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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite : évaluation des critères de classification dans une série monocentrique de 21 cas
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72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
primaire. Nature et fréquence à propos de 34 cas. Presse Med 1997;26(21):995–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.121 CA110
Un abdomen aigu chirurgical révélant une angéite granulomateuse allergique R. Amri 1,∗ , H. Tounsi 1 , H. Sahli 1 , I. Ben Ahmed 1 , R. Khalfallah 1 , F. Ben Dahmen 2 , Y. Ammar 3 , R. Jazi 4 , H. Touinsi 5 1 Médecine interne, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Yasminet - Ben Arous, Nabeul, Tunisie 3 Urgence, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie 4 Hémodialyse, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie 5 Chirurgie générale, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Amri) Introduction L’angéite granulomateuse allergique (AGA) appelée auparavant syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une vascularite systémique, d’étiopathogénie non encore élucidée, définie par son association à un asthme grave et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Sa prévalence, de 7 à 13 par million d’habitants, en fait une des vascularites systémiques les plus rares. Observation Patient âgé de 38 ans, aux antécédents de nodules sous-cutanés non explorés, qui a opéré par une cœlioscopie diagnostique pour un syndrome sub-occlusif aigu. L’aspect peropératoire était typique d’une vascularite. Par ailleurs, l’étude histologique d’une tuméfaction axillaire gauche d’allure lipomateuse a montré la présence autour des vaisseaux de moyen calibre d’un infiltrat inflammatoire à prédominance PNN et éosinophiles. Ces derniers dissocient la paroi vasculaire au niveau de la média et l’adventice. L’hémogramme montre une hyperéosinophilie. Les anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-phospholipides et les anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs. Dans le cadre du bilan lésionnel de la vascularite, la protéinurie de 24 heures étaient négative, la fonction rénale était normale. L’endoscopie digestive haute montrait une œsophagite peptique grade B et une gastroraphie antrale congestive. La colonoscopie ne révélait pas d’anomalies. L’examen ORL était normal. Les autres investigations : ETT, TDM thoracique et du massif facial, IRM cérébrale et EMG étaient sans particularités. Le diagnostic AGA était retenu devant une inflammation riche en éosinophile avec vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux associés à une éosinophilie. Le FFS étant égal à 1, le patient a été traité par des boli de Solumedrol relayés par une corticothérapie orale à dose de 1 mg/kg/j os associés d’emblée à 6 cures mensuelles de cyclophosphamide relayées par l’azathiopirine. L’évolution sous traitement était spectaculaire avec disparition des douleurs abdominales. Depuis, le patient est resté asymptomatique sous traitement de fond à base de 10 mg/j de corticoïdes et 100 mg/j d’azathiopirine, avec un recul de 24 mois. Discussion L’atteinte pulmonaire souvent à type d’asthme tardif est le mode de révélation le plus habituel dans l’AGA. Cependant, d’autres atteintes peuvent inaugurer le tableau clinique et risquent de faire méconnaître le diagnostic en dehors d’une démarche diagnostique rigoureuse. Les manifestations digestives sont rapportées dans 8 à 62 % des cas. Elles peuvent être au centre du tableau clinique et révèlent exceptionnellement la maladie. Les manifestations cutanées se voient dans 40à 70 % des cas à type de purpura vasculaire et d’érythème noueux, exceptionnellement de tuméfactions sous-cutanées. Notre observation est originale du fait du mode de révélation inhabituel de la maladie, et de la localisation cutanée atypique. Conclusion Une atteinte digestive peut révéler une AGA. En présence de ce type d’atteinte, le traitement doit associer une
corticothérapie et du cyclophosphamide intraveineux, les atteintes digestives constituant un critère de gravité au cours du syndrome de Churg-Strauss. L’atteinte cutanée révèle rarement la maladie, parfois dans des localisations peu fréquentes comme la tuméfaction sous axillaire dans notre observation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.122 CA111
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite : évaluation des critères de classification dans une série monocentrique de 21 cas D. Vergnon 1 , J.M. Vergnon 2 , P. Cathébras 1,∗ Médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 2 Pneumologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Cathébras)
