Un cas de TRAPS méditerranéen compliqué d'amylose diffuse

Un cas de TRAPS méditerranéen compliqué d'amylose diffuse

S414 Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418 Résultats. – Nous avons repris les dossiers des patients ayant eu une ponction bio...

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Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418

Résultats. – Nous avons repris les dossiers des patients ayant eu une ponction biopsie hépatique pour une FPI. Les dossiers ont été sélectionnés à partir du service d’anatomopathologie et portaient sur une période de 10 ans, de 1995 à 2005. Seuls les patients immunocompétents ont été évalués. Nous avons recueilli 20 observations, il s’agissait de 12 hommes et 8 femmes, l’âge moyen était de 56 ans. Tous les patients répondaient aux critères de Durak et Street, la durée moyenne de la fièvre était de 78,6 jours. Tous ont bénéficié d’un scanner abdominal et d’une échographie abdominale. La biopsie hépatique était anormale dans 12 observations, mais elle n’a permis le diagnostic que dans deux cas, il s’agissait d’un carcinome bronchique et de métastases coliques. Dans deux cas, il s’agissait d’une hépatite granulomatose, sans autre argument pour une tuberculose ou une sarcoïdose. Les 8 autres patients présentaient des lésions inflammatoires dites non spécifiques. Surtout, en analyse uni variée, la présence d’une cytolyse n’est pas prédictive de la rentabilité de l’examen (P = 0,6) tout comme la présence d’une cholestase (p = 0,08). Enfin, l’âge, le sexe, la durée de la fièvre, la présence d’une hépatomégalie n’étaient pas significativement différentes dans les 2 groupes de patients avec ou sans PBH contributive. Dans une observation, la PBH a été compliquée d’un hématome sous-capsulaire avec choc hémorragique. Conclusion. – Les résultats de cette étude sont similaires à ceux décrits dans la littérature, sa rentabilité reste donc faible, de l’ordre de 10 % . Ainsi, il est probable que la biopsie hépatique devienne un examen que l’on ne recommande plus chez les patients présentant une FPI et cela même en présence d’anomalies biologiques. Par ailleurs cet examen ne reste pas dénué de risques. Enfin, à l’instar de ce que l’on a pu observer, le résultat reste le plus souvent décevant et non spécifique. Il est donc nécessaire de réserver cet examen aux patients présentant des syndromes tumoraux hépatiques [1]. Référence [1] Holtz T, Moseley RH, Scheiman JM. Liver biopsy in fever of unknown origin. A reappraisal. J Clin Gastroenterol 1993;17:29–32.

CA193 Intérêt du 18FDG-Petscan pour le diagnostic des fièvres prolongées d’origine indéterminée : à propos d’un cas d’aspergillose invasive L. Federicia, E. Ciabanua, C. Blondetb, F. Blickléa, E. Andrèsa a Service de médecine interne, Hôpital civil, Strasbourg, France b Médecine Nucléaire, Hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France Introduction. – Les fièvres d’origine indéterminée restent un challenge diagnostique avec seulement 70 % de causes identifiées [1]. La place du 18FDG-petscan au sein de leur bilan étiologique reste indéterminée, mais si sa pratique semble d’un intérêt réel comme l’illustre notre observation [2]. Cas Clinique. – M. P, 72 ans, est hospitalisé pour une fièvre inexpliquée évoluant depuis un mois. Ses antécédents sont une tuberculose pulmonaire en 1954 traitée par pneumothorax gauche, une HTA, une insuffisance rénale chronique et un tabagisme à 30 PA. L’interrogatoire, l’examen clinique et la biologie n’orientent pas le diagnostic. Les prélèvements bactériologiques, sérologiques et immunologiques « standards » sont négatifs. Le scanner thoraco-abdominopelvien montre de petits nodules pulmonaires apicaux bilatéraux et un épaississement pleural gauche associé à un épanchement minime interprété comme séquellaire de tuberculose. La fibroscopie bronchique et le LBA sont normaux, de même que l’échographie cardiaque trans-œsophagienne, la fibroscopie digestive, les biopsies d’artère temporale, ostéo-médullaire et hépatique. Résultats. – Le 18FDG-petscan révèle une hyperfixation intense au niveau de l’épanchement pleural gauche dont la ponction ramène un liquide purulent. Son examen infirme une tuberculose et révèle la

présence d’Aspergillus fumigatus confirmant le diagnostic d’empyème aspergillaire pleural. Le patient guérit sous voriconazole. Discussion. – L’empyème pleural aspergillaire est une complication rare des lésions séquellaires post-traitement invasif de la tuberculose pulmonaire [3]. Son évolution subaiguë est habituelle contrairement à l’absence de signes respiratoires qui, associée aux limites des techniques d’imagerie standard ont participé à l’errance diagnostique initiale dans notre observation [3]. La réalisation du pet-scan a permis une orientation étiologique claire et sa réalisation précoce aurait pu éviter la pratique d’examens complémentaires invasifs, inutiles et coûteux. Conclusion. – Notre observation souligne l’intérêt du 18FDGpetscan et plaide pour sa réalisation précoce dans le bilan étiologique des fièvres prolongées d’origine indéterminée. Références [1] De Kleijn E, et al. Fever of unknown origin (FUO) : a prospective study of 167 patients with FUO, using fixed epidemiologic entry criteria. Medicine 1997;76:392–400. [2] Buysschaert I, et al. Contribution of 18 fluoro-deoxyglucose positron emission tomography to the work-up of patients with fever of unknown origin. EJIM 2004;15:151–6. [3] Soto-Hurtado E, et al. Pleural Aspergillosis with bronchopleurocutaneous fistula and costal bone destruction : a case report. Lung 2005;183:417–23.

