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Amylose rénale et digestive et maladie de Behçet
ARTICLES ORIGINAUX
Amylose r6nale et digestive et maladie de Behget A propos d'un cas B. WECHSLER*, LE THI HUONG DU*, M. HAMZA**, H. BEAUF1LS*** P. GODEAU*, G. CHOMETTE***
RI~SUMI~ Les auteurs rapportent !'observation d'un Tunisien de 33 ans pr6sentant une maladie de Behqet compl6te selon les crit~res internationaux. Apr6s 7 ans d'6volution, l'apparition d'un syndrome n6phrotique conduit au diagnostic d'amylose r6nale sur les donn6es histologiques. L'att6nuation de la coloration au rouge Congo apr6s permanganate de potassium orientait vers une amylose de type AA. Malgr6 colchicine et cyclophosphamide, l'6tat du patient s'aggrava, des d6p6ts amyloides furent mis en 6vidence sur une biopsie du gr61e pratiqu6e devant une diarrh6e persistante. Le d6c6s survint 3 ans apr6s le diagnostic d'amylose. A cette occasion, les auteurs font une revue de la litt6rature de cette association exceptionnelle. Dans les autres cas or) elle avait 6t6 typ6e, la prot6ine 6tait AA. Dans l'observation rapport6e l'inefficacit6 de la colchicine est soulign6e. Mots cl6s : amylose r6nale, amylose digestive, maladie de Behqet.
Une dizaine de cas d ' a m y l o s e r6nale (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10) ont 6t6 r a p p o r t 6 s au cours de la m a l a d i e de Beh~et (MB). L ' a m y l o s e ne r6sume toutefois pas les a n o m a l i e s r6nales rencontr6es au cours de la m a l a d i e p u i s q u e des g l o m 6 r u l o n 6 p h r i t e s s e g m e n t a i r e s et focales (11, 12) ou des glom6rulon6phrites prolif6ratives (12, 13, 14, 15, 16, 17) parfois associ6es /l une ang6ite n6crosante (11, 13, 14, 18) ont 6galem e n t 6t6 d6crites. La s u r v e n u e d ' u n e a m y l o s e d ' e x p r e s s i o n clinique /l la fois r6nale et digestive est p a r t i c u l i 6 r e m e n t exceptionnelle. N o u s en r a p p o r t o n s une o b s e r v a t i o n . * Service de mddecine interne, h6pital de La Pitid, Par~s. ** Service de mddecine interne, h6pital Charles-Nicolle, Tunis. *** Service d'anatomie pathologique, h6pital de La Pitid, Paris. Tir~s fi part:B. Wechsler, 83 bd de l'H6pital 75651 Paris Cedex 13.
SUMMARY Renal and intestinal amyloidosis and Beh~et's disease. Study of one case.
The authors report the case of a 33-year old male Tunisian who, 7 years after the onset of complete Behqet's disease (diagnosed on international criteria) developed a nephtotic syndrome diagnosed as renal amyloidosis on histological evidence. Attenuation of Congo red staining by potassium permanganate pointed to AA type amyloidosis. Despite treatment with colchicine and cyclophosphamide the patient's condition deteriorated. Amyloid deposits were found in a small bowel biopsy performed for persistent diarrhoea. The patient died 3 years after amyloidosis was diagnosed. The authors have reviewed the literature concerning this exceptional association : in all cases where it was typed the amyloidosis was AA. Attention is drawn to the failure of colchicine in this patient. Rev. Mdd. Interne. 1986 ; 7 : 361-364.