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Introduction La granulomatose éosinophilique avec micropolyangéite (EGPA) ou syndrome de Churg-Strauss, est une maladie caractérisée par la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie supérieure à 1,5 G/L, et de signes systémiques. Les symptômes de l’EGPA sont hétérogènes dans leur type et leur mécanisme, d’autant qu’on découpe classiquement la trajectoire de la maladie en 3 phases dites prodromique, éosinophilique et vascularitique. L’EGPA est de plus en plus considérée comme un syndrome regroupant plusieurs entités cliniques et physiopathologiques, que l’on distingue souvent en fonction de la présence (40 % des cas) ou de l’absence (60 % des cas) d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) [1,2]. La multiplicité des critères de classification de l’EGPA reflète cette hétérogénéité. Patients et méthodes Nous avons analysé de fac¸on rétrospective les caractéristiques cliniques et biologiques d’une cohorte de 21 patients atteints d’une EGPA suivis dans deux services (médecine interne et pneumologie) de CHU. L’objectif principal de l’étude était d’évaluer la pertinence d’une classification basée sur la présence ou l’absence d’ANCA, en termes de phénotypes cliniques, de profils évolutifs (rechutes) et de complications à long terme. Nous présentons ici les résultats de l’objectif secondaire qui consistait à évaluer la pertinence diagnostique des différents critères de classification (ACR, Chapel Hill, Lanham). Résultats Sur les 21 patients inclus, 7 (33 %) étaient porteurs d’ANCA. Les patients ANCA+ présentaient plus fréquemment un phénotype vascularitique au diagnostic, et notamment une atteinte neurologique à type de mononévrite multiple. L’atteinte cardiaque n’était observée que chez des patients ANCA–. La présence d’ANCA au diagnostic n’était pas un facteur de risque de rechutes, de persistance d’une activité résiduelle de la maladie sous traitement, de décès ou de complications spécifiques. L’existence de signes de maladie résiduelle sous traitement était le principal élément associé aux rechutes. Sur les 21 cas, 5 remplissaient les critères issus de la conférence de consensus de Chapel Hill révisés, 16 les critères de l’ACR de 1990 et 6 les critères de Lanham. Tous les cas remplissant les critères de Chapel Hill répondaient aussi à ceux de l’ACR. Deux cas remplissaient uniquement les critères de Lanham, 8 ne remplissaient que les critères de l’ACR, 1 seul remplissait les 3 sets de critères. Pour 3 patients, le diagnostic ne pouvait pas être posé en utilisant ces classifications, mais ces sujets présentaient sans ambiguïté une EGPA. Le premier patient était un homme de 70 ans, porteur d’un asthme sévère apparu un an auparavant, présentant une altération de l’état général avec un amaigrissement de 8 kg et un tableau de mononévrite multiple, en présence d’une hyperéosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Le deuxième était une femme de 57 ans, également porteuse d’un asthme sévère diagnostiqué récemment, présentant une pansinusite, une péricardite et une
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atteinte rénale avec une protéinurie significative, dans un contexte d’altération de l’état général avec myalgies et arthralgies fébriles. Ces symptômes étaient associés à une importante hyperéosinophilie, mais les ANCA étaient absents. Le troisième patient était un homme de 69 ans, présentant un asthme récent cortico-dépendant, une rhinite et une pansinusite associés à un amaigrissement massif de 10 kg, en présence d’une hyperéosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Discussion Les discordances entre les critères de classification de l’EGPA portent essentiellement sur la présence requise ou non d’une vascularite et/ou d’une infiltration éosinophilique histologiquement documentée dans un ou plusieurs organes. Dans un contexte cliniquement très évocateur, cette preuve biopsique est assez rarement recherchée, en particulier si des ANCA sont présents. Cependant, la présence d’ANCA dans moins de la moitié des cas d’EGPA pose problème pour l’ériger en critère diagnostique. De plus, la présence ou l’absence d’ANCA, si elle est corrélée à des phénotypes cliniques statistiquement différents, ne permet pas à elle seule de définir des sous-groupes homogènes de malades atteints d’EGPA. Conclusion Le cas de l’EGPA illustre le fait, important à rappeler, que les critères de classification des maladies inflammatoires ne sont pas des critères de diagnostic et ne doivent pas être utilisés comme tels [3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Mouthon L, et al. J Autoimmun 2014;99:48–9. [2] Greco A, et al. Autoimmun Rev 2015;14:341. [3] Aggarwal R, et al. Arthritis Care Res 2015;67:891. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.123 CA112
