionnel bénin Dans le vertige paroxystique positionnel bénin, le nystagmus est vertico-rotatoire, battant en géotropique lors de la manœuvre de Hallpike (Tableau I). Il doit apparaître avec une latence de quelques secondes, durer moins de 30 secondes et s'inverser au retour en position assise. Tout nystagmus induit par des manœuvres positionnelles multiples (i.e. inclinaisons latérales de la tête), de direction autre que vertico-rotatoire et durable
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Figure 5. Le Head Impulse Test. Lors d'une rotation brève et rapide de la tête dans un sens, le regard du patient reste normalement stable et la fixation visuelle est maintenue (A). Si le système vestibulaire est déficitaire (croix rouge), les yeux ne compensent pas parfaitement le mouvement de la tête et doivent réaliser une saccade de refixation (B).
dans le temps doit alerter quant à la possibilité d'un nystagmus positionnel central.
indispensable d'évaluer la direction de battement du nystagmus en position primaire et dans les regards excentrés.
Le nystagmus change de direction spontanément COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS À RESSORT HORIZONTAL ACQUIS SANS SÉMÉIOLOGIE VESTIBULAIRE ? Si le patient consulte pour une oscillopsie et l'examen clinique met en évidence un nystagmus horizontal à ressort, il est
Si le nystagmus est présent en position primaire du regard et alterne de direction de battement spontanément dans le temps, il s'agit vraisemblablement d'un nystagmus alternant périodique. Ce nystagmus vestibulaire central change de direction environ toutes les deux minutes. Il est observé dans les lésions médianes basses du cervelet vestibulaire,
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Pour la pratique Tableau I. Manœuvres cliniques permettant de mettre en évidence un nystagmus vestibulaire. Manœuvres
Physiopathologie
La manœuvre du Head Shaking Test (HST) ou la vibration haute fréquence (VHF) L'apparition d'un nystagmus horizontal à l'arrêt du HST ou Pour le HST, l'examinateur (ou le patient) réalise une série pendant la VHF relève d'une asymétrie dynamique du RVO, de 20 à 30 secousses horizontales vigoureuses de la tête en lien le plus souvent avec une lésion vestibulaire pendant 10 à 15 secondes. Le VHF, consiste en périphérique. S'il est perverti, c'est-à-dire de direction l'application d'un vibreur (100 Hz) sur la mastoïde verticale ou rotatoire, il évoque une origine centrale d'un côté pendant une dizaine de secondes La manœuvre de Dix et Hallpike Le patient est assis, ses membres inférieurs reposant sur le lit d'examen. Après explication, sa tête tournée de 458 d'un côté, il est rapidement basculé en décubitus dorsal, la tête pendant en dehors du lit de 458 par rapport à l'horizontale (et toujours maintenue tournée sur le côté)
Ce brusque changement de position peut induire un vertige positionnel qui s'accompagne d'un nystagmus. La manœuvre de Hallpike stimule électivement le canal semi-circulaire postérieur du côté de la rotation de la tête. Cette manœuvre est essentielle au diagnostic de vertige positionnel paroxystique bénin
L'hyperventilation Le patient doit réaliser une hyperventilation d'environ 15 cycles d'inspiration–expiration profondes pendant 30 secondes
impliquant le nodulus et l'uvula (Tilikete et Vighetto, 2003). Ce nystagmus est spécifiquement amélioré par le baclofen (Halmagyi et al., 1980) (15–30 mg par jour en trois prises). En cas d'échappement thérapeutique, la mémantine peut être utile (McLean et Gottlob, 2009).
L'apparition d'un nystagmus pendant et après l'hyperventilation témoigne le plus souvent d'une lésion vestibulaire périphérique démyélinisante, notamment un schwannome vestibulaire
spontanément toutes les deux minutes sans tenir compte de la position des yeux.
Le nystagmus bat en convergence Le nystagmus n'est observé que dans les regards latéraux Si le nystagmus n'est observé que dans les regards latéraux, il est indispensable de regarder son caractère monoculaire ou binoculaire. Un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur peut être le signe clinique le plus évident d'une ophtalmoplégie internucléaire (OIN). Si la paralysie d'adduction manque au tableau clinique, il faut rechercher un ralentissement des saccades en adduction, qui a la même valeur. L'OIN peut être bilatérale et donner un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur dans les deux regards latéraux. Un nystagmus binoculaire des regards latéraux témoigne le plus souvent d'un nystagmus du regard excentré horizontal. Le nystagmus des regards excentrés est un nystagmus battant du côté de l'excentration du regard, dont l'amplitude augmente lorsque le déplacement des yeux se fait dans la direction de la phase rapide. Il survient si l'action de l'intégrateur neuronal est imparfaite. Physiologiquement, il existe un nystagmus des regards extrêmes, dépendant de l'état de fatigue, de la position et de la durée de l'excentration. Cependant, ce nystagmus peut être pathologique survenant pour des excentricités faibles. La première cause de ces nystagmus acquis est médicamenteuse, incluant les psychotropes et l'alcool. Les autres causes rassemblent des lésions structurelles ou métaboliques du cervelet vestibulaire et de ses connections avec certains noyaux du tronc cérébral (Leigh et Zee, 2006). Ce nystagmus est le plus souvent asymptomatique, sauf si sa vitesse est élevée induisant une oscillopsie. Il se distingue du nystagmus vestibulaire périphérique qui ne s'inverse jamais en fonction de la position du regard, et du nystagmus alternant périodique qui s'inverse
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Si le nystagmus horizontal bat en convergence et est favorisé dans le regard vers le haut, il s'agit d'un nystagmus retractorius. Le nystagmus retractorius est un nystagmus à ressort, caractérisé par une convergence et une rétraction de l'œil pendant les phases rapides et une divergence pendant les phases lentes. Il fait partie du syndrome prétectal (Leigh et Zee, 2006). Il est intermittent et spécifiquement induit par des essais de saccades verticales chez des patients présentant une paralysie supranucléaire du regard. Sa physiopathologie est mal connue et les hypothèses sont divergentes : désordre saccadique de déclenchement asynchrone de saccades en adduction ou implication du système de vergence.
Figure 6. Nystagmus vertical.
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Pour la pratique
COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS À RESSORT VERTICAL ACQUIS ?
COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS PENDULAIRE ACQUIS ?
Il faut distinguer les nystagmus verticaux par le sens du battement (Fig. 6).
L'élément clinique le plus important dans la distinction des nystagmus pendulaires acquis est la régularité et la fréquence du nystagmus. En dehors de la cécité, il répond à deux étiologies principales : la sclérose en plaques (SEP) et le tremblement oculo-palatin (Tilikete et al., 2011). Le diagnostic différentiel principal est le nystagmus pendulaire congénital. Le nystagmus acquis est plus souvent multidirectionnel, aboutissant parfois à une figure elliptique. Ces oscillations peuvent être disconjuguées, disjonctives et occasionnellement monoculaires.
