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Amylose cutanée dyschromique : une cause d’hyperpigmentation précoce
Posters (p < 0,01) et 1,9 dans les LPP (p < 0,001) par rapport aux contrôles. À noter, le nombre de mastocytes CD117+ 2,25 fois plus élevé dans les AFF que dans les LPP (p < 0,01). Ex vivo, ces différences étaient confirmées, avec des pourcentages de T CD8+ supérieurs dans les AFF et LPP par rapport aux contrôles (augmentation respective de 1,7 et 1,3) avec une expression significative de CD183+ (récepteur chimiokine) sur les CD8+ et un ratio de cellules NK très supérieur (augmentation respective de 3,8 et 2) dans les AFF et LPP comparés aux contrôles. Le ratio moyen des cellules CD4+ /CD8+ était de 2,4 (AFF) et 2,9 (LPP) ex vivo. Conclusion Nos résultats montrent de faibles différences histologiques entre AFF et LPP mais permettent de mieux préciser la nature différente des infiltrats en caractérisant certaines populations cellulaires. L’analyse fonctionnelle de ces populations pourrait ouvrir sur de nouvelles approches pharmacologiques. Mots clés Alopécie ; Alopécie frontale fibrosante ; Lichen ; Lymphocytes Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.290 P125
Alopécie frontale fibrosante et comorbidités : série de 22 cas K. Laamari ∗ , H. Baybay , Z. Douhi , S. Elloudi , F.Z. Mernissi Service de dermatologie-vénérologie, CHU Hassan-II, Fès, Maroc Introduction L’alopécie fibrosante frontale (AFF) est une alopécie cicatricielle lymphocytaire dont l’étiopathogenèse reste inconnue. Certaines comorbidités ont été associées avec l’AFF, mais la littérature existante est limitée à des études rétrospectives et des rapports de cas. Objectif Analyser la fréquence des comorbidités associées à l’AFF. Matériel et méthodes Une étude prospective était réalisée dans le service de dermatologie du CHU Hassan II de Fès, sur une période de 3 ans. Étaient inclus tous les patients présentant une AFF diagnostiquée cliniquement et dermoscopiquement avec confirmation histologique. Les patients qui avaient d’autres alopécies concomitantes étaient exclus. Le diagnostic des pathologies cutanées associées était réalisé cliniquement par un dermatologue expérimenté, avec confirmation histologique si nécessaire. Le traitement ciblait à la fois l’AFF et la pathologie associée. Résultats Parmi 43 patients ayant une AFF, 22 avaient des comorbidités, tous de sexe féminin. Leur moyenne d’âge était de 48 ans. Ces patientes étaient en préménopause dans 58,5 % des cas. Le délai de diagnostic était de 5 ans. Une biopsie cutanée guidée par dermoscopie confirmait le diagnostic de LPP dans sa variante AFF dans tous les cas. Les dermatoses associées étaient : lichen pigmentogène 72 %, dysthyroïdie 22,7 %, rosacée 10 %, lupus discoïde 20 %, urticaire 10 %, pemphigoïde bulleuse 10 %. Les traitements utilisés étaient les corticostéroïdes topiques, le tacrolimus, les cyclines, le finastéride par voie orale et l’hydroxychloroquine. Ce dernier était pourvoyeur d’aggravation de la pigmentation du lichen pigmentogène. L’évolution était bonne dans la majorité des cas avec une stabilisation de la maladie. Discussion Plusieurs maladies auto-immunes ont été associées à l’AFF, et décrites dans la littérature comme le vitiligo, le lichen pigmentogène, le lupus discoïde, la rosacée, le syndrome de Sjögren, lichen plan cutané et la sclérodermie, suggérant un mécanisme auto-immun dans la pathogenèse des AFF. Certains auteurs postulent que LPP représente un trouble auto-immun spécifique caractérisé par une réaction immunitaire à médiation cellulaire contre les kératinocytes folliculaires. Ils suggèrent de réaliser un bilan minimal à la recherche des associations, d’autant plus que dans certains cas le traitement diffère. Dans notre étude, le lichen
A199 pigmentogène était le plus associé ce qui rejoint les données des publications concernant l’AFF des peaux foncées. Conclusion Bien que peu d’études se sont intéressées à étudier l’association de l’AFF à d’autre dermatose ou pathologies autoimmunes, il est important de les chercher chez un patient porteur d’une AFF ; ceci présente un impact important sur le traitement mais aussi sur le pronostic. Mots clés Alopecie frontale fibrosante ; Auto-immunité ; Lichen plan pilaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.291 P126
