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Aortite et polychondrite atrophiante : 5 observations
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
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Aortite et polychondrite atrophiante : 5 observations M. Lacou 1 , O. Espitia 1 , J.M. Berthelot 2 , J.M. Brisseau 1 , J. Connault 1 , F. Perrin 1 , A. Néel 1 , M. Hamidou 1 , C. Agard 1 1 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 2 Rhumatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie rare susceptible de se compliquer d’une aortite pouvant nécessiter une prise en charge chirurgicale urgente. Patients et méthodes Nous rapportons 5 cas de PCA associée à une aortite, vus dans un service de médecine interne de CHU depuis 2005. Les patients inclus présentaient une PCA selon les critères de Michet. L’aortite a été définie par la présence au TDM d’un épaississement pariétal ≥ 3 mm. Résultats Il s’agissait de 3 femmes et 2 hommes d’âge médian 60 ans [43–66 ans] au diagnostic de PCA. Les symptômes initiaux étaient des chondrites auriculaires et nasales (n = 5), des arthralgies (n = 2), des sclérites (n = 1), des signes généraux (fièvre amaigrissement, n = 3). L’aortite était diagnostiquée 5 ans après le diagnostic de PCA (−3 ans dans le cas d’un patient chez qui le diagnostic de PCA a été porté à postériori après le diagnostic d’aortite, à +11 ans). Un seul des patients présentait une myélodysplasie au diagnostic d’aortite. La médiane des CRP au diagnostic d’aortite était de 60 mg/L [1 à 345]. La recherche d’aortite était motivée par l’apparition d’une douleur thoracique (n = 2), par un amaigrissement inexpliqué (n = 1), des dorsalgies fébriles (n = 1) et la persistance d’un syndrome inflammatoire (n = 1). Les lésions aortiques étaient des épaississements pariétaux (taille médiane 5 mm ; 3–11 mm) touchant la crosse (n = 1), l’aorte descendante (n = 1), les troncs supraaortiques (n = 2), l’aorte sous-rénale (n = 2), le tronc cœliaque (n = 1) et les artères iliaques (n = 1) ; des anévrismes de l’aorte ascendante (n = 2 ; 43–45 mm) et un cas de dilatation de l’anneau aortique associé à une insuffisance valvulaire aortique d’indication chirurgicale. Les traitements rec¸us avant le diagnostic d’aortite comportaient : corticoïdes (n = 3), méthotrexate (n = 2), disulone (n = 1) et etanercept (n = 1). Après le diagnostic, les traitements comprenaient : corticoïdes (n = 4), méthotrexate (n = 3), azathioprine (n = 1), adalimumab (n = 2), tocilizumab (n = 1) ; 2 patients ont rec¸u plusieurs anti-TNF. Sous ces thérapies, l’évolution a été vers la régression des lésions d’aortite (n = 2) la stabilité (n = 1), un patient non réévaluable car pris en charge chirurgicalement, et un patient non réévalué scannographiquement, mais cliniquement stable. Discussion Dans la littérature, l’âge moyen de découverte de la PCA est de 40 ans (19 à 89 ans). La découverte de lésions aortiques est faite en moyenne 3 ans après le diagnostic de PCA. La recherche d’aortite est motivée dans la majorité des cas reportés par la découverte d’un souffle cardiaque, plus rarement par une dyspnée ou par une douleur abdominale. Dans la littérature, l’aortite touche l’aorte ascendante dans 59 % des cas, la crosse dans 29 %, l’aorte descendante dans 35 % et l’aorte abdominale dans 29 %. Dans les différentes séries, seul un patient n’a pas rec¸u de corticoïdes, 41 % ont rec¸u du méthotrexate, 29 % du cyclophosphamide, 29 % de l’azathioprine, 3 patients ont rec¸u de l’infliximab et un a également rec¸u de l’adalimumab. La PCA se complique d’événements cardiovasculaires dans 11 à 56 % des cas avec une mortalité à 5 et 10 ans de 26 et 45 % respectivement. L’insuffisance aortique est l’atteinte la plus souvent rapportée. Elle est consécutive à la perte des tissus élastiques de l’anneau aortique provoquant sa dilatation ou des anévrismes de l’aorte. Une chirurgie de remplacement valvulaire aortique a été pratiquée chez 29 % des patients de la littérature, un remplacement de l’aorte ascendante dans un cas, de la crosse aortique dans un cas, et une chirurgie d’anévrisme de l’aorte abdominale chez deux patients.