Le nystagmus bat vers le bas Le nystagmus battant vers le bas est le plus fréquent des nystagmus vestibulaires centraux. Il est habituellement présent dans le regard primaire, mais est plus évident dans les regards latéraux, vers le bas ou en convergence. Il diminue dans le regard vers le haut. Il peut être augmenté dans certaines positions de la tête. Le nystagmus vertical battant vers le bas est expliqué par un dysfonctionnement du flocculus du cervelet vestibulaire (Pierrot-Deseilligny et Milea, 2005). Il est rapporté dans des cas de dégénérescence spino-cérébelleuses ou de malformations de Chiari. Il peut s'agir de formes iatrogènes, notamment chez les patients prenant du lithium. Les autres étiologies sont variées, cependant dans 40 % des cas, il reste idiopathique. Ce nystagmus est sensible essentiellement à deux traitements : le clonazépam et la 4-aminopyridine. Il est actuellement conseillé de débuter par du clonazépam, puis en cas d'inefficacité, d'essayer la 4-aminopyridine (McLean et Gottlob, 2009).
Le nystagmus bat vers le haut Si le nystagmus battant en haut n'est observé que dans le regard vers le haut, il correspond à un nystagmus du regard excentré vertical, qui peut s'observer indépendamment du nystagmus des regards latéraux. Il est surtout observé en association avec une double ophtalmoplégie internucléaire dans les lésions des faisceaux longitudinaux médians. Si le nystagmus battant en haut est observé en position primaire du regard, il correspond à une forme plus rare de nystagmus vestibulaire central. Il est accentué dans le regard vers le haut mais n'est pas modifié dans les regards latéraux. Il peut également être influencé par les positions de la tête. Il est rapporté essentiellement dans les lésions focales (ischémiques, démyélinisantes) paramédianes pontique ou bulbaires, ou encore dans des affections métaboliques dont la plus fréquente est le syndrome de Gayet-Wernicke (Tilikete et al., 2002 ; Pierrot-Deseilligny et Milea, 2005 ; Abouaf et al., 2011). Ce nystagmus est sensible essentiellement à deux traitements : le baclofen et la 4-aminopyridine. Il est actuellement conseillé de débuter par du baclofen, puis la 4-aminopyridine en seconde intention (McLean et Gottlob, 2009).
La direction verticale est dissociée sur les deux yeux Le nystagmus à bascule est une forme rare de nystagmus vestibulaire central, composé d'un cycle d'élévation et d'intorsion d'un œil et de dépression et d'extorsion synchrone de l'autre œil ; ce cycle est suivi d'un autre inverse (Leigh, 1992). Il peut être pendulaire ou à ressort. Sa pathogénie est mal connue. Il est soit associé à de volumineuses lésions suprasellaires (i.e. craniopharyngiome) et associé à un syndrome chiasmatique ou dans des lésions restreintes au mésencéphale.
Dans le cadre de la SEP Le nystagmus pendulaire observé dans la sclérose en plaques est rapide, aux alentours de 4 Hz, peu ample, le plus souvent conjugué et horizontal (Tilikete et al., 2011) (Fig. 7A). Il est souvent associé à une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale ou à une neuropathie optique. Il est surtout observé dans les formes progressives et dans ce cas associé à des signes cérébelleux. Le gabapentin reste le traitement de choix de première intention pour le traitement des nystagmus pendulaires de la sclérose en plaques (Averbuch-Heller et al., 1997). La mémantine semble également avoir un intérêt dans le nystagmus pendulaire observé dans la sclérose en plaques. Plusieurs auteurs recommandent de débuter par le gabapentin ou la mémantine, et d'essayer le clonazépam en dernière intention (McLean et Gottlob, 2009).
Dans le cadre du tremblement oculo-palatin Le nystagmus pendulaire peut aussi être observé suite à un accident vasculaire cérébral du tronc cérébral, dans le cadre du syndrome du tremblement oculo-palatin (Kim et al., 2007). Le tremblement oculo-palatin associe un tremblement du voile du palais (et parfois des muscles orofaciaux) synchrone d'un nystagmus pendulaire. Le nystagmus pendulaire est de faible fréquence (1 à 2 Hz), de grande amplitude et est assez irrégulier (Fig. 7B). Le tremblement oculo-palatin se manifeste plusieurs semaines, mois ou même années après l'accident vasculaire, qui est le plus couramment hémorragique et implique le tegmentum pontin (Fig. 7C) ou le triangle de Guillain et Mollaret (Fig. 7E) (Tilikete et al., 2008). Le diagnostic est confirmé par l'apparition conjointe au nystagmus d'un hypersignal T2 en IRM au niveau latéro-bulbaire bas (Fig. 7D). L'efficacité des traitements utilisés dans la SEP pour le nystagmus pendulaire du tremblement oculo-palatin reste à démontrer.
COMMENT ÉVALUER LES DIFFÉRENTES FORMES D'INTRUSIONS SACCADIQUES ? On distingue quatre types d'intrusions saccadiques : les ondes carrées, les ondes carrées géantes, les oscillations macrosaccadiques et le flutter-opsoclonus (Fig. 1). Les ondes carrées sont de petites saccades (moins de 58) horizontales de va et vient séparées par un délai de 200 ms. Elles sont facilement visibles à l'œil nu, à l'examen du fond d'œil, et sont amplifiées par la poursuite oculaire. Elles sont facilement observées chez la personne âgée, mais peuvent
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Figure 7. Nystagmus pendulaire de la sclérose en plaques et du tremblement oculo-palatin. Le nystagmus pendulaire observé dans la sclérose en plaques est rapide, aux alentours de 4 Hz, peu ample et multidirectionnel (A). Le nystagmus pendulaire du tremblement oculopalatin est de faible fréquence (1 à 2 Hz), de grande amplitude et est assez irrégulier (B). Il se manifeste après l'accident vasculaire impliquant ici le tegmentum pontin (C) et s'associe à l'apparition d'un hypersignal FLAIR en IRM, ipsilésionnel au niveau latéro-bulbaire bas (D). La lésion causale implique le triangle de Guillain et Mollaret (E).
Figure 8. Mouvement oculaire anormal monoculaire.
