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Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier
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80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010. En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320e , avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire. Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique. Discussion La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1]. D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus. Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3]. Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies. Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP. Conclusion La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–89. [2] Freitas E, et al. Rheumatol Int 2015;35:243–53. [3] Mader S, et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018;70:277–86. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.262 CA136
Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome R. Douibi 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 2,∗ , A. Maghraoui 1 , M. Erghouni 1 , F. Elfekkak 1 , S. Habib Allah 1 , N. Alwaragli 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , Z. Tazi Mezalek 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Ibn-Sina, faculté médecine et pharmacie, Rabat, Maroc
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Khibri) Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à > 200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24 h : 1,4 g/24 h à 2 g/24 h albumine : 23 g/L protides : 56 g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite. Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable. Conclusion Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.263 CA137
Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Le plus souvent d’origine iatrogène. Dans quelques cas, ces manifestations cutanées peuvent être associées à une infection sévère ou une réaction vaccinale. Plus rarement, ces manifestations cutanées peuvent révéler un lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans ayant présenté une éruption du visage et du tronc évocatrice du SJS. En l’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence d’autres signes extracutanés évocateurs du LES, le diagnostic d’un SJS ayant révélé un LES a été retenu. Observation C’est l’observation d’une femme âgée de 24 ans sans antécédents, qui était admise pour éruption cutanée érythémateuse papuleuse du visage et de la partie supérieure du tronc évoluant depuis 10 jours, d’aggravation progressive. Le tableau
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
associait également une fièvre avec fléchissement de l’état général, une polyarthrite et une pleuropéricardite. À l’examen, on retrouvait une éruption érythémateuse papuleuse oedémateuse du visage et du tronc, avec par endroit un décollement et un signe Nikolsky positif. Elle présentait également une chéilite, des ulcérations buccales et nasales, et des lésions au niveau des pavillons de l’oreille rappelant un lupus discoïde. Au bilan, il y avait une anémie hémolytique à Coombs positif avec lymphopénie a 900/mm3 , les AAN étaient positifs à 1/320 avec des anticorps anti-ADN natif positif à 35 UI/mL, une hypocomplémentémie à C3 était également retrouvée. Le bilan rénal était normal. La biopsie cutanée montrait des signes de nécrose kératinocytaire. L’immunofluorescence directe a montré l’existence d’une bande lupique. Le diagnostic de LES révélé par un SJS était retenu. Le traitement consistait en des soins locaux cutanés, une hydratation et une alimentation entérale. Le traitement spécifique a été également instauré en administrant un bolus de méthylprednisolone avec relais par voie orale en association avec l’hydroxychloroquine en plus de la disulone avec bonne amélioration. Conclusion En conclusion, le diagnostic d’un LES se révélant sous la forme d’un SJS est un vrai challenge diagnostique, nécessitant une bonne coopération entre interniste et dermatologue. L’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence de signes systémiques extra cutanés sont des éléments clé, devant faire penser au LES, pour permettre un traitement rapide et ainsi éviter une aggravation. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.264 CA138
