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Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante
ARTICLE IN PRESS
OFTAL-1454; No. of Pages 4
a r c h s o c e s p o f t a l m o l . 2018;xxx(xx):xxx–xxx
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante E. Navarro-Hernández a , A. Hernández-Pons b , S. Montolío-Marzo c,∗ y M. Pérez-López c a b c
˜ Servicio de Oftalmología, Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante, Espana ˜ Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Espana ˜ Servicio de Oftalmología, Unidad de Órbita, Párpados y Vía Lagrimal, FISABIO Oftalmología Médica, Valencia, Espana
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
El xantogranuloma orbitario del adulto es un raro trastorno inflamatorio idiopático incluido
Recibido el 23 de octubre de 2018
dentro de las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias, con posible asociación a otras
Aceptado el 18 de diciembre de 2018
condiciones sistémicas.
On-line el xxx
˜ Presentamos el caso de una mujer de 43 anos que presentó una masa profunda de crecimiento rápido en el párpado superior derecho con antecedentes de nódulos amarillentos
Palabras clave:
no ulcerativos en el párpado superior, bilaterales, y 2 blefaroplastias superiores previas. Se
Xantogranuloma
realizó biopsia-extirpación de la lesión orbitaria anterior, siendo los hallazgos anatomopa-
Xantogranuloma orbitario del
tológicos compatibles con xantogranuloma histiocítico del adulto. El estudio sistémico fue
adulto
negativo y la paciente se encuentra asintomática sin tratamiento.
Inflamación orbitaria
Las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias constituyen una entidad rara potencialmente grave, por lo que el oftalmólogo debe de estar familiarizado con esta enfermedad para poder realizar un diagnóstico precoz a través de la anamnesis, exploración y la histología de lesiones que en ocasiones pueden simular xantelasmas palpebrales. ˜ ˜ S.L.U. Todos de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana, © 2019 Sociedad Espanola los derechos reservados.
Adult orbital xanthogranuloma as a cause of recurrent palpebral swelling A B S T R A C T
Keywords:
Orbital adult-onset xanthogranuloma is a rare idiopathic inflammatory disorder included
Xanthogranuloma
in the group of orbital xanthogranulomatous diseases with possible systemic associations.
Adult orbital xanthogranulomatous disease Orbital inflammation
A 43 year-old woman presented with a deep fast-growing mass on the right upper eyelid. She had a past medical history of bilateral non-ulcerative nodules on the upper eyelid and two cosmetic upper lid blepharoplasties. An excisional biopsy was performed and the histopathology analysis confirmed the diagnosis of adult histiocytic xanthogranuloma. The systemic work up was negative and the patient is asymptomatic without treatment.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (S. Montolío-Marzo). https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004 ˜ ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0365-6691/© 2019 Sociedad Espanola de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
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Orbital xanthogranulomatous diseases are rare, but potentially life-threatening disorders. The ophthalmologist must be aware of this disease in order to make an early diagnosis using the anamnesis, clinical examination, and histology of the periocular lesions that may resemble palpebral xanthelasmas. ˜ ˜ S.L.U. All rights de Oftalmolog´ıa. Published by Elsevier Espana, © 2019 Sociedad Espanola reserved.
Introducción Las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias y anexales en el adulto comprenden un heterogéneo grupo de trastornos inflamatorios idiopáticos infrecuentes que podemos clasificar en 4 grupos1 : xantogranuloma del adulto, xantogranuloma periocular asociado con asma en el adulto, xantogranuloma necrobiótico y enfermedad de Erdheim-Chester. Clínicamente las lesiones inflamatorias de localización orbitaria o periocular se asocian a nódulos amarillentos subcutáneos, que en ocasiones pueden ser difíciles de diferenciar de lesiones palpebrales tan frecuentes como los xantelasmas palpebrales (XP). La correcta identificación de las lesiones xantogranulomatosas y su diagnóstico diferencial con XP es de gran importancia por la posible asociación a enfermedad paraneoplásica sistémica de las primeras. Todas las enfermedades xantogranulomatosas se caracterizan histológicamente por infiltración de histiocitos xantomizados y células multinucleadas gigantes tipo Touton en los tejidos afectos, aunque es posible encontrar diferencias ultraestructurales entre unas y otras2,3 . Presentamos un caso de xantogranuloma del adulto de localización orbitaria anterior, que comenzó con episodios repetidos de edema palpebral sin la infiltración amarillenta típica que caracteriza a la entidad, dificultando su diagnóstico inicial.
