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Vascularite urticarienne associée à une thrombocytémie essentielle avec myélofibrose secondaire
Cas cliniques de l’ADF Mots clés Cryptococcose cutanée ; Infection cutanée primaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.160 F6
Nodules ulcérés atypiques de la jambe C. Colmant 1,∗ , I. Spanoudi-Kitrimi 1 , A. Schils 1 , L. Sacré 1 , E. André 2 , S. Van Eeckhoudt 3 , B. Vandercam 3 , L. Marot 4 , P. Van Eeckhoudt 4 , V. Dekeuleneer 1 1 Service de dermatologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 2 Laboratoire de microbiologie, clinique universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 3 Service de médecine interne, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 4 Service d’anatomopathologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Colmant) Introduction Nous vous rapportons le cas d’une infection cutanée à Mycobacterium abscessus. Observation Une femme de 86 ans, vivant en maison de retraite, aux antécédents cardiovasculaires chargés, présentait depuis 10 jours des lésions nécrotiques, de disposition sporotrichoïde, évoluant vers des abcès centimétriques, de la jambe droite. Elle était par ailleurs en bon état général, apyrétique. Les douleurs accompagnant les lésions étaient majeures et résistantes aux antalgiques de classe 1. Devant ce tableau clinique, nous évoquions les diagnostics de lymphome B à grandes cellules des jambes, de vasculite ou de mycobactériose atypique. L’histologie, réalisée sur plusieurs prélèvements successifs, ne nous a pas permis de poser le diagnostic, évoquant d’abord un infiltrat neutrophilique, puis un infiltrat granulomateux compatible avec une pathologie infectieuse. Plusieurs prélèvements cutanés ont été mis en culture, mettant en évidence une mycobactérie à croissance rapide, identifiée comme M. absessus, résistante à de nombreux antibiotiques. Discussion Les infections à M. abscessus sont des pathologies rares. L’atteinte la plus fréquente est pulmonaire, l’atteinte cutanée étant beaucoup plus rarement rapportée, et presque toujours chez des patients immunodéprimés ou suivant un traumatisme cutané par un objet contaminé. Il est d’autant plus étonnant de mettre en évidence cette mycobactérie, multi-résistante qui plus est, chez notre patiente, que celle-ci ne rapporte pas de traumatisme inaugural, n’a pas de facteur d’immunosuppression et n’a pas rec ¸u de traitement antibiotique récent. Conclusion Les mycobactérioses atypiques cutanées sont des pathologies rares. Notre cas clinique démontre qu’en présence de lésions abcédées, de disposition sporotrichoïde et d’histologie peu spécifique, même en l’absence d’immunosuppression et de facteur causal évident, une mise en culture de prélèvements cutanés à la recherche de mycobactéries atypiques est rentable et peut amener à poser le diagnostic de mycobactériose atypique cutanée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.161 F7
Maladie de Kaposi profuse chez un enfant VIH positif A. Dicko ∗ , O. Faye , S. Berthé , A. Traoré , H. Keita , K. Tall , B. Guindo , K. Coulibaly , S. Keita Service de dermatologie, CNAM-ex institut Marchoux, BP 251, Bamako, Mali
S699 ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Dicko)
Introduction La maladie de Kaposi cutanée chez l’enfant associée au VIH est rare dans la pratique quotidienne. Nous rapportons un cas de maladie de Kaposi cutanée révélateur d’un VIH. Observation Un enfant, âgé de 5 ans venant de Mopti, vivant avec sa grand-mère âgée de 40 ans restauratrice a consulté pour une éruption cutanée diffuse évoluant depuis 8 mois. Il avait rec ¸u correctement ses vaccinations, son développement staturo-pondéral et psychomoteur est normal. À l’examen, on notait une éruption polymorphe faite de papules et de nodules localisée sur le visage, le tronc, le dos, et les membres. En plus on observe sur le visage des lésions maculo-papuleuse diffuses évoquant une épidermodysplasie verruciforme et un molluscum contagiosum au niveau du menton. L’examen anatomopathologique avait confirmé le diagnostic de maladie de Kaposi. La sérologie