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témoigner chez des sujets plus jeunes de pathologies cérébelleuses ou des noyaux gris centraux. Les ondes carrées géantes sont plus larges (10 à 408) et séparées par un délai plus court (100 ms). Elles sont plus spécifiques d'une atteinte cérébelleuse, notamment dans la sclérose en plaques ou dans l'atrophie olivo-pontocérébelleuse. Les oscillations macrosaccadiques sont des oscillations de l'œil autour d'un point de fixation. C'est en fait une forme sévère de dysmétrie saccadique cérébelleuse. Le flutter-opsoclonus est constitué d'une série de saccades sans intervalle intersaccadique. Quand les saccades sont purement horizontales, on parle de flutter, l'opsoclonus correspondant aux formes multidirectionnelles. Elles surviennent de manière intermittente et sont induites par des changements d'orientation de l'œil le plus souvent. Elles peuvent être physiologiques chez certaines personnes, favorisées par le clignement oculaire, la convergence : elles prennent le nom de flutter ou de nystagmus volontaire. En pathologie, le flutter-opsoclonus s'accompagne le plus souvent d'un syndrome cérébelleux et de myoclonies segmentaires : syndrome opsoclonus-myoclonus. On le rencontre dans certaines encéphalites virales ou bactériennes, dans des intoxications médicamenteuses ou des encéphalopathies métaboliques, dans la sclérose en plaques mais elles doivent surtout faire redouter les syndromes paranéoplasiques dans le cadre d'un association à une néoplasie mammaire ou ovarienne chez l'adulte ou d'un neuroblastome chez l'enfant. Certaines formes sont idiopathiques, mais une origine autoimmune est la plus communément admise (Bataller et al., 2001).
COMMENT ÉVALUER UN PATIENT DÉCRIVANT UNE OSCILLOPSIE MONOCULAIRE ? Une oscillopsie paroxystique monoculaire est pathognomonique d'une myokimie de l'oblique supérieur (Fig. 8). Les mouvements anormaux de l'œil sont liés à une contraction intermittente du muscle grand oblique (Leigh, 1992). Ce mouvement oculaire anormal est de diagnostic clinique difficile, le tremblement oculaire étant rotatoire et/ou vertical intermittent et de faible amplitude. Il est renforcé en demandant au patient de regarder dans la direction d'action du grand oblique puis en position primaire. Il est lié à des phénomènes d'hyperexcitabilité neurogène du muscle grand oblique. La plupart seraient consécutive à un conflit vasculo-nerveux du nerf trochléaire (Yousry et al., 2002). La carbamazépine est le médicament de choix pour ce genre d'affection et peut servir de test diagnostique. Les autres étiologies des mouvements oculaires anormaux monoculaires sont répertoriées sur la Fig. 8.
Pour la pratique
Points essentiels Les mouvements oculaires anormaux corre-
spondent essentiellement aux nystagmus et aux intrusions/oscillations saccadiques. Un nystagmus à ressort est constitué d'une phase
lente suivie d'une saccade de retour (phase rapide) et par définition bat du côté de la phase rapide. Un nystagmus pendulaire n'est constitué que de phases lentes. Contrairement aux nystagmus, les intrusions et oscillations saccadiques ne sont constituées que par de phases rapides. Les mouvements oculaires anormaux témoignent le plus souvent d'un déficit d'un des trois systèmes oculomoteurs participant à la stabilisation du regard sur l'environnement visuel : le système de fixation oculaire, le système de maintien du regard excentré et le RVO. Les mouvements oculaires anormaux acquis se manifestent le plus souvent par une oscillopsie et une dégradation de l'acuité visuelle. L'oscillopsie est absente dans le cadre des mouvements oculaires anormaux accompagnant la cécité, dans les nystagmus infantiles et dans certaines formes de nystagmus acquis, comme le nystagmus du regard excentré. Il est indispensable en présence d'un nystagmus horizontal à ressort d'occlure un œil pour vérifier la présence ou l'absence d'un nystagmus latent, battant du côté opposé à l'œil occlus. Un des challenges cliniques est de pouvoir différentier dans le cadre d'une symptomatologie vertigineuse un nystagmus vestibulaire périphérique témoignant d'une pathologie « bénigne », d'un nystagmus vestibulaire central. Un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur peut être le signe clinique le plus évident d'une ophtalmoplégie internucléaire. Les nystagmus à ressort verticaux ont une certaine spécificité topographique et une sensibilité à certains traitements pharmacologiques. En dehors de la cécité, le nystagmus pendulaire répond à deux étiologies principales : la sclérose en plaques et le tremblement oculopalatin. Dans le cadre de la sclérose en plaques, il peut répondre à un traitement par le gabapentin ou la mémantine. Le flutter-opsoclonus est constitué d'une série de saccades sans intervalle intersaccadique. Il est le plus souvent de mécanisme auto-immun, soit idiopathique, soit dans le cadre d'un processus infectieux mais doit surtout faire redouter un syndrome paranéoplasique. Une oscillopsie paroxystique monoculaire est pathognomonique d'une myokimie de l'oblique supérieur.
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Pour la pratique Déclaration d'intérêts L'auteur déclare ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.
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Pour la pratique
Comment j'examine un mouvement oculaire anormal How to assess abnormal eye movements clinically a Unité de neuro-ophtalmologie, hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, groupe hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France b Inserm U1028, CNRS UMR5292, équipe ImpAct, centre de recherche en neurosciences de Lyon, université Claude-Bernard–Lyon-I, 16, rue du Doyen-Lépine, 69676 Bron cedex, France
RÉSUMÉ Les mouvements oculaires anormaux correspondent essentiellement aux nystagmus et aux intrusions ou oscillations saccadiques, plus rarement à des dérives oculaires ou des tremblements oculaires paroxystiques. Ils sont source d'une instabilité rétinienne, dont la conséquence fonctionnelle est une oscillopsie le plus souvent associée à une altération de l'acuité visuelle. L'oscillopsie est cependant absente lorsque l'instabilité oculaire se développe chez des patients malvoyants ou dans le cadre de nystagmus infantiles. L'examen d'un mouvement oculaire anormal dépend du contexte clinique dans lequel le patient consulte, notamment si le mouvement oculaire anormal est observé chez un patient asymptomatique, malvoyant, vertigineux ou décrivant des oscillopsies. Dans ce dernier cas, la description précise des caractéristiques du mouvement oculaire anormal permet d'orienter le plus souvent le diagnostic topographique, parfois le diagnostic étiologique et la prise en charge thérapeutique symptomatique. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
SUMMARY Abnormal eye movements generally correspond to nystagmus and saccadic intrusions or oscillations, and less frequently to ocular drifts or paroxysmal ocular tremor. The result is retinal instability, with the functional consequence of oscillopsia and deterioration of visual acuity. Oscillopsia is however lacking when ocular instability develops in a context of blindness or infantile nystagmus. Clinical assessment of abnormal eye movements depends on the clinical context, particularly on whether patients present overt symptoms or not, e.g. decreased visual acuity, vertigo or oscillopsia. For patients complaining of oscillopsia, a precise clinical description of the characteristic features of the abnormal eye movement can be helpful to identify the possible localization of the lesions, or suggest a specific etiology and pharmacological treatment.
