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Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestándose como lesión pseudotumoral
COMUNICACION BREVE
Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesion pseudotumoral O. Balboaa , L. Hemandezb , A. I. Garcfaa y J. Tejadab 'Servicio de Radiodiagnostico. Hospital de Leon. Leon. Espana. bServicio de Neurolog(a del Hospital de Leon. Leon. Espana.
Isolated central nervous system vasculitis manifesting as a pseudotumor Las vasculitis se caracterizan por inflamaci6n de la pared vascular, con 0 sin necrosis, que ocasionan estrechamiento y ocasionalmente obstrucci6n de los vasos. Pueden ser procesos primarios 0 secundarios a otra enfermedad. Dentro de los primarios se describe una forma rara conocida como vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC) con afectaci6n predominantemente supratentorial. Su presentaci6n clfnica y los hallazgos en imagen son inespecfficos, obligando a realizar su diagn6stico por exclusi6n y biopsia. Presentamos un caso diagnosticado mediante biopsia con buena evoluci6n tras tratamiento que mostraba en imagen de tomograffa computarizada (TC) y de resonancia magnetica (RM) una lesi6n de aspecto tumoral en fosa posterior.
Vasculitis is characterized by inflammation of the vessel walls, with or without necrosis, that causes narrowing and occasionally obstruction of the vessels. Vasculitis can be a primary process or it can occur secondary to other disease. Isolated central nervous system vasculitis (ICNSV) is a rare type of primary vasculitis that predominately affects the supratentorial regions. The clinical presentation and imaging findings are unspecific and diagnosis is made by exclusion and biopsy. We present a case manifesting as a pseudotumor in the posterior fossa on computed tomography and magnetic resonance imaging. The diagnosis was after biopsy, and the patient evolved favorably after treatment.
Palabras clave: arteritis cerebral, vasculitis cerebral, vasculitis aislada del SNC, vasculitis granulomatosa cerebral, resonancia magnetica.
Key words: cerebral arteritis, cerebral vasculitis, isolated CNS vasculitis, granulomatous cerebral vasculitis, magnetic resonance.
INTRODUCCION
Los hallazgos de imagen son inespecfficos. En la angiograffa puede presentar zonas altemantes de estenosis y dilatacion vascular. En la tomograffa computarizada (TC) y resonancia magnetica (RM) los hallazgos mas habituales se producen en region supratentorial y corresponden a pequefias lesiones aisladas de sustancia blanca y/o a multiples infartos isquemicos 0 hemorragicos mas 0 menos extensos de localizacion bilateral. Mucho menos frecuente es la manifestacion de hemorragia subaracnoidea 0 de lesion pseudotumoral infratentoriap.7, como en el caso que presentamos.
La vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC) se define como una vasculitis idiopatica restringida a las pequefias y medianas arterias y venas leptomenfngeas y parenquimatosas del sistema nervioso central (SNC) sin afectacion sistemica 1• Descrita por primera vez en 1959 tambien se la conoce con los nombres de vasculitis primaria del SNC, vasculitis 0 angeftis granulomatosa del SNC, vasculitis granulomatosa de celulas gigantes del SNC y vasculitis granulomatosa no infecciosa con predileccion por el SNC 2-4 . Sus manifestaciones clfnicas mas frecuentes son cefaleas y signos menfngeos focales s . En la analftica predomina un lfquido cefalorraqufdeo con protefnas elevadas y moderada pleocitosis en el 75% de los casos 6 •
El diagnostico definitivo se establece por el resultado positivo de la biopsia cerebral, y solo en algunos contextos clfnicos adecuados puede basarse en los hallazgos de la arteriograffa y/o RM4.7.
PRESENTACION DEL CASO
Correspondencia: O. BALBOA ARREGUI. Servicio de Radiodiagn6stico. Hospital de Le6n. Altos de Nava sin. 24008. Le6n. Espana. Correo electr6nico: [email protected] Recibido: 28-VI-04 Aceptado: 24-VII-05
Hombre de 37 afios, diestro, que en mayo del 2002 acudio por cefalea punzante de un mes de evolucion, de predominio occipital, que aumentaba con los movimientos de Valsalva y se acompafiaba de sensacion de desequilibrio y disartria. La exploracion ffsica mostraba una discreta ataxia estatica y apendicular derecha y un nistagmus horizontal. En su historia clfnica figuraban manifestaciones neurologicas previas:
Radiolog(a.2006;48(5):309-12
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Balboa 0 et at. Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesion pseudotumoral
Fig. 1.- Tomografia computarizada sin y con contraste que demuestra una hipodensidad irregular en hemisferio cerebeloso izquierdo con efecto expansivo. que no se modifica tras la inyeccion de contraste. Unicamente con contraste se aprecia un leve reake del borde izquierdo de la tienda del cerebelo.
