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Amylose cutanée nodulaire primitive associée à un syndrome de Sjögren
G Model
ARTICLE IN PRESS Revue du rhumatisme xxx (2016) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Images en rhumatologie
Amylose cutanée nodulaire primitive associée à un syndrome de Sjögren夽 Daniel R. Mazori , Alisa N. Femia ∗ The Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, 240, East 38th Street, 11th Floor, New York, NY 10016, États-Unis
Fig. 1.
Une patiente avec syndrome de Sjögren a développé au sein gauche une plaque violacée-jaune lisse et ferme (Fig. 1) et des papules jaune-rouge au sein droit et sur les deux membres supérieurs. L’examen a révélé une hémorragie sous-cutanée avec traumatisme minime (Fig. 1). Les trois biopsies cutanées ont mis en évidence un infiltrat périvasculaire lymphoplasmocytaire avec des dépôts dermiques éosinophiles amorphes à biréfringence verte en lumière polarisée (Fig. 2). Le bilan systémique approfondi (présence d’immuno-électrophorèses sanguine et urinaire) et un examen du squelette étaient négatifs. Le diagnostic d’amylose cutanée nodulaire primitive (PCNA) a été retenu, affection rare avec dépôts cutanés de substance amyloïde L et à risque d’évolution vers une amylose systémique dans environ 7 % des cas [1]. Bien que rare, l’amylose cutanée nodulaire primitive est souvent associée à une maladie auto-immune sous-jacente comme le syndrome de Sjögren
Fig. 2.
dans environ 25 % des cas [2]. L’association à ce dernier semblerait représenter une manifestation cutanée du même infiltrat lymphoplasmocytaire atteignant généralement les glandes exocrines et contribuant à l’apparition du syndrome de l’œil sec [2]. La patiente a rec¸u plusieurs injections mensuelles intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone ayant amélioré les symptômes lésionnels. La surveillance annuelle a permis d’éliminer l’évolution vers une amylose systémique qui s’est avérée négative après 3 ans. Références [1] Woollons A, Black MM. Nodular localized primary cutaneous amyloidosis: a long-term follow-up study. Br J Dermatol 2001;145:105–9. [2] Brown AJ, Spicknall KE, Mutasim DF. Multiple lesions of primary cutaneous nodular amyloidosis in Sjögren syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;67: e267–8.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2015.03.015. 夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.N. Femia). http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2016.07.008 ´ e´ Franc¸aise de Rhumatologie. 1169-8330/© 2016 Publie´ par Elsevier Masson SAS au nom de Societ
REVRHU-4629; No. of Pages 1
ARTICLE IN PRESS Revue du rhumatisme xxx (2016) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Images en rhumatologie
Amylose cutanée nodulaire primitive associée à un syndrome de Sjögren夽 Daniel R. Mazori , Alisa N. Femia ∗ The Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, 240, East 38th Street, 11th Floor, New York, NY 10016, États-Unis
Fig. 1.
Une patiente avec syndrome de Sjögren a développé au sein gauche une plaque violacée-jaune lisse et ferme (Fig. 1) et des papules jaune-rouge au sein droit et sur les deux membres supérieurs. L’examen a révélé une hémorragie sous-cutanée avec traumatisme minime (Fig. 1). Les trois biopsies cutanées ont mis en évidence un infiltrat périvasculaire lymphoplasmocytaire avec des dépôts dermiques éosinophiles amorphes à biréfringence verte en lumière polarisée (Fig. 2). Le bilan systémique approfondi (présence d’immuno-électrophorèses sanguine et urinaire) et un examen du squelette étaient négatifs. Le diagnostic d’amylose cutanée nodulaire primitive (PCNA) a été retenu, affection rare avec dépôts cutanés de substance amyloïde L et à risque d’évolution vers une amylose systémique dans environ 7 % des cas [1]. Bien que rare, l’amylose cutanée nodulaire primitive est souvent associée à une maladie auto-immune sous-jacente comme le syndrome de Sjögren
Fig. 2.
dans environ 25 % des cas [2]. L’association à ce dernier semblerait représenter une manifestation cutanée du même infiltrat lymphoplasmocytaire atteignant généralement les glandes exocrines et contribuant à l’apparition du syndrome de l’œil sec [2]. La patiente a rec¸u plusieurs injections mensuelles intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone ayant amélioré les symptômes lésionnels. La surveillance annuelle a permis d’éliminer l’évolution vers une amylose systémique qui s’est avérée négative après 3 ans. Références [1] Woollons A, Black MM. Nodular localized primary cutaneous amyloidosis: a long-term follow-up study. Br J Dermatol 2001;145:105–9. [2] Brown AJ, Spicknall KE, Mutasim DF. Multiple lesions of primary cutaneous nodular amyloidosis in Sjögren syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;67: e267–8.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2015.03.015. 夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.N. Femia). http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2016.07.008 ´ e´ Franc¸aise de Rhumatologie. 1169-8330/© 2016 Publie´ par Elsevier Masson SAS au nom de Societ
REVRHU-4629; No. of Pages 1