- Email: [email protected]
Un train peut en cacher deux autres
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A142–A151
Nos patients ont été traités par un protocole analogue à celui des lymphomes cérébraux avec des taux de survie plus élevés que ceux rapportés précédemment. Conclusion.– Les neurolymphomes primitifs sont des pathologies à connaître du fait de leur gravité. Ils nécessitent un diagnostic de certitude précoce pour une prise en charge thérapeutique optimale. Celle-ci reste encore à déterminer. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.353
I18
Des microbleeds, là où on ne les attendait pas
F. Lecaron ∗ , L. Gimenez , E. Meseguer , I. Klein , G. Sirimarco , M.J. Alla-Sene , P. Amarenco Centre d’accueil et de traitement de l’attaque cérébrale, Bichat, Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Lecaron) Mots clés : Microbleeds ; Imagerie par résonance magnétique ; Méningite carcinomateuse Introduction.– La méningite carcinomateuse complique 5 à 18 % des cancers bronchiques avec des céphalées et des signes neurologiques focaux. Nous rapportons le cas d’une méningite carcinomateuse secondaire à un adénocarcinome bronchique. Observation.– Dossier No . Un homme de 56 ans, asiatique, non fumeur, non hypertendu, est atteint d’un adénocarcinome bronchique T2a N1 M1a non opérable, muté EGFR positif et traité depuis six mois par Géfitinib, antinéoplasique ciblant ce récepteur. Une évaluation à trois mois des lésions thoraciques montrait une régression quasi complète. Il présente un ralentissement psychomoteur évoluant depuis une semaine. L’examen clinique retrouve un syndrome frontal, des troubles praxiques, une apathie, une désorientation temporospatiale, sans atteinte des nerfs crâniens, ni déficit sensitivomoteur, ni syndrome cérébelleux, ni méningé. Aucune métastase cérébrale n’est constatée sur le scanner cérébrale. À l’IRM-cérébrale, on note de multiples microbleeds au niveau cortical et profond en séquence T2* sans prise de contraste méningée. Le diagnostic d’endocardite est écarté par l’absence de fièvre, une échographie transœsophagienne et des séries d’hémoculture négatives. Le liquide céphalo-rachidien comporte 18 éléments/mm3 , dix hématies/mm3 , une protéinorachie = 0,76 g/L et une glycorachie = 5,5 mmol/L. L’anatomopathologie retrouve des cellules carcinomateuses immunoréactives avec l’anticorps antiTTF1 en faveur d’une extension céphalo-rachidienne métastatique de l’adénocarcinome bronchique. Discussion.– L’association entre microbleeds et méningite carcinomateuse n’est pas rapportée dans la littérature. Celle-ci est classiquement associée en IRM-cérébrale à une prise de contraste des espaces sous-arachnoïdiens souvent compliquée d’une hydrocéphalie et de multiples nodules superficiels alors que la présence de microbleeds est fréquemment rapportée dans le cas d’hypertension artérielle, d’angiopathie amyloïde ou d’endocardite infectieuse. Conclusion.– Le mode de présentation de la méningite carcinomateuse avec des microbleeds est atypique. Des cas de métastases cérébrales hémorragiques sont rapportés posttraitement par Géfitinib mais pas de cas de microbleeds. Informations complémentaires.– Le travail n’a pas bénéficié de financement particulier. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.354
A149
I19
Germinome épiphysaire révélé par une uvéite postérieure corticodépendante C. Marse a,∗ , V. Bourg a , M. Cohen a , L. Mondot b , E. N Guyen c , D. Fontaine d , C. Lebrun a a Service de neurologie, CHU de Nice, 6000 Nice, France b Service de radiologie, CHU de Nice, 6000 Nice, France c Service d’ophtalmologie, CHU de Nice, 6000 Nice, France d Service de neurochirurgie, CHU de Nice, 6000 Nice, France ∗ Auteur correspondant. 10, chemin des Serres, 6650 Le Rouret, France. Adresse e-mail : [email protected] (C. Marse) Mots clés : Germinome ; Uvéite Introduction.– Les tumeurs de la région pinéale sont rares (0,5 à 1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte) et parmi elles 15 à 25 % sont des germinomes et surviennent chez l’adulte jeune. Observation.– 12/1611. Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans, aux antécédents d’intoxication tabagique et au cannabis, ayant présenté une baisse d’acuité visuelle isolée indolore de l’œil droit 48 h après une première consommation de cocaïne. L’examen ophtalmologique retrouva une uvéite postérieure pour laquelle une cause toxique fut retenue. L’examen clinique était normal. L’IRM encéphalique retrouvait une lésion de la glande pinéale interprétée comme un kyste pinéal de découverte fortuite. Le patient fut traité par corticothérapie orale. Au cours du sevrage, la rechute de l’uvéite et l’apparition d’un syndrome de Parinaud ont justifié la réalisation d’une nouvelle IRM mettant en évidence une augmentation du volume de la lésion pinéale, remettant en cause le diagnostic initial de fortuitome. L’étude du LCR retrouvait une méningite lymphocytaire aseptique, le dosage des marqueurs hormonaux était négatif. Le bilan biologique était strictement normal. Une biopsie stéréotaxique de la lésion fut alors décidée. L’analyse anatomopathologique conclut au diagnostic de germinome épiphysaire. Un traitement par chimiothérapie et radiothérapie a permis une rémission clinique et radiologique complète. Discussion.– Nous présentons le cas d’un patient traité pour un germinome épiphysaire non sécrétant découvert dans le cadre d’un bilan d’uvéite corticodépendante initialement considérée comme post-toxique. Les uvéites sont rarement décrites comme signes d’accompagnement de certaines tumeurs pinéales dans la littérature (séminomes), mais leur association aux germinomes n’a jamais été décrite. Conclusion.– Les réactions inflammatoires ou granulomateuses corticodépendantes de l’uvée sont très rares mais décrites en association avec les tumeurs de la glande pinéale. Leur découverte justifie la réalisation d’une IRM cérébrale. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.355
I20
Un train peut en cacher deux autres
M. Masingue ∗ , M. Gavrel , P. Lavallee , G. Sirimarco , M. Klein , P. Amarenco Service de neurologie, Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Masingue) Mots clés : Imagerie par résonance magnétique ; Tumeur cérébrale ; Glioblastome Introduction.– Nous rapportons le cas d’un patient vu dans le cadre de SOS-AIT pour un déficit neurologique transitoire qui a fait découvrir une image cérébrale atypique, et a abouti au diagnostic de bilharziose puis de glioblastome.
A150
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A142–A151
Observation.– Un patient de 59 ans présente en janvier 2012 une dysarthrie et un déficit sensitivomoteur de l’hémicorps droit transitoire et brutal. La DWI et l’échodoppler des troncs supraaortiques sont normaux. Un AIT est évoqué mais le patient est perdu de vue. En juillet, récidive de la dysarthrie, et de paresthésies fluctuantes du membre supérieur droit. L’IRM montre une lésion protubérantielle se prolongeant dans le pédoncule cérébral gauche, avec plusieurs images micronodulaires et annulaires prenant le contraste, dont une en cocarde. L’absence d’effet de masse, de néoangiogenèse en séquence de perfusion et une baisse de la choline en spectrométrie font récuser le diagnostic de tumeur. Une cause infectieuse et/ou granulomateuse est évoquée. La sérologie bilharziose est positive dans le sang et le LCR, le western-blot est positif dans le LCR et la biopsie rectale retrouve des œufs de schistosomes ; or cinq ans avant le patient s’était baigné à Madagascar. Le diagnostic de bilharziose cérébrale est posé, le praziquantel et les corticoïdes sont débutés. Après une amélioration neurologique initiale, le patient se dégrade rapidement. L’IRM révèle une majoration des lésions, avec nécrose hémorragique centrale, et la biopsie cérébrale un glioblastome de haut grade. Discussion.– Le glioblastome est classiquement décrit comme une lésion hétérogène avec un œdème périlésionnel, exerc¸ant un effet de masse, avec une néoangiogenèse, et des particularités à la spectrométrie (élévation de la choline, baisse du NAA). Ce cas illustre les difficultés diagnostiques rencontrées face à une présentation atypique de glioblastome ; ici : possible neurobilharziose concomitante et une présentation radiologique initiale peu évocatrice. Conclusion.– Les diagnostics différentiels infectieux et granulomateux d’un glioblastome de présentation inhabituelle peuvent donc être très trompeurs et retarder la prise en charge de cette maladie par ailleurs rapidement évolutive. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.356
I21
Localisations secondaires d’un glioblastome : métastases osseuses confirmées par la biopsie ostéomédullaire
