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Une douleur chronique vite réglée
La Revue de médecine interne 33 (2012) 231–234
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Cas clinique des printemps de la médecine interne
Une douleur chronique vite réglée Important weight loss in a 43-year-old woman P. Bélénotti a,∗ , G. Sarlon-Bartoli a , M. Migerel a , M. Arthuis a , A. Benyamine a , N. Ene a , J. Serratrice a , P.-J. Weiller a , A. Delluc b a b
Service de médecine interne, hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13685 Marseille cedex 5, France Service de médecine interne, CHU de Brest, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex, France
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Historique de l’article : Disponible sur Internet le 11 janvier 2012 Mots clés : Dorsalgie Syndrome inflammatoire Amaigrissement Keywords: Dorsalgia Inflammatory response Emaciation
1. L’observation Une femme, âgée de 43 ans, était adressée en consultation car elle avait depuis le début de l’année 2010 une perte de poids de 9 kg en six semaines. Elle ne prenait qu’une contraception œstroprogestative. Elle était attachée de direction, célibataire sans enfant. Au mois de janvier 2010, elle se plaignait d’une diarrhée aqueuse non fébrile associée à la perte de poids. Un scanner thoracique ne retrouvait qu’un emphysème rapporté à un tabagisme. La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) montrait trois lésions d’angiodysplasie de l’antre, la coloscopie était normale. Il n’y avait pas de retentissement ionique de la diarrhée. On notait un syndrome inflammatoire (CRP : 56 mg/L ; globules blancs : 16 G/L). Il était alors décidé d’effectuer une surveillance régulière. Une infection par Helicobacter pylori était mise en évidence sur les biopsies gastriques et traitée selon les recommandations actuelles. Quelques mois plus tard, elle signalait des douleurs dorsales hautes, sourdes, soulagées par des myorelaxants. Ces douleurs s’aggravant progressivement, elle recevait un traitement par antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS) sans efficacité. Au mois de juillet 2010, elle était admise aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal aigu. Les explorations retrouvaient un ulcère
∗ Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (P. Bélénotti), [email protected] (G. Sarlon-Bartoli).
gastrique perforé, traité médicalement. La FOGD de contrôle à un mois était normale. Le scanner de contrôle à trois mois ne montrait qu’un aspect de stéatose hépatique focale. Néanmoins, il n’y avait pas encore de reprise pondérale malgré les compléments alimentaires prescrits. En octobre 2010, les douleurs dorsales étaient devenues subintrantes, motivant un arrêt de travail pendant deux semaines. Elle pesait alors 36 kg pour 158 cm et avait perdu encore 6 kg depuis l’épisode d’ulcère perforé. La fonte du pannicule adipeux était importante. Elle était alors hospitalisée en raison de la cachexie et de l’intensité des douleurs (EVA à 8) qui étaient insomniantes et mal calmées par des antalgiques de palier 2. Le syndrome inflammatoire persistait (CRP : 31 mg/L), de même que l’hyperleucocytose à 12 G/L, difficile à interpréter du fait d’un tabagisme à dix cigarettes par jour. Il existait une cytolyse modérée à 1,5 × N. Il n’y avait pas de dysglobulinémie. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs de même que les sérologies VIH, VHB et VHC, la TSH normale. Il n’y avait pas d’insuffisance surrénalienne. L’albuminémie était à 35 g/L. La scintigraphie osseuse et le TEP-scan étaient normaux. Un examen complémentaire permettait de proposer un traitement étiologique efficace en moins de 24 heures sur le syndrome douloureux avec une sortie du service trois jours après l’entrée.
