- Email: [email protected]
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Rev Esp Patol. 2016;xxx(xx):xxx---xxx
Patología R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso José Antonio García-Mejido a,∗ , Miguel Sánchez-Sevilla a , Lucia Molina-Jiménez b y José Antonio Sainz-Bueno a a b
Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario de Valme, Sevilla, Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Valme, Sevilla, Espa˜ na
Recibido el 15 de septiembre de 2015; aceptado el 5 de noviembre de 2015
PALABRAS CLAVE Angiomiofibroblastoma; Vulva; Tumor mesenquimatoso benigno; Aparato genital inferior
KEYWORDS Angiomyofibroblastoma; Vulva; Benign mesenchymal tumor; ∗
Resumen Introducción: La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor mesenquimal infrecuente con pocos casos descritos en la literatura. Es un tumor benigno de crecimiento lento cuya importancia reside en su diagnóstico correcto, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, ya que tienen un manejo distinto. Caso clínico: Paciente mujer de 33 a˜ nos de edad con una tumoración en la región vulvar de meses de evolución. En la exploración se visualizaba una tumoración enrojecida en el labio mayor izquierdo de 7 cm de diámetro, no dolorosa y móvil. Se realizó una tumorectomía vulvar y el análisis anatomopatológico determinó que se trataba de un angiomiofibroblastoma variante lipomatosa. La paciente evolucionó correctamente tras el postoperatorio, encontrándose en periodo libre de enfermedad. Conclusiones: La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor benigno de buena evolución cuya importancia clínica reside en el diagnóstico diferencial con el angiomixoma agresivo vulvar, ya que su tratamiento quirúrgico conservador y su buen pronóstico a largo plazo difiere del presentado por el angiomixoma agresivo. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anatomía Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva: A case report Abstract Background: The lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva is a rare mesenchymal tumour; only a few cases have been reported to date. It is a slow-growing benign tumour whose importance lies in its correct diagnosis differentiating it from aggressive angiomyxoma which requires a different clinical management.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.A. García-Mejido).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006 1699-8855/© 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anatomía Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
2
J.A. García-Mejido et al.
Lower genital tract
Case report: A 33-year-old female patient presented with a tumour in the vulvar region of several months evolution. On examination a painless, mobile, red tumour, 7 cm in diameter, was found in the left labia. Vulvar lumpectomy was performed and histopathology showed it to be a lipomatous variant angiomyofibroblastoma. The patient made a good post-operative recovery and is free of disease. Conclusions: The lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva is a benign tumour of good evolution and long-term prognosis which requires only conservative surgical treatment. Its clinical significance lies in the importance of differentiating it from aggressive vulvar angiomyxoma. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anatomía Patológica. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción El angiomiofibroblastoma es un tumor mesenquimal poco habitual, cuya localización más frecuente en el tracto genital femenino es la vulva1 . Fue descrito por primera vez por Fletcher en 1992, presentando 10 casos de localización vulvar2 . Su variante lipomatosa fue descrita en 2 casos por Laskin en 1997, y se caracteriza por el abundante tejido adiposo maduro que lo constituye3 . Es un tumor benigno de crecimiento lento, compuesto por células de características de fibroblastos y miofibroblastos con un estroma laxo con abundantes vasos4 . Su importancia reside en el diagnóstico correcto, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, ya que tienen un manejo distinto4,5 .
y actina HHF-35. La inmunotinción adipocítica fue positiva para S-100 (fig. 3). Estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de angiomiofibroblastoma de vulva, variante lipomatosa. La paciente evolucionó correctamente tras el postoperatorio, encontrándose actualmente, 2 a˜ nos después de la intervención, en periodo libre de enfermedad.
