- Email: [email protected]
Un neuroBiermer historique
A186
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Blanc PL, et al. Faux Moskowitz, vrai Biermer. Rev Med Interne 1999;20:1046–7 [42]. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.329
CA177
Un neuroBiermer historique Z. Teyeb 1,∗ , S. Hamzaoui 2 , T. Larbi 2 , A. Elouni 2 , K. Bouslema 2 , S. M’rad 2 1 Service de médecine interne, hôpital Mongi Slim, La Marsa, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Teyeb) Introduction Les neuropathies périphériques sensitives et la sclérose combinée de la moelle représentent les manifestations neurologiques les plus fréquentes au cours des carences en vitamine B12. Les manifestations cliniques peuvent être frustres, mais la gravité des symptômes neuropsychiatriques qui en découle doit faire recherche une carence en cobalamine. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une atteinte cérébro-médullaire avec un important retentissement psychosocial dans le cadre d’une anémie de Biermer. Observation Un patient âgé de 30 ans consultait en février 2013 pour une altération de l’état général. Il avait comme antécédent une thyroïdectomie totale en octobre 2012 pour une malade de Basedow. Le patient se plaignait d’une faiblesse musculaire d’aggravation progressive au niveau des quatre membres depuis 4 mois, plus importante aux membres inférieurs, empêchant la station debout. Il était gêné dans ses activités quotidiennes et était devenu grabataire depuis 1 mois. L’examen physique objectivait un patient alité, désorienté dans le temps et l’espace, dysarthrique avec un ralentissement psychomoteur. Il présentait une quadriparésie spastique prédominant aux membres inférieurs rendant la marche impossible, une dystonie du membre supérieur gauche ainsi qu’un syndrome cordonal postérieur avec une incontinence urinaire. La numération formule sanguine objectivait une anémie macrocytaire à 10 g/dL. Une IRM cérébro-médullaire montrait des hypersignaux T2 et flair, en isosignal T1, en plages, des centres semi-ovales et de la substance blanche périventriculaire ne prenant pas le contraste après injection de gadolinium associés à un hypersignal T2, isosignal T1, intramédullaire cordonal postérieur non réhaussé par les produits de contraste. Les potentiels évoqués somesthésiques objectivaient une atteinte des voies lemniscales. La ponction sternale trouvait une mégaloblastose médullaire. Les anticorps anti-facteur intrinsèques étaient positifs. Le diagnostic d’atteinte cérebromédullaire secondaire à une anémie de Biermer était retenu. Au cours de son hospitalisation, une supplémentation par la vitamine B12 était instaurée. L’évolution était marquée par la survenue de 3 crises convulsives imposant l’instauration d’un traitement antiépileptique. L’enquête étiologique s’est avérée négative. L’atteinte sus-médullaire a été retenue. Au bout de 2 ans de vitaminothérapie, les troubles neurologiques ont nettement régressé. Mais le patient garde comme séquelle une spasticité et une légère ataxie. Discussion L’atteinte sus médullaire au cours de l’anémie de Biermer est rare. Le tableau clinique est polymorphe. Les troubles cognitifs et psychiatriques décrits dans le contexte de la carence en cobalamine couvrent un large spectre de manifestations : des troubles de l’humeur (agitation, dépression, manie), des épisodes psychotiques (paranoïa, hallucinations auditives et visuelles, délire), voir des troubles cognitifs (ralentissement intellectuel, troubles de la mémoire, confusion, démence). Ces troubles peuvent précéder les signes hématologiques par quelques mois ou des années, comme ils peuvent être inauguraux et uniques. Les troubles cognitifs sont fréquents. L’épilepsie a été rapportée dans plusieurs études. L’IRM cérébromédullaire reste l’outil diagnostique le plus sensible montrant les lésions de démyélinisation. Le traitement de
l’atteinte neurologique reste la supplémentation vitaminique. La récupération complète est obtenue en moyenne au bout de 6 mois. En cas d’atteinte sévère, comme pour notre patient, des séquelles irréversibles sont possibles. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de l’anémie de Biermer peut être grave, responsable comme pour notre patient d’un important retentissement psychosocial. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.330
CA178
Pellagre : aux grands maux les petits remèdes
