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1er cas de granulomatose orofaciale révélant une granulomatose avec polyangéite en Polynésie française
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74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
type polyangéite microscopique. Une artériographie a mis en évidence un micro-anévrysme de l’artère interlobaire gauche. Le troisième patient (36 ans) a présenté initialement une glomérulonéphrite associée à une aortite, une iléite et des ANCA anti-PR3. L’artériographie retrouvait également trois micro-anévrysmes rénaux dans le pôle supérieur du rein gauche. Il a rechuté l’année suivante sous forme d’une pleurésie à éosinophiles lors du sevrage de la corticothérapie. Il était alors sous méthotrexate. On note une nouvelle rechute trois ans plus tard avec une iléite et des infarctus spléniques nécessitant l’instauration d’un nouveau traitement immunosuppresseur (rituximab). L’artériographie réalisée après un traitement immunosuppresseur prolongé est normale. Conclusion Ces observations soulignent l’intérêt de rechercher des complications rénales inhabituelles à type de microanévrysmes chez les patients atteints de polyangéite microscopique. Il existe des similitudes cliniques entre périartérite noueuse et polyangéite microscopique. On pourrait discuter le diagnostic de périartérite noueuse chez des patients avec des ANCA positifs. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.369 CA235
Association vascularite à ANCA et néphropathie des antimembranes basales glomérulaires H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , R. Kheder 1 , W. Smaoui 1 , L. Raïs 1 , M. Krid 1 , S. Beji 1 , F. Benhmida 2 , F.L. Ben 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Les vascularites pauci-immune à ANCA et la néphropathie des anti-MBG sont des pathologies graves qui peuvent se manifester toutes les deux par un syndrome pneumorénal, mais sur le plan immunologique et histologique il s’agit de deux entités distinctes. L’association de ces deux pathologies a été rarement rapportée. Patients et méthodes Nous rapportons deux observations de deux patients chez qui on a diagnostiqué une vascularite à ANCA associée à une néphropathie des antimembranes basales glomérulaires, hospitalisés aux services de néphrologie la Rabta. Résultats Il s’agit de deux patients, un homme (H) et une femme (F), âgés respectivement de 60 et 74 ans, sans antécédents particuliers, hospitalisés dans un tableau de syndrome pneumorénal avec une anémie microcytaire hypochrome sévère (H = 6,2 g/dL ; F = 5,8 g/dL) et une créatinémie à 76 mg/L. Au bilan immunologique on a identifié des pANCA de spécificité anti-MPO avec des anticorps anti-MBG positif. Le score de BVAS était à 20 chez le premier patient et de 41 chez la deuxième patiente. Le Five Score était à 2 pour les deux patients. Sur le plan histologique tous les deux avaient une glomérulonéphrite extracapillaire avec des glomérules de type scléreux selon la classification de Berden. En immunofluorescence, on a noté la présence de dépôts linéaires d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire. Tous les deux ont rec¸u du méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 3 jours relayé par du prednisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/j avec des boli de cyclophosphamide tous les 15 jours. Le patient de 60 ans a bénéficié de quatre séances de plasmaphérèse mais arrêtées devant l’absence d’hémorragie intra-alvéolaire et la présence de fibrose glomérulaire et tubulo-interstitielle sur le plan histologique. Tous les deux sont au stade d’hémodialyse. Conclusion L’association de vascularite à pANCA et de néphropathie des AC anti-MBG est rare. Habituellement, le traitement de la
néphropathie des anti-membranes basales glomérulaires se base sur les échanges plasmatiques, ce qui n’est pas le cas chez nos deux patients. S’agit-il d’une coïncidence ou l’association des deux pathologies diminuerait la gravité du pronostic du moins sur le plan respiratoire puisque nos deux patients sont au stade d’hémodialyse actuellement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.370 CA236