CA194 Profil étiologique du syndrome inflammatoire biologique chez le sujet âgé. Étude monocentrique de 60 cas F. Derbali, L. Ben Hassine, E. Chérif, S. Azzabi, Z. Kaouache, C. Kooli, H. Abid, N. Khalfallah Service de médecine interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – L’exploration d’un syndrome inflammatoire biologique (SIB) inexpliqué est un motif fréquent d’hospitalisation en gériatrie. L’enquête étiologique est souvent difficile sur ce terrain. Nous rapportons l’expérience d’un service de médecine interne tunisien. Patients et Méthodes. – Etude rétrospective de 60 patients âgés de 65 ans ou plus, hospitalisés de janvier 2002 à août 2006 pour un SIB inexpliqué. Tous ces patients ont bénéficié d’un bilan étiologique simple, complété au besoin par des explorations de seconde intention. Résultats. – L’âge moyen était de 73,4 ans. Une étiologie a été retenue dans 90 % des cas. Il s’agissait d’une néoplasie dans 30 % des cas (12 cancers solides et 6 hémopathies), d’une maladie inflammatoire systémique dans 27 % des cas (maladie de Horton dans 12 cas sur 16), d’une infection dans 25 % des cas et d’une thrombose veineuse profonde dans 15 % des cas. Cinq patients avaient 2 causes différentes. L’examen clinique a permis de suspecter le diagnostic dans tous ces cas. Les examens paracliniques les plus contributifs ont été la radiographie pulmonaire et la biopsie de l’artère temporale. Conclusion. – La hantise des néoplasies est justifiée devant un SIB chez le sujet âgé. La réalisation d’examens simples permet d’aboutir à un diagnostic dans la majorité des cas.

CA195 Un cas de TRAPS méditerranéen compliqué d’amylose diffuse A. Zoulima, A. Denisb, C. Bonamic, Y. Olliviera, N. Artiguesa, P. Letelliera a Service de médecine interne, Centre Hospitalier Universitaire, Caen, France b Médecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire, Caen, France c Chirurgie Viscérale, Centre Hospitalier Universitaire, Caen, France

Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418

Introduction. – La fièvre héréditaire périodique liée au récepteur du Tumor Necrosis Factor ou TRAPS peut se compliquer d’amylose AA comme la fièvre méditerranéenne familiale ; mais son traitement fait surtout appel à l’ETANERCEPT. Nous en rapportons le cas suivant. Cas Clinique. – Un patient de 30 ans, d’origine kabyle, souffre depuis l’âge de deux ans de diarrhées avec douleurs abdominales épisodiques faussement attribués à une maladie coeliaque. Il a été opéré d’une péritonite encapsulante en 1999. Il bénéficiait alors d’une fibrocolonoscopie et d’une biopsie rénale, du fait d’une protéinurie, qui ne décelaient pas d’anomalie. L’évolution était émaillée de plusieurs épisodes occlusifs et en avril 2004 la laparotomie objectivait de nouveau le même aspect de péritonite au cours de laquelle l’adhésiolyse s’était compliquée de plaies, de lâchage de sutures et de fistules du grêle. Celles-ci étaient suivies de pose de stomies et de prise en charge nutritionnelle artificielle. Une nouvelle fibroscopie duodénale, faite en octobre 2004, permettait la découverte d’une amylose de type AA au sein d’une muqueuse du grêle dépourvue de toute atrophie glandulaire. L’hypothèse d’une maladie périodique faisait débuter la Colchicine. D’autres complications conduisaient en 2005 à une résection large du grêle aboutissant à un syndrome du grêle court, jéjunum 1m, iléon terminal 7 cm. Les différents signes constatés dans notre service, entre 2004 et 2006, étaient variés : fièvre à 38°, asthénie, retard staturo-pondéral, humeur triste, la démarche ralentie entravée par l’atteinte abdominale faite de douleurs et tensions permanentes avec aspect d’occlusion sur la radio. Il avait un trismus avec tuméfaction maxillaire douloureuse, une hyperhémie conjonctivale de résolution spontanée, des arthrites de l’épaule et de la hanche, accompagnées de tuméfactions, au cours desquelles protéine C réactive et Neutrophiles étaient élevés. Une protéinurie néphrotique et une hépatomégalie étaient notées. La reprise de l’interrogatoire découvrait des épisodes antérieurs similaires d’arthralgies fébriles récurrentes, les douleurs abdominales quasi permanentes non soulagées par la Colchicine. La biopsie labiale confirmait la diffusion de l’amylose AA et la détection de la mutation T50M faisait retenir le diagnostic du TRAPS. Le traitement par l’ETANERCEPT en 2 injections était suivi d’une rémission constante des poussées douloureuses digestives et articulaires et d’un retour à la seule nutrition orale. Discussion. – Cette observation a conduit à discuter les diagnostics de fièvre méditerranéenne, de TRAPS, du syndrome hyper IgD [1] ainsi que la mésentérite rétractile et la panniculite mésentérique vu le type de péritonite observé [2]. La co-morbidité de l’amylose avec le TRAPS dans l’atteinte intestinale n’est pas écartée [3]. Conclusion. – Notre observation démontre l’effet suspensif majeur de l’ETANERCEPT sur les poussées du TRAPS bien que le recul de six mois ne permette pas de juger de son action à long terme, sur l’atteinte rénale et l’amylose en particulier. Elle souligne aussi la pertinence de la génétique qui avait permis l’institution du traitement approprié. Références [1] Grateau G, et al. Presse Med 2004;33:1195–206. [2] Chapelon-Abric C et al. In: Kahn et al. Les maladies systémiques:1177– 78. [3] Perlemuter G, Chaussade S. In: Les Amyloses, Grateau G et al.: 231–246.