2. L’avis de l’expert-consultant A. Delluc, service de médecine interne, CHU de Brest.
0248-8663/$ – see front matter © 2011 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2011.11.021
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Il s’agissait d’une femme âgée de 43 ans qui présentait un tableau de marasme après dix mois d’évolution d’une diarrhée hydrique non fébrile accompagnée de dorsalgies hautes non calmées par les AINS et les antalgiques de palier 2. Elle n’avait pas rec¸u d’antalgiques de palier 3 ni de corticoïdes, mais des myorelaxants avaient été partiellement efficaces. Un ulcère gastrique perforé à relier éventuellement à la prise d’AINS avait marqué l’histoire de la maladie. De nombreux examens avaient été réalisés durant ces dix mois, mais un seul permettait de proposer un traitement étiologique et très rapidement efficace de la douleur. L’histoire décrite dans cette observation semble divisée en deux périodes : une première au cours de laquelle les symptômes digestifs sont au premier plan et une seconde où ce sont les douleurs dorsales hautes qui dominent, mais il n’y a pas de reprise pondérale malgré la prise de compléments alimentaires. Pour résoudre ce curieux problème diagnostique, il ne semble pas possible de ne pas associer ces deux périodes. En janvier 2010, il existait une diarrhée aqueuse non fébrile très probablement responsable d’une malabsorption et de la dénutrition calorique (fonte du pannicule adipeux, cachexie, albuminémie à 35 g/L, stéatose hépatique). Les principales causes de diarrhée aqueuse sont [1] : • les diarrhées sécrétoires dues aux tumeurs endocrines (VIPomes), mastocytoses, colites microscopiques, parasitoses (lambliase), aux médicaments (laxatifs, colchicine), et aux lésions iléales et coliques ; • les diarrhées osmotiques secondaires aux malabsorptions (malabsorption complexes, malabsorption des hydrates de carbone) ; • les diarrhées motrices de causes endocriniennes (hyperthyroïdie, cancer médullaire de la thyroïde, syndrome carcinoïde), neurologiques (vagotomie, amylose) ou secondaires à des lésions du tube digestif (maladie de Crohn, chirurgie) ; • les diarrhées volumogéniques : gastrinome, mastocytose. À ce stade de réflexion, certaines causes de diarrhée chronique qui peuvent être associées ou non à des douleurs irradiant dans la région dorsale haute ont été éliminées : les colites microscopiques en supposant que des biopsies systématiques du côlon aient été réalisées, la maladie de Crohn, les parasitoses des immunodéprimés (sérologie VIH négative, absence de dysglobulinémie, pas d’antécédents faisant évoquer un déficit immunitaire primitif), les lésions iléales et coliques, une intolérance aux hydrates de carbone. De plus, il n’y avait pas d’antécédents de chirurgie digestive, ni aucun argument pour une pathologie neuro-végétative et enfin, la TSH était normale. En revanche, plusieurs diagnostics sont possibles : les tumeurs endocrines (diarrhée, douleurs), les malabsorptions d’origine pariétale intestinales, la mastocytose. La mastocytose est peu probable car aucune lésion cutanée n’est décrite, il n’y avait pas d’anomalie osseuse à la scintigraphie et au TEP-scan pouvant orienter vers ce diagnostic, et il est peu probable qu’un traitement soit aussi rapidement efficace. Intéressons-nous maintenant aux malabsorptions d’origine pariétale intestinales : • l’atrophie villositaire : la maladie cœliaque de l’adulte est le premier diagnostic qu’il faut sérieusement évoquer. Diarrhée, dénutrition majeure, ulcère gastrique après éradication d’H. pylori, élévation des transaminases, douleurs osseuses rachidiennes (ostéomalacie, hyperparathyroïdie secondaire ?), et même un syndrome inflammatoire modéré font partie des symptômes décrits au cours de la maladie cœliaque [2]. Un test simple permet un diagnostic (anticorps anti-endomysium, anti-transglutaminase, biopsie duodénale), mais un régime sans gluten et une supplémentation en vitamine D, phosphore, calcium ne pourrait probablement pas guérir les dorsalgies en moins
de 24 heures. De plus, les biopsies digestives hautes n’ont pas mis en évidence d’atrophie villositaire à moins qu’elles n’aient pas été effectuées au niveau duodénal. Une autre cause d’atrophie villositaire à évoquer est la lambliase, parasitose digestive qui peut atteindre les sujets immunocompétents. Elle est responsable des mêmes symptômes que la maladie cœliaque et même si elle guérit beaucoup plus vite après traitement, il semble très peu probable de pouvoir observer une amélioration aussi spectaculaire que celle de l’observation proposée. Les autres parasitoses paraissent très peu probables chez cette patiente non infectée par le VIH et qui n’a, a priori, pas voyagé ; • d’autres lésions pariétales du tube digestif sont responsables de malabsorption. Ici, il faut évoquer la maladie de Whipple. La diarrhée y est