Amylose cutanée dyschromique : une cause d’hyperpigmentation précoce夽 M. Marniquet 1,∗ , H. Aubert 1 , S. Barbarot 1 , C. Agard 2 , S. Causse 1 , E. Cassagnau 3 1 Dermatologie 2 Médecine interne 3 Anatomie pathologique, CHU, Nantes, France Introduction L’amylose dyschromique est une forme uniquement cutanée d’amylose très peu décrite dans la littérature. Nous rapportons ici un cas. Observations Il s’agissait d’un patient de 71 ans d’origine européenne présentant une hyperpigmentation diffuse depuis les premières années de vie. Il n’y avait pas d’antécédent familial particulier. Le patient avait comme principaux antécédents : une vascularite, inclassable, cutanée (purpura et nodules sous-cutanés) et articulaire résolutive sous traitement par colchicine et un lupus systémique avec atteinte articulaire, hématologique, ganglionnaire, et rénale. L’examen clinique révélait une hyperpigmentation diffuse sur l’ensemble du corps associée à une hypopigmentation en goutte apparue vers sa 6e décennie. Le patient présentait également une ichtyose sévère avec kyperkératose en îlots plantaires d’apparition plus récente. L’étude anatomopathologique de la peau pigmentée montrait un épiderme discrètement atrophique. Au sein des papilles dermiques, on observait des dépôts amyloïdes. Par ailleurs, au sein du derme superficiel, on notait la présence de nombreux mélanophages. Résultats Les données cliniques et anatomopathologiques permettaient de retenir le diagnostic d’amylose cutanée dyschromique. Discussion L’amylose est définie par la présence de dépôts extracellulaires anormaux de protéines prenant un aspect fibrillaire. Les différents types d’amylose sont classés selon la nature de la protéine altérée. Dans les amyloses cutanées primaires, la protéine précurseur serait une kératine. L’atteinte cutanée reste isolée sans atteinte systémique. L’amylose dyschromique se présente comme une hyperpigmentation diffuse au sein de laquelle apparaissent des macules hypopigmentées. L’apparition des premiers signes cliniques est souvent prépubertaire. Les mécanismes étiologiques étudiés seraient un défaut de réparation de l’ADN secondaire à l’exposition solaire et des anomalies génétiques, sans qu’aucun gène particulier ne soit identifié à ce jour. Par ailleurs, des cas d’amylose cutanée dyschromique associés à des maladies systémiques comme le lupus ou la sclérodermie ont déjà été rapportés, cependant les liens entre les deux pathologies restent mal élucidés. Dans la littérature, est rapporté 1 cas d’amylose cutanée dyschromique avec kératodermie palmoplantaire. En ce qui concerne notre patient, la kératodermie plantaire peut être d’origine carentielle (épisode de dénutrition sévère lors d’une poussée lupique) ou secondaire à son amylose.
A200
JDP 2019
Conclusion L’amylose cutanée dyschromique est une cause rare d’hyperpigmentation diffuse non prurigineuse caractérisée par la survenue de macules hypopigmentées, à début le plus souvent prépubertaire. Mots clés Amylose cutanée primitive ; Dyschromie ; Kératodermie palmoplantaire Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.292. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.292.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.292 P127
Dermatose perforante et sorafénib夽 Rubod 1,∗ ,
Jordan 1 ,
Mangold 1 ,
Bonniaud 1 ,
Q. M. C. B. G. Jeudy 1 , E. Collet 1 , A. Minello 2 , S. Dalac 1 1 Dermatologie 2 Hépato-gastro-entérologie, CHU, Dijon, France
Introduction Les dermatoses à élimination transépidermique (dermatoses perforantes) sont définies par la migration transépithéliale de structures dermiques. Nous rapportons ici le cas d’une forme survenue sous sorafénib (inhibiteur multikinase). Observations Un homme de 51 ans consultait pour l’apparition en mars 2019 de nodules douloureux des membres inférieurs et des fesses, d’évolution nécrotique. Il était traité depuis août 2018 par sorafénib pour un carcinome hépatocellulaire infiltrant avec thrombose porte tumorale. Ses autres antécédents comportaient un diabète de type 2 sous insuline, une maladie de Basedow traitée par carbimazole et lévothyroxine et un psoriasis en plaque des membres supérieurs. Le patient était apyrétique. L’éruption était faite de papules et nodules violacées, au centre nécrotique, hyperalgiques. Certaines lésions hyperkératosiques pouvaient faire évoquer un psoriasis. La biopsie d’une lésion mettait en évidence en coloration HES un cratère endophytique avec invagination de l’épiderme surmonté d’un clou hyperkératosique. La coloration à l’orcéine distinguait par endroit une verticalisation des fibres élastiques, posant le diagnostic de dermatose à élimination transépidermique. Un arrêt de 1 mois du sorafénib permettait la régression des nodules. La reprise du