C. Tilikete a,b
Mots clés Nystagmus à ressort Nystagmus pendulaire Nystagmus du regard excentré Intrusions saccadiques Myokimie de l'oblique supérieur
Keywords Jerk nystagmus Pendular nystagmus Gaze-evoked nystagmus Saccadic intrusions Superior oblique myokimia
© 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
INTRODUCTION Les mouvements oculaires anormaux témoignent de mécanismes physiopathologiques différents, et sont d'une valeur séméiologique essentielle en permettant dans un grand nombre de cas d'orienter vers le diagnostic topographique et/ou étiologique (Tilikete et Vighetto, 2003). Ils peuvent également répondre à des traitements symptomatiques spécifiques. Il est essentiel dans un premier temps d'être capable d'identifier et de décrire le type d'instabilité oculaire qui peut correspondre à un nystagmus, des intrusions ou oscillations © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2013.07.001
saccadiques, des dérives oculaires non régulières ou encore un tremblement paroxystique monoculaire. Le caractère symptomatique ou non du mouvement oculaire anormal aide surtout à différentier les formes liées à une cécité ou les nystagmus infantiles, des formes acquises et le plus souvent neurologiques. La compréhension des trois mécanismes principaux assurant la stabilité oculaire permet de comprendre la physiopathologie des formes acquises des mouvements oculaires anormaux. L'examen dans le cadre d'un mouvement oculaire anormal dépendra ensuite du contexte clinique, notamment de son
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Pour la pratique association à un syndrome vestibulaire, ou de l'aspect du mouvement oculaire anormal lui-même. Nous proposons ainsi d'aborder les différentes étapes du raisonnement diagnostique devant un mouvement oculaire anormal en dix questions pratiques.
COMMENT DÉFINIR ET DÉCRIRE LES MOUVEMENTS OCULAIRES ANORMAUX ? Un mouvement oculaire anormal est une instabilité oculaire, qui peut correspondre à un nystagmus, des intrusions ou oscillations saccadiques, des dérives oculaires non régulières ou encore un tremblement paroxystique monoculaire. Un nystagmus est défini par une alternance de mouvements oculaires de va et vient, initié par un mouvement oculaire lent (Fig. 1). Un nystagmus à ressort est constitué d'une phase lente suivie d'une saccade de retour (phase rapide) et par définition bat du côté de la phase rapide. Un nystagmus pendulaire n'est constitué que de phases lentes. Contrairement aux nystagmus, les intrusions et oscillations saccadiques ne sont constituées que par de phases rapides (Fig. 1). La différence entre une phase lente et une phase rapide est le plus souvent identifiable cliniquement, les phases rapides se distinguant surtout par un aspect de ressaut de l'œil. Néanmoins, la distinction entre certaines oscillations saccadiques comme le flutter et certains nystagmus pendulaires rapides n'est pas toujours aisée. Indépendamment de la direction du battement du nystagmus à ressort, ces mouvements oculaires anormaux doivent être définis par leur direction : horizontale, verticale, torsionnelle ou multidirectionnelle. Les nystagmus pendulaires sont également définis par la fréquence rapide ou lente des oscillations et par leur régularité.
COMMENT ÉVALUER LE CARACTÈRE SYMPTOMATIQUE OU NON DU MOUVEMENT OCULAIRE ANORMAL ? Les mouvements oculaires anormaux sont le plus souvent symptomatiques, se manifestant par une oscillopsie, correspondant à une perception erronée d'une instabilité de la scène visuelle, décrite comme un mouvement de va et vient ou de ressaut, associée le plus souvent à une dégradation de l'acuité visuelle (Tilikete et al., 2007 ; Tilikete et Vighetto, 2011). Certains patients décrivent moins spécifiquement un flou visuel. Ces symptômes témoignent de l'instabilité de l'image sur la rétine. L'oscillopsie est évidemment absente chez des patients développant des mouvements oculaires anormaux dans le cadre d'une cécité. Un nystagmus accompagne invariablement la cécité. Il s'agit d'un nystagmus horizontal et vertical, changeant de direction en quelques secondes ou minutes et présentant une dérive de la position de repos (Leigh, 1992). Il s'agit généralement d'un nystagmus pendulaire. En dehors de la cécité dont le diagnostic est évident, l'absence d'oscillopsie chez un patient présentant un mouvement oculaire anormal très marqué est évocateur d'un nystagmus infantile. Certains nystagmus acquis cependant sont paucisymptomatiques, comme par exemple le nystagmus du regard excentré. Il est donc indispensable de distinguer les nystagmus infantiles des autres mouvements oculaires anormaux.
COMMENT RECONNAÎTRE LES DEUX PRINCIPAUX TYPES DE NYSTAGMUS INFANTILES ? L'absence d'oscillopsie en présence d'un mouvement oculaire anormal flagrant, visible en position primaire du regard oriente le diagnostic vers un nystagmus infantile, notamment un nystagmus congénital essentiel. Il existe deux types de nystagmus infantiles observables chez l'adulte qu'un neurologue doit être capable d'identifier, notamment lorsqu'ils ne sont reconnus qu'à l'âge adulte. Il s'agit du nystagmus congénital essentiel et du nystagmus latent. Ces deux nystagmus sont des entités bénignes qui ne nécessitent pas d'examens complémentaires diagnostiques.
Le nystagmus congénital essentiel
Figure 1. Schéma récapitulant la forme des principaux types de mouvements oculaires anormaux. Un nystagmus à ressort est constitué d'une phase lente suivie d'une saccade de retour (phase rapide) et par définition bat du côté de la phase rapide. Un nystagmus pendulaire n'est constitué que de phases lentes. Contrairement aux nystagmus, les intrusions et oscillations saccadiques ne sont constituées que par des phases rapides. Les ondes carrées ou les macro-oscillations saccadiques sont séparées par un intervalle de temps, contrairement au flutter-opsoclonus constitué de salves de saccades sans intervalle libre.
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Le nystagmus congénital essentiel est défini par des oscillations oculaires présentes ou apparaissant précocement après la naissance (premiers mois de vie). Il s'agit la plupart du temps d'un nystagmus conjugué en direction, fréquence et amplitude. Sa direction est le plus souvent horizontale et il est de forme très variable, le plus souvent à ressort ou pendulaire ou les deux associés. Il est caractérisé par une phase lente de croissance exponentielle, plus facilement reconnaissable sur un enregistrement oculomoteur (Fig. 2). Il est surtout caractérisé par une zone de blocage, où le nystagmus est très faible ou aboli, ce qui permet une meilleure acuité visuelle. Ces zones de blocage sont souvent latérales ou en convergence et expliquent les torticolis compensateurs chez ces patients qui l'utilisent pour améliorer leur acuité visuelle. Il existe parfois des oscillations de la tête associées au
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Pour la pratique Le système de fixation oculaire Même dans des conditions de stabilisation totale de la tête, il est observé un certain nombre de mouvements oculaires miniatures produits involontairement lors de la fixation oculaire. Ces micromouvements ne dépassent pas 0,18 d'amplitude et 0,258 par seconde de vitesse (Leigh et Zee, 2006). On considère que ce bruit oculomoteur est nécessaire à contrecarrer les effets de l'adaptation rétinienne. Le rôle principal que l'on attribue au système de fixation oculaire est de réduire ces mouvements, en grande partie par un système de rétrocontrôle visuel et moteur, ce dernier impliquant le cervelet, le cortex frontal et les noyaux gris centraux. Un déficit de ce système de fixation génère les nystagmus et dérives observés dans le cadre de la cécité, certains nystagmus pendulaires, les intrusions ou oscillations saccadiques, le nystagmus rétractorius.