VIH était positive. Le bilan biologique a montré un taux de CD4 à 240/mm3 et une anémie normochrome normocytaire avec un taux à 8,5 g/dL. L’interrogatoire, nous apprend que l’enfant avait tété les seins de sa grand-mère à plusieurs reprises après le sevrage de l’enfant par sa mère. La sérologie VIH de cette dernière était positive. Pour des raisons sociales les deux ont été transférés à Mopti dans un centre de prise en charge VIH/SIDA il y a deux mois. Discussion La maladie de Kaposi est une affection opportuniste fréquente au cours du VIH/SIDA. Elle est couramment rapportée chez l’adulte et rarement chez l’enfant. Les premiers cas chez l’enfant ont été rapportés en 1983 par Buck et al. Il s’agissait de la forme ganglionnaire chez des enfants VIH+ de naissance. Notre patient de naissance séronégatif au VIH, à sept mois, a été adopté par sa grand-mère VIH+, qui lui a transmis le virus à partir des seins présentant des microtraumatismes, en contact d’une muqueuse buccale traumatisée d’un enfant qui avait commencé l’alimention solide. La survenue de maladie de Kaposi chez notre malade s’expliquerait par la transmission du virus HHV8 et du virus VIH lors de l’allaitement. Conclusion Notre observation révèle le risque de transmission du virus VIH et du HHV8 lors de l’allaitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.162
Deuxième partie F8
Vascularite urticarienne associée à une thrombocytémie essentielle avec myélofibrose secondaire C. Koudoukpo 1,2,∗ , M. Jachiet 2 , J.M. Zini 3 , A. Andreoli 3 , L. Pinquier 4 , M. Rybojad 2 , D. Bosset 2 , A. de Masson 2 , M. Bagot 2 , C. Lebbé 2 , J.D. Bouaziz 2 1 Faculté de médecine, université de Parakou, BP 123, Parakou, Bénin 2 Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 3 Service d’hématologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 4 Service d’anatomo-pathologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Koudoukpo) Introduction La vascularite urticarienne (VU) est une entité anatomo-clinique caractérisée par des lésions urticariennes
S700 atypiques associées à une image histologique compatible avec une vasculite leucocytoclasique. On distingue les VU normocomplémentémiques ou hypo-complémentémiques. Quatre cas de VU normo-complémentémiques associés à des syndromes myéloprolifératifs ont déjà été décrits : trois thrombocytémies essentielles (TE), une polyglobulie primitive. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Un homme de 59 ans était suivi en hématologie pour une TE avec présence de la mutation V617F de JAK2. Une évolution de la TE en myélofibrose (MF) secondaire était suspectée en raison d’une anémie, d’une altération de l’état général et d’une augmentation du volume de la rate puis confirmée à la biopsie médullaire avec la présence d’une MF. Le patient présentait des lésions papuleuses urticariennes fixes avec sur la biopsie une dilatation modérée des vaisseaux capillaires, et des polynucléaires neutrophiles dans leur lumière, dissociant leur paroi, et des zones de leucocytoclasie compatible avec une vascularite urticarienne (VU). Un traitement par ruxolitinib (inhibiteur de JAK2) était initialement efficace sur l’anémie et la splénomégalie mais n’empêchait pas une poussée de la VU. La prednisone per os (20 mg/j) permettait une rémission cutanée complète. Discussion Chez ce patient, la VU est très probablement associée au syndrome myéloprolifératif en raison de l’apparition/aggravation des signes cutanés au cours des poussées évolutives de la maladie hématologique et de l’absence d’autre étiologie retrouvée. Il s’agit à notre connaissance du 1er cas publié de VU associé à une TE avec MF secondaire. Mots clés Vascularite urticarienne ; Thrombocytémie essentielle ; Myélofibrose ; Ruxolitinib Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.163 F9
