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Angiomyolipome hépatique symptomatique
© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Gastroenterol Clin Biol 2007;31:555-556
TUMEUR BÉNIGNE DU FOIE
LETTRE LA R DACTION
Angiomyolipome hépatique symptomatique
L’
angiomyolipome hépatique est une tumeur bénigne rare. Sa première description a été faite par Ishak en 1976 [1]. Actuellement, moins de 200 cas ont été décrits dans la littérature [2]. Malgré les progrès diagnostiques apportés par les nouvelles techniques d’imagerie, l’histoire naturelle de l’angiomyolipome hépatique reste mal connue [3]. une tumeur brunâtre de 6 cm, bien limitée, comportant quelques zones hémorragiques. L’examen histologique permettait de confirmer le diagnostic d’angiomyolipome épithélioïde de 6,5 cm de grand axe, sans composante lipomateuse, non encapsulé et infiltrant la paroi de la branche portale gauche sans embol tumoral visible. À l’examen histopathologique, l’architecture était massive et trabéculaire avec des nappes de cellules tumorales soutenues par un réseau de capillaires anormaux à paroi fine. Elles possédaient un cytoplasme éosinophile finement granuleux et un noyau irrégulier et nucléolé, sans mitose. Aucun adipocyte n’était visualisé. Les cytoplasmes des cellules épithélioïdes exprimaient le marqueur HMB45 de façon intense et plus faiblement et de manière hétérogène l’actine musculaire lisse. Les cellules positives pour l’actine musculaire lisse n’étaient pas différentiables morphologiquement des cellules négatives pour cet anticorps.
Cas clinique Une malade de 56 ans était adressée pour une prise en charge d’une tumeur hépatique découverte lors d’un bilan de douleurs de l’hypocondre gauche. Dans ses antécédents, on montrait une grossesse extra-utérine compliquée par une embolie pulmonaire et une salpingite. À l’examen clinique, la malade avait une douleur de l’hypocondre gauche accentuée à la palpation profonde et à la marche. Le bilan biologique montrait une augmentation de la γGT à 66 UI/L. Par ailleurs tous les marqueurs tumoraux (ACE, CA 19.9 et α FP) étaient normaux. Une échographie de contraste, une tomodensitométrie et une IRM montraient une lésion hétérogène hypervasculaire de 70 mm du segment II. À l’IRM (figure 1), on ne trouvait pas de composante graisseuse macroscopique sur les séquences avec saturation du signal de la graisse, ni de composante graisseuse intracellulaire sur les séquences en phase et en opposition de phase. Compte tenu de l’incertitude diagnostique, une biopsie était réalisée permettant de poser le diagnostic histologique d’angiomyolipome épithélioïde avec une positivité immuno-histochimique aux marqueurs HMB-45 et Melan-A. Devant l’importance de la symptomatologie clinique, une lobectomie hépatique gauche sous cœlioscopie était réalisée. Les suites étaient simples. La pièce de résection hépatique montrait
Discussion L’angiomyolipome hépatique est une tumeur rare par rapport à l’angiomyolipome rénal. Il existe une prédominance féminine (sex-ratio 2,5) avec un âge moyen lors du diagnostic de 50 ans. L’association avec la sclérose tubéreuse est rare (6-10 %) comparée à la forme rénale où cette association est trouvée dans 40 à 50 % des cas [4]. Cliniquement, la plupart des malades sont asymptomatiques. Cependant, quand il est volumineux (diamètre variable entre 0,1-36 cm), l’angiomyolipome peut entraîner des douleurs abdominales [5]. Le diagnostic d’angiomyolipome est habituellement posé grâce aux techniques d’imagerie couramment utilisées [2]. Dans la plupart des cas, l’échographie montre une masse unique de taille variable avec un aspect échogène et hétérogène. En cas de présence de tissu fibreux, on peut observer une hyperéchogenicité postérieure comme dans les hémangiomes [6]. À la tomodensitométrie, les lésions ont un aspect hypodense et hétérogène dû à la présence du tissu graisseux, mais ce dernier n’est pas toujours visible [7, 8]. Enfin, à l’IRM, la composante graisseuse donne à ces lésions un aspect hyperintense en T1 dans 86 % des cas. En cas d’absence de la composante graisseuse, il y a un hyposignal en T1 [8]. Pour les angiomyolipomes hypovascularisés, il est nécessaire d’effectuer une biopsie car les aspects en tomodensitométrie ou en IRM peuvent évoquer celui d’un adénome, voire d’un carcinome hépatocellulaire [2, 9]. En effet, sur le plan microscopique, les lésions hépatiques sont composées en proportion variable de tissu graisseux bien différencié, de fibres musculaires lisses et de vaisseaux tortueux. Certaines ne comportent que des plages de cellules musculaires lisses, sans adipocytes associés.
