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Amylose rénale révélant un syndrome de Kartagener
G Model
NEPHRO-753; No. of Pages 3 Ne´phrologie & The´rapeutique xxx (2014) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener Renal amyloidosis revealing a Kartagener’s syndrome S. El Houssni a,*, M. Laine b, A. Bziz c, Z. Alhamany c, J. Eddine Bourkadi b, R. Bayahia a a
Service de ne´phrologie-dialyse et transplantation re´nale, CHU Ibn Sina de Rabat, avenue Ahmed Balabrej, 10000 Rabat, Maroc Service de pneumologie, hoˆpital Moulay Youssef, CHU Ibn Sina de Rabat, Rabat, Maroc c Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, hoˆpital d’enfants, CHU Ibn Sina de Rabat, Rabat, Maroc b
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 13 juillet 2014 Accepte´ le 25 septembre 2014 Disponible sur Internet le xxx
Le syndrome de Kartagener est une maladie rare, qui constitue une variante clinique de la dyskine´sie ciliaire primitive. Il associe un situs inversus, une sinusite chronique et des bronchectasies. Les glome´rulopathies associe´es a` ce syndrome sont rarement de´crites. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Kartagener diagnostique´ chez une patiente a` l’aˆge de 37 ans, au stade de complication re´nale a` type d’amylose. ß 2014 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Amylose re´nale Bronchectasie Syndrome de Kartagener Keywords: Bronchiectasis Kartagener’s syndrome Renal amyloidosis
A B S T R A C T
Kartagener’s syndrome is a rare disease. It is a clinical variant of primary ciliary dyskinesia. It combines a situs inversus, chronic sinusitis and bronchiectasis. Glomerulopathies associated with this syndrome are rarely reported. We report the case of Kartagener’s syndrome in a patient diagnosed at the age of 37 years with renal amyloidosis. ß 2014 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le syndrome de Kartagener est une maladie rare a` transmission autosomique re´cessive, caracte´rise´ par la triade : situs inversus, sinusite chronique et bronchectasies [1]. Son incidence est de 1–2/ 30 000 naissances [2]. Il est retrouve´ dans 50 % des dyskine´sies ciliaires primitives [1]. Il est secondaire a` une anomalie de la mobilite´ ciliaire, responsable d’un de´faut de clairance des cils avec, comme conse´quence, des infections re´currentes des voies respiratoires hautes et basses [1]. Un diagnostic pre´coce est capital pour la pre´servation de la fonction pulmonaire, de la qualite´ et de l’espe´rance de vie [3], et pour la pre´vention des complications. Nous rapportons le cas rare d’un syndrome de Kartagener diagnostique´ chez une patiente a` l’aˆge de 37 ans, au stade d’amylose re´nale. 2. Cas clinique Mme L., aˆge´e de 37 ans, me`re d’un enfant, est admise pour un syndrome ne´phrotique. Dans ses ante´ce´dents, on note une * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. El Houssni).
anosmie depuis l’enfance et un asthme depuis l’aˆge de 27 ans avec notion de bronchorrhe´e chronique, sous une corticothe´rapie orale et inhale´e et des bronchodilatateurs. 2.1. Clinique A` l’admission, l’examen clinique permet de noter une pression arte´rielle a` 90/50 mmHg, des œde`mes des membres infe´rieurs bilate´raux, des raˆles ronflants aux deux champs pulmonaires et les bruits du cœur sont audibles du coˆte´ droit du thorax. 2.2. Biologie Le bilan biologique a montre´ un syndrome ne´phrotique profond (une prote´inurie des 24 heures a` 6 g/jour et une albumine´mie a` 13 g/L) et une fonction re´nale normale (l’ure´mie est a` 0,24 g/L, la cre´atinine´mie est a` 8 mg/L). L’examen cytobacte´riologique des urines a mis en e´vidence une he´maturie microscopique (1670 e´le´ments/mm3) et une leucocyturie (40 e´le´ments/mm3) avec une culture ne´gative. A` l’he´mogramme, il existe une hyperleucocytose a` 17 800 e´le´ments/mm3, une he´moglobine a` 12,3 g/dL et un taux de plaquettes a` 387 000 e´le´ments/mm3. La prote´ine C re´active
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.09.003 1769-7255/ß 2014 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : El Houssni S, et al. Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener. Ne´phrol ther (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.nephro.2014.09.003
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Fig. 3. Coupe axiale d’un Blondeau scanner montrant un comblement des sinus maxillaires bilate´raux avec un niveau hydro-ae´rique. Fig. 1. Coupe axiale d’un scanner thoracique montrant des bronchectasies bilate´rales diffuses et une dextrocardie.
