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Un syndrome cérébelleux révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
Les thrombopénies sont présentes chez 15 patients (10 %).Une anémie inflammatoire est notée chez 40 patients (26 %), et une anémie hémolytique à coombs positif est observée dans un cas. Une gammapathie monoclonale bénigne est retrouvée chez 5 patients (3 %). Aucun cas de gammapathie maligne n’est observé au cours du suivi. Conclusion.– Les manifestations hématologiques au cours du SGS sont fréquentes, dominées par le syndrome tumoral bénin (pseudolymphome) et les cytopénies périphériques non menac¸antes. Cependant le risque de lymphome demeure la complication hématologique la plus redoutable au cours du suivi des malades. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.226 CA104
Un syndrome cérébelleux révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren E. Meriglier a , A. Fignon a , O. Debouverie a , F. Roy-Péaud b , P. Roblot b a Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire, Poitiers, France b Service de médecine interne, CHU la Milétrie, Poitiers, France Introduction.– Les manifestations neurologiques centrales représentent rarement le mode de révélation d’un syndrome de Gougerot-Sjogren. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un syndrome cérébelleux révélant un syndrome de Gougerot-Sjogren. Patients et méthodes.– Une patiente de 71 ans, aux antécédents d’HTA et d’insuffisance cardiaque, est hospitalisée pour un syndrome cérébelleux statique et cinétique. Les signes sont apparus quinze jours auparavant associés à une altération de l’état général, dysarthrie et troubles de la déglutition et se sont majorés progressivement. L’examen clinique retrouve un discret déficit moteur général et des signes d’irritation pyramidale. La dysarthrie est majeure associée à des dyskinésies bucco-faciales. Elle est apyrétique. L’IRM encéphalique retrouve des hypersignaux en T2 de la substance blanche supra et infra tentorielle. La ponction lombaire retrouve 11 éléments blancs à prédominance lymphocytaire sans perturbation de la glycorachie et protéinorachie. Le bilan immunologique montre des facteurs anti-nucléaires supérieurs au 1/640e et des anticorps anti-SSA fortement positifs, anti-SSB faiblement positifs. Le reste du bilan auto-immun dont les anticorps neuronaux sont négatifs. Le scanner thoracoabdominopelvien et TEP scanner sont sans particularité. L’électroencéphalogramme est normal. L’électrophorèse des protides sériques montre une gammapathie polyclonale. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouve un grade IV de la classification de Chisholm. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjogren est retenu. Une corticothérapie est initiée par bolus de solumédrol puis relais par voie orale à la dose de 1 mg/kg par jour en association avec du cyclophosphamide (6 bolus de 500 mg/m2 ). L’amélioration est nette au niveau du syndrome cérébelleux mais plus progressif et incomplète concernant la dysarthrie. Résultats.– La prévalence des atteintes neurologiques dans le SGS reste diversement appréciée mais pourrait survenir dans presque 20 % des cas. Ces atteintes restent moins fréquentes que celles du système nerveux périphérique mais les deux peuvent être associées. Les principales manifestations sont représentées par les méningo-encéphalites, les troubles cognitifs et atteintes focales. Le syndrome cérébelleux est une atteinte encéphalique focale traduisant une atteinte des pédoncules cérébelleux. Cela reste une atteinte rare. L’IRM montre généralement des hypersignaux en T2 intéressant principalement la substance blanche périventriculaire et sous corticale mais certains patients peuvent présenter des signes de focalisation neurologique sans anomalie à l’IRM. Les améliorations cliniques sont variables malgré le traitement mais généralement efficaces, surtout lorsqu’il s’agit de trouble cognitif et méningoencéphalite.
