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Vascularite leucocytoclasique sous lenalidomide : de la suspicion à l’imputabilité
A112
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
connaissance, il s’agit du troisième cas rapporté de l’atteinte du visage. Observation Une patiente âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté pour l’apparition progressive depuis 2 ans d’une lésion maculeuse linéaire isolée du front, suivant les lignes de Blaschko. La lésion s’était spontanément stabilisée après une augmentation progressive en taille. L’examen cutané montrait une plaque hyperpigmentée, non infiltrée, non scléreuse avec atrophie cutanée en regard. Il n’y avait pas de facteur déclenchant. L’examen du reste du tégument était normal. Une biopsie cutanée a montré un épiderme normal, un derme atrophique avec ascension des glandes sudorales, un infiltrat lymphocytaire périfolliculaire avec vacuolisation minime des cellules basales. Il n’y avait pas de fibrose. Une TDM du massif facial a montré une densification de la graisse sous-cutanée frontale, sans atteinte musculaire ni osseuse sous-jacente. Le diagnostic d’ALM a été retenu. Un traitement à visée esthétique par lipofilling a été fait avec un résultat satisfaisant. Discussion Depuis la description initiale de la maladie en 1992, moins de 40 cas d’ALM ont été rapportés. Dans la plupart des cas, les lésions débutent à l’adolescence, sans évolutivité à long terme. La localisation au tronc est la plus fréquente, les membres sont parfois atteints et la localisation à la face a été exceptionnellement rapportée. Les lésions sont le plus souvent unilatérales et blaschkolinéaires. Des formes cliniques atypiques ont été parfois décrites, incluant notamment la présence d’une phase inflammatoire initiale et l’existence d’une forme télangiectasique. L’histologie est souvent non spécifique, elle peut montrer une hyperpigmentation de la couche basale de l’épiderme, un infiltrat lymphocytaire périvasculaire du derme et une ascension des glandes sudoripares. L’ALM est le plus souvent résistante au traitement, quelques cas sporadiques ont été traités avec succès (PUVAthérapie, Méthotrexate). Les principaux diagnostics différentiels sont l’atrophodermie de Pasini et Pierini (dont les lésions ne suivent jamais les lignes de Blashko) et les sclérodermies localisées linéaires ou en bandes (se distinguant par la présence d’une fibrose dense du derme). Le pronostic est essentiellement esthétique. La pathogénie de cette maladie reste incertaine et pourrait être liée à un mosaïcisme génétique. Conclusion L’ALM reste une pathologie rare, souvent confondue avec d’autres maladies ayant un aspect similaire, incluant les sclérodermies linéaires et l’atrophodermie de Pasini et Pierini. Leur pronostic et leur prise en charge sont en effet différents. Un lipofilling peut être proposé d’emblée au cours de l’ALM. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.112 CA022
Le glucagonome : un diagnostic difficile d’une éruption polymorphe et traînante C. Chouk 1,∗ , A. Souissi 1 , S. Gara 1 , I. Chelly 2 , M. Mokni 1 1 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Chouk) Introduction Les tumeurs neuroendocrines du tube digestif sont des néoplasies rares, généralement révélées par des signes digestifs ou par un syndrome tumoral abdominal. Nous rapportons dans cette observation une présentation dermatologique trompeuse, d’évolution traînante sur plusieurs années, en rapport avec une tumeur neuroendocrine du pancréas. Observation Une patiente âgée de 36 ans, sans antécédents particuliers, a été hospitalisée en 2012 pour suspicion de dermatite herpétiforme devant l’apparition progressive depuis 8 mois de papules érythémato-squameuses des membres inférieurs, associées un prurit localisé. La biopsie cutanée montrait initialement un aspect de prurigo et la patiente a été mise sous antihistami-
