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Une myosite granulomateuse : « l’homme léopard »
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
granulomateuses. L’enzyme de conversion était augmentée à trois fois la normale. Le diagnostic de SS a alors été retenu devant l’atteinte médiastinopulmonaire, nasosinusienne et oculaire associée à une granulomatose confirmée sur deux sites. La patiente a été traitée par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution clinique a été bonne initialement. À un mois de traitement, la patiente a présenté de fac¸on brutale une paralysie faciale gauche avec cécité homolatérale. L’examen ophtalmologique avec angiographie rétinienne a montré une occlusion de l’artère centrale de la rétine de l’œil gauche. L’angio-IRM cérébromédullaire a montré un aspect d’accident vasculaire cérébrale de type ischémique récent. L’écho-Doppler des troncs supra-aortiques a montré une sténose carotidienne sévère gauche. L’échographie cardiaque n’a pas montré de thrombus intracardiaque. Devant l’association de sténoses artérielles multiples chez cette patiente, une MT pouvait être évoquée mais l’âge et l’absence d’atteinte des membres supérieurs ne nous a pas permis de retenir ce diagnostic. La patiente a été traitée par des boli mensuels de cyclophosphamide associés à un antiagrégant plaquettaire type clopidogrel. Actuellement, elle est à son 3e boli de cyclophosphamide, l’évolution clinique était marquée par une stabilisation du tableau clinique. Conclusion.– L’association entre MT et SS n’est qu’exceptionnellement rapportée. Notre observation pose le problème de cette difficulté nosologique entre ces deux pathologies concernant l’atteinte multi-artérielle dans un contexte de granulomatose. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.127 CA115
Sarcoïdose à localisation abdominale W. Garbouj , E. Cherif , L. Ben Hassine , Z. Kaouache , I. Boukhris , S. Azzabi , C. Kooli , N. Khalfallah Médecine interne B, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique ayant pour localisations privilégiées le poumon et le système lymphatique. Elle donne parfois des localisations abdominales souvent à type d’adénopathies, d’hépatomégalie avec ou sans perturbation du bilan hépatique, plus rarement une pancréatite aiguë, des nodules spléniques ou des masses rénales pseudotumorales. Patients et méthodes.– Étude rétrospective à propos de 20 observations de sarcoïdose colligées au service de médecine interne B à l’hôpital Charles Nicolle entre 2000 et 2010. Le diagnostic a été retenu sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques et évolutifs. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de l’atteinte abdominale au cours de la sarcoïdose. Résultats.– Une atteinte abdominale était observée chez 13 patients (65 %). Il s’agissait de 12 femmes et 1 homme. L’âge moyen de nos patients était de 51 ans (35–70 ans). La sarcoïdose était révélée par un érythème noueux dans 3 cas, un syndrome sec dans 3 cas, des adénopathies profondes dans 3 cas et périphériques dans 1 cas, une toux sèche dans 1 cas, une uvéite granulomateuse dans 1 cas et des sarcoïdes cutanés dans 1 cas. L’atteinte abdominale était à type d’adénomégalies intra-abdominales révélées par l’imagerie dans 12 cas, d’hépatomégalie clinique et échographique dans 7 cas, accompagnée d’une cholestase intrahépatique dans 3 cas. Une splénomégalie nodulaire était observée dans 2 cas. Les manifestations abdominales étaient associées à une atteinte médiastinopulmonaire dans 12 cas. Une biopsie hépatique a été pratiquée chez un patient présentant une atteinte hépatique isolée. Chez nos patients, une corticothérapie par voie générale était indiquée dans 7 cas. L’évolution était favorable dans 11 cas. Chez un patient, un traitement par l’acide ursodésoxycholique a été instauré devant la persistance de la cholestase biologique sous 1 mg/kg/j de corticoïdes.