sorafénib à pleine dose entraînait une réaggravation rapide de l’éruption. Le patient souhaitait stopper de nouveau ce traitement car l’éruption était trop douloureuse et l’arrêt était validé de manière collégiale avec les gastro-entérologues. Discussion Le matériel dermique expulsé est souvent polymorphe (fibres élastiques, collagène. . .). Une association pathologique avec des maladies chroniques est classique (86,4 %) : insuffisance rénale chronique (72,7 %), diabète (50 %). On note aussi une association avec certains cancers (carcinome hépatocellulaire, carcinome rénal), lymphomes et certaines maladies infectieuses. Dans la littérature, le rôle des traumatismes comme facteurs favorisant la survenue des lésions a été mis en évidence chez 3 patients traités par sorafénib. Le sorafénib, inhibiteur des métalloprotéases, entraîne une diminution de la dégradation des fibres élastiques, à l’origine de la formation des lésions. Il n’existe pas de consensus concernant la prise en charge des dermatoses perforantes et les traitements topiques (dermocorticoïdes, rétinoïdes) sont souvent inefficaces. Un cas de dermatose perforante a été traité par isotrétinoïne, permettant en 5 mois une régression des lésions avec un maintien du traitement par sorafénib.
Conclusion La dermatose perforante induite par le sorafénib est rare. Sa prise en charge est mal codifiée, l’arrêt du traitement inducteur permet la guérison mais ne doit pas être systématique en raison du bénéfice oncologique. Dans notre cas, même si le traitement par sorafénib était efficace sur le carcinome hépatocellulaire multifocal il a été décidé avec le patient de ne pas le reprendre à cause des effets indésirables cutanés. Mots clés Élimination transépidermique ; Dermatose perforante ; Sorafénib Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.293. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.293.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.293 P128
Deux cas d’angiomatose dermique diffuse chez des patientes dialysées夽 B. Tedbirt 1,∗ , P. Carvalho 1 , A. Samain 1 , M. Plaquevent 1 , P. Courville 2 , P. Joly 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, CHU, Rouen, France Introduction L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une entité clinico-histologique rare. La première description anatomoclinique de l’ADD a été publiée par Krell et al. en 1994. Cette première description clinique faisait état d’ulcères des membres inférieurs chez deux patientes polyvasculaires. Nous rapportons deux cas survenus chez des patientes dialysées d’évolution fatale. Observations Cas no 1 : une patiente de 59 ans, aux antécédents de néphropathie diabétique dialysée, était hospitalisée pour le bilan de placards nodulaires violacés des cuisses s’étant progressivement nécrosés puis ulcérés. L’examen clinique mettait en évidence deux vastes ulcérations hyperalgiques des cuisses, très creusantes et prenant un aspect pseudo angiomateux au pourtour (Fig. 1). La biopsie cutanée trouvait une prolifération de vaisseaux de petit calibre associée à des éléments mononucléés de disposition périvasculaire sans dépôt calcique mis en évidence par la coloration de von Kossa. Devant l’absence d’éléments en faveur d’une calciphylaxie et devant l’aspect clinique très particulier, une ADD était évoquée. L’évolution était rapidement péjorative et la patiente décédait brutalement dans un contexte sceptique. Cas no 2 : une patiente de 6 ans présentait initialement un placard nécrotique de la face interne de la cuisse droite dans un contexte de néphropathie chronique non étiquetée et d’hémodialyse. Une première biopsie cutanée concluait à une angiodermite nécrosante. Six mois plus tard apparaissaient deux nouveaux placards douloureux nécrotiques de la cuisse gauche s’étant secondairement ulcérés à l’emporte-pièce (Fig. 2). Une deuxième biopsie cutanée mettait en évidence une prolifération dermique de petits capillaires posant le diagnostic d’ADD. La recherche d’une étiologie secondaire n’a pu être réalisée en raison du décès brutal de la patiente. Discussion L’ADD est une dermatose rare se manifestant histologiquement par une prolifération bénigne des capillaires au sein du derme pouvant être associé à des maladies systémiques ou locales provoquant une vasculopathie occlusive ou inflammatoire telles que le syndrome des antiphospholipides, la calciphylaxie ou les fistules artérioveineuses. Conclusion Nous rapportons deux cas d’ADD d’évolution rapidement péjorative dans un contexte de néphropathie chronique dialysée.