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Conclusion.– Les atteintes neurologiques centrales dans le syndrome de Gougerot-Sjogren sont non spécifiques et variées mais peuvent être le mode de révélation de la maladie. La fréquence de ces manifestations reste sous-estimée. Le diagnostic doit être évoqué de fac¸on systématique devant un terrain auto-immun. Il n’existe pas de consensus concernant le traitement des complications neurologiques mais la corticothérapie et les bolus de cyclophosphamide sont généralement efficaces. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.227 CA105
Une présentation inhabituelle d’un neuro-Sjögren : pseudotumeur inflammatoire du système nerveux central I. Ben Ghorbel a , N. Belfeki a , S. Ben Sassi b , T. Ben Salem a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , A. Hamzaoui a , M. Miled a , H. Houman a a Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie b Service de neurologie, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les manifestations neurologiques centrales du syndrome de Sjögren sont diverses et varient selon les séries. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant présenté une atteinte pseudotumorale révélant un syndrome de Sjögren primitif. Observation.– Femme âgée de 31 ans, admise pour prise en charge d’une symptomatologie faite d’une hémiparésie gauche, des troubles de l’élocution spontanément résolutifs, une amnésie antérograde et des crises convulsives généralisées à type de myoclonies touchant les membres supérieurs. L’interrogatoire a révélé l’existence d’une xérostomie et d’une xérophtalmie. L’examen neurologique montrait des réflexes ostéotendineux vifs aux membres inférieurs et des réflexes cutanéoplantaire indifférents. Le bilan biologique révélait une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18 g/l. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominopelvienne étaient sans particularité. L’IRM cérébro-médullaire mettait en évidence trois lésions en hypersignal T2, FLAIR et diffusion en hyposignal T1, dont la plus volumineuse était de siège pariétal postérieure droite, la deuxième infiltrant le splénium du corps calleux et la troisième pariétale haute gauche. La recherche de BAAR, les sérologies VHB, VHC, HIV, de la maladie de Lyme et de la toxoplasmose étaient négatives. La ponction lombaire ne montrait pas de synthèse intrathécale. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal. Les anticorps anti-nucléaires (AAN) étaient positifs à 1/1600 de type moucheté ainsi que les anticorps anti-SSA et anti-SSB. La recherche de la cryoglobuline était négative. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire cotation 4 de Chisholm. L’examen ophtalmologique révélait une kératite ponctuée superficielle bilatérale. La biopsie stéréotaxique concluait à une tumeur inflammatoire et infirmait la présence de cellules lymphomateuses. Le diagnostic de syndrome de Sjögren primitif révélé par une pseudotumeur inflammatoire du système nerveux central a été retenu. La patiente a été traitée par de la prédnisone à la dose de 1 mg/kg par jour avec diminution progressive associée à de l’azathioprine à la dose de 150 mg/j et un traitement symptomatique du syndrome sec oculaire. L’évolution clinique était favorable et l’imagerie de contrôle à 6 mois montrait une régression des lésions inflammatoires. Conclusion.– Dans la littérature, seules quelques observations avec atteintes pseudotumorales ont été rapportées dans le cadre d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, posant toutefois un problème de diagnostic différentiel avec les lymphomes, les gliomes et les métastases. Cette observation souligne l’importance de recher-
Les thrombopénies sont présentes chez 15 patients (10 %).Une anémie inflammatoire est notée chez 40 patients (26 %), et une anémie hémolytique à coombs positif est observée dans un cas. Une gammapathie monoclonale bénigne est retrouvée chez 5 patients (3 %). Aucun cas de gammapathie maligne n’est observé au cours du suivi. Conclusion.– Les manifestations hématologiques au cours du SGS sont fréquentes, dominées par le syndrome tumoral bénin (pseudolymphome) et les cytopénies périphériques non menac¸antes. Cependant le risque de lymphome demeure la complication hématologique la plus redoutable au cours du suivi des malades. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.226 CA104
Un syndrome cérébelleux révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren E. Meriglier a , A. Fignon a , O. Debouverie a , F. Roy-Péaud b , P. Roblot b a Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire, Poitiers, France b Service de médecine interne, CHU la Milétrie, Poitiers, France Introduction.– Les manifestations neurologiques centrales représentent rarement le mode de révélation d’un syndrome de Gougerot-Sjogren. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un syndrome cérébelleux révélant un syndrome de Gougerot-Sjogren. Patients et méthodes.– Une patiente de 71 ans, aux antécédents d’HTA et d’insuffisance cardiaque, est hospitalisée pour un syndrome cérébelleux statique et cinétique. Les signes sont apparus quinze jours auparavant associés à une altération de l’état général, dysarthrie et troubles de la déglutition et se sont majorés progressivement. L’examen clinique retrouve un discret déficit moteur général et des signes d’irritation pyramidale. La dysarthrie est majeure associée à des dyskinésies bucco-faciales. Elle est apyrétique. L’IRM encéphalique retrouve des hypersignaux en T2 de la substance blanche supra et infra tentorielle. La ponction lombaire retrouve 11 éléments blancs à prédominance lymphocytaire sans perturbation de la glycorachie et protéinorachie. Le bilan immunologique montre des facteurs anti-nucléaires supérieurs au 1/640e et des anticorps anti-SSA fortement positifs, anti-SSB faiblement positifs. Le reste du bilan auto-immun dont les anticorps neuronaux sont négatifs. Le scanner thoracoabdominopelvien et TEP scanner sont sans particularité. L’électroencéphalogramme est normal. L’électrophorèse des protides sériques montre une gammapathie polyclonale. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouve un grade IV de la classification de Chisholm. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjogren est retenu. Une corticothérapie est initiée par bolus de solumédrol puis relais par voie orale à la dose de 1 mg/kg par jour en association avec du cyclophosphamide (6 bolus de 500 mg/m2 ). L’amélioration est nette au niveau du syndrome cérébelleux mais plus progressif et incomplète concernant la dysarthrie. Résultats.– La prévalence des atteintes neurologiques dans le SGS reste diversement appréciée mais pourrait survenir dans presque 20 % des cas. Ces atteintes restent moins fréquentes que celles du système nerveux périphérique mais les deux peuvent être associées. Les principales manifestations sont représentées par les méningo-encéphalites, les troubles cognitifs et atteintes focales. Le syndrome cérébelleux est une atteinte encéphalique focale traduisant une atteinte des pédoncules cérébelleux. Cela reste une atteinte rare. L’IRM montre généralement des hypersignaux en T2 intéressant principalement la substance blanche périventriculaire et sous corticale mais certains patients peuvent présenter des signes de focalisation neurologique sans anomalie à l’IRM. Les améliorations cliniques sont variables malgré le traitement mais généralement efficaces, surtout lorsqu’il s’agit de trouble cognitif et méningoencéphalite.