1er cas de granulomatose orofaciale révélant une granulomatose avec polyangéite en Polynésie franc¸aise M. Mourguet , E. Oehler Médecine interne, CHPF, Pirae, Polynésie franc¸aise Adresse e-mail : [email protected] (M. Mourguet) Introduction Les granulomatoses orofaciales (GOF) sont des manifestations rares touchant les muqueuses buccales et la peau du visage dont la physiopathologie reste peu connue. Il existe également des atteintes granulomateuses spécifiques dans les vascularites à ANCA (VAA) mais on rapporte peu de GOF les révélant. Nous rapportons une observation d’une patiente polynésienne révélant une granulomatose avec polyangéite (GPA) par une GOF muqueuse et cutanée. Observation Une polynésienne, 26 ans, sans antécédent, consulte pour une gingivite hypertrophique, indolore, évoluant depuis 1 mois, œdème labial, péribuccal et palpébral droit depuis 10 jours. L’examen clinique montre une gencive supérieure et inférieure érythémateuse, saignant au contact, discrètement hypertrophiée avec ponctuations pétéchiales granuleuses et un sillon jugal linéaire jusqu’à la dernière molaire se terminant par une ulcération inflammatoire (photo) sans autre lésion buccale. Les paupières sont épaissies surtout à droite avec exophtalmie et lagophtalmie. Elle est apyrétique, en bon état général. Pas d’élément clinique ou anamnétique pour une connectivite ou vascularite. Biologiquement, la créatinine est normale, syndrome inflammatoire (CRP 30 mg/L), neutropénie 1,3G/L, TSH normale, complément, AAN, ENA, anti DNA, ANCA, cryoglobuline ECA et antisaccharomyces cervisiae négatifs ; sérologies VIH, syphilis, toxoplasmose et quantiféron négatifs. La biopsie gingivale retrouve un tissu inflammatoire aspécifique. Un mois plus tard apparaît une hypoacousie gauche avec otorrhée révélant une otite moyenne aiguë perforée et une diplopie intermittente. Un scanner cérébral révèle un comblement mastoïdien bilatéral, une formation expansive orbitaire droite refoulant l’œil et deux lésions nodulaires excavées pulmonaire. La fonction rénale reste normale sans protéinurie mais avec hématurie microscopique. La biopsie de la lésion ophtalmologique retrouve un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les biopsies nasosinusienne et buccale révélent une vascularite avec nécrose fibrinoïde sans granulome. On trouve des cANCA (1/320) anti-PR3 permettant le diagnostic de GPA avec atteinte ophtalmologique, ORL, stomatologique et pulmonaire. Du rituximab en traitement d’attaque et d’entretien avec corticoïdes permet la disparition des lésions buccofaciales sans rechute. Discussion La granulomatose orofaciale se présente par un oedème labial récidivant ou persistant, indolore et des lésions buccales souvent diffuses (ulcérations de la muqueuse buccale, gingivite, fissures labiales ou linguales) sans évidence d’une pathologie systémique. Elle peut être associée aux maladies granulomateuses (maladie de Crohn, tuberculose, sarcoïdose) ou être indépendante. La physiopathologie est méconnue : prédisposition HLA, facteurs pro-inflammatoires, réaction d’hypersensibilité aux antigènes alimentaires ou aux matériaux dentaires, réactions immunitaires postmicrobiennes ? [1]. Dans les GPA, les lésions buccales surviennent dans 6 à 13 % des cas et seulement 5 % sont les signes inauguraux de la maladie. Typiquement ce sont des ulcérations
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gingivales ou une gingivite « framboisée » ou hyperplasique. Les GOF avec atteinte cutanéomuqueuse sont rares dans les GPA [2]. Une étude de 2015 montre que 63 % des patients atteints de GOF sont des femmes. Les sites touchés par l’œdème sont : lèvres (73 %), face (30 %), région périorbitaire (16 %), gencives (11 %), muqueuse buccale (9 %), langue (3 %). 