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Dans notre étude, les aortites se sont compliquées dans 2 cas sur 5 d’un anévrisme avec une prise en charge chirurgicale devant une insuffisance aortique majeure dans un cas. L’histologie retrouvait des lésions inflammatoires associées à une hyperplasie fibro-myointimale, à des altérations du tissu élastique, et à un infiltrat lymphoplasmocytaire. La présence d’une aortite semble être un élément de pronostic péjoratif puisque 4 de nos patients ont eu recours à plusieurs lignes de traitement immunosuppresseurs pour contrôler leur pathologie. Conclusion L’aortite au cours de la PCA est probablement sous diagnostiquée en raison du manque de spécificité de ses signes cliniques. L’enjeu diagnostic est important en raison du risque de dissection ou de rupture aortique. La présence d’une aortite doit faire pratiquer une surveillance morphologique et un strict contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.140 CA121
Étiologies des nécroses digitales dans un service de médecine interne : à propos de 21 cas
T. Ben Salem ∗ , W. Bensalem , M. Tougorti , I. Ben Ghorbel , A. Hamzaoui , M. Khanfir , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem) Introduction Les étiologies des nécroses digitales (ND) sont nombreuses, il s’agit souvent d’une artériopathie chez l’homme ou d’une connectivite chez la femme. Le but de notre étude était de relever les étiologies des ND dans une série de patients suivis en médecine interne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective étalée sur une période de 14 ans incluant les patients ayant consulté dans un service de médecine interne pour ND. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques de ces patients ont été relevées, ainsi que les différentes étiologies des ND. Résultats Vingt et un patients ont été colligés, il s’agissait de 9 hommes et 12 femmes (sex-ratio = 0,75). L’âge moyen au moment de la survenue de ND était de 55,4 ans (extrêmes de 27 et 88 ans). Le facteur de risque le plus fréquemment retrouvait était le tabac (8 patients). La nécrose a touché les membres supérieurs dans 14 cas, les membres inférieurs dans 2 cas et à la fois des membres supérieurs et inférieurs dans 5 cas. Un syndrome de Raynaud était signalé dans 1/3 des cas. L’examen clinique retrouvait 4 cas de surinfection, 3 cas d’ulcération, des paresthésies dans 3 cas et une hypoesthésie dans 2 cas. Une autre atteinte ischémique associée, de siège mésentérique a été notée dans 2 cas, splénique chez un patient et une autre de siège rénal. À la biologie on notait un syndrome inflammatoire biologique dans 14 cas. La recherche des anticorps antinucléaires était positive chez 8 patients/14. Les anticorps anti-Scl 70 étaient positifs dans 5 cas alors que les anti-centromère, anti-ADN natif et anti-SSa avec anti-SSb étaient positifs chacun dans 1 cas. Les anticorps antiphospholipides étaient positifs chez deux malades. Les diagnostics les plus fréquents étaient : une sclérodermie systémique (6 cas), l’athérosclérose (3 cas), un syndrome de Sjögren (2 cas), et un syndrome des antiphospholipides (2 cas dont 1 associé à un lupus érythémateux systémique). Une maladie de Buerger, un thrombus intra-auriculaire gauche flottant et un cancer métastasé étaient diagnostiqué chacun chez un patient. La ND était révélatrice d’agglutinines froides chez une patiente. Une cause compressive locale était retenue chez un patient et une vascularite était suspectée chez un patient qui avait de multiples thromboses artérielles avec une hyperéosinophilie persistante. Les ND étaient révélatrices de la pathologie causale dans 83,3 % des cas. Aucune étiologie n’a