Caso clínico ˜ Paciente mujer de 43 anos que consulta por inflamaciones repetidas en el párpado superior derecho (PSD) con engrosamiento subjetivo de tejidos. Refiere dermatochalasis de los párpados superiores desde 2009 tras gestación. Refiere que fue intervenida de blefarolastia estética en 2011 y de nuevo en 2015 por dermatochalasis residual. Refiere engrosamiento palpebral con episodios de edema recurrente desde la primera intervención palpebral. En la exploración física la mejor agudeza visual corregida fue de 1 en ambos ojos (AO), siendo la visión cromática normal. La exoftalmometría fue de 18 mm AO y no presentaba diplopía espontánea ni en ninguna de las posiciones de la mirada. A la palpación se identificó en la porción fija del PSD una masa dura no dolorosa que se extendía a lo largo y sobrepasando los límites de la cicatriz de la blefaroplastia previa, no adherida a planos profundos (fig. 1 A). La exploración periocular fue normal en el lado izquierdo. La coloración palpebral era normal en AO y simétrica en los párpados superiores e inferiores. La apertura palpebral de AO fue normal (9 mm), la distancia margen superior-reflejo de 4 mm y el surco palpebral localizado
Figura 1 – A: aspecto clínico de la paciente en la primera visita. Muestra un engrosamiento del PSD (flecha). B: aspecto clínico de la paciente tras una reagudización del ˜ de la masa y rubor en PSD cuadro, con aumento del tamano (flecha).
a 7 mm. La exploración con biomicroscopia y funduscopia de AO fue normal. Ante estos hallazgos se solicita una resonancia magnética que evidencia un engrosamiento difuso de partes blandas compatible con tejido cicatricial en el PSD. En el seguimiento la paciente desarrolló un episodio de edema e hiperemia palpebral no doloroso en el PSD, con aumento del engrosamiento de la masa subcutánea y del ˜ de endurecimiento a la palpación a este nivel, acompanado edema palpebral inferior (fig. 1 B). A la exploración no se evidenciaron signos de afectación orbitaria postseptal, siendo la exploración pupilar, la visión cromática y la motilidad ocular extrínseca normales. Se realizó una tomografía computarizada de forma urgente, que mostró una infiltración preseptal (fig. 2), planteándose el diagnóstico diferencial entre un gra˜ una cicatriz hipertrófica, una nuloma por cuerpo extrano, hiperplasia linfoide o un posible linfoma. Se programó la realización de una biopsia orbitaria anterior (vía surco palpebral superior) identificándose tejido blanquecino de consistencia dura gomosa preseptal. El análisis intraoperatorio de parte de la muestra descartó la presencia de células neoplásicas. Se realizó la escisión del tejido patológico encontrado, incluyendo todo tejido indurado, que fue remitido para análisis definitivo. Postoperatoriamente se pautó prednisona oral (dosis inicial de 60 mg/día) en pauta descendente durante 2 semanas.
Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
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encontraron focos de necrosis, vasculitis ni signos de malignidad. Estos hallazgos son diagnósticos de xantogranuloma histiocítico. No fue necesario realizar técnicas de inmunohistoquímica para la caracterización de la lesión. Se solicitaron fotos antiguas de la paciente previas a las ˜ atrás blefaroplastias estéticas a las que se había sometido anos y se apreció una coloración amarillenta en ambos párpados superiores, que posiblemente fueron diagnosticados como XP sin estudio histológico asociado. Se realizó exploración sistémica por parte del servicio de medicina y un estudio de extensión que incluyó la realización de un proteinograma y una determinación sanguínea de beta-2-microglobulina, siendo todos los parámetros normales. Así pues, se descartó una posible gammapatía monoclonal asociada. No se evidenciaron linfadenopatías ni clínica respiratoria. Ante la ausencia de afectación sistémica y la presencia de una lesión solitaria se diagnosticó de xantogranuloma orbitario del adulto. Actualmente la paciente se encuentra asintomática sin tratamiento y con controles periódicos bianuales, sin signos clínicos de asma ni hallazgos hematológicos patológicos por el momento. Tampoco ha presentado nuevos episodios de inflamación periocular. Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica donde se muestra infiltración a nivel preseptal en el ojo derecho (flecha). A: proyección axial. B: proyección lateral.