Fig. 1 – IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium au temps artériel, montrant une lésion hypervasculaire hétérogène du foie gauche. Axial arterial phase T1-weighted MR image showing a heterogeneous tumor of the left lobe with intense enhancement.
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Gastroenterol Clin Biol, 2007, 31
L’expression par les cellules musculaires lisses du marqueur HMB45 est alors constante et forte, mais plus irrégulière et modérée en ce qui concerne l’actine musculaire lisse [4]. Il n’existe pas de différence histopathologique avec les angiomyolipomes rénaux [5-10].
RÉFÉRENCES
1. Ishak KG. Mesenchymal tumours of the liver. In : Okuda K, Peters RL, eds. Hepatocellular carcinoma. New York: John Wiley Medical, 1976; 247-304.
2. Nonomura A, Mizukami Y, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver:
Sur la base de la prédominance tissulaire, les angiomyolipomes peuvent être classés en quatre types histologiques [4] :
a collective review. J Gastroenterol 1994;29:95-105.
3. Irie H, Honda H, Kuroiwa T, Yoshimitsu K, Tajima T, Jimi M, et al.
— mixtes ;
Hepatic angiomyolipoma: report of changing size and internal composition on follow-up examination in two cases. J Comput Assist Tomogr 1999;23:310-3.
— graisseux avec plus de 70 % de graisse ; — musculaires avec moins de 10 % de graisse ;
4. Tsui WM, Colombari R, Portmann BC, Bonetti F, Thung SN,
Ferrell LD, et al. Hepatic angiomyolipoma: a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants. Am J Surg Pathol 1999;23:34-48.
— vasculaires. Pour certaines formes, le tissu graisseux n’est pas visible à l’imagerie et la biopsie est le meilleur moyen diagnostic [11]. L’angiomyolipome hépatique est une lésion tumorale bénigne, qui nécessite néanmoins un suivi après son diagnostic. En effet, dans une série de 2 cas suivis pendant 5 et 3 ans, les diamètres tumoraux sont passés respectivement de 4 cm à 10 cm, et de 1,5 cm à 5 cm [5]. Aucune dégénérescence d’un angiomyolipome hépatique bénin n’a été signalée mais trois cas d’angiomyolipomes malins ont été décrits [12-14].
5. Ren N, Qin LX, Tang ZY, Wu ZQ, Fan J. Diagnosis and treatment of he-
patic angiomyolipoma in 26 cases. World J Gastroenterol 2003;9:1856-8.
6. Ascenti G, Gaeta M, Zimbaro G, Villari D, Blandino A, Scribano E.
US power Doppler of hepatic angiomyolipoma with low fat content. Eur Radiol 2000;10:935-7.
7. Mergo PJ, Ros PR. Benign lesions of the liver. Radiol Clin North Am 1998;36:319-31.
8. Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and
Sur 200 cas rapportés dans la littérature, deux cas de rupture spontanée avec saignement et hémopéritoine ont été signalés [15, 16]. Le rapport entre la taille et le risque de rupture a été rapporté lors d’autres localisations. Ce rapport n’a pas été montré en ce qui concerne le foie. Des cas d’invasion vasculaire ont été rapportés [14]. Une seule récidive a été rapportée 6 ans après l’exérèse de la lésion initiale [17].
MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics 1999;19:431-51.
9. Yamada N, Shinzawa H, Makino N, Matsuhashi T, Itasaka S,
Takahashi T, et al. Small angiomyolipoma of the liver diagnosed by fine-needle aspiration biopsy under ultrasound guidance. J Gastroenterol Hepatol 1993;8:283-8.
10. Goodman ZD, Ishak KG. Angiomyolipomas of the liver. Am J Surg Pathol 1984;8:745-50.
11. Messiaen T, Lefebvre C, Van Beers B, Sempoux C, Cosyns JP,
Geubel A. Hepatic angiomyo(myelo)lipoma: difficulties in radiological diagnosis and interest of fine needle aspiration biopsy. Liver 1996; 16:338-41.