s’e´le`ve a` 16,4 mg/L. La fraction C3 du comple´ment est diminue´e (0,8 mg/L) et la fraction C4 du comple´ment est normale (0,22 mg/ L). Les se´rologies de l’he´patite virale B, C et VIH sont ne´gatives. 2.3. Imagerie La radiographie thoracique a re´ve´le´ une dextrocardie avec des images are´olaires en re´tro-cardiaque et en basal gauche. L’e´chographie abdominale a montre´ des reins de taille normale (rein droit de 11,7 5,3 cm et rein gauche de 12,8 5,5 cm) avec un situs inversus. Une tomodensitome´trie thoraco-abdominale a confirme´ le situs inversus total, avec la pre´sence de multiples foyers de dilatation des bronches et des micronodules te´moignant d’une
Fig. 2. Coupe sagittale d’un Blondeau scanner montrant une age´ne´sie des sinus frontaux et un comblement du sinus maxillaire avec un niveau hydro-ae´rique.
surinfection (Fig. 1). Le Blondeau scanner a objective´ une age´ne´sie des sinus frontaux et un comblement des sinus maxillaires bilate´raux avec un niveau hydro-ae´rique (Fig. 2 et 3). La patiente a be´ne´ficie´ d’une ponction-biopsie re´nale, avec une e´tude immuno-histochimique par les anticorps anti-SAA, qui est en faveur d’une amylose de type AA glome´rulaire et vasculaire massive (Fig. 4 et 5). L’exploration fonctionnelle respiratoire par une spirome´trie, comple´te´e par une ple´thysmographie, n’a pas retrouve´ de trouble obstructif ou restrictif. L’e´chocardiographie n’a pas montre´ d’anomalies cardiaques associe´es a` la dextrocardie. 2.4. The´rapeutique La prise en charge the´rapeutique a consiste´ en une anti coagulation a` base d’he´parine de bas poids mole´culaire relaye´e par un antivitamine K (AVK), et un traitement anti-prote´inurique par le ramipril 1,25 mg/jour et le furose´mide 40 mg/jour. La patiente a rec¸u e´galement une antibiothe´rapie a` base d’amoxicilline-acide clavulanique 3 g/jour pendant 10 jours, et des se´ances d’e´ducation pour la kine´sithe´rapie respiratoire.
Fig. 4. Coloration par le rouge Congo (200) vue en lumie`re polarise´e. Bire´fringence vert-jaune caracte´ristique au niveau du glome´rule et des vaisseaux.
Pour citer cet article : El Houssni S, et al. Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener. Ne´phrol ther (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.nephro.2014.09.003
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insuffisance re´nale chronique terminale [10] ; polykystose re´nale [11].
3.2. The´rapeutique Il n’y a pas de traitement spe´cifique. La prise en charge consiste en un traitement et une prophylaxie des infections, ainsi qu’en la combinaison d’une kine´sithe´rapie respiratoire et une antibiothe´rapie agressive [1,2]. La chirurgie des bronchectasies peut eˆtre be´ne´fique pour les formes localise´es [1]. Dans notre cas, il s’agit d’une localisation diffuse. Une surveillance clinique rapproche´e et rigoureuse avec un bon controˆle de l’infection s’impose chez notre patiente, afin de pre´venir la progression vers l’insuffisance re´nale chronique terminale. Fig. 5. Immuno-histochimie avec SAA (400) : fixation des anticorps anti-SAA au niveau glome´rulaire.
