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Sarcoïdose nodulaire : un mode de révélation particulier de la sarcoïdose systémique
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
ont été traités par une corticothérapie générale, 5 patients par méthotréxate et 3 patients ont été traités par plaquénil avec bonne évolution. Conclusion L’atteinte ORL au cours de la sarcoïdose est rare mais la gêne fonctionnelle justifie sa recherche systématique. L’évolution est le plus souvent favorable sous corticothérapie locale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.160 CA149
Sarcoïdose nodulaire : un mode de révélation particulier de la sarcoïdose systémique
H. Zoubeidi , A. Hamzaoui ∗ , F. Said , C. Abdelkefi , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , T. Ben Salem , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hamzaoui) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique caractérisée par la formation de granulomes au niveau des différents organes expliquant son polymorphisme clinique. Les manifestations dermatologiques de la sarcoïdose sont variables et peuvent être spécifiques ou non spécifiques de la maladie. La sarcoïdose nodulaire de Darier-Roussy en constitue un mode de présentation rare. Résultats Patient âgé de 27 ans, sans antécédents, présentait depuis 1 an une symptomatologie faite de tuméfaction orbitaire bilatérale avec de multiples formations sous-cutanées au niveau des membres et du tronc augmentant progressivement de volume. L’anamnèse trouvait la notion de xérophtalmie, sans xérostomie, ni arthralgies, ni dyspnée. L’examen trouvait une hypertrophie parotidienne bilatérale, une infiltration orbitaire bilatérale avec des micronodules à la palpation, de multiples nodules sous-cutanés de consistance ferme, de taille variable (2–7 cm) siégeant au niveau des membres supérieurs et inférieurs ainsi qu’au niveau de l’abdomen. La biologie montrait une lymphopénie à 1050 éléments/mm3 , une calcémie à la limite supérieure de la normale et une hypercalciurie. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée à 80 UI. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal avec un syndrome interstitiel confirmé à la tomodensitométrie thoracique qui objectivait des adénopathies médiastinales. La biopsie des glandes salivaires accessoires était normale. La biopsie d’un nodule de la jambe montrait un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse avec en immunohistochimie CD1a négatif. Devant ces données cliniques, biologiques et histologiques, le diagnostic de sarcoïdose systémique était retenu. Le patient était traité par 3 boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était spectaculaire dés la première semaine avec une nette diminution voire régression de l’infiltration orbitaire, de l’hypertrophie parotidienne et des formations nodulaires sous-cutanées. Conclusion Les sarcoïdes cutanées peuvent constituer la manifestation inaugurale, isolée ou non, de la maladie. Elles sont d’un grand intérêt diagnostique du fait de leur histologie spécifique et de leur accessibilité à la biopsie. Les nodules dermohypodermiques (sarcoïdes de Darier-Roussy) constituent une manifestation rare de la sarcoïdose et peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec d’autres maladies. L’histologie reste la clé du diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.161
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Sarcoïdose osseuse : étude rétrospective de 27 cas C. Glanowski 1,∗ , C. Chapelon-Abric 2 , R. Mestiri 3 , L. Bialé 1 , G. Leroux 2 , D. Saadoun 2 , T. Carmoi 3 , D. Lechevalier 1 , P. Cacoub 2 1 Rhumatologie, hôpital Bégin, Saint-Mandé, France 2 Médecine interne, La Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Médecine interne, hôpital d’instruction des armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : glanowski [email protected] (C. Glanowski) Introduction Les sarcoïdoses osseuses (SO) sont rares et les séries de plus de 20 cas exceptionnelles. Dans cette étude multicentrique, les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques de la SO ont été analysées. Patients et méthodes Au sein d’une cohorte de 926 patients répondant aux critères internationaux de sarcoïdose, une atteinte osseuse a été retenue dans 27 cas (2,9 %), soit en présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse lors de la biopsie osseuse, soit devant une imagerie osseuse concordant avec le diagnostic, après élimination des diagnostics différentiels. Résultats Ces 27 cas concernent une population majoritairement masculine (sex-ratio = 1,5) et caucasienne (56 %) avec un âge moyen au diagnostic de sarcoïdose de 39 ans et de SO de 42,8 ans. L’atteinte osseuse n’est jamais la seule localisation, mais elle est au premier plan dans 56 % des cas. Les signes extra-osseux les plus fréquents sont : adénopathies médiastinales (93 %), atteinte pulmonaire (78 %), adénopathies périphériques (59 %) et sarcoïdes cutanés (52 %). Cependant, des localisations graves ont été relevées : neurologiques centrales (33 %), ORL (33 %) et cardiaques (19 %). Le délai médian entre la sarcoïdose et la SO est de 5 ans. La découverte de SO a été fortuite dans 52 % des cas. Au cours du suivi, des douleurs osseuses sont notées dans 56 % des cas, associées à un aspect inflammatoire contigu (19 %), voire à des déformations (11 %). La SO est à l’origine d’un handicap fonctionnel dans 7 cas. Des arthralgies (56 %) et des arthrites (30 %) sont également notées. L’imagerie révèle une localisation unique (22 %) ou multiple (78 %) : 2 à 10 lésions (52 %), plus de 10 lésions (26 %). L’atteinte est axiale dans 63 % des cas et périphérique dans 48 % des cas. Une atteinte mixte est notée dans 11 % des cas. Les lésions retrouvées à l’imagerie sont majoritairement d’allure métastatique (13 cas) sur le squelette axial, mais peuvent également prendre un aspect pagétoïde (1 cas), alors que les lésions périphériques correspondent plus classiquement à une ostéite de Perthes-Jüngling (9 cas) avec une atteinte diffuse micro-kystique. La biopsie osseuse, majoritairement vertébrale (66 %), a toujours confirmé le diagnostic. Les examens les plus sensibles sont l’IRM (14/14), la radiographie (13/16) et la scintigraphie osseuse (8/10). Un syndrome inflammatoire est présent dans 1/3 des cas. L’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est notée dans 58 % des cas. L’hypercalcémie est rare (9 %). Deux patients n’ont pas été traités. La gravité de la SO a été, en partie, le motif de prescription d’immunosuppresseurs (IS) chez 11 malades. Chez ces patients, le traitement IS inclut de la prednisone (10) ± méthotrexate (7), cyclophosphamide (3), thalidomide (2), mycophénolate mofétil (2), ciclosporine (1), l’hydroxychloroquine (9) et infliximab (1). Chez 4 patients, plusieurs IS ont été nécessaires. Au terme du suivi (suivi moyen de la sarcoïdose : 12,2 ans ; suivi moyen de la SO : 8,7 ans), la sarcoïdose est en rémission seulement dans 52 % des cas et la SO dans 70 % des cas. Lors de leur dernière visite, 26 % des patients ont des séquelles de la SO (douleurs osseuses, handicap fonctionnel ou déformations). Conclusion Cette cohorte confirme la prévalence faible de la SO. Son diagnostic est aisé car elle survient toujours dans un contexte d’atteinte systémique, et est accessible aux biopsies. Les lésions osseuses, non spécifiques, sont le plus souvent multiples, et requièrent rarement un traitement IS. Dans ces cas, la corticothérapie est parfois insuffisante, imposant un renforcement
ont été traités par une corticothérapie générale, 5 patients par méthotréxate et 3 patients ont été traités par plaquénil avec bonne évolution. Conclusion L’atteinte ORL au cours de la sarcoïdose est rare mais la gêne fonctionnelle justifie sa recherche systématique. L’évolution est le plus souvent favorable sous corticothérapie locale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.160 CA149
Sarcoïdose nodulaire : un mode de révélation particulier de la sarcoïdose systémique
H. Zoubeidi , A. Hamzaoui ∗ , F. Said , C. Abdelkefi , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , T. Ben Salem , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hamzaoui) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique caractérisée par la formation de granulomes au niveau des différents organes expliquant son polymorphisme clinique. Les manifestations dermatologiques de la sarcoïdose sont variables et peuvent être spécifiques ou non spécifiques de la maladie. La sarcoïdose nodulaire de Darier-Roussy en constitue un mode de présentation rare. Résultats Patient âgé de 27 ans, sans antécédents, présentait depuis 1 an une symptomatologie faite de tuméfaction orbitaire bilatérale avec de multiples formations sous-cutanées au niveau des membres et du tronc augmentant progressivement de volume. L’anamnèse trouvait la notion de xérophtalmie, sans xérostomie, ni arthralgies, ni dyspnée. L’examen trouvait une hypertrophie parotidienne bilatérale, une infiltration orbitaire bilatérale avec des micronodules à la palpation, de multiples nodules sous-cutanés de consistance ferme, de taille variable (2–7 cm) siégeant au niveau des membres supérieurs et inférieurs ainsi qu’au niveau de l’abdomen. La biologie montrait une lymphopénie à 1050 éléments/mm3 , une calcémie à la limite supérieure de la normale et une hypercalciurie. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée à 80 UI. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal avec un syndrome interstitiel confirmé à la tomodensitométrie thoracique qui objectivait des adénopathies médiastinales. La biopsie des glandes salivaires accessoires était normale. La biopsie d’un nodule de la jambe montrait un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse avec en immunohistochimie CD1a négatif. Devant ces données cliniques, biologiques et histologiques, le diagnostic de sarcoïdose systémique était retenu. Le patient était traité par 3 boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était spectaculaire dés la première semaine avec une nette diminution voire régression de l’infiltration orbitaire, de l’hypertrophie parotidienne et des formations nodulaires sous-cutanées. Conclusion Les sarcoïdes cutanées peuvent constituer la manifestation inaugurale, isolée ou non, de la maladie. Elles sont d’un grand intérêt diagnostique du fait de leur histologie spécifique et de leur accessibilité à la biopsie. Les nodules dermohypodermiques (sarcoïdes de Darier-Roussy) constituent une manifestation rare de la sarcoïdose et peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec d’autres maladies. L’histologie reste la clé du diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.161
A175
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Sarcoïdose osseuse : étude rétrospective de 27 cas C. Glanowski 1,∗ , C. Chapelon-Abric 2 , R. Mestiri 3 , L. Bialé 1 , G. Leroux 2 , D. Saadoun 2 , T. Carmoi 3 , D. Lechevalier 1 , P. Cacoub 2 1 Rhumatologie, hôpital Bégin, Saint-Mandé, France 2 Médecine interne, La Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Médecine interne, hôpital d’instruction des armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : glanowski [email protected] (C. Glanowski) Introduction Les sarcoïdoses osseuses (SO) sont rares et les séries de plus de 20 cas exceptionnelles. Dans cette étude multicentrique, les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques de la SO ont été analysées. Patients et méthodes Au sein d’une cohorte de 926 patients répondant aux critères internationaux de sarcoïdose, une atteinte osseuse a été retenue dans 27 cas (2,9 %), soit en présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse lors de la biopsie osseuse, soit devant une imagerie osseuse concordant avec le diagnostic, après élimination des diagnostics différentiels. Résultats Ces 27 cas concernent une population majoritairement masculine (sex-ratio = 1,5) et caucasienne (56 %) avec un âge moyen au diagnostic de sarcoïdose de 39 ans et de SO de 42,8 ans. L’atteinte osseuse n’est jamais la seule localisation, mais elle est au premier plan dans 56 % des cas. Les signes extra-osseux les plus fréquents sont : adénopathies médiastinales (93 %), atteinte pulmonaire (78 %), adénopathies périphériques (59 %) et sarcoïdes cutanés (52 %). Cependant, des localisations graves ont été relevées : neurologiques centrales (33 %), ORL (33 %) et cardiaques (19 %). Le délai médian entre la sarcoïdose et la SO est de 5 ans. La découverte de SO a été fortuite dans 52 % des cas. Au cours du suivi, des douleurs osseuses sont notées dans 56 % des cas, associées à un aspect inflammatoire contigu (19 %), voire à des déformations (11 %). La SO est à l’origine d’un handicap fonctionnel dans 7 cas. Des arthralgies (56 %) et des arthrites (30 %) sont également notées. L’imagerie révèle une localisation unique (22 %) ou multiple (78 %) : 2 à 10 lésions (52 %), plus de 10 lésions (26 %). L’atteinte est axiale dans 63 % des cas et périphérique dans 48 % des cas. Une atteinte mixte est notée dans 11 % des cas. Les lésions retrouvées à l’imagerie sont majoritairement d’allure métastatique (13 cas) sur le squelette axial, mais peuvent également prendre un aspect pagétoïde (1 cas), alors que les lésions périphériques correspondent plus classiquement à une ostéite de Perthes-Jüngling (9 cas) avec une atteinte diffuse micro-kystique. La biopsie osseuse, majoritairement vertébrale (66 %), a toujours confirmé le diagnostic. Les examens les plus sensibles sont l’IRM (14/14), la radiographie (13/16) et la scintigraphie osseuse (8/10). Un syndrome inflammatoire est présent dans 1/3 des cas. L’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est notée dans 58 % des cas. L’hypercalcémie est rare (9 %). Deux patients n’ont pas été traités. La gravité de la SO a été, en partie, le motif de prescription d’immunosuppresseurs (IS) chez 11 malades. Chez ces patients, le traitement IS inclut de la prednisone (10) ± méthotrexate (7), cyclophosphamide (3), thalidomide (2), mycophénolate mofétil (2), ciclosporine (1), l’hydroxychloroquine (9) et infliximab (1). Chez 4 patients, plusieurs IS ont été nécessaires. Au terme du suivi (suivi moyen de la sarcoïdose : 12,2 ans ; suivi moyen de la SO : 8,7 ans), la sarcoïdose est en rémission seulement dans 52 % des cas et la SO dans 70 % des cas. Lors de leur dernière visite, 26 % des patients ont des séquelles de la SO (douleurs osseuses, handicap fonctionnel ou déformations). Conclusion Cette cohorte confirme la prévalence faible de la SO. Son diagnostic est aisé car elle survient toujours dans un contexte d’atteinte systémique, et est accessible aux biopsies. Les lésions osseuses, non spécifiques, sont le plus souvent multiples, et requièrent rarement un traitement IS. Dans ces cas, la corticothérapie est parfois insuffisante, imposant un renforcement