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Aortite et polychondrite atrophiante : 5 observations M. Lacou 1 , O. Espitia 1 , J.M. Berthelot 2 , J.M. Brisseau 1 , J. Connault 1 , F. Perrin 1 , A. Néel 1 , M. Hamidou 1 , C. Agard 1 1 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 2 Rhumatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie rare susceptible de se compliquer d’une aortite pouvant nécessiter une prise en charge chirurgicale urgente. Patients et méthodes Nous rapportons 5 cas de PCA associée à une aortite, vus dans un service de médecine interne de CHU depuis 2005. Les patients inclus présentaient une PCA selon les critères de Michet. L’aortite a été définie par la présence au TDM d’un épaississement pariétal ≥ 3 mm. Résultats Il s’agissait de 3 femmes et 2 hommes d’âge médian 60 ans [43–66 ans] au diagnostic de PCA. Les symptômes initiaux étaient des chondrites auriculaires et nasales (n = 5), des arthralgies (n = 2), des sclérites (n = 1), des signes généraux (fièvre amaigrissement, n = 3). L’aortite était diagnostiquée 5 ans après le diagnostic de PCA (−3 ans dans le cas d’un patient chez qui le diagnostic de PCA a été porté à postériori après le diagnostic d’aortite, à +11 ans). Un seul des patients présentait une myélodysplasie au diagnostic d’aortite. La médiane des CRP au diagnostic d’aortite était de 60 mg/L [1 à 345]. La recherche d’aortite était motivée par l’apparition d’une douleur thoracique (n = 2), par un amaigrissement inexpliqué (n = 1), des dorsalgies fébriles (n = 1) et la persistance d’un syndrome inflammatoire (n = 1). Les lésions aortiques étaient des épaississements pariétaux (taille médiane 5 mm ; 3–11 mm) touchant la crosse (n = 1), l’aorte descendante (n = 1), les troncs supraaortiques (n = 2), l’aorte sous-rénale (n = 2), le tronc cœliaque (n = 1) et les artères iliaques (n = 1) ; des anévrismes de l’aorte ascendante (n = 2 ; 43–45 mm) et un cas de dilatation de l’anneau aortique associé à une insuffisance valvulaire aortique d’indication chirurgicale. Les traitements rec¸us avant le diagnostic d’aortite comportaient : corticoïdes (n = 3), méthotrexate (n = 2), disulone (n = 1) et etanercept (n = 1). Après le diagnostic, les traitements comprenaient : corticoïdes (n = 4), méthotrexate (n = 3), azathioprine (n = 1), adalimumab (n = 2), tocilizumab (n = 1) ; 2 patients ont rec¸u plusieurs anti-TNF. Sous ces thérapies, l’évolution a été vers la régression des lésions d’aortite (n = 2) la stabilité (n = 1), un patient non réévaluable car pris en charge chirurgicalement, et un patient non réévalué scannographiquement, mais cliniquement stable. Discussion Dans la littérature, l’âge moyen de découverte de la PCA est de 40 ans (19 à 89 ans). La découverte de lésions aortiques est faite en moyenne 3 ans après le diagnostic de PCA. La recherche d’aortite est motivée dans la majorité des cas reportés par la découverte d’un souffle cardiaque, plus rarement par une dyspnée ou par une douleur abdominale. Dans la littérature, l’aortite touche l’aorte ascendante dans 59 % des cas, la crosse dans 29 %, l’aorte descendante dans 35 % et l’aorte abdominale dans 29 %. Dans les différentes séries, seul un patient n’a pas rec¸u de corticoïdes, 41 % ont rec¸u du méthotrexate, 29 % du cyclophosphamide, 29 % de l’azathioprine, 3 patients ont rec¸u de l’infliximab et un a également rec¸u de l’adalimumab. La PCA se complique d’événements cardiovasculaires dans 11 à 56 % des cas avec une mortalité à 5 et 10 ans de 26 et 45 % respectivement. L’insuffisance aortique est l’atteinte la plus souvent rapportée. Elle est consécutive à la perte des tissus élastiques de l’anneau aortique provoquant sa dilatation ou des anévrismes de l’aorte. Une chirurgie de remplacement valvulaire aortique a été pratiquée chez 29 % des patients de la littérature, un remplacement de l’aorte ascendante dans un cas, de la crosse aortique dans un cas, et une chirurgie d’anévrisme de l’aorte abdominale chez deux patients.
