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Polychondrite atrophiante associée à une dysmyélopoïèse et à une vascularite cutanée avec élévation des p-ANCA
227s
Posters Poster
153
Polychondrite
atrophiante
A Ramassamy’,
P Roblot’,
: manifestations JF Pouget-Abadie’,
La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivite rare. dont la presentation est souvent proteiformc, le diagnostic retard& et le traitement difficile. De 1987 a 1996, 15 observations de PCA t 1 I femmes et qua&e hommes, d’age moyen 54 am, ext 22-78) ont ete recueillies. Les criteres utilises sont ceux de .Michet. Le delai moyen entre les premieres manifestations cliniques et le diagnostic est de 34 mois (2-136 mois). Des chondrites auriculaires existent chew 14 patients. nasales chew I 1. L’atteinte laryngee ou tracheale est notee quatre fois. une attemte oculaire I I fois. une polyarthrite I2 fois, uric vascularite cerebrale deux fois. Dans deux cas la polyarthrite etait la principale manifestation clinique, Deux malades ont eu un remplacement valvulaire, Differentes manifestations cliniques inhahituelles sent observees : - arthropathie destructrice seronegative tun cas) : - atteinte i&ale. avec glomerulonephritc segmentaire et fo tale (deux cas) :
Poster
rares au sein d’une s&ie de 15 cas G Touchard3,
M Alcalaf,
B Becq-Giraudon’
- pseudotumeur frontale au tours d’une \;ascularite c&r&brale (tin cas). Differentes associations morbidcs sont notees : dysmyelopokse deux fois. lymphadenopathie angio-immunoblastique une fois. maladie de Crohn une fois. syndrome de GoujerotSjogren une fois. Une paticnte a pu mener une grossesse a hien au tours d’une remission de la PCA. Dans cette series comme dam celles rapportees anteneurement, le diagnostic est retard6 par le caractere parfois atypique des manifestations cliniques. La PCA s’accompagne souvent d’une vascularite dont le caractere systemique est demontre par la variabilite des manifestations cliniques qui lui sont associees, La notion de polyarthrite destructrice semble exceptionnelle.
‘Serwce
de medeche
!nferr?e ef ma/ad/es /nfec!/euses, 3service de de rhumato/og~e, CHU La MMrie, 86OZi Po2;ers de mkdec!ne hieme. CH, 79000 N~ort cedex, France
nep/iro/og!e,‘sewce cedex ; %erwce
154
Polychondrite atrophiante associke & une dysmy6lopoike et a une vascularite cutanke avec Gvation des p-ANCA F Gaches,
0 Rauzy,
C Fiouby, S Madaule,
L’n patient de 74 ans est hospitalise pour profonde alteration de l’etat general, fkvre et lesions cutanees. II signale des episodes d’inllammation aigue du cartilage nasal et du pavilion de l’oreille. .A l’examen, on constate une episclerite. une chondrite de l’oreille droite et une eruption de papules cry themateuses sur les faces d.extension des deux bras et sur le tronc II cxiste un syndrome inflammatoire. une anernie aregenerative macrocytaire. Le myelogramme met en kidence des signes de dysmyelopoYese de type AREB. Les AK.4 sont positifs a 500 de type p, La biopsie du pavilion de l’oreillc confirme le diagnostic de polychondrite atrophiantc (PCAJ. La biopsie cutanee montre des lesions de vascularite leucocytoclasique. C’~~~n~n~~z~ur~~~ : L’interet de cette observation est de rappeler l’existence de manifestations dermatologiques et hetnatologiques possibles au tours des polychondrites atrophiantes
M Labrunie,
MP Duvault,
B Couret,
E Arlet-Suau
- les manifestations cutanees sont rapport&es dans 30 a 60 %des PCA selon les skies. Elles peuvent etre revelatrices. II s’agit hahituellement de purpuras vasculaires, de livedo, de nodules ou n&roses cutanees plus ou moins &endues. Le substratum anatomopathologique en est le plus souvent la vascularite leucocytoclasique parfois necrosante : - les dysmyelopoieses peuvent preceder, accompagner ou succeder la PCA saris qu’il n’y ait de parallelisme evolutif. II peut s’agir d’anemie refractaire par cxces de blastes comme dans notre observation mais egalement d’anemie sideroblastique ou de leucemic myelomonocytaire chronique.