Figure 2. Exemple de nystagmus congénital essentiel. L'enregistrement de la position oculaire horizontale en fonction du temps est obtenu par le biais d'une caméra vidéonystagmographique (VNG). On remarque sur cet enregistrement un mouvement oculaire anormal constitué uniquement de phases lentes, réalisant une forme pendulaire, de grande amplitude et irrégulière. Les phases lentes ont une courbure de croissance exponentielle (flèches pleines). L'arrêt intermittent du nystagmus (flèches blanches) autorise de période de fixation oculaire et de vision.
nystagmus. Le nystagmus congénital essentiel n'est théoriquement jamais associé à une déprivation visuelle ni à un strabisme. Il est souvent héréditaire et dans une même famille la forme du nystagmus est comparable.
Le nystagmus latent Le nystagmus latent est défini par un nystagmus horizontal à ressort, binoculaire, conjugué, qui apparaît quand un œil est occlus, c'est-à-dire lorsque l'on supprime la vision binoculaire. L'œil non occlus présente une phase lente dirigée vers le nez et une phase rapide battant vers la tempe : le nystagmus change donc de direction selon l'œil occlus. Il peut être uniou bilatéral et son amplitude est généralement plus marquée sur un œil. Il existe souvent un nystagmus plus discret en vision binoculaire, surtout marqué dans les regards latéraux, qui augmente ou change de forme en vision monoculaire. Dans ce cas on parle de nystagmus manifeste latent : il est donc indispensable en présence d'un nystagmus horizontal à ressort d'occlure un œil pour vérifier la présence ou l'absence d'un nystagmus latent. La présence d'un nystagmus latent ou manifeste latent signe la présence d'un strabisme précoce (et souvent une amblyopie), ainsi que l'origine ophtalmologique du nystagmus et l'absence de développement d'une vision binoculaire.
QUELS SONT LES PRINCIPAUX MÉCANISMES DES MOUVEMENTS OCULAIRES ANORMAUX ACQUIS ? Une instabilité oculaire témoigne le plus souvent d'un déficit d'un des trois systèmes oculomoteurs participant à la stabilisation du regard sur l'environnement visuel.
Le système de maintien du regard excentré Lors d'un mouvement d'excentration de l'œil, l'innervation des neurones oculomoteurs doit pouvoir forcer la résistance des tissus orbitaires et ensuite maintenir sa position excentrée. Le déplacement oculaire nécessite une contraction phasique dans les muscles oculomoteurs permettant le déplacement de l'œil suivie d'une contraction tonique permettant le maintien de la position. Cette activité tonique est rendue possible par un réseau de neurones dispersés dans le tronc cérébral et le cervelet, qu'on dénomme intégrateur neuronal. Un dysfonctionnement de l'intégrateur neuronal peut résulter soit en un nystagmus du regard excentré par déficit du système soit en un nystagmus pendulaire par emballement du système (Das et al., 2000).
Les systèmes de stabilisation lors des mouvements de la tête Le réflexe vestibulo-oculaire (RVO) a pour rôle de stabiliser le regard pendant les rotations de la tête à haute fréquence (Tilikete et Vighetto, 2009a). Idéalement, il induit une rotation simultanée des yeux de vitesse et d'amplitude égale à la rotation de la tête, de direction opposée, de manière à stabiliser le regard dans l'espace (Fig. 3). Le cervelet vestibulaire (nodulus, uvula, flocculus) est fortement impliqué dans le contrôle inhibiteur des réflexes vestibulo-oculaires. Un dysfonctionnement vestibulaire ou cérebello-vestibulaire génère un nystagmus à ressort. Un des challenges cliniques est de pouvoir différentier dans le cadre d'une symptomatologie vertigineuse un nystagmus vestibulaire périphérique témoignant d'une pathologie « bénigne », d'un nystagmus vestibulaire central. Les nystagmus vestibulaires centraux peuvent s'observer indépendamment de toute séméiologie vertigineuse. Ils sont de présentations cliniques multiples mais certains d'entre eux facilement identifiables orientent vers une topographie lésionnelle assez précise, et répondent à des traitements symptomatiques spécifiques. Il s'agit des nystagmus verticaux, du nystagmus alternant périodique et du nystagmus à bascule (cf. infra).
Les autres causes d'instabilité oculaire Une instabilité oculaire peut également être le témoin d'un phénomène d'hyperexcitabilité neuronale périphérique comme dans le cas de la myokimie de l'oblique supérieur.
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Pour la pratique
Figure 4. Nystagmus dans le cadre d'un vertige.
Figure 3. Le réflexe vestibulo-oculaire. Il existe en permanence une activité sur les neurones vestibulaires primaires au repos. Lors d'une rotation horizontale de la tête (flèche rouge), les neurones associés au canal latéral droit sont activés alors que ceux associés au canal latéral gauche sont inhibés. C'est la balance d'activité au sein d'une paire de canaux qui constitue un signal de déplacement de tête et permet une rotation des yeux dans la direction opposée (en violet). Cette organisation permet une double entrée sensorielle, ce qui affine le message et en améliore sa précision.
Elle peut également témoigner d'un trouble profond du contrôle central de la motricité oculaire, comme pour les bobbing et dipping observé dans les troubles de la vigilance et les comas.
COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS DANS LE CADRE D'UNE SÉMÉIOLOGIE VESTIBULAIRE ? Lorsqu'un patient consulte pour une séméiologie vestibulaire, la recherche et l'examen du nystagmus vestibulaire sont essentiels pour étayer l'hypothèse d'un syndrome vestibulaire périphérique ou central (Fig. 4). Un nystagmus vestibulaire périphérique est toujours accompagné de vertiges et de troubles posturaux, témoignant d'un syndrome vestibulaire harmonieux. Il est toujours à ressort, conjugué sur les deux yeux et atténué par la fixation oculaire.