Fig. 3.- Resonancia magnetica en eco del espfn TI con gadolinio intravenoso en la que se aprecia reake leptomenfngeo que se adapta a la morfologfa de los surcos y que sigue el trayecto de los espacios perivasculares de forma predominante en hemisferio cerebeloso izquierdo. El reake adopta una morfologfa nodular en alguna localizacion y tambien se produce en el borde izquierdo del tentorio.
Fig. 4.- Preparacion H-E x 100 Y H-E x 400 donde se observa arteria leptomenfngea con granulomas murales compuestos par celulas epitelioides, gigantes tipo Langhans y linfocitos que producen una destrucci6n de la pared del vaso. Fig. 2.- Resonancia magnetica en eco del espfn TI y T2 mostrando alteraciones de senal en hemisferio y pedunculo cerebeloso izquierdo compatibles con extensa lesion que ocasiona efecto masa sobre el cuarto ventrfculo.
1. Ano 1993: consulta por inestabilidad en la marcha de un mes de evoluci6n. La exploraci6n ffsica fue normal y el cuadro remiti6 sin tratamiento. En la RM (no mostrada) se identificaban dos lesiones puntiformes, hiperintensas en T2, una adyacente al micleo caudado derecho y otra subcortical cerebelosa derecha. 2. Ano 1997: fue atendido par tres episodios de crisis generalizadas. La RM (no mostrada) fue normal. Se trat6 con carbamazepina durante dos anos sin que las crisis se repitieran. Los estudios de imagen (TC y RM) del ultimo ingreso en mayo del 2002 sugieren una lesi6n neoformativa en el hemisferio cerebeloso izquierdo (figs. 1-3). EI amilisis del Ifquido cefalorraqufdeo mostr6 39 celulas/mm3 de predominio mononuclear y 50 mg/dl de proteinas. Se realiz6 una biopsia en cuna cerebelosa izquierda cuyo resuitado histol6gico fue vasculitis granulomatosa no necrotizante del SNC (fig. 4). En el estudio complementario realizado no se encontraron datos de vasculitis sistemica 0 secundaria. Respondi6 favorablemente al tratamiento con corticoides y el paciente se encuentra asintomiitico. Un control de imagen reciente con RM muestra una evidente mejoria (figs. 5, 6).
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DISCUSION Las vasculitis son un grupo heterogeneo de enfermedades que a menudo producen manifestaciones neurol6gicas similares. Pueden ser primarias 0 secundarias al desarrollo de otra enfermedad 3 • Una de las clasificaciones manejada para esta patologia es la establecida por consenso intemacional en 19928 y resumida en la tabla I. La VASNC se define como una vasculitis granulomatosa de celulas gigantes, de naturaleza idiopatica, que afecta a pequenos vasos intraparenquimatosos, leptomeningeos, y/o de medula espinal en ausencia de vasculitis sistemica sintomiitica. Algunos trabajos han sugerido una posible causa vfrica por su asociaci6n con el herpes z6ster oftalmic0 3 • Puede tener muchos simuladares clinicos y en imagen, por 10 que se ha establecido que su diagn6stico requiere varios criterios propuestos par Moore9 : I. Manifestaciones clfnicas de una enfermedad neurol6gica recurrente multifocal 0 difusa. 2. Exclusi6n de una enfermedad sistemica inflamatoria 0 infecciosa. 3. Estudios radiol6gicos, normalmente arteriograffa cerebral, que apoyen el diagn6stico de vasculopatfa. 4. Biopsia cerebral que confirme la presencia de inflamaci6n vascular y elimine la posibilidad de infecci6n, neoplasia u otras causas de vasculopatfa.
Radi%gfa.2006;48(5):309-12
Balboa 0 et al. Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesi6n pseudOlUmoral
TABLA 1 CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS 1.- Vasculitis primarias A.- Vasculitis sistemicas 1- Afectaci6n grandes vasos a- Arteritis de celulas gigantes b- Arteritis de Takayasu 2- Afectaci6n exclusiva vasos mediano tamano a- PAN b- Enfermedad de Kawasaki 3- Afectaci6n pequenos vasos (con 0 sin afectaci6n de vasos medianos) a- Wegener b- Churg-Strauss c- Poliarteritis microsc6pica d- Shonlein-Henoch e- Vasculitis crioglobulinemica esencial f- Vasculitis leucocitochistica B.- Vasculitis localizadas I - Vasculitis aislada del SNC 2- Vasculitis neuropatica no sistemica 2.- Vasculitis secundarias a- Asociada a enfermedades del tejido conjuntivo b- Por agentes infecciosos (bacterias y hongos) c- Asociada a neoplasias d- Por abuso de drogas PAN: polianeritis nodosa; SNC: sistema nervioso central.
