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Fréquence de l’atteinte pulmonaire de la maladie de la maladie d’Erdheim-Chester dans une étude monocentrique rétrospective de 34 patients
Communications orales / La Revue de médecine interne xxx (2008) S1–S55
Communications orales 3 : Médecine interne CO019 Fréquence de l’atteinte pulmonaire de la maladie de la maladie d’Erdheim-Chester dans une étude monocentrique rétrospective de 34 patients I. Pierre a , J. Haroche a , C. Beigelman b , P. Grenier b , S. Herson c , P. Cacoub a , X. Girerd d , J.-C. Piette a , Z. Amoura a a Service de médecine interne-2, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France b Service de radiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France c Service de médecine interne-1, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France d Service d’endocrinologie-métabolisme, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France Introduction.– La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne dont les atteintes cardiaques, neurologiques centrales et pulmonaires font toute la gravité. À ce jour, environ 50 cas d’atteintes pulmonaires ont été rapporté parmi les 300 cas publiés. Il s’agit pour la plupart de patients présentant une dyspnée en rapport avec un syndrome interstitiel radiologique. Le plus souvent un syndrome restrictif est retrouvé. Patients et méthodes.– L’objectif de cette étude rétrospective monocentrique était d’évaluer la fréquence ainsi que les présentations radiologiques de l’atteinte pulmonaire. Nous avons repris les données cliniques, radiologiques, endoscopiques et les EFR réalisées chez 34 patients ayant une MEC et suivis dans notre centre entre 1981 et 2008. Deux patients avaient une histiocytose langerhansienne associée. Résultats.– Dix-neuf patients (55,9 %) avaient une atteinte pulmonaire, qu’elle soit clinique, et/ou radiologique, et/ou endoscopique et/ou sur les EFR. Cinq patients (14,7 %) étaient symptomatiques. Dix-huit des 34 patients (52,9 %) avaient une atteinte parenchymateuse sur le scanner : les lésions les plus précoces étaient des épaississements des septas interlobulaires présents chez neuf patients (26,4 %) alors que huit (23,5 %) avaient une atteinte plus évoluée avec un syndrome interstitiel. Treize patients (38,2 %) avaient une atteinte pleurale, prédominant à droite, à type d’épaississement parfois secondaire à une atteinte par contiguïté. Notons également la présence de kystes localisés dans les lobes inférieurs chez deux patients. Douze patients (dont 11 avaient une atteinte pulmonaire liée à la MEC) ont eu des EFR : une diminution de la DLCO était retrouvée chez neuf patients (75 %) alors que cinq (41,6 %) avaient un syndrome restrictif. Cinq patients ont eu au moins une endoscopie bronchique retrouvant une hypercellularité et, dans quatre cas, des macrophages spumeux. L’évolution de l’atteinte pulmonaire était variable, aucun patient n’étant décédé de l’atteinte pulmonaire. Conclusion.– Notre étude montre une fréquence d’atteinte pulmonaire de la MEC beaucoup plus élevée que celle retrouvée dans la littérature. Certains aspects, telle l’atteinte pleurale, étaient jusqu’ici méconnus. Cette fréquence accrue est proba-
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blement liée au dépistage de lésions à un stade plus précoce, grâce notamment à l’apport du scanner thoracique. La découverte d’une atteinte pulmonaire pourrait permettre la mise en route d’un traitement spécifique. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.048 CO020 Intérêt du 18F-FDG TEP scanner au cours de la maladie d’Erdheim-Chester : à propos d’une série monocentrique de 25 patients J. Haroche a , L. Arnaud a , Z. Malek b , P. Maksud b , F. Archambault b , A. Kas b , P. Cacoub a , J.-C. Piette a , Z. Amoura a a Service de médecine interne, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France b Service de médecine nucléaire, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France Introduction.– La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare. Quelques cas cliniques ont souligné l’intérêt potentiel du TEP scanner (TEP) au cours de cette pathologie. Nous rapportons la plus grande série monocentrique de TEP réalisée chez des patients atteints de MEC. Patients et méthodes.