niques et dermocorticoïdes. Après 2 mois, la malade était réadmise devant un tableau évocateur d’un érythème polymorphe avec des lésions en cocardes, une perlèche bilatérale et une gingivite congestive. La deuxième biopsie cutanée était en faveur d’un érythème polymorphe. En 2013, la malade était réhospitalisée en médecine interne pour une thrombophlébite de la jambe avec bonne évolution sous anticoagulants. Le tableau s’enrichissait en 2015 par des lésions vésiculo-bulleuses du tronc. Une troisième biopsie cutanée était alors en faveur d’une toxidermie bulleuse. Durant trois ans, l’évolution était marquée par des poussées entrecoupées de périodes de rémission. En 2017, on notait en plus de l’éruption habituelle, l’apparition de pustules et une quatrième biopsie était en faveur d’un psoriasis. La patiente était également devenue dépressive et son état psychique a nécessité une longue période d’arrêt de travail. En 2018, elle a présenté pour la première fois des douleurs abdominales. La TDM abdominale montrait alors un processus tumoral intraabdominal de 14 cm de grand axe. L’examen histologique et immunohistochimique de la tumeur réséquée concluait à un glucagonome. Le bilan d’extension ne trouvait pas de métastases. Le diagnostic d’érythème nécrolytique migrateur en rapport avec un glucagonome était retenu à postériori et la recherche de néoplasies endocriniennes associées était négative. L’évolution, après l’exérèse de la tumeur a été favorable. La patiente n’a présenté aucune nouvelle poussée avec un recul d’une année. Discussion L’érythème nécrolytique migrateur est une dermatose paranéoplasique hautement évocatrice de glucagonome et en serait révélateur dans 90 % des cas. Il s’agit de plaques arciformes polycycliques, pouvant être secondairement bulleuses et érosives, s’accompagnent de lésions muqueuses : glossite et chéilite et de lésions des phanères à type de dépilation. Ces manifestations seraient dues à l’hypercatabolisme azoté. Typiquement sont associés à ce tableau un amaigrissement majeur et un diabète. Notre malade avait présenté des tableaux successifs et polymorphes faisant suspecter une dermatite herpétiforme, un érythème polymorphe, une toxidermie bulleuse et un psoriasis pustuleux. L’histologie n’était pas d’une grande aide au diagnostic. Tous ces éléments avaient contribué au retard diagnostique de 6 ans avant la découverte de la tumeur pancréatique. Dans la littérature, le délai diagnostique moyen est de quatre ans. La dépression notée chez notre patiente est également expliquée par sa maladie. Conclusion À travers cette observation, nous attirons l’attention sur le polymorphisme de l’éruption cutanée qui accompagne les tumeurs endocrines. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.113 CA023
Vascularite leucocytoclasique sous lenalidomide : de la suspicion à l’imputabilité A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Survenant dans le cadre d’une myélodysplasie (MDS) reconnue et traitée, la vascularite cutanée pose essentiellement le problème étiologique d’une atteinte systémique due à la MDS elle-même ou liée à un processus infectieux ou auto-immun surajoutés, ou en réaction immunoallergique aux traitements cytotoxiques. Parmi les traitements de la MDS, les imids notamment le lenalidomide, sont de plus en plus utilisés avec un recul plus important. Les réactions cutanées au lenalidomide sont diverses, mais la vascularite leucocytoclasique reste très peu décrite. Nous rapportons ici le premier cas de vascularite leucocytoclasique sous lenalidomide dans le cadre d’une MDS, confirmée histologiquement et pharmacologiquement par les critères d’imputabilité.