Fig. 5.- Resonancia magnetica en eco del espfn T2 al ano demostrando recuperaci6n de las alteraciones de senal en el16bulo cerebeloso izquierdo, con desaparici6n del efecto masa y persistencia de mfnimas secuelas de la biopsia realizada.
Fig. 6.- Resonancia magnetica en eco del espfn T1 con contraste al ano en la que no se identifica captaci6n de contraste ni efecto masa.
Un 50% de los pacientes presentan deficits neurologicos focales (hemiparesia, afasia, etc.) sugestivos de ictus 0 sfndrome de cefalea y confusion. Menos comun es la presentacion como crisis epilepticas, demencia, neuropatfas craneales, mielopatfa 0 radiculopatfa. En ocasiones el deficit focal hace sospechar de una lesion tumoral, aunque el comienzo suele ser agudo y el curso recurrente4 • La evolucion de la enfermedad se considera de mal pronostico sin tratamiento, aunque diversos autores ya han comunicado algunos casos con una evolucion mas larga y benigna: es la variante lIamada angiopatfa benigna 10.11 • La RM en la VASNC puede mostrar varios hallazgos que revelan las consecuencias de la inflamacion vascular; el principal
consiste en infartos, a menudo multiples y bilaterales, que se pueden localizar en ambas sustancias, blanca y gris, con ligera predominancia en la primeraJ •12 • Otra alteracion comun son las lesiones puntiformes de sustancia blanca hiperintensas en T2 que generalmente representan edema 0 desmielinizacion l3 • Estos halIazgos pueden sugerir enfermedad desmielinizante para cuyo diagnostico diferencial es importante la asociacion con lesiones en la sustancia gris (ausentes en la enfermedad desmielinizante). Con menor frecuencia se yen hemorragias parenquimatosas 0 subaracnoideas, para cuya identificacion pueden ayudar las secuencias eco de gradiente l4 • Mas raras son las lesiones de aspecto tumoral con efecto masa, que corresponderfan a infartos confluentes en la corteza y sustancia blanca adyacentes derivados de la inflamacion vascular7 •15 • Hasta el 8% de los infartos muestran efecto masa en las primeras 4 semanas, y alrededor del 46% de ellos se realzan con contraste, 10 cual dificulta el diagnostico diferencial con una lesion tumoral que puede cursar con una clfnica similar l5 • Todas estas alteraciones descritas pueden tener realce variable tras inyeccion de contraste intravenoso en forma de Ifneas irregulares subcorticales que corresponden a espacios perivasculares de Virchow-Robin agrandados, realce leptomenfngeo, captacion cortical 0 realce vascular parenquimatoso difusO l3 • Nuestro caso mostraba una lesion de aspecto tumoral con edema y efecto masa en hemisferio cerebeloso y un realce predominantemente lineal siguiendo el trayecto de varios surcos y espacios perivasculares cerebelosos. Este patron de captacion se puede ver en otras patologfas tumorales como linfoma 0 diseminacion metastasica, en procesos infecciosos como meningitis tuberculosa y en cuadros inflamatorios como la neurosarcoidosis. Tras el tratamiento esteroideo e inmunosupresor se puede observar una importante disminucion en numero y en tamano de las lesiones como en nuestro caso (figs. 5, 6).