Manifestations ophtalmologiques au cours de la granulomatose avec polyangéite O. Berriche 1,∗ , S. Younes 1 , S. Hammami 2 1 Médecine interne, hôpital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Berriche) Introduction Les atteintes oculaires et/ou orbitaires au cours de la granulomatose avec polyangéite sont fréquentes, rapportées chez 14 à 60 % des patients parfois inaugurales et/ou isolées. L’extension locale d’une lésion granulomateuse ORL, méningée et/ou développée à l’intérieur du cadre orbitaire peut entraîner une exophtalmie et/ou une ophtalmoplégie. L’objectif de notre travail était d’évaluer sa prévalence et ses différents aspects. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 11 dossiers de patients atteints de GPA et suivis sur une période de 10 ans. Résultats Une atteinte oculaire était diagnostiquée chez 7 patients, Elle se manifestait par une xérophtalmie dans 3 cas, une rougeur oculaire persistante dans 2 cas, une douleur oculaire 1 cas et un flou visuel dans 1 cas. L’examen ophtalmologique mettait en évidence :un syndrome sec dans 4 cas, il était associé à : Un pseudo-tumeur de l’orbite (dacryoadénite) avec kératite filamenteuse dans un cas, une dacryocystite dans un cas et à un granulome de l’œil droit dans un cas, une scléro uvéite granulomateuse dans un cas inaugurant le diagnostic de la GPA, une sclérite antérieure nodulaire bilatérale non nécrosante associée à une uvéite granulomateuse de l’œil droit et à une hypertrophie des glandes lacrymales dans un cas, un œdème papillaire pur dans un cas. L’angiofluorescence était pratiquée chez un seul patient présentant un œdème papillaire, elle objectivait une ischémie choroïdienne. La
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biopsie des glandes lacrymales pratiquée chez une patiente objectivait une inflammation chronique granulomateuse sans nécrose. Conclusion Les résultats de notre série soulignent l’intérêt d’un diagnostic à temps de ces manifestations ophtalmologiques car de la précocité du traitement de la GPA dépendra leur évolution. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.124 CA113
Atteinte du sinus caverneux et panhypopituitarisme révélant une granulomatose avec polyangéite : à propos d’une observation
A. Tliba , T. Ben Salem ∗ , M. Khatib , M. Lamloum , M. Khanfir , F. Said , A. Hamzaoui , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.B. Salem) Introduction Les atteintes du système nerveux central au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA) sont observées dans moins de 10 % des cas et sont exceptionnellement révélatrices. Nou rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’une GPA révélée par un processus infiltratif intra-crânien responsable d’un panhypopituitarisme. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 52 ans ayant des antécédents de sinusite chronique, de sclérite récidivante résistante au traitement corticoïde local. Elle a consulté pour exploration de céphalées paroxystiques d’aggravation progressive avec des vomissements. La tomodensitométrie cérébrale a montré un comblement total du sinus maxillaire gauche avec ostéocondensation de ses parois. L’évolution était marquée par la persistance des céphalées malgré un traitement antibiotique. L’imagerie par résonance magnétique a mis en évidence un processus occupant la région intra- et supra-sellaire étendu à la loge pituitaire de 26 × 19 mm, un comblement du sinus caverneux à droite (avec occlusion de l’artère carotide homolatérale) et une extension dans la citerne prépontique. Le bilan hormonal a objectivé un panhypopituitarisme avec une hypothyroïdie centrale, une insuffisance corticotrope et une hyperprolactinémie de déconnexion sans hypogonadisme ni diabète insipide. La biopsie intra-sellaire a été refusée par la malade. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient positifs type MPO et PR 3. Devant l’atteinte sinusienne, la sclérite récidivante, l’atteinte neurologique centrale et les ANCA positifs, le diagnostic de GPA a été retenu. Il n’existait pas d’atteinte rénale ni pulmonaire associée. La patiente a été traitée par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j pendant deux puis diminution progressive associée à 6 cures mensuelles de cyclophosphamide. Un traitement hormonal substitutif de l’hypothyroïdie et l’insuffisance corticotrope était associé. L’évolution était marquée par la disparition des céphalées et la normalisation du bilan hormonal. Conclusion Les atteintes localisées intra-crâniennes de GPA touchant le sinus caverneux sont rares. L’association à un hypopituitarisme peut égarer le diagnostic et retarder le traitement adéquat par corticoïde et immunosuppresseur. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.125