OBSERVATION Un Tunisien de sexe masculin, gig6 de 26 ans, pr6sentait en 1974 une aphtose bipolaire accompagn6e d'une pseudo-folliculite. L'association l'ann6e suivante d'une uv6ite bilat6rale, puis en 1976 d'une polyarthrite aigu~ touchant les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes, conduisait au diagnostic de MB. I1 recevait alors de la prednisone/~ la posologie initiale d'l m g / k g / j o u r rapidement diminu6e 10 mg par jour en traitement d'entretien, associ6e au chloraminoph6ne 0,2 mg/kg/jour. L'observance en fut irr6guli6re. En 1978, la reprise 6volutive de l'atteinte oculaire conduisait ~ associer le levamisole, sans succ6s, puis ~ reprendre la corticoth6rapie entre 20 /l 40 mg par jour. Le chloraminoph6ne fut alors suspendu. En octobre 1981, il 6tait adress6 dans le service en raison de l'apparition depuis 3 semaines d'un syndrome n6phrotique. I1 existait une aphtose bipolaire, des polyarthralgies diffuses, une pseudo-folliculite, des ced6mes discrets blancs, Requ le 19-8-1985. Renvoi pour correction le 20-12-1985. Acceptation definitive le 14-2-1986.
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mous, prenant le godet et pr6dominant dans les r6gions d6clives et une c6cit6 totale A gauche, partielle ~ droite en raison des s6quelles d'uv6ites r6cidivantes et d'une cataracte. La pression art6rielle 6tait de 140/80 mmHg. Le reste de I'examen, en particulier cardiaque, neurologique et digestif, 6tait normal. I1 n'y avait ni douleur abdominale, ni manifestations vasculaires thrombotiques, ni 6pisode f6brile r6cidivant. L'interrogatoire ne trouvait aucune notion familiale de manifestations douloureuses ou f6briles r6cidivantes. Biologiquement on notait : leucocytes : 11 800 par mm 3 dont 75 p. 100 de neutrophiles, 18 p. 100 de lymphocytes ; h6moglobin6mie : 11 g/100 ml, plaquettes: 480000/mm3; vitesse de s6dimentation sup~rieure ~ 160 mm ~ la premiere heure; fibrinog+ne : 12 g/1 ; protid6mie : 41 g/1 dont albumine : 14 g/l, alpha-1 globuline : 2 g/l, alpha-2 : 11 g/l, b6ta globulines : 10 g/1 et gamma globulines : 4 g/1 ; cr6atinin6mie : 60 Ixmol/l, prot6inurie des 24 heures : 5 g sans leucocyturie ni h6maturie; ionogramme sanguin normal, calc6mie : 1,99 mmol/l, phosphor6mie : 1,17 mmol/l ; cholest6rol6mie : 7,96 mmol/l, triglyc6rid6mie: 1,59mmol/l. Le groupage HLA 6tait AI, A9, B5, BI2. La recherche de complexes immuns circulants (m6thode au poly-ethyl6ne glycol) 6tait n6gative. Le dosage du compl6ment total h~molytique 6tait ~ 52 unit6s (N = 45 + 10), C3 = 144 mg/100 ml. (N = 65 + 15), C4 = l l 8 m g / 1 0 0 m l . (N = 32 + 10), C3 proactivateur: 28 mg/100 ml. (N = 19 _ 8). Le facteur VIII antig6ne 6tait augment6 de 800 p. 100, le facteur VIII coagulant de 400p. 100, l'antithrombine III 6tait normale h 19 mg/ml. La recherche de BK dans les crachats 6tait n6gative. L'+tude histologique de la biopsie r6nale r6v61ait la pr6sence de d6p6ts d'une substance anhiste situ6s dans les glom6rules et la paroi des art6rioles. Ces d6p6ts 6taient peu invasifs, laissant libres la plupart des lumi6res capillaires des 7 glom6rules pr6sents. Ils se coloriaient par le rouge Congo avec une bir6fringence jaune-vert en lumi+re polaris6e. L'examen en immunofluorescence montrait une faible coloration des d6p6ts amyloides par le s6rum anti-C3 sans fixation des autres s6rums test6s (anti-IgA, IgG, IgM, Clq, C4, kappa, lambda). La coloration par le rouge Congo s'att6nuait apr6s le traitement par le permanganate de potassium, ce qui orientait vers une amylose de type AA. Un traitement administr6 par voie orale comprenant 50 mg/jour d'hydrocortisone pour pallier h une 6ventuelle insuffisance surr6nale, 5 0 m g / j o u r de cyclophosphamide et 2 mg/jour de colchicine fut alors propos6 et r6guli6rement suivi, sans influence sur la prot6inurie qui demeura inchang6e ~ plusieurs contr61es. En janvier 1984 apparaissait une diarrh6e accompagn6e de vomissements, de douleurs et d'une d6fense pr6dominant dans l'hypochondre droit. Le malade 6tait hospitalis6 h I'h6pital Charles-Nicolle de Tunis. L'examen clinique 6tait normal, notamment la pression art6rielle 6tait a 100/60 mmHg, il
La Revue de Mddecine interne Septembre 1986
n'existait pas d'h6patospl6nom6galie. Biologiquement persistaient les stigmates du syndrome n6phrotique. La radiographie de l'abdomen sans pr6paration r6v61ait deux gros reins mesurant 15 cm gauche et 14cm ~ droite. L a biopsie du gr61e concluait b, une amylose intestinale par la r6action au rouge Congo. En juillet 1984 survenait une h6mipar6sie droite avec aphasie sans trouble de la conscience. L'examen tomodensitom6trique montrait une atrophie corticale associ6e ~ une dilatation mod6r6e des ventricules lat6raux. La r6cup6ration fonctionnelle 6tait obtenue sous t6tracoside. Le patient d6c6dait en octobre 1984 dans un tableau de cachexie. II n'y a pas eu de v6rification anatomique.