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Conclusion.– Les atteintes neurologiques centrales dans le syndrome de Gougerot-Sjogren sont non spécifiques et variées mais peuvent être le mode de révélation de la maladie. La fréquence de ces manifestations reste sous-estimée. Le diagnostic doit être évoqué de fac¸on systématique devant un terrain auto-immun. Il n’existe pas de consensus concernant le traitement des complications neurologiques mais la corticothérapie et les bolus de cyclophosphamide sont généralement efficaces. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.227 CA105
Une présentation inhabituelle d’un neuro-Sjögren : pseudotumeur inflammatoire du système nerveux central I. Ben Ghorbel a , N. Belfeki a , S. Ben Sassi b , T. Ben Salem a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , A. Hamzaoui a , M. Miled a , H. Houman a a Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie b Service de neurologie, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les manifestations neurologiques centrales du syndrome de Sjögren sont diverses et varient selon les séries. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant présenté une atteinte pseudotumorale révélant un syndrome de Sjögren primitif. Observation.– Femme âgée de 31 ans, admise pour prise en charge d’une symptomatologie faite d’une hémiparésie gauche, des troubles de l’élocution spontanément résolutifs, une amnésie antérograde et des crises convulsives généralisées à type de myoclonies touchant les membres supérieurs. L’interrogatoire a révélé l’existence d’une xérostomie et d’une xérophtalmie. L’examen neurologique montrait des réflexes ostéotendineux vifs aux membres inférieurs et des réflexes cutanéoplantaire indifférents. Le bilan biologique révélait une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18 g/l. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominopelvienne étaient sans particularité. L’IRM cérébro-médullaire mettait en évidence trois lésions en hypersignal T2, FLAIR et diffusion en hyposignal T1, dont la plus volumineuse était de siège pariétal postérieure droite, la deuxième infiltrant le splénium du corps calleux et la troisième pariétale haute gauche. La recherche de BAAR, les sérologies VHB, VHC, HIV, de la maladie de Lyme et de la toxoplasmose étaient négatives. La ponction lombaire ne montrait pas de synthèse intrathécale. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal. Les anticorps anti-nucléaires (AAN) étaient positifs à 1/1600 de type moucheté ainsi que les anticorps anti-SSA et anti-SSB. La recherche de la cryoglobuline était négative. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire cotation 4 de Chisholm. L’examen ophtalmologique révélait une kératite ponctuée superficielle bilatérale. La biopsie stéréotaxique concluait à une tumeur inflammatoire et infirmait la présence de cellules lymphomateuses. Le diagnostic de syndrome de Sjögren primitif révélé par une pseudotumeur inflammatoire du système nerveux central a été retenu. La patiente a été traitée par de la prédnisone à la dose de 1 mg/kg par jour avec diminution progressive associée à de l’azathioprine à la dose de 150 mg/j et un traitement symptomatique du syndrome sec oculaire. L’évolution clinique était favorable et l’imagerie de contrôle à 6 mois montrait une régression des lésions inflammatoires. Conclusion.– Dans la littérature, seules quelques observations avec atteintes pseudotumorales ont été rapportées dans le cadre d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, posant toutefois un problème de diagnostic différentiel avec les lymphomes, les gliomes et les métastases. Cette observation souligne l’importance de recher-