Conclusion La chirurgie d’exérèse de l’angiomyolipome hépatique est recommandée chez tous les malades symptomatiques, mais aussi lorsque l’imagerie ne peut exclure la malignité de la lésion, et lorsque la tumeur augmente de taille au cours de l’évolution car il existe un risque de rupture et d’hémorragie.
12. Rouquie D, Eggenspieler P, Algayres JP, Bechade D, Camparo P,
Alessio CARLONI (1), Hadrien TRANCHART (1), Violaine BEAUTHIER (1), Anne-Élisabeth MAS (2), Ibrahim DAGHER (1), Anne DUMAS de la ROQUE (3), Alain LANDAU (4), Dominique FRANCO (1)
14. Dalle I, Sciot R, De Vos R, Aerts R, Van Damme B, Desmet V, et al.
Baranger B. Malignant-like angiomyolipoma of the liver: report of one case and review of the literature. Ann Chir 2006;131:338-41.
13. Parfitt JR, Bella AJ, Izawa JI Wehrli BM. Malignant neoplasm of pe-
rivascular epithelioid cells of the liver. Arch Pathol Lab Med 2006; 130:1219-22. Malignant angiomyolipoma of the liver: a hitherto unreported variant. Histopathology 2000;36:443-50.
15. Guidi G, Catalano O, Rotondo A. Spontaneous rupture of a hepatic angio-
myolipoma: CT findings and literature review. Eur Radiol 1997;7:335-7.
(1) Service de Chirurgie Générale ; (2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques ; (3) Service de Radiologie, Hôpital Antoine Béclère — Université Paris Sud, 157, rue de la Porte de Trivaux, BP405, 92141 Clamart Cedex ; (4) Service d’Hépatogastroentérologie, Centre Hospitalier de Dreux, 44, avenue du Président John Kennedy, 28100 Dreux.
16. Huber C, Treutner KH, Steinau G, Shumpelick V. Ruptured hepatic angiolipoma in tuberous sclerosis complex. Langenbecks Arch Chir 1996;381:7-9.
17. Croquet V, Pilette C, Aube C, Bouju B, Oberti F, Cervi C, et al. Late
recurrence of a hepatic angiomyolipoma. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000;12:579-82.
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TUMEUR BÉNIGNE DU FOIE
LETTRE LA R DACTION
Angiomyolipome hépatique symptomatique
L’
angiomyolipome hépatique est une tumeur bénigne rare. Sa première description a été faite par Ishak en 1976 [1]. Actuellement, moins de 200 cas ont été décrits dans la littérature [2]. Malgré les progrès diagnostiques apportés par les nouvelles techniques d’imagerie, l’histoire naturelle de l’angiomyolipome hépatique reste mal connue [3]. une tumeur brunâtre de 6 cm, bien limitée, comportant quelques zones hémorragiques. L’examen histologique permettait de confirmer le diagnostic d’angiomyolipome épithélioïde de 6,5 cm de grand axe, sans composante lipomateuse, non encapsulé et infiltrant la paroi de la branche portale gauche sans embol tumoral visible. À l’examen histopathologique, l’architecture était massive et trabéculaire avec des nappes de cellules tumorales soutenues par un réseau de capillaires anormaux à paroi fine. Elles possédaient un cytoplasme éosinophile finement granuleux et un noyau irrégulier et nucléolé, sans mitose. Aucun adipocyte n’était visualisé. Les cytoplasmes des cellules épithélioïdes exprimaient le marqueur HMB45 de façon intense et plus faiblement et de manière hétérogène l’actine musculaire lisse. Les cellules positives pour l’actine musculaire lisse n’étaient pas différentiables morphologiquement des cellules négatives pour cet anticorps.