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Observation Une femme de 67 ans, sans antécédents particuliers, a présenté il y a quelques mois une asthénie et un fléchissement de l’état général, ayant révélé l’existence d’une anémie macrocytaire arégénérative à 8,7 g/dl, et une thrombocytose à 801,000/mm3 . Un diagnostic de MDS a été retenu sur le myélogramme avec au caryotype une délétion 5q isolée. La patiente a été mise sous lenalidomide, avec une bonne réponse hématologique. Après deux mois de traitement, la malade a développé des lésions prurigineuses et indolores, d’allure érythémateuse et infiltrée, associées à un purpura, au niveau des membres et du tronc. Le tout accompagné de fièvre à 38◦ et d’arthromyalgies. Elle présentait également un syndrome inflammatoire avec une hypergammapathie polygonale à l’éléctophorèse des protéines. Le bilan rénal était perturbé avec une protéinurie positive à 0,6 g/24 h et une hématurie microscopique. Le bilan hépatique était normal. Le bilan infectieux était négatif, y compris les sérologie hépatitiques et VIH. Le bilan auto-immun, notamment les AAN, les ANCA et le complément C3 et C4, était normal. La biopsie cutanée montrait une vascularite leucocytoclasique sans dépôts à l’immunofluorescence. Le scanner thoraco-abdomnopelvien était normal. Le diagnostic suspecté était une vascullarite sous lenalidomide. Le médicament fut arrêté avec une introduction de corticoides à 1 mg/k/j. Au 3e jour du traitement, on a noté une très bonne amélioration clinique et biologique. Un rechallenge par lenalidomide à demi-dose, fut tenté un mois après la disparition de la symptomatologie. Tout le tableau est réapparu dans les 5 jours suivant la prise. Les critères d’imputabilité furent retenus et le lenalidomide fut arrêté définitivement. La patiente a maintenu sa rémission hématologique malgré l’arrêt du lenalidomide avec un recul de 6 mois. Conclusion L’immunomodulation induite par le lenalidomide est probablement responsable de la survenue de phénomènes dysimmunitaires, comme la vascularite leucocytoclasique, s’agissant notamment des effets immunomodulateurs ciblant le TNF-a et le CTLA4. À notre connaissance, cette observation est le premier cas de vascularite sous lenalidomide, confirmée par les critères d’imputabilité et par histologie. Cette complication peut être sérieuse en grevant l’état du malade. Elle peut également poser des problèmes nosologiques comme dans ce cas de MDS, d’où l’importance de la faire connaître par les différents médecins prescrivant le lenalidomide. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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avaient un centre ombiliqué, d’autres étaient associées à une nécrose blanchâtre. Ces lésions étaient associées à des macules hypochromiques atrophiques entourées par un liseré érythémateux. Une biopsie cutanée était réalisée. L’examen histologique retrouvait un épiderme atrophique soulevé par un décollement sous épidermique et reposant sur un socle dermique ischémique de forme triangulaire dont la pointe se situe niveau du derme profond. Un infiltrat inflammatoire lymphocytaire modéré péri lésionnel et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire dense péri veinulaire étaient par ailleurs observés. Le diagnostic de papulose atrophiante maligne était retenu après confrontation des données cliniques et histologiques. Un traitement par antiagrégant plaquettaire au long cours était initié. Discussion Chez notre patient, la maladie de Degos était retenue devant l’atteinte cutanée, l’aspecthistologique et l’atteinte neurologique. L’atteinte cutanée est constante, pathognomonique et souvent révélatrice. Elle est faite de macules érythémateuses du tronc et des membres supérieurs, secondairement ombiliquées puis nécrotiques. Elles évoluent vers des cicatrices atrophiques hypochromiques entourées par un liseré érythémateux. La coexistence d’éléments d’âges différents est classique. Le mécanisme étiopathogénique implique une coagulopathie, une vasculite et une dysfonction endothéliale, à l’origine de micro infarctus au niveau de la peau, du tube digestif et du système nerveux central. L’atteinte cutanée est isolée dans 37 % des cas mais implique une surveillance rigoureuse. Les atteintes systémiques sont associées à un pronostic défavorable. Elles sont dominées par une atteinte digestive réalisant un aspect d’infarctus porcelainés disséminés responsable d’un abdomen chirurgical et par une atteinte neurologique à l’origine d’accidents vasculaires ischémiques ou hémorragiques. Il n’existe pas de traitement curatif. Les thérapies ciblées comme l’éculizumab et le treprostinil, analogue de la prostacycline, semblent avoir des résultats prometteurs dans les formes avec atteintes systémiques. Conclusion L’atteinte cutanée au cours de la maladie de Degos mérite une attention particulière. En apparence bénigne, elle peut cacher des atteintes systémiques très graves. D’où l’importance de reconnaître ces lésions pathognomoniques, de faire un diagnostic rapide et de dépister précocement d’autres atteintes potentiellement mortelles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.115