– Étude rétrospective monocentrique analysant les données de 42 TEP scanner réalisés chez 25 patients ayant une MEC, entre septembre 2005 et février 2008. Analyse des données du TEP par deux médecins nucléaires, en insu des données cliniques. Résultats.– Nous avons étudié 42 TEP, réalisés chez 25 patients (18 hommes et sept femmes) d’âge médian 58,36 ans (19–73 ans). Atteinte osseuse : il existait une fixation du 18FFDG sur les os long chez 13 des 25 patients (52,0 %). La fixation du 18F-FDG était mise en évidence aux membres supérieurs chez 61 % d’entre eux et siégeait aux membres inférieurs dans 96 % des cas. Il existait une fixation sinusienne chez six des 25 patients (24 %). Atteinte cardiovasculaire : une fixation vasculaire pathologique était mise en évidence chez 14 des 25 patients (56 %). Le nombre moyen de territoires vasculaires fixant (cœur exclu) était de 1,35 ± 0,36. Les fixations vasculaires concernaient les carotides (8 % des patients), le TABC (4 %), les artères sous-clavières (12 %), l’aorte ascendante (32 %), la crosse aortique (40 %), l’aorte descendante (16 %), l’aorte abdominale (20 %), les artères iliaques (8 %) et les artères fémorales (4 %). Un seul des neuf patients ayant bénéficié de TEP itératifs présentait une fixation vasculaire initiale ; cette dernière régressait avec le traitement par interféron alpha. La présence d’une fixation cardiaque était retrouvée chez quatre patients (16 %) et correspondait à des pseudotumeurs de l’oreillette droite. Atteinte neurologique : la présence d’une fixation du SNC était notée chez la totalité des six patients (24 %) ayant une atteinte neurologique connue à l’imagerie conventionnelle. Atteinte pleuropulmonaire : une fixation pleuropulmonaire était présente chez cinq des 25 patients (20 %) avec atteinte pleurale (n = 3) et pulmonaire (n = 3). Atteinte hypophysaire : une fixation hypophysaire était notée chez deux des 25 patients (8 %). Atteinte orbitaire : une fixation orbitaire était présente chez trois des 25 patients (12 %) ;
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Communications orales 3 : Médecine interne CO019 Fréquence de l’atteinte pulmonaire de la maladie de la maladie d’Erdheim-Chester dans une étude monocentrique rétrospective de 34 patients I. Pierre a , J. Haroche a , C. Beigelman b , P. Grenier b , S. Herson c , P. Cacoub a , X. Girerd d , J.-C. Piette a , Z. Amoura a a Service de médecine interne-2, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France b Service de radiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France c Service de médecine interne-1, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France d Service d’endocrinologie-métabolisme, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France Introduction.– La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne dont les atteintes cardiaques, neurologiques centrales et pulmonaires font toute la gravité. À ce jour, environ 50 cas d’atteintes pulmonaires ont été rapporté parmi les 300 cas publiés. Il s’agit pour la plupart de patients présentant une dyspnée en rapport avec un syndrome interstitiel radiologique. Le plus souvent un syndrome restrictif est retrouvé. Patients et méthodes.– L’objectif de cette étude rétrospective monocentrique était d’évaluer la fréquence ainsi que les présentations radiologiques de l’atteinte pulmonaire. Nous avons repris les données cliniques, radiologiques, endoscopiques et les EFR réalisées chez 34 patients ayant une MEC et suivis dans notre centre entre 1981 et 2008. Deux patients avaient une histiocytose langerhansienne associée. Résultats.