Dans le cadre d'un grand vertige durable Lors d'une atteinte déficitaire unilatérale du labyrinthe ou du nerf vestibulaire (i.e. névrite vestibulaire), un nystagmus horizonto-rotatoire est le plus communément observé, battant du côté sain (Tilikete et Vighetto, 2009b). Il est accompagné d'un vertige rotatoire, et d'une déviation axiale du corps du côté
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pathologique réalisant un syndrome vestibulaire harmonieux. À la phase initiale du syndrome vestibulaire, il est observé en position primaire du regard et dans les deux regards latéraux (3e degré), mais assez rapidement il régresse dans le temps, disparaissant d'abord dans le regard latéral opposé à la phase rapide (2e degré), puis dans le regard primaire (1er degré). Dans ce dernier cas, il n'est observé que dans le regard latéral du côté de la phase rapide. Il est donc indispensable de rechercher ce nystagmus dans les regards latéraux. La démonstration d'un déficit du RVO au « head impulse test » du côté de la phase lente finit de confirmer la nature périphérique du syndrome vestibulaire (Fig. 5). En 48 h, ce nystagmus a régressé et il est intéressant de réaliser différentes épreuves pour le mettre en évidence : la suppression de la fixation visuelle, le « head shaking test » (ou vibration haute fréquence) et l'hyperventilation (Tableau I). L'effet de la fixation visuelle peut être évalué en examinant les yeux du patient sans et avec lunettes de Frenzel (supprimant la fixation visuelle) ou à l'aide d'un ophtalmoscope. Dans le cadre d'un vertige durable d'origine centrale (i.e. AVC cérébelleux), le nystagmus central peut être facilement identifié s'il est de direction verticale ou rotatoire pure ou s'il est dysconjugué sur les deux yeux. Mais ce nystagmus central peut avoir une direction horizonto-rotatoire : dans ce cas, contrairement au nystagmus vestibulaire périphérique, il peut s'inverser dans les regards latéraux, il s'associe plus facilement à une diplopie verticale par skew deviation et le déficit du RVO par « head impulse test » n'est pas identifiable. Il s'agit des trois drapeaux rouge oculomoteurs suggérant une origine centrale dans le cadre d'un syndrome vestibulaire durable (Kattah et al., 2009). On peut également observer un nystagmus vertical induit par le « head shaking test » horizontal.
Dans le cadre d'un vertige paroxystique positionnel bénin Dans le vertige paroxystique positionnel bénin, le nystagmus est vertico-rotatoire, battant en géotropique lors de la manœuvre de Hallpike (Tableau I). Il doit apparaître avec une latence de quelques secondes, durer moins de 30 secondes et s'inverser au retour en position assise. Tout nystagmus induit par des manœuvres positionnelles multiples (i.e. inclinaisons latérales de la tête), de direction autre que vertico-rotatoire et durable
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Pour la pratique
Figure 5. Le Head Impulse Test. Lors d'une rotation brève et rapide de la tête dans un sens, le regard du patient reste normalement stable et la fixation visuelle est maintenue (A). Si le système vestibulaire est déficitaire (croix rouge), les yeux ne compensent pas parfaitement le mouvement de la tête et doivent réaliser une saccade de refixation (B).
dans le temps doit alerter quant à la possibilité d'un nystagmus positionnel central.
indispensable d'évaluer la direction de battement du nystagmus en position primaire et dans les regards excentrés.
Le nystagmus change de direction spontanément COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS À RESSORT HORIZONTAL ACQUIS SANS SÉMÉIOLOGIE VESTIBULAIRE ? Si le patient consulte pour une oscillopsie et l'examen clinique met en évidence un nystagmus horizontal à ressort, il est
Si le nystagmus est présent en position primaire du regard et alterne de direction de battement spontanément dans le temps, il s'agit vraisemblablement d'un nystagmus alternant périodique. Ce nystagmus vestibulaire central change de direction environ toutes les deux minutes. Il est observé dans les lésions médianes basses du cervelet vestibulaire,
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Pour la pratique Tableau I. Manœuvres cliniques permettant de mettre en évidence un nystagmus vestibulaire. Manœuvres
Physiopathologie
La manœuvre du Head Shaking Test (HST) ou la vibration haute fréquence (VHF) L'apparition d'un nystagmus horizontal à l'arrêt du HST ou Pour le HST, l'examinateur (ou le patient) réalise une série pendant la VHF relève d'une asymétrie dynamique du RVO, de 20 à 30 secousses horizontales vigoureuses de la tête en lien le plus souvent avec une lésion vestibulaire pendant 10 à 15 secondes. Le VHF, consiste en périphérique. S'il est perverti, c'est-à-dire de direction l'application d'un vibreur (100 Hz) sur la mastoïde verticale ou rotatoire, il évoque une origine centrale d'un côté pendant une dizaine de secondes La manœuvre de Dix et Hallpike Le patient est assis, ses membres inférieurs reposant sur le lit d'examen. Après explication, sa tête tournée de 458 d'un côté, il est rapidement basculé en décubitus dorsal, la tête pendant en dehors du lit de 458 par rapport à l'horizontale (et toujours maintenue tournée sur le côté)
Ce brusque changement de position peut induire un vertige positionnel qui s'accompagne d'un nystagmus. La manœuvre de Hallpike stimule électivement le canal semi-circulaire postérieur du côté de la rotation de la tête. Cette manœuvre est essentielle au diagnostic de vertige positionnel paroxystique bénin
L'hyperventilation Le patient doit réaliser une hyperventilation d'environ 15 cycles d'inspiration–expiration profondes pendant 30 secondes
impliquant le nodulus et l'uvula (Tilikete et Vighetto, 2003). Ce nystagmus est spécifiquement amélioré par le baclofen (Halmagyi et al., 1980) (15–30 mg par jour en trois prises). En cas d'échappement thérapeutique, la mémantine peut être utile (McLean et Gottlob, 2009).
L'apparition d'un nystagmus pendant et après l'hyperventilation témoigne le plus souvent d'une lésion vestibulaire périphérique démyélinisante, notamment un schwannome vestibulaire
spontanément toutes les deux minutes sans tenir compte de la position des yeux.