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
primaire. Nature et fréquence à propos de 34 cas. Presse Med 1997;26(21):995–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.121 CA110
Un abdomen aigu chirurgical révélant une angéite granulomateuse allergique R. Amri 1,∗ , H. Tounsi 1 , H. Sahli 1 , I. Ben Ahmed 1 , R. Khalfallah 1 , F. Ben Dahmen 2 , Y. Ammar 3 , R. Jazi 4 , H. Touinsi 5 1 Médecine interne, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Yasminet - Ben Arous, Nabeul, Tunisie 3 Urgence, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie 4 Hémodialyse, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie 5 Chirurgie générale, hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Amri) Introduction L’angéite granulomateuse allergique (AGA) appelée auparavant syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une vascularite systémique, d’étiopathogénie non encore élucidée, définie par son association à un asthme grave et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Sa prévalence, de 7 à 13 par million d’habitants, en fait une des vascularites systémiques les plus rares. Observation Patient âgé de 38 ans, aux antécédents de nodules sous-cutanés non explorés, qui a opéré par une cœlioscopie diagnostique pour un syndrome sub-occlusif aigu. L’aspect peropératoire était typique d’une vascularite. Par ailleurs, l’étude histologique d’une tuméfaction axillaire gauche d’allure lipomateuse a montré la présence autour des vaisseaux de moyen calibre d’un infiltrat inflammatoire à prédominance PNN et éosinophiles. Ces derniers dissocient la paroi vasculaire au niveau de la média et l’adventice. L’hémogramme montre une hyperéosinophilie. Les anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-phospholipides et les anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs. Dans le cadre du bilan lésionnel de la vascularite, la protéinurie de 24 heures étaient négative, la fonction rénale était normale. L’endoscopie digestive haute montrait une œsophagite peptique grade B et une gastroraphie antrale congestive. La colonoscopie ne révélait pas d’anomalies. L’examen ORL était normal. Les autres investigations : ETT, TDM thoracique et du massif facial, IRM cérébrale et EMG étaient sans particularités. Le diagnostic AGA était retenu devant une inflammation riche en éosinophile avec vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux associés à une éosinophilie. Le FFS étant égal à 1, le patient a été traité par des boli de Solumedrol relayés par une corticothérapie orale à dose de 1 mg/kg/j os associés d’emblée à 6 cures mensuelles de cyclophosphamide relayées par l’azathiopirine. L’évolution sous traitement était spectaculaire avec disparition des douleurs abdominales. Depuis, le patient est resté asymptomatique sous traitement de fond à base de 10 mg/j de corticoïdes et 100 mg/j d’azathiopirine, avec un recul de 24 mois. Discussion L’atteinte pulmonaire souvent à type d’asthme tardif est le mode de révélation le plus habituel dans l’AGA. Cependant, d’autres atteintes peuvent inaugurer le tableau clinique et risquent de faire méconnaître le diagnostic en dehors d’une démarche diagnostique rigoureuse. Les manifestations digestives sont rapportées dans 8 à 62 % des cas. Elles peuvent être au centre du tableau clinique et révèlent exceptionnellement la maladie. Les manifestations cutanées se voient dans 40à 70 % des cas à type de purpura vasculaire et d’érythème noueux, exceptionnellement de tuméfactions sous-cutanées. Notre observation est originale du fait du mode de révélation inhabituel de la maladie, et de la localisation cutanée atypique. Conclusion Une atteinte digestive peut révéler une AGA. En présence de ce type d’atteinte, le traitement doit associer une
corticothérapie et du cyclophosphamide intraveineux, les atteintes digestives constituant un critère de gravité au cours du syndrome de Churg-Strauss. L’atteinte cutanée révèle rarement la maladie, parfois dans des localisations peu fréquentes comme la tuméfaction sous axillaire dans notre observation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.122 CA111
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite : évaluation des critères de classification dans une série monocentrique de 21 cas D. Vergnon 1 , J.M. Vergnon 2 , P. Cathébras 1,∗ Médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 2 Pneumologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Cathébras)
