Syndrome de Cogan atypique avec vascularite cutanée

Tome IV Numdro 3

Syndrome de Cogan atypique avec vascularite cutande

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Syndrome de Cogan atypique avec vascularite cutan6e : une observation par D. GOUET~, R. MARI~CHAUD~, J.-Ph. NEAU*, G. TOUCHARW ~, B. BECQ-GIRAUDON**~ et Y. SUDRE*

Les auteurs rapportent t'observation d'une femme de 81 ans ayant pr6sent6 de fa~on simultan6e u n syndrome de Cogan atypique, une vascularite des petits vaisseaux cutan6s et une sigmoi'dite diverticulaire. Les liens susceptibles d'exister entre les trois affections sont discut6s. La Revue de Mddecine interne, tome IV, n ° 3, pp. 267 ~t 270.

Mots clds : s y n d r o m e de Cogan atypique, vascularite cutan6e.

Le syndrome de Cogan constitue u n e entit6 clinique associant des manifestations oculaire et audio-vestibulaire (7). Sa symptomatologie peut toutefois comprendre l'atteinte d'autres organes (2, 15, 22), ce qui a fair discuter l'6ventualit6 de son int6gration au sein d'une affection plus g6n6rale. La d6couverte fr6quente de 16sions histologiques de vascularite touchant les art6res de petit et moyen calibre a notamment fair considerer par certains auteurs le syndrome de Cogan comme u n e forme localis6e de periart6rite noueuse (4, 5, 8, 20). Nous rapportons ici l'observation d'une femme de 81 ans pr6sentant u n syndrome de Cogan atypique (15), s'int6grant dans le cadre d'une vascularite des petits vaisseaux cutan6s (23).

* Clinique mddicale A (Pr Y. Sudre). * * Service d'anatomie pathologique (Pr J. Payen). *~* Service de maladies infectieuses (Pr B. Becq-Giraudon), h6pital Jean-Bernard, Citd hospitaliOre de la Mildtrie, 86021 Poitiers.

OBSERVATION

Mme M..., 81 ans, est hospitalis6e le 29 novembre 1982 pour alt6ration de l'6tat g6n6ral. Elle pr6sente pour antec6dent pathologique une pouss6e de sigmoidite diverticulaire spontan6ment r6solutive, authentifi6e par une rectosigmoidoscopie en juillet 1982. D6but novembre, surviennent de nouveau des douleurs de la fosse iliaque gauche s'accompagnant de diarrh6e et de rectorragies. Parall61ement, s'installe une alt6ration de l'6tat g6n6ral avec une asth~nie, anorexie et amaigrissement de 6 kilos en 1 tools, ainsi qu'une chute brutale et bilat6rale de l'acuit6 auditive avec acouph~nes. L'examen clinique objective une fi6vre g 39 °C sans frissons, un ceil droit rouge avec larmoiements et photophobie, symptomatologie se rapportant g une k6ratite interstitielle, un souffle systolique m6socardiaque 3/6, des nodules sous-cutan6s palmoplantaires rouges et non douleureux. La palpation de la fosse iliaque gauche est douloureuse mals sans d6fense. L'examen de la marge anale retrouve un volumineux prolapsus h6morroidaire. L'examen neurologique est normal, en dehors de la constatation d'un certain degr6 d'ataxie. I1 existe une anergie tuberculinique. Vitesse de s6dimentation : 55 mm a la i re heure, fibrinog~ne : 6,1 g/I, 14 800 GB/mm 3 dont 89 p. 100 PN et 0 p. 100 PE, Hb : 11,5 g/100 ml, 526000 plaquettes/mm 3, protid6mie : 51 g/I, albumin6mie : 24 g/I, alpha2globulin6mie, gammaglobulin6mie, temps de Quick, Re,~u 1¢: 17-2-1983. Renvoi pour correction It: 12-4-1983, Acceptation d6finifivele: 15-6-1983,

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D. Gouet et coll.

