Une tumeur surrénalienne pas piquée des vers!

Rev Med Interne 1998: 19 Suppl 2 : 293-6 C Elsevier, Paris

Une tumeur surrenalienne pas piquee des vers ! DA Vuitton I, S Bresson-Hadni 2, B Bartholomot 3, G Mantion 4, B Heyd 4, G Viennet 5, JL Dupond I I Service

4 service

de medecine interne, immunologie c/inique et geriatrie, 2 service d'hematologie, 3 service de radiologie A, de chirurgie digestive et vasculaire. S service d'anatomie pathologique, h6pital Jean-Minjoz. 25030 Besanfon cedex

LES FAITS CLINIQUES Une femme de 61 ans, originaire du Doubs, est adres• see en urgence au CHU pour une masse surrena• liennne droite associee a une thrombose cave inferieure. L'histoire de la patiente remonte a I'automne 1993. A cette epoque, la malade consulte son medecin pour des episodes febriles a repetition (un a deux par mois, temperature entre 39 et 40°C) associes a une asthenie et a un amaigrissement d'environ 7 kg au cours des 3 annees precedentes. Les examens cliniques alors pratiques ne decelent aucun foyer infectieux et aucune anomalie notable. Un examen cytobacteriologique des urines revele des leucocytes alteres en nombre supe• rieur a 100 000 et la presence d' Escherichia coli; ces anomalies se corrigent apres un traitement antibio• tique adapte. Cependant, l' asthenie s'aggrave et un nouveau pic febrile survient en decembre 1993. A cette date, Ie nombre de globules blancs total est a 2 6001,uL (l 600 polynucleaires et I 000 lymphocytes), I'hemo• globine est a 9,5g/dL, la vitesse de sedimentation a 58 mm It la Ire heure. En mai 1994, la leucopenie per• siste et la VS est It 78 mm a la Ire heure; Ie myelo• gramme est alors normal. En juin 1994, les globules blancs sont a 4 3OO/,uL (lymphocytes a I 100, polynucleaires neutrophiles et eosinophiles normaux), la VS a 29 mm a la Ire heure, mais I'asthenie intense, un nouveau pic febrile, la perte de I'appetit, amenent Ie medecin traitant a demander une echographie abdominale qui revele la presence d'une «adenopathie du ligament hepatoduodenal ». L'echographiste signale que Ie foie, la rate, Ie pancreas sont normaux ; il ne decrit rien concernant les reins... Un scanner est alors pratique Ie 12 juillet 1994. II revele la presence d'une lesion tissulaire heterogene

surrenalienne droite contenant de petites formations liquidiennes et quelques calcifications punctiformes eparses (figure 1). II montre egalement la presence d'une thrombose cave inferieure qui justifie l'hospitalisation en urgence dans un service de chirurgie. L'echographie-doppler montre un caillot suspendu dans la veine cave inferieure, au niveau lombaire, et dans la veine iliaque primitive gauche, avec persis• tance d'un flux autour du caillot et segment d'aval, en

Fig I. Tomodensitom~trie. Coupe axiale veineuse de produit de COnlraste.

apr~s

injection intra•

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Les Printemps de la m~decine interne

Tableau I. R~sultats du bilan hormonal. Valeurs mesurees YMA JlIIloll24 h Noradr~naline totale nmoll24 h Adr~naline totale nmoll24 h Bloc (adrenaline + noradr~naline) nmoll24 h Cortisol nmoUL ACfH ngIL Aldost~rone (c1inostatisme) pglmL

