Uvéite bilatérale révélant une polychondrite atrophiante

Uvéite bilatérale révélant une polychondrite atrophiante

102s Communications affich6es Communication affichee 105 Andvrismes artdriels au cours de la maladie de Wegener : une prdsentation inhabituelle J.B...

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102s

Communications affich6es

Communication affichee 105

Andvrismes artdriels au cours de la maladie de Wegener : une prdsentation inhabituelle J.B. Ar[efl, D. L~ Thi Huong 1, M.R. Andreu 1, P. Cluzel2, E. Fo'fs~, A. Marinho1, B. Wechsler~, J.C. Piette~ Services de mOdecine interne, 2service de radiologie, CHU Piti~-Salpdtri~re, 83, boulevard de I'h6pital,75651 Paris cedex 13, Paris

Un homme de 29 alas avait depuis 5 ans un Wegener ~ localisations ORL, rrnale, cutanre et neurologique prriphdrique. I1 fut hospitalis6 en octobre 2002 pour une rechute rrnale (hrmaturie, protrinurie, hypertension art& rielle), ORL (rhinite crofiteuse, 6pistaxis, sinusite maxillaire) et cutanre (papules nrcrotiques des coudes), survenue malgr6 150 mg/j d'azathioprine et 10 mg/j de prednisone. La biopsie cutanre confirma la vascularite granulomateuse et nrcrosante. Les ANCA de type PR3 6taient prrsents, la CRP de 90 mg/L. Le traltement comporta des bolus mensuels d' 1,3 g de cyclophosphamide (CP) et de mrthylprednisolone (MP), associrs ~t30 mg/j de prednisone, le patient ne tolrrant pas des doses plus fortes. Trois mois apr~s, la vascularite ne paraissait toujours pas contr61de avec une CRP 7t 157 mg/L, persistance d'une hdmaturie, apparition de douleurs abdominales et de vomissements avec une perte de 10 kg en 3 mois. La fibroscopie gastrique et la lipasrmie 6taient normales. Le scanner et l'artrriographie abdominales rrvrlaient de nombreux microanrvrismes sur les branches des art~res hrpatiques et rdnales et deux anrvrismes mesurant 1 cm en intrarrnal et de 2 cm sur l'artbre duodrnopancrratique, ce dernier &ant trait6 par embolisation. Les douleurs abdominales disparurent aprbs la reprise de bolus de MP relayds par 50 mg/j de MP IV, le remplacement du CP par le mycophrnolate mofrtil et 1' adjonction d'immunoglobulines intraveineuses. Commentaires : Notre observation rrpond aux crit~res habituels de maladie de Wegener (Chapel Hill, ACR): Elle est inhabituelle par le si~ge et la taille des anrvrismes. Les anrvrismes artrriels sont rares an cours de la maladie de Wegener. Ils si~gent grnrralement sur des artrrioles de moyen calibre et sont de petite tallle. De rares cas d'andvrismes touchant des art~res de plus gros calibre ont nranmoins 6t6 rapportrs (Shitrit D. J Vasc Surg 2002 ; 36 : 856-8) : aorte, artbres hdpatique, gastrique, rrnale et sous-clavi~re. Communication affich~e 106

Perforation ildale et spl~nom~galie au cours de la granulomatose de Wegener : des manifestations inhabituelles S. Madaule1, L. Bigay-Game2, D. Lauque2, P. Caries2 ~Service de m~decine interne, 2service de m~decine inteme-pneumologie, CHU Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse cedex, France

L'atteinte digestive sprcifique symptomatique est rare au cours de la maladie de Wegener (MW). Nous rapportons une observation de vascularite ilrale responsable d'une perforation associre ~tune splrnomrgalie. Une patiente de 23 alas prrsente une MW, diagnostiqude devant des otites ~t rrprtition, une rhinite crofiteuse, une fi6vre, un purpura, une splrnomrgalie et la prrsence de c-ANCA de sprcificit6 antiprotrinase 3. Un traitement par cyclophosphamide (CP) en bolus (0,7 g/m 2) et corticothrrapie est institu& Cinq jours apr~s ce traltement, la patiente prrsente une p&itonite. La laparotomie retrouve une double perforation il6ale qul va nrcessiter une rgsection intestinale puis une ilrostomie terminale. Une spl6nectomie est rralis6e devant l'aspect macroscopique pathologique de la rate. L ' e x a m e n anatomopathologique montre des ulc6rations muqueuses et des ldsions de vascularite avec n6crose fibrino[de parirtale et thrombose. La rate prrsente un aspect d'infarctus confirm6 en microscopie. L'rvolution immrdiate postoprratoire est favorable. Le traltement par CP est poursulvi associ6e ~tla corticothrrapie permettant un contrrle de la MW. Discussion : A notre connalssance, six observations de perfo-