Mucinose cutanée juvénile R. Abdallah , R. Makhoul , H. Yassine , Z. Youness , G. Torbey, F. El Sayed ∗ Service de dermatologie, hôpital Baabda, université libanaise, Beyrouth, Liban ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. El Sayed) Introduction Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au cours desquelles la mucine (glycosaminoglycanes acides), composée surtout d’acide hyaluronique, s’accumule dans le derme et dans les follicules pileux. Les mucinoses cutanées primaires sont divisées en plusieurs classes. La gravité et le pronostic varient entre les différentes classes. Observation Une petite fille âgée de 5 ans présentait depuis 10 jours un rash cutané diffus, des nodules sous-cutanés et une fièvre peu élevée. Il y a un mois, elle souffrait d’une gastroentérite aiguë traitée par antibiothérapie empirique, puis accusait un épisode grippal il y a 3 semaines. À l’examen clinique, on notait une éruption diffuse de nombreuses papules blanchâtres non confluentes d’1 à 3 mm de consistance ferme avec une distribution linéaire caractéristique. Des gros bourrelets étaient relevés sur le visage et des nodules sous-cutanés étaient présents sur les oreilles et les régions périarticulaires. Par ailleurs, la patiente présentait toujours une fébricule, des arthralgies et une baisse de l’état général. La biologie initiale de routine montrait une leucocytose et un syndrome inflammatoire. La biopsie d’un nodule sous-cutané montrait une infiltration de mucine dans le derme superficiel et moyen et quelques bandes de fibrose. La coloration au bleu alcian confirmait la présence de mucine dans le derme. Une amélioration spontanée était relevée un mois plus tard.
JDP 2015 Discussion Les mucinoses cutanées primaires sont divisées en deux grandes catégories : mucinose généralisée et mucinose localisée. La distinction entre ces deux classes est basée sur des critères cliniques (éruption généralisée vs localisée), critères histologiques (mucine, prolifération des fibroblastes, fibrose), la présence de signes systémiques et l’association avec une gammapathie. Notre patiente a probablement une mucinose cutanée juvénile spontanément régressive. Cette forme de mucinose est très rare mais de bon pronostic. Comme observé dans notre cas, une stimulation de la synthèse de mucine par les fibroblastes suite à une infection virale serait le facteur déclenchant de la mucinose. Mots clés Mucinose ; Enfant Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.164 F10
Syringocystadénocarcinome apocrine du cuir chevelu : une forme rare de carcinome annexiel S.O. Ely 1,∗ , O. Soumaré 2 , B. Nacerdine 3 , L. Pinquier 4 , M. Battistella 4 1 Service de dermatologie, centre national d’oncologie — CNO, Nouakchott, Mauritanie 2 Service de neurochirurgie, centre des spécialités, Nouakchott, Mauritanie 3 Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier national, Nouakchott, Mauritanie 4 Service d’anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : soely [email protected] (S.O. Ely) Introduction Les carcinomes cutanés annexiels sont très rares et de diagnostic plus difficile que les carcinomes malpighiens. Nous rapportons un cas de syringocystadénocarcinome apocrine. Observation Melle Y.S., âgée de 20 ans, consulte en novembre 2014 au CNO pour plaque alopécique apparue à 6 ans, asymptomatique, recouverte de lésions verruqueuses. Bon état général et pas d’antécédent particulier. C’est une tumeur de temporopariétale gauche linéaire d’environ 7 cm sur 4,5 cm saignant au contact. L’examen est sans particularité. Une TDM crânio-cervicale et thoracique montre une lésion irrégulière des parties molles temporo-pariétales gauches d’allure non agressive, pas de processus expansif, ni d’adénopathies. Une exérèse-biopsie est réalisée. À l’histologie, prolifération tumorale, avec double composante : — épithéliale faite de cavités kystiques et de tubes glandulaires dermique et hypodermique bordés des cellules de type apocrines, sans atypie ; cellules épithéliales en mitoses ; — fusiforme en mitoses occupant le derme et intriquée à la composante épithéliale. La composante fusiforme exprime l’EMA sans expression de la CK5-CK6, de la PS100, de l’HMB45 et du CD31. La P63 est peu interprétable. L’exérèse est complète. Discussion L’hamartome sébacé de Jadassohn, se complique de trichoblastomes, ou des syringocystadénomes apocrines, rarement des carcinomes bascellulaires et exceptionnellement de syringocystadénocarcinomes. Mots clés Syringocystadénocarcinome ; Hamartome sébacé Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.165