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Balboa 0 et al. Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesi6n pseudotumoral
Las nuevas tecnicas de RM como inversi6n-recuperaci6n con atenuaci6n dellfquido cefalorraqufdeo, difusi6n, perfusi6n y angio-RM de alta resoluci6n aumentan la sensibilidad de la RM en esta patologfa 16,17. Algunos autares como Harris 18 concluyen que una RM negativa es mas util para descartar una vasculitis que una angiograffa negativa. Los hallazgos angiograficos se yen en un porcentaje variable de casos que oscila entre el 56-90%. Se han descrito la presencia de estenosis segmentarias altemando con dilataciones postesten6ticas e irregularidad en el calibre de los vasos, incluso con obstrucci6n brusca de la luz. Tambien se describe borramiento del contomo vascular y alteraci6n del tiempo de circulaci6n en la distribuci6n vascular afectada3 • Estos hallazgos no son especfficos, y alteraciones similares pueden encontrarse en crisis hipertensiva aguda, embolia cerebral, infecci6n, abuso de drogas intravenosas, migrana, ateromatosis y hemorragia subaracnoidea, es decir, en cualquier proceso que asocie espasmo, edema, infiltraci6n celular, proliferaci6n de la pared vascular 0 compresi6n de la misma. El diagn6stico diferencial angiografico con las lesiones ateromatosas puede basarse en que la arteriosclerosis sueIe afectar segmentos mas cortos del vasa y de una forma excentrica. El diagn6stico diferencial con el espasmo producido par hemorragia subaracnoidea (HSA) se basa en que en esta ultima el espasmo es infrecuente antes de las 48 horas del inicio de la clfnica, y suele afectar tambien a grandes vasos de la base del craneo. Para algunos autores 4 ,19 la sensibilidad de la angiograffa es del 65-75% y los falsos negativos se pueden explicar parque el dana se establece en arteriolas precapilares cuyo tamano puede estar por debajo de la resoluci6n de la angiograffa cerebral. El analisis histol6gico demuestra que la VASNC es focal y segmentaria, con afectaci6n predominante de arterias y venas de pequeno y mediano calibre de las leptomeninges y el parenquirna cerebral adyacente20 • En estas se demuestra infiltraci6n perivascular linfocftica, granulomas 0 inflamaci6n necrotizante. Los granulomas estan presentes en menos de la mitad de los casos y son muy raros en los primeros estadios de la enfermedad, por eso se tiende a evitar el nombre de vasculitis granulomatosa del SNC. Las lesiones inflamatorias pueden estar en varios estadios de evoluci6n y pueden asociarse a trombos intravasculares. Como la VASNC tiene predilecci6n par los vasos leptomenfngeos, la biopsia debe incluir leptomeninge y parenquima. En la realizada en nuestro caso se demostr6 reacci6n inflamatoria con celulas gigantes multinucleadas y numerosos linfocitos en la pared de los vasos leptomenfngeos (fig. 4). El diagn6stico precoz de la VASNC es importante porque su evoluci6n sin tratamiento puede ser aguda y con un resultado fatal. La combinaci6n de esteroides y ciclofosfamida mejora considerablemente su pron6stico. Su diagn6stico se basa en la sospecha clfnica y en la imagen radiol6gica (fundamentalmente RM y angiograffa) y se confirma con la histologfa obtenida por biopsia en cuna, una vez descartadas otras posibles causas sistemicas de vasculitis con afectaci6n del SNC. Los hallazgos de RM son inespecfficos, a veces incluso simulando lesiones tumorales como en el caso presentado, pero en un contexto clfnico y evolutivo adecuado pueden apoyar claramente el diagn6stico precoz. Ademas, la RM sirve de gufa para indicar la zona donde debe realizarse la biopsia y constituye una excelente herramienta para seguir la evoluci6n y ajustar el tratamiento.
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BIBLIOGRAFIA I. Ehsan T, Hasan S, Powers JM, Heiserman JE. Serial magnetic resonance imaging in isolated angiitis of the central nervous system. Neurology. 1995;45:1462-5. 2. Cravioto H, Feigin I. Noninfectious angiitis with a predilection for the nervous system. Neurology. 1959;9:599-609. 3. Greenan T, Grossman R, Goldberg H. Cerebral vasculitis: MR imaging and angiographic correlation. Radiology. 1992;182:65-72. 4. Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system: report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine. 1988;67:20-39. 5. Kumar R, Wijdicks E, Brown R, Parisi J, Hammond C. Isolated angiitis of the CNS presenting as subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997;62:649-51. 6. Moore PM. Vasculitis of the central nervous system. Sem Neurol. 1994;14:307-11. 