Discusión La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma es un tumor vulvar muy infrecuente2 , existiendo muy pocos casos
Caso clínico Se trata de una mujer de 33 a˜ nos de edad, sin antecedentes ginecoobstétricos de importancia, que acudió derivada a la consulta de ginecología general por presentar una tumoración en la región vulvar de meses de evolución. En la exploración se visualizaba una tumoración enrojecida en el labio mayor izquierdo de 7 cm de diámetro, no dolorosa y móvil (fig. 1). La paciente no permitió la realización de la biopsia por molestias locales, por lo que se decidió la realización de una biopsia excisional para su estudio anatomopatológico. El estudio histopatológico observó una tumoración bien delimitada, constituida predominantemente por estructuras vasculares de peque˜ no calibre, algunas hialinizadas, distribuidas al azar, con un componente celular escaso, aunque variable dependiendo del área observada, de características benignas (fig. 2). Las células se agrupaban en torno a los vasos sanguíneos, presentando una morfología plasmocitoide, y también dispersas de manera aleatoria en un estroma predominantemente laxo, presentando aquí una morfología más fusiforme, sin atipia ni actividad mitótica. Además, presentaba un alto contenido en adipocitos, entremezclados con los distintos componentes del tumor (fig. 3). El estudio inmunohistoquímico reveló positividad difusa con vimentina, desmina y receptores de estrógenos, tinción focal con actina SMA y negativa con CK AE1/AE, CD34
Figura 1 Tumoración vulvar de crecimiento lento presentado por la paciente.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso
Figura 2 Microfotografía (H&E, ×10) en la que se observa una no calibre en un estroma laxo y proliferación de vasos de peque˜ células dispersas aleatoriamente, sin atipia. Abundante tejido adiposo entremezclado con el tumor.
3
reportados en la literatura. Su importancia reside en su correcto diagnóstico, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, debido a que su tratamiento y evolución es completamente distinto2 . El diagnóstico diferencial no solo debe limitarse con el angiomixoma agresivo, ya que existen otras entidades histológicas que también deben tenerse en cuenta, como son: el leiomiosarcoma, el liposarcoma mixoide, el nódulo fusocelular postraumático, el leiomioma mixoide, el histiocitoma fibroso maligno mixoide, el angiomixoma superficial, el pólipo fibroepitelial estromal, el angiofibroma celular y el tumor mixoide del nervio periférico, ya sea benigno o maligno2,6---9 . El angiomiofibroblastoma se presenta clínicamente como un tumor de crecimiento lento y poco doloroso5 , a diferencia del rápido aumento de tama˜ no que muestra el angiomixoma agresivo4 . Pero estas discrepancias clínicas no son las únicas. A nivel histológico se pueden apreciar variaciones entre ambos tipos de tumores (tabla 1)10 . Las diferencias inmunohistológicas son menores, y se encuentran reflejadas en la tabla 2 3,10,11 . Los angiomiofibroblastomas tienen positividad para receptores de estrogénos y progesterona. Además, presentan negatividad
Figura 3 Las células son monomorfas, sin atipia, y tienden a disponerse alrededor de los vasos sanguíneos con componente adipocítico abundante (H&E, ×40). (A) Inmunotinción de membrana positiva, difusa e intensa para vimentina (B) y desmina (C) en las células tumorales, así como tinción positiva nuclear para receptores de estrógenos (D).
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
4
J.A. García-Mejido et al. Tabla 1 Diferencias histológicas entre el angiomiofibroblastoma y el angiomixoma agresivo vulvar
Tama˜ no Localización Márgenes Celularidad Vascularidad
Cambios mixoides
Angiomiofibroblastoma
Angiomixoma agresivo
Peque˜ no Superficial Circunscritos + Numerosa de peque˜ no calibre y de paredes finas
Grande Profunda Infiltrativos − Peque˜ nointermedio calibre de paredes gruesas +
−
En conclusión, podemos decir que la variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor benigno de buena evolución, cuya importancia clínica reside en el diagnóstico diferencial con el angiomixoma agresivo vulvar, ya que su tratamiento quirúrgico conservador y su buen pronóstico a largo plazo difieren del presentado por este.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Fuente: Hernández-González et al.10 .
Tabla 2 Diferencias inmunohistoquímicas entre el angiomiofibroblastoma y el angiomixoma agresivo vulvar Angiomiofibroblastoma
Angiomixoma agresivo
Vimentina Desmina Actina CD34
+ ++ + focalmente + focalmente
+ + + +/−
Fuente: Laskin et
al.3 ,
Hernández-González et
Conclusiones
al.10
y
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Folpe11 .