DISCUSSION N o t r e o b s e r v a t i o n r6unit les quatres critbres m a j e u r s d6finissant le s y n d r o m e de Behqet d a n s sa f o r m e c o m p l 6 t e selon les crit6res usuels n o t a m m e n t i n t e r n a t i o n a u x (19): aphtose bipolaire, atteinte cutan6e et uv6ite r6cidivante. Elle associe 6 g a l e m e n t des arthrites qui s o n t pr6sentes selon les s6ries d a n s 50 59 p. 100 des cas, des signes n e u r o l o g i q u e s cent r a u x not6s d a n s 10 h 28 p. 100 des cas, des signes digestifs, constat6s d a n s 14 ~ 72 p. 100 des cas, et u n e atteinte r6nale qui reste rare d e p u i s que q u e l q u e s p u b l i c a t i o n s en avaient signal6 l'existence (14, 15, 16, 18). R o s e n t h a l et coll. la signalent chez 32 p. 100 de 77 patients (7) m a r q u 6 e 10 fois p a r u n e prot6inurie, 11 lois p a r une h 6 m a t u r i e et 4 fois p a r l ' a s s o c i a t i o n des deux. D a n s 3 cas la prot6inurie 6tait le t6moin d ' u n e a m y l o s e associ6e. Le suivi 6volutif de ces a n o m a l i e s a p e r m i s de m o n t r e r leur caract6re i n t e r m i t t e n t et leur a b s e n c e d ' i n f l u e n c e sur le p r o n o s t i c ~t long terme. N o u s - m 6 m e s , dans une 6tude p r o s p e c tive clinique et histologique r6nale au cours de 11 MB a y a n t toutes une f o n c t i o n r6nale norm a l e (12), a v o n s retrouv6 u n e p r o t 6 i n u r i e sup6rieure h 0 , 1 0 g / 2 4 heures dans la moiti6 des cas, d o n t d e u x 6talent associ6es ~ une leucocyturie. Des d6p6ts m 6 s a n g i a u x et e x t r a m e m b r a n e u x ont 6t6 mis en 6vidence 8 fois. T o u t e s les b i o p s i e s 6taient le si6ge de 16sions vasculaires sous f o r m e de d6p6ts hyalins s o u s - e n d o t h 6 liaux ou d a n s la m6dia. L ' i m m u n o f l u o r e s c e n c e r6v61ait la pr6sence de d6p6ts g r a n u l e u x de C3, c o m m e dans notre o b s e r v a t i o n , d a n s 10 cas sur 11, d ' I g G d a n s 3 cas, d ' I g A d a n s 2 cas, de C l q et de fibrinogbne d a n s 1 cas. II n ' a v a i t pas 6t6
Tome VII Num~ro 4
Amylose rdnale et digestive et maladie de Behfet
constat6 de d6p6t de C4. Toutefois aucun cas d'amylose n'avait 6t6 d6pist& C'est Rosenthal et coll. (6) qui les premiers signal+rent la possibilit6 d'une amylose r6nale au cours de la MB. Elle est cependant rare: cette observation est le seul cas de notre s6rie actuelle de 150 patients. Hamza et coll. (3) ont rapport6 6galement un seul cas sur une s6rie de 120. Sur plus de 11 000 MB recens6es au Japon, aucun cas d'amylose n'a 6t6 signal6 (19, 20). Dans les cas d'association rapport6s dans la litt6rature, il s'agissait d'hommes, g~n6ralement originaires du bassin m6diterran6en off on connait la fr6quence de la fi~vre m6diterran6enne familiale (FMF). Seules 2 observations font exception: l'une discut6e par Skinner (!) concernait une Noire am6ricaine de 31 ans et l'autre rapport6e par Penza et coll. (5) touchait une jeune Italienne de 13 ans. La co~'ncidence entre l'amylose de la F M F et celle de la MB doit 6tre d'autant discut6e que le typage, r6alis6 seulement dans 2 observations (1, 4) en dehors de la n6tre, a montr6 une prot6ine AA. Celle-ci est commune aux amyioses r6actionnelles, aux infections et inflammations chroniques ou r6cidivantes et ~ la FMF. Dans la MB I'amylose apparait 1 ~ 10 ans apr6s les premiers signes, en moyenne dans les 2 ans. EIle se r6v61e toujours par une prot6inurie, entrant g6n6ralement dans ie cadre d'un syndrome n6phrotique mais pouvant n'6tre qu'intermittente & un stade pr6coce (6). L'association d'une amylose r6nale et digestive d'expression clinique parait exceptionnelle. L'amylose est beaucoup plus diffuse lorsque des v6rifications anatomiques (6) ou une laparotomie exploratrice (7) ont 6t6 r6alis6es. Dans plus de la moiti6 des cas, l'amylose s'associe un foyer septique r6cidivant ou chronique (2
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cas de septic6mie, 2 cas de tuberculose, 1 cas d'infection urinaire et d'abc6s cutan6s, 1 cas d'infection des voies a6riennes sup6rieures) (2, 5, 6). Dans les autres cas, aucun foyer septique n'est mis en 6vidence, m6me ~ la v6rification anatomique (6). Dans toutes les observations off le typage de la prot6ine amyloide a 6t6 r6alis6e, celui-ci 6tait en faveur d'une nature AA. Dans I'observation comment6e par Skinner (1), il s'agissait d'une m6thode immuno-histochimique utilisant des antis6rums anti-AA et anti-AP. Dans celle de Peces et coll. (4), le traitement des biopsies par le permanganate de potassium (PP) faisant disparaitre l'affinit6 de la substance amylolde pour le rouge Congo apr6s oxydation par le PP et la r6action par le para-ph6nyl6n6diamine (15) faisant apparaitre une fluorescence verte, sont toutes deux concordantes et en faveur de la nature AA de la substance amyioYde (21, 22). La prot6ine AA se rencontre essentiellement au cours de l'amylose secondaire aux foyers infectieux ou aux inflammations r6cidivantes ou chroniques, ou associ6es ~ la FMF. Au plan th6rapeutique, la colchicine nous avait sembl6 logique fi double titre, car propos6e comme th6rapeutique de la MB (23) et r6put6e utile dans I'amylose r6nale de la FMF (24, 25). Dans cette observation elle ne semble pas avoir influ6 sur le cours tant de l'amylose qui a progress6 que de la maladie de fond qui s'est exprim6e par une atteinte neurologique. L'amylose r6nale apparait donc bien comme une complication exceptionnelle de la MB. Ii semble s'agir du d6p6t d'une prot6ine AA. Cette complication est ind6pendante de i'association ~ une FMF et ~ I'inverse de celle-ci ne semble pas 6tre influenc6e par la colchicine.