creatinin6mie, enzymes h6patiques et test au D-xylose sont normaux, taux de complexes immuns circulants (CIC): 41 p. 100 (mesure par pr6cipitation de la fraction C 4 du compl6ment en pr6sence de poly6thyl6ne-glycol, rile inf6rieure St 20 p. 100), compl6mem h6molytique total: 500 UH 50/ml (nle: 482 -+ 526), recherches de facteur rhumatoide, de facteurs anti-nucl6aires, de cryoglobulin6mie, de l'antig6ne HbS, s~rologie de tr6pon6matose (r6actions d'h6magglutination passive et de floculation) n6gatives, groupe tissulaire : HLA A 2-A 28, BW 35-B 18, DR 4-DR 6, prot6inurie : 0,20 g/24 h, HLM : 8 888 GR et 62 222 leucocytes/rain), pr616vemems virologiques et bact6riologiques (h6mocultures, uroculture et coproculture) et examen parasitologique des selles n6gatifs, s6rologie virales: pas de s6roconversion; ECG: bloc de branche gauche ; radiographies du thorax, du crgme, des rnastoides et des conduits anditifs normales ; 6chographie cardiaque : pas de v6g6tations, remaniements de la valve mitrale et St un moindre degr6 de la valve aortique, associ6s St un epanchement p6ricardique se situant Stla face ant6rieure du ventricule droit ; lavement baryt6 et rectosigmoidoscopie : aspect tr~s inflammatoire du sigmoide avec pr6sence de nombreux diverticules bouch6s ou ouverts ; audiogramme : surdit6 bilat6rale de perception d'environ 50 dB, un peu moins marqu6e sur les frequences algues, sans ph6nom6ne de recrutement, 61ectronystagmogramme: nystagmus spontan6 droit du second degr6 associ6 St une composante multidirectionnelle. L'6tude des potentiels 6voqu6s du tronc c6r6bral n'est pas en faveur d'une atteinte retrocochl6aire. Les biopsies sigmoidiennes r6v61em un aspect de colite aigu6 non sp6cifiques, sans 16sions de vascularite. La biopsie d'un 616ment nodulaire th6narien, effectu6e 48 h apres son apparition, retrouve clans le derme moyen des inf'fltrats p6ricapillaires comprenam des polynucl6aires dont les noyaux sont souvent pycnotiques, mais o/1 pr6dominent les lymphocytes. On note la pr6sence de quelques leucocytes dans la paroi des vaisseaux, qui apparait discr~tement 6palssie. Les cellules endoth61iales sont turgescentes. I1 n'est pas observ6 de n~crose pari6tale fibrinoi'de ni de thrombose. L'examen en immunofluorescence montre une fixation du serum anti-fibrinogenesur la paroi de quelques capillaires dermiques moyens. Aucune fixation d'immunoglobulines ou de compl6ment n'est not6e, en particulier au niveau des vaisseaux. Une antibioth6rapie par voie orale, associant amoxycilline (6 rag/j) et m6tronidazole (1,5 g/j), est institu6e pendant 4 semalnes. Au terme de ce traitement, seuls les manifestations de k6ratite et les nodules cutan6s de vascularite ont totalement r6gress& Les acc~s f6briles persistent, tandis que la symptomatologie douloureuse digestive reprend St l'arr6t de l'antibioth6rapie. Le 10 janvier, la vitesse de s6dimentation est fl 60 mm fl la 1~e heure, 15000 G B / m m ~ 80 p. 100 PN, CIC: 35 p. 100. Un nouveau lavement baryt6 far 6voquer la constitution d'un abces p6risigmoidien. Une laparotomie exploratrice est alors d6cid6e. Elle confirme l'abc6dation ; on pratique une resection du sigmoide et de la pattie distale du c61on ascendant. L'examen histologique de la piece op6ratoire conclut fl une sigmo/dite diverticule avec perforation d'un diverticule et abc6s intrapari6tal. II n'est pas not~ d'aspect de vascularite. La fi6vre c~de alors d6finitivement, tandis que la vitesse de s6dimentation, la leucocytose et le taux de CIC se normalisent : VS : 23 mm a la 1re heure, 7 400 GB/mm 3, CIC : 17 p. 100. ka surdit6 demeure inchang6e.