Nodules ulcérés atypiques de la jambe C. Colmant 1,∗ , I. Spanoudi-Kitrimi 1 , A. Schils 1 , L. Sacré 1 , E. André 2 , S. Van Eeckhoudt 3 , B. Vandercam 3 , L. Marot 4 , P. Van Eeckhoudt 4 , V. Dekeuleneer 1 1 Service de dermatologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 2 Laboratoire de microbiologie, clinique universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 3 Service de médecine interne, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 4 Service d’anatomopathologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Colmant) Introduction Nous vous rapportons le cas d’une infection cutanée à Mycobacterium abscessus. Observation Une femme de 86 ans, vivant en maison de retraite, aux antécédents cardiovasculaires chargés, présentait depuis 10 jours des lésions nécrotiques, de disposition sporotrichoïde, évoluant vers des abcès centimétriques, de la jambe droite. Elle était par ailleurs en bon état général, apyrétique. Les douleurs accompagnant les lésions étaient majeures et résistantes aux antalgiques de classe 1. Devant ce tableau clinique, nous évoquions les diagnostics de lymphome B à grandes cellules des jambes, de vasculite ou de mycobactériose atypique. L’histologie, réalisée sur plusieurs prélèvements successifs, ne nous a pas permis de poser le diagnostic, évoquant d’abord un infiltrat neutrophilique, puis un infiltrat granulomateux compatible avec une pathologie infectieuse. Plusieurs prélèvements cutanés ont été mis en culture, mettant en évidence une mycobactérie à croissance rapide, identifiée comme M. absessus, résistante à de nombreux antibiotiques. Discussion Les infections à M. abscessus sont des pathologies rares. L’atteinte la plus fréquente est pulmonaire, l’atteinte cutanée étant beaucoup plus rarement rapportée, et presque toujours chez des patients immunodéprimés ou suivant un traumatisme cutané par un objet contaminé. Il est d’autant plus étonnant de mettre en évidence cette mycobactérie, multi-résistante qui plus est, chez notre patiente, que celle-ci ne rapporte pas de traumatisme inaugural, n’a pas de facteur d’immunosuppression et n’a pas rec ¸u de traitement antibiotique récent. Conclusion Les mycobactérioses atypiques cutanées sont des pathologies rares. Notre cas clinique démontre qu’en présence de lésions abcédées, de disposition sporotrichoïde et d’histologie peu spécifique, même en l’absence d’immunosuppression et de facteur causal évident, une mise en culture de prélèvements cutanés à la recherche de mycobactéries atypiques est rentable et peut amener à poser le diagnostic de mycobactériose atypique cutanée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.161 F7
Maladie de Kaposi profuse chez un enfant VIH positif A. Dicko ∗ , O. Faye , S. Berthé , A. Traoré , H. Keita , K. Tall , B. Guindo , K. Coulibaly , S. Keita Service de dermatologie, CNAM-ex institut Marchoux, BP 251, Bamako, Mali
S699 ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Dicko)
Introduction La maladie de Kaposi cutanée chez l’enfant associée au VIH est rare dans la pratique quotidienne. Nous rapportons un cas de maladie de Kaposi cutanée révélateur d’un VIH. Observation Un enfant, âgé de 5 ans venant de Mopti, vivant avec sa grand-mère âgée de 40 ans restauratrice a consulté pour une éruption cutanée diffuse évoluant depuis 8 mois. Il avait rec ¸u correctement ses vaccinations, son développement staturo-pondéral et psychomoteur est normal. À l’examen, on notait une éruption polymorphe faite de papules et de nodules localisée sur le visage, le tronc, le dos, et les membres. En plus on observe sur le visage des lésions maculo-papuleuse diffuses évoquant une épidermodysplasie verruciforme et un molluscum contagiosum au niveau du menton. L’examen anatomopathologique avait confirmé le diagnostic de maladie de Kaposi. La sérologie VIH était positive. Le bilan biologique a montré un taux de CD4 à 240/mm3 et une anémie normochrome normocytaire avec un taux à 8,5 