3. Discussion
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences
3.1. Diagnostic Nous rapportons le cas d’un syndrome de Kartagener diagnostique´ a` l’aˆge adulte, au stade d’amylose re´nale. Le manque de connaissance des praticiens de cette pathologie est responsable du retard diagnostique, souvent au stade de complications [2]. C’est le cas de notre patiente qui a e´te´ conside´re´e pendant 10 ans comme asthmatique, alors qu’un diagnostic pre´coce avec une prise en charge approprie´e des surinfections pulmonaires a` re´pe´tition aurait e´vite´ l’e´volution vers l’amylose re´nale. Une biopsie ou un brossage de la muqueuse ciliaire nasale est ge´ne´ralement ne´cessaire pour affirmer le diagnostic de dyskine´sie ciliaire primitive [1,3]. Aucun de ces examens n’a e´te´ re´alise´ chez notre patiente, le diagnostic est donc clinico-radiologique. L’association syndrome de Kartagener et glome´rulopathie est rarement de´crite dans la litte´rature [4]. Trois cas d’amylose re´nale et syndrome de Kartagener sont rapporte´s [5–7]. D’autres entite´s ne´phrologiques sont de´crites : glome´rulone´phrite membrano-prolife´rative [8,9] ; hyalinose segmentaire et focale [4] ;
[1] Skeik N, Jabr FI. Kartagener syndrome. Int J Gen Med 2011;4:41–3. [2] Serapinas D, Staikuniene´ J, Barkauskiene´ D, Jackute´ J, Sakalauskas R. An unusual regression of the symptoms of Kartagener’s syndrome. Arch Bronconeumol 2012;49:28–30. [3] Mishra M, Kumar N, Jaiswal A, Verma AK, Kant S. Kartagener’s syndrome: a case series. Lung India 2012;29:366–9. [4] Momeni A, Doroushi B, Taheri N. Kartagener syndrome with focal segmental glomerulosclerosis. Iran J Kidney Dis 2013;7:499–501. [5] Demir M, Kutlucan A, Sezer MT. Renal amyloidosis in a patient with Kartagener syndrome. Ren Fail 2007;29:117 [Letter]. [6] Osman EM, Abboud OI, Sulaiman SM, Musa AR, Beleil OM, Sharfi AA. End-stage renal failure in Kartagener’s syndrome. Nephrol Dial Transplant 1991;6:747 [Letter]. [7] Laboudi A, Harami L, Bentata Y, Ka Elhadji F, Laouad I, Amar Y, et al. Kartagener’s syndrome and renal failure. Ann Med Interne 2003;154:560–1 [Letter]. [8] Egbert BM, Schwartz E, Kempson RL. Kartagener syndrome: report of a case with mesangiocapillary glomerulonephritis. Arch Pathol Lab Med 1977;101: 95–9 [Abstract]. [9] Krishnamurthy S, Choudhary B, Rajesh NG, Ramesh A, Srinivasan S. Kartagener syndrome associated with mesangioproliferative glomerulonephritis. Paediatr Int Child Health 2012;32:116–8. [10] Imafuku T, Ogihara T, Kudo H, Hayashi K, Ohtake K, Iyori S. Kartagener’s syndrome associated with infundibular pulmonic stenosis, chronic renal failure and azoospermia: a report of a case. Jpn J Med 1986;25:195–8. [11] Sayarlioglu H, Dagli CE, Dogan E, Sayarlioglu M, Koksal N. Kartagener’s syndrome and polycystic kidney disease. Clin Kidney J 2009;2:189–90 [Letter].