A. Pierre-Justin a,∗ , A. Sacko a , B. Herlin b , R. Ursu a , M. Blonski a , D. Psimaras b , A. Carpentier a a Service de neurologie, hôpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny, France b Service de neurologie Mazarin, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Pierre-Justin) Mots clés : Glioblastome ; Métastase vertébrale ; Moelle Introduction.– Les glioblastomes (GBM) sont des tumeurs du système nerveux central invasives d’extension locorégionale. Les métastases systémiques sont très rares et surviennent généralement à une phase tardive de l’évolution. Observation.– Un patient de 61 ans fut hospitalisé pour prise en charge d’une lésion temporo-pariétale droite découverte devant des céphalées persistantes. L’exérèse subtotale de cette lésion permit de poser le diagnostic de GBM. Il fut traité par radiothérapie encéphalique avec Temozolomide concomittant, puis par cures mensuelles de Temozolomide. Six mois après l’exérèse, il présenta des douleurs dorsales d’horaire inflammatoire avec altération de l’état général. L’IRM rachidienne montra des lésions osseuses vertébrales de D9 à D12, L4-L5, S1 et S5, alors que l’IRM cérébrale montrait une parfaite stabilité tumorale. Un PET-TDM au 18-FDG retrouva de multiples lésions osseuses au niveau du rachis, du bassin,
d’une omoplate et d’une côte, sans foyer suspect évoquant une autre tumeur primitive. Deux biopsies osseuses vertébrales retrouvèrent un tissu nécrotique sans pouvoir affirmer son origine tumorale. Une biopsie ostéomédullaire, réalisée pour fièvre et pancytopénie, retrouva une infiltration par des cellules tumorales GFAP positives, posant le diagnostic de métastases osseuses de glioblastome. Le patient s’aggrava cliniquement avec une paraplégie sur tassement vertébral et épidurite tumorale. Le patient décéda trois mois après la survenue des métastases osseuses. Discussion.– Les mécanismes de dissémination des métastases systémiques des GBM ne sont pas élucidés. La chirurgie (exérèse tumorale ou dérivation ventriculopéritonéale), par rupture de la barrière hémato-encéphalique, semble être un facteur de risque majeur, bien que quelques cas aient été recensés en l’absence de chirurgie préalable. Les cellules tumorales exprimeraient certaines molécules d’adhérence leur permettant donc de migrer. Conclusion.– Les métastases osseuses de GBM sont exceptionnelles. La biopsie ostéomédullaire peut alors contribuer au diagnostic en fournissant une preuve histologique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.357
I22
Microangiopathie thrombotique associée au traitement par Bévacizumab dans le cadre de gliomes de haut grade à propos de quatre cas
L.-G. Simon a,∗ , M. Blonski a , P. Beauchesne a , R. Dupres a , B. Wittwer a , K. Hoang-Xuan b , L. Taillandier a a Service de neuro-oncologie, hôpital central, 29, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, CHU de Nancy, 54000 Nancy, France b Service de neuro-oncologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L.-G. Simon) Mots clés : Microangiopathie thrombotique ; Bévacizumab ; Gliome de haut grade Introduction.– La microangiopathie thrombotique (MAT) se définit par la formation spontanée dans la circulation sanguine de thrombi plaquettaires. Peu de cas de MAT associée au Bévacizumab ont été rapportés dans la littérature. Objectifs.– Ce travail rapporte l’observation de quatre patients suivis dans le cadre d’un gliome de haut grade traité par antiangiogénique Bévacizumab (Avastin® ) et ayant développé une MAT. Patients.– Quatre patients ayant présenté un tableau de MAT secondaire au traitement par Bévacizumab ont été sélectionnés rétrospectivement dans deux centres neuro-oncologiques franc¸ais (Pitié Salpêtrière, Nancy). Les données cliniques (atteinte rénale, cérébrale), biologiques (hémogramme, fonction rénale, protéinurie, schizocytes, dosage de la protéine ADAMTS13) et morphologiques ont été recueillies. Résultats.– L’âge médian était de 53 ans. La MAT est survenue après une médiane de 19 injections dans le cadre d’un gliome de haut grade (trois glioblastomes ; un gliome anaplasique). La biopsie rénale a confirmé le diagnostic de MAT chez deux patients. Les quatre patients présentaient une protéinurie ; deux patients une thrombopénie ; un patient une anémie hémolytique avec une hémorragie intratumorale traitée par échanges plasmatiques. L’activité ADAMTS13 était de 50 % chez ce patient. Le traitement par Bévacizumab a été stoppé chez les quatre patients. Discussion.– Aucun cas de MAT associée à un gliome de haut grade n’a été décrit dans la littérature. Chez ces qautre