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Conclusion.– Le diagnostic de sarcoïdose abdominale est parfois difficile à obtenir, imposant le recours à la biopsie et l’élimination de nombreux diagnostics différentiels. Ces localisations imposent souvent une corticothérapie générale. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.128 CA116
Localisations hépatiques de la sarcoïdose systémique. À propos de 41 cas I. Ben Ghorbel a , N. Belfeki a , D. Ouertani a , S. Karoui b , H. Azzouz c , A. Hamzaoui a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , N. Ben Romdhane a , M.H. Houman a a Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie b Service de gastro-entérologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie c Service d’anatomie pathologique, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie But.– Le but de notre étude est de déterminer la fréquence de l’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose et de préciser ses caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et évolutives. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 91 dossiers de patients atteints de sarcoïdose colligés au service de médecine interne La Rabta de Tunis entre la période allant de janvier 1995 et juillet 2011. Le diagnostic a été retenu sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques. Résultats.– Une atteinte hépatique a été objectivée chez 41 patients (45 %). Le sex-ratio (M/F) était de 4/37. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48 ans avec des extrêmes allant de 27 et 69 ans. L’atteinte hépatique était inaugurale dans 16 cas (17,5 %). Une hépatomégalie isolée était présente dans 7 cas (17 %) et associée à une splénomégalie dans 15 cas (36,5 %). Une cholestase anictérique était notée dans 29 cas (70 %) et associée à une cytolyse dans 5 cas (2,4 %). La biopsie hépatique réalisée dans 15 cas confirmait l’origine sarcoïdosique de l’atteinte hépatique. Dans les autres cas, le diagnostic histologique a été posé sur d’autres prélèvements biopsiques : cutanée (n = 6), labiale (n = 7), ganglionnaire (n = 6) et thyroïdienne (n = 1). Dans 6 cas, le diagnostic de sarcoïdose systémique a été retenu sur des critères cliniques, biologiques, radiologiques et évolutifs. L’atteinte hépatique s’associait dans tous les cas à une atteinte systémique : une atteinte médiastinopulmonaire dans 58,5 %, ganglionnaire dans 39 %, cutanée dans 17 %, articulaire dans 9,75 %, neurologique et oculaire dans 5 % chacun et thyroïdienne dans 2,43 %. L’enzyme de conversion était élevée dans 19,5 % des cas. Une corticothérapie a été instaurée chez 87,8 % des patients. L’évolution jugée sur des paramètres cliniques et biologiques était favorable dans 68 % des cas et stationnaire dans 32 % des cas. Le recul évolutif moyen était de 3 ans. Conclusion.– La sarcoïdose est une des causes les plus fréquentes d’hépatite granulomateuse. Sa fréquence reste sous-estimée en l’absence d’atteinte multisystémique. L’atteinte histologique du foie dans les formes multiviscérales est fréquente comme en témoigne notre étude. La biopsie hépatique est recommandée chez les patients suspects de sarcoïdose lorsque d’autres localisations ne sont pas accessibles. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.129 CA117
Une myosite granulomateuse : « l’homme léopard »
C.M. Affo a , K. Volley a , S. Challal a , A. Bosquet a , E. Mortier a , R. Sterpu a , A. Grasland a , K. Ben Ali b , I. Mahé a a Médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France b Médecine nucléaire, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France
Introduction.– La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique bénigne de cause inconnue. Les atteintes viscérales s’associent de fac¸on variable. L’atteinte musculaire diffuse symptomatique révélant la maladie est exceptionnelle. L’aspect en scintigraphie de l’atteinte musculaire est caractéristique.
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64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Patient et méthodes.– Cas clinique : à propos d’une observation. Observation.– M. D., 50 ans sans antécédent, consulte pour une perte de 10 kg en 6 mois, douleurs et fatigabilité musculaires empêchant toute marche. Pas de syndrome sec occulobuccal. Asthénie importante et douleur sans atteinte neurologique. À l’examen clinique, douleur à la palpation musculaire prédominant au niveau des mollets, pas de déficit neurologique. Biologie : créatinine à 163 umol/L, protéinurie des 24 heures à 0,84 g, hypercalcémie à 3,81 mmol/L, phosphorémie normale, vitamine D basse et parathormone effondrée ; enzyme de conversion élevée à 369 U/L ; enzymes musculaires, TSH, bilan hépatique et NFS normaux. Le bilan immunologique est négatif. Scanner thoraco-abdominopelvien : adénopathies infracentimétriques médiastinales. TEP 18-FDG : hypermétabolisme musculaire diffus et des ganglions médiastinaux. La biopsie musculaire objective une myosite granulomateuse associée à une angéite granulomateuse avec un Ziehl négatif. La BGSA retrouve des granulomes sans nécrose. Le diagnostic de sarcoïdose médiastinopulmonaire, musculaire et possiblement rénale est retenu. Sous corticoïdes, biphosphonate et hydratation, amélioration progressive de l’état clinique de la calcémie et de la fonction rénale. Discussion.