Le nystagmus bat en convergence Le nystagmus n'est observé que dans les regards latéraux Si le nystagmus n'est observé que dans les regards latéraux, il est indispensable de regarder son caractère monoculaire ou binoculaire. Un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur peut être le signe clinique le plus évident d'une ophtalmoplégie internucléaire (OIN). Si la paralysie d'adduction manque au tableau clinique, il faut rechercher un ralentissement des saccades en adduction, qui a la même valeur. L'OIN peut être bilatérale et donner un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur dans les deux regards latéraux. Un nystagmus binoculaire des regards latéraux témoigne le plus souvent d'un nystagmus du regard excentré horizontal. Le nystagmus des regards excentrés est un nystagmus battant du côté de l'excentration du regard, dont l'amplitude augmente lorsque le déplacement des yeux se fait dans la direction de la phase rapide. Il survient si l'action de l'intégrateur neuronal est imparfaite. Physiologiquement, il existe un nystagmus des regards extrêmes, dépendant de l'état de fatigue, de la position et de la durée de l'excentration. Cependant, ce nystagmus peut être pathologique survenant pour des excentricités faibles. La première cause de ces nystagmus acquis est médicamenteuse, incluant les psychotropes et l'alcool. Les autres causes rassemblent des lésions structurelles ou métaboliques du cervelet vestibulaire et de ses connections avec certains noyaux du tronc cérébral (Leigh et Zee, 2006). Ce nystagmus est le plus souvent asymptomatique, sauf si sa vitesse est élevée induisant une oscillopsie. Il se distingue du nystagmus vestibulaire périphérique qui ne s'inverse jamais en fonction de la position du regard, et du nystagmus alternant périodique qui s'inverse
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Si le nystagmus horizontal bat en convergence et est favorisé dans le regard vers le haut, il s'agit d'un nystagmus retractorius. Le nystagmus retractorius est un nystagmus à ressort, caractérisé par une convergence et une rétraction de l'œil pendant les phases rapides et une divergence pendant les phases lentes. Il fait partie du syndrome prétectal (Leigh et Zee, 2006). Il est intermittent et spécifiquement induit par des essais de saccades verticales chez des patients présentant une paralysie supranucléaire du regard. Sa physiopathologie est mal connue et les hypothèses sont divergentes : désordre saccadique de déclenchement asynchrone de saccades en adduction ou implication du système de vergence.
Figure 6. Nystagmus vertical.
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Pour la pratique
COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS À RESSORT VERTICAL ACQUIS ?
COMMENT ÉVALUER UN NYSTAGMUS PENDULAIRE ACQUIS ?
Il faut distinguer les nystagmus verticaux par le sens du battement (Fig. 6).
L'élément clinique le plus important dans la distinction des nystagmus pendulaires acquis est la régularité et la fréquence du nystagmus. En dehors de la cécité, il répond à deux étiologies principales : la sclérose en plaques (SEP) et le tremblement oculo-palatin (Tilikete et al., 2011). Le diagnostic différentiel principal est le nystagmus pendulaire congénital. Le nystagmus acquis est plus souvent multidirectionnel, aboutissant parfois à une figure elliptique. Ces oscillations peuvent être disconjuguées, disjonctives et occasionnellement monoculaires.
Le nystagmus bat vers le bas Le nystagmus battant vers le bas est le plus fréquent des nystagmus vestibulaires centraux. Il est habituellement présent dans le regard primaire, mais est plus évident dans les regards latéraux, vers le bas ou en convergence. Il diminue dans le regard vers le haut. Il peut être augmenté dans certaines positions de la tête. Le nystagmus vertical battant vers le bas est expliqué par un dysfonctionnement du flocculus du cervelet vestibulaire (Pierrot-Deseilligny et Milea, 2005). Il est rapporté dans des cas de dégénérescence spino-cérébelleuses ou de malformations de Chiari. Il peut s'agir de formes iatrogènes, notamment chez les patients prenant du lithium. Les autres étiologies sont variées, cependant dans 40 % des cas, il reste idiopathique. Ce nystagmus est sensible essentiellement à deux traitements : le clonazépam et la 4-aminopyridine. Il est actuellement conseillé de débuter par du clonazépam, puis en cas d'inefficacité, d'essayer la 4-aminopyridine (McLean et Gottlob, 2009).
Le nystagmus bat vers le haut Si le nystagmus battant en haut n'est observé que dans le regard vers le haut, il correspond à un nystagmus du regard excentré vertical, qui peut s'observer indépendamment du nystagmus des regards latéraux. Il est surtout observé en association avec une double ophtalmoplégie internucléaire dans les lésions des faisceaux longitudinaux médians. Si le nystagmus battant en haut est observé en position primaire du regard, il correspond à une forme plus rare de nystagmus vestibulaire central. Il est accentué dans le regard vers le haut mais n'est pas modifié dans les regards latéraux. Il peut également être influencé par les positions de la tête. Il est rapporté essentiellement dans les lésions focales (ischémiques, démyélinisantes) paramédianes pontique ou bulbaires, ou encore dans des affections métaboliques dont la plus fréquente est le syndrome de Gayet-Wernicke (Tilikete et al., 2002 ; Pierrot-Deseilligny et Milea, 2005 ; Abouaf et al., 2011). Ce nystagmus est sensible essentiellement à deux traitements : le baclofen et la 4-aminopyridine. Il est actuellement conseillé de débuter par du baclofen, puis la 4-aminopyridine en seconde intention (McLean et Gottlob, 2009).
La direction verticale est dissociée sur les deux yeux Le nystagmus à bascule est une forme rare de nystagmus vestibulaire central, composé d'un cycle d'élévation et d'intorsion d'un œil et de dépression et d'extorsion synchrone de l'autre œil ; ce cycle est suivi d'un autre inverse (Leigh, 1992). Il peut être pendulaire ou à ressort. Sa pathogénie est mal connue. Il est soit associé à de volumineuses lésions suprasellaires (i.e. craniopharyngiome) et associé à un syndrome chiasmatique ou dans des lésions restreintes au mésencéphale.
Dans le cadre de la SEP Le nystagmus pendulaire observé dans la sclérose en plaques est rapide, aux alentours de 4 Hz, peu ample, le plus souvent conjugué et horizontal (Tilikete et al., 2011) (Fig. 7A). Il est souvent associé à une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale ou à une neuropathie optique. Il est surtout observé dans les formes progressives et dans ce cas associé à des signes cérébelleux. Le gabapentin reste le traitement de choix de première intention pour le traitement des nystagmus pendulaires de la sclérose en plaques (Averbuch-Heller et al., 1997). La mémantine semble également avoir un intérêt dans le nystagmus pendulaire observé dans la sclérose en plaques. Plusieurs auteurs recommandent de débuter par le gabapentin ou la mémantine, et d'essayer le clonazépam en dernière intention (McLean et Gottlob, 2009).
Dans le cadre du tremblement oculo-palatin Le nystagmus pendulaire peut aussi être observé suite à un accident vasculaire cérébral du tronc cérébral, dans le cadre du syndrome du tremblement oculo-palatin (Kim et al., 2007). Le tremblement oculo-palatin associe un tremblement du voile du palais (et parfois des muscles orofaciaux) synchrone d'un nystagmus pendulaire. Le nystagmus pendulaire est de faible fréquence (1 à 2 Hz), de grande amplitude et est assez irrégulier (Fig. 7B). Le tremblement oculo-palatin se manifeste plusieurs semaines, mois ou même années après l'accident vasculaire, qui est le plus couramment hémorragique et implique le tegmentum pontin (Fig. 7C) ou le triangle de Guillain et Mollaret (Fig. 7E) (Tilikete et al., 2008). Le diagnostic est confirmé par l'apparition conjointe au nystagmus d'un hypersignal T2 en IRM au niveau latéro-bulbaire bas (Fig. 7D). L'efficacité des traitements utilisés dans la SEP pour le nystagmus pendulaire du tremblement oculo-palatin reste à démontrer.