Pour citer cet article : El Houssni S, et al. Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener. Ne´phrol ther (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.nephro.2014.09.003
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Cas clinique
Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener Renal amyloidosis revealing a Kartagener’s syndrome S. El Houssni a,*, M. Laine b, A. Bziz c, Z. Alhamany c, J. Eddine Bourkadi b, R. Bayahia a a
Service de ne´phrologie-dialyse et transplantation re´nale, CHU Ibn Sina de Rabat, avenue Ahmed Balabrej, 10000 Rabat, Maroc Service de pneumologie, hoˆpital Moulay Youssef, CHU Ibn Sina de Rabat, Rabat, Maroc c Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, hoˆpital d’enfants, CHU Ibn Sina de Rabat, Rabat, Maroc b
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 13 juillet 2014 Accepte´ le 25 septembre 2014 Disponible sur Internet le xxx
Le syndrome de Kartagener est une maladie rare, qui constitue une variante clinique de la dyskine´sie ciliaire primitive. Il associe un situs inversus, une sinusite chronique et des bronchectasies. Les glome´rulopathies associe´es a` ce syndrome sont rarement de´crites. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Kartagener diagnostique´ chez une patiente a` l’aˆge de 37 ans, au stade de complication re´nale a` type d’amylose. ß 2014 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Amylose re´nale Bronchectasie Syndrome de Kartagener Keywords: Bronchiectasis Kartagener’s syndrome Renal amyloidosis
A B S T R A C T
Kartagener’s syndrome is a rare disease. It is a clinical variant of primary ciliary dyskinesia. It combines a situs inversus, chronic sinusitis and bronchiectasis. Glomerulopathies associated with this syndrome are rarely reported. We report the case of Kartagener’s syndrome in a patient diagnosed at the age of 37 years with renal amyloidosis. ß 2014 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le syndrome de Kartagener est une maladie rare a` transmission autosomique re´cessive, caracte´rise´ par la triade : situs inversus, sinusite chronique et bronchectasies [1]. Son incidence est de 1–2/ 30 000 naissances [2]. Il est retrouve´ dans 50 % des dyskine´sies ciliaires primitives [1]. Il est secondaire a` une anomalie de la mobilite´ ciliaire, responsable d’un de´faut de clairance des cils avec, comme conse´quence, des infections re´currentes des voies respiratoires hautes et basses [1]. Un diagnostic pre´coce est capital pour la pre´servation de la fonction pulmonaire, de la qualite´ et de l’espe´rance de vie [3], et pour la pre´vention des complications. Nous rapportons le cas rare d’un syndrome de Kartagener diagnostique´ chez une patiente a` l’aˆge de 37 ans, au stade d’amylose re´nale. 2. Cas clinique Mme L., aˆge´e de 37 ans, me`re d’un enfant, est admise pour un syndrome ne´phrotique. Dans ses ante´ce´dents, on note une * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. El Houssni).
anosmie depuis l’enfance et un asthme depuis l’aˆge de 27 ans avec notion de bronchorrhe´e chronique, sous une corticothe´rapie orale et inhale´e et des bronchodilatateurs. 2.1. Clinique A` l’admission, l’examen clinique permet de noter une pression arte´rielle a` 90/50 mmHg, des œde`mes des membres infe´rieurs bilate´raux, des raˆles ronflants aux deux champs pulmonaires et les bruits du cœur sont audibles du coˆte´ droit du thorax. 2.2. Biologie Le bilan biologique a montre´ un syndrome ne´phrotique profond (une prote´inurie des 24 heures a` 6 g/jour et une albumine´mie a` 13 g/L) et une fonction re´nale normale (l’ure´mie est a` 0,24 g/L, la cre´atinine´mie est a` 8 mg/L). L’examen cytobacte´riologique des urines a mis en e´vidence une he´maturie microscopique (1670 e´le´ments/mm3) et une leucocyturie (40 e´le´ments/mm3) avec une culture ne´gative. A` l’he´mogramme, il existe une hyperleucocytose a` 17 800 e´le´ments/mm3, une he´moglobine a` 12,3 g/dL et un taux de plaquettes a` 387 000 e´le´ments/mm3. La prote´ine C re´active
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.09.003 1769-7255/ß 2014 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : El Houssni S, et al. Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener. Ne´phrol ther (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.nephro.2014.09.003
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Fig. 3. Coupe axiale d’un Blondeau scanner montrant un comblement des sinus maxillaires bilate´raux avec un niveau hydro-ae´rique. Fig. 1. Coupe axiale d’un scanner thoracique montrant des bronchectasies bilate´rales diffuses et une dextrocardie.