Y. Kort ∗ , A. Aloui , N. Khammassi , H. Abdelhedi , O. Cherif Service de médecine interne, hôpital Razi, La Mannouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : y [email protected] (Y. Kort) Introduction La pellagre est une maladie systémique secondaire à un déficit en niacine ou vitamine B3. L’atteinte cutanée est la plus fréquente. Mais en cas de déficit prolongé, des manifestations plus graves peuvent survenir (telle qu’une encéphalopathie) et rapidement aboutir au décès. La carence d’apport en est l’étiologie la plus fréquente mais elle peut être secondaire à une malabsorption ; un éthylisme chronique ou certains médicaments tel que le phénobarbital. Observation Patiente âgée de 61 ans, suivie depuis l’âge de 15 ans pour une épilepsie traitée par phénobarbital 100 mg/j et qui nous a consulté pour une altération de l’état général évoluant depuis 8 mois. L’interrogatoire retrouvait la notion de ralentissement psychomoteur avec amnésie des faits récents, une dysphagie aux liquides et aux solides, une diarrhée faite de 2 à 7 selles liquidiennes/jour, des douleurs abdominales diffuses ainsi qu’une éruption des zones découvertes évoluant depuis 2 mois. L’examen notait une patiente asthénique, apathique, déshydratée et maigre avec un IMC à 17 kg/m2 . L’examen cutanéo-muqueux retrouvait une chéilite, une langue dépapillée et une hyperpigmentation en plaques associée à une desquamation du dos des mains avec une limite nette au tiers inférieur des avant bras. Il existait de même des placards hyperpigmentés du dos des pieds. L’examen neurologique notait un syndrome démentiel débutant (Mini Mental State [MMS] à 27/30 et batterie rapide d’évaluation frontale [BREF] à 10/18), un syndrome quadri pyramidal et un syndrome cérébelleux statique. Le reste de l’examen était sans anomalies. À la biologie, la numération formule sanguine ainsi que le bilan hépatique, rénale, phosphocalcique étaient normaux. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique et pas de syndrome de malabsorption. La fibroscopie œsogastroduodénale et la tomodensitométrie thoraco-abdominale étaient sans anomalies. Nous avons retenu le diagnostic de pellagre secondaire au phénobarbital et nous avons entrepris un traitement a base de complexe multivitaminé et de niacine à la dose de 200 mg*2/jour. Le phénobarbital a été arrêté et remplacé par du clobazam. L’évolution à l’arrêt du phénobarbital et après traitement symptomatique était marquée par une nette amélioration des lésions cutanée et des troubles digestifs. Conclusion L’association d’une éruption cutanée photosensible à un tableau digestif et neurologique doit faire évoquer le diagnostic de pellagre surtout lorsque le contexte (éthylisme, traitement, carence d’apport) s’y prête. Le dosage de la vitamine B3 n’est pas utile au diagnostic et ne doit pas faire retarder le traitement qui est basé sur l’association de vitamine B3 et de multivitamines ainsi que sur le traitement étiologique (arrêt d’un médicament ou de l’éthylisme et correction d’une carence d’apport).
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Blanc PL, et al. Faux Moskowitz, vrai Biermer. Rev Med Interne 1999;20:1046–7 [42]. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.329
CA177
Un neuroBiermer historique Z. Teyeb 1,∗ , S. Hamzaoui 2 , T. Larbi 2 , A. Elouni 2 , K. Bouslema 2 , S. M’rad 2 1 Service de médecine interne, hôpital Mongi Slim, La Marsa, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Teyeb) Introduction Les neuropathies périphériques sensitives et la sclérose combinée de la moelle représentent les manifestations neurologiques les plus fréquentes au cours des carences en vitamine B12. Les manifestations cliniques peuvent être frustres, mais la gravité des symptômes neuropsychiatriques qui en découle doit faire recherche une carence en cobalamine. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une atteinte cérébro-médullaire avec un important retentissement psychosocial dans le cadre d’une anémie de Biermer. Observation Un patient âgé de 30 ans consultait en février 2013 pour une altération de l’état général. Il avait comme antécédent une thyroïdectomie totale en octobre 2012 pour une malade de Basedow. Le patient se plaignait d’une faiblesse musculaire d’aggravation progressive au niveau des quatre membres depuis 4 mois, plus importante aux membres inférieurs, empêchant la station debout. Il était gêné dans ses activités quotidiennes et était devenu grabataire depuis 1 mois. L’examen physique objectivait un patient alité, désorienté dans le temps et l’espace, dysarthrique avec un ralentissement psychomoteur. Il présentait une quadriparésie spastique prédominant aux membres inférieurs rendant la marche impossible, une dystonie du membre supérieur gauche ainsi qu’un syndrome cordonal postérieur avec une incontinence urinaire. La numération formule sanguine objectivait une anémie macrocytaire à 10 g/dL. Une IRM cérébro-médullaire montrait des hypersignaux T2 et flair, en isosignal T1, en plages, des centres semi-ovales et de la substance blanche périventriculaire ne prenant pas le contraste après injection de gadolinium associés à un hypersignal T2, isosignal T1, intramédullaire cordonal postérieur non réhaussé par les produits de contraste. Les potentiels évoqués somesthésiques objectivaient une atteinte des voies lemniscales. La ponction sternale trouvait une mégaloblastose médullaire. Les anticorps anti-facteur intrinsèques étaient positifs. Le diagnostic