Bibliografía para la queratina, el antígeno epitelial de membranas y el S-10010 . Sin embargo, nuestro caso pertenece a la variante lipomatosa y por ello existe positividad para el S-100. Es importante para el cirujano saber que el angiomiofibroblastoma vulvar es un tumor benigno. Por lo tanto, realizar su correcta identificación y una resección simple de la lesión basta para obtener un excelente pronóstico sin aparición de recurrencias1,4,8 . Sin embargo, el angiomixoma agresivo suele infiltrar a tejidos pélvicos profundos1,12 . Por ello, su extirpación debe ser con amplios márgenes de seguridad debido a su alta probabilidad de recidiva local. Considerando estas premisas, la planificación de la cirugía por parte del cirujano dependerá de la estirpe histológica ante la cual se encuentre. Se realizará una cirugía conservadora en el caso del angiomiofibroblastoma vulvar y se practicará una tumorectomía vulvar de la lesión con amplios márgenes en el caso del angiomixoma agresivo. Se ha descrito que la utilidad de la quimioterapia y la radioterapia en la recidiva de los angiomixomas agresivos es escasa13 , de ahí la importancia de su extirpación quirúrgica completa para disminuir la probabilidad de recidivas locales. El cirujano debe considerar que el angiomiofibroblastoma es un tumor benigno que no suele presentar recurrencia tras su extirpación completa1,4,8 , por ello su seguimiento posquirúrgico no precisa ser tan intenso como en el caso de la afección maligna. Sin embargo, el angiomixoma agresivo puede recidivar tras varios a˜ nos de evolución, existiendo la posibilidad de metastatizar, por lo que es esencial un largo seguimiento clínico de las pacientes.
1. Hernández A, Estrada I, Alanis P, Villanueva LA. Angiomiofibroblastoma vulvar. Informe de un caso y revisión de la literatura. Ginecol Obstet Mex. 2000;68:31---4. 2. Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, Lee KC, Chan JK. Angiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggresive angiomyxoma. Am J Surg Pathol. 1992;16: 373---82. 3. Laskin WB, Fetsch JF, Tavassoli F. Angiomyofibroblastoma of the female genital tract: Analysis of 17 cases including a lipomatous variant. Hum Pathol. 1997;28:1046---55. 4. Padilla Rodríguez AL, Hernández González M, Alcántara Vázquez A. Angiomiofibroblastoma de vulva. Informe de un caso y revisión de la literatura. Rev Med Hosp Gen Mex. 2003;66: 29---32. 5. Pérez-Martínez A, Chávez-Martínez S, Sereno-Coló JA, AriasGonzález ML. Angiomiofibroblastoma de la vulva. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2013;81:345---8. 6. Ockner DM, Sayadi H, Swanson PE. Genital angiomyofibroblastoma. Am J Clin Pathol. 1997;107:36---44. 7. Fukunaga M, Nomura K, Matsumoto K, Doi K, Endo Y, Ushigome S. Vulval angiomyofibroblastoma. Clinicopathologic analysis of six cases. Am J Clin Pathol. 1997;107:45---51. 8. Barboza O, Flores JP, Candanosa M, Ancer J. Angiomiofibroblastoma de la vagina: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Inst Nac Cancerol (Mex). 2000;46:247---50. 9. De la Torre Rendón FE, Peralta Serna JY, Ruiz Moreno JL. Tumores estromales del tracto genital inferior: angiomiofibroblastoma y pólipo fibroepitelial estromal. Patol Rev Latinoam. 2012;50:285---92. 10. Hernández-González M, Mier-Maldonado P, Alcántara-Vázquez A. Angiomiofibroblastoma en tracto genital femenino. Presentación de siete casos. Rev Med Hosp Gen Mex. 2012;75: 32---6.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso 11. Folpe AL. Tumors of miscellaneus type on uncertain lineage. En: Folpe AL, Inwards CY, editores. Bone and soft tissue pathology. China: Sauders Elsiever; 2010. p. 281---3. 12. Hernández A, Estrada I, Márquez P, Alanis J, Pacheco R. Angiofibroma celular de la vulva. Comunicación de un caso
5
y revisión de la bibliografía. Ginecol Obstet Mex. 2006;74: 499---502. 13. Nava EL, Álvarez MA, Figueroa J, Cruz H. Angiomixoma agresivo de la vulva. Informe de un caso y revisión de la bibliografía. Ginecol Obstet Mex. 2009;77:487---90.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
ARTICLE IN PRESS
Rev Esp Patol. 2016;xxx(xx):xxx---xxx
Patología R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso José Antonio García-Mejido a,∗ , Miguel Sánchez-Sevilla a , Lucia Molina-Jiménez b y José Antonio Sainz-Bueno a a b
Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario de Valme, Sevilla, Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Valme, Sevilla, Espa˜ na
Recibido el 15 de septiembre de 2015; aceptado el 5 de noviembre de 2015
PALABRAS CLAVE Angiomiofibroblastoma; Vulva; Tumor mesenquimatoso benigno; Aparato genital inferior
KEYWORDS Angiomyofibroblastoma; Vulva; Benign mesenchymal tumor; ∗
Resumen Introducción: La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor mesenquimal infrecuente con pocos casos descritos en la literatura. Es un tumor benigno de crecimiento lento cuya importancia reside en su diagnóstico correcto, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, ya que tienen un manejo distinto. Caso clínico: Paciente mujer de 33 a˜ nos de edad con una tumoración en la región vulvar de meses de evolución. En la exploración se visualizaba una tumoración enrojecida en el labio mayor izquierdo de 7 cm de diámetro, no dolorosa y móvil. Se realizó una tumorectomía vulvar y el análisis anatomopatológico determinó que se trataba de un angiomiofibroblastoma variante lipomatosa. La paciente evolucionó correctamente tras el postoperatorio, encontrándose en periodo libre de enfermedad. Conclusiones: La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor benigno de buena evolución cuya importancia clínica reside en el diagnóstico diferencial con el angiomixoma agresivo vulvar, ya que su tratamiento quirúrgico conservador y su buen pronóstico a largo plazo difiere del presentado por el angiomixoma agresivo. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anatomía Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva: A case report Abstract Background: The lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva is a rare mesenchymal tumour; only a few cases have been reported to date. It is a slow-growing benign tumour whose importance lies in its correct diagnosis differentiating it from aggressive angiomyxoma which requires a different clinical management.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.A. García-Mejido).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006 1699-8855/© 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anatomía Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
2
J.A. García-Mejido et al.
Lower genital tract
Case report: A 33-year-old female patient presented with a tumour in the vulvar region of several months evolution. On examination a painless, mobile, red tumour, 7 cm in diameter, was found in the left labia. Vulvar lumpectomy was performed and histopathology showed it to be a lipomatous variant angiomyofibroblastoma. The patient made a good post-operative recovery and is free of disease. Conclusions: The lipomatous variant of angiomyofibroblastoma of the vulva is a benign tumour of good evolution and long-term prognosis which requires only conservative surgical treatment. Its clinical significance lies in the importance of differentiating it from aggressive vulvar angiomyxoma. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anatomía Patológica. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción El angiomiofibroblastoma es un tumor mesenquimal poco habitual, cuya localización más frecuente en el tracto genital femenino es la vulva1 . Fue descrito por primera vez por Fletcher en 1992, presentando 10 casos de localización vulvar2 . Su variante lipomatosa fue descrita en 2 casos por Laskin en 1997, y se caracteriza por el abundante tejido adiposo maduro que lo constituye3 . Es un tumor benigno de crecimiento lento, compuesto por células de características de fibroblastos y miofibroblastos con un estroma laxo con abundantes vasos4 . Su importancia reside en el diagnóstico correcto, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, ya que tienen un manejo distinto4,5 .
y actina HHF-35. La inmunotinción adipocítica fue positiva para S-100 (fig. 3). Estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de angiomiofibroblastoma de vulva, variante lipomatosa. La paciente evolucionó correctamente tras el postoperatorio, encontrándose actualmente, 2 a˜ nos después de la intervención, en periodo libre de enfermedad.