– L’atteinte musculaire diffuse révélatrice de la sarcoïdose est rare. Une fois les myopathies inflammatoires classiques éliminées, il faut rechercher une sarcoïdose. L’atteinte musculaire diffuse a été décrite en scintigraphie au Gallium 67 par Fouad et al. [1] par le terme de « l’homme léopard ». L’image au TEP 18-FDG chez ce patient reproduit le même aspect. Cet aspect est caractéristique de l’atteinte musculaire dans la sarcoïdose. Le traitement cortisonique permet dans plus de 50 % des cas de contrôler la maladie. Conclusion.– Une myosite sans argument pour une myopathie inflammatoire classique, doit faire rechercher une sarcoïdose. Une image caractéristique d’« homme léopard » au TEP 18-FDG permet d’orienter le diagnostic. La biopsie musculaire permet de confirmer le diagnostic. Référence [1] Fouad F, et al. Rev Rhum 2006;73:109–13. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.130 CA118
Difficultés diagnostiques et de prise en charge de la mastite granulomateuse. À propos de 61 cas F. Zouari a , M. Rekik a , K. Trigui a , S. Khlif a , W. Kammoun a , S. Kbeili a , K. Chaabane a , M. Dhouib a , H. Amouri a , B. Ben Ayed a , T. Sellami-Boudawara b , M. Guermazi a a Gynécologie et obstétrique, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Anathomopathologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie Introduction.– La mastite granulomateuse (MG) est une pseudotumeur inflammatoire du sein qui pose de difficiles problèmes de prise en charge. Son diagnostic est histologique. Nous discutons les aspects radiocliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette entité particulière. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective de 61 cas de MG colligés au service de gynécologie obstétrique de Sfax en collaboration avec le laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques de Sfax, sur une période de 6 ans (2003–2009). Résultats.– L’âge moyen des patientes était de 41 ans avec des extrêmes de 17 et 76 ans. L’examen clinique notait une tuméfaction mesurant entre 4 et 13 cm diamètre dont 30 cas d’abcès et 26 cas de nodule du sein. La présence d’adénopathie axillaire était notée dans 5 cas. La mammographie objectivait des opacités du sein, parfois à centre kystisé (33 cas) ; aspect hyperdense du sein (11 cas), opacités rubanées marquant le trajet des galactophores (9 cas), calcifications (8 cas) et l’échographie notait des nodules hypoéchogènes dans 8 cas et hyperéchogènes dans 13 cas. Le diagnostic était porté par une biopsie au tricot dans trois cas, une biopsie chirurgicale dans 29 cas et une tumorectomie dans 29 cas. À l’examen histologique, il existait une réaction inflammatoire faite de granulomes épithé-
lioïdes et gigantocellulaires de siège centrolobulaire dans 32 cas, péricanalaires dans 14 cas, accompagnés d’une nécrose caséeuse dans 6 cas et de corps astéroïde dans un cas. L’enquête étiologique a montré 6 cas de tuberculose, 1 cas de sarcoïdose, 32 cas MG idiopathique et imprécise pour le reste. Le traitement chirurgical des lésions était soit une mise à plat, soit une tumorectomie. L’exérèse chirurgicale des lésions a été associée à un traitement anti-inflammatoire dans 52 cas et à un traitement anti-tuberculeux dans 6 cas. L’évolution à court terme était favorable mise à part 7 cas de récidive. Conclusion.– La MG est une entité rare. Les granulomes du sein sont dus à une grande variété de maladies qui sont toutes rares et représentent moins de 1 % des prélèvements de pathologie mammaire. Elle pose un problème de diagnostic différentiel avec le cancer du sein dans sa forme inflammatoire à l’étape clinique. L’étude histologique permet de faire le diagnostic de certitude. L’exérèse chirurgicale est associée au traitement médical. Le pronostic de cette affection est variable selon l’étiologie. Pour en savoir plus Tuli R, et al. Int Semin Surg Oncol 2007;4:21. Belaabidia B, et al. Gynecol Obstet Fertil 2002;30:383–9. Patel RA, et al. J Gen Intern Med 2010;25(3):270–3. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.131 CA119