Sew!ce de m&deune Toulouse, France
inferne,
paw/Ion
Dfeulafoy,
CHU Pupan,
31059
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Polychondrite
atrophiante
A Ramassamy’,
P Roblot’,
: manifestations JF Pouget-Abadie’,
La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivite rare. dont la presentation est souvent proteiformc, le diagnostic retard& et le traitement difficile. De 1987 a 1996, 15 observations de PCA t 1 I femmes et qua&e hommes, d’age moyen 54 am, ext 22-78) ont ete recueillies. Les criteres utilises sont ceux de .Michet. Le delai moyen entre les premieres manifestations cliniques et le diagnostic est de 34 mois (2-136 mois). Des chondrites auriculaires existent chew 14 patients. nasales chew I 1. L’atteinte laryngee ou tracheale est notee quatre fois. une attemte oculaire I I fois. une polyarthrite I2 fois, uric vascularite cerebrale deux fois. Dans deux cas la polyarthrite etait la principale manifestation clinique, Deux malades ont eu un remplacement valvulaire, Differentes manifestations cliniques inhahituelles sent observees : - arthropathie destructrice seronegative tun cas) : - atteinte i&ale. avec glomerulonephritc segmentaire et fo tale (deux cas) :
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rares au sein d’une s&ie de 15 cas G Touchard3,
M Alcalaf,
B Becq-Giraudon’
- pseudotumeur frontale au tours d’une \;ascularite c&r&brale (tin cas). Differentes associations morbidcs sont notees : dysmyelopokse deux fois. lymphadenopathie angio-immunoblastique une fois. maladie de Crohn une fois. syndrome de GoujerotSjogren une fois. Une paticnte a pu mener une grossesse a hien au tours d’une remission de la PCA. Dans cette series comme dam celles rapportees anteneurement, le diagnostic est retard6 par le caractere parfois atypique des manifestations cliniques. La PCA s’accompagne souvent d’une vascularite dont le caractere systemique est demontre par la variabilite des manifestations cliniques qui lui sont associees, La notion de polyarthrite destructrice semble exceptionnelle.
‘Serwce
de medeche
!nferr?e ef ma/ad/es /nfec!/euses, 3service de de rhumato/og~e, CHU La MMrie, 86OZi Po2;ers de mkdec!ne hieme. CH, 79000 N~ort cedex, France
nep/iro/og!e,‘sewce cedex ; %erwce
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Polychondrite atrophiante associke & une dysmy6lopoike et a une vascularite cutanke avec Gvation des p-ANCA F Gaches,
0 Rauzy,
C Fiouby, S Madaule,
L’n patient de 74 ans est hospitalise pour profonde alteration de l’etat general, fkvre et lesions cutanees. II signale des episodes d’inllammation aigue du cartilage nasal et du pavilion de l’oreille. .A l’examen, on constate une episclerite. une chondrite de l’oreille droite et une eruption de papules cry themateuses sur les faces d.extension des deux bras et sur le tronc II cxiste un syndrome inflammatoire. une anernie aregenerative macrocytaire. Le myelogramme met en kidence des signes de dysmyelopoYese de type AREB. Les AK.4 sont positifs a 500 de type p, La biopsie du pavilion de l’oreillc confirme le diagnostic de polychondrite atrophiantc (PCAJ. La biopsie cutanee montre des lesions de vascularite leucocytoclasique. C’~~~n~n~~z~ur~~~ : L’interet de cette observation est de rappeler l’existence de manifestations dermatologiques et hetnatologiques possibles au tours des polychondrites atrophiantes
M Labrunie,
MP Duvault,
B Couret,
E Arlet-Suau
- les manifestations cutanees sont rapport&es dans 30 a 60 %des PCA selon les skies. Elles peuvent etre revelatrices. II s’agit hahituellement de purpuras vasculaires, de livedo, de nodules ou n&roses cutanees plus ou moins &endues. Le substratum anatomopathologique en est le plus souvent la vascularite leucocytoclasique parfois necrosante : - les dysmyelopoieses peuvent preceder, accompagner ou succeder la PCA saris qu’il n’y ait de parallelisme evolutif. II peut s’agir d’anemie refractaire par cxces de blastes comme dans notre observation mais egalement d’anemie sideroblastique ou de leucemic myelomonocytaire chronique.
Sew!ce de m&deune Toulouse, France
inferne,
paw/Ion
Dfeulafoy,
CHU Pupan,
31059