El estudio anatomopatológico mostró una proliferación celular con distribución difusa de histiocitos xantomizados, asociados a linfocitos maduros y células multinucleadas gigantes con núcleos en corona tipo Touton (fig. 3). No se
Discusión La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto comprende un heterogéneo grupo de enfermedades idiopáticas inflamatorias poco frecuentes en las que se produce una proliferación de histiocitos no-Langerhans de forma localizada o sistémica. No obstante, los mecanismos etiopatogénicos
Figura 3 – Estudio anatomopatológico de la pieza analizada. A: foto de la pieza macroscópica. Fragmentos de color blanquecino de forma y superficie irregular que miden 1,3 × 0,7 cm, 1 × 0,3 cm, 0,6 × 0,2 cm y 0,5 × 0,5 cm, respectivamente. B: sección histológica con tinción de hematoxilina-eosina (400 ×) que muestra una proliferación celular difusa integrada por ˜ componente de linfocitos maduros que conforman pequenos ˜ histiocitos xantomizados (*) asociados a un pequeno agregados (+). C: de manera focal (200 ×) se observan células multinucleadas gigantes con núcleos en corona, tipo Touton (*). No se observan focos de necrosis ni vasculitis, ni signos de malignidad. Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
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implicados todavía no se conocen con exactitud1 . Afecta generalmente a sujetos de edad media y se pueden presentar inicialmente con infiltraciones amarillentas a nivel subcutáneo, subconjuntival o periocular con efecto masa asociado de magnitud variable3 . Esta infiltración amarillenta de la piel está presente en un total del 72% de los pacientes, incluyendo las 4 variantes del espectro. Pueden causar también otros síntomas oculares como iritis, queratitis, diplopía, exoftalmos y ceguera4 . Ante signos de sospecha de una lesión xantogranulomatosa periocular es importante realizar una biopsia y un estudio histopatológico, así como realizar un estudio de extensión sistémico con el objetivo de descartar entidades clínicas que se pueden asociar y pueden comprometer la vida del paciente. Por otra parte, el manejo terapéutico sigue siendo muy controvertido por el bajo nivel de evidencia científica (grado C) del que se dispone2 . De este grupo de trastornos xantogranulomatosos el xantogranuloma del adulto es el que se refiere con menor frecuencia en la literatura, encontrando Sivak-Callcott et al. un total de 8 ˜ sin precasos documentados3 . Aparece entre los 17-85 anos, dilección por el sexo y se presenta como una lesión aislada sin afectación sistémica. Suele estar limitado a la órbita, sobre todo anterior/preseptal y presenta buen pronóstico. En cuanto al tratamiento se considera que la mejor opción es la exéresis quirúrgica2 , combinada o no con terapias adyuvantes como los corticoides5 . También se puede considerar la observación1 . No obstante, aunque el paciente no presente otros síntomas es necesario descartar otras enfermedades que sí se asocian al resto de desórdenes inflamatorios orbitarios. El xantogranuloma periocular asociado con asma en el adulto suele asociar asma de inicio tardío, así como linfadenopatías. En este caso también presenta un buen pronóstico, y en cuanto al tratamiento la exéresis quirúrgica asociada a corticoterapia podría ser una buena opción2 . El xantogranuloma necrobiótico suele presentarse clínicamente con ulceración de la piel y posterior fibrosis. Se asocia frecuentemente con gammapatía monoclonal IgG en el 80% de los casos, y en menor proporción con mieloma múltiple y crioglobulinemia tipo i. En estos pacientes la monitorización clínica mediante proteinogramas de repetición es fundamental. En cuanto al tratamiento una buena opción es combinar corticoides con agentes inmunosupresores, aunque pese a todo el pronóstico suele ser pobre2 . Por último, la enfermedad de Erdheim-Chester se presenta con afectación orbitaria y de múltiples órganos, tales como el corazón, los pulmones, el retroperitoneo y los huesos. Las lesiones óseas son visibles en estudios radiológicos (destrucción lítica de huesos largos) y son patognomónicas de esta entidad. Debido a la afectación de órganos vitales el pronóstico es malo, con una mortalidad en torno al 60%2 . En nuestra paciente en la cirugía de blefaroplastia previa posiblemente se extirpó el tejido xantocrómico de párpados superiores evidenciado en las fotos antiguas. El análisis anatomopatológico de lesiones que son clasificadas inicialmente como XP, identifica en ocasiones xantogranulomas orbitarios6 . La existencia de componente nodular, afectación difusa (no delimitada de los párpados, extensión a piel adyacente a la
palpebral o ulceración) induración asociada al tejido debe hacer sospechar de otras enfermedades distintas del simple XP7 . Otra peculiaridad de nuestro caso es el edema palpebral recurrente asociado a la induración, que no se describe en la literatura como forma de presentación del xantogranuloma del adulto. En nuestra paciente el único tratamiento necesario fue la exéresis quirúrgica de la lesión, ya que tras la resección del xantogranuloma no ha presentado nuevos episodios de inflamación. El tratamiento corticoideo o inmunosupresor está indicado en aquellos pacientes en los que la escisión de la lesión no es posible, es incompleta o persiste la clínica inflamatoria.