Trismus révélateur d’une poussée de polychondrite atrophiante R. Sterpu a , V. Manceron a , A. Grasland a , A. Medjkane a , L. Baccar b , I. Mahé a a Service de médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France b Service d’imagerie médicale, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France Introduction.– La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivite rare caractérisée par l’inflammation récidivante des cartilages de l’oreille, du nez et de l’arbre trachéobronchique. Les manifestations cliniques sont très variables et les atteintes musculaires sont exceptionnelles. Patient et méthodes.– Nous rapportons un cas de trismus révélateur d’une poussée de PCA. Cas clinique.– Un patient de 76 ans est hospitalisé dans un contexte de fièvre prolongé et inflammation douloureuse du pavillon de l’oreille gauche. Dans ses antécédents, on note une maladie aortique, un épisode d’épisclérite et deux pneumopathies sévères. Le bilan retrouve une surdité de perception et une ulcération laryngée. La chondrite est confirmée par la biopsie. Aucun traitement n’est instauré et le patient présente un mois plus tard un trismus brutal complet, accompagné d’une tuméfaction douloureuse de la région masseterine gauche. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire (CRP à 113 UI/L), une hypergammaglobulinémie polyclonale (19 g/L) et une anémie inflammatoire (9,6 g/L). Le bilan immunologique est négatif. Il n’existe pas de foyer infectieux dentaire et le scanner de l’articulation temporomandibulaire est normal. L’IRM retrouve un hypersignal sur la séquence T2 STIR, avec rehaussement après injection de gadolinium, au niveau des muscles temporal et ptérygoïdien gauche. La biopsie musculaire n’est pas contributive. Les CK sont normales. Trois jours plus tard, le patient présente une épisclérite de l’œil gauche. Devant la forte probabilité de poussée de PCA et en absence d’alternative diagnostique, un traitement corticoïde (1 mg/kg) est débuté. L’évolution est rapidement favorable avec disparition du trismus en 48 h. L’IRM se normalise en 2 mois. Lors des 2 années de suivi du patient, on note des poussées de PCA avec des manifestations cutanées et oculaires sans récidive de l’atteinte musculaire. Discussion.– La PCA est une maladie systémique rare avec des présentations cliniques polymorphes qui s’associe dans 30 % des cas avec d’autres maladies systémiques. Les atteintes inflammatoires
granulomateuses. L’enzyme de conversion était augmentée à trois fois la normale. Le diagnostic de SS a alors été retenu devant l’atteinte médiastinopulmonaire, nasosinusienne et oculaire associée à une granulomatose confirmée sur deux sites. La patiente a été traitée par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution clinique a été bonne initialement. À un mois de traitement, la patiente a présenté de fac¸on brutale une paralysie faciale gauche avec cécité homolatérale. L’examen ophtalmologique avec angiographie rétinienne a montré une occlusion de l’artère centrale de la rétine de l’œil gauche. L’angio-IRM cérébromédullaire a montré un aspect d’accident vasculaire cérébrale de type ischémique récent. L’écho-Doppler des troncs supra-aortiques a montré une sténose carotidienne sévère gauche. L’échographie cardiaque n’a pas montré de thrombus intracardiaque. Devant l’association de sténoses artérielles multiples chez cette patiente, une MT pouvait être évoquée mais l’âge et l’absence d’atteinte des membres supérieurs ne nous a pas permis de retenir ce diagnostic. La patiente a été traitée par des boli mensuels de cyclophosphamide associés à un antiagrégant plaquettaire type clopidogrel. Actuellement, elle est à son 3e boli de cyclophosphamide, l’évolution clinique était marquée par une stabilisation du tableau clinique. Conclusion.– L’association entre MT et SS n’est qu’exceptionnellement rapportée. Notre observation pose le problème de cette difficulté nosologique entre ces deux pathologies concernant l’atteinte multi-artérielle dans un contexte de granulomatose. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.127 CA115
Sarcoïdose à localisation abdominale W. Garbouj , E. Cherif , L. Ben Hassine , Z. Kaouache , I. Boukhris , S. Azzabi , C. Kooli , N. Khalfallah Médecine interne B, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique ayant pour localisations privilégiées le poumon et le système lymphatique. Elle donne parfois des localisations abdominales souvent à type d’adénopathies, d’hépatomégalie avec ou sans perturbation du bilan hépatique, plus rarement une pancréatite aiguë, des nodules spléniques ou des masses rénales pseudotumorales. Patients et méthodes.– Étude rétrospective à propos de 20 observations de sarcoïdose colligées au service de médecine interne B à l’hôpital Charles Nicolle entre 2000 et 2010. Le diagnostic a été retenu sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques et évolutifs. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de l’atteinte abdominale au cours de la sarcoïdose. Résultats.