jl

j2

j3

Valeurs de reference chez l'adulte

14.8 453 6 459 582 13 133

26.5 762 7 769 37.3 14

27.5 2184 traces 2184 281 8

7 II 28 JlIIloll24 h

particulier veine renale, permeable. Un traitement anticoagulant est instaure. L'equipe de medecine interne est appelee par les chirurgiens pour piloter Ie bilan de «tumeur surre• nalienne ». Un interrogatoire sur les antecedents plus lointains de la patiente revele qu'elle a ete ope• ree en 1978 pour une endometriose uterine, en 1981 pour une hernie discale, et en 1989 pour une lithiase vesiculaire (choIecystectomie par crelioscopie). Elle est traitee depuis 1989 par Aldactazine® pour hyper• tension arterielle, et par Daflon® pour une insuffi• sance veineuse des membres inferieurs. Elle a trois enfants et a travaille pendant 11 ans dans I'horlo• gerie. L'examen clinique du 20 juillet est sans particu• larite: it n'y a en particulier pas de signe de phle• bite des membres inferieurs ; foie, rate et seins sont normaux; il n'y a pas d'adenopathies peripheriques; on note seulement une discrete sensibilite de la fosse iliaque gauche. La tension arterielle est tl 14-8; une surveillance continue de la tension arte• rielle ne montre aucun acces hypertensif. Les exa• mens realises au cours de I'hospitalisation donnent les resultats suivants: Na: 136 mmollL, K+ (apres arret de I' Aldactazine®): 4,2 mmollL; creatinine: 85 ,umollL; ACE, CA 15,3, CA 19,9 normaux. Le taux de l' enzyme de conversion de l' angiotensine est normal; les dosages de I'anti-thrombine III, de la proteine C, de la proteine S et la recherche d'une resistance tl la proteine C activee donnent des resultats normaux; la recherche d'anticorps anti• phospholipides est negative, les produits de degra• dation de la fibrine ne sont pas detectes. Les resul• tats du bilan hormonal sont presentes dans Ie tabLeau 1. Les immunoglobulines M et G sont normales; les IgA sont elevees (3,69 gIL). On note egalement I'aug• mentation du C3 et de l'a\-glycoproteine acide, et une baisse de la transferrine et de I' albumine. La radiographie pulmonaire est normale. L'image• rie en resonance magnetique (IRM) montre «une masse polycyclique de la loge surrenalienne droite

600 II 1000 nmoll24 h 280 II 630 nmoUL lOUO ngIL 30 II 120 pglmL

de dimension 75 x 53 x 55 mm. Elle est au contact du foie et de la veine cave inferieure avec envahis• sement de la paroi. Son signal est heterogene mixte avec phenomene de cavitation. Elle pose Ie pro• bleme de sa nature surrenalienne ou parietale vei• neuse cave ou retroperitoneale avec envahissement surrenalien. L'origine secondaire de sa nature ne peut etre eliminee. La surrenale gauche est indemne. Thrombose de la veine cave inferieure connue avec caillot suspendu atteignant la convergence des veines renales. Cette thrombose s'etend en bas jus• qu'au niveau iliaque gauche» (figures 2a, 2b. figure 3). La malade est operee Ie 18 aofit 1994. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Le compte rendu operatoire revele: «II existe une infiltration tumorale tl partir du segment VI hepatique se prolongeant dans l'espace interhepatocolique droit puis au niveau du pedicule hepatique dans sa portion inferieure et retroduodenopancreatique. II existe ega• lement une infiltration tumorale sur Ie bord gauche du pedicule hepatique au bord superieur du pancreas. Prelevement d'une adenopathie situee entre Ie foie et Ie colon droit. Examen extemporane: il s'agit de tissu hepatique remanie. Pas de signe de malignite. L'infil• tration tumorale occupe l' espace entre Ie rein gauche et la veine cave avec envahissement de la veine cave, de la loge surrenalienne avec prolongement retro• cave, de la face posterieure du 2c duodenum, de la tete pancreatique, de la partie basse du pedicule hepatique. II existe un prolongement en dedans du pedicule hepa• tique sur son bord gauche. Prelevement et examen extemporane d'un granulome situe au bord posterieur du duodenum: adenite chtonique avec histiocytose sinusale. Prelevement de tissu tumoral, en dedans du pedicule hepatique. A la section, il s'ecoule un liquide blanchatre evoquant du caseum. Examen extemporane en faveur d'une echinococcose alveolaire: ganglion lymphatique largement detruit par des lesions necro• sees d' aspect grumeleux et acidophile qui sont entou-

Posters

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b

FIa 2a. IRM. Coupe axiale en ~ho de spin pondere TI. .. Lesion surrenalienne droite heterog~ne contenant de pelites formalions kystiques infracenlimetriques en hyposignal.