COMMENT ÉVALUER LES DIFFÉRENTES FORMES D'INTRUSIONS SACCADIQUES ? On distingue quatre types d'intrusions saccadiques : les ondes carrées, les ondes carrées géantes, les oscillations macrosaccadiques et le flutter-opsoclonus (Fig. 1). Les ondes carrées sont de petites saccades (moins de 58) horizontales de va et vient séparées par un délai de 200 ms. Elles sont facilement visibles à l'œil nu, à l'examen du fond d'œil, et sont amplifiées par la poursuite oculaire. Elles sont facilement observées chez la personne âgée, mais peuvent
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C. Tilikete
Pour la pratique
Figure 7. Nystagmus pendulaire de la sclérose en plaques et du tremblement oculo-palatin. Le nystagmus pendulaire observé dans la sclérose en plaques est rapide, aux alentours de 4 Hz, peu ample et multidirectionnel (A). Le nystagmus pendulaire du tremblement oculopalatin est de faible fréquence (1 à 2 Hz), de grande amplitude et est assez irrégulier (B). Il se manifeste après l'accident vasculaire impliquant ici le tegmentum pontin (C) et s'associe à l'apparition d'un hypersignal FLAIR en IRM, ipsilésionnel au niveau latéro-bulbaire bas (D). La lésion causale implique le triangle de Guillain et Mollaret (E).
Figure 8. Mouvement oculaire anormal monoculaire.
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témoigner chez des sujets plus jeunes de pathologies cérébelleuses ou des noyaux gris centraux. Les ondes carrées géantes sont plus larges (10 à 408) et séparées par un délai plus court (100 ms). Elles sont plus spécifiques d'une atteinte cérébelleuse, notamment dans la sclérose en plaques ou dans l'atrophie olivo-pontocérébelleuse. Les oscillations macrosaccadiques sont des oscillations de l'œil autour d'un point de fixation. C'est en fait une forme sévère de dysmétrie saccadique cérébelleuse. Le flutter-opsoclonus est constitué d'une série de saccades sans intervalle intersaccadique. Quand les saccades sont purement horizontales, on parle de flutter, l'opsoclonus correspondant aux formes multidirectionnelles. Elles surviennent de manière intermittente et sont induites par des changements d'orientation de l'œil le plus souvent. Elles peuvent être physiologiques chez certaines personnes, favorisées par le clignement oculaire, la convergence : elles prennent le nom de flutter ou de nystagmus volontaire. En pathologie, le flutter-opsoclonus s'accompagne le plus souvent d'un syndrome cérébelleux et de myoclonies segmentaires : syndrome opsoclonus-myoclonus. On le rencontre dans certaines encéphalites virales ou bactériennes, dans des intoxications médicamenteuses ou des encéphalopathies métaboliques, dans la sclérose en plaques mais elles doivent surtout faire redouter les syndromes paranéoplasiques dans le cadre d'un association à une néoplasie mammaire ou ovarienne chez l'adulte ou d'un neuroblastome chez l'enfant. Certaines formes sont idiopathiques, mais une origine autoimmune est la plus communément admise (Bataller et al., 2001).
COMMENT ÉVALUER UN PATIENT DÉCRIVANT UNE OSCILLOPSIE MONOCULAIRE ? Une oscillopsie paroxystique monoculaire est pathognomonique d'une myokimie de l'oblique supérieur (Fig. 8). Les mouvements anormaux de l'œil sont liés à une contraction intermittente du muscle grand oblique (Leigh, 1992). Ce mouvement oculaire anormal est de diagnostic clinique difficile, le tremblement oculaire étant rotatoire et/ou vertical intermittent et de faible amplitude. Il est renforcé en demandant au patient de regarder dans la direction d'action du grand oblique puis en position primaire. Il est lié à des phénomènes d'hyperexcitabilité neurogène du muscle grand oblique. La plupart seraient consécutive à un conflit vasculo-nerveux du nerf trochléaire (Yousry et al., 2002). La carbamazépine est le médicament de choix pour ce genre d'affection et peut servir de test diagnostique. Les autres étiologies des mouvements oculaires anormaux monoculaires sont répertoriées sur la Fig. 8.
Pour la pratique
Points essentiels Les mouvements oculaires anormaux corre-
spondent essentiellement aux nystagmus et aux intrusions/oscillations saccadiques. Un nystagmus à ressort est constitué d'une phase
lente suivie d'une saccade de retour (phase rapide) et par définition bat du côté de la phase rapide. Un nystagmus pendulaire n'est constitué que de phases lentes. Contrairement aux nystagmus, les intrusions et oscillations saccadiques ne sont constituées que par de phases rapides. Les mouvements oculaires anormaux témoignent le plus souvent d'un déficit d'un des trois systèmes oculomoteurs participant à la stabilisation du regard sur l'environnement visuel : le système de fixation oculaire, le système de maintien du regard excentré et le RVO. Les mouvements oculaires anormaux acquis se manifestent le plus souvent par une oscillopsie et une dégradation de l'acuité visuelle. L'oscillopsie est absente dans le cadre des mouvements oculaires anormaux accompagnant la cécité, dans les nystagmus infantiles et dans certaines formes de nystagmus acquis, comme le nystagmus du regard excentré. Il est indispensable en présence d'un nystagmus horizontal à ressort d'occlure un œil pour vérifier la présence ou l'absence d'un nystagmus latent, battant du côté opposé à l'œil occlus. Un des challenges cliniques est de pouvoir différentier dans le cadre d'une symptomatologie vertigineuse un nystagmus vestibulaire périphérique témoignant d'une pathologie « bénigne », d'un nystagmus vestibulaire central. Un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur peut être le signe clinique le plus évident d'une ophtalmoplégie internucléaire. Les nystagmus à ressort verticaux ont une certaine spécificité topographique et une sensibilité à certains traitements pharmacologiques. En dehors de la cécité, le nystagmus pendulaire répond à deux étiologies principales : la sclérose en plaques et le tremblement oculopalatin. Dans le cadre de la sclérose en plaques, il peut répondre à un traitement par le gabapentin ou la mémantine. Le flutter-opsoclonus est constitué d'une série de saccades sans intervalle intersaccadique. Il est le plus souvent de mécanisme auto-immun, soit idiopathique, soit dans le cadre d'un processus infectieux mais doit surtout faire redouter un syndrome paranéoplasique. Une oscillopsie paroxystique monoculaire est pathognomonique d'une myokimie de l'oblique supérieur.
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Pour la pratique Déclaration d'intérêts L'auteur déclare ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.
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C. Tilikete
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