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La transformation gélatineuse de la moelle osseuse: un mode inhabituel de révélation de la maladie de Waldmann
524s
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Poster 61
La transformation gelatineuse de la moelle osseuse : un mode inhabituel de revelation de la maladie de Waldmann I Marie, H Levesque, F Heron, N Cailleux, H Courtois
La transformation gelatineuse de la moelle osseuse est une affection rare, caracterisee par une hypoplasie medullaire, as• sociee ~ une rarefaction des cellules hematopoYetiques et des adipocytes et ~ l'accumulation d'une substance gelatineuse amorphe constituee de mucopolysaccharides. Elle est Ie plus souvent observee au coues de l' anorexie mentale et des neo• plasies. Plus rarement, elle survient au coues de I'evolution des syndromes de malabsorption. Nous rapportons la premiere ob• servation de transformation gelatineuse de la moelle osseuse revelatrice d'une maladie de Waldmann. Un patient age de 35 ans, sans antecedent, est hospitalise pour une alteration de I' etat general, avec un amaigrissement de 10 kg, evoluant depuis 6 mois. L'examen clinique est normal, en dehors d'cedemes moderes des membres infe• rieurs. La numeration formule sanguine montre : hemoglobine 6,4 mmollL, volume globulaire moyen 86 fl, reticulocytes 43 GlL,leucocytes 2,9 GIL (69 % polynucleaires neutrophiles, 21 % lymphocytes) et plaquettes 281 OOO/mm 3 • L'electro• phorese des protides revele une hypoprotidemie 55 gIL avec une hypoalbuminemie 28 gIL et une hypogammaglobuline• mie 5 gIL. Un syndrome de malabsorption est suspecte et confirme: steatorrhee 5 glj, folates 3 nmollL (N > 5). Le test
au D-xylose et la vitamine B 12 serique sont normaux. La clairance digestive de l' alpha-l-antitrypsine est elevee ~ 50 mLlj (N < 10). Les biopsies duodenales objectivent un aspect caracteristique de maladie de Waldmann, avec des lymphangiectasies muqueuses et sous-muqueuses, sans atrophie villositaire ni infiltrat inflammatoire au niveau du chorion. Le transit du grele montre une diminution du plis• sement et des lacunes au niveau de l'ileon. Le scanner tho• racoabdominal est normal. Le myelogramme, pratique en raison de la bicytopenie, puis la biopsie medullaire retrou• vent un aspect de transformation gelatineuse de la moelle osseuse et des espaces depourvus de tissu hematopoyetique. L'evolution clinique et biologique est favorable ~ 3 mois sous regime riche en triglycerides ~ chaines moyennes. La transformation gelatineuse de la moelle osseuse survient generalement au cours de l' evolution de I' anorexie mentale, des hemopathies, et plus rarement lors de syndromes de mal• absorption. Ses mecanismes physiopathologiques demeurent inconnus. L'evolution de cette affection semble correIee, comme chez notre patient, ~ celle de l' affection responsable. Departement de m8decine interne. centre hospitalier universitaire de Rouen-Boisguillaume. 76031 Rouen cedex. France
Poster 62
Transformation gelatineuse de la moelle au cours de I'anorexie mentale : a propos d'une observation E Krebs-Wurtz\ J Bindler. V Lindner, P Bihan Faoli'
La transformation gelatineuse de la moelle osseuse (TGMO) correspond ~ une hypoplasie medullaire focale avec rarefac• tion des cellules hematopoYetiques, associee II la presence au sein du tissu interstitiel d'une substance gelatineuse de nature mucopolysaccharidique. Cette curiosite histologique est classiquement decrite au cours d' etats de denutrition severe mais peut egalement com• pliquer d' autres affections (myxcedeme, sida. defaillance mul• tiviscerale...). La pathogenie de cette atteinte hematologique est mal connue. Nous rapportons l' observation d'une jeune femme de 19 ans souffrant d'anorexie mentale et hospitalisee en vue d'une renutrition et d'une prise en charge psychiatrique alors qu'elle pese 29 kg. L'examen clinique met en evidence, outre la maigreur, un purpura discret. II existe une anemie macrocytaire ~ II gldL avec un volume globulaire moyen ~ 105 ~3, une leucopenie II I 6001mm 3 dont 432 neutrophiles
et 960 lymphocytes, les plaquettes sont ~ 110 OOO/mm3 • La vitamine Bl2, les folates et la prealbumine sont normaux, seule la tansferrine est abaissee ~ 1,63 gIL (N > 2). L' exa• men histologique d'un fragment biopsique de moelie os• seuse confirme Ie diagnostic de TGMO. Les anomalies he• matologiques regressent apres renutrition (+ 7 kg). Cette observation suggere, comme en temoigne la normalite des marqueurs biologiques nutritionnels, que la denutrition pro• teino-energetique et vitaminique ne joue qu'un rOle partiel dans la pathogenie de la TGMO. Une diminution de certains facteurs de croissance hematopoYetiques a ete decrite au cours de l'anorexie mentale et pourrait intervenir dans la genese de la cytopenie. Service de medecine inteme. 2 service de sante mentaIe. clinique de la Toussaint. 11, rue dela Toussaint. 67081 Strasbourg cedex; 3 labo• ratoire Trensz. 31. rue du faubourg National. 67000 Strasbourg. France