Nos patients ont été traités par un protocole analogue à celui des lymphomes cérébraux avec des taux de survie plus élevés que ceux rapportés précédemment. Conclusion.– Les neurolymphomes primitifs sont des pathologies à connaître du fait de leur gravité. Ils nécessitent un diagnostic de certitude précoce pour une prise en charge thérapeutique optimale. Celle-ci reste encore à déterminer. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.353
I18
Des microbleeds, là où on ne les attendait pas
F. Lecaron ∗ , L. Gimenez , E. Meseguer , I. Klein , G. Sirimarco , M.J. Alla-Sene , P. Amarenco Centre d’accueil et de traitement de l’attaque cérébrale, Bichat, Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Lecaron) Mots clés : Microbleeds ; Imagerie par résonance magnétique ; Méningite carcinomateuse Introduction.– La méningite carcinomateuse complique 5 à 18 % des cancers bronchiques avec des céphalées et des signes neurologiques focaux. Nous rapportons le cas d’une méningite carcinomateuse secondaire à un adénocarcinome bronchique. Observation.– Dossier No . Un homme de 56 ans, asiatique, non fumeur, non hypertendu, est atteint d’un adénocarcinome bronchique T2a N1 M1a non opérable, muté EGFR positif et traité depuis six mois par Géfitinib, antinéoplasique ciblant ce récepteur. Une évaluation à trois mois des lésions thoraciques montrait une régression quasi complète. Il présente un ralentissement psychomoteur évoluant depuis une semaine. L’examen clinique retrouve un syndrome frontal, des troubles praxiques, une apathie, une désorientation temporospatiale, sans atteinte des nerfs crâniens, ni déficit sensitivomoteur, ni syndrome cérébelleux, ni méningé. Aucune métastase cérébrale n’est constatée sur le scanner cérébrale. À l’IRM-cérébrale, on note de multiples microbleeds au niveau cortical et profond en séquence T2* sans prise de contraste méningée. Le diagnostic d’endocardite est écarté par l’absence de fièvre, une échographie transœsophagienne et des séries d’hémoculture négatives. Le liquide céphalo-rachidien comporte 18 éléments/mm3 , dix hématies/mm3 , une protéinorachie = 0,76 g/L et une glycorachie = 5,5 mmol/L. L’anatomopathologie retrouve des cellules carcinomateuses immunoréactives avec l’anticorps antiTTF1 en faveur d’une extension céphalo-rachidienne métastatique de l’adénocarcinome bronchique. Discussion.– L’association entre microbleeds et méningite carcinomateuse n’est pas rapportée dans la littérature. Celle-ci est classiquement associée en IRM-cérébrale à une prise de contraste des espaces sous-arachnoïdiens souvent compliquée d’une hydrocéphalie et de multiples nodules superficiels alors que la présence de microbleeds est fréquemment rapportée dans le cas d’hypertension artérielle, d’angiopathie amyloïde ou d’endocardite infectieuse. Conclusion.– Le mode de présentation de la méningite carcinomateuse avec des microbleeds est atypique. Des cas de métastases cérébrales hémorragiques sont rapportés posttraitement par Géfitinib mais pas de cas de microbleeds. Informations complémentaires.– Le travail n’a pas bénéficié de financement particulier. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.354
A149
I19
Germinome épiphysaire révélé par une uvéite postérieure corticodépendante C. Marse a,∗ , V. Bourg a , M. Cohen a , L. Mondot b , E. N Guyen c , D. Fontaine d , C. Lebrun a a Service de neurologie, CHU de Nice, 6000 Nice, France b Service de radiologie, CHU de Nice, 6000 Nice, France c Service d’ophtalmologie, CHU de Nice, 6000 Nice, France d Service de neurochirurgie, CHU de Nice, 6000 Nice, France ∗ Auteur correspondant. 10, chemin des Serres, 6650 Le Rouret, France. Adresse e-mail : [email protected] (C. Marse) Mots clés : Germinome ; Uvéite Introduction.– Les tumeurs de la région pinéale sont rares (0,5 à 1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte) et parmi elles 15 à 25 % sont des germinomes et surviennent chez l’adulte jeune. Observation.– 12/1611. Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans, aux antécédents d’intoxication tabagique et au cannabis, ayant présenté une baisse d’acuité visuelle isolée indolore de l’œil droit 48 h après une première consommation de cocaïne. L’examen ophtalmologique retrouva une uvéite postérieure pour laquelle une cause toxique fut retenue. L’examen clinique était normal. L’IRM encéphalique retrouvait une lésion de la glande pinéale interprétée comme un kyste pinéal de découverte fortuite. Le patient fut traité par corticothérapie orale. Au cours du sevrage, la rechute de l’uvéite et l’apparition d’un syndrome de Parinaud ont justifié la réalisation d’une nouvelle IRM mettant en évidence une augmentation du volume de la lésion pinéale, remettant en cause le diagnostic initial de fortuitome. L’étude du LCR retrouvait une méningite lymphocytaire aseptique, le dosage des marqueurs hormonaux était négatif. Le bilan biologique était strictement normal. Une biopsie stéréotaxique de la lésion fut alors décidée. L’analyse anatomopathologique conclut au diagnostic de germinome épiphysaire. Un traitement par chimiothérapie et radiothérapie a permis une rémission clinique et radiologique complète. Discussion.– Nous présentons le cas d’un patient traité pour un germinome épiphysaire non sécrétant découvert dans le cadre d’un bilan d’uvéite corticodépendante initialement considérée comme post-toxique. Les uvéites sont rarement décrites comme signes d’accompagnement de certaines tumeurs pinéales dans la littérature (séminomes), mais leur association aux germinomes n’a jamais été décrite. Conclusion.– Les réactions inflammatoires ou granulomateuses corticodépendantes de l’uvée sont très rares mais décrites en association avec les tumeurs de la glande pinéale. Leur découverte justifie la réalisation d’une IRM cérébrale. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.355
I20
Un train peut en cacher deux autres
M. Masingue ∗ , M. Gavrel , P. Lavallee , G. Sirimarco , M. Klein , P. Amarenco Service de neurologie, Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Masingue) Mots clés : Imagerie par résonance magnétique ; Tumeur cérébrale ; Glioblastome Introduction.– Nous rapportons le cas d’un patient vu dans le cadre de SOS-AIT pour un déficit neurologique transitoire qui a fait découvrir une image cérébrale atypique, et a abouti au diagnostic de bilharziose puis de glioblastome.
A150
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A142–A151
Observation.– Un patient de 59 ans présente en janvier 2012 une dysarthrie et un déficit sensitivomoteur de l’hémicorps droit transitoire et brutal. La DWI et l’échodoppler des troncs supraaortiques sont normaux. Un AIT est évoqué mais le patient est perdu de vue. En juillet, récidive de la dysarthrie, et de paresthésies fluctuantes du membre supérieur droit. L’IRM montre une lésion protubérantielle se prolongeant dans le pédoncule cérébral gauche, avec plusieurs images micronodulaires et annulaires prenant le contraste, dont une en cocarde. L’absence d’effet de masse, de néoangiogenèse en séquence de perfusion et une baisse de la choline en spectrométrie font récuser le diagnostic de tumeur. Une cause infectieuse et/ou granulomateuse est évoquée. La sérologie bilharziose est positive dans le sang et le LCR, le western-blot est positif dans le LCR et la biopsie rectale retrouve des œufs de schistosomes ; or cinq ans avant le patient s’était baigné à Madagascar. Le diagnostic de bilharziose cérébrale est posé, le praziquantel et les corticoïdes sont débutés. Après une amélioration neurologique initiale, le patient se dégrade rapidement. L’IRM révèle une majoration des lésions, avec nécrose hémorragique centrale, et la biopsie cérébrale un glioblastome de haut grade. Discussion.– Le glioblastome est classiquement décrit comme une lésion hétérogène avec un œdème périlésionnel, exerc¸ant un effet de masse, avec une néoangiogenèse, et des particularités à la spectrométrie (élévation de la choline, baisse du NAA). Ce cas illustre les difficultés diagnostiques rencontrées face à une présentation atypique de glioblastome ; ici : possible neurobilharziose concomitante et une présentation radiologique initiale peu évocatrice. Conclusion.– Les diagnostics différentiels infectieux et granulomateux d’un glioblastome de présentation inhabituelle peuvent donc être très trompeurs et retarder la prise en charge de cette maladie par ailleurs rapidement évolutive. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.356
I21
Localisations secondaires d’un glioblastome : métastases osseuses confirmées par la biopsie ostéomédullaire