FI1l2b.IRM. Coupe axiale en ~ho de spin pondere TI. Slc!nose de la veine cave inferieure. identific!e II la partie IOUI anlc!rieure de la Ic!sion lissulaire.

rees par une coque faite d'une fibrose collagene, d'une bordure histiocytaire a disposition epithelioi'de melee a quelques cellules geantes multinucleees et d'une couche Iymphoplasmocytaire associee a des poly-nucleaires eosinophiles. Le parenchyme Iym• phoi'de du ganglion presente une histiocytose sinusale banale. Dans les cavites necrotiques on trouve une cuticule parasitaire sans membrane proligere ni scolex ». La serologie d'echinococcose, realisee apres I'inter• vention, est tres positive (respectivement 81 %, 82 %, et 98 % d'un temoin positif 100 % en Elisa. avec les antigenes E multilocularis, Em 2, et E granulosus; hemagglutination indirecte > 5 120e ; six arcs en immunoelectrophorese). DISCUSSION

Fill 3. Coupe axiale en echo de spin ponden! T2. Confirme la nature liquidienne des formal ions kysliques inlralc!sionnelles (hypersignal T2).

Les localisations extrahepatiques de I' echinococcose alveolaire (EA) peuvent etre a I'origine des manifesta• tions initiales de la maladie, en particulier, mais non exclusivement. lorsque la lesion primitive hepatique est de petite taille: localisations cerebrales. pulmo• naires, spleniques, osseuses [I) ; localisations car• diaques avec embolies parasitaires pulmonaires (2); localisations cutanees a I'origine d'abces de la paroi

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abdominale recidivants [3]. Dans Ie cas presente,l'en• vahissement surrenalien, cave, interhepato-duodenal et pancreatique, provenait d'une lesion tres limitee du segment VI hepatique qui n'avait par ailleurs aucun retentissement sur les structures et fonctions hepa• tiques. La nature parasitaire de cette etrange tumeur sur• renalienne pouvait etre evoquee sur plusieurs argu• ments. Arguments epidemiologiques Certes, la malade n'etait pas agricultrice; mais elle avait passe la majeure partie de sa vie dans Ie Haut• Doubs, dans un secteur OU la prevalence de I'EA est elevee (1/1 000), et elle reconnait avoir eu tout au long de sa vie une intense activite de cueillette de pis• senlits et baies sauvages ; elle a egalement possede un chien pendant de nombreuses annees. Arguments cliniques L'asthenie, la perte de poids, l'anorexie etaient de sur• venue tres progressive, peu compatibles avec une tumeur maligne. Les pies febriles sont, en revanche, plus rares dans l'EA; Us sont en regIe associes, dans les formes «classiques» hepatobiliaires, II des sur• infections bacteriennes des zones de necrose develop• pees dans la masse parasitaire, ou II des migrations de materiel parasitaire dans les voies biliaires ou dans les vaisseaux sus-hepatiques. On peut penser que, chez cette malade, ces pies febriles ont ete contemporains de la constitution du thrombus cave.

penie II 1 2OO111L en moyenne est observee [5). Elle peut etre en relation avec I'hypertension portale et la splenomegalie dans les formes hepatiques evoluees, mais elle est aussi observee chez les malades sans aucun signe d'hypertension portale. Elle est associee a une diminution des lymphocytes T CD8, avec aug• mentation du rapport CD 4/CD 8. L'envahissement massif des ganglions de la zone interhepatoduodenale, chez cette malade, peut avoir represente une cause supplementaire de lymphopenie. Arguments morphologiques Le premier element d'orientation pouvait etre foumi par la presence de calcifications punctiformes dans la lesion, au scanner; cependant les calcifications ne sont pas l'apanage de l'EA et sont possibles dans d'autres affections granulomateuses comme la tuber• culose (plus volontiers bilaterales par ailleurs) ou dans certains cancers. Le deuxieme element, lui pathognomoniq ue, etait fourni par l' as pect des lesions a l'IRM: aspect en grappe de raisin ou rayon de miel, reproduisant fidelement l'aspect anatomopa• thologique des lesions [1). La demande d'une serolo• gie specifique de l'echinococcose, tres positive chez cette malade, aurait pu apporter un diagnostic pre• operatoire.

REFERENCES

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Arguments biologiques L'acceleration de la VS est un signe biologique habi• tuel de l'EA, caracterisee par un syndrome inflamma• toire chronique (elevation de l' a-glycoproteine acide• orosomucoi"de, de l'haptoglobine, du C3, avec en regie une C-reactive proteine normale), et par une hypergammaglobulinemie polyclonale et exception• nellement monoc1onale [4). Dans Ie cas presente, l'ac• celeration de la VS etait essentiellement liee au syn• drome inflammatoire associe II une elevation isolee des IgA. Le nombre total de globUles blancs est habi• tuellement normal dans l'EA; cependant une lympho-

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