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.114 CA025 CA024
Des lésions cutanées d’apparence bénigne pour une maladie potentiellement mortelle S. Gara 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 Service de dermatologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gara)
1
Introduction La maladie de Degos ou papuloseatrophiante maligne est une pathologie multi systémiquevaso-occlusive rare des petits vaisseaux, d’étiologie inconnue, décrite initialement par Degos en 1942. Elle est caractérisée par une atteinte cutanée constante et spécifique associée à une atteinte systémique variable principalement neurologique et digestive. Nous rapportons ici un cas de maladie de Degos où l’atteinte cutanée a permis de poser le diagnostic. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 52 ans, tabagique, aux antécédents d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques à répétition et d’épisodes d’amaurose. Il était adressé pour des lésions cutanées asymptomatiques siégeant au niveau du tronc et des membres. L’examen dermatologique retrouvait des papules érythémateuses au niveau du tronc et des membres supérieurs. Certaines
La maladie de Kyrle : une complication rare du diabète C. Chouk 1,∗ , M. Jones 1 , N. Litaiem 1 , S. Gara 1 , N. Benahmed 1 , S. Rammeh 2 , F. Zeglaoui 1 1 Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Chouk) Introduction La maladie de Kyrle (MK) est une dermatose perforante acquise rare, de diagnostic parfois difficile, pouvant compliquer rarement l’évolution d’un diabète sucré. Nous rapportons ici trois observations de maladie de Kyrle révélées à l’occasion d’un prurit chronique chez des patients diabétiques. Observation Trois patients : Deux hommes et une femme âgés respectivement de 41 ans, 78 ans et 81 ans nous ont consulté pour éruption prurigineuse, papuleuse et kératosique, d’installation progressive depuis quelques mois, pour laquelle le diagnostic de prurigo nodulaire était évoqué. Ils avaient des antécédents chargés : un patient diabétique type 1 au stade de complications dégénératives à type de néphropathie diabétique et AVC ischémique et deux patients diabétique type 2 avaient en plus une hypertension artérielle (2 cas), des troubles de rythme cardiaque (2 cas), une insuffisance rénale chronique au stade d’hémodialyse (1 cas) et une
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
connaissance, il s’agit du troisième cas rapporté de l’atteinte du visage. Observation Une patiente âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté pour l’apparition progressive depuis 2 ans d’une lésion maculeuse linéaire isolée du front, suivant les lignes de Blaschko. La lésion s’était spontanément stabilisée après une augmentation progressive en taille. L’examen cutané montrait une plaque hyperpigmentée, non infiltrée, non scléreuse avec atrophie cutanée en regard. Il n’y avait pas de facteur déclenchant. L’examen du reste du tégument était normal. Une biopsie cutanée a montré un épiderme normal, un derme atrophique avec ascension des glandes sudorales, un infiltrat lymphocytaire périfolliculaire avec vacuolisation minime des cellules basales. Il n’y avait pas de fibrose. Une TDM du massif facial a montré une densification de la graisse sous-cutanée frontale, sans atteinte musculaire ni osseuse sous-jacente. Le diagnostic d’ALM a été retenu. Un traitement à visée esthétique par lipofilling a été fait avec un résultat satisfaisant. Discussion Depuis la description initiale de la maladie en 1992, moins de 40 cas d’ALM ont été rapportés. Dans la plupart des cas, les lésions débutent à l’adolescence, sans évolutivité à long terme. La localisation au tronc est la plus fréquente, les membres sont parfois atteints et la localisation à la face a été exceptionnellement rapportée. Les lésions sont le plus souvent unilatérales et blaschkolinéaires. Des formes cliniques atypiques ont été parfois décrites, incluant notamment la présence d’une phase inflammatoire initiale et l’existence d’une forme télangiectasique. L’histologie est souvent non spécifique, elle peut montrer une hyperpigmentation de la couche basale de l’épiderme, un infiltrat lymphocytaire périvasculaire du derme et une ascension des glandes sudoripares. L’ALM est le plus souvent résistante au traitement, quelques cas sporadiques ont été traités avec succès (PUVAthérapie, Méthotrexate). Les principaux diagnostics différentiels sont l’atrophodermie de Pasini et Pierini (dont les lésions ne suivent jamais les lignes de Blashko) et les sclérodermies localisées linéaires ou en bandes (se distinguant par la présence d’une fibrose dense du derme). Le pronostic est essentiellement esthétique. La pathogénie de cette maladie reste incertaine et pourrait être liée à un mosaïcisme génétique. Conclusion L’ALM reste une pathologie rare, souvent confondue avec d’autres maladies ayant un aspect similaire, incluant les sclérodermies linéaires et l’atrophodermie de Pasini et Pierini. Leur pronostic et leur prise en charge sont en effet différents. Un lipofilling peut être proposé d’emblée au cours de l’ALM. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.112 CA022