fréquente, des manifestations rhumatologiques sont classiques, mais il s’agit plutôt d’arthralgies ou d’arthrites accompagnées de fièvre [3]. Le diagnostic est simple (une nouvelle FOGD avec biopsie à la recherche de Tropherima Whipplei), mais l’antibiothérapie ne permettrait pas, là encore, une amélioration si rapide des dorsalgies. Des lésions pariétales du tube digestif d’origine vasculaire (athérome, vascularite, lymphangiectasies) peuvent provoquer une malabsorption. Nous aborderons plus loin ces pathologies. Enfin, une tuberculose ou un lymphome digestifs auraient été probablement détectés grâce au TEP-scan, et nous ne retiendrons pas ces diagnostics. Avant d’aborder la seconde partie de l’observation et les dorsalgies proprement dites, revenons sur les seules anomalies digestives mises en évidence : l’angiodysplasie gastrique, l’infection à H. pylori et l’ulcère. Les angiodysplasies sont très peu fréquentes à cet âge. La présence d’angiodysplasie fait évoquer la maladie de Rendu-Osler. Une localisation rachidienne est possible et aurait été diagnostiquée par une IRM, et une embolisation aurait rapidement « réglé » les douleurs, mais la patiente n’a pas d’hémorragie digestive, d’épistaxis, de télangiectasies ou d’antécédents familiaux. L’angiodysplasie fait également évoquer un syndrome CREST, mais aucune manifestation présente dans l’observation n’est compatible. Notons que cette angiodysplasie n’est plus mentionnée lors de l’endoscopie réalisée après l’épisode d’ulcère perforé. S’agissait-il d’une lésion ischémique ayant perforé ? D’un autre type de lésion ? La cause de l’ulcère perforé semble évidente : une complication du traitement par AINS. Mais la présence d’un ulcère chez un patient ayant rec¸u un traitement pour l’éradication d’H. pylori, s’il a été bien pris, fait évoquer un syndrome de Zollinger-Ellison qui avait déjà été évoqué devant la diarrhée. Le diagnostic est simple (dosage de la gastrinémie par exemple, chromogranine A), les symptômes sont compatibles (diarrhée, malabsorption), les douleurs dorsales pourraient être causées par des métastases rachidiennes passées inaperc¸ues sur les examens morphologiques, mais identifiables à l’aide d’une scintigraphie à l’octréotide marqué ou pourraient être liées à un reflux acide. Cependant, le traitement par inhibiteur de la pompe à protons entraînerait une amélioration rapide des symptômes, mais probablement pas aussi immédiate que celle décrite dans l’observation qui nous est proposée. Et s’il s’agissait d’une autre tumeur endocrine ? Alors un traitement par analogue de la somatostatine pourrait être très rapidement efficace sur les douleurs. Quelle hormone serait en cause ? • le VIP, cité également dans les causes de diarrhée ? Mais il n’y a pas de désordre hydro-électrolytique ni d’anomalies cutanées décrites ; • un somatostatinome ? Mais il n’y a pas de diabète ; • une tumeur carcinoïde ? Mais il n’y a pas de flush. Chacune de ces objections n’exclut pas formellement ces diagnostics. Une tumeur endocrine du tube digestif, pouvant parfaitement passer inaperc¸ue sur les examens d’imagerie, fait donc
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partie des principales hypothèses diagnostiques à retenir. Aucun élément de l’observation ne permet d’affirmer avec certitude que les douleurs dorsales sont liées à une pathologie rachidienne. Il n’y a pas de données concernant l’examen du rachis, en particulier la statique rachidienne, la présence d’une contracture des muscles rachidiens, de points douloureux épineux, latéro-épineux, paravertébraux ou une rigidité localisée. L’efficacité relative des différents traitements rec¸us jusqu’à présent par la patiente ne permet pas non plus d’affirmer l’origine rachidienne de la douleur. Une ostéomalacie secondaire à une malabsorption ou une hyperparathyroïdie secondaire dans ce contexte de diarrhée chronique pourrait expliquer des dorsalgies d’origine rachidienne, mais la scintigraphie osseuse aurait été pathologique. La normalité de la scintigraphie osseuse et du TEP-scan élimine d’ailleurs de nombreuses causes de pathologies osseuses : maladies dégénératives (tassements vertébraux), infectieuses (spondylodiscite, mal de Pott, brucellose), inflammatoires (spondylarthrite ankylosante, histiocytoses), tumorales (métastases de cancers solides : sein, rein, poumon, ou hémopathies). Afin de compléter les explorations du rachis dorsal et avant de demander la scintigraphie osseuse, le dosage de la calcémie, de la phosphorémie, de la vitamine D et de la PTH ainsi que des radiographies du rachis auraient été intéressantes. À défaut d’informations plus précises, les dorsalgies semblent être des douleurs projetées, causées par une pathologie digestive. Dans cette observation il s’agirait plutôt d’une cause intestinale car il ne paraît pas y avoir de maladie de l’œsophage responsable de ces douleurs (aucune dysphagie n’est décrite, il n’y a pas eu de tumeur mise en évidence après deux FOGD), hormis un reflux acide (efficacité sur les douleurs des inhibiteurs de la pompe à protons administrés lors de l’éradication d’H. pylori ou du traitement de l’ulcère perforé ?). L’inflammation modérée et l’élévation faible des transaminases ne permettent malheureusement pas d’exclure ou d’affirmer l’un des diagnostics précédemment évoqués. Par ailleurs, le TEP-scan élimine bon nombre des pathologies infectieuses ou tumorales associées à ces anomalies biologiques. Le sexe féminin doit-il être pris en compte ? Y a-t-il des pathologies féminines non évoquées jusqu’à présent ? La contraception œstroprogestative a-t-elle un rôle dans cette observation ? Une endométriose est habituellement évoquée devant des douleurs inhabituelles chez une femme en âge de procréer. La localisation diaphragmatique est classique, mais les douleurs sont plus volontiers projetées vers l’épaule et les manifestations digestives sont plutôt des syndromes sub-occlusifs et des rectorragies rythmées par les règles ce qui n’est absolument pas décrit dans l’observation (hormis dans le titre) [4,5]. L’association tabac-pilule évoque elle une pathologie thrombotique. Une thrombose ne se manifesterait vraisemblablement pas sur une aussi longue durée, mais une pathologie de la paroi artérielle pourrait donner une ischémie mésentérique chronique responsable de malabsorption et de douleurs dorsales. Mais quelle maladie de la paroi artérielle ? Une vascularite ? La périartérite noueuse a souvent une présentation plus bruyante, s’accompagne généralement de fièvre, une élévation des transaminases est possible en cas d’association à une infection par le VHB, ce qui n’est pas le cas ici, mais l’atteinte digestive y est classique [6]. Le diagnostic de périartérite noueuse est simple à l’aide d’un examen (ANCA, biopsie mettant en évidence une vascularite, artériographie mettant en évidence des anévrismes), mais la corticothérapie serait-elle si spectaculairement efficace ? Une artérite de Takayasu reste encore possible à 43 ans, mais il paraît peu probable que la phase inflammatoire soit aussi longue et que le TEP-scan n’ait pas vu de lésion artérielle inflammatoire de l’aorte et de ses branches. N’oublions pas que la patiente est fumeuse. Un emphysème a été diagnostiqué sur un scanner thoracique, l’intoxication tabagique est probablement importante (à moins qu’il ne s’agisse d’un emphysème secondaire à un déficit en ␣-1 antitrypsine, mais le reste du tableau n’est pas évocateur). Alors
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une atteinte mésentérique d’origine athéroscléreuse pourrait-être diagnostiquée par un examen (angioscanner, artériographie) et un traitement étiologique pourrait permettre de guérir instantanément les symptômes douloureux si la sténose est proximale : une angioplastie. En conclusion, un certain nombre de diagnostics sont possibles, les hypothèses sont les suivantes : • une pathologie vasculaire : une sténose athéromateuse mésentérique qui sera traitée par angioplastie, une vascularite des moyens vaisseaux répondant à une corticothérapie ; • la maladie cœliaque, dont le régime sans gluten et la correction des carences traiteront les symptômes douloureux ; • une tumeur endocrine répondant rapidement aux analogues de la somatostatine. Mais comme il faut bien se prononcer, le diagnostic retenu est une sténose athéromateuse mésentérique. 3. La démarche diagnostique des auteurs L’état de cachexie de cette jeune femme, très anorexique et très douloureuse, aurait pu faire évoquer une néoplasie pancréatique, bien connue comme difficile à diagnostiquer, pouvant passer inaperc¸ue sur un scanner standard. Néanmoins, l’évolution prolongée et la stabilisation du poids après une forte perte initiale allaient à l’encontre de ce diagnostic. La scintigraphie osseuse étant normale, une nouvelle imagerie thoraco-abdominale mettait en évidence des lésions vasculaires majeures (occlusion totale du tronc cœliaque et de l’artère mésentérique supérieure, et sténose à 80 % de l’artère mésentérique inférieure) expliquant l’anorexie dans le but d’éviter les douleurs et les dorsalgies liées à l’angor digestif. L’existence d’un syndrome inflammatoire dans ce contexte imposait de discuter une maladie de Takayashu. La négativité du TEP-scan, sans être formelle, n’allait pas dans ce sens [7,8]. De même, l’évaluation des critères de Fiessinger et Ishikawa [9,10] n’étaient clairement pas remplis ici. L’alimentation parentérale avait rapidement calmé les douleurs, confirmant le diagnostic d’angor digestif. L’intervention réalisée quelques jours plus tard mettait en évidence des lésions athéromateuses pures et la patiente a quitté l’hôpital sans douleurs et en meilleur état général. Le diagnostic retenu étant celui « d’occlusion artérielle digestive de la jeune femme » (« Young woman’s digestive arterial occlusion »). 