18 % des patients présentent des ulcérations buccales. Sur 86 biopsies, 39 (45,3 %) avaient une inflammation granulomateuse [3]. Histologiquement, on trouve des granulomes avec nécrose non caséeuse et une infiltration de gros lymphocytes périvasculaires. Le granulome n’est pas toujours présent et n’exclut donc pas le diagnostic ; il peut être le signe d’une atteinte précoce. Un infiltrat inflammatoire aspécifique peut être le seul élément histologique. Le traitement dépend de l’étiologie. En cas de GOF isolée, des corticoïdes topiques et les inhibiteurs de la calcineurine semblent la thérapeutique la plus efficace. En cas d’atteinte sévère, une corticothérapie systémique, des injections locales d’acétonide de triamcinolone ou un traitement par thalidomide ont prouvé leur efficacité. Le traitement de la maladie causale donne une excellente réponse en cas de GOF secondaire [1]. Conclusion La GOF doit être connue des internistes et nécessite des explorations à la recherche d’une granulomatose. La gingivite framboisée est fréquemment associée à la GPA mais le cas de notre patiente rappelle que d’autres tableaux de GOF peuvent révéler une VAA. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Al-Hamad A, Porter S, Fedele S. Orofacial granulomatosis. Dermatol Clin 2015;33(3):433–46. [2] Fonseca FP, Benites BM, Ferrari AL, et al. Gingival granulomatosis with polyangiitis (wegener’s granulomatosis) as a primary manifestation of the disease. Aust Dent J 2016. [3] Miest R, Bruce A, Hadjicharalambous E, et al. Orofacial granulomatosis: an enigmatic disorder with varying etiologies. J Am Acad Dermatol 2015;72(5S1):AB56. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.371 CA237
Le traitement de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite réfractaire par omalizumab : à propos de 4 cas P. Naudion , N. Méaux-Ruault , H. Gil , S. Humbert , K. Bouiller , N. Magy-Bertrand ∗ Médecine interne, CHRU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Magy-Bertrand) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est une vascularite des petits vaisseaux. Elle se différencie des autres vascularites à ANCA par la présence d’un asthme souvent corticodépendant et d’une hyperéosinophilie sanguine. Ces manifestations traduisent une réaction inflammatoire type Th2 faisant intervenir les IgE. Par analogie avec l’asthme, les anticorps monoclonaux anti-IgE ont été testés dans les formes réfractaires [1]. Nous rapportons 4 cas d’EGPA traités par Omazilumab. Patients et méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les données de 4 patients suivis pour une granulomatose éosinophilique avec polyangéite corticodépendante pris en charge entre juin 2009 et juillet 2016. Le diagnostic d’EGPA reposait sur la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie sanguine supérieure à 1G/L et d’un syndrome inflammatoire. Le dosage des ANCA a été analysé. Résultats Quatre patients (3 hommes, 1 femme) ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 50 ans [43–57 ans]. Tous les patients avaient un asthme sévère corticodépendant. Deux patients signalaient une polypose nasosinusienne. Un patient a présenté une péricardite inaugurale, sans signe de gravité. Sur le plan biologique, il existait une hyperéosinophilie sanguine [1–12 G/L] au diagnostic,
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ainsi que des taux élevés d’IgE [300–1500 U]. Deux des quatre patients avaient des ANCA positifs de type anti-MPO [30–300/mL]. Chaque patient a rec¸u en traitement d’induction une corticothérapie (1 mg/kg/j) suivi pendant 6 mois à 2 ans d’un traitement d’entretien par azathioprine [100 à 150 mg/j]. Un patient a eu du cyclophosphamide (6 cures de 700 mg/m2/mois) en induction associée à une corticothérapie (1 mg/kg/j) en raison d’une NOIAA de l’œil droit inaugurale (FFS 1). Les quatre patients avaient tous eu des rechutes sous forme de crises d’asthme lors de la diminution de la corticothérapie. Un traitement mensuel par omalizumab 600 mg a été débuté. À ce jour, nous retenons deux rémissions complètes, deux rémissions partielles avec un épisode d’exacerbation asthmatiforme nécessitant une hospitalisation. Nous n’avons pas observé d’effet secondaire durant notre étude. Discussion Le traitement d’induction de l’EGPA est bien codifié avec l’instauration d’une corticothérapie associée à du cyclophosphamide selon le FFS score [2]. Le traitement d’entretien comporte de l’azathioprine permettant la décroissance des corticoïdes. Par analogie