7. Oide T, Tokuda T, Takei Y, Takahashi H, Ito K, Ikeda S. Serial CT and MRI findings in a patient with isolated angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy. Amyloid.2002;9:256-62. 8. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994;37:187-92. 9. Moore PM. Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system. Neurology. 1989;39: 167-73. 10. Calabrese H, Gragg L, Furlan J. Benign angiopathy: a distinct subset of angiographically defined primary angitis of CNS. J Rheumatol. 1993;20:2046-50. 11. Arpa J, Palomo F, Gutierrez M, Morales C, Alonso de Lecifiana M, Barreiro P. Angeftis granulomatosa idiopatica del SNC de evoluci6n muy prolongada. Neurologfa. 1994;9:423-6. 12. Hurst R, Grossman R. Neuroradiology of the central nervous system vasculitis. Sem Neurol. 1994;14:320-39. 13. Campi A, Benndorf G, Filippi M, Reganati P, Martinelli V, Terreni MR. Primary angiitis of the central nervous system: serial MRI of brain and spinal cord. Neuroradiology. 2001;43:599-607. 14. Ay H, Sahin G, Saatci I, Soylemezoglu F, Saribas O. Primary angiitis of the central nervous system and silent cortical hemorrhages. Am J Neuroradiol. 2002;23:1561-3. 15. Valavanis A, Friede R, Schubiger 0, Hayek J. Cerebral granulomatous angitis simulating brain tumor. J Comput Assist Tomogr. 1979;3:536-8. 16. Wasserman BA, Stone JH, Hellmann DB, Pomper MG. Reliability of normal findings on MR imaging for excluding the diagnosis of vasculitis of the central nervous system. AJR. 2001; 177:455-9. 17. Cloft HJ, Phillips CD, Dix JE, McNulty BC, Zagardo MT, Kallmes OF. Correlation of angiography and MR imaging in cerebral vasculitis. Acta Radiol. 1999;40:83-7. 18. Harris KJ, Tran DO, Sickels W. Diagnosing intracranial vasculitis: the role of MR and angiography. AJNR. 1994;15:317-20. 19. Moore P. Vasculitis of the CNS. Seminars in neurology. 1994;14: 307-11. 20. Alrabi A, Trobe J, Blaivas M, Musch D. Brain biopsy in primarii angiitis of the CNS. Neurology. 1999;53:858-60.
Conflicto de intereses Declaramos no tener ningun conflicto de intereses.
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Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesion pseudotumoral O. Balboaa , L. Hemandezb , A. I. Garcfaa y J. Tejadab 'Servicio de Radiodiagnostico. Hospital de Leon. Leon. Espana. bServicio de Neurolog(a del Hospital de Leon. Leon. Espana.
Isolated central nervous system vasculitis manifesting as a pseudotumor Las vasculitis se caracterizan por inflamaci6n de la pared vascular, con 0 sin necrosis, que ocasionan estrechamiento y ocasionalmente obstrucci6n de los vasos. Pueden ser procesos primarios 0 secundarios a otra enfermedad. Dentro de los primarios se describe una forma rara conocida como vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC) con afectaci6n predominantemente supratentorial. Su presentaci6n clfnica y los hallazgos en imagen son inespecfficos, obligando a realizar su diagn6stico por exclusi6n y biopsia. Presentamos un caso diagnosticado mediante biopsia con buena evoluci6n tras tratamiento que mostraba en imagen de tomograffa computarizada (TC) y de resonancia magnetica (RM) una lesi6n de aspecto tumoral en fosa posterior.
Vasculitis is characterized by inflammation of the vessel walls, with or without necrosis, that causes narrowing and occasionally obstruction of the vessels. Vasculitis can be a primary process or it can occur secondary to other disease. Isolated central nervous system vasculitis (ICNSV) is a rare type of primary vasculitis that predominately affects the supratentorial regions. The clinical presentation and imaging findings are unspecific and diagnosis is made by exclusion and biopsy. We present a case manifesting as a pseudotumor in the posterior fossa on computed tomography and magnetic resonance imaging. The diagnosis was after biopsy, and the patient evolved favorably after treatment.
Palabras clave: arteritis cerebral, vasculitis cerebral, vasculitis aislada del SNC, vasculitis granulomatosa cerebral, resonancia magnetica.
Key words: cerebral arteritis, cerebral vasculitis, isolated CNS vasculitis, granulomatous cerebral vasculitis, magnetic resonance.
INTRODUCCION
Los hallazgos de imagen son inespecfficos. En la angiograffa puede presentar zonas altemantes de estenosis y dilatacion vascular. En la tomograffa computarizada (TC) y resonancia magnetica (RM) los hallazgos mas habituales se producen en region supratentorial y corresponden a pequefias lesiones aisladas de sustancia blanca y/o a multiples infartos isquemicos 0 hemorragicos mas 0 menos extensos de localizacion bilateral. Mucho menos frecuente es la manifestacion de hemorragia subaracnoidea 0 de lesion pseudotumoral infratentoriap.7, como en el caso que presentamos.
La vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC) se define como una vasculitis idiopatica restringida a las pequefias y medianas arterias y venas leptomenfngeas y parenquimatosas del sistema nervioso central (SNC) sin afectacion sistemica 1• Descrita por primera vez en 1959 tambien se la conoce con los nombres de vasculitis primaria del SNC, vasculitis 0 angeftis granulomatosa del SNC, vasculitis granulomatosa de celulas gigantes del SNC y vasculitis granulomatosa no infecciosa con predileccion por el SNC 2-4 . Sus manifestaciones clfnicas mas frecuentes son cefaleas y signos menfngeos focales s . En la analftica predomina un lfquido cefalorraqufdeo con protefnas elevadas y moderada pleocitosis en el 75% de los casos 6 •
El diagnostico definitivo se establece por el resultado positivo de la biopsia cerebral, y solo en algunos contextos clfnicos adecuados puede basarse en los hallazgos de la arteriograffa y/o RM4.7.
PRESENTACION DEL CASO
Correspondencia: O. BALBOA ARREGUI. Servicio de Radiodiagn6stico. Hospital de Le6n. Altos de Nava sin. 24008. Le6n. Espana. Correo electr6nico: [email protected] Recibido: 28-VI-04 Aceptado: 24-VII-05
Hombre de 37 afios, diestro, que en mayo del 2002 acudio por cefalea punzante de un mes de evolucion, de predominio occipital, que aumentaba con los movimientos de Valsalva y se acompafiaba de sensacion de desequilibrio y disartria. La exploracion ffsica mostraba una discreta ataxia estatica y apendicular derecha y un nistagmus horizontal. En su historia clfnica figuraban manifestaciones neurologicas previas:
Radiolog(a.2006;48(5):309-12
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Balboa 0 et at. Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesion pseudotumoral
Fig. 1.- Tomografia computarizada sin y con contraste que demuestra una hipodensidad irregular en hemisferio cerebeloso izquierdo con efecto expansivo. que no se modifica tras la inyeccion de contraste. Unicamente con contraste se aprecia un leve reake del borde izquierdo de la tienda del cerebelo.
Fig. 3.- Resonancia magnetica en eco del espfn TI con gadolinio intravenoso en la que se aprecia reake leptomenfngeo que se adapta a la morfologfa de los surcos y que sigue el trayecto de los espacios perivasculares de forma predominante en hemisferio cerebeloso izquierdo. El reake adopta una morfologfa nodular en alguna localizacion y tambien se produce en el borde izquierdo del tentorio.
Fig. 4.- Preparacion H-E x 100 Y H-E x 400 donde se observa arteria leptomenfngea con granulomas murales compuestos par celulas epitelioides, gigantes tipo Langhans y linfocitos que producen una destrucci6n de la pared del vaso. Fig. 2.- Resonancia magnetica en eco del espfn TI y T2 mostrando alteraciones de senal en hemisferio y pedunculo cerebeloso izquierdo compatibles con extensa lesion que ocasiona efecto masa sobre el cuarto ventrfculo.
1. Ano 1993: consulta por inestabilidad en la marcha de un mes de evoluci6n. La exploraci6n ffsica fue normal y el cuadro remiti6 sin tratamiento. En la RM (no mostrada) se identificaban dos lesiones puntiformes, hiperintensas en T2, una adyacente al micleo caudado derecho y otra subcortical cerebelosa derecha. 2. Ano 1997: fue atendido par tres episodios de crisis generalizadas. La RM (no mostrada) fue normal. Se trat6 con carbamazepina durante dos anos sin que las crisis se repitieran. Los estudios de imagen (TC y RM) del ultimo ingreso en mayo del 2002 sugieren una lesi6n neoformativa en el hemisferio cerebeloso izquierdo (figs. 1-3). EI amilisis del Ifquido cefalorraqufdeo mostr6 39 celulas/mm3 de predominio mononuclear y 50 mg/dl de proteinas. Se realiz6 una biopsia en cuna cerebelosa izquierda cuyo resuitado histol6gico fue vasculitis granulomatosa no necrotizante del SNC (fig. 4). En el estudio complementario realizado no se encontraron datos de vasculitis sistemica 0 secundaria. Respondi6 favorablemente al tratamiento con corticoides y el paciente se encuentra asintomiitico. Un control de imagen reciente con RM muestra una evidente mejoria (figs. 5, 6).