Alopécie frontale fibrosante et comorbidités : série de 22 cas K. Laamari ∗ , H. Baybay , Z. Douhi , S. Elloudi , F.Z. Mernissi Service de dermatologie-vénérologie, CHU Hassan-II, Fès, Maroc Introduction L’alopécie fibrosante frontale (AFF) est une alopécie cicatricielle lymphocytaire dont l’étiopathogenèse reste inconnue. Certaines comorbidités ont été associées avec l’AFF, mais la littérature existante est limitée à des études rétrospectives et des rapports de cas. Objectif Analyser la fréquence des comorbidités associées à l’AFF. Matériel et méthodes Une étude prospective était réalisée dans le service de dermatologie du CHU Hassan II de Fès, sur une période de 3 ans. Étaient inclus tous les patients présentant une AFF diagnostiquée cliniquement et dermoscopiquement avec confirmation histologique. Les patients qui avaient d’autres alopécies concomitantes étaient exclus. Le diagnostic des pathologies cutanées associées était réalisé cliniquement par un dermatologue expérimenté, avec confirmation histologique si nécessaire. Le traitement ciblait à la fois l’AFF et la pathologie associée. Résultats Parmi 43 patients ayant une AFF, 22 avaient des comorbidités, tous de sexe féminin. Leur moyenne d’âge était de 48 ans. Ces patientes étaient en préménopause dans 58,5 % des cas. Le délai de diagnostic était de 5 ans. Une biopsie cutanée guidée par dermoscopie confirmait le diagnostic de LPP dans sa variante AFF dans tous les cas. Les dermatoses associées étaient : lichen pigmentogène 72 %, dysthyroïdie 22,7 %, rosacée 10 %, lupus discoïde 20 %, urticaire 10 %, pemphigoïde bulleuse 10 %. Les traitements utilisés étaient les corticostéroïdes topiques, le tacrolimus, les cyclines, le finastéride par voie orale et l’hydroxychloroquine. Ce dernier était pourvoyeur d’aggravation de la pigmentation du lichen pigmentogène. L’évolution était bonne dans la majorité des cas avec une stabilisation de la maladie. Discussion Plusieurs maladies auto-immunes ont été associées à l’AFF, et décrites dans la littérature comme le vitiligo, le lichen pigmentogène, le lupus discoïde, la rosacée, le syndrome de Sjögren, lichen plan cutané et la sclérodermie, suggérant un mécanisme auto-immun dans la pathogenèse des AFF. Certains auteurs postulent que LPP représente un trouble auto-immun spécifique caractérisé par une réaction immunitaire à médiation cellulaire contre les kératinocytes folliculaires. Ils suggèrent de réaliser un bilan minimal à la recherche des associations, d’autant plus que dans certains cas le traitement diffère. Dans notre étude, le lichen
A199 pigmentogène était le plus associé ce qui rejoint les données des publications concernant l’AFF des peaux foncées. Conclusion Bien que peu d’études se sont intéressées à étudier l’association de l’AFF à d’autre dermatose ou pathologies autoimmunes, il est important de les chercher chez un patient porteur d’une AFF ; ceci présente un impact important sur le traitement mais aussi sur le pronostic. Mots clés Alopecie frontale fibrosante ; Auto-immunité ; Lichen plan pilaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.291 P126
Amylose cutanée dyschromique : une cause d’hyperpigmentation précoce夽 M. Marniquet 1,∗ , H. Aubert 1 , S. Barbarot 1 , C. Agard 2 , S. Causse 1 , E. Cassagnau 3 1 Dermatologie 2 Médecine interne 3 Anatomie pathologique, CHU, Nantes, France Introduction L’amylose dyschromique est une forme uniquement cutanée d’amylose très peu décrite dans la littérature. Nous rapportons ici un cas. Observations Il s’agissait d’un patient de 71 ans d’origine européenne présentant une hyperpigmentation diffuse depuis les premières années de vie. Il n’y avait pas d’antécédent familial particulier. Le patient avait comme principaux antécédents : une vascularite, inclassable, cutanée (purpura et nodules sous-cutanés) et articulaire résolutive sous traitement par colchicine et un lupus systémique avec atteinte articulaire, hématologique, ganglionnaire, et rénale. L’examen clinique révélait une hyperpigmentation diffuse sur l’ensemble du corps associée à une hypopigmentation en goutte apparue vers sa 6e décennie. Le patient présentait également une ichtyose sévère avec kyperkératose en îlots plantaires d’apparition plus récente. L’étude anatomopathologique de la peau pigmentée montrait un épiderme discrètement atrophique. Au sein des papilles dermiques, on observait des dépôts amyloïdes. Par ailleurs, au sein du derme superficiel, on notait la présence de nombreux mélanophages. Résultats Les données cliniques et anatomopathologiques permettaient de