aux études MAINRITSAN 1 et 2, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20 a été testé dans l’EGPA réfractaire avec manifestations systémiques [3]. Le problème actuel réside dans les rechutes respiratoires avec corticodépendance. Dans ce cadre, l’inhibition de la voie des IgE apporte une réponse intéressante dans les formes pulmonaires même si initialement, son utilisation a été controversée dans la mesure où étaient démasquées des formes frustres d’EGPA chez les patients asthmatiques sévères sous omalizumab, concomitant à une baisse des corticoïdes. Elle entraîne moins d’immunosuppression que le rituximab et n’est pas indiquée dans les formes vascularitiques. Notre étude permet de rapporter une efficacité relative et une bonne tolérance de l’omalizumab sur les rechutes pulmonaires. Conclusion L’omalizumab semble une alternative thérapeutique pour le traitement des EGPA réfractaires/non répondeurs sur le plan pulmonaire au traitement conventionnel par corticoïdes et azathioprine. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Terrier B, et al. Anti-IgE monoclonal antibody (omalizumab) in refractory and relapsing eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): data from 17 patients. Arthritis Rheumatol 2016;68:2274–82. [2] Lutalo PM, et al. Biological drugs in ANCA-associated vasculitis. Int Immunopharmacol 2015;27:209–12. [3] Mohammad AJ, et al. Rituximab for the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Ann Rheum Dis 2016;75:396–401. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.372 CA238
Thrombus intracardiaque dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite : n’appelez pas le chirurgien !
S. Firn ∗ , S. Revuz , S. Mohamed , J. Deibener-Kaminsky , M. Heymonet , R. Jaussaud Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : suzannefi[email protected] (S. Firn) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est une vascularite à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dont l’atteinte cardiaque variée grève le pronostic : atteinte coronaire, myocardique ou péricardique. Le thrombus intracardiaque n’est que rarement décrit. Sa prise en charge n’est pas codifiée.
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type polyangéite microscopique. Une artériographie a mis en évidence un micro-anévrysme de l’artère interlobaire gauche. Le troisième patient (36 ans) a présenté initialement une glomérulonéphrite associée à une aortite, une iléite et des ANCA anti-PR3. L’artériographie retrouvait également trois micro-anévrysmes rénaux dans le pôle supérieur du rein gauche. Il a rechuté l’année suivante sous forme d’une pleurésie à éosinophiles lors du sevrage de la corticothérapie. Il était alors sous méthotrexate. On note une nouvelle rechute trois ans plus tard avec une iléite et des infarctus spléniques nécessitant l’instauration d’un nouveau traitement immunosuppresseur (rituximab). L’artériographie réalisée après un traitement immunosuppresseur prolongé est normale. Conclusion Ces observations soulignent l’intérêt de rechercher des complications rénales inhabituelles à type de microanévrysmes chez les patients atteints de polyangéite microscopique. Il existe des similitudes cliniques entre périartérite noueuse et polyangéite microscopique. On pourrait discuter le diagnostic de périartérite noueuse chez des patients avec des ANCA positifs. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.369 CA235
Association vascularite à ANCA et néphropathie des antimembranes basales glomérulaires H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , R. Kheder 1 , W. Smaoui 1 , L. Raïs 1 , M. Krid 1 , S. Beji 1 , F. Benhmida 2 , F.L. Ben 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Les vascularites pauci-immune à ANCA et la néphropathie des anti-MBG sont des pathologies graves qui peuvent se manifester toutes les deux par un syndrome pneumorénal, mais sur le plan immunologique et histologique il s’agit de deux entités distinctes. L’association de ces deux pathologies a été rarement rapportée. Patients et méthodes Nous rapportons deux observations de deux patients chez qui on a diagnostiqué une