d’atteinte cérebromédullaire secondaire à une anémie de Biermer était retenu. Au cours de son hospitalisation, une supplémentation par la vitamine B12 était instaurée. L’évolution était marquée par la survenue de 3 crises convulsives imposant l’instauration d’un traitement antiépileptique. L’enquête étiologique s’est avérée négative. L’atteinte sus-médullaire a été retenue. Au bout de 2 ans de vitaminothérapie, les troubles neurologiques ont nettement régressé. Mais le patient garde comme séquelle une spasticité et une légère ataxie. Discussion L’atteinte sus médullaire au cours de l’anémie de Biermer est rare. Le tableau clinique est polymorphe. Les troubles cognitifs et psychiatriques décrits dans le contexte de la carence en cobalamine couvrent un large spectre de manifestations : des troubles de l’humeur (agitation, dépression, manie), des épisodes psychotiques (paranoïa, hallucinations auditives et visuelles, délire), voir des troubles cognitifs (ralentissement intellectuel, troubles de la mémoire, confusion, démence). Ces troubles peuvent précéder les signes hématologiques par quelques mois ou des années, comme ils peuvent être inauguraux et uniques. Les troubles cognitifs sont fréquents. L’épilepsie a été rapportée dans plusieurs études. L’IRM cérébromédullaire reste l’outil diagnostique le plus sensible montrant les lésions de démyélinisation. Le traitement de
l’atteinte neurologique reste la supplémentation vitaminique. La récupération complète est obtenue en moyenne au bout de 6 mois. En cas d’atteinte sévère, comme pour notre patient, des séquelles irréversibles sont possibles. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de l’anémie de Biermer peut être grave, responsable comme pour notre patient d’un important retentissement psychosocial. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.330
CA178
Pellagre : aux grands maux les petits remèdes
Y. Kort ∗ , A. Aloui , N. Khammassi , H. Abdelhedi , O. Cherif Service de médecine interne, hôpital Razi, La Mannouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : y [email protected] (Y. Kort) Introduction La pellagre est une maladie systémique secondaire à un déficit en niacine ou vitamine B3. L’atteinte cutanée est la plus fréquente. Mais en cas de déficit prolongé, des manifestations plus graves peuvent survenir (telle qu’une encéphalopathie) et rapidement aboutir au décès. La carence d’apport en est l’étiologie la plus fréquente mais elle peut être secondaire à une malabsorption ; un éthylisme chronique ou certains médicaments tel que le phénobarbital. Observation Patiente âgée de 61 ans, suivie depuis l’âge de 15 ans pour une épilepsie traitée par phénobarbital 100 mg/j et qui nous a consulté pour une altération de l’état général évoluant depuis 8 mois. L’interrogatoire retrouvait la notion de ralentissement psychomoteur avec amnésie des faits récents, une dysphagie aux liquides et aux solides, une diarrhée faite de 2 à 7 selles liquidiennes/jour, des douleurs abdominales diffuses ainsi qu’une éruption des zones découvertes évoluant depuis 2 mois. L’examen notait une patiente asthénique, apathique, déshydratée et maigre avec un IMC à 17 kg/m2 . L’examen cutanéo-muqueux retrouvait une chéilite, une langue dépapillée et une hyperpigmentation en plaques associée à une desquamation du dos des mains avec une limite nette au tiers inférieur des avant bras. Il existait de même des placards hyperpigmentés du dos des pieds. L’examen neurologique notait un syndrome démentiel débutant (Mini Mental State [MMS] à 27/30 et batterie rapide d’évaluation frontale [BREF] à 10/18), un syndrome quadri pyramidal et un syndrome cérébelleux statique. Le reste de l’examen était sans anomalies. À la biologie, la numération formule sanguine ainsi que le bilan hépatique, rénale, phosphocalcique étaient normaux. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique et pas de syndrome de malabsorption. La fibroscopie œsogastroduodénale et la tomodensitométrie thoraco-abdominale étaient sans anomalies. Nous avons retenu le diagnostic de pellagre secondaire au phénobarbital et nous avons entrepris un traitement a base de complexe multivitaminé et de niacine à la dose de 200 mg*2/jour. Le phénobarbital a été arrêté et remplacé par du clobazam. L’évolution à l’arrêt du phénobarbital et après traitement symptomatique était marquée par une nette amélioration des lésions cutanée et des troubles digestifs. Conclusion L’association d’une éruption cutanée photosensible à un tableau digestif et neurologique doit faire évoquer le diagnostic de pellagre surtout lorsque le contexte (éthylisme, traitement, carence d’apport) s’y prête. Le dosage de la vitamine B3 n’est pas utile au diagnostic et ne doit pas faire retarder le traitement qui est basé sur l’association de vitamine B3 et de multivitamines ainsi que sur le traitement étiologique (arrêt d’un médicament ou de l’éthylisme et correction d’une carence d’apport).