Conclusión Los xantogranulomas perioculares/orbitarios, a veces considerados «xantelasmas malignos», son una entidad rara, potencialmente grave y de difícil diagnóstico dada su baja incidencia y la variabilidad en su presentación clínica. El oftalmólogo debe estar familiarizado con esta entidad, siendo recomendable el análisis histológico de las lesiones que clínicamente pueden aparecer como xantelasmas palpebrales. Tras el diagnóstico definitivo se debe realizar un estudio de extensión con el objetivo de descartar afectación sistémica potencialmente letal.
Conflicto de intereses No existe conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Davies MJ, Whitehead K, Quagliotto G, Wood D, Patheja RS, Sullivan TJ. Adult orbital and adnexal xanthogranulomatous disease. Asia Pac J Ophthalmol. 2017;6:435–43. 2. Kerstetter J, Wang J. Adult orbital xanthogranulomatous disease: A review with emphasis on etiology, systemic associations, diagnostic tools, and treatment. Dermatol Clin. 2015;33:457–63. 3. Sivak-Callcott JA, Rootman J, Rasmussen SL, Nugent RA, White VA, Paridaens D, et al. Adult xanthogranulomatous disease of the orbit and ocular adnexa: new immunohistochemical findings and clinical review. Br J Ophthalmol. 2006;90:602–8. 4. Minami-Hori M, Takahashi I, Honma M, Ito Y, Takahashi H, Ishida-Yamamoto A, et al. Adult orbital xanthogranulomatous disease: Adult-onset xanthogranuloma of periorbital location. Clin Exper Dermatol. 2011;36:628–31. 5. Kiratli H, Kilic M, Tarlan B, Soylemezoglu F. Adult orbital xanthogranulomas: Clinical features and management. Eur J Ophthalmol. 2015;25:288–92. 6. Rubinstein TJ, Mehta MP, Schoenfield L, Perry JD. Orbital xanthogranuloma in an adult patient with xanthelasma palpebrarum and hypercholesterolemia. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2014;30:6. 7. Baykal C, Polat Ekinci A, Yazganoglu KD, Buyukbabani N. The clinical spectrum of xanthomatous lesions of the eyelids. Int J Dermatol. 2017;56:981–92.
Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
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˜ Servicio de Oftalmología, Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante, Espana ˜ Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Espana ˜ Servicio de Oftalmología, Unidad de Órbita, Párpados y Vía Lagrimal, FISABIO Oftalmología Médica, Valencia, Espana
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Historia del artículo:
El xantogranuloma orbitario del adulto es un raro trastorno inflamatorio idiopático incluido
Recibido el 23 de octubre de 2018
dentro de las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias, con posible asociación a otras
Aceptado el 18 de diciembre de 2018
condiciones sistémicas.
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˜ Presentamos el caso de una mujer de 43 anos que presentó una masa profunda de crecimiento rápido en el párpado superior derecho con antecedentes de nódulos amarillentos
Palabras clave:
no ulcerativos en el párpado superior, bilaterales, y 2 blefaroplastias superiores previas. Se
Xantogranuloma
realizó biopsia-extirpación de la lesión orbitaria anterior, siendo los hallazgos anatomopa-
Xantogranuloma orbitario del
tológicos compatibles con xantogranuloma histiocítico del adulto. El estudio sistémico fue
adulto
negativo y la paciente se encuentra asintomática sin tratamiento.
Inflamación orbitaria
Las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias constituyen una entidad rara potencialmente grave, por lo que el oftalmólogo debe de estar familiarizado con esta enfermedad para poder realizar un diagnóstico precoz a través de la anamnesis, exploración y la histología de lesiones que en ocasiones pueden simular xantelasmas palpebrales. ˜ ˜ S.L.U. Todos de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana, © 2019 Sociedad Espanola los derechos reservados.