vascularite à ANCA associée à une néphropathie des antimembranes basales glomérulaires, hospitalisés aux services de néphrologie la Rabta. Résultats Il s’agit de deux patients, un homme (H) et une femme (F), âgés respectivement de 60 et 74 ans, sans antécédents particuliers, hospitalisés dans un tableau de syndrome pneumorénal avec une anémie microcytaire hypochrome sévère (H = 6,2 g/dL ; F = 5,8 g/dL) et une créatinémie à 76 mg/L. Au bilan immunologique on a identifié des pANCA de spécificité anti-MPO avec des anticorps anti-MBG positif. Le score de BVAS était à 20 chez le premier patient et de 41 chez la deuxième patiente. Le Five Score était à 2 pour les deux patients. Sur le plan histologique tous les deux avaient une glomérulonéphrite extracapillaire avec des glomérules de type scléreux selon la classification de Berden. En immunofluorescence, on a noté la présence de dépôts linéaires d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire. Tous les deux ont rec¸u du méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 3 jours relayé par du prednisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/j avec des boli de cyclophosphamide tous les 15 jours. Le patient de 60 ans a bénéficié de quatre séances de plasmaphérèse mais arrêtées devant l’absence d’hémorragie intra-alvéolaire et la présence de fibrose glomérulaire et tubulo-interstitielle sur le plan histologique. Tous les deux sont au stade d’hémodialyse. Conclusion L’association de vascularite à pANCA et de néphropathie des AC anti-MBG est rare. Habituellement, le traitement de la
néphropathie des anti-membranes basales glomérulaires se base sur les échanges plasmatiques, ce qui n’est pas le cas chez nos deux patients. S’agit-il d’une coïncidence ou l’association des deux pathologies diminuerait la gravité du pronostic du moins sur le plan respiratoire puisque nos deux patients sont au stade d’hémodialyse actuellement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.370 CA236
1er cas de granulomatose orofaciale révélant une granulomatose avec polyangéite en Polynésie franc¸aise M. Mourguet , E. Oehler Médecine interne, CHPF, Pirae, Polynésie franc¸aise Adresse e-mail : [email protected] (M. Mourguet) Introduction Les granulomatoses orofaciales (GOF) sont des manifestations rares touchant les muqueuses buccales et la peau du visage dont la physiopathologie reste peu connue. Il existe également des atteintes granulomateuses spécifiques dans les vascularites à ANCA (VAA) mais on rapporte peu de GOF les révélant. Nous rapportons une observation d’une patiente polynésienne révélant une granulomatose avec polyangéite (GPA) par une GOF muqueuse et cutanée. Observation Une polynésienne, 26 ans, sans antécédent, consulte pour une gingivite hypertrophique, indolore, évoluant depuis 1 mois, œdème labial, péribuccal et palpébral droit depuis 10 jours. L’examen clinique montre une gencive supérieure et inférieure érythémateuse, saignant au contact, discrètement hypertrophiée avec ponctuations pétéchiales granuleuses et un sillon jugal linéaire jusqu’à la dernière molaire se terminant par une ulcération inflammatoire (photo) sans autre lésion buccale. Les paupières sont épaissies surtout à droite avec exophtalmie et lagophtalmie. Elle est apyrétique, en bon état général. Pas d’élément clinique ou anamnétique pour une connectivite ou vascularite. Biologiquement, la créatinine est normale, syndrome inflammatoire (CRP 30 mg/L), neutropénie 1,3G/L, TSH normale, complément, AAN, ENA, anti DNA, ANCA, cryoglobuline ECA et antisaccharomyces cervisiae négatifs ; sérologies VIH, syphilis, toxoplasmose et quantiféron négatifs. La biopsie gingivale retrouve un tissu inflammatoire aspécifique. Un mois plus tard apparaît une hypoacousie gauche avec otorrhée révélant une otite moyenne aiguë perforée et une diplopie intermittente. Un scanner cérébral révèle un comblement mastoïdien bilatéral, une formation expansive orbitaire droite refoulant l’œil et deux lésions nodulaires excavées pulmonaire. La fonction rénale reste normale sans protéinurie mais avec hématurie microscopique. La biopsie de la lésion ophtalmologique retrouve