retenir le diagnostic d’amylose cutanée dyschromique. Discussion L’amylose est définie par la présence de dépôts extracellulaires anormaux de protéines prenant un aspect fibrillaire. Les différents types d’amylose sont classés selon la nature de la protéine altérée. Dans les amyloses cutanées primaires, la protéine précurseur serait une kératine. L’atteinte cutanée reste isolée sans atteinte systémique. L’amylose dyschromique se présente comme une hyperpigmentation diffuse au sein de laquelle apparaissent des macules hypopigmentées. L’apparition des premiers signes cliniques est souvent prépubertaire. Les mécanismes étiologiques étudiés seraient un défaut de réparation de l’ADN secondaire à l’exposition solaire et des anomalies génétiques, sans qu’aucun gène particulier ne soit identifié à ce jour. Par ailleurs, des cas d’amylose cutanée dyschromique associés à des maladies systémiques comme le lupus ou la sclérodermie ont déjà été rapportés, cependant les liens entre les deux pathologies restent mal élucidés. Dans la littérature, est rapporté 1 cas d’amylose cutanée dyschromique avec kératodermie palmoplantaire. En ce qui concerne notre patient, la kératodermie plantaire peut être d’origine carentielle (épisode de dénutrition sévère lors d’une poussée lupique) ou secondaire à son amylose.
A200
JDP 2019
Conclusion L’amylose cutanée dyschromique est une cause rare d’hyperpigmentation diffuse non prurigineuse caractérisée par la survenue de macules hypopigmentées, à début le plus souvent prépubertaire. Mots clés Amylose cutanée primitive ; Dyschromie ; Kératodermie palmoplantaire Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.292. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.292.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.292 P127
Dermatose perforante et sorafénib夽 Rubod 1,∗ ,
Jordan 1 ,
Mangold 1 ,
Bonniaud 1 ,
Q. M. C. B. G. Jeudy 1 , E. Collet 1 , A. Minello 2 , S. Dalac 1 1 Dermatologie 2 Hépato-gastro-entérologie, CHU, Dijon, France
Introduction Les dermatoses à élimination transépidermique (dermatoses perforantes) sont définies par la migration transépithéliale de structures dermiques. Nous rapportons ici le cas d’une forme survenue sous sorafénib (inhibiteur multikinase). Observations Un homme de 51 ans consultait pour l’apparition en mars 2019 de nodules douloureux des membres inférieurs et des fesses, d’évolution nécrotique. Il était traité depuis août 2018 par sorafénib pour un carcinome hépatocellulaire infiltrant avec thrombose porte tumorale. Ses autres antécédents comportaient un diabète de type 2 sous insuline, une maladie de Basedow traitée par carbimazole et lévothyroxine et un psoriasis en plaque des membres supérieurs. Le patient était apyrétique. L’éruption était faite de papules et nodules violacées, au centre nécrotique, hyperalgiques. Certaines lésions hyperkératosiques pouvaient faire évoquer un psoriasis. La biopsie d’une lésion mettait en évidence en coloration HES un cratère endophytique avec invagination de l’épiderme surmonté d’un clou hyperkératosique. La coloration à l’orcéine distinguait par endroit une verticalisation des fibres élastiques, posant le diagnostic de dermatose à élimination transépidermique. Un arrêt de 1 mois du sorafénib permettait la régression des nodules. La reprise du sorafénib à pleine dose entraînait une réaggravation rapide de l’éruption. Le patient souhaitait stopper de nouveau ce traitement car l’éruption était trop douloureuse et l’arrêt était validé de manière collégiale avec les gastro-entérologues. Discussion Le matériel dermique expulsé est souvent polymorphe (fibres élastiques, collagène. . .). Une association pathologique avec des maladies chroniques est classique (86,4 %) : insuffisance rénale chronique (72,7 %), diabète (50 %). On note aussi une association avec certains cancers (carcinome hépatocellulaire, carcinome rénal), lymphomes et certaines maladies infectieuses. Dans la littérature, le rôle des traumatismes comme facteurs favorisant la survenue des lésions a été mis en évidence chez 3 patients traités par sorafénib. Le sorafénib, inhibiteur des métalloprotéases, entraîne une diminution de la dégradation des fibres élastiques, à l’origine de la formation des lésions. Il n’existe pas de consensus concernant la prise en charge des dermatoses perforantes et les traitements topiques (dermocorticoïdes, rétinoïdes) sont souvent inefficaces. Un cas de dermatose perforante a été traité par isotrétinoïne, permettant en 5 mois une régression des lésions avec un maintien du traitement par sorafénib.