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Dans notre étude, les aortites se sont compliquées dans 2 cas sur 5 d’un anévrisme avec une prise en charge chirurgicale devant une insuffisance aortique majeure dans un cas. L’histologie retrouvait des lésions inflammatoires associées à une hyperplasie fibro-myointimale, à des altérations du tissu élastique, et à un infiltrat lymphoplasmocytaire. La présence d’une aortite semble être un élément de pronostic péjoratif puisque 4 de nos patients ont eu recours à plusieurs lignes de traitement immunosuppresseurs pour contrôler leur pathologie. Conclusion L’aortite au cours de la PCA est probablement sous diagnostiquée en raison du manque de spécificité de ses signes cliniques. L’enjeu diagnostic est important en raison du risque de dissection ou de rupture aortique. La présence d’une aortite doit faire pratiquer une surveillance morphologique et un strict contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.140 CA121
Étiologies des nécroses digitales dans un service de médecine interne : à propos de 21 cas
T. Ben Salem ∗ , W. Bensalem , M. Tougorti , I. Ben Ghorbel , A. Hamzaoui , M. Khanfir , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem) Introduction Les étiologies des nécroses digitales (ND) sont nombreuses, il s’agit souvent d’une artériopathie chez l’homme ou d’une connectivite chez la femme. Le but de notre étude était de relever les étiologies des ND dans une série de patients suivis en médecine interne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective étalée sur une période de 14 ans incluant les patients ayant consulté dans un service de médecine interne pour ND. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et biologiques de ces patients ont été relevées, ainsi que les différentes étiologies des ND. Résultats Vingt et un patients ont été colligés, il s’agissait de 9 hommes et 12 femmes (sex-ratio = 0,75). L’âge moyen au moment de la survenue de ND était de 55,4 ans (extrêmes de 27 et 88 ans). Le facteur de risque le plus fréquemment retrouvait était le tabac (8 patients). La nécrose a touché les membres supérieurs dans 14 cas, les membres inférieurs dans 2 cas et à la fois des membres supérieurs et inférieurs dans 5 cas. Un syndrome de Raynaud était signalé dans 1/3 des cas. L’examen clinique retrouvait 4 cas de surinfection, 3 cas d’ulcération, des paresthésies dans 3 cas et une hypoesthésie dans 2 cas. Une autre atteinte ischémique associée, de siège mésentérique a été notée dans 2 cas, splénique chez un patient et une autre de siège rénal. À la biologie on notait un syndrome inflammatoire biologique dans 14 cas. La recherche des anticorps antinucléaires était positive chez 8 patients/14. Les anticorps anti-Scl 70 étaient positifs dans 5 cas alors que les anti-centromère, anti-ADN natif et anti-SSa avec anti-SSb étaient positifs chacun dans 1 cas. Les anticorps antiphospholipides étaient positifs chez deux malades. Les diagnostics les plus fréquents étaient : une sclérodermie systémique (6 cas), l’athérosclérose (3 cas), un syndrome de Sjögren (2 cas), et un syndrome des antiphospholipides (2 cas dont 1 associé à un lupus érythémateux systémique). Une maladie de Buerger, un thrombus intra-auriculaire gauche flottant et un cancer métastasé étaient diagnostiqué chacun chez un patient. La ND était révélatrice d’agglutinines froides chez une patiente. Une cause compressive locale était retenue chez un patient et une vascularite était suspectée chez un patient qui avait de multiples thromboses artérielles avec une hyperéosinophilie persistante. Les ND étaient révélatrices de la pathologie causale dans 83,3 % des cas. Aucune étiologie n’a