Adult orbital xanthogranuloma as a cause of recurrent palpebral swelling A B S T R A C T
Keywords:
Orbital adult-onset xanthogranuloma is a rare idiopathic inflammatory disorder included
Xanthogranuloma
in the group of orbital xanthogranulomatous diseases with possible systemic associations.
Adult orbital xanthogranulomatous disease Orbital inflammation
A 43 year-old woman presented with a deep fast-growing mass on the right upper eyelid. She had a past medical history of bilateral non-ulcerative nodules on the upper eyelid and two cosmetic upper lid blepharoplasties. An excisional biopsy was performed and the histopathology analysis confirmed the diagnosis of adult histiocytic xanthogranuloma. The systemic work up was negative and the patient is asymptomatic without treatment.
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (S. Montolío-Marzo). https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004 ˜ ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0365-6691/© 2019 Sociedad Espanola de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
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Orbital xanthogranulomatous diseases are rare, but potentially life-threatening disorders. The ophthalmologist must be aware of this disease in order to make an early diagnosis using the anamnesis, clinical examination, and histology of the periocular lesions that may resemble palpebral xanthelasmas. ˜ ˜ S.L.U. All rights de Oftalmolog´ıa. Published by Elsevier Espana, © 2019 Sociedad Espanola reserved.
Introducción Las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias y anexales en el adulto comprenden un heterogéneo grupo de trastornos inflamatorios idiopáticos infrecuentes que podemos clasificar en 4 grupos1 : xantogranuloma del adulto, xantogranuloma periocular asociado con asma en el adulto, xantogranuloma necrobiótico y enfermedad de Erdheim-Chester. Clínicamente las lesiones inflamatorias de localización orbitaria o periocular se asocian a nódulos amarillentos subcutáneos, que en ocasiones pueden ser difíciles de diferenciar de lesiones palpebrales tan frecuentes como los xantelasmas palpebrales (XP). La correcta identificación de las lesiones xantogranulomatosas y su diagnóstico diferencial con XP es de gran importancia por la posible asociación a enfermedad paraneoplásica sistémica de las primeras. Todas las enfermedades xantogranulomatosas se caracterizan histológicamente por infiltración de histiocitos xantomizados y células multinucleadas gigantes tipo Touton en los tejidos afectos, aunque es posible encontrar diferencias ultraestructurales entre unas y otras2,3 . Presentamos un caso de xantogranuloma del adulto de localización orbitaria anterior, que comenzó con episodios repetidos de edema palpebral sin la infiltración amarillenta típica que caracteriza a la entidad, dificultando su diagnóstico inicial.
Caso clínico ˜ Paciente mujer de 43 anos que consulta por inflamaciones repetidas en el párpado superior derecho (PSD) con engrosamiento subjetivo de tejidos. Refiere dermatochalasis de los párpados superiores desde 2009 tras gestación. Refiere que fue intervenida de blefarolastia estética en 2011 y de nuevo en 2015 por dermatochalasis residual. Refiere engrosamiento palpebral con episodios de edema recurrente desde la primera intervención palpebral. En la exploración física la mejor agudeza visual corregida fue de 1 en ambos ojos (AO), siendo la visión cromática normal. La exoftalmometría fue de 18 mm AO y no presentaba diplopía espontánea ni en ninguna de las posiciones de la mirada. A la palpación se identificó en la porción fija del PSD una masa dura no dolorosa que se extendía a lo largo y sobrepasando los límites de la cicatriz de la blefaroplastia previa, no adherida a planos profundos (fig. 1 A). La exploración periocular fue normal en el lado izquierdo. La coloración palpebral era normal en AO y simétrica en los párpados superiores e inferiores. La apertura palpebral de AO fue normal (9 mm), la distancia margen superior-reflejo de 4 mm y el surco palpebral localizado
Figura 1 – A: aspecto clínico de la paciente en la primera visita. Muestra un engrosamiento del PSD (flecha). B: aspecto clínico de la paciente tras una reagudización del ˜ de la masa y rubor en PSD cuadro, con aumento del tamano (flecha).