g/dL. L’interrogatoire, nous apprend que l’enfant avait tété les seins de sa grand-mère à plusieurs reprises après le sevrage de l’enfant par sa mère. La sérologie VIH de cette dernière était positive. Pour des raisons sociales les deux ont été transférés à Mopti dans un centre de prise en charge VIH/SIDA il y a deux mois. Discussion La maladie de Kaposi est une affection opportuniste fréquente au cours du VIH/SIDA. Elle est couramment rapportée chez l’adulte et rarement chez l’enfant. Les premiers cas chez l’enfant ont été rapportés en 1983 par Buck et al. Il s’agissait de la forme ganglionnaire chez des enfants VIH+ de naissance. Notre patient de naissance séronégatif au VIH, à sept mois, a été adopté par sa grand-mère VIH+, qui lui a transmis le virus à partir des seins présentant des microtraumatismes, en contact d’une muqueuse buccale traumatisée d’un enfant qui avait commencé l’alimention solide. La survenue de maladie de Kaposi chez notre malade s’expliquerait par la transmission du virus HHV8 et du virus VIH lors de l’allaitement. Conclusion Notre observation révèle le risque de transmission du virus VIH et du HHV8 lors de l’allaitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.162
Deuxième partie F8
Vascularite urticarienne associée à une thrombocytémie essentielle avec myélofibrose secondaire C. Koudoukpo 1,2,∗ , M. Jachiet 2 , J.M. Zini 3 , A. Andreoli 3 , L. Pinquier 4 , M. Rybojad 2 , D. Bosset 2 , A. de Masson 2 , M. Bagot 2 , C. Lebbé 2 , J.D. Bouaziz 2 1 Faculté de médecine, université de Parakou, BP 123, Parakou, Bénin 2 Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 3 Service d’hématologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 4 Service d’anatomo-pathologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Koudoukpo) Introduction La vascularite urticarienne (VU) est une entité anatomo-clinique caractérisée par des lésions urticariennes
S700 atypiques associées à une image histologique compatible avec une vasculite leucocytoclasique. On distingue les VU normocomplémentémiques ou hypo-complémentémiques. Quatre cas de VU normo-complémentémiques associés à des syndromes myéloprolifératifs ont déjà été décrits : trois thrombocytémies essentielles (TE), une polyglobulie primitive. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Un homme de 59 ans était suivi en hématologie pour une TE avec présence de la mutation V617F de JAK2. Une évolution de la TE en myélofibrose (MF) secondaire était suspectée en raison d’une anémie, d’une altération de l’état général et d’une augmentation du volume de la rate puis confirmée à la biopsie médullaire avec la présence d’une MF. Le patient présentait des lésions papuleuses urticariennes fixes avec sur la biopsie une dilatation modérée des vaisseaux capillaires, et des polynucléaires neutrophiles dans leur lumière, dissociant leur paroi, et des zones de leucocytoclasie compatible avec une vascularite urticarienne (VU). Un traitement par ruxolitinib (inhibiteur de JAK2) était initialement efficace sur l’anémie et la splénomégalie mais n’empêchait pas une poussée de la VU. La prednisone per os (20 mg/j) permettait une rémission cutanée complète. Discussion Chez ce patient, la VU est très probablement associée au syndrome myéloprolifératif en raison de l’apparition/aggravation des signes cutanés au cours des poussées évolutives de la maladie hématologique et de l’absence d’autre étiologie retrouvée. Il s’agit à notre connaissance du 1er cas publié de VU associé à une TE avec MF secondaire. Mots clés Vascularite urticarienne ; Thrombocytémie essentielle ; Myélofibrose ; Ruxolitinib Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.163 F9