4. La discussion De nombreuses observations comparables de « Young woman’s digestive arterial occlusion » ont été publiées [11,12]. Cette pathologie se manifeste par des douleurs abdominales, responsables d’un amaigrissement rapide et important, avec anorexie d’adaptation au stress ischémique. Le délai diagnostique peut être long, pouvant aller jusqu’à 46 semaines. Dans plus de 50 % des cas, les patientes fument. Ces femmes prennent une contraception orale œstroprogestative dans 98 % des cas. Cette observation confirme la difficulté de l’interprétation d’un scanner thoraco-abdominal considéré comme normal et l’intérêt de demander un nouvel examen, orienté en fonction des hypothèses. A posteriori, la perforation gastrique a été considérée par les chirurgiens vasculaires comme très vraisemblablement d’origine ischémique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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1. L’observation Une femme, âgée de 43 ans, était adressée en consultation car elle avait depuis le début de l’année 2010 une perte de poids de 9 kg en six semaines. Elle ne prenait qu’une contraception œstroprogestative. Elle était attachée de direction, célibataire sans enfant. Au mois de janvier 2010, elle se plaignait d’une diarrhée aqueuse non fébrile associée à la perte de poids. Un scanner thoracique ne retrouvait qu’un emphysème rapporté à un tabagisme. La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) montrait trois lésions d’angiodysplasie de l’antre, la coloscopie était normale. Il n’y avait pas de retentissement ionique de la diarrhée. On notait un syndrome inflammatoire (CRP : 56 mg/L ; globules blancs : 16 G/L). Il était alors décidé d’effectuer une surveillance régulière. Une infection par Helicobacter pylori était mise en évidence sur les biopsies gastriques et traitée selon les recommandations actuelles. Quelques mois plus tard, elle signalait des douleurs dorsales hautes, sourdes, soulagées par des myorelaxants. Ces douleurs s’aggravant progressivement, elle recevait un traitement par antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS) sans efficacité. Au mois de juillet 2010, elle était admise aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal aigu. Les explorations retrouvaient un ulcère
∗ Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (P. Bélénotti), [email protected] (G. Sarlon-Bartoli).
gastrique perforé, traité médicalement. La FOGD de contrôle à un mois était normale. Le scanner de contrôle à trois mois ne montrait qu’un aspect de stéatose hépatique focale. Néanmoins, il n’y avait pas encore de reprise pondérale malgré les compléments alimentaires prescrits. En octobre 2010, les douleurs dorsales étaient devenues subintrantes, motivant un arrêt de travail pendant deux semaines. Elle pesait alors 36 kg pour 158 cm et avait perdu encore 6 kg depuis l’épisode d’ulcère perforé. La fonte du pannicule adipeux était importante. Elle était alors hospitalisée en raison de la cachexie et de l’intensité des douleurs (EVA à 8) qui étaient insomniantes et mal calmées par des antalgiques de palier 2. Le syndrome inflammatoire persistait (CRP : 31 mg/L), de même que l’hyperleucocytose à 12 G/L, difficile à interpréter du fait d’un tabagisme à dix cigarettes par jour. Il existait une cytolyse modérée à 1,5 × N. Il n’y avait pas de dysglobulinémie. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs de même que les sérologies VIH, VHB et VHC, la TSH normale. Il n’y avait pas d’insuffisance surrénalienne. L’albuminémie était à 35 g/L. La scintigraphie osseuse et le TEP-scan étaient normaux. Un examen complémentaire permettait de proposer un traitement étiologique efficace en moins de 24 heures sur le syndrome douloureux avec une sortie du service trois jours après l’entrée.
2. L’avis de l’expert-consultant A. Delluc, service de médecine interne, CHU de Brest.
0248-8663/$ – see front matter © 2011 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2011.11.021
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Il s’agissait d’une femme âgée de 43 ans qui présentait un tableau de marasme après dix mois d’évolution d’une diarrhée hydrique non fébrile accompagnée de dorsalgies hautes non calmées par les AINS et les antalgiques de palier 2. Elle n’avait pas rec¸u d’antalgiques de palier 3 ni de corticoïdes, mais des myorelaxants avaient été partiellement efficaces. Un ulcère gastrique perforé à relier éventuellement à la prise d’AINS avait marqué l’histoire de la maladie. De nombreux examens avaient été réalisés durant ces dix mois, mais un seul permettait de proposer un traitement étiologique et très rapidement efficace de la douleur. L’histoire décrite dans cette observation semble divisée en deux périodes : une première au cours de laquelle les symptômes digestifs