s’e´le`ve a` 16,4 mg/L. La fraction C3 du comple´ment est diminue´e (0,8 mg/L) et la fraction C4 du comple´ment est normale (0,22 mg/ L). Les se´rologies de l’he´patite virale B, C et VIH sont ne´gatives. 2.3. Imagerie La radiographie thoracique a re´ve´le´ une dextrocardie avec des images are´olaires en re´tro-cardiaque et en basal gauche. L’e´chographie abdominale a montre´ des reins de taille normale (rein droit de 11,7 5,3 cm et rein gauche de 12,8 5,5 cm) avec un situs inversus. Une tomodensitome´trie thoraco-abdominale a confirme´ le situs inversus total, avec la pre´sence de multiples foyers de dilatation des bronches et des micronodules te´moignant d’une
Fig. 2. Coupe sagittale d’un Blondeau scanner montrant une age´ne´sie des sinus frontaux et un comblement du sinus maxillaire avec un niveau hydro-ae´rique.
surinfection (Fig. 1). Le Blondeau scanner a objective´ une age´ne´sie des sinus frontaux et un comblement des sinus maxillaires bilate´raux avec un niveau hydro-ae´rique (Fig. 2 et 3). La patiente a be´ne´ficie´ d’une ponction-biopsie re´nale, avec une e´tude immuno-histochimique par les anticorps anti-SAA, qui est en faveur d’une amylose de type AA glome´rulaire et vasculaire massive (Fig. 4 et 5). L’exploration fonctionnelle respiratoire par une spirome´trie, comple´te´e par une ple´thysmographie, n’a pas retrouve´ de trouble obstructif ou restrictif. L’e´chocardiographie n’a pas montre´ d’anomalies cardiaques associe´es a` la dextrocardie. 2.4. The´rapeutique La prise en charge the´rapeutique a consiste´ en une anti coagulation a` base d’he´parine de bas poids mole´culaire relaye´e par un antivitamine K (AVK), et un traitement anti-prote´inurique par le ramipril 1,25 mg/jour et le furose´mide 40 mg/jour. La patiente a rec¸u e´galement une antibiothe´rapie a` base d’amoxicilline-acide clavulanique 3 g/jour pendant 10 jours, et des se´ances d’e´ducation pour la kine´sithe´rapie respiratoire.
Fig. 4. Coloration par le rouge Congo (200) vue en lumie`re polarise´e. Bire´fringence vert-jaune caracte´ristique au niveau du glome´rule et des vaisseaux.
Pour citer cet article : El Houssni S, et al. Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener. Ne´phrol ther (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.nephro.2014.09.003
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insuffisance re´nale chronique terminale [10] ; polykystose re´nale [11].
3.2. The´rapeutique Il n’y a pas de traitement spe´cifique. La prise en charge consiste en un traitement et une prophylaxie des infections, ainsi qu’en la combinaison d’une kine´sithe´rapie respiratoire et une antibiothe´rapie agressive [1,2]. La chirurgie des bronchectasies peut eˆtre be´ne´fique pour les formes localise´es [1]. Dans notre cas, il s’agit d’une localisation diffuse. Une surveillance clinique rapproche´e et rigoureuse avec un bon controˆle de l’infection s’impose chez notre patiente, afin de pre´venir la progression vers l’insuffisance re´nale chronique terminale. Fig. 5. Immuno-histochimie avec SAA (400) : fixation des anticorps anti-SAA au niveau glome´rulaire.