Conclusion La dermatose perforante induite par le sorafénib est rare. Sa prise en charge est mal codifiée, l’arrêt du traitement inducteur permet la guérison mais ne doit pas être systématique en raison du bénéfice oncologique. Dans notre cas, même si le traitement par sorafénib était efficace sur le carcinome hépatocellulaire multifocal il a été décidé avec le patient de ne pas le reprendre à cause des effets indésirables cutanés. Mots clés Élimination transépidermique ; Dermatose perforante ; Sorafénib Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.293. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.293.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.293 P128
Deux cas d’angiomatose dermique diffuse chez des patientes dialysées夽 B. Tedbirt 1,∗ , P. Carvalho 1 , A. Samain 1 , M. Plaquevent 1 , P. Courville 2 , P. Joly 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, CHU, Rouen, France Introduction L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une entité clinico-histologique rare. La première description anatomoclinique de l’ADD a été publiée par Krell et al. en 1994. Cette première description clinique faisait état d’ulcères des membres inférieurs chez deux patientes polyvasculaires. Nous rapportons deux cas survenus chez des patientes dialysées d’évolution fatale. Observations Cas no 1 : une patiente de 59 ans, aux antécédents de néphropathie diabétique dialysée, était hospitalisée pour le bilan de placards nodulaires violacés des cuisses s’étant progressivement nécrosés puis ulcérés. L’examen clinique mettait en évidence deux vastes ulcérations hyperalgiques des cuisses, très creusantes et prenant un aspect pseudo angiomateux au pourtour (Fig. 1). La biopsie cutanée trouvait une prolifération de vaisseaux de petit calibre associée à des éléments mononucléés de disposition périvasculaire sans dépôt calcique mis en évidence par la coloration de von Kossa. Devant l’absence d’éléments en faveur d’une calciphylaxie et devant l’aspect clinique très particulier, une ADD était évoquée. L’évolution était rapidement péjorative et la patiente décédait brutalement dans un contexte sceptique. Cas no 2 : une patiente de 6 ans présentait initialement un placard nécrotique de la face interne de la cuisse droite dans un contexte de néphropathie chronique non étiquetée et d’hémodialyse. Une première biopsie cutanée concluait à une angiodermite nécrosante. Six mois plus tard apparaissaient deux nouveaux placards douloureux nécrotiques de la cuisse gauche s’étant secondairement ulcérés à l’emporte-pièce (Fig. 2). Une deuxième biopsie cutanée mettait en évidence une prolifération dermique de petits capillaires posant le diagnostic d’ADD. La recherche d’une étiologie secondaire n’a pu être réalisée en raison du décès brutal de la patiente. Discussion L’ADD est une dermatose rare se manifestant histologiquement par une prolifération bénigne des capillaires au sein du derme pouvant être associé à des maladies systémiques ou locales provoquant une vasculopathie occlusive ou inflammatoire telles que le syndrome des antiphospholipides, la calciphylaxie ou les fistules artérioveineuses. Conclusion Nous rapportons deux cas d’ADD d’évolution rapidement péjorative dans un contexte de néphropathie chronique dialysée.