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Un pneumomédiastin compliquant une dermatomyosite
A230
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
CA207
La pneumopathie infiltrante diffuse au cours des myosites de chevauchement
E. Gharbi ∗ , L. Thara , A. El Ouni , S. Toujeni , S. Hamzaoui , K. Bouslama Médecine interne, CHU Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Gharbi) Introduction Le groupe des myosites de chevauchement englobe un large éventail de maladies musculaires aux phénotypes cliniques différents. La fréquence de l’atteinte pulmonaire est de ce fait variable. Elle correspond le plus souvent à une pneumopathie infiltrante diffuse. Notre objectif était de décrire les caractéristiques de cette atteinte. Patients et méthodes Étude multicentrique ayant inclus 43 patients porteurs d’une myosite de chevauchement diagnostiqués et suivis de 2000 à 2017. L’atteinte interstitielle a été confirmée par le scanner thoracique. Résultats Notre étude a compté 93 % femmes et 7 % homme. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 44,9 ans. Nos patients étaient diagnostiqués d’un syndrome des antisynthétases dans 72 % des cas, d’une myosite associée à une connectivite dans 23,3 % et d’une autre forme de chevauchement dans 4,7 % des cas. Une atteinte respiratoire a été observée chez 69,8 % patients parmi eux 83,3 % avaient une pneumopathie infiltrante diffuse. Sur le plan clinique, ces patients se plaignaient d’une dyspnée d’effort dans 96 % des cas. L’examen a objectivé des râles crépitants dans 56 % des cas et des râles ronflants dans 4 % des cas. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont révélé un syndrome restrictif chez 72 % des patients avec une capacité vitale forcée moyenne de 61 % [34–105]. Sur le plan scanographique, la pneumopathie interstitielle non spécifique dominait le tableau (60 %), suivie par la pneumopathie interstitielle commune (32 %) et de la pneumopathie organisée 8 %. Une évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique a été observée chez 3 patients Conclusion La recherche d’une pneumopathie infiltrante diffuse cours des myosites de chevauchement est essentielle puisque sa présentation clinique n’est pas toujours parlante. Sa survenue est multifactorielle, principalement liée à la maladie mais également d’origine iatrogène. Son évaluation est délicate. En effet, les épreuves fonctionnelles respiratoires sont dépendantes de l’effort musculaire fournis. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.229 CA208
Un pneumomédiastin compliquant une dermatomyosite
N.H. Guediche ∗ , N. Boussetta , S.S. Sayhi , B. Arfaoui , N. Ben Abdelhafidh , F. Ajili , B. Louzir Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.H. Guediche) Introduction La survenue d’un pneumomédiastin est une complication rare mais redoutable au cours de la dermatomyosite (DM) avec ou sans pneumopathie infiltrante diffuse (PID). Nous rapportons une observation d’un pneumomédiastin spontané compliquant une DM. Observation Patient âgé de 51 ans suivi pour une hypothyroïdie périphérique, admis pour une exploration d’un tableau fait d’altération de l’état général, fièvre prolongée, arthralgies inflammatoires et lésions cutanées érythémateuses en regard des articulations. Le diagnostic de DM amyopathique a été retenu
devant une atteinte cutanée typique faite d’un érythrœdème lilacé en lunette, le signe de la manucure, et des papules de Gottron. Il ne présentait pas de myalgies ni de déficit musculaire et les enzymes musculaires étaient normales. Il s’agissait d’une forme associée à une atteinte pulmonaire faite d’une PID de type PINS à la TDM thoracique. Le patient a été mis sous boli de méthylprednisolone 1 g/j pendant 3 jours de suite avec une amélioration de l’état général, apyrexie et régression des signes cutanés. L’évolution a été marquée par l’aggravation brutale de la dyspnée 3 jours après le dernier bolus avec installation de douleurs thoraciques rétrosternales intenses et de crépitations neigeuses sous-cutanées cervicales. Le scanner cervicothoracique a conclu à un pneumomédiastin cervical et thoracique avec un poumon droit ratatiné. L’étude des gaz du sang révélait les données suivante : PaO2 = 56 mmHg ; SaO2 = 93 % ; PaCO2 = 30. Le patient a été mis sous oxygénothérapie à fort débit avec aggravation rapide de la détresse respiratoire. L’évolution était fatale au bout de quelques heures. Discussion À travers cette observation, nous mettons en lumière la gravité de l’atteinte pulmonaire au cours de la DM. Le pneumomédiastin est la conséquence d’un barotraumatisme causant la rupture d’une bronchiole terminale [1]. Les facteurs de risque de survenue d’un pneumomédiastin chez les patients atteints de DM seraient : les lésions de pneumopathie interstitielle, les lésions de vascularite cutanée, des manifestations musculaires mineures avec un taux de CPK faiblement élevé ou normal, la corticothérapie même de courte durée et le jeune âge [2]. La plupart de ces facteurs étaient présents chez notre patient. Conclusion L’évolution des pneumomédiastins au cours de la DM est souvent favorable, mais elle peut être fatale dans certaines situations comme le cas de notre patient. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rev Pneumol Clin 2017;73:258–62. [2] Rheumatology (Oxford) 2001;40(4):476–8. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.230 CA209
Effet Warburg au cours d’une dermatomyosite C. Gheux 1,∗ , C. Brault 2 , A. Henry 2 , M. Drucbert 3 , J. Schmidt 4 , P. Duhaut 5 1 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 2 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 3 Pneumologie, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 4 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens, France 5 Médecine interne, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Gheux) Introduction La dermatomyosite (DM) de l’adulte est associée aux cancers dans près de 15 % des cas [1]. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une DM et présentant un effet Warburg, une cause rare d’acidose lactique (AL) de type B associée aux cancers [2]. Observation Mme K., 46 ans est hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’état général. Ses antécédents sont marqués par un diabète de type II traité par régime simple et une dermatomyosite (DM) avec présence d’anticorps anti-SAE et antiMDA-5 découverte en 2016. Le scanner thoracique montrait la présence d’une pneumopathie interstitielle non spécifique justifiant un traitement par cyclophosphamide puis mycophénolate mofétil. L’évolution sous traitement est favorable avec une disparition des signes musculaires, une normalisation du taux de créatine kinase et une stabilité de l’état respiratoire. La patiente présente en décembre 2017 des troubles digestifs responsables d’un amaigrissement de 7 kg en 1 mois. Une hospi-
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
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La pneumopathie infiltrante diffuse au cours des myosites de chevauchement
E. Gharbi ∗ , L. Thara , A. El Ouni , S. Toujeni , S. Hamzaoui , K. Bouslama Médecine interne, CHU Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Gharbi) Introduction Le groupe des myosites de chevauchement englobe un large éventail de maladies musculaires aux phénotypes cliniques différents. La fréquence de l’atteinte pulmonaire est de ce fait variable. Elle correspond le plus souvent à une pneumopathie infiltrante diffuse. Notre objectif était de décrire les caractéristiques de cette atteinte. Patients et méthodes Étude multicentrique ayant inclus 43 patients porteurs d’une myosite de chevauchement diagnostiqués et suivis de 2000 à 2017. L’atteinte interstitielle a été confirmée par le scanner thoracique. Résultats Notre étude a compté 93 % femmes et 7 % homme. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 44,9 ans. Nos patients étaient diagnostiqués d’un syndrome des antisynthétases dans 72 % des cas, d’une myosite associée à une connectivite dans 23,3 % et d’une autre forme de chevauchement dans 4,7 % des cas. Une atteinte respiratoire a été observée chez 69,8 % patients parmi eux 83,3 % avaient une pneumopathie infiltrante diffuse. Sur le plan clinique, ces patients se plaignaient d’une dyspnée d’effort dans 96 % des cas. L’examen a objectivé des râles crépitants dans 56 % des cas et des râles ronflants dans 4 % des cas. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont révélé un syndrome restrictif chez 72 % des patients avec une capacité vitale forcée moyenne de 61 % [34–105]. Sur le plan scanographique, la pneumopathie interstitielle non spécifique dominait le tableau (60 %), suivie par la pneumopathie interstitielle commune (32 %) et de la pneumopathie organisée 8 %. Une évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique a été observée chez 3 patients Conclusion La recherche d’une pneumopathie infiltrante diffuse cours des myosites de chevauchement est essentielle puisque sa présentation clinique n’est pas toujours parlante. Sa survenue est multifactorielle, principalement liée à la maladie mais également d’origine iatrogène. Son évaluation est délicate. En effet, les épreuves fonctionnelles respiratoires sont dépendantes de l’effort musculaire fournis. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.229 CA208