La Revue de Mddecine interne Septembre 1983

DISCUSSION Le syndrome de Cogan se manifeste par une k6ratite interstitielle n o n syphilitique sans autre 16sion oculaire et u n e atteinte audio-vestibulaire concomitante associant une symptomatologie simulant u n syndrome de M6ni6re et une surdit6 de perception (7). A c6te de cette forme typique, Haynes et coll. ont distingu6 une forme atypique, comportant une atteinte oculaire inflammatoire susceptible d'6tre d ' u n autre type qu'une k6ratite interstitielle (scl6rite, 6piscl6rite, choroidite...) et des manifestations audiovestibulaires qui, soit ne ressemblent pas fl u n syndrome de M6ni6re, soit surviennent avec plus de deux alas de d6calage par rapport aux signes oculaires. Des manifestations associ6es de vascularite syst6mique sont relev6es dans 21 p. 100 des cas de formes atypiques, alors qu'elles sont rares clans les formes typiques (15). La symptomatologie pr6sent6e par notre patiente r6pond fl la d~finition du syndrome de Cogan atypique en associant k6ratite interstitielle n o n syphilitique, surdit6 bilat6rale de perception et nystagmus multidirectionnel. L'fige de la malade (81 ans), qui est le plus avanc6 jamais rapport6 dans la description de cette affection touchant en r6gle l'adulte jeune (15), pourrait rendre banale la survenue de la surdit6. Toutefois, son caract6re brutal et r6cent, la concomitance de son apparition avec celle des autres manifestations cliniques, n o t a m m e n t oculaire et digestive, rend toute sa valeur h c e sympt6me. Des manifestations digestives sont souvent mentionnees : diarrh6e (2, 8, 15, 18, 20), rectorragies (17, 18, 20), douleurs abdominales (8, 15, 18, 20), mais les lesions en cause ne sont que rarement document6es: art6rite m6sent6rique (17), ang6ite n6crosante du tractus gastro-intestinal (8), association fl u n e m a l a d i e de Crohn ou fl u n ulc6re duod6nal (15). Dans notre observation, la diarrh6e et les rectorragies sont fl l'6vidence li6es fl une sigmoidite diverticulaire et fl une pathologie hemorroidaire; elles paraissent sans rapport avec une 6ventuelle vascularite digestive (21). L'existence d'une vascularite a 6t6 authentifiee par la biopsie cutan6e comme clans d'autres cas de la litt6ramre (10, 12, 18, 20). Les lesions retrouv6es ici realisent u n aspect de vascularite ~ mixte )) des petits vaisseaux, fl la fois leucocytoclasique et lymphocytaire (23) : - D ' u n e part, l'infdtrat p6ricapillaire comporte des polynuc16aires fl noyaux pycnofiques, dont certains sont pr6sents darts l'6paisseur de la paroi vasculaire. L'absence de necrose fibrinoide ne permet toutefois pas de r6pondre fl la d6f'mition classique d'une vascularite leucocytoclasique (1, 11). E n fait, il est possible, quand le vaisseau est petit, de n'observer q u ' u n inffltrat cellulaire du tissu p6rivasculaire (19); de plus, l'absence de n6crose fibrinoide ne nous parait 6tre que le reflet de l'6volution dans le temps de l'atteinte infiammatoire (la biopsie n'a 6t6 effectu6e qu'fl la 48 e heure) (23). Cette image incomplete rev6t la m6me signification qne la forme complbte (23) ;

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Syndrome de Cogan atypique avec vascularite cutande