3. Discussion
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences
3.1. Diagnostic Nous rapportons le cas d’un syndrome de Kartagener diagnostique´ a` l’aˆge adulte, au stade d’amylose re´nale. Le manque de connaissance des praticiens de cette pathologie est responsable du retard diagnostique, souvent au stade de complications [2]. C’est le cas de notre patiente qui a e´te´ conside´re´e pendant 10 ans comme asthmatique, alors qu’un diagnostic pre´coce avec une prise en charge approprie´e des surinfections pulmonaires a` re´pe´tition aurait e´vite´ l’e´volution vers l’amylose re´nale. Une biopsie ou un brossage de la muqueuse ciliaire nasale est ge´ne´ralement ne´cessaire pour affirmer le diagnostic de dyskine´sie ciliaire primitive [1,3]. Aucun de ces examens n’a e´te´ re´alise´ chez notre patiente, le diagnostic est donc clinico-radiologique. L’association syndrome de Kartagener et glome´rulopathie est rarement de´crite dans la litte´rature [4]. Trois cas d’amylose re´nale et syndrome de Kartagener sont rapporte´s [5–7]. D’autres entite´s ne´phrologiques sont de´crites : glome´rulone´phrite membrano-prolife´rative [8,9] ; hyalinose segmentaire et focale [4] ;
[1] Skeik N, Jabr FI. Kartagener syndrome. Int J Gen Med 2011;4:41–3. [2] Serapinas D, Staikuniene´ J, Barkauskiene´ D, Jackute´ J, Sakalauskas R. An unusual regression of the symptoms of Kartagener’s syndrome. Arch Bronconeumol 2012;49:28–30. [3] Mishra M, Kumar N, Jaiswal A, Verma AK, Kant S. Kartagener’s syndrome: a case series. Lung India 2012;29:366–9. [4] Momeni A, Doroushi B, Taheri N. Kartagener syndrome with focal segmental glomerulosclerosis. Iran J Kidney Dis 2013;7:499–501. [5] Demir M, Kutlucan A, Sezer MT. Renal amyloidosis in a patient with Kartagener syndrome. Ren Fail 2007;29:117 [Letter]. [6] Osman EM, Abboud OI, Sulaiman SM, Musa AR, Beleil OM, Sharfi AA. End-stage renal failure in Kartagener’s syndrome. Nephrol Dial Transplant 1991;6:747 [Letter]. [7] Laboudi A, Harami L, Bentata Y, Ka Elhadji F, Laouad I, Amar Y, et al. Kartagener’s syndrome and renal failure. Ann Med Interne 2003;154:560–1 [Letter]. [8] Egbert BM, Schwartz E, Kempson RL. Kartagener syndrome: report of a case with mesangiocapillary glomerulonephritis. Arch Pathol Lab Med 1977;101: 95–9 [Abstract]. [9] Krishnamurthy S, Choudhary B, Rajesh NG, Ramesh A, Srinivasan S. Kartagener syndrome associated with mesangioproliferative glomerulonephritis. Paediatr Int Child Health 2012;32:116–8. [10] Imafuku T, Ogihara T, Kudo H, Hayashi K, Ohtake K, Iyori S. Kartagener’s syndrome associated with infundibular pulmonic stenosis, chronic renal failure and azoospermia: a report of a case. Jpn J Med 1986;25:195–8. [11] Sayarlioglu H, Dagli CE, Dogan E, Sayarlioglu M, Koksal N. Kartagener’s syndrome and polycystic kidney disease. Clin Kidney J 2009;2:189–90 [Letter].
Pour citer cet article : El Houssni S, et al. Amylose re´nale re´ve´lant un syndrome de Kartagener. Ne´phrol ther (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.nephro.2014.09.003