Un pneumomédiastin compliquant une dermatomyosite
N.H. Guediche ∗ , N. Boussetta , S.S. Sayhi , B. Arfaoui , N. Ben Abdelhafidh , F. Ajili , B. Louzir Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.H. Guediche) Introduction La survenue d’un pneumomédiastin est une complication rare mais redoutable au cours de la dermatomyosite (DM) avec ou sans pneumopathie infiltrante diffuse (PID). Nous rapportons une observation d’un pneumomédiastin spontané compliquant une DM. Observation Patient âgé de 51 ans suivi pour une hypothyroïdie périphérique, admis pour une exploration d’un tableau fait d’altération de l’état général, fièvre prolongée, arthralgies inflammatoires et lésions cutanées érythémateuses en regard des articulations. Le diagnostic de DM amyopathique a été retenu
devant une atteinte cutanée typique faite d’un érythrœdème lilacé en lunette, le signe de la manucure, et des papules de Gottron. Il ne présentait pas de myalgies ni de déficit musculaire et les enzymes musculaires étaient normales. Il s’agissait d’une forme associée à une atteinte pulmonaire faite d’une PID de type PINS à la TDM thoracique. Le patient a été mis sous boli de méthylprednisolone 1 g/j pendant 3 jours de suite avec une amélioration de l’état général, apyrexie et régression des signes cutanés. L’évolution a été marquée par l’aggravation brutale de la dyspnée 3 jours après le dernier bolus avec installation de douleurs thoraciques rétrosternales intenses et de crépitations neigeuses sous-cutanées cervicales. Le scanner cervicothoracique a conclu à un pneumomédiastin cervical et thoracique avec un poumon droit ratatiné. L’étude des gaz du sang révélait les données suivante : PaO2 = 56 mmHg ; SaO2 = 93 % ; PaCO2 = 30. Le patient a été mis sous oxygénothérapie à fort débit avec aggravation rapide de la détresse respiratoire. L’évolution était fatale au bout de quelques heures. Discussion À travers cette observation, nous mettons en lumière la gravité de l’atteinte pulmonaire au cours de la DM. Le pneumomédiastin est la conséquence d’un barotraumatisme causant la rupture d’une bronchiole terminale [1]. Les facteurs de risque de survenue d’un pneumomédiastin chez les patients atteints de DM seraient : les lésions de pneumopathie interstitielle, les lésions de vascularite cutanée, des manifestations musculaires mineures avec un taux de CPK faiblement élevé ou normal, la corticothérapie même de courte durée et le jeune âge [2]. La plupart de ces facteurs étaient présents chez notre patient. Conclusion L’évolution des pneumomédiastins au cours de la DM est souvent favorable, mais elle peut être fatale dans certaines situations comme le cas de notre patient. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rev Pneumol Clin 2017;73:258–62. [2] Rheumatology (Oxford) 2001;40(4):476–8. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.230 CA209
Effet Warburg au cours d’une dermatomyosite C. Gheux 1,∗ , C. Brault 2 , A. Henry 2 , M. Drucbert 3 , J. Schmidt 4 , P. Duhaut 5 1 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 2 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 3 Pneumologie, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 4 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens, France 5 Médecine interne, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Gheux) Introduction La dermatomyosite (DM) de l’adulte est associée aux cancers dans près de 15 % des cas [1]. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une DM et présentant un effet Warburg, une cause rare d’acidose lactique (AL) de type B associée aux cancers [2]. Observation Mme K., 46 ans est hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’état général. Ses antécédents sont marqués par un diabète de type II traité par régime simple et une dermatomyosite (DM) avec présence d’anticorps anti-SAE et antiMDA-5 découverte en 2016. Le scanner thoracique montrait la présence d’une pneumopathie interstitielle non spécifique justifiant un traitement par cyclophosphamide puis mycophénolate mofétil. L’évolution sous traitement est favorable avec une disparition des signes musculaires, une normalisation du taux de créatine kinase et une stabilité de l’état respiratoire. La patiente présente en décembre 2017 des troubles digestifs responsables d’un amaigrissement de 7 kg en 1 mois. Une hospi-