– Une atteinte abdominale était observée chez 13 patients (65 %). Il s’agissait de 12 femmes et 1 homme. L’âge moyen de nos patients était de 51 ans (35–70 ans). La sarcoïdose était révélée par un érythème noueux dans 3 cas, un syndrome sec dans 3 cas, des adénopathies profondes dans 3 cas et périphériques dans 1 cas, une toux sèche dans 1 cas, une uvéite granulomateuse dans 1 cas et des sarcoïdes cutanés dans 1 cas. L’atteinte abdominale était à type d’adénomégalies intra-abdominales révélées par l’imagerie dans 12 cas, d’hépatomégalie clinique et échographique dans 7 cas, accompagnée d’une cholestase intrahépatique dans 3 cas. Une splénomégalie nodulaire était observée dans 2 cas. Les manifestations abdominales étaient associées à une atteinte médiastinopulmonaire dans 12 cas. Une biopsie hépatique a été pratiquée chez un patient présentant une atteinte hépatique isolée. Chez nos patients, une corticothérapie par voie générale était indiquée dans 7 cas. L’évolution était favorable dans 11 cas. Chez un patient, un traitement par l’acide ursodésoxycholique a été instauré devant la persistance de la cholestase biologique sous 1 mg/kg/j de corticoïdes.
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Conclusion.– Le diagnostic de sarcoïdose abdominale est parfois difficile à obtenir, imposant le recours à la biopsie et l’élimination de nombreux diagnostics différentiels. Ces localisations imposent souvent une corticothérapie générale. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.128 CA116
Localisations hépatiques de la sarcoïdose systémique. À propos de 41 cas I. Ben Ghorbel a , N. Belfeki a , D. Ouertani a , S. Karoui b , H. Azzouz c , A. Hamzaoui a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , N. Ben Romdhane a , M.H. Houman a a Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie b Service de gastro-entérologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie c Service d’anatomie pathologique, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie But.– Le but de notre étude est de déterminer la fréquence de l’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose et de préciser ses caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et évolutives. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 91 dossiers de patients atteints de sarcoïdose colligés au service de médecine interne La Rabta de Tunis entre la période allant de janvier 1995 et juillet 2011. Le diagnostic a été retenu sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques. Résultats.– Une atteinte hépatique a été objectivée chez 41 patients (45 %). Le sex-ratio (M/F) était de 4/37. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48 ans avec des extrêmes allant de 27 et 69 ans. L’atteinte hépatique était inaugurale dans 16 cas (17,5 %). Une hépatomégalie isolée était présente dans 7 cas (17 %) et associée à une splénomégalie dans 15 cas (36,5 %). Une cholestase anictérique était notée dans 29 cas (70 %) et associée à une cytolyse dans 5 cas (2,4 %). La biopsie hépatique réalisée dans 15 cas confirmait l’origine sarcoïdosique de l’atteinte hépatique. Dans les autres cas, le diagnostic histologique a été posé sur d’autres prélèvements biopsiques : cutanée (n = 6), labiale (n = 7), ganglionnaire (n = 6) et thyroïdienne (n = 1). Dans 6 cas, le diagnostic de sarcoïdose systémique a été retenu sur des critères cliniques, biologiques, radiologiques et évolutifs. L’atteinte hépatique s’associait dans tous les cas à une atteinte systémique : une atteinte médiastinopulmonaire dans 58,5 %, ganglionnaire dans 39 %, cutanée dans 17 %, articulaire dans 9,75 %, neurologique et oculaire dans 5 % chacun et thyroïdienne dans 2,43 %. L’enzyme de conversion était élevée dans 19,5 % des cas. Une corticothérapie a été instaurée chez 87,8 % des patients. L’évolution jugée sur des paramètres cliniques et biologiques était favorable dans 68 % des cas et stationnaire dans 32 % des cas. Le recul évolutif moyen était de 3 ans. Conclusion.– La sarcoïdose est une des causes les plus fréquentes d’hépatite granulomateuse. Sa fréquence reste sous-estimée en l’absence d’atteinte multisystémique. L’atteinte histologique du foie dans les formes multiviscérales est fréquente comme en témoigne notre étude. La biopsie hépatique est recommandée chez les patients suspects de sarcoïdose lorsque d’autres localisations ne sont pas accessibles. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.129 CA117
Une myosite granulomateuse : « l’homme léopard »
C.M. Affo a , K. Volley a , S. Challal a , A. Bosquet a , E. Mortier a , R. Sterpu a , A. Grasland a , K. Ben Ali b , I. Mahé a a Médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France b Médecine nucléaire, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France
Introduction.– La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique bénigne de cause inconnue. Les atteintes viscérales s’associent de fac¸on variable. L’atteinte musculaire diffuse symptomatique révélant la maladie est exceptionnelle. L’aspect en scintigraphie de l’atteinte musculaire est caractéristique.
