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Atteinte neuro-endocrine révélant une sarcoïdose systémique
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SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
hypophysaire de 16 mm de hauteur et 27 mm de diamètre transverse avec envahissement secondaire du sinus caverneux gauche et l’hémi-sinus sphénoïdal gauche par effraction de la corticale du plancher sellaire, tige pituitaire déviée à droite citerne opto-chiasmatique libre sinus caverneux droit libre absence de dilatation ventriculaire. Un taux de prolactine avec dilution revenu à 5725 ng/ml, l’examen ophtalmologique de même que le champ visuel est sans anomalies. Patient traité au départ sous dostinex 0,5 mg/semaine, compliqué par l’apparition de rhinorrhées dés augmentation des doses à 1 mg/semaine d’où décision opératoire : adénomectomie rhino-septale par voie transphénoïdale avec simples suites opératoires. Conclusion L’adénome hypophysaire, même non traité, peut potentiellement provoquer une méningite quand il est compliqué d’une brèche ostéoméningée. Ce diagnostic doit être considéré à tout moment de l’histoire d’un adénome hypophysaire et pas seulement en post-opératoire. La prise en charge dans ces cas consiste à traiter la méningite, et traiter l’adénome. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.302 P059
Cause rare de panhypopituitarisme : neurosarcoïdose, à propos d’un cas
A. Bouchenna (Dr) , M. Benfiala (Dr) ∗ , L. Heffaf (Dr) , S. Ould Kablia (Pr) Hôpital central de l’armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Benfiala) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose de cause inconnue multisystémique. Les atteintes neurologiques, relativement rares (5 %), présentent des aspects radio-cliniques multiples. L’atteinte hypophysaire est encore plus rare (0,5 % des cas). La coexistence chez le même patient de plusieurs aspects est exceptionnelle. C’est le cas de l’observation de notre patiente. Observation Patiente âgée de 51 ans consultait pour un tableau neurologique qui s’est constitué sur plusieurs années 3 ans fait d’abord d’une atteinte du III, V, VII à laquelle se succédé un tableau de panhypopituitarisme, sans signes cliniques de diabète insipide. L’examen clinique objectivait une paralysie faciale de type périphérique droite. Le bilan biologique révélait : un syndrome inflammatoire (VS : 70 mm à la première heure CRP 113 mg/l, sérologie infectieuse négative (tuberculose, HBV, HBC, Lyme), bilan de l’auto-immunité négatif, anergie tuberculinique, enzyme de conversion élevé, l’hypophysiogramme retrouve un déficit des 5 lignées somatotrope, gonadotrope, lactotrope, thyréotrope et corticotrope. L’imagerie L’IRM cérébrale : épaississement de la tige pituitaire et méningée du feuillet de la tente du cervelet, augmentation de la taille du sinus caverneux, thrombose du sinus sigmoïde, atteinte granulomatose du III, IV, VI. TDM thoracique présence d’un syndrome interstitiel. Histologie BGSA sans anomalies. Conclusion Nous illustrons à travers cette observation une forme atypique et grave de neuro-sarcoïdose où coexistent plusieurs aspects radiologiques contrastant avec l’absence d’atteinte ganglionnaire. Cette atteinte neurologique exclusive pose, par ailleurs, une problématique diagnostique (à savoir la mise en évidence du granulome). Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.303 P060
Atteinte neuro-endocrine révélant une sarcoïdose systémique
N. Ben Abdelhafidh (Pr) , A. Kefi (Dr) ∗ , Y. Ben Ariba (Dr) , N. Boussetta (Dr) , B. Louzir (Pr) , F. Ajili (Pr) , I. Gharsallah (Pr) , S. Othmani (Pr) Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Kefi)
Introduction Maladie inflammatoire, granulomateuse multisystémique, la sarcoïdose demeure toujours de cause inconnue. L’atteinte neuro-endocrine est rare et peu décrite au cours de la sarcoïdose systémique (SS). Elle est révélatrice de la SS exceptionnellement. Observation Patiente âgée de 28 ans était admise pour bilan étiologique d’une aménorrhée secondaire, galactorrhée survenues en post-partum et évoluant depuis 2 ans, associées à un syndrome polyuro-polydipsique et une altération de l’état général. L’examen clinique retrouvait des adénopathies cervicales. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire, une lymphopénie, une hypercalcémie et une hypercalciurie. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome interstitiel. Au bilan hormonal, elle avait une insuffisance des axes corticotrope, thyréotrope et gonadotrope ainsi qu’une hyperprolactinémie. L’IRM cérébrale a objectivé une aracho-docèle intra-sellaire, sans lésion focale du parenchyme hypophysaire aminci. Le scanner thoracique objectivait un syndrome réticulo-interstitiel avec multiples nodules pulmonaires et sous-pleuraux. Le lavage broncho-alvéolaire révélait une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 3. Il n’a pas été retrouvé de granulome labial. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé. Devant ce tableau, le diagnostic de SS multiviscérale révélée par l’atteinte hypotalamohypophysaire était retenu. La patiente était mise sous traitement hormonal substitutif et corticothérapie avec une bonne évolution. Conclusion Les localisations hypothalamo-hypophysaires sont des atteintes rares révélant exceptionnellement la SS et pouvant ainsi poser un problème de diagnostic différentiel avec les autres granulomatoses. La réalisation plus systématique de bilans hormonaux, ainsi qu’une IRM hypotalamo-hypophysaire en cas d’anomalie, pourrait favoriser leur diagnostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.304 P061