- D'autre part, la pr6dominance des lymphocytes dans l'inffltrat p6rivasculaire oriente vers un type lymphocytaire (23) de vascularite des petits vaisseaux cutan6s, tr~s proche du pr6c6dent sur le plan s6miologique (23). La physiopathologie de ces vascularites fait appel it deux sch6mas diff6rents : - Pour le type leucocytoclasique, ~t un processus d'hypersensibilit6 de type ph6nom~ne d'Arthus (23), face ~t une exposition antig6nique d6clenchante, qu'il s'agisse d'un m6dicament, d'une prot6ine h6t6rologue ou d'un agent infectieux (1, 11, 23); - Pour le type lymphocytaire, h un m6canisme d'hypersensibilit6 ceUulaire vis-h-vis d'un antigone circulant (1, 23) ; ce processus pathog6nique n'exclut pas l'intervention possible de complexes immuns .(23). Somme toute, vascularites leucocytoclasique et lymphocytaire exigent en pratique le mSme bilan biologique et les m~mes recherches ~tiologiques (1, 11, 19, 23). Darts notre cas, la nature de l'antig~ne rentrant clans la composition des complexes immuns effectivemerit retrouv~s n'est pas claire. Aucun des m~dicaments impliqu6s dams ce type de vascularite ne peut &re incrimin6 ici (1, 19). La n6gativit~ de l'enqu&e virologique ne permet pas d'~voquer la responsabilit6 d'un antigone de nature virale, comme dans l'observation rapport6e par Bonamour et Gehin o/~ une s6roconversion vis4t-vis d'un poliovirus de type 1 a 6t6 mise en 6vidence au cours de la phase aigu6 d'un syndrome de Cogan atypique (3). Par contre,, l'6ventualit6 d'un facteur d6clencla4mt bact6rien peut &re discut6e. Les manifestations du syndrome de Cogan sont souvent pr6c6d6es de sept h dix jours par une infection des ~ voies a6riennes sup6rieures (6, 9, 15), ou par une infection dentaire (20, 22). Les pouss6es aigu6s oculaires ou vestibulaires ont pu sembler dans certains cas rythm6es par un 6pisode infectieux (22). La responsabilite des Chlamydiae a 6t6 sugg6r6e mais non prouv6e (15). Cependant, les diff6rentes antibioth6rapies institu6es se sont r6v616es inefficaces (15, 20). Leur intervention dans la gen~se du syndrome de Cogan a m6me 6t6 suspect6e par certains auteurs (18). Dans notre cas, il existe un lien chronologique pr6cis entre la poussee de sigmoidite diverticulaire et la survenue des manifestations g6n6rales, cutan6e, oculaire et auditive. L'institution de l'antibioth6rapie s'est accompagn6e d'une disparition des symptomatologies cutan6e et oculaire. La fi~vre, les signes digestffs, l'hyperleucocytose, le syndrome inflammatoire et l'augmentation des CIC ont r6gress6 au d6cours du traitement chirurgical du foyer infectieux p6fisigmoidien. Cependant, la surdit6 a persist6. La responsabilit6 d'un facteur bact6rien dans la constitution des manifestations syst6miques ne peut donc &re retenue avec certitude, d'autant plus qu'une production de complexes immuns, en r6ponse h une agression infectieuse, est fr6quente et n'implique pas forc6ment leur responsabilit6 clans les 16sions observ6es (23).

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Si des 16sions histologiques de vascularite sont souvent rencontr6es lors des syndromes de Cogan, qu'eUes soient 6vocatrices de p6riart6rite noueuse (4, 5, 8, 15, 20), de maladie de Buerger (12) ou d'une ang6ite d'hypersensibilit6 comme dans notre observation, il est logique de penser qu'elles puissent intervenir darts la constitution des manifestations oculaires audio-vestibulaires. La p6riart6rite noueuse peut comporter une symptomatologie oculaire comparable/t celle du syndrome de Cogan atypique (15), ou une surdit6 uni ou bilat6rale de perception de survenue brutale (13, 14), avec 16sions de vascularite de l'art~re auditive interne (14). Toutefois aucune vascularite n'a 6t6 mise en 6vidence dans les cas de syndrome de Cogan o/l ceil et oreille interne ont pu &re 6tudi6s histologiquement (12, 15, 18). De plus, l'obturation exp6rimentale de l'art6re auditive interne entraine une fibrose et une calcification du canal cochl6aire (16), et non un cexl~me de la cochl6e et une infiltration lymphoplasmocytaire comme dans le syndrome de Cogan (12, 15).

SUMMARY

The authors report the case of a 81 years-oldwoman who had simultaneously atypical Cogan's syndrome, cutaneous vasculitis and diverticular sigmoiditis. The relations being between these three diseases are discussed.

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