– Dix-neuf patients (55,9 %) avaient une atteinte pulmonaire, qu’elle soit clinique, et/ou radiologique, et/ou endoscopique et/ou sur les EFR. Cinq patients (14,7 %) étaient symptomatiques. Dix-huit des 34 patients (52,9 %) avaient une atteinte parenchymateuse sur le scanner : les lésions les plus précoces étaient des épaississements des septas interlobulaires présents chez neuf patients (26,4 %) alors que huit (23,5 %) avaient une atteinte plus évoluée avec un syndrome interstitiel. Treize patients (38,2 %) avaient une atteinte pleurale, prédominant à droite, à type d’épaississement parfois secondaire à une atteinte par contiguïté. Notons également la présence de kystes localisés dans les lobes inférieurs chez deux patients. Douze patients (dont 11 avaient une atteinte pulmonaire liée à la MEC) ont eu des EFR : une diminution de la DLCO était retrouvée chez neuf patients (75 %) alors que cinq (41,6 %) avaient un syndrome restrictif. Cinq patients ont eu au moins une endoscopie bronchique retrouvant une hypercellularité et, dans quatre cas, des macrophages spumeux. L’évolution de l’atteinte pulmonaire était variable, aucun patient n’étant décédé de l’atteinte pulmonaire. Conclusion.– Notre étude montre une fréquence d’atteinte pulmonaire de la MEC beaucoup plus élevée que celle retrouvée dans la littérature. Certains aspects, telle l’atteinte pleurale, étaient jusqu’ici méconnus. Cette fréquence accrue est proba-
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blement liée au dépistage de lésions à un stade plus précoce, grâce notamment à l’apport du scanner thoracique. La découverte d’une atteinte pulmonaire pourrait permettre la mise en route d’un traitement spécifique. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.048 CO020 Intérêt du 18F-FDG TEP scanner au cours de la maladie d’Erdheim-Chester : à propos d’une série monocentrique de 25 patients J. Haroche a , L. Arnaud a , Z. Malek b , P. Maksud b , F. Archambault b , A. Kas b , P. Cacoub a , J.-C. Piette a , Z. Amoura a a Service de médecine interne, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France b Service de médecine nucléaire, groupe hospitalier PitiéSalpêtrière, Paris, France Introduction.– La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare. Quelques cas cliniques ont souligné l’intérêt potentiel du TEP scanner (TEP) au cours de cette pathologie. Nous rapportons la plus grande série monocentrique de TEP réalisée chez des patients atteints de MEC. Patients et méthodes.– Étude rétrospective monocentrique analysant les données de 42 TEP scanner réalisés chez 25 patients ayant une MEC, entre septembre 2005 et février 2008. Analyse des données du TEP par deux médecins nucléaires, en insu des données cliniques. Résultats.– Nous avons étudié 42 TEP, réalisés chez 25 patients (18 hommes et sept femmes) d’âge médian 58,36 ans (19–73 ans). Atteinte osseuse : il existait une fixation du 18FFDG sur les os long chez 13 des 25 patients (52,0 %). La fixation du 18F-FDG était mise en évidence aux membres supérieurs chez 61 % d’entre eux et siégeait aux membres inférieurs dans 96 % des cas. Il existait une fixation sinusienne chez six des 25 patients (24 %). Atteinte cardiovasculaire : une fixation vasculaire pathologique était mise en évidence chez 14 des 25 patients (56 %). Le nombre moyen de territoires vasculaires fixant (cœur exclu) était de 1,35 ± 0,36. Les fixations vasculaires concernaient les carotides (8 % des patients), le TABC (4 %), les artères sous-clavières (12 %), l’aorte ascendante (32 %), la crosse aortique (40 %), l’aorte descendante (16 %), l’aorte abdominale (20 %), les artères iliaques (8 %) et les artères fémorales (4 %). Un seul des neuf patients ayant bénéficié de TEP itératifs présentait une fixation vasculaire initiale ; cette dernière régressait avec le traitement par interféron alpha. La présence d’une fixation cardiaque était retrouvée chez quatre patients (16 %) et correspondait à des pseudotumeurs de l’oreillette droite. Atteinte neurologique : la présence d’une fixation du SNC était notée chez la totalité des six patients (24 %) ayant une atteinte neurologique connue à l’imagerie conventionnelle. Atteinte pleuropulmonaire : une fixation pleuropulmonaire était présente chez cinq des 25 patients (20 %) avec atteinte pleurale (n = 3) et pulmonaire (n = 3). Atteinte hypophysaire : une fixation hypophysaire était notée chez deux des 25 patients (8 %). Atteinte orbitaire : une fixation orbitaire était présente chez trois des 25 patients (12 %) ;
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