Valvulopathies

REVUE DE PRESSE

J.-J. Monsuez

Valvulopathies Bicuspidie aortique La bicuspidie aortique, qui atteint 0,5 % à 2 % de la population, expose à plusieurs complications potentiellement graves, endocardite infectieuse, insuffisance aortique (IA), sténose orificielle aortique (RA), dilatation et anévrismes de la racine de l’aorte, dissection aortique. Malgré sa relative fréquence, l’histoire naturelle de la bicuspidie aortique reste mal connue. L’étude de l’Olmsted County, région géographique et administrative proche de la Mayo Clinic (Rochester, États-Unis), a compris l’évaluation d’une analyse échocardiographique. Les 212 patients chez lesquels une bicuspidie a été diagnostiquée entre 1980 et 1999, dont la FEVG était supérieure à 50 % et dont l’IA et/ou le RA était peu sévère ou absent, ont été classés selon un triple score de calcifications orificielles, d’épaississement valvulaire et de limitation de mobilité des sigmoïdes (score de 0 à 3 pour chaque item, soit un score total de 0 à 9). La FEVG moyenne initiale est à 63 %, le diamètre diastolique VG de 48 mm. La survie à vingt ans, de 90%, ne diffère pas de celle de la population indemne. Au décours de ces vingt ans de suivi, une insuffisance cardiaque est apparue chez 7 % des patients, des événements cardiovasculaires chez 33 %. Une chirurgie valvulaire aortique a eu lieu chez 24 % des malades, une chirurgie de l’aorte ascendante chez 5 %, mais aucune dissection n’est survenue. Au total, à vingt ans du diagnostic, des événements cardiovasculaires, médicaux ou chirurgicaux, ont compliqué l’évolution de 42% des patients. Les facteurs prédictifs associés en sont l’âge lors du diagnostic initial (> 50 ans, RR = 3), un score de dégénerescence élevé (RR = 2,4), une dilatation de l’aorte ascendante (> 40 mm, RR = 10,8 pour la chirurgie de l’aorte ascendante ultérieure). En l’absence de ces fac-

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teurs prédictifs, l’évolution est favorable. Michelena HI, Desjardins V, Avierinos JF, et al. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation 2008;117:277684.

Le syndrome de Turner (absence d’un chromosome X dans toutes ou la plupart des cellules somatiques chez la femme), est l’une des anomalies génétiques les plus fréquentes observées chez la femme (1 pour 2500 naissances). Elle associe petite taille et insuffisance ovarienne précoce, traitables par hormone de croissance et estrogènes (taille et féminisation restaurées). Une coarctation aortique ou une bicuspidie aortique atteint 10 % des enfants nés avec la maladie, responsable de la majorité de la morbimortalité prématurée. L’étude échocardiographique (complété par IRM si visualisation non satisfaisante de l’orifice aortique) de 253 patientes atteintes de syndrome de Turner montre la présence d’une bicuspidie chez 74 des 250 malades explorées de façon techniquement satisfaisante (30%). Dans plus de 95% des cas, la bicuspidie résulte de la fusion des sigmoïdes coronaires droite et gauche. Une dilatation de l’aorte ascendante est notée dans 25% des acs, alors qu’elle ne l’est que chez 5 % des témoins.

Sachdev V, et al. Aortic valve disease in Turner syndrome. J Am Coll Cardiol 2008;61:1904-9.

Insuffisance cardiaque AF-CHF Une fibrillation auriculaire (FA) est présente chez 10 à 50 % des insuffisants cardiaques dont elle aggrave le pronostic. Aussi tente-t-on souvent de restaurer le rythme sinusal chez ces malades, avec un double objectif, symptomatique immédiat, et pronostique. Cette pratique, qui n’a cependant pas été validée, a fait l’objet de l’étude AF-CHF (Atrial Fibrillation and Congestive Heart Failure), qui a comparé chez 1376 insuffisants cardiaques symptomatiques, dont la fraction d’éjection était inférieure à 35 %, le contrôle du rythme à celui de la seule fréquence. Au décours d’un suivi moyen de 37 mois, la stratégie de contrôle du rythme ne s’avère pas supérieure (tableau 1). L’étude ne montre par ailleurs pas de différence pronostique sur les critères secondaires de jugement que sont la survenue d’AVC (3% vs 4% et les épisodes d’aggravation de l’insuffisance cardiaque (28% vs 31%). Roy D, et al. Rhythm control versus rate control for atrial fibrillation and heart failure. N Engl J Med 2008;359:2667-77.

Tableau 1. Contrôle de rythme ou de fréquence dans AF-CHF.

Mortalité totale (%) Mortalité cardiovasculaire (%) - Arythmique (%) - Insuffisance cardiaque (%) - IDM (%) - AVC (%) Mortalité non cardiovasculaire (%)

Contrôle du rythme (N = 682) 32 27 10

Contrôle de fréquence (N = 694) 33 25 13

p= 0,68 0,53 0,19

11 2 1 5

8 1 2 8

0,11 0,20 0,68 0,06

AMC pratique „ n°170 „ septembre 2008