a 7 mm. La exploración con biomicroscopia y funduscopia de AO fue normal. Ante estos hallazgos se solicita una resonancia magnética que evidencia un engrosamiento difuso de partes blandas compatible con tejido cicatricial en el PSD. En el seguimiento la paciente desarrolló un episodio de edema e hiperemia palpebral no doloroso en el PSD, con aumento del engrosamiento de la masa subcutánea y del ˜ de endurecimiento a la palpación a este nivel, acompanado edema palpebral inferior (fig. 1 B). A la exploración no se evidenciaron signos de afectación orbitaria postseptal, siendo la exploración pupilar, la visión cromática y la motilidad ocular extrínseca normales. Se realizó una tomografía computarizada de forma urgente, que mostró una infiltración preseptal (fig. 2), planteándose el diagnóstico diferencial entre un gra˜ una cicatriz hipertrófica, una nuloma por cuerpo extrano, hiperplasia linfoide o un posible linfoma. Se programó la realización de una biopsia orbitaria anterior (vía surco palpebral superior) identificándose tejido blanquecino de consistencia dura gomosa preseptal. El análisis intraoperatorio de parte de la muestra descartó la presencia de células neoplásicas. Se realizó la escisión del tejido patológico encontrado, incluyendo todo tejido indurado, que fue remitido para análisis definitivo. Postoperatoriamente se pautó prednisona oral (dosis inicial de 60 mg/día) en pauta descendente durante 2 semanas.
Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
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encontraron focos de necrosis, vasculitis ni signos de malignidad. Estos hallazgos son diagnósticos de xantogranuloma histiocítico. No fue necesario realizar técnicas de inmunohistoquímica para la caracterización de la lesión. Se solicitaron fotos antiguas de la paciente previas a las ˜ atrás blefaroplastias estéticas a las que se había sometido anos y se apreció una coloración amarillenta en ambos párpados superiores, que posiblemente fueron diagnosticados como XP sin estudio histológico asociado. Se realizó exploración sistémica por parte del servicio de medicina y un estudio de extensión que incluyó la realización de un proteinograma y una determinación sanguínea de beta-2-microglobulina, siendo todos los parámetros normales. Así pues, se descartó una posible gammapatía monoclonal asociada. No se evidenciaron linfadenopatías ni clínica respiratoria. Ante la ausencia de afectación sistémica y la presencia de una lesión solitaria se diagnosticó de xantogranuloma orbitario del adulto. Actualmente la paciente se encuentra asintomática sin tratamiento y con controles periódicos bianuales, sin signos clínicos de asma ni hallazgos hematológicos patológicos por el momento. Tampoco ha presentado nuevos episodios de inflamación periocular. Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica donde se muestra infiltración a nivel preseptal en el ojo derecho (flecha). A: proyección axial. B: proyección lateral.
El estudio anatomopatológico mostró una proliferación celular con distribución difusa de histiocitos xantomizados, asociados a linfocitos maduros y células multinucleadas gigantes con núcleos en corona tipo Touton (fig. 3). No se
Discusión La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto comprende un heterogéneo grupo de enfermedades idiopáticas inflamatorias poco frecuentes en las que se produce una proliferación de histiocitos no-Langerhans de forma localizada o sistémica. No obstante, los mecanismos etiopatogénicos
Figura 3 – Estudio anatomopatológico de la pieza analizada. A: foto de la pieza macroscópica. Fragmentos de color blanquecino de forma y superficie irregular que miden 1,3 × 0,7 cm, 1 × 0,3 cm, 0,6 × 0,2 cm y 0,5 × 0,5 cm, respectivamente. B: sección histológica con tinción de hematoxilina-eosina (400 ×) que muestra una proliferación celular difusa integrada por ˜ componente de linfocitos maduros que conforman pequenos ˜ histiocitos xantomizados (*) asociados a un pequeno agregados (+). C: de manera focal (200 ×) se observan células multinucleadas gigantes con núcleos en corona, tipo Touton (*). No se observan focos de necrosis ni vasculitis, ni signos de malignidad. Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004
OFTAL-1454; No. of Pages 4
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ARTICLE IN PRESS a r c h s o c e s p o f t a l m o l . 2018;xxx(xx):xxx–xxx
