Myosite du syndrome de Goujerot-Sjögren : une entité histopathologique particulière

Communications orales / La Revue de médecine interne 29S (2008) S294–S336 bulinémie polyclonale, concentrations sériques de BAFF, chaînes légères libres) et l’activation T par cytométrie en flux (expression membranaire d’HLA-DR). Résultats.– Les patients atteints de SGSp ont une augmentation statistiquement significative des concentrations sériques de BDNF par comparaison aux témoins sains. Cette augmentation des concentrations sériques de BDNF est maximale chez les patients présentant une diffusion systémique du SGSp. Si l’augmentation des taux sériques de NGF chez les patients est plus faible, il existe néanmoins une corrélation statistique entre l’intensité de l’hypergammaglobulinémie et l’élévation des concentrations de cette NT. Parallèlement les patients atteints de SGSp se caractérisent par une activation lymphocytaire T, l’expression membranaire d’HLA-DR des lymphocytes CD4+ et CD8+ étant corrélée statistiquement à l’augmentation respectives des concentrations de BDNF et de NGF. Conclusion.– Ces résultats mettent en évidence une élévation des concentrations sériques de BDNF en relation avec la diffusion systémique de la maladie. Les concentrations sériques de NGF et de BDNF sont également corrélées à l’activation B et T caractérisant cette connectivite. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.081 CO059

Myosite du syndrome de Goujerot-Sjögren : une entité histopathologique particulière A. Masseau a , B. Hervier a , M. Hamidou b , M. Andreu c , C. Agard a , J.-M. Mussini d a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France c Service de médecine interne, centre hospitalier de Cholet, Cholet, France d Centre de référence des maladies neuromusculaires rares, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– Le syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS) est caractérisé par un syndrome sec oculaire et buccal associé à des anticorps anti-SSA ou SSB et à un infiltrat lymphocytaire B abondant parfois folliculaire à la biopsie des glandes salivaires, stade 4 de Chisholm et Mason ou Focus score > 1. De nouveaux critères diagnostiques ont été établis en 2002 selon un consensus européen, permettant d’augmenter la sensibilité et la spécificité de ces critères. Il se présente parfois sous forme d’atteintes systémiques multiples dont la myosite fait partie. Très peu décrite dans la littérature, elle est classiquement non spécifique et peu ou asymptomatique. Matériels et méthodes.– Après avoir constaté à plusieurs reprises un aspect histologique particulier chez des patients présentant une myosite au cours d’un SGS, nous avons repris les observations de patients associant un SGS primitif ou secondaire selon les nouveaux critères définis par le consensus européen et une myosite authentifiée par biopsie musculaire. Vingt dossiers ont été examinés. Résultats.– Tous les patients étaient symptomatiques dans un degré variable, de myalgies isolées à d’authentiques déficits rhizoméliques sévères. Chez 10 patients, la biopsie musculaire retrouvait un aspect histologique de myosite non spécifique avec inflammation sans caractéristiques histologiques alors que chez les 10 autres les lésions de myosite prenaient un aspect particulier. Il s’agissait de lésions interstitielles avec présence significative ou prédominante de cellules B dans 7 cas. Dans 3 autres cas on retrouvait des lésions organisées de type folliculaire lymphoïde avec centre clair germinatif. On retrouvait dans chaque groupe 4 SGS primitif et 6 SGS secondaires associés à une polymyosite (4), dermatomyosite (3), polyarthrite rhumatoïde (1), sclérodermie (2), lupus (1), syndrome de Sharp (1). Cet aspect histologique particulier était retrouvé dans les mêmes proportions dans les SGS primitifs ou secondaires. L’évolution était favorable sous corticoïdes et plaquenil dans tous les cas. Discussion.– Il semble, à l’analyse de cette petite série de patients, que la myosite associée au SGS, classiquement décrite comme aspécifique, puisse revêtir des aspects histologiques particuliers rappelant ceux retrouvés dans les glandes salivaires. Dans notre expérience, ce type de lésions n’a pas été retrouvé chez les patients présentant une myosite en dehors du SGS. Elles semblent donc spécifiques de cette pathologie, orientant parfois le diagnostic vers un SGS chez un patient présentant une myosite et peut orienter les choix thérapeutiques. Conclusion.– La biopsie musculaire semble donc constituer chez ces patients un élément d’orientation diagnostique, et être un élément rassurant, l’évolution étant toujours favorable sous traitement.