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64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Patient et méthodes.– Cas clinique : à propos d’une observation. Observation.– M. D., 50 ans sans antécédent, consulte pour une perte de 10 kg en 6 mois, douleurs et fatigabilité musculaires empêchant toute marche. Pas de syndrome sec occulobuccal. Asthénie importante et douleur sans atteinte neurologique. À l’examen clinique, douleur à la palpation musculaire prédominant au niveau des mollets, pas de déficit neurologique. Biologie : créatinine à 163 umol/L, protéinurie des 24 heures à 0,84 g, hypercalcémie à 3,81 mmol/L, phosphorémie normale, vitamine D basse et parathormone effondrée ; enzyme de conversion élevée à 369 U/L ; enzymes musculaires, TSH, bilan hépatique et NFS normaux. Le bilan immunologique est négatif. Scanner thoraco-abdominopelvien : adénopathies infracentimétriques médiastinales. TEP 18-FDG : hypermétabolisme musculaire diffus et des ganglions médiastinaux. La biopsie musculaire objective une myosite granulomateuse associée à une angéite granulomateuse avec un Ziehl négatif. La BGSA retrouve des granulomes sans nécrose. Le diagnostic de sarcoïdose médiastinopulmonaire, musculaire et possiblement rénale est retenu. Sous corticoïdes, biphosphonate et hydratation, amélioration progressive de l’état clinique de la calcémie et de la fonction rénale. Discussion.– L’atteinte musculaire diffuse révélatrice de la sarcoïdose est rare. Une fois les myopathies inflammatoires classiques éliminées, il faut rechercher une sarcoïdose. L’atteinte musculaire diffuse a été décrite en scintigraphie au Gallium 67 par Fouad et al. [1] par le terme de « l’homme léopard ». L’image au TEP 18-FDG chez ce patient reproduit le même aspect. Cet aspect est caractéristique de l’atteinte musculaire dans la sarcoïdose. Le traitement cortisonique permet dans plus de 50 % des cas de contrôler la maladie. Conclusion.– Une myosite sans argument pour une myopathie inflammatoire classique, doit faire rechercher une sarcoïdose. Une image caractéristique d’« homme léopard » au TEP 18-FDG permet d’orienter le diagnostic. La biopsie musculaire permet de confirmer le diagnostic. Référence [1] Fouad F, et al. Rev Rhum 2006;73:109–13. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.130 CA118
Difficultés diagnostiques et de prise en charge de la mastite granulomateuse. À propos de 61 cas F. Zouari a , M. Rekik a , K. Trigui a , S. Khlif a , W. Kammoun a , S. Kbeili a , K. Chaabane a , M. Dhouib a , H. Amouri a , B. Ben Ayed a , T. Sellami-Boudawara b , M. Guermazi a a Gynécologie et obstétrique, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Anathomopathologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie Introduction.– La mastite granulomateuse (MG) est une pseudotumeur inflammatoire du sein qui pose de difficiles problèmes de prise en charge. Son diagnostic est histologique. Nous discutons les aspects radiocliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette entité particulière. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective de 61 cas de MG colligés au service de gynécologie obstétrique de Sfax en collaboration avec le laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques de Sfax, sur une période de 6 ans (2003–2009). Résultats.– L’âge moyen des patientes était de 41 ans avec des extrêmes de 17 et 76 ans. L’examen clinique notait une tuméfaction mesurant entre 4 et 13 cm diamètre dont 30 cas d’abcès et 26 cas de nodule du sein. La présence d’adénopathie axillaire était notée dans 5 cas. La mammographie objectivait des opacités du sein, parfois à centre kystisé (33 cas) ; aspect hyperdense du sein (11 cas), opacités rubanées marquant le trajet des galactophores (9 cas), calcifications (8 cas) et l’échographie notait des nodules hypoéchogènes dans 8 cas et hyperéchogènes dans 13 cas. Le diagnostic était porté par une biopsie au tricot dans trois cas, une biopsie chirurgicale dans 29 cas et une tumorectomie dans 29 cas. À l’examen histologique, il existait une réaction inflammatoire faite de granulomes épithé-