Rituximab et néphropathie lupique M. Yahyaoui 1,∗ , S. Abouothman 2 , L. Benjilali 3 , M. Zahlane 4 , L. Essaadouni 4 1 Médecine interne, hôpital Arrazi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 2 Service de médecine interne, hôpital Razi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 3 Médecine interne, hôpital Arrazi, Marrakech, Maroc 4 Médecine interne, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Yahyaoui) Introduction La néphropathie lupique (NL) est caractérisée par une morbi-mortalité non négligeables. En effet, la fréquence de l’insuffisance rénale chronique terminale secondaire à la NL, chez les patients de moins de 40 ans est en hausse. Le traitement de première ligne des NL classe III/IV repose sur le cyclophosphamide, ou le mucophénolatemofetil (MMF), en adjonction à des doses variables de corticoïdes. Actuellement, l’utilisation du rituximab, en troisième ligne est de plus en plus fréquente. Et ceci malgré que les deux essais cliniques randomisés EXPLORER et LUNAR n’ont pas pu démontrer sa supériorité par rapport au placebo. Son utilisation n’est pas toujours anodine. Nous rapportons trois observations de patients ayant présenté une mauvaise évolution sous rituximab. Observation Observation 1 : M. H.R. âgé de 35 ans, est suivi depuis 2015 pour un lupus systémique avec NL classe IV, ayant rec¸u de la corticothérapie en plus de 12 g cumulée de cyclophosphamide, relayé par le mycophénolate mofétil (MMF) pendant 3 mois, mais avec persistance d’une protéinurie de 24 h positive. En septembre 2016, une première cure de rituximab était initiée, une amélioration de la protéinurie de 24 h a été observée. Cependant, il avait présenté de fac¸on brutale une altération de la fonction rénale. Son débit de filtration glomérulaire était passé de 100 mL/min à 24 mL/min (créatinémie = 31 mg/L). Des séances d’hémodialyses étaient initiées mais sans aucune amélioration des paramètres rénaux : la créatininémie était passée à 87 mg/L avec un DFG = 10 mL/min. Le patient a par la suite été mis sous azathio-
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prine avec la poursuite de la dégression de la corticothérapie et des séances d’hémodialyse pour son insuffisance rénale chronique. Observation 2 : Mme A.M., âgée de 21 ans, est suivie pour lupus systémique depuis l’âge de 10 ans. Elle présentait une atteinte rénale classe IV réfractaire aux immunosuppresseurs de première ligne. La patiente avait rec¸u du cyclophosphamide (dose cumulée de 8 g) et du MMF sans amélioration. La protéinurie des 24 heures restait positive. Un traitement par rituximab était indiqué. Le DFG était à 23 mL/min. Quinze jours après la première perfusion, la patiente a présenté une altération franche de sa fonction rénale avec un DFG passé à 8 mL/min. La seconde perfusion de rituximab était annulée et la patiente a bénéficié d’un bolus de méthylprednisolone sans amélioration de la fonction rénale. L’évolution était marquée 20 jours plus tard par la survenue d’une hémorragie alvéolaire nécessitant un second bolus de méthylprednisolone, puis des échanges plasmatiques, sans amélioration. La patiente décéda quelques jours plus tard dans un tableau de détresse respiratoire aiguë. Observation 3 : Mme G.Z., âgée de 34 ans, est suivie pour lupus systémique depuis 2014 avec une atteinte rénale classe IIIa. Elle a bénéficié d’un schéma thérapeutique à base de corticothérapie générale à fortes doses associée au cyclophosphamide. Après une dose cumulée de 20 g, elle gardait une protéinurie positive non améliorée par le relais à base d’azathioprine puis de MMF. L’altération de sa fonction rénale en 2016 a indiqué une rebiopsie qui montrait une glomérulonéphrite proliférative classe IV. Un traitement par rituximab était initié, sans amélioration de sa fonction rénale. L’évolution était marquée par l’apparition d’une insuffisance rénale terminale et le décès 16 mois plus tard. Discussion L’atteinte rénale constitue un facteur de morbimortalité au cours du lupus systémique. Bien que sa prise en charge soit bien codifiée, certains cas de NL restent réfractaires aux immunosuppresseurs conventionnels, d’où l’intérêt porté aux biothérapies dans cette indication, en particulier le rituximab. Cependant, une aggravation de l’atteinte rénale chez des malades lupiques traités par rituximab a été rapportée. Manou et al. avaient publié une série de sept patients porteurs de NL traités par rituximab, dont six avaient aggravé leur atteinte rénale (créatinémie et/ou protéinurie de 24 heures). La plus grande différence observée dans cet échantillon par rapport aux autres séries, était la difficulté de prise en charge, avec échec du MMF chez tous les cas et recours au cyclophosphamide dans 5 cas, ce qui était également le cas pour nos patients. Conclusion L’intérêt de ce travail est de mettre la lumière sur le côté sombre de l’utilisation du rituximab au cours du lupus systémique, qui n’est pas dénuée de risques, et dont le patient doit toujours être informé. Cependant, cette molécule continue à être administrée chez les patients non répondeurs ou présentant une contre-indication aux immunosuppresseurs, avec des résultats positifs dans plusieurs séries publiées. Ceci appelle à une catégorisation des patients pour pouvoir identifier les populations qui pourraient en tirer le meilleur profit. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.265 CA139
Le lupus juvénile familial : étude clinique et dermoscopique de deux cas M. Chaabani 1,∗ , M. Jones 1 , N. Litaiem 1 , S. Boumaiza 1 , C. Sassi 1 , O. Naija 2 , F. Zeglaoui 1 1 Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Pédiatrie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Chaabani)