310
DISCUSION Las vasculitis son un grupo heterogeneo de enfermedades que a menudo producen manifestaciones neurol6gicas similares. Pueden ser primarias 0 secundarias al desarrollo de otra enfermedad 3 • Una de las clasificaciones manejada para esta patologia es la establecida por consenso intemacional en 19928 y resumida en la tabla I. La VASNC se define como una vasculitis granulomatosa de celulas gigantes, de naturaleza idiopatica, que afecta a pequenos vasos intraparenquimatosos, leptomeningeos, y/o de medula espinal en ausencia de vasculitis sistemica sintomiitica. Algunos trabajos han sugerido una posible causa vfrica por su asociaci6n con el herpes z6ster oftalmic0 3 • Puede tener muchos simuladares clinicos y en imagen, por 10 que se ha establecido que su diagn6stico requiere varios criterios propuestos par Moore9 : I. Manifestaciones clfnicas de una enfermedad neurol6gica recurrente multifocal 0 difusa. 2. Exclusi6n de una enfermedad sistemica inflamatoria 0 infecciosa. 3. Estudios radiol6gicos, normalmente arteriograffa cerebral, que apoyen el diagn6stico de vasculopatfa. 4. Biopsia cerebral que confirme la presencia de inflamaci6n vascular y elimine la posibilidad de infecci6n, neoplasia u otras causas de vasculopatfa.
Radi%gfa.2006;48(5):309-12
Balboa 0 et al. Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesi6n pseudOlUmoral
TABLA 1 CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS 1.- Vasculitis primarias A.- Vasculitis sistemicas 1- Afectaci6n grandes vasos a- Arteritis de celulas gigantes b- Arteritis de Takayasu 2- Afectaci6n exclusiva vasos mediano tamano a- PAN b- Enfermedad de Kawasaki 3- Afectaci6n pequenos vasos (con 0 sin afectaci6n de vasos medianos) a- Wegener b- Churg-Strauss c- Poliarteritis microsc6pica d- Shonlein-Henoch e- Vasculitis crioglobulinemica esencial f- Vasculitis leucocitochistica B.- Vasculitis localizadas I - Vasculitis aislada del SNC 2- Vasculitis neuropatica no sistemica 2.- Vasculitis secundarias a- Asociada a enfermedades del tejido conjuntivo b- Por agentes infecciosos (bacterias y hongos) c- Asociada a neoplasias d- Por abuso de drogas PAN: polianeritis nodosa; SNC: sistema nervioso central.
Fig. 5.- Resonancia magnetica en eco del espfn T2 al ano demostrando recuperaci6n de las alteraciones de senal en el16bulo cerebeloso izquierdo, con desaparici6n del efecto masa y persistencia de mfnimas secuelas de la biopsia realizada.
Fig. 6.- Resonancia magnetica en eco del espfn T1 con contraste al ano en la que no se identifica captaci6n de contraste ni efecto masa.
Un 50% de los pacientes presentan deficits neurologicos focales (hemiparesia, afasia, etc.) sugestivos de ictus 0 sfndrome de cefalea y confusion. Menos comun es la presentacion como crisis epilepticas, demencia, neuropatfas craneales, mielopatfa 0 radiculopatfa. En ocasiones el deficit focal hace sospechar de una lesion tumoral, aunque el comienzo suele ser agudo y el curso recurrente4 • La evolucion de la enfermedad se considera de mal pronostico sin tratamiento, aunque diversos autores ya han comunicado algunos casos con una evolucion mas larga y benigna: es la variante lIamada angiopatfa benigna 10.11 • La RM en la VASNC puede mostrar varios hallazgos que revelan las consecuencias de la inflamacion vascular; el principal
consiste en infartos, a menudo multiples y bilaterales, que se pueden localizar en ambas sustancias, blanca y gris, con ligera predominancia en la primeraJ •12 • Otra alteracion comun son las lesiones puntiformes de sustancia blanca hiperintensas en T2 que generalmente representan edema 0 desmielinizacion l3 • Estos halIazgos pueden sugerir enfermedad desmielinizante para cuyo diagnostico diferencial es importante la asociacion con lesiones en la sustancia gris (ausentes en la enfermedad desmielinizante). Con menor frecuencia se yen hemorragias parenquimatosas 0 subaracnoideas, para cuya identificacion pueden ayudar las secuencias eco de gradiente l4 • Mas raras son las lesiones de aspecto tumoral con efecto masa, que corresponderfan a infartos confluentes en la corteza y sustancia blanca adyacentes derivados de la inflamacion vascular7 •15 • Hasta el 8% de los infartos muestran efecto masa en las primeras 4 semanas, y alrededor del 46% de ellos se realzan con contraste, 10 cual dificulta el diagnostico diferencial con una lesion tumoral que puede cursar con una clfnica similar l5 • Todas estas alteraciones descritas pueden tener realce variable tras inyeccion de contraste intravenoso en forma de Ifneas irregulares subcorticales que corresponden a espacios perivasculares de Virchow-Robin agrandados, realce leptomenfngeo, captacion cortical 0 realce vascular parenquimatoso difusO l3 • Nuestro caso mostraba una lesion de aspecto tumoral con edema y efecto masa en hemisferio cerebeloso y un realce predominantemente lineal siguiendo el trayecto de varios surcos y espacios perivasculares cerebelosos. Este patron de captacion se puede ver en otras patologfas tumorales como linfoma 0 diseminacion metastasica, en procesos infecciosos como meningitis tuberculosa y en cuadros inflamatorios como la neurosarcoidosis. Tras el tratamiento esteroideo e inmunosupresor se puede observar una importante disminucion en numero y en tamano de las lesiones como en nuestro caso (figs. 5, 6).