1
Rev Mid Interne 1997;18(SuppI5)
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La transformation gelatineuse de la moelle osseuse : un mode inhabituel de revelation de la maladie de Waldmann I Marie, H Levesque, F Heron, N Cailleux, H Courtois
La transformation gelatineuse de la moelle osseuse est une affection rare, caracterisee par une hypoplasie medullaire, as• sociee ~ une rarefaction des cellules hematopoYetiques et des adipocytes et ~ l'accumulation d'une substance gelatineuse amorphe constituee de mucopolysaccharides. Elle est Ie plus souvent observee au coues de l' anorexie mentale et des neo• plasies. Plus rarement, elle survient au coues de I'evolution des syndromes de malabsorption. Nous rapportons la premiere ob• servation de transformation gelatineuse de la moelle osseuse revelatrice d'une maladie de Waldmann. Un patient age de 35 ans, sans antecedent, est hospitalise pour une alteration de I' etat general, avec un amaigrissement de 10 kg, evoluant depuis 6 mois. L'examen clinique est normal, en dehors d'cedemes moderes des membres infe• rieurs. La numeration formule sanguine montre : hemoglobine 6,4 mmollL, volume globulaire moyen 86 fl, reticulocytes 43 GlL,leucocytes 2,9 GIL (69 % polynucleaires neutrophiles, 21 % lymphocytes) et plaquettes 281 OOO/mm 3 • L'electro• phorese des protides revele une hypoprotidemie 55 gIL avec une hypoalbuminemie 28 gIL et une hypogammaglobuline• mie 5 gIL. Un syndrome de malabsorption est suspecte et confirme: steatorrhee 5 glj, folates 3 nmollL (N > 5). Le test
au D-xylose et la vitamine B 12 serique sont normaux. La clairance digestive de l' alpha-l-antitrypsine est elevee ~ 50 mLlj (N < 10). Les biopsies duodenales objectivent un aspect caracteristique de maladie de Waldmann, avec des lymphangiectasies muqueuses et sous-muqueuses, sans atrophie villositaire ni infiltrat inflammatoire au niveau du chorion. Le transit du grele montre une diminution du plis• sement et des lacunes au niveau de l'ileon. Le scanner tho• racoabdominal est normal. Le myelogramme, pratique en raison de la bicytopenie, puis la biopsie medullaire retrou• vent un aspect de transformation gelatineuse de la moelle osseuse et des espaces depourvus de tissu hematopoyetique. L'evolution clinique et biologique est favorable ~ 3 mois sous regime riche en triglycerides ~ chaines moyennes. La transformation gelatineuse de la moelle osseuse survient generalement au cours de l' evolution de I' anorexie mentale, des hemopathies, et plus rarement lors de syndromes de mal• absorption. Ses mecanismes physiopathologiques demeurent inconnus. L'evolution de cette affection semble correIee, comme chez notre patient, ~ celle de l' affection responsable. Departement de m8decine interne. centre hospitalier universitaire de Rouen-Boisguillaume. 76031 Rouen cedex. France
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Transformation gelatineuse de la moelle au cours de I'anorexie mentale : a propos d'une observation E Krebs-Wurtz\ J Bindler. V Lindner, P Bihan Faoli'
La transformation gelatineuse de la moelle osseuse (TGMO) correspond ~ une hypoplasie medullaire focale avec rarefac• tion des cellules hematopoYetiques, associee II la presence au sein du tissu interstitiel d'une substance gelatineuse de nature mucopolysaccharidique. Cette curiosite histologique est classiquement decrite au cours d' etats de denutrition severe mais peut egalement com• pliquer d' autres affections (myxcedeme, sida. defaillance mul• tiviscerale...). La pathogenie de cette atteinte hematologique est mal connue. Nous rapportons l' observation d'une jeune femme de 19 ans souffrant d'anorexie mentale et hospitalisee en vue d'une renutrition et d'une prise en charge psychiatrique alors qu'elle pese 29 kg. L'examen clinique met en evidence, outre la maigreur, un purpura discret. II existe une anemie macrocytaire ~ II gldL avec un volume globulaire moyen ~ 105 ~3, une leucopenie II I 6001mm 3 dont 432 neutrophiles
et 960 lymphocytes, les plaquettes sont ~ 110 OOO/mm3 • La vitamine Bl2, les folates et la prealbumine sont normaux, seule la tansferrine est abaissee ~ 1,63 gIL (N > 2). L' exa• men histologique d'un fragment biopsique de moelie os• seuse confirme Ie diagnostic de TGMO. Les anomalies he• matologiques regressent apres renutrition (+ 7 kg). Cette observation suggere, comme en temoigne la normalite des marqueurs biologiques nutritionnels, que la denutrition pro• teino-energetique et vitaminique ne joue qu'un rOle partiel dans la pathogenie de la TGMO. Une diminution de certains facteurs de croissance hematopoYetiques a ete decrite au cours de l'anorexie mentale et pourrait intervenir dans la genese de la cytopenie. Service de medecine inteme. 2 service de sante mentaIe. clinique de la Toussaint. 11, rue dela Toussaint. 67081 Strasbourg cedex; 3 labo• ratoire Trensz. 31. rue du faubourg National. 67000 Strasbourg. France
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Rev Mid Interne 1997;18(SuppI5)