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010. En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320e , avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire. Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique. Discussion La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1]. D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus. Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3]. Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies. Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP. Conclusion La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–89. [2] Freitas E, et al. Rheumatol Int 2015;35:243–53. [3] Mader S, et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018;70:277–86. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.262 CA136
Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome R. Douibi 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 2,∗ , A. Maghraoui 1 , M. Erghouni 1 , F. Elfekkak 1 , S. Habib Allah 1 , N. Alwaragli 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , Z. Tazi Mezalek 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Ibn-Sina, faculté médecine et pharmacie, Rabat, Maroc
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Khibri) Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à > 200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24 h : 1,4 g/24 h à 2 g/24 h albumine : 23 g/L protides : 56 g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite. Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable. Conclusion Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.263 CA137
Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Le plus souvent d’origine iatrogène. Dans quelques cas, ces manifestations cutanées peuvent être associées à une infection sévère ou une réaction vaccinale. Plus rarement, ces manifestations cutanées peuvent révéler un lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans ayant présenté une éruption du visage et du tronc évocatrice du SJS. En l’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence d’autres signes extracutanés évocateurs du LES, le diagnostic d’un SJS ayant révélé un LES a été retenu. Observation C’est l’observation d’une femme âgée de 24 ans sans antécédents, qui était admise pour éruption cutanée érythémateuse papuleuse du visage et de la partie supérieure du tronc évoluant depuis 10 jours, d’aggravation progressive. Le tableau
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
associait également une fièvre avec fléchissement de l’état général, une polyarthrite et une pleuropéricardite. À l’examen, on retrouvait une éruption érythémateuse papuleuse oedémateuse du visage et du tronc, avec par endroit un décollement et un signe Nikolsky positif. Elle présentait également une chéilite, des ulcérations buccales et nasales, et des lésions au niveau des pavillons de l’oreille rappelant un lupus discoïde. Au bilan, il y avait une anémie hémolytique à Coombs positif avec lymphopénie a 900/mm3 , les AAN étaient positifs à 1/320 avec des anticorps anti-ADN natif positif à 35 UI/mL, une hypocomplémentémie à C3 était également retrouvée. Le bilan rénal était normal. La biopsie cutanée montrait des signes de nécrose kératinocytaire. L’immunofluorescence directe a montré l’existence d’une bande lupique. Le diagnostic de LES révélé par un SJS était retenu. Le traitement consistait en des soins locaux cutanés, une hydratation et une alimentation entérale. Le traitement spécifique a été également instauré en administrant un bolus de méthylprednisolone avec relais par voie orale en association avec l’hydroxychloroquine en plus de la disulone avec bonne amélioration. Conclusion En conclusion, le diagnostic d’un LES se révélant sous la forme d’un SJS est un vrai challenge diagnostique, nécessitant une bonne coopération entre interniste et dermatologue. L’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence de signes systémiques extra cutanés sont des éléments clé, devant faire penser au LES, pour permettre un traitement rapide et ainsi éviter une aggravation. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.264 CA138