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OBSERVATION Un Tunisien de sexe masculin, gig6 de 26 ans, pr6sentait en 1974 une aphtose bipolaire accompagn6e d'une pseudo-folliculite. L'association l'ann6e suivante d'une uv6ite bilat6rale, puis en 1976 d'une polyarthrite aigu~ touchant les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes, conduisait au diagnostic de MB. I1 recevait alors de la prednisone/~ la posologie initiale d'l m g / k g / j o u r rapidement diminu6e 10 mg par jour en traitement d'entretien, associ6e au chloraminoph6ne 0,2 mg/kg/jour. L'observance en fut irr6guli6re. En 1978, la reprise 6volutive de l'atteinte oculaire conduisait ~ associer le levamisole, sans succ6s, puis ~ reprendre la corticoth6rapie entre 20 /l 40 mg par jour. Le chloraminoph6ne fut alors suspendu. En octobre 1981, il 6tait adress6 dans le service en raison de l'apparition depuis 3 semaines d'un syndrome n6phrotique. I1 existait une aphtose bipolaire, des polyarthralgies diffuses, une pseudo-folliculite, des ced6mes discrets blancs, Requ le 19-8-1985. Renvoi pour correction le 20-12-1985. Acceptation definitive le 14-2-1986.
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mous, prenant le godet et pr6dominant dans les r6gions d6clives et une c6cit6 totale A gauche, partielle ~ droite en raison des s6quelles d'uv6ites r6cidivantes et d'une cataracte. La pression art6rielle 6tait de 140/80 mmHg. Le reste de I'examen, en particulier cardiaque, neurologique et digestif, 6tait normal. I1 n'y avait ni douleur abdominale, ni manifestations vasculaires thrombotiques, ni 6pisode f6brile r6cidivant. L'interrogatoire ne trouvait aucune notion familiale de manifestations douloureuses ou f6briles r6cidivantes. Biologiquement on notait : leucocytes : 11 800 par mm 3 dont 75 p. 100 de neutrophiles, 18 p. 100 de lymphocytes ; h6moglobin6mie : 11 g/100 ml, plaquettes: 480000/mm3; vitesse de s6dimentation sup~rieure ~ 160 mm ~ la premiere heure; fibrinog+ne : 12 g/1 ; protid6mie : 41 g/1 dont albumine : 14 g/l, alpha-1 globuline : 2 g/l, alpha-2 : 11 g/l, b6ta globulines : 10 g/1 et gamma globulines : 4 g/1 ; cr6atinin6mie : 60 Ixmol/l, prot6inurie des 24 heures : 5 g sans leucocyturie ni h6maturie; ionogramme sanguin normal, calc6mie : 1,99 mmol/l, phosphor6mie : 1,17 mmol/l ; cholest6rol6mie : 7,96 mmol/l, triglyc6rid6mie: 1,59mmol/l. Le groupage HLA 6tait AI, A9, B5, BI2. La recherche de complexes immuns circulants (m6thode au poly-ethyl6ne glycol) 6tait n6gative. Le dosage du compl6ment total h~molytique 6tait ~ 52 unit6s (N = 45 + 10), C3 = 144 mg/100 ml. (N = 65 + 15), C4 = l l 8 m g / 1 0 0 m l . (N = 32 + 10), C3 proactivateur: 28 mg/100 ml. (N = 19 _ 8). Le facteur VIII antig6ne 6tait augment6 de 800 p. 100, le facteur VIII coagulant de 400p. 100, l'antithrombine III 6tait normale h 19 mg/ml. La recherche de BK dans les crachats 6tait n6gative. L'+tude histologique de la biopsie r6nale r6v61ait la pr6sence de d6p6ts d'une substance anhiste situ6s dans les glom6rules et la paroi des art6rioles. Ces d6p6ts 6taient peu invasifs, laissant libres la plupart des lumi6res capillaires des 7 glom6rules pr6sents. Ils se coloriaient par le rouge Congo avec une bir6fringence jaune-vert en lumi+re polaris6e. L'examen en immunofluorescence montrait une faible coloration des d6p6ts amyloides par le s6rum anti-C3 sans fixation des autres s6rums test6s (anti-IgA, IgG, IgM, Clq, C4, kappa, lambda). La coloration par le rouge Congo s'att6nuait apr6s le traitement par le permanganate de potassium, ce