Radiolog(a.2006;48(5):309·12
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Balboa 0 et al. Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestandose como lesi6n pseudotumoral
Las nuevas tecnicas de RM como inversi6n-recuperaci6n con atenuaci6n dellfquido cefalorraqufdeo, difusi6n, perfusi6n y angio-RM de alta resoluci6n aumentan la sensibilidad de la RM en esta patologfa 16,17. Algunos autares como Harris 18 concluyen que una RM negativa es mas util para descartar una vasculitis que una angiograffa negativa. Los hallazgos angiograficos se yen en un porcentaje variable de casos que oscila entre el 56-90%. Se han descrito la presencia de estenosis segmentarias altemando con dilataciones postesten6ticas e irregularidad en el calibre de los vasos, incluso con obstrucci6n brusca de la luz. Tambien se describe borramiento del contomo vascular y alteraci6n del tiempo de circulaci6n en la distribuci6n vascular afectada3 • Estos hallazgos no son especfficos, y alteraciones similares pueden encontrarse en crisis hipertensiva aguda, embolia cerebral, infecci6n, abuso de drogas intravenosas, migrana, ateromatosis y hemorragia subaracnoidea, es decir, en cualquier proceso que asocie espasmo, edema, infiltraci6n celular, proliferaci6n de la pared vascular 0 compresi6n de la misma. El diagn6stico diferencial angiografico con las lesiones ateromatosas puede basarse en que la arteriosclerosis sueIe afectar segmentos mas cortos del vasa y de una forma excentrica. El diagn6stico diferencial con el espasmo producido par hemorragia subaracnoidea (HSA) se basa en que en esta ultima el espasmo es infrecuente antes de las 48 horas del inicio de la clfnica, y suele afectar tambien a grandes vasos de la base del craneo. Para algunos autores 4 ,19 la sensibilidad de la angiograffa es del 65-75% y los falsos negativos se pueden explicar parque el dana se establece en arteriolas precapilares cuyo tamano puede estar por debajo de la resoluci6n de la angiograffa cerebral. El analisis histol6gico demuestra que la VASNC es focal y segmentaria, con afectaci6n predominante de arterias y venas de pequeno y mediano calibre de las leptomeninges y el parenquirna cerebral adyacente20 • En estas se demuestra infiltraci6n perivascular linfocftica, granulomas 0 inflamaci6n necrotizante. Los granulomas estan presentes en menos de la mitad de los casos y son muy raros en los primeros estadios de la enfermedad, por eso se tiende a evitar el nombre de vasculitis granulomatosa del SNC. Las lesiones inflamatorias pueden estar en varios estadios de evoluci6n y pueden asociarse a trombos intravasculares. Como la VASNC tiene predilecci6n par los vasos leptomenfngeos, la biopsia debe incluir leptomeninge y parenquima. En la realizada en nuestro caso se demostr6 reacci6n inflamatoria con celulas gigantes multinucleadas y numerosos linfocitos en la pared de los vasos leptomenfngeos (fig. 4). El diagn6stico precoz de la VASNC es importante porque su evoluci6n sin tratamiento puede ser aguda y con un resultado fatal. La combinaci6n de esteroides y ciclofosfamida mejora considerablemente su pron6stico. Su diagn6stico se basa en la sospecha clfnica y en la imagen radiol6gica (fundamentalmente RM y angiograffa) y se confirma con la histologfa obtenida por biopsia en cuna, una vez descartadas otras posibles causas sistemicas de vasculitis con afectaci6n del SNC. Los hallazgos de RM son inespecfficos, a veces incluso simulando lesiones tumorales como en el caso presentado, pero en un contexto clfnico y evolutivo adecuado pueden apoyar claramente el diagn6stico precoz. Ademas, la RM sirve de gufa para indicar la zona donde debe realizarse la biopsia y constituye una excelente herramienta para seguir la evoluci6n y ajustar el tratamiento.
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Conflicto de intereses Declaramos no tener ningun conflicto de intereses.
Radiologfa.2006;48(5):309-12