lioïdes et gigantocellulaires de siège centrolobulaire dans 32 cas, péricanalaires dans 14 cas, accompagnés d’une nécrose caséeuse dans 6 cas et de corps astéroïde dans un cas. L’enquête étiologique a montré 6 cas de tuberculose, 1 cas de sarcoïdose, 32 cas MG idiopathique et imprécise pour le reste. Le traitement chirurgical des lésions était soit une mise à plat, soit une tumorectomie. L’exérèse chirurgicale des lésions a été associée à un traitement anti-inflammatoire dans 52 cas et à un traitement anti-tuberculeux dans 6 cas. L’évolution à court terme était favorable mise à part 7 cas de récidive. Conclusion.– La MG est une entité rare. Les granulomes du sein sont dus à une grande variété de maladies qui sont toutes rares et représentent moins de 1 % des prélèvements de pathologie mammaire. Elle pose un problème de diagnostic différentiel avec le cancer du sein dans sa forme inflammatoire à l’étape clinique. L’étude histologique permet de faire le diagnostic de certitude. L’exérèse chirurgicale est associée au traitement médical. Le pronostic de cette affection est variable selon l’étiologie. Pour en savoir plus Tuli R, et al. Int Semin Surg Oncol 2007;4:21. Belaabidia B, et al. Gynecol Obstet Fertil 2002;30:383–9. Patel RA, et al. J Gen Intern Med 2010;25(3):270–3. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.131 CA119
Trismus révélateur d’une poussée de polychondrite atrophiante R. Sterpu a , V. Manceron a , A. Grasland a , A. Medjkane a , L. Baccar b , I. Mahé a a Service de médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France b Service d’imagerie médicale, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France Introduction.– La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivite rare caractérisée par l’inflammation récidivante des cartilages de l’oreille, du nez et de l’arbre trachéobronchique. Les manifestations cliniques sont très variables et les atteintes musculaires sont exceptionnelles. Patient et méthodes.– Nous rapportons un cas de trismus révélateur d’une poussée de PCA. Cas clinique.– Un patient de 76 ans est hospitalisé dans un contexte de fièvre prolongé et inflammation douloureuse du pavillon de l’oreille gauche. Dans ses antécédents, on note une maladie aortique, un épisode d’épisclérite et deux pneumopathies sévères. Le bilan retrouve une surdité de perception et une ulcération laryngée. La chondrite est confirmée par la biopsie. Aucun traitement n’est instauré et le patient présente un mois plus tard un trismus brutal complet, accompagné d’une tuméfaction douloureuse de la région masseterine gauche. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire (CRP à 113 UI/L), une hypergammaglobulinémie polyclonale (19 g/L) et une anémie inflammatoire (9,6 g/L). Le bilan immunologique est négatif. Il n’existe pas de foyer infectieux dentaire et le scanner de l’articulation temporomandibulaire est normal. L’IRM retrouve un hypersignal sur la séquence T2 STIR, avec rehaussement après injection de gadolinium, au niveau des muscles temporal et ptérygoïdien gauche. La biopsie musculaire n’est pas contributive. Les CK sont normales. Trois jours plus tard, le patient présente une épisclérite de l’œil gauche. Devant la forte probabilité de poussée de PCA et en absence d’alternative diagnostique, un traitement corticoïde (1 mg/kg) est débuté. L’évolution est rapidement favorable avec disparition du trismus en 48 h. L’IRM se normalise en 2 mois. Lors des 2 années de suivi du patient, on note des poussées de PCA avec des manifestations cutanées et oculaires sans récidive de l’atteinte musculaire. Discussion.– La PCA est une maladie systémique rare avec des présentations cliniques polymorphes qui s’associe dans 30 % des cas avec d’autres maladies systémiques. Les atteintes inflammatoires