implicados todavía no se conocen con exactitud1 . Afecta generalmente a sujetos de edad media y se pueden presentar inicialmente con infiltraciones amarillentas a nivel subcutáneo, subconjuntival o periocular con efecto masa asociado de magnitud variable3 . Esta infiltración amarillenta de la piel está presente en un total del 72% de los pacientes, incluyendo las 4 variantes del espectro. Pueden causar también otros síntomas oculares como iritis, queratitis, diplopía, exoftalmos y ceguera4 . Ante signos de sospecha de una lesión xantogranulomatosa periocular es importante realizar una biopsia y un estudio histopatológico, así como realizar un estudio de extensión sistémico con el objetivo de descartar entidades clínicas que se pueden asociar y pueden comprometer la vida del paciente. Por otra parte, el manejo terapéutico sigue siendo muy controvertido por el bajo nivel de evidencia científica (grado C) del que se dispone2 . De este grupo de trastornos xantogranulomatosos el xantogranuloma del adulto es el que se refiere con menor frecuencia en la literatura, encontrando Sivak-Callcott et al. un total de 8 ˜ sin precasos documentados3 . Aparece entre los 17-85 anos, dilección por el sexo y se presenta como una lesión aislada sin afectación sistémica. Suele estar limitado a la órbita, sobre todo anterior/preseptal y presenta buen pronóstico. En cuanto al tratamiento se considera que la mejor opción es la exéresis quirúrgica2 , combinada o no con terapias adyuvantes como los corticoides5 . También se puede considerar la observación1 . No obstante, aunque el paciente no presente otros síntomas es necesario descartar otras enfermedades que sí se asocian al resto de desórdenes inflamatorios orbitarios. El xantogranuloma periocular asociado con asma en el adulto suele asociar asma de inicio tardío, así como linfadenopatías. En este caso también presenta un buen pronóstico, y en cuanto al tratamiento la exéresis quirúrgica asociada a corticoterapia podría ser una buena opción2 . El xantogranuloma necrobiótico suele presentarse clínicamente con ulceración de la piel y posterior fibrosis. Se asocia frecuentemente con gammapatía monoclonal IgG en el 80% de los casos, y en menor proporción con mieloma múltiple y crioglobulinemia tipo i. En estos pacientes la monitorización clínica mediante proteinogramas de repetición es fundamental. En cuanto al tratamiento una buena opción es combinar corticoides con agentes inmunosupresores, aunque pese a todo el pronóstico suele ser pobre2 . Por último, la enfermedad de Erdheim-Chester se presenta con afectación orbitaria y de múltiples órganos, tales como el corazón, los pulmones, el retroperitoneo y los huesos. Las lesiones óseas son visibles en estudios radiológicos (destrucción lítica de huesos largos) y son patognomónicas de esta entidad. Debido a la afectación de órganos vitales el pronóstico es malo, con una mortalidad en torno al 60%2 . En nuestra paciente en la cirugía de blefaroplastia previa posiblemente se extirpó el tejido xantocrómico de párpados superiores evidenciado en las fotos antiguas. El análisis anatomopatológico de lesiones que son clasificadas inicialmente como XP, identifica en ocasiones xantogranulomas orbitarios6 . La existencia de componente nodular, afectación difusa (no delimitada de los párpados, extensión a piel adyacente a la
palpebral o ulceración) induración asociada al tejido debe hacer sospechar de otras enfermedades distintas del simple XP7 . Otra peculiaridad de nuestro caso es el edema palpebral recurrente asociado a la induración, que no se describe en la literatura como forma de presentación del xantogranuloma del adulto. En nuestra paciente el único tratamiento necesario fue la exéresis quirúrgica de la lesión, ya que tras la resección del xantogranuloma no ha presentado nuevos episodios de inflamación. El tratamiento corticoideo o inmunosupresor está indicado en aquellos pacientes en los que la escisión de la lesión no es posible, es incompleta o persiste la clínica inflamatoria.
Conclusión Los xantogranulomas perioculares/orbitarios, a veces considerados «xantelasmas malignos», son una entidad rara, potencialmente grave y de difícil diagnóstico dada su baja incidencia y la variabilidad en su presentación clínica. El oftalmólogo debe estar familiarizado con esta entidad, siendo recomendable el análisis histológico de las lesiones que clínicamente pueden aparecer como xantelasmas palpebrales. Tras el diagnóstico definitivo se debe realizar un estudio de extensión con el objetivo de descartar afectación sistémica potencialmente letal.
Conflicto de intereses No existe conflicto de intereses.
bibliograf í a
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Cómo citar este artículo: Navarro-Hernández E, et al. Xantogranuloma orbitario del adulto como causa de inflamación palpebral recidivante. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.12.004