Discusión La variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma es un tumor vulvar muy infrecuente2 , existiendo muy pocos casos
Caso clínico Se trata de una mujer de 33 a˜ nos de edad, sin antecedentes ginecoobstétricos de importancia, que acudió derivada a la consulta de ginecología general por presentar una tumoración en la región vulvar de meses de evolución. En la exploración se visualizaba una tumoración enrojecida en el labio mayor izquierdo de 7 cm de diámetro, no dolorosa y móvil (fig. 1). La paciente no permitió la realización de la biopsia por molestias locales, por lo que se decidió la realización de una biopsia excisional para su estudio anatomopatológico. El estudio histopatológico observó una tumoración bien delimitada, constituida predominantemente por estructuras vasculares de peque˜ no calibre, algunas hialinizadas, distribuidas al azar, con un componente celular escaso, aunque variable dependiendo del área observada, de características benignas (fig. 2). Las células se agrupaban en torno a los vasos sanguíneos, presentando una morfología plasmocitoide, y también dispersas de manera aleatoria en un estroma predominantemente laxo, presentando aquí una morfología más fusiforme, sin atipia ni actividad mitótica. Además, presentaba un alto contenido en adipocitos, entremezclados con los distintos componentes del tumor (fig. 3). El estudio inmunohistoquímico reveló positividad difusa con vimentina, desmina y receptores de estrógenos, tinción focal con actina SMA y negativa con CK AE1/AE, CD34
Figura 1 Tumoración vulvar de crecimiento lento presentado por la paciente.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso
Figura 2 Microfotografía (H&E, ×10) en la que se observa una no calibre en un estroma laxo y proliferación de vasos de peque˜ células dispersas aleatoriamente, sin atipia. Abundante tejido adiposo entremezclado con el tumor.
3
reportados en la literatura. Su importancia reside en su correcto diagnóstico, diferenciándolo del angiomixoma agresivo, debido a que su tratamiento y evolución es completamente distinto2 . El diagnóstico diferencial no solo debe limitarse con el angiomixoma agresivo, ya que existen otras entidades histológicas que también deben tenerse en cuenta, como son: el leiomiosarcoma, el liposarcoma mixoide, el nódulo fusocelular postraumático, el leiomioma mixoide, el histiocitoma fibroso maligno mixoide, el angiomixoma superficial, el pólipo fibroepitelial estromal, el angiofibroma celular y el tumor mixoide del nervio periférico, ya sea benigno o maligno2,6---9 . El angiomiofibroblastoma se presenta clínicamente como un tumor de crecimiento lento y poco doloroso5 , a diferencia del rápido aumento de tama˜ no que muestra el angiomixoma agresivo4 . Pero estas discrepancias clínicas no son las únicas. A nivel histológico se pueden apreciar variaciones entre ambos tipos de tumores (tabla 1)10 . Las diferencias inmunohistológicas son menores, y se encuentran reflejadas en la tabla 2 3,10,11 . Los angiomiofibroblastomas tienen positividad para receptores de estrogénos y progesterona. Además, presentan negatividad
Figura 3 Las células son monomorfas, sin atipia, y tienden a disponerse alrededor de los vasos sanguíneos con componente adipocítico abundante (H&E, ×40). (A) Inmunotinción de membrana positiva, difusa e intensa para vimentina (B) y desmina (C) en las células tumorales, así como tinción positiva nuclear para receptores de estrógenos (D).
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
4
J.A. García-Mejido et al. Tabla 1 Diferencias histológicas entre el angiomiofibroblastoma y el angiomixoma agresivo vulvar
Tama˜ no Localización Márgenes Celularidad Vascularidad
Cambios mixoides
Angiomiofibroblastoma
Angiomixoma agresivo
Peque˜ no Superficial Circunscritos + Numerosa de peque˜ no calibre y de paredes finas
Grande Profunda Infiltrativos − Peque˜ nointermedio calibre de paredes gruesas +
−
En conclusión, podemos decir que la variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva es un tumor benigno de buena evolución, cuya importancia clínica reside en el diagnóstico diferencial con el angiomixoma agresivo vulvar, ya que su tratamiento quirúrgico conservador y su buen pronóstico a largo plazo difieren del presentado por este.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Fuente: Hernández-González et al.10 .
Tabla 2 Diferencias inmunohistoquímicas entre el angiomiofibroblastoma y el angiomixoma agresivo vulvar Angiomiofibroblastoma
Angiomixoma agresivo
Vimentina Desmina Actina CD34
+ ++ + focalmente + focalmente
+ + + +/−
Fuente: Laskin et
al.3 ,
Hernández-González et
Conclusiones
al.10
y
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Folpe11 .