Le glucagonome : un diagnostic difficile d’une éruption polymorphe et traînante C. Chouk 1,∗ , A. Souissi 1 , S. Gara 1 , I. Chelly 2 , M. Mokni 1 1 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Chouk) Introduction Les tumeurs neuroendocrines du tube digestif sont des néoplasies rares, généralement révélées par des signes digestifs ou par un syndrome tumoral abdominal. Nous rapportons dans cette observation une présentation dermatologique trompeuse, d’évolution traînante sur plusieurs années, en rapport avec une tumeur neuroendocrine du pancréas. Observation Une patiente âgée de 36 ans, sans antécédents particuliers, a été hospitalisée en 2012 pour suspicion de dermatite herpétiforme devant l’apparition progressive depuis 8 mois de papules érythémato-squameuses des membres inférieurs, associées un prurit localisé. La biopsie cutanée montrait initialement un aspect de prurigo et la patiente a été mise sous antihistami-
niques et dermocorticoïdes. Après 2 mois, la malade était réadmise devant un tableau évocateur d’un érythème polymorphe avec des lésions en cocardes, une perlèche bilatérale et une gingivite congestive. La deuxième biopsie cutanée était en faveur d’un érythème polymorphe. En 2013, la malade était réhospitalisée en médecine interne pour une thrombophlébite de la jambe avec bonne évolution sous anticoagulants. Le tableau s’enrichissait en 2015 par des lésions vésiculo-bulleuses du tronc. Une troisième biopsie cutanée était alors en faveur d’une toxidermie bulleuse. Durant trois ans, l’évolution était marquée par des poussées entrecoupées de périodes de rémission. En 2017, on notait en plus de l’éruption habituelle, l’apparition de pustules et une quatrième biopsie était en faveur d’un psoriasis. La patiente était également devenue dépressive et son état psychique a nécessité une longue période d’arrêt de travail. En 2018, elle a présenté pour la première fois des douleurs abdominales. La TDM abdominale montrait alors un processus tumoral intraabdominal de 14 cm de grand axe. L’examen histologique et immunohistochimique de la tumeur réséquée concluait à un glucagonome. Le bilan d’extension ne trouvait pas de métastases. Le diagnostic d’érythème nécrolytique migrateur en rapport avec un glucagonome était retenu à postériori et la recherche de néoplasies endocriniennes associées était négative. L’évolution, après l’exérèse de la tumeur a été favorable. La patiente n’a présenté aucune nouvelle poussée avec un recul d’une année. Discussion L’érythème nécrolytique migrateur est une dermatose paranéoplasique hautement évocatrice de glucagonome et en serait révélateur dans 90 % des cas. Il s’agit de plaques arciformes polycycliques, pouvant être secondairement bulleuses et érosives, s’accompagnent de lésions muqueuses : glossite et chéilite et de lésions des phanères à type de dépilation. Ces manifestations seraient dues à l’hypercatabolisme azoté. Typiquement sont associés à ce tableau un amaigrissement majeur et un diabète. Notre malade avait présenté des tableaux successifs et polymorphes faisant suspecter une dermatite herpétiforme, un érythème polymorphe, une toxidermie bulleuse et un psoriasis pustuleux. L’histologie n’était pas d’une grande aide au diagnostic. Tous ces éléments avaient contribué au retard diagnostique de 6 ans avant la découverte de la tumeur pancréatique. Dans la littérature, le délai diagnostique moyen est de quatre ans. La dépression notée chez notre patiente est également expliquée par sa maladie. Conclusion À travers cette observation, nous attirons l’attention sur le polymorphisme de l’éruption cutanée qui accompagne les tumeurs endocrines. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.113 CA023
Vascularite leucocytoclasique sous lenalidomide : de la suspicion à l’imputabilité A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Survenant dans le cadre d’une myélodysplasie (MDS) reconnue et traitée, la vascularite cutanée pose essentiellement le problème étiologique d’une atteinte systémique due à la MDS elle-même ou liée à un processus infectieux ou auto-immun surajoutés, ou en réaction immunoallergique aux traitements cytotoxiques. Parmi les traitements de la MDS, les imids notamment le lenalidomide, sont de plus en plus utilisés avec un recul plus important. Les réactions cutanées au lenalidomide sont diverses, mais la vascularite leucocytoclasique reste très peu décrite. Nous rapportons ici le premier cas de vascularite leucocytoclasique sous lenalidomide dans le cadre d’une MDS, confirmée histologiquement et pharmacologiquement par les critères d’imputabilité.