sont au premier plan et une seconde où ce sont les douleurs dorsales hautes qui dominent, mais il n’y a pas de reprise pondérale malgré la prise de compléments alimentaires. Pour résoudre ce curieux problème diagnostique, il ne semble pas possible de ne pas associer ces deux périodes. En janvier 2010, il existait une diarrhée aqueuse non fébrile très probablement responsable d’une malabsorption et de la dénutrition calorique (fonte du pannicule adipeux, cachexie, albuminémie à 35 g/L, stéatose hépatique). Les principales causes de diarrhée aqueuse sont [1] : • les diarrhées sécrétoires dues aux tumeurs endocrines (VIPomes), mastocytoses, colites microscopiques, parasitoses (lambliase), aux médicaments (laxatifs, colchicine), et aux lésions iléales et coliques ; • les diarrhées osmotiques secondaires aux malabsorptions (malabsorption complexes, malabsorption des hydrates de carbone) ; • les diarrhées motrices de causes endocriniennes (hyperthyroïdie, cancer médullaire de la thyroïde, syndrome carcinoïde), neurologiques (vagotomie, amylose) ou secondaires à des lésions du tube digestif (maladie de Crohn, chirurgie) ; • les diarrhées volumogéniques : gastrinome, mastocytose. À ce stade de réflexion, certaines causes de diarrhée chronique qui peuvent être associées ou non à des douleurs irradiant dans la région dorsale haute ont été éliminées : les colites microscopiques en supposant que des biopsies systématiques du côlon aient été réalisées, la maladie de Crohn, les parasitoses des immunodéprimés (sérologie VIH négative, absence de dysglobulinémie, pas d’antécédents faisant évoquer un déficit immunitaire primitif), les lésions iléales et coliques, une intolérance aux hydrates de carbone. De plus, il n’y avait pas d’antécédents de chirurgie digestive, ni aucun argument pour une pathologie neuro-végétative et enfin, la TSH était normale. En revanche, plusieurs diagnostics sont possibles : les tumeurs endocrines (diarrhée, douleurs), les malabsorptions d’origine pariétale intestinales, la mastocytose. La mastocytose est peu probable car aucune lésion cutanée n’est décrite, il n’y avait pas d’anomalie osseuse à la scintigraphie et au TEP-scan pouvant orienter vers ce diagnostic, et il est peu probable qu’un traitement soit aussi rapidement efficace. Intéressons-nous maintenant aux malabsorptions d’origine pariétale intestinales : • l’atrophie villositaire : la maladie cœliaque de l’adulte est le premier diagnostic qu’il faut sérieusement évoquer. Diarrhée, dénutrition majeure, ulcère gastrique après éradication d’H. pylori, élévation des transaminases, douleurs osseuses rachidiennes (ostéomalacie, hyperparathyroïdie secondaire ?), et même un syndrome inflammatoire modéré font partie des symptômes décrits au cours de la maladie cœliaque [2]. Un test simple permet un diagnostic (anticorps anti-endomysium, anti-transglutaminase, biopsie duodénale), mais un régime sans gluten et une supplémentation en vitamine D, phosphore, calcium ne pourrait probablement pas guérir les dorsalgies en moins
de 24 heures. De plus, les biopsies digestives hautes n’ont pas mis en évidence d’atrophie villositaire à moins qu’elles n’aient pas été effectuées au niveau duodénal. Une autre cause d’atrophie villositaire à évoquer est la lambliase, parasitose digestive qui peut atteindre les sujets immunocompétents. Elle est responsable des mêmes symptômes que la maladie cœliaque et même si elle guérit beaucoup plus vite après traitement, il semble très peu probable de pouvoir observer une amélioration aussi spectaculaire que celle de l’observation proposée. Les autres parasitoses paraissent très peu probables chez cette patiente non infectée par le VIH et qui n’a, a priori, pas voyagé ; • d’autres lésions pariétales du tube digestif sont responsables de malabsorption. Ici, il faut évoquer la maladie de Whipple. La diarrhée y est fréquente, des manifestations rhumatologiques sont classiques, mais il s’agit plutôt d’arthralgies ou d’arthrites accompagnées de fièvre [3]. Le diagnostic est simple (une nouvelle FOGD avec biopsie à la recherche de Tropherima Whipplei), mais l’antibiothérapie ne permettrait pas, là encore, une amélioration si rapide des dorsalgies. Des lésions pariétales du tube digestif d’origine vasculaire (athérome, vascularite, lymphangiectasies) peuvent provoquer une malabsorption. Nous aborderons plus loin ces pathologies. Enfin, une tuberculose ou un lymphome digestifs auraient été probablement détectés grâce au TEP-scan, et nous ne retiendrons pas ces diagnostics. Avant d’aborder la seconde partie de l’observation et les dorsalgies proprement dites, revenons sur les seules anomalies digestives mises en évidence : l’angiodysplasie gastrique, l’infection à H. pylori et l’ulcère. Les angiodysplasies sont très peu fréquentes à cet âge. La présence d’angiodysplasie fait évoquer la maladie de Rendu-Osler. Une