Bibliografía para la queratina, el antígeno epitelial de membranas y el S-10010 . Sin embargo, nuestro caso pertenece a la variante lipomatosa y por ello existe positividad para el S-100. Es importante para el cirujano saber que el angiomiofibroblastoma vulvar es un tumor benigno. Por lo tanto, realizar su correcta identificación y una resección simple de la lesión basta para obtener un excelente pronóstico sin aparición de recurrencias1,4,8 . Sin embargo, el angiomixoma agresivo suele infiltrar a tejidos pélvicos profundos1,12 . Por ello, su extirpación debe ser con amplios márgenes de seguridad debido a su alta probabilidad de recidiva local. Considerando estas premisas, la planificación de la cirugía por parte del cirujano dependerá de la estirpe histológica ante la cual se encuentre. Se realizará una cirugía conservadora en el caso del angiomiofibroblastoma vulvar y se practicará una tumorectomía vulvar de la lesión con amplios márgenes en el caso del angiomixoma agresivo. Se ha descrito que la utilidad de la quimioterapia y la radioterapia en la recidiva de los angiomixomas agresivos es escasa13 , de ahí la importancia de su extirpación quirúrgica completa para disminuir la probabilidad de recidivas locales. El cirujano debe considerar que el angiomiofibroblastoma es un tumor benigno que no suele presentar recurrencia tras su extirpación completa1,4,8 , por ello su seguimiento posquirúrgico no precisa ser tan intenso como en el caso de la afección maligna. Sin embargo, el angiomixoma agresivo puede recidivar tras varios a˜ nos de evolución, existiendo la posibilidad de metastatizar, por lo que es esencial un largo seguimiento clínico de las pacientes.
1. Hernández A, Estrada I, Alanis P, Villanueva LA. Angiomiofibroblastoma vulvar. Informe de un caso y revisión de la literatura. Ginecol Obstet Mex. 2000;68:31---4. 2. Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, Lee KC, Chan JK. Angiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggresive angiomyxoma. Am J Surg Pathol. 1992;16: 373---82. 3. Laskin WB, Fetsch JF, Tavassoli F. Angiomyofibroblastoma of the female genital tract: Analysis of 17 cases including a lipomatous variant. Hum Pathol. 1997;28:1046---55. 4. Padilla Rodríguez AL, Hernández González M, Alcántara Vázquez A. Angiomiofibroblastoma de vulva. Informe de un caso y revisión de la literatura. Rev Med Hosp Gen Mex. 2003;66: 29---32. 5. Pérez-Martínez A, Chávez-Martínez S, Sereno-Coló JA, AriasGonzález ML. Angiomiofibroblastoma de la vulva. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2013;81:345---8. 6. Ockner DM, Sayadi H, Swanson PE. Genital angiomyofibroblastoma. Am J Clin Pathol. 1997;107:36---44. 7. Fukunaga M, Nomura K, Matsumoto K, Doi K, Endo Y, Ushigome S. Vulval angiomyofibroblastoma. Clinicopathologic analysis of six cases. Am J Clin Pathol. 1997;107:45---51. 8. Barboza O, Flores JP, Candanosa M, Ancer J. Angiomiofibroblastoma de la vagina: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Inst Nac Cancerol (Mex). 2000;46:247---50. 9. De la Torre Rendón FE, Peralta Serna JY, Ruiz Moreno JL. Tumores estromales del tracto genital inferior: angiomiofibroblastoma y pólipo fibroepitelial estromal. Patol Rev Latinoam. 2012;50:285---92. 10. Hernández-González M, Mier-Maldonado P, Alcántara-Vázquez A. Angiomiofibroblastoma en tracto genital femenino. Presentación de siete casos. Rev Med Hosp Gen Mex. 2012;75: 32---6.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006
+Model PATOL-377; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso 11. Folpe AL. Tumors of miscellaneus type on uncertain lineage. En: Folpe AL, Inwards CY, editores. Bone and soft tissue pathology. China: Sauders Elsiever; 2010. p. 281---3. 12. Hernández A, Estrada I, Márquez P, Alanis J, Pacheco R. Angiofibroma celular de la vulva. Comunicación de un caso
5
y revisión de la bibliografía. Ginecol Obstet Mex. 2006;74: 499---502. 13. Nava EL, Álvarez MA, Figueroa J, Cruz H. Angiomixoma agresivo de la vulva. Informe de un caso y revisión de la bibliografía. Ginecol Obstet Mex. 2009;77:487---90.
Cómo citar este artículo: García-Mejido JA, et al. Variante lipomatosa del angiomiofibroblastoma de vulva: a propósito de un caso. Rev Esp Patol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.11.006