Rituximab et néphropathie lupique M. Yahyaoui 1,∗ , S. Abouothman 2 , L. Benjilali 3 , M. Zahlane 4 , L. Essaadouni 4 1 Médecine interne, hôpital Arrazi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 2 Service de médecine interne, hôpital Razi, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc 3 Médecine interne, hôpital Arrazi, Marrakech, Maroc 4 Médecine interne, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Yahyaoui) Introduction La néphropathie lupique (NL) est caractérisée par une morbi-mortalité non négligeables. En effet, la fréquence de l’insuffisance rénale chronique terminale secondaire à la NL, chez les patients de moins de 40 ans est en hausse. Le traitement de première ligne des NL classe III/IV repose sur le cyclophosphamide, ou le mucophénolatemofetil (MMF), en adjonction à des doses variables de corticoïdes. Actuellement, l’utilisation du rituximab, en troisième ligne est de plus en plus fréquente. Et ceci malgré que les deux essais cliniques randomisés EXPLORER et LUNAR n’ont pas pu démontrer sa supériorité par rapport au placebo. Son utilisation n’est pas toujours anodine. Nous rapportons trois observations de patients ayant présenté une mauvaise évolution sous rituximab. Observation Observation 1 : M. H.R. âgé de 35 ans, est suivi depuis 2015 pour un lupus systémique avec NL classe IV, ayant rec¸u de la corticothérapie en plus de 12 g cumulée de cyclophosphamide, relayé par le mycophénolate mofétil (MMF) pendant 3 mois, mais avec persistance d’une protéinurie de 24 h positive. En septembre 2016, une première cure de rituximab était initiée, une amélioration de la protéinurie de 24 h a été observée. Cependant, il avait présenté de fac¸on brutale une altération de la fonction rénale. Son débit de filtration glomérulaire était passé de 100 mL/min à 24 mL/min (créatinémie = 31 mg/L). Des séances d’hémodialyses étaient initiées mais sans aucune amélioration des paramètres rénaux : la créatininémie était passée à 87 mg/L avec un DFG = 10 mL/min. Le patient a par la suite été mis sous azathio-
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prine avec la poursuite de la dégression de la corticothérapie et des séances d’hémodialyse pour son insuffisance rénale chronique. Observation 2 : Mme A.M., âgée de 21 ans, est suivie pour lupus systémique depuis l’âge de 10 ans. Elle présentait une atteinte rénale classe IV réfractaire aux immunosuppresseurs de première ligne. La patiente avait rec¸u du cyclophosphamide (dose cumulée de 8 g) et du MMF sans amélioration. La protéinurie des 24 heures restait positive. Un traitement par rituximab était indiqué. Le DFG était à 23 mL/min. Quinze jours après la première perfusion, la patiente a présenté une altération franche de sa fonction rénale avec un DFG passé à 8 mL/min. La seconde perfusion de rituximab était annulée et la patiente a bénéficié d’un bolus de méthylprednisolone sans amélioration de la fonction rénale. L’évolution était marquée 20 jours plus tard par la survenue d’une hémorragie alvéolaire nécessitant un second bolus de méthylprednisolone, puis des échanges plasmatiques, sans amélioration. La patiente décéda quelques jours plus tard dans un tableau de détresse respiratoire aiguë. Observation 3 : Mme G.Z., âgée de 34 ans, est suivie pour lupus systémique depuis 2014 avec une atteinte rénale classe IIIa. Elle a bénéficié d’un schéma thérapeutique à base de corticothérapie générale à fortes doses associée au cyclophosphamide. Après une dose cumulée de 20 g, elle gardait une protéinurie positive non améliorée par le relais à base d’azathioprine puis de MMF. L’altération de sa fonction rénale en 2016 a indiqué une rebiopsie qui montrait une glomérulonéphrite proliférative classe IV. Un traitement par rituximab était initié, sans amélioration de sa fonction rénale. L’évolution était marquée par l’apparition d’une insuffisance rénale terminale et le décès 16 mois plus tard. Discussion L’atteinte rénale constitue un facteur de morbimortalité au cours du lupus systémique. Bien que sa prise en charge soit bien codifiée, certains cas de NL restent réfractaires aux immunosuppresseurs conventionnels, d’où l’intérêt porté aux biothérapies dans cette indication, en particulier le rituximab. Cependant, une aggravation de l’atteinte rénale chez des malades lupiques traités par rituximab a été rapportée. Manou et al. avaient publié une série de sept patients porteurs de NL traités par rituximab, dont six avaient aggravé leur atteinte rénale (créatinémie et/ou protéinurie de 24 heures). La plus grande différence observée dans cet échantillon par rapport aux autres séries, était la difficulté de prise en charge, avec échec du MMF chez tous les cas et recours au cyclophosphamide dans 5 cas, ce qui était également le cas pour nos patients. Conclusion L’intérêt de ce travail est de mettre la lumière sur le côté sombre de l’utilisation du rituximab au cours du lupus systémique, qui n’est pas dénuée de risques, et dont le patient doit toujours être informé. Cependant, cette molécule continue à être administrée chez les patients non répondeurs ou présentant une contre-indication aux immunosuppresseurs, avec des résultats positifs dans plusieurs séries publiées. Ceci appelle à une catégorisation des patients pour pouvoir identifier les populations qui pourraient en tirer le meilleur profit. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.265 CA139
Le lupus juvénile familial : étude clinique et dermoscopique de deux cas M. Chaabani 1,∗ , M. Jones 1 , N. Litaiem 1 , S. Boumaiza 1 , C. Sassi 1 , O. Naija 2 , F. Zeglaoui 1 1 Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Pédiatrie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Chaabani)