un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les biopsies nasosinusienne et buccale révélent une vascularite avec nécrose fibrinoïde sans granulome. On trouve des cANCA (1/320) anti-PR3 permettant le diagnostic de GPA avec atteinte ophtalmologique, ORL, stomatologique et pulmonaire. Du rituximab en traitement d’attaque et d’entretien avec corticoïdes permet la disparition des lésions buccofaciales sans rechute. Discussion La granulomatose orofaciale se présente par un oedème labial récidivant ou persistant, indolore et des lésions buccales souvent diffuses (ulcérations de la muqueuse buccale, gingivite, fissures labiales ou linguales) sans évidence d’une pathologie systémique. Elle peut être associée aux maladies granulomateuses (maladie de Crohn, tuberculose, sarcoïdose) ou être indépendante. La physiopathologie est méconnue : prédisposition HLA, facteurs pro-inflammatoires, réaction d’hypersensibilité aux antigènes alimentaires ou aux matériaux dentaires, réactions immunitaires postmicrobiennes ? [1]. Dans les GPA, les lésions buccales surviennent dans 6 à 13 % des cas et seulement 5 % sont les signes inauguraux de la maladie. Typiquement ce sont des ulcérations
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
gingivales ou une gingivite « framboisée » ou hyperplasique. Les GOF avec atteinte cutanéomuqueuse sont rares dans les GPA [2]. Une étude de 2015 montre que 63 % des patients atteints de GOF sont des femmes. Les sites touchés par l’œdème sont : lèvres (73 %), face (30 %), région périorbitaire (16 %), gencives (11 %), muqueuse buccale (9 %), langue (3 %). 18 % des patients présentent des ulcérations buccales. Sur 86 biopsies, 39 (45,3 %) avaient une inflammation granulomateuse [3]. Histologiquement, on trouve des granulomes avec nécrose non caséeuse et une infiltration de gros lymphocytes périvasculaires. Le granulome n’est pas toujours présent et n’exclut donc pas le diagnostic ; il peut être le signe d’une atteinte précoce. Un infiltrat inflammatoire aspécifique peut être le seul élément histologique. Le traitement dépend de l’étiologie. En cas de GOF isolée, des corticoïdes topiques et les inhibiteurs de la calcineurine semblent la thérapeutique la plus efficace. En cas d’atteinte sévère, une corticothérapie systémique, des injections locales d’acétonide de triamcinolone ou un traitement par thalidomide ont prouvé leur efficacité. Le traitement de la maladie causale donne une excellente réponse en cas de GOF secondaire [1]. Conclusion La GOF doit être connue des internistes et nécessite des explorations à la recherche d’une granulomatose. La gingivite framboisée est fréquemment associée à la GPA mais le cas de notre patiente rappelle que d’autres tableaux de GOF peuvent révéler une VAA. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Al-Hamad A, Porter S, Fedele S. Orofacial granulomatosis. Dermatol Clin 2015;33(3):433–46. [2] Fonseca FP, Benites BM, Ferrari AL, et al. Gingival granulomatosis with polyangiitis (wegener’s granulomatosis) as a primary manifestation of the disease. Aust Dent J 2016. [3] Miest R, Bruce A, Hadjicharalambous E, et al. Orofacial granulomatosis: an enigmatic disorder with varying etiologies. J Am Acad Dermatol 2015;72(5S1):AB56. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.371 CA237
Le traitement de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite réfractaire par omalizumab : à propos de 4 cas P. Naudion , N. Méaux-Ruault , H. Gil , S. Humbert , K. Bouiller , N. Magy-Bertrand ∗ Médecine interne, CHRU Jean-Minjoz, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Magy-Bertrand) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est une vascularite des petits vaisseaux. Elle se différencie des autres vascularites à ANCA par la présence d’un asthme souvent corticodépendant et d’une hyperéosinophilie sanguine. Ces manifestations traduisent une réaction inflammatoire type Th2 faisant intervenir les IgE. Par analogie avec l’asthme, les anticorps monoclonaux anti-IgE ont été testés dans les formes réfractaires [1]. Nous rapportons 4 cas d’EGPA traités par Omazilumab. Patients et méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les données de 4 patients suivis pour une granulomatose éosinophilique avec polyangéite corticodépendante pris en charge entre juin 2009 et juillet 2016. Le diagnostic d’EGPA reposait sur la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie sanguine supérieure à 1G/L et d’un syndrome inflammatoire. Le dosage des ANCA a été analysé. Résultats Quatre patients (3 hommes, 1 femme) ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 50 ans [43–57 ans]. Tous les patients avaient un asthme sévère corticodépendant. Deux patients signalaient une polypose nasosinusienne. Un patient a présenté une péricardite inaugurale, sans signe de gravité. Sur le plan biologique, il existait une hyperéosinophilie sanguine [1–12 G/L] au diagnostic,
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ainsi que des taux élevés d’IgE [300–1500 U]. Deux des quatre patients avaient des ANCA positifs de type anti-MPO [30–300/mL]. Chaque patient a rec¸u en traitement d’induction une corticothérapie (1 mg/kg/j) suivi pendant 6 mois à 2 ans d’un traitement d’entretien par azathioprine [100 à 150 mg/j]. Un patient a eu du cyclophosphamide (6 cures de 700 mg/m2/mois) en induction associée à une corticothérapie (1 mg/kg/j) en raison d’une NOIAA de l’œil droit inaugurale (FFS 1). Les quatre patients avaient tous eu des rechutes sous forme de crises d’asthme lors de la diminution de la corticothérapie. Un traitement mensuel par omalizumab 600 mg a été débuté. À ce jour, nous retenons deux rémissions complètes, deux rémissions partielles avec un épisode d’exacerbation asthmatiforme nécessitant une hospitalisation. Nous n’avons pas observé d’effet secondaire durant notre étude. Discussion Le traitement d’induction de l’EGPA est bien codifié avec l’instauration d’une corticothérapie associée à du cyclophosphamide selon le FFS score [2]. Le traitement d’entretien comporte de l’azathioprine permettant la décroissance des corticoïdes. Par analogie aux études MAINRITSAN 1 et 2, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20 a été testé dans l’EGPA réfractaire avec manifestations systémiques [3]. Le problème actuel réside dans les rechutes respiratoires avec corticodépendance. Dans ce cadre, l’inhibition de la voie des IgE apporte une réponse intéressante dans les formes pulmonaires même si initialement, son utilisation a été controversée dans la mesure où étaient démasquées des formes frustres d’EGPA chez les patients asthmatiques sévères sous omalizumab, concomitant à une baisse des corticoïdes. Elle entraîne moins d’immunosuppression que le rituximab et n’est pas indiquée dans les formes vascularitiques. Notre étude permet de rapporter une efficacité relative et une bonne tolérance de l’omalizumab sur les rechutes pulmonaires. Conclusion L’omalizumab semble une alternative thérapeutique pour le traitement des EGPA réfractaires/non répondeurs sur le plan pulmonaire au traitement conventionnel par corticoïdes et azathioprine. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Terrier B, et al. Anti-IgE monoclonal antibody (omalizumab) in refractory and relapsing eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): data from 17 patients. Arthritis Rheumatol 2016;68:2274–82. [2] Lutalo PM, et al. Biological drugs in ANCA-associated vasculitis. Int Immunopharmacol 2015;27:209–12. [3] Mohammad AJ, et al. Rituximab for the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Ann Rheum Dis 2016;75:396–401. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.372 CA238
Thrombus intracardiaque dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite : n’appelez pas le chirurgien !
S. Firn ∗ , S. Revuz , S. Mohamed , J. Deibener-Kaminsky , M. Heymonet , R. Jaussaud Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : suzannefi[email protected] (S. Firn) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est une vascularite à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dont l’atteinte cardiaque variée grève le pronostic : atteinte coronaire, myocardique ou péricardique. Le thrombus intracardiaque n’est que rarement décrit. Sa prise en charge n’est pas codifiée.