A. Pierre-Justin a,∗ , A. Sacko a , B. Herlin b , R. Ursu a , M. Blonski a , D. Psimaras b , A. Carpentier a a Service de neurologie, hôpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny, France b Service de neurologie Mazarin, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Pierre-Justin) Mots clés : Glioblastome ; Métastase vertébrale ; Moelle Introduction.– Les glioblastomes (GBM) sont des tumeurs du système nerveux central invasives d’extension locorégionale. Les métastases systémiques sont très rares et surviennent généralement à une phase tardive de l’évolution. Observation.– Un patient de 61 ans fut hospitalisé pour prise en charge d’une lésion temporo-pariétale droite découverte devant des céphalées persistantes. L’exérèse subtotale de cette lésion permit de poser le diagnostic de GBM. Il fut traité par radiothérapie encéphalique avec Temozolomide concomittant, puis par cures mensuelles de Temozolomide. Six mois après l’exérèse, il présenta des douleurs dorsales d’horaire inflammatoire avec altération de l’état général. L’IRM rachidienne montra des lésions osseuses vertébrales de D9 à D12, L4-L5, S1 et S5, alors que l’IRM cérébrale montrait une parfaite stabilité tumorale. Un PET-TDM au 18-FDG retrouva de multiples lésions osseuses au niveau du rachis, du bassin,
d’une omoplate et d’une côte, sans foyer suspect évoquant une autre tumeur primitive. Deux biopsies osseuses vertébrales retrouvèrent un tissu nécrotique sans pouvoir affirmer son origine tumorale. Une biopsie ostéomédullaire, réalisée pour fièvre et pancytopénie, retrouva une infiltration par des cellules tumorales GFAP positives, posant le diagnostic de métastases osseuses de glioblastome. Le patient s’aggrava cliniquement avec une paraplégie sur tassement vertébral et épidurite tumorale. Le patient décéda trois mois après la survenue des métastases osseuses. Discussion.– Les mécanismes de dissémination des métastases systémiques des GBM ne sont pas élucidés. La chirurgie (exérèse tumorale ou dérivation ventriculopéritonéale), par rupture de la barrière hémato-encéphalique, semble être un facteur de risque majeur, bien que quelques cas aient été recensés en l’absence de chirurgie préalable. Les cellules tumorales exprimeraient certaines molécules d’adhérence leur permettant donc de migrer. Conclusion.– Les métastases osseuses de GBM sont exceptionnelles. La biopsie ostéomédullaire peut alors contribuer au diagnostic en fournissant une preuve histologique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.357
I22
Microangiopathie thrombotique associée au traitement par Bévacizumab dans le cadre de gliomes de haut grade à propos de quatre cas
L.-G. Simon a,∗ , M. Blonski a , P. Beauchesne a , R. Dupres a , B. Wittwer a , K. Hoang-Xuan b , L. Taillandier a a Service de neuro-oncologie, hôpital central, 29, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, CHU de Nancy, 54000 Nancy, France b Service de neuro-oncologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L.-G. Simon) Mots clés : Microangiopathie thrombotique ; Bévacizumab ; Gliome de haut grade Introduction.– La microangiopathie thrombotique (MAT) se définit par la formation spontanée dans la circulation sanguine de thrombi plaquettaires. Peu de cas de MAT associée au Bévacizumab ont été rapportés dans la littérature. Objectifs.– Ce travail rapporte l’observation de quatre patients suivis dans le cadre d’un gliome de haut grade traité par antiangiogénique Bévacizumab (Avastin® ) et ayant développé une MAT. Patients.– Quatre patients ayant présenté un tableau de MAT secondaire au traitement par Bévacizumab ont été sélectionnés rétrospectivement dans deux centres neuro-oncologiques franc¸ais (Pitié Salpêtrière, Nancy). Les données cliniques (atteinte rénale, cérébrale), biologiques (hémogramme, fonction rénale, protéinurie, schizocytes, dosage de la protéine ADAMTS13) et morphologiques ont été recueillies. Résultats.– L’âge médian était de 53 ans. La MAT est survenue après une médiane de 19 injections dans le cadre d’un gliome de haut grade (trois glioblastomes ; un gliome anaplasique). La biopsie rénale a confirmé le diagnostic de MAT chez deux patients. Les quatre patients présentaient une protéinurie ; deux patients une thrombopénie ; un patient une anémie hémolytique avec une hémorragie intratumorale traitée par échanges plasmatiques. L’activité ADAMTS13 était de 50 % chez ce patient. Le traitement par Bévacizumab a été stoppé chez les quatre patients. Discussion.– Aucun cas de MAT associée à un gliome de haut grade n’a été décrit dans la littérature. Chez ces qautre