localisation rachidienne est possible et aurait été diagnostiquée par une IRM, et une embolisation aurait rapidement « réglé » les douleurs, mais la patiente n’a pas d’hémorragie digestive, d’épistaxis, de télangiectasies ou d’antécédents familiaux. L’angiodysplasie fait également évoquer un syndrome CREST, mais aucune manifestation présente dans l’observation n’est compatible. Notons que cette angiodysplasie n’est plus mentionnée lors de l’endoscopie réalisée après l’épisode d’ulcère perforé. S’agissait-il d’une lésion ischémique ayant perforé ? D’un autre type de lésion ? La cause de l’ulcère perforé semble évidente : une complication du traitement par AINS. Mais la présence d’un ulcère chez un patient ayant rec¸u un traitement pour l’éradication d’H. pylori, s’il a été bien pris, fait évoquer un syndrome de Zollinger-Ellison qui avait déjà été évoqué devant la diarrhée. Le diagnostic est simple (dosage de la gastrinémie par exemple, chromogranine A), les symptômes sont compatibles (diarrhée, malabsorption), les douleurs dorsales pourraient être causées par des métastases rachidiennes passées inaperc¸ues sur les examens morphologiques, mais identifiables à l’aide d’une scintigraphie à l’octréotide marqué ou pourraient être liées à un reflux acide. Cependant, le traitement par inhibiteur de la pompe à protons entraînerait une amélioration rapide des symptômes, mais probablement pas aussi immédiate que celle décrite dans l’observation qui nous est proposée. Et s’il s’agissait d’une autre tumeur endocrine ? Alors un traitement par analogue de la somatostatine pourrait être très rapidement efficace sur les douleurs. Quelle hormone serait en cause ? • le VIP, cité également dans les causes de diarrhée ? Mais il n’y a pas de désordre hydro-électrolytique ni d’anomalies cutanées décrites ; • un somatostatinome ? Mais il n’y a pas de diabète ; • une tumeur carcinoïde ? Mais il n’y a pas de flush. Chacune de ces objections n’exclut pas formellement ces diagnostics. Une tumeur endocrine du tube digestif, pouvant parfaitement passer inaperc¸ue sur les examens d’imagerie, fait donc
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partie des principales hypothèses diagnostiques à retenir. Aucun élément de l’observation ne permet d’affirmer avec certitude que les douleurs dorsales sont liées à une pathologie rachidienne. Il n’y a pas de données concernant l’examen du rachis, en particulier la statique rachidienne, la présence d’une contracture des muscles rachidiens, de points douloureux épineux, latéro-épineux, paravertébraux ou une rigidité localisée. L’efficacité relative des différents traitements rec¸us jusqu’à présent par la patiente ne permet pas non plus d’affirmer l’origine rachidienne de la douleur. Une ostéomalacie secondaire à une malabsorption ou une hyperparathyroïdie secondaire dans ce contexte de diarrhée chronique pourrait expliquer des dorsalgies d’origine rachidienne, mais la scintigraphie osseuse aurait été pathologique. La normalité de la scintigraphie osseuse et du TEP-scan élimine d’ailleurs de nombreuses causes de pathologies osseuses : maladies dégénératives (tassements vertébraux), infectieuses (spondylodiscite, mal de Pott, brucellose), inflammatoires (spondylarthrite ankylosante, histiocytoses), tumorales (métastases de cancers solides : sein, rein, poumon, ou hémopathies). Afin de compléter les explorations du rachis dorsal et avant de demander la scintigraphie osseuse, le dosage de la calcémie, de la phosphorémie, de la vitamine D et de la PTH ainsi que des radiographies du rachis auraient été intéressantes. À défaut d’informations plus précises, les dorsalgies semblent être des douleurs projetées, causées par une pathologie digestive. Dans cette observation il s’agirait plutôt d’une cause intestinale car il ne paraît pas y avoir de maladie de l’œsophage responsable de ces douleurs (aucune dysphagie n’est décrite, il n’y a pas eu de tumeur mise en évidence après deux FOGD), hormis un reflux acide (efficacité sur les douleurs des inhibiteurs de la pompe à protons administrés lors de l’éradication d’H. pylori ou du traitement de l’ulcère perforé ?). L’inflammation modérée et l’élévation faible des transaminases ne permettent malheureusement pas d’exclure ou d’affirmer l’un des diagnostics précédemment évoqués. Par ailleurs, le TEP-scan élimine bon nombre des pathologies infectieuses ou tumorales associées à ces anomalies biologiques. Le sexe féminin doit-il être pris en compte ? Y a-t-il des pathologies féminines non évoquées jusqu’à présent ? La contraception œstroprogestative a-t-elle un rôle dans cette observation ? Une endométriose est habituellement évoquée devant des douleurs inhabituelles chez une femme en âge de procréer. La localisation diaphragmatique est classique, mais les douleurs sont plus volontiers projetées vers l’épaule et les manifestations digestives sont