Rev Mrd Interne 2003 ; 24 Suppl 1

rations intestinales au cours de la M W ont 6t6 rapportres, le plus souvent ~tl'initiation du traitement immunosuppresseur, ce qui amine ~ se poser la question de la toxicit6 de ce traitement. Darts la majorit6 des cas, celuici a 6t6 poursuivi e t a permis un contr61e de la maladie. La prrsence de 16sions de vascularite comme dans notre observation est un argument suppldmentalre pour privilrgier cette attitude. La prrsence d'infarctus spl6niques multiples responsables d'une spl6nomrgalie est moins exceptionnelle. Communication affich6e 107

Uvdite bilat(~rale rdvdlant une polychondrite atrophiante N. Tieulie, S. Roth, G. Pattyn, J.G. Fuzibet Service de m~decine Interne, hSpital Archet l, CHU, 151 route de Saint Antoine de Ginestiere, BP 3079, 06202 Nice cedex 3, France

Un homme de 78 arts consulte devant la persistance depuls 6 mois d'une uvrite bilatrrale srvbre. Le patient est trait6 depuis 2 mois par des corticoides locaux en goutte et en injection intraoculalre, avec un rrsultat mrdiocre. L'acuit6 visuelle est de 3/10 ~ h chaque eeil. L'interrogatoire permet de dater le ddbut des sympt6mes plus de deux alas auparavant. La maladie drbute en mars 2000 par une rhinite persistante pour laquelle le patient brndficie d'une turbinectomie droite. Dans les suites de l'intervention apparaissent une pneumopathie et des troubles de la drglutition et une douleur de la hanche droite, d' horaire inflammatoire. L'ensemble est rapidement rdgressif sons antibiothrrapie et corticothrrapie 40 mg/j. Six mois plus tard appara3t une presbyaccousie de l'oreiUe droite, ndcessitant une tympanoplastie avec des rrsultats trbs drcevants. Cinq mois plus tard apparaissent des troubles visuels associrs ~tdes <> bilatrraux. La baisse d'acuit6 visuelle est rapide et srv~re en quelques semaines, permettant 5 peine au patient de - compter les doigts >>. Le patient est trait6 par instillation locale et intraoculaire de corticoides. L'examen clinique permet de retrouver l'aspect typique du nez en - pied de marmite ~>. Le patient n ' a jamais eu de chondrite douloureuse. Son nez s'est brutalement affaiss6 de fagon indolore, 10 jours auparavant. L'oreille droite est flasque ~ sa partie sup&ieure. La palpation met en 6vidence des chondrites costales gauches 6voluant depuis 3 mois. Le tableau clinique est celui d'une polychondrite chronique atrophiante (PEA). Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire modrr6, l'absence d'anticorps anticartilage, une normalit6 du bilan immunologique. Le patient est trait6 par corticoides en bolus avec un relals per os avec une bonne rrponse clinique. La P e A est une maladie rare (700 cas mondiaux) et grave. Le diagnostic est purement clinique. Aucun 616ment biologique ou histologique n'est ddcisif pour poser le diagnostic. Les crit~res de Michet et al. (Ann Intern Med 1986 ; 104 : 74-78) permettent de poser le diagnostic si 2 critbres majeurs ou 1 crit~re majeur et 2 crit~res mineurs sont retrouvrs. L'uvrite rrv6le exceptionnellement la maladie. L'rvolution rapidement progressive vers la crcit6 nrcessite une prise en charge rapide et adaptre. Ce cas clinique montre encore une fois l'importance de l'interrogatoire polic6 pour la recherche d'une maladie inflammatoire systrmique de fagon grnrrale, et au cours des bilans d'uv6ites en particulier. Communication affichee 108

Profil ~piddmiologique, clinique, paraclinique et dvolutif du lupus drythdmateux systdmique dans un groupe de 100 patients tunisiens K.M Smiti, M.H. Houman, I. Ben Ghorbel, M. Lamloum, M. Miled Service de mOdecine interne, H6pital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie

But : Etudier les parficularit~s du lupus &ythrmateux Systrmique (LES) en Tunisie et identifier d'rventuels facteurs de risque des atteintes viscrrales graves.