qui orientait vers une amylose de type AA. Un traitement administr6 par voie orale comprenant 50 mg/jour d'hydrocortisone pour pallier h une 6ventuelle insuffisance surr6nale, 5 0 m g / j o u r de cyclophosphamide et 2 mg/jour de colchicine fut alors propos6 et r6guli6rement suivi, sans influence sur la prot6inurie qui demeura inchang6e ~ plusieurs contr61es. En janvier 1984 apparaissait une diarrh6e accompagn6e de vomissements, de douleurs et d'une d6fense pr6dominant dans l'hypochondre droit. Le malade 6tait hospitalis6 h I'h6pital Charles-Nicolle de Tunis. L'examen clinique 6tait normal, notamment la pression art6rielle 6tait a 100/60 mmHg, il
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n'existait pas d'h6patospl6nom6galie. Biologiquement persistaient les stigmates du syndrome n6phrotique. La radiographie de l'abdomen sans pr6paration r6v61ait deux gros reins mesurant 15 cm gauche et 14cm ~ droite. L a biopsie du gr61e concluait b, une amylose intestinale par la r6action au rouge Congo. En juillet 1984 survenait une h6mipar6sie droite avec aphasie sans trouble de la conscience. L'examen tomodensitom6trique montrait une atrophie corticale associ6e ~ une dilatation mod6r6e des ventricules lat6raux. La r6cup6ration fonctionnelle 6tait obtenue sous t6tracoside. Le patient d6c6dait en octobre 1984 dans un tableau de cachexie. II n'y a pas eu de v6rification anatomique.
DISCUSSION N o t r e o b s e r v a t i o n r6unit les quatres critbres m a j e u r s d6finissant le s y n d r o m e de Behqet d a n s sa f o r m e c o m p l 6 t e selon les crit6res usuels n o t a m m e n t i n t e r n a t i o n a u x (19): aphtose bipolaire, atteinte cutan6e et uv6ite r6cidivante. Elle associe 6 g a l e m e n t des arthrites qui s o n t pr6sentes selon les s6ries d a n s 50 59 p. 100 des cas, des signes n e u r o l o g i q u e s cent r a u x not6s d a n s 10 h 28 p. 100 des cas, des signes digestifs, constat6s d a n s 14 ~ 72 p. 100 des cas, et u n e atteinte r6nale qui reste rare d e p u i s que q u e l q u e s p u b l i c a t i o n s en avaient signal6 l'existence (14, 15, 16, 18). R o s e n t h a l et coll. la signalent chez 32 p. 100 de 77 patients (7) m a r q u 6 e 10 fois p a r u n e prot6inurie, 11 lois p a r une h 6 m a t u r i e et 4 fois p a r l ' a s s o c i a t i o n des deux. D a n s 3 cas la prot6inurie 6tait le t6moin d ' u n e a m y l o s e associ6e. Le suivi 6volutif de ces a n o m a l i e s a p e r m i s de m o n t r e r leur caract6re i n t e r m i t t e n t et leur a b s e n c e d ' i n f l u e n c e sur le p r o n o s t i c ~t long terme. N o u s - m 6 m e s , dans une 6tude p r o s p e c tive clinique et histologique r6nale au cours de 11 MB a y a n t toutes une f o n c t i o n r6nale norm a l e (12), a v o n s retrouv6 u n e p r o t 6 i n u r i e sup6rieure h 0 , 1 0 g / 2 4 heures dans la moiti6 des cas, d o n t d e u x 6talent associ6es ~ une leucocyturie. Des d6p6ts m 6 s a n g i a u x et e x t r a m e m b r a n e u x ont 6t6 mis en 6vidence 8 fois. T o u t e s les b i o p s i e s 6taient le si6ge de 16sions vasculaires sous f o r m e de d6p6ts hyalins s o u s - e n d o t h 6 liaux ou d a n s la m6dia. L ' i m m u n o f l u o r e s c e n c e r6v61ait la pr6sence de d6p6ts g r a n u l e u x de C3, c o m m e dans notre o b s e r v a t i o n , d a n s 10 cas sur 11, d ' I g G d a n s 3 cas, d ' I g A d a n s 2 cas, de C l q et de fibrinogbne d a n s 1 cas. II n ' a v a i t pas 6t6
Tome VII Num~ro 4
Amylose rdnale et digestive et maladie de Behfet