Cas clinique Une malade de 56 ans était adressée pour une prise en charge d’une tumeur hépatique découverte lors d’un bilan de douleurs de l’hypocondre gauche. Dans ses antécédents, on montrait une grossesse extra-utérine compliquée par une embolie pulmonaire et une salpingite. À l’examen clinique, la malade avait une douleur de l’hypocondre gauche accentuée à la palpation profonde et à la marche. Le bilan biologique montrait une augmentation de la γGT à 66 UI/L. Par ailleurs tous les marqueurs tumoraux (ACE, CA 19.9 et α FP) étaient normaux. Une échographie de contraste, une tomodensitométrie et une IRM montraient une lésion hétérogène hypervasculaire de 70 mm du segment II. À l’IRM (figure 1), on ne trouvait pas de composante graisseuse macroscopique sur les séquences avec saturation du signal de la graisse, ni de composante graisseuse intracellulaire sur les séquences en phase et en opposition de phase. Compte tenu de l’incertitude diagnostique, une biopsie était réalisée permettant de poser le diagnostic histologique d’angiomyolipome épithélioïde avec une positivité immuno-histochimique aux marqueurs HMB-45 et Melan-A. Devant l’importance de la symptomatologie clinique, une lobectomie hépatique gauche sous cœlioscopie était réalisée. Les suites étaient simples. La pièce de résection hépatique montrait
Discussion L’angiomyolipome hépatique est une tumeur rare par rapport à l’angiomyolipome rénal. Il existe une prédominance féminine (sex-ratio 2,5) avec un âge moyen lors du diagnostic de 50 ans. L’association avec la sclérose tubéreuse est rare (6-10 %) comparée à la forme rénale où cette association est trouvée dans 40 à 50 % des cas [4]. Cliniquement, la plupart des malades sont asymptomatiques. Cependant, quand il est volumineux (diamètre variable entre 0,1-36 cm), l’angiomyolipome peut entraîner des douleurs abdominales [5]. Le diagnostic d’angiomyolipome est habituellement posé grâce aux techniques d’imagerie couramment utilisées [2]. Dans la plupart des cas, l’échographie montre une masse unique de taille variable avec un aspect échogène et hétérogène. En cas de présence de tissu fibreux, on peut observer une hyperéchogenicité postérieure comme dans les hémangiomes [6]. À la tomodensitométrie, les lésions ont un aspect hypodense et hétérogène dû à la présence du tissu graisseux, mais ce dernier n’est pas toujours visible [7, 8]. Enfin, à l’IRM, la composante graisseuse donne à ces lésions un aspect hyperintense en T1 dans 86 % des cas. En cas d’absence de la composante graisseuse, il y a un hyposignal en T1 [8]. Pour les angiomyolipomes hypovascularisés, il est nécessaire d’effectuer une biopsie car les aspects en tomodensitométrie ou en IRM peuvent évoquer celui d’un adénome, voire d’un carcinome hépatocellulaire [2, 9]. En effet, sur le plan microscopique, les lésions hépatiques sont composées en proportion variable de tissu graisseux bien différencié, de fibres musculaires lisses et de vaisseaux tortueux. Certaines ne comportent que des plages de cellules musculaires lisses, sans adipocytes associés.
Fig. 1 – IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium au temps artériel, montrant une lésion hypervasculaire hétérogène du foie gauche. Axial arterial phase T1-weighted MR image showing a heterogeneous tumor of the left lobe with intense enhancement.
555
Gastroenterol Clin Biol, 2007, 31
L’expression par les cellules musculaires lisses du marqueur HMB45 est alors constante et forte, mais plus irrégulière et modérée en ce qui concerne l’actine musculaire lisse [4]. Il n’existe pas de différence histopathologique avec les angiomyolipomes rénaux [5-10].
RÉFÉRENCES
1. Ishak KG. Mesenchymal tumours of the liver. In : Okuda K, Peters RL, eds. Hepatocellular carcinoma. New York: John Wiley Medical, 1976; 247-304.
2. Nonomura A, Mizukami Y, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver:
Sur la base de la prédominance tissulaire, les angiomyolipomes peuvent être classés en quatre types histologiques [4] :
a collective review. J Gastroenterol 1994;29:95-105.
3. Irie H, Honda H, Kuroiwa T, Yoshimitsu K, Tajima T, Jimi M, et al.
— mixtes ;
Hepatic angiomyolipoma: report of changing size and internal composition on follow-up examination in two cases. J Comput Assist Tomogr 1999;23:310-3.
— graisseux avec plus de 70 % de graisse ; — musculaires avec moins de 10 % de graisse ;
4. Tsui WM, Colombari R, Portmann BC, Bonetti F, Thung SN,
Ferrell LD, et al. Hepatic angiomyolipoma: a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants. Am J Surg Pathol 1999;23:34-48.