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Observation Une femme de 67 ans, sans antécédents particuliers, a présenté il y a quelques mois une asthénie et un fléchissement de l’état général, ayant révélé l’existence d’une anémie macrocytaire arégénérative à 8,7 g/dl, et une thrombocytose à 801,000/mm3 . Un diagnostic de MDS a été retenu sur le myélogramme avec au caryotype une délétion 5q isolée. La patiente a été mise sous lenalidomide, avec une bonne réponse hématologique. Après deux mois de traitement, la malade a développé des lésions prurigineuses et indolores, d’allure érythémateuse et infiltrée, associées à un purpura, au niveau des membres et du tronc. Le tout accompagné de fièvre à 38◦ et d’arthromyalgies. Elle présentait également un syndrome inflammatoire avec une hypergammapathie polygonale à l’éléctophorèse des protéines. Le bilan rénal était perturbé avec une protéinurie positive à 0,6 g/24 h et une hématurie microscopique. Le bilan hépatique était normal. Le bilan infectieux était négatif, y compris les sérologie hépatitiques et VIH. Le bilan auto-immun, notamment les AAN, les ANCA et le complément C3 et C4, était normal. La biopsie cutanée montrait une vascularite leucocytoclasique sans dépôts à l’immunofluorescence. Le scanner thoraco-abdomnopelvien était normal. Le diagnostic suspecté était une vascullarite sous lenalidomide. Le médicament fut arrêté avec une introduction de corticoides à 1 mg/k/j. Au 3e jour du traitement, on a noté une très bonne amélioration clinique et biologique. Un rechallenge par lenalidomide à demi-dose, fut tenté un mois après la disparition de la symptomatologie. Tout le tableau est réapparu dans les 5 jours suivant la prise. Les critères d’imputabilité furent retenus et le lenalidomide fut arrêté définitivement. La patiente a maintenu sa rémission hématologique malgré l’arrêt du lenalidomide avec un recul de 6 mois. Conclusion L’immunomodulation induite par le lenalidomide est probablement responsable de la survenue de phénomènes dysimmunitaires, comme la vascularite leucocytoclasique, s’agissant notamment des effets immunomodulateurs ciblant le TNF-a et le CTLA4. À notre connaissance, cette observation est le premier cas de vascularite sous lenalidomide, confirmée par les critères d’imputabilité et par histologie. Cette complication peut être sérieuse en grevant l’état du malade. Elle peut également poser des problèmes nosologiques comme dans ce cas de MDS, d’où l’importance de la faire connaître par les différents médecins prescrivant le lenalidomide. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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avaient un centre ombiliqué, d’autres étaient associées à une nécrose blanchâtre. Ces lésions étaient associées à des macules hypochromiques atrophiques entourées par un liseré érythémateux. Une biopsie cutanée était réalisée. L’examen histologique retrouvait un épiderme atrophique soulevé par un décollement sous épidermique et reposant sur un socle dermique ischémique de forme triangulaire dont la pointe se situe niveau du derme profond. Un infiltrat inflammatoire lymphocytaire modéré péri lésionnel et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire dense péri veinulaire étaient par ailleurs observés. Le diagnostic de papulose atrophiante maligne était retenu après confrontation des données cliniques et histologiques. Un traitement par antiagrégant plaquettaire au long cours était initié. Discussion Chez notre patient, la maladie de Degos était retenue devant l’atteinte cutanée, l’aspecthistologique et l’atteinte neurologique. L’atteinte cutanée est constante, pathognomonique et souvent révélatrice. Elle est faite de macules érythémateuses du tronc et des membres supérieurs, secondairement ombiliquées