plutôt des syndromes sub-occlusifs et des rectorragies rythmées par les règles ce qui n’est absolument pas décrit dans l’observation (hormis dans le titre) [4,5]. L’association tabac-pilule évoque elle une pathologie thrombotique. Une thrombose ne se manifesterait vraisemblablement pas sur une aussi longue durée, mais une pathologie de la paroi artérielle pourrait donner une ischémie mésentérique chronique responsable de malabsorption et de douleurs dorsales. Mais quelle maladie de la paroi artérielle ? Une vascularite ? La périartérite noueuse a souvent une présentation plus bruyante, s’accompagne généralement de fièvre, une élévation des transaminases est possible en cas d’association à une infection par le VHB, ce qui n’est pas le cas ici, mais l’atteinte digestive y est classique [6]. Le diagnostic de périartérite noueuse est simple à l’aide d’un examen (ANCA, biopsie mettant en évidence une vascularite, artériographie mettant en évidence des anévrismes), mais la corticothérapie serait-elle si spectaculairement efficace ? Une artérite de Takayasu reste encore possible à 43 ans, mais il paraît peu probable que la phase inflammatoire soit aussi longue et que le TEP-scan n’ait pas vu de lésion artérielle inflammatoire de l’aorte et de ses branches. N’oublions pas que la patiente est fumeuse. Un emphysème a été diagnostiqué sur un scanner thoracique, l’intoxication tabagique est probablement importante (à moins qu’il ne s’agisse d’un emphysème secondaire à un déficit en ␣-1 antitrypsine, mais le reste du tableau n’est pas évocateur). Alors
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une atteinte mésentérique d’origine athéroscléreuse pourrait-être diagnostiquée par un examen (angioscanner, artériographie) et un traitement étiologique pourrait permettre de guérir instantanément les symptômes douloureux si la sténose est proximale : une angioplastie. En conclusion, un certain nombre de diagnostics sont possibles, les hypothèses sont les suivantes : • une pathologie vasculaire : une sténose athéromateuse mésentérique qui sera traitée par angioplastie, une vascularite des moyens vaisseaux répondant à une corticothérapie ; • la maladie cœliaque, dont le régime sans gluten et la correction des carences traiteront les symptômes douloureux ; • une tumeur endocrine répondant rapidement aux analogues de la somatostatine. Mais comme il faut bien se prononcer, le diagnostic retenu est une sténose athéromateuse mésentérique. 3. La démarche diagnostique des auteurs L’état de cachexie de cette jeune femme, très anorexique et très douloureuse, aurait pu faire évoquer une néoplasie pancréatique, bien connue comme difficile à diagnostiquer, pouvant passer inaperc¸ue sur un scanner standard. Néanmoins, l’évolution prolongée et la stabilisation du poids après une forte perte initiale allaient à l’encontre de ce diagnostic. La scintigraphie osseuse étant normale, une nouvelle imagerie thoraco-abdominale mettait en évidence des lésions vasculaires majeures (occlusion totale du tronc cœliaque et de l’artère mésentérique supérieure, et sténose à 80 % de l’artère mésentérique inférieure) expliquant l’anorexie dans le but d’éviter les douleurs et les dorsalgies liées à l’angor digestif. L’existence d’un syndrome inflammatoire dans ce contexte imposait de discuter une maladie de Takayashu. La négativité du TEP-scan, sans être formelle, n’allait pas dans ce sens [7,8]. De même, l’évaluation des critères de Fiessinger et Ishikawa [9,10] n’étaient clairement pas remplis ici. L’alimentation parentérale avait rapidement calmé les douleurs, confirmant le diagnostic d’angor digestif. L’intervention réalisée quelques jours plus tard mettait en évidence des lésions athéromateuses pures et la patiente a quitté l’hôpital sans douleurs et en meilleur état général. Le diagnostic retenu étant celui « d’occlusion artérielle digestive de la jeune femme » (« Young woman’s digestive arterial occlusion »). 4. La discussion De nombreuses observations comparables de « Young woman’s digestive arterial occlusion » ont été publiées [11,12]. Cette pathologie se manifeste par des douleurs abdominales, responsables d’un amaigrissement rapide et important, avec anorexie d’adaptation au stress ischémique. Le délai diagnostique peut être long, pouvant aller jusqu’à 46 semaines. Dans plus de 50 % des cas, les patientes fument. Ces femmes prennent une contraception orale œstroprogestative dans 98 % des cas. Cette observation confirme la difficulté de l’interprétation d’un scanner thoraco-abdominal considéré comme normal et l’intérêt de demander un nouvel examen, orienté en fonction des hypothèses. A posteriori, la perforation gastrique a été considérée par les chirurgiens vasculaires comme très vraisemblablement d’origine ischémique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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