— vasculaires. Pour certaines formes, le tissu graisseux n’est pas visible à l’imagerie et la biopsie est le meilleur moyen diagnostic [11]. L’angiomyolipome hépatique est une lésion tumorale bénigne, qui nécessite néanmoins un suivi après son diagnostic. En effet, dans une série de 2 cas suivis pendant 5 et 3 ans, les diamètres tumoraux sont passés respectivement de 4 cm à 10 cm, et de 1,5 cm à 5 cm [5]. Aucune dégénérescence d’un angiomyolipome hépatique bénin n’a été signalée mais trois cas d’angiomyolipomes malins ont été décrits [12-14].
5. Ren N, Qin LX, Tang ZY, Wu ZQ, Fan J. Diagnosis and treatment of he-
patic angiomyolipoma in 26 cases. World J Gastroenterol 2003;9:1856-8.
6. Ascenti G, Gaeta M, Zimbaro G, Villari D, Blandino A, Scribano E.
US power Doppler of hepatic angiomyolipoma with low fat content. Eur Radiol 2000;10:935-7.
7. Mergo PJ, Ros PR. Benign lesions of the liver. Radiol Clin North Am 1998;36:319-31.
8. Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and
Sur 200 cas rapportés dans la littérature, deux cas de rupture spontanée avec saignement et hémopéritoine ont été signalés [15, 16]. Le rapport entre la taille et le risque de rupture a été rapporté lors d’autres localisations. Ce rapport n’a pas été montré en ce qui concerne le foie. Des cas d’invasion vasculaire ont été rapportés [14]. Une seule récidive a été rapportée 6 ans après l’exérèse de la lésion initiale [17].
MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics 1999;19:431-51.
9. Yamada N, Shinzawa H, Makino N, Matsuhashi T, Itasaka S,
Takahashi T, et al. Small angiomyolipoma of the liver diagnosed by fine-needle aspiration biopsy under ultrasound guidance. J Gastroenterol Hepatol 1993;8:283-8.
10. Goodman ZD, Ishak KG. Angiomyolipomas of the liver. Am J Surg Pathol 1984;8:745-50.
11. Messiaen T, Lefebvre C, Van Beers B, Sempoux C, Cosyns JP,
Geubel A. Hepatic angiomyo(myelo)lipoma: difficulties in radiological diagnosis and interest of fine needle aspiration biopsy. Liver 1996; 16:338-41.
Conclusion La chirurgie d’exérèse de l’angiomyolipome hépatique est recommandée chez tous les malades symptomatiques, mais aussi lorsque l’imagerie ne peut exclure la malignité de la lésion, et lorsque la tumeur augmente de taille au cours de l’évolution car il existe un risque de rupture et d’hémorragie.
12. Rouquie D, Eggenspieler P, Algayres JP, Bechade D, Camparo P,
Alessio CARLONI (1), Hadrien TRANCHART (1), Violaine BEAUTHIER (1), Anne-Élisabeth MAS (2), Ibrahim DAGHER (1), Anne DUMAS de la ROQUE (3), Alain LANDAU (4), Dominique FRANCO (1)
14. Dalle I, Sciot R, De Vos R, Aerts R, Van Damme B, Desmet V, et al.
Baranger B. Malignant-like angiomyolipoma of the liver: report of one case and review of the literature. Ann Chir 2006;131:338-41.
13. Parfitt JR, Bella AJ, Izawa JI Wehrli BM. Malignant neoplasm of pe-
rivascular epithelioid cells of the liver. Arch Pathol Lab Med 2006; 130:1219-22. Malignant angiomyolipoma of the liver: a hitherto unreported variant. Histopathology 2000;36:443-50.
15. Guidi G, Catalano O, Rotondo A. Spontaneous rupture of a hepatic angio-
myolipoma: CT findings and literature review. Eur Radiol 1997;7:335-7.
(1) Service de Chirurgie Générale ; (2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques ; (3) Service de Radiologie, Hôpital Antoine Béclère — Université Paris Sud, 157, rue de la Porte de Trivaux, BP405, 92141 Clamart Cedex ; (4) Service d’Hépatogastroentérologie, Centre Hospitalier de Dreux, 44, avenue du Président John Kennedy, 28100 Dreux.
16. Huber C, Treutner KH, Steinau G, Shumpelick V. Ruptured hepatic angiolipoma in tuberous sclerosis complex. Langenbecks Arch Chir 1996;381:7-9.
17. Croquet V, Pilette C, Aube C, Bouju B, Oberti F, Cervi C, et al. Late
recurrence of a hepatic angiomyolipoma. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000;12:579-82.
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