puis nécrotiques. Elles évoluent vers des cicatrices atrophiques hypochromiques entourées par un liseré érythémateux. La coexistence d’éléments d’âges différents est classique. Le mécanisme étiopathogénique implique une coagulopathie, une vasculite et une dysfonction endothéliale, à l’origine de micro infarctus au niveau de la peau, du tube digestif et du système nerveux central. L’atteinte cutanée est isolée dans 37 % des cas mais implique une surveillance rigoureuse. Les atteintes systémiques sont associées à un pronostic défavorable. Elles sont dominées par une atteinte digestive réalisant un aspect d’infarctus porcelainés disséminés responsable d’un abdomen chirurgical et par une atteinte neurologique à l’origine d’accidents vasculaires ischémiques ou hémorragiques. Il n’existe pas de traitement curatif. Les thérapies ciblées comme l’éculizumab et le treprostinil, analogue de la prostacycline, semblent avoir des résultats prometteurs dans les formes avec atteintes systémiques. Conclusion L’atteinte cutanée au cours de la maladie de Degos mérite une attention particulière. En apparence bénigne, elle peut cacher des atteintes systémiques très graves. D’où l’importance de reconnaître ces lésions pathognomoniques, de faire un diagnostic rapide et de dépister précocement d’autres atteintes potentiellement mortelles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.115
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.114 CA025 CA024
Des lésions cutanées d’apparence bénigne pour une maladie potentiellement mortelle S. Gara 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 Service de dermatologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gara)
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Introduction La maladie de Degos ou papuloseatrophiante maligne est une pathologie multi systémiquevaso-occlusive rare des petits vaisseaux, d’étiologie inconnue, décrite initialement par Degos en 1942. Elle est caractérisée par une atteinte cutanée constante et spécifique associée à une atteinte systémique variable principalement neurologique et digestive. Nous rapportons ici un cas de maladie de Degos où l’atteinte cutanée a permis de poser le diagnostic. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 52 ans, tabagique, aux antécédents d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques à répétition et d’épisodes d’amaurose. Il était adressé pour des lésions cutanées asymptomatiques siégeant au niveau du tronc et des membres. L’examen dermatologique retrouvait des papules érythémateuses au niveau du tronc et des membres supérieurs. Certaines
La maladie de Kyrle : une complication rare du diabète C. Chouk 1,∗ , M. Jones 1 , N. Litaiem 1 , S. Gara 1 , N. Benahmed 1 , S. Rammeh 2 , F. Zeglaoui 1 1 Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Chouk) Introduction La maladie de Kyrle (MK) est une dermatose perforante acquise rare, de diagnostic parfois difficile, pouvant compliquer rarement l’évolution d’un diabète sucré. Nous rapportons ici trois observations de maladie de Kyrle révélées à l’occasion d’un prurit chronique chez des patients diabétiques. Observation Trois patients : Deux hommes et une femme âgés respectivement de 41 ans, 78 ans et 81 ans nous ont consulté pour éruption prurigineuse, papuleuse et kératosique, d’installation progressive depuis quelques mois, pour laquelle le diagnostic de prurigo nodulaire était évoqué. Ils avaient des antécédents chargés : un patient diabétique type 1 au stade de complications dégénératives à type de néphropathie diabétique et AVC ischémique et deux patients diabétique type 2 avaient en plus une hypertension artérielle (2 cas), des troubles de rythme cardiaque (2 cas), une insuffisance rénale chronique au stade d’hémodialyse (1 cas) et une