constat6 de d6p6t de C4. Toutefois aucun cas d'amylose n'avait 6t6 d6pist& C'est Rosenthal et coll. (6) qui les premiers signal+rent la possibilit6 d'une amylose r6nale au cours de la MB. Elle est cependant rare: cette observation est le seul cas de notre s6rie actuelle de 150 patients. Hamza et coll. (3) ont rapport6 6galement un seul cas sur une s6rie de 120. Sur plus de 11 000 MB recens6es au Japon, aucun cas d'amylose n'a 6t6 signal6 (19, 20). Dans les cas d'association rapport6s dans la litt6rature, il s'agissait d'hommes, g~n6ralement originaires du bassin m6diterran6en off on connait la fr6quence de la fi~vre m6diterran6enne familiale (FMF). Seules 2 observations font exception: l'une discut6e par Skinner (!) concernait une Noire am6ricaine de 31 ans et l'autre rapport6e par Penza et coll. (5) touchait une jeune Italienne de 13 ans. La co~'ncidence entre l'amylose de la F M F et celle de la MB doit 6tre d'autant discut6e que le typage, r6alis6 seulement dans 2 observations (1, 4) en dehors de la n6tre, a montr6 une prot6ine AA. Celle-ci est commune aux amyioses r6actionnelles, aux infections et inflammations chroniques ou r6cidivantes et ~ la FMF. Dans la MB I'amylose apparait 1 ~ 10 ans apr6s les premiers signes, en moyenne dans les 2 ans. EIle se r6v61e toujours par une prot6inurie, entrant g6n6ralement dans ie cadre d'un syndrome n6phrotique mais pouvant n'6tre qu'intermittente & un stade pr6coce (6). L'association d'une amylose r6nale et digestive d'expression clinique parait exceptionnelle. L'amylose est beaucoup plus diffuse lorsque des v6rifications anatomiques (6) ou une laparotomie exploratrice (7) ont 6t6 r6alis6es. Dans plus de la moiti6 des cas, l'amylose s'associe un foyer septique r6cidivant ou chronique (2
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cas de septic6mie, 2 cas de tuberculose, 1 cas d'infection urinaire et d'abc6s cutan6s, 1 cas d'infection des voies a6riennes sup6rieures) (2, 5, 6). Dans les autres cas, aucun foyer septique n'est mis en 6vidence, m6me ~ la v6rification anatomique (6). Dans toutes les observations off le typage de la prot6ine amyloide a 6t6 r6alis6e, celui-ci 6tait en faveur d'une nature AA. Dans I'observation comment6e par Skinner (1), il s'agissait d'une m6thode immuno-histochimique utilisant des antis6rums anti-AA et anti-AP. Dans celle de Peces et coll. (4), le traitement des biopsies par le permanganate de potassium (PP) faisant disparaitre l'affinit6 de la substance amylolde pour le rouge Congo apr6s oxydation par le PP et la r6action par le para-ph6nyl6n6diamine (15) faisant apparaitre une fluorescence verte, sont toutes deux concordantes et en faveur de la nature AA de la substance amyioYde (21, 22). La prot6ine AA se rencontre essentiellement au cours de l'amylose secondaire aux foyers infectieux ou aux inflammations r6cidivantes ou chroniques, ou associ6es ~ la FMF. Au plan th6rapeutique, la colchicine nous avait sembl6 logique fi double titre, car propos6e comme th6rapeutique de la MB (23) et r6put6e utile dans I'amylose r6nale de la FMF (24, 25). Dans cette observation elle ne semble pas avoir influ6 sur le cours tant de l'amylose qui a progress6 que de la maladie de fond qui s'est exprim6e par une atteinte neurologique. L'amylose r6nale apparait donc bien comme une complication exceptionnelle de la MB. Ii semble s'agir du d6p6t d'une prot6ine AA. Cette complication est ind6pendante de i'association ~ une FMF et ~ I'inverse de celle-ci ne semble pas 6tre influenc6e par la colchicine.
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