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Introduction La granulomatose éosinophilique avec micropolyangéite (EGPA) ou syndrome de Churg-Strauss, est une maladie caractérisée par la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie supérieure à 1,5 G/L, et de signes systémiques. Les symptômes de l’EGPA sont hétérogènes dans leur type et leur mécanisme, d’autant qu’on découpe classiquement la trajectoire de la maladie en 3 phases dites prodromique, éosinophilique et vascularitique. L’EGPA est de plus en plus considérée comme un syndrome regroupant plusieurs entités cliniques et physiopathologiques, que l’on distingue souvent en fonction de la présence (40 % des cas) ou de l’absence (60 % des cas) d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) [1,2]. La multiplicité des critères de classification de l’EGPA reflète cette hétérogénéité. Patients et méthodes Nous avons analysé de fac¸on rétrospective les caractéristiques cliniques et biologiques d’une cohorte de 21 patients atteints d’une EGPA suivis dans deux services (médecine interne et pneumologie) de CHU. L’objectif principal de l’étude était d’évaluer la pertinence d’une classification basée sur la présence ou l’absence d’ANCA, en termes de phénotypes cliniques, de profils évolutifs (rechutes) et de complications à long terme. Nous présentons ici les résultats de l’objectif secondaire qui consistait à évaluer la pertinence diagnostique des différents critères de classification (ACR, Chapel Hill, Lanham). Résultats Sur les 21 patients inclus, 7 (33 %) étaient porteurs d’ANCA. Les patients ANCA+ présentaient plus fréquemment un phénotype vascularitique au diagnostic, et notamment une atteinte neurologique à type de mononévrite multiple. L’atteinte cardiaque n’était observée que chez des patients ANCA–. La présence d’ANCA au diagnostic n’était pas un facteur de risque de rechutes, de persistance d’une activité résiduelle de la maladie sous traitement, de décès ou de complications spécifiques. L’existence de signes de maladie résiduelle sous traitement était le principal élément associé aux rechutes. Sur les 21 cas, 5 remplissaient les critères issus de la conférence de consensus de Chapel Hill révisés, 16 les critères de l’ACR de 1990 et 6 les critères de Lanham. Tous les cas remplissant les critères de Chapel Hill répondaient aussi à ceux de l’ACR. Deux cas remplissaient uniquement les critères de Lanham, 8 ne remplissaient que les critères de l’ACR, 1 seul remplissait les 3 sets de critères. Pour 3 patients, le diagnostic ne pouvait pas être posé en utilisant ces classifications, mais ces sujets présentaient sans ambiguïté une EGPA. Le premier patient était un homme de 70 ans, porteur d’un asthme sévère apparu un an auparavant, présentant une altération de l’état général avec un amaigrissement de 8 kg et un tableau de mononévrite multiple, en présence d’une hyperéosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Le deuxième était une femme de 57 ans, également porteuse d’un asthme sévère diagnostiqué récemment, présentant une pansinusite, une péricardite et une
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
atteinte rénale avec une protéinurie significative, dans un contexte d’altération de l’état général avec myalgies et arthralgies fébriles. Ces symptômes étaient associés à une importante hyperéosinophilie, mais les ANCA étaient absents. Le troisième patient était un homme de 69 ans, présentant un asthme récent cortico-dépendant, une rhinite et une pansinusite associés à un amaigrissement massif de 10 kg, en présence d’une hyperéosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Discussion Les discordances entre les critères de classification de l’EGPA portent essentiellement sur la présence requise ou non d’une vascularite et/ou d’une infiltration éosinophilique histologiquement documentée dans un ou plusieurs organes. Dans un contexte cliniquement très évocateur, cette preuve biopsique est assez rarement recherchée, en particulier si des ANCA sont présents. Cependant, la présence d’ANCA dans moins de la moitié des cas d’EGPA pose problème pour l’ériger en critère diagnostique. De plus, la présence ou l’absence d’ANCA, si elle est corrélée à des phénotypes cliniques statistiquement différents, ne permet pas à elle seule de définir des sous-groupes homogènes de malades atteints d’EGPA. Conclusion Le cas de l’EGPA illustre le fait, important à rappeler, que les critères de classification des maladies inflammatoires ne sont pas des critères de diagnostic et ne doivent pas être utilisés comme tels [3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Mouthon L, et al. J Autoimmun 2014;99:48–9. [2] Greco A, et al. Autoimmun Rev 2015;14:341. [3] Aggarwal R, et al. Arthritis Care Res 2015;67:891. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.123 CA112