Mucinose cutanée juvénile R. Abdallah , R. Makhoul , H. Yassine , Z. Youness , G. Torbey, F. El Sayed ∗ Service de dermatologie, hôpital Baabda, université libanaise, Beyrouth, Liban ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. El Sayed) Introduction Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au cours desquelles la mucine (glycosaminoglycanes acides), composée surtout d’acide hyaluronique, s’accumule dans le derme et dans les follicules pileux. Les mucinoses cutanées primaires sont divisées en plusieurs classes. La gravité et le pronostic varient entre les différentes classes. Observation Une petite fille âgée de 5 ans présentait depuis 10 jours un rash cutané diffus, des nodules sous-cutanés et une fièvre peu élevée. Il y a un mois, elle souffrait d’une gastroentérite aiguë traitée par antibiothérapie empirique, puis accusait un épisode grippal il y a 3 semaines. À l’examen clinique, on notait une éruption diffuse de nombreuses papules blanchâtres non confluentes d’1 à 3 mm de consistance ferme avec une distribution linéaire caractéristique. Des gros bourrelets étaient relevés sur le visage et des nodules sous-cutanés étaient présents sur les oreilles et les régions périarticulaires. Par ailleurs, la patiente présentait toujours une fébricule, des arthralgies et une baisse de l’état général. La biologie initiale de routine montrait une leucocytose et un syndrome inflammatoire. La biopsie d’un nodule sous-cutané montrait une infiltration de mucine dans le derme superficiel et moyen et quelques bandes de fibrose. La coloration au bleu alcian confirmait la présence de mucine dans le derme. Une amélioration spontanée était relevée un mois plus tard.
JDP 2015 Discussion Les mucinoses cutanées primaires sont divisées en deux grandes catégories : mucinose généralisée et mucinose localisée. La distinction entre ces deux classes est basée sur des critères cliniques (éruption généralisée vs localisée), critères histologiques (mucine, prolifération des fibroblastes, fibrose), la présence de signes systémiques et l’association avec une gammapathie. Notre patiente a probablement une mucinose cutanée juvénile spontanément régressive. Cette forme de mucinose est très rare mais de bon pronostic. Comme observé dans notre cas, une stimulation de la synthèse de mucine par les fibroblastes suite à une infection virale serait le facteur déclenchant de la mucinose. Mots clés Mucinose ; Enfant Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.164 F10
Syringocystadénocarcinome apocrine du cuir chevelu : une forme rare de carcinome annexiel S.O. Ely 1,∗ , O. Soumaré 2 , B. Nacerdine 3 , L. Pinquier 4 , M. Battistella 4 1 Service de dermatologie, centre national d’oncologie — CNO, Nouakchott, Mauritanie 2 Service de neurochirurgie, centre des spécialités, Nouakchott, Mauritanie 3 Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier national, Nouakchott, Mauritanie 4 Service d’anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : soely [email protected] (S.O. Ely) Introduction Les carcinomes cutanés annexiels sont très rares et de diagnostic plus difficile que les carcinomes malpighiens. Nous rapportons un cas de syringocystadénocarcinome apocrine. Observation Melle Y.S., âgée de 20 ans, consulte en novembre 2014 au CNO pour plaque alopécique apparue à 6 ans, asymptomatique, recouverte de lésions verruqueuses. Bon état général et pas d’antécédent particulier. C’est une tumeur de temporopariétale gauche linéaire d’environ 7 cm sur 4,5 cm saignant au contact. L’examen est sans particularité. Une TDM crânio-cervicale et thoracique montre une lésion irrégulière des parties molles temporo-pariétales gauches d’allure non agressive, pas de processus expansif, ni d’adénopathies. Une exérèse-biopsie est réalisée. À l’histologie, prolifération tumorale, avec double composante : — épithéliale faite de cavités kystiques et de tubes glandulaires dermique et hypodermique bordés des cellules de type apocrines, sans atypie ; cellules épithéliales en mitoses ; — fusiforme en mitoses occupant le derme et intriquée à la composante épithéliale. La composante fusiforme exprime l’EMA sans expression de la CK5-CK6, de la PS100, de l’HMB45 et du CD31. La P63 est peu interprétable. L’exérèse est complète. Discussion L’hamartome sébacé de Jadassohn, se complique de trichoblastomes, ou des syringocystadénomes apocrines, rarement des carcinomes bascellulaires et exceptionnellement de syringocystadénocarcinomes. Mots clés Syringocystadénocarcinome ; Hamartome sébacé Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.165