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Pour en savoir plus [1] Vrethem M et al. Acta Neurol Scand 1990;82:126. [2] Serratrice G et al. Rev Rhum 1977;44:479. [3] Vitali C et al. Ann Rheum Dis 2002;61:554. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.082 CO060

Néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite (NITU syndrome) de l’adulte, à propos de 7 cas L. Pérard a , T. Baudry a , L. Juillard b , C. Mausservey a , A. Hot a , P.-L. Cornut c , M. Simon a , E. Monard a , B. Mac Gregor d , M.-H. Girard Madoux a , L. Kodjikian e , J. Ninet a a Service de médecine interne, groupement hospitalier Édouard-Herriot, Lyon, France b Service de néphrologie, groupement hospitalier Édouard-Herriot, Lyon, France c Service d’ophtalmologie, groupement hospitalier Édouard-Herriot, Lyon, France d Service d’anathomopathologie, groupement hospitalier Édouard-Herriot, Lyon, France e Service d’ophtalmologie, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France Introduction.– Le NITU syndrome (néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite) est une association rare caractérisée par une néphropathie tubulointerstitielle et une uvéite. Moins de 200 cas ont été rapportés actuellement. Nous rapportons une série de 7 NITU syndrome suivi dans notre centre. Patients et méthodes.– À partir de donnée anatomopathologique, nous avons répertorié toutes les néphropathies interstitielles dont le tableau clinicobiologique était compatible avec le diagnostic de NITU syndrome. Résultats.– Sept patients ont été retenus. Il s’agissait de 7 femmes dont l’âge moyen au diagnostic était de 50,8 ans. L’uvéite était le symptôme initial pour les 7 patientes. Il s’agissait à chaque fois d’uvéite antérieure aiguë. L’atteinte était bilatérale chez 5/7 patientes. Une baisse d’acuité visuelle était notée dans 2/7 cas. Il était également retrouvé un cas d’œdeme maculaire, un cas de synéchies iridocristaliennes et 2 cas de hyalite. Les symptômes rénaux sont apparus ultérieurement avec un délai moyen de 3,5 mois. Il existait une insuffisance rénale avec une créatinémie moyenne à 250 ␮mol/l (108–866). Une protéinurie (moyenne 0,8 g/24 h) associée à une hématurie étaient retrouvées chez 4/7 patientes ainsi qu’une leucocyturie aseptique chez deux de ces patientes. La biopsie rénale a confirmé le diagnostic avec une néphropathie tubulo-interstitielle polymorphe diffuse et une immunofluorescence négative dans 7/7 cas. Une fibrose diffuse était également notée chez 3/7 patientes. Par ailleurs, 2 patientes présentaient une perte de poids et de la fièvre et 6/7 avaient un syndrome inflammatoire biologique associée à une hypergamaglobulinémie polyclonale. La recherche systématique d’une sarcoïdose s’est révélée négative. Toutes les patientes ont eu un traitement initial local par corticoïdes pour l’uvéite. Elles ont toutes rechuté avec un délai moyen de 1,75 mois. Une corticothérapie par voie orale (0,5 à 1 mg/kg par jour) a été débuté dés l’apparition des symptômes rénaux. Le traitement a été poursuivi entre 6 et 14 mois sauf pour 2 patientes traitées depuis 2 et 4 mois. L’évolution a été favorable sous traitement avec uniquement 2 récidives d’uvéites traitées localement sans rechute ultérieure (délai moyen 4 ans). Une récupération rénale complète a été observée dans 2/5 cas, une amélioration partielle chez 3/5 et une absence d’amélioration dans un cas (insuffisance rénale modérée). Conclusion.– Le NITU syndrome est donc une pathologie ophtalmologique et rénale rare, dont l’évolution semble favorable sous traitement corticoïdes sur le plan ophtalmologique et rénal. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.083

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Manifestations pulmonaires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) à partir d’une série monocentrique de 108 patients M. Jallouli a , D. Sène a , Z. Amoura a , R. Szalat a , N. Costedoat-Chalumeau b , S. Trad a , J.-C. Piette b , P. Cacoub b