CA196 Intérêt du TEP-scan dans les panniculites mésentériques : à propos de 2 observations G. Guettrot-Imberta, J. Harocheb, I. Delevauxa, M. Andréa, H. Voincheta, I. Marrouna, J.-C. Pietteb, O. Aumaîtrea a Service de médecine interne, Hôpital Gabriel Montpied, ClermontFerrand, France b Service de médecine interne, Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France

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Introduction. – La panniculite mésentérique (PM) est une inflammation chronique aspécifique du tissu adipeux mésentérique qui peut être idiopathique ou secondaire. Suspectée par le scanner, le diagnostic est histologique, les lésions associant une nécrose graisseuse, un infiltrat inflammatoire et une fibrose. L’apport de la tomographie d’émission de positons (TEP) au fluorodéoxyglucose (FDG) dans les PM a été peu évalué. Nous rapportons deux observations de PM idiopathiques pour lesquelles un TEP-FDG a été réalisé. Cas Clinique. – Cas 1 : Une femme de 55 ans consulte pour des épigastralgies avec irradiations postérieures. Il n’y a pas d’anomalie à la palpation de l’abdomen. La CRP est à 206 mg/l. La fibroscopie gastrique est normale. Le scanner abdominal montre une volumineuse tumeur mésentérique. Les biopsies effectuées au cours de la laparotomie concluent à une PM. Cas 2 : Une femme de 78 ans consulte pour une gêne digestive. L’examen clinique est normal et il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Le scanner abdominal montre une volumineuse masse du mésentère évocatrice d’une PM. La ponction sous scanner confirme le diagnostic. Résultats. – Cas 1 : le TEP-FDG réalisé trois semaines après la biopsie montre une hyperfixation isolée de la racine du mésentère. Une corticothérapie est débutée permettant une disparition des douleurs. À trois mois, il existe une franche diminution de volume de la PM au scanner et le TEP-FDG montre une très nette diminution de taille de la fixation mésentérique. Cas 2 : Le TEP-FDG ne montre pas de fixation du traceur. Une corticothérapie est débutée avec succès. Discussion. – Seules deux publications rapportent les résultats du TEP-FDG au cours des PM. Pour Nguyen qui constate chez un patient une fixation périphérique du traceur sur la PM, cet examen pourrait évaluer la composante inflammatoire de la panniculite et guider le traitement [1]. Dans une série oncologique de patients avec une PM sur le scanner, l’absence de fixation du traceur au TEP-FDG sur la PM témoignait dans 11/11 cas de sa nature bénigne. 7/8 autres patients avaient une fixation en rapport avec une nature tumorale [2]. Conclusion. – Conclusion : Si ces résultats étaient vérifiés sur un plus grand nombre de patients, le TEP-FDG pourrait permettre d’écarter une origine tumorale et d’évaluer l’activité inflammatoire dans les PM. Références [1] Nguyen BD, et al. Clin Nucl Med 2003;28:670–1. [2] Zissin R, et al. BJR 2006;79:37–43.

CA197 Pseudo tumeurs inflammatoires et maladies de système D. Hakem, M. Boucelma, T. Hadad, H. Lafer, D. Bensalah, H. Boudjelida, N. Ouadahi, A. Berrah Service de médecine interne, Chu Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction. – Des processus inflammatoires regroupés sous le terme de pseudotumeurs inflammatoires (PTI), simulant une néoplasie, peuvent révéler ou émailler l’évolution de nombreuses granulomatoses. Objectifs. – Revoir les difficultés de rattacher ces PTI à leurs étiologies particulièrement dans les situations ou les sites sont difficilement accessibles à la biopsie à travers 6 situations cliniques colligées dans un service de Médecine Interne en rappelant les étiologies impliquées (sarcoïdose, maladie de Wegener..) et les différents sites atteints. Cas Clinique. – Sarcoïdose (BBS) : trois cas cliniques sont rapportés :