Manifestations ophtalmologiques au cours de la granulomatose avec polyangéite O. Berriche 1,∗ , S. Younes 1 , S. Hammami 2 1 Médecine interne, hôpital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Berriche) Introduction Les atteintes oculaires et/ou orbitaires au cours de la granulomatose avec polyangéite sont fréquentes, rapportées chez 14 à 60 % des patients parfois inaugurales et/ou isolées. L’extension locale d’une lésion granulomateuse ORL, méningée et/ou développée à l’intérieur du cadre orbitaire peut entraîner une exophtalmie et/ou une ophtalmoplégie. L’objectif de notre travail était d’évaluer sa prévalence et ses différents aspects. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 11 dossiers de patients atteints de GPA et suivis sur une période de 10 ans. Résultats Une atteinte oculaire était diagnostiquée chez 7 patients, Elle se manifestait par une xérophtalmie dans 3 cas, une rougeur oculaire persistante dans 2 cas, une douleur oculaire 1 cas et un flou visuel dans 1 cas. L’examen ophtalmologique mettait en évidence :un syndrome sec dans 4 cas, il était associé à : Un pseudo-tumeur de l’orbite (dacryoadénite) avec kératite filamenteuse dans un cas, une dacryocystite dans un cas et à un granulome de l’œil droit dans un cas, une scléro uvéite granulomateuse dans un cas inaugurant le diagnostic de la GPA, une sclérite antérieure nodulaire bilatérale non nécrosante associée à une uvéite granulomateuse de l’œil droit et à une hypertrophie des glandes lacrymales dans un cas, un œdème papillaire pur dans un cas. L’angiofluorescence était pratiquée chez un seul patient présentant un œdème papillaire, elle objectivait une ischémie choroïdienne. La
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biopsie des glandes lacrymales pratiquée chez une patiente objectivait une inflammation chronique granulomateuse sans nécrose. Conclusion Les résultats de notre série soulignent l’intérêt d’un diagnostic à temps de ces manifestations ophtalmologiques car de la précocité du traitement de la GPA dépendra leur évolution. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.124 CA113
Atteinte du sinus caverneux et panhypopituitarisme révélant une granulomatose avec polyangéite : à propos d’une observation
A. Tliba , T. Ben Salem ∗ , M. Khatib , M. Lamloum , M. Khanfir , F. Said , A. Hamzaoui , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.B. Salem) Introduction Les atteintes du système nerveux central au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA) sont observées dans moins de 10 % des cas et sont exceptionnellement révélatrices. Nou rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’une GPA révélée par un processus infiltratif intra-crânien responsable d’un panhypopituitarisme. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 52 ans ayant des antécédents de sinusite chronique, de sclérite récidivante résistante au traitement corticoïde local. Elle a consulté pour exploration de céphalées paroxystiques d’aggravation progressive avec des vomissements. La tomodensitométrie cérébrale a montré un comblement total du sinus maxillaire gauche avec ostéocondensation de ses parois. L’évolution était marquée par la persistance des céphalées malgré un traitement antibiotique. L’imagerie par résonance magnétique a mis en évidence un processus occupant la région intra- et supra-sellaire étendu à la loge pituitaire de 26 × 19 mm, un comblement du sinus caverneux à droite (avec occlusion de l’artère carotide homolatérale) et une extension dans la citerne prépontique. Le bilan hormonal a objectivé un panhypopituitarisme avec une hypothyroïdie centrale, une insuffisance corticotrope et une hyperprolactinémie de déconnexion sans hypogonadisme ni diabète insipide. La biopsie intra-sellaire a été refusée par la malade. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient positifs type MPO et PR 3. Devant l’atteinte sinusienne, la sclérite récidivante, l’atteinte neurologique centrale et les ANCA positifs, le diagnostic de GPA a été retenu. Il n’existait pas d’atteinte rénale ni pulmonaire associée. La patiente a été traitée par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j pendant deux puis diminution progressive associée à 6 cures mensuelles de cyclophosphamide. Un traitement hormonal substitutif de l’hypothyroïdie et l’insuffisance corticotrope était associé. L’évolution était marquée par la disparition des céphalées et la normalisation du bilan hormonal. Conclusion Les atteintes localisées intra-crâniennes de GPA touchant le sinus caverneux sont rares. L’association à un hypopituitarisme peut égarer le diagnostic et retarder le traitement adéquat par corticoïde et immunosuppresseur. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.125