Les particularités des adénomes hypophysaires non fonctionnels « à propos de 48 cas » M. El Mokhtari (Dr) a,∗ , H. Chaibou Sode (Dr) b , K. Dago (Dr) a , M. Popescu (Dr) a , L. Do (Dr) b a Service endocrinologie, CHU, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe b Service neurochirurgie, CHU, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. El Mokhtari) Introduction Les adénomes hypophysaires non fonctionnels n’entraînent pas de tableau en rapport avec une hypersécrétion hormonale. Ils posent un problème de diagnostic tardif au stade de complication. Matériels et méthodes Étude rétrospective de 48 cas d’adénomes hypophysaires non fonctionnels colligés au service de neurochirurgie et d’endocrinologie du CHU Pointe-à-Pitre dont le but est de mettre l’accent sur leurs particularités. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 59 ans. L’expression clinique était caractérisée par un syndrome tumoral hypophysaire chez 37,5 % et par un trouble visuel chez 47,9 % des cas. Le bilan biologique a objectivé une hyperprolactinémie de déconnexion dans 15 % des cas avec un dysfonctionnement de l’axe gonadotrope dans 13 % des cas. L’exploration morphologique basée sur l’IRM hypophysaire avait objectivé des macroadénomes (> 10 mm) dans 83,3 %, des cas et des microadénomes dans 16,7 % des cas. Le traitement était chirurgical associé à une radiothérapie externe dans un seul cas. Discussion Le diagnostic est porté entre surtout 50 et 80 ans, ne se révélant que par le syndrome tumoral ou une baisse de l’acuité visuelle ou l’atteinte du champ visuel qui sont les 1ers motifs de consultation et sont souvent négligés au début. Notre étude a montré que ces adénomes se caractérisent par une taille tumorale plus importante et par leur découverte le plus souvent tardive après l’apparition des complications visuelles, d’où l’intérêt d’un interrogatoire et d’un examen minutieux et de ne pas hésiter à pousser les investigations devant tout troubles visuels inexpliqués. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.305
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
hypophysaire de 16 mm de hauteur et 27 mm de diamètre transverse avec envahissement secondaire du sinus caverneux gauche et l’hémi-sinus sphénoïdal gauche par effraction de la corticale du plancher sellaire, tige pituitaire déviée à droite citerne opto-chiasmatique libre sinus caverneux droit libre absence de dilatation ventriculaire. Un taux de prolactine avec dilution revenu à 5725 ng/ml, l’examen ophtalmologique de même que le champ visuel est sans anomalies. Patient traité au départ sous dostinex 0,5 mg/semaine, compliqué par l’apparition de rhinorrhées dés augmentation des doses à 1 mg/semaine d’où décision opératoire : adénomectomie rhino-septale par voie transphénoïdale avec simples suites opératoires. Conclusion L’adénome hypophysaire, même non traité, peut potentiellement provoquer une méningite quand il est compliqué d’une brèche ostéoméningée. Ce diagnostic doit être considéré à tout moment de l’histoire d’un adénome hypophysaire et pas seulement en post-opératoire. La prise en charge dans ces cas consiste à traiter la méningite, et traiter l’adénome. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.302 P059
Cause rare de panhypopituitarisme : neurosarcoïdose, à propos d’un cas
A. Bouchenna (Dr) , M. Benfiala (Dr) ∗ , L. Heffaf (Dr) , S. Ould Kablia (Pr) Hôpital central de l’armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Benfiala) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose de cause inconnue multisystémique. Les atteintes neurologiques, relativement rares (5 %), présentent des aspects radio-cliniques multiples. L’atteinte hypophysaire est encore plus rare (0,5 % des cas). La coexistence chez le même patient de plusieurs aspects est exceptionnelle. C’est le cas de l’observation de notre patiente. Observation Patiente âgée de 51 ans consultait pour un tableau neurologique qui s’est constitué sur plusieurs années 3 ans fait d’abord d’une atteinte du III, V, VII à laquelle se succédé un tableau de panhypopituitarisme, sans signes cliniques de diabète insipide. L’examen clinique objectivait une paralysie faciale de type périphérique droite. Le bilan biologique révélait : un syndrome inflammatoire (VS : 70 mm à la première heure CRP 113 mg/l, sérologie infectieuse négative (tuberculose, HBV, HBC, Lyme), bilan de l’auto-immunité négatif, anergie tuberculinique, enzyme de conversion élevé, l’hypophysiogramme retrouve un déficit des 5 lignées somatotrope, gonadotrope, lactotrope, thyréotrope et corticotrope. L’imagerie L’IRM cérébrale : épaississement de la tige pituitaire et méningée du feuillet de la tente du cervelet, augmentation de la taille du sinus caverneux, thrombose du sinus sigmoïde, atteinte granulomatose du III, IV, VI. TDM thoracique présence d’un syndrome interstitiel. Histologie BGSA sans anomalies. Conclusion Nous illustrons à travers cette observation une forme atypique et grave de neuro-sarcoïdose où coexistent plusieurs aspects radiologiques contrastant avec l’absence d’atteinte ganglionnaire. Cette atteinte neurologique exclusive pose, par ailleurs, une problématique diagnostique (à savoir la mise en évidence du granulome). Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.303 P060
Atteinte neuro-endocrine révélant une sarcoïdose systémique
N. Ben Abdelhafidh (Pr) , A. Kefi (Dr) ∗ , Y. Ben Ariba (Dr) , N. Boussetta (Dr) , B. Louzir (Pr) , F. Ajili (Pr) , I. Gharsallah (Pr) , S. Othmani (Pr) Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Kefi)
Introduction Maladie inflammatoire, granulomateuse multisystémique, la sarcoïdose demeure toujours de cause inconnue. L’atteinte neuro-endocrine est rare et peu décrite au cours de la sarcoïdose systémique (SS). Elle est révélatrice de la SS exceptionnellement. Observation Patiente âgée de 28 ans était admise pour bilan étiologique d’une aménorrhée secondaire, galactorrhée survenues en post-partum et évoluant depuis 2 ans, associées à un syndrome polyuro-polydipsique et une altération de l’état général. L’examen clinique retrouvait des adénopathies cervicales. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire, une lymphopénie, une hypercalcémie et une hypercalciurie. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome interstitiel. Au bilan hormonal, elle avait une insuffisance des axes corticotrope, thyréotrope et gonadotrope ainsi qu’une hyperprolactinémie. L’IRM cérébrale a objectivé une aracho-docèle intra-sellaire, sans lésion focale du parenchyme hypophysaire aminci. Le scanner thoracique objectivait un syndrome réticulo-interstitiel avec multiples nodules pulmonaires et sous-pleuraux. Le lavage broncho-alvéolaire révélait une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 3. Il n’a pas été retrouvé de granulome labial. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé. Devant ce tableau, le diagnostic de SS multiviscérale révélée par l’atteinte hypotalamohypophysaire était retenu. La patiente était mise sous traitement hormonal substitutif et corticothérapie avec une bonne évolution. Conclusion Les localisations hypothalamo-hypophysaires sont des atteintes rares révélant exceptionnellement la SS et pouvant ainsi poser un problème de diagnostic différentiel avec les autres granulomatoses. La réalisation plus systématique de bilans hormonaux, ainsi qu’une IRM hypotalamo-hypophysaire en cas d’anomalie, pourrait favoriser leur diagnostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.304 P061
Les particularités des adénomes hypophysaires non fonctionnels « à propos de 48 cas » M. El Mokhtari (Dr) a,∗ , H. Chaibou Sode (Dr) b , K. Dago (Dr) a , M. Popescu (Dr) a , L. Do (Dr) b a Service endocrinologie, CHU, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe b Service neurochirurgie, CHU, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. El Mokhtari) Introduction Les adénomes hypophysaires non fonctionnels n’entraînent pas de tableau en rapport avec une hypersécrétion hormonale. Ils posent un problème de diagnostic tardif au stade de complication. Matériels et méthodes Étude rétrospective de 48 cas d’adénomes hypophysaires non fonctionnels colligés au service de neurochirurgie et d’endocrinologie du CHU Pointe-à-Pitre dont le but est de mettre l’accent sur leurs particularités. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 59 ans. L’expression clinique était caractérisée par un syndrome tumoral hypophysaire chez 37,5 % et par un trouble visuel chez 47,9 % des cas. Le bilan biologique a objectivé une hyperprolactinémie de déconnexion dans 15 % des cas avec un dysfonctionnement de l’axe gonadotrope dans 13 % des cas. L’exploration morphologique basée sur l’IRM hypophysaire avait objectivé des macroadénomes (> 10 mm) dans 83,3 %, des cas et des microadénomes dans 16,7 % des cas. Le traitement était chirurgical associé à une radiothérapie externe dans un seul cas. Discussion Le diagnostic est porté entre surtout 50 et 80 ans, ne se révélant que par le syndrome tumoral ou une baisse de l’acuité visuelle ou l’atteinte du champ visuel qui sont les 1ers motifs de consultation et sont souvent négligés au début. Notre étude a montré que ces adénomes se caractérisent par une taille tumorale plus importante et par leur découverte le plus souvent tardive après l’apparition des complications visuelles, d’où l’intérêt d’un interrogatoire et d’un examen minutieux et de ne pas hésiter à pousser les investigations devant tout troubles visuels inexpliqués. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.305