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Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde : à propos de 2 cas et revue de la littérature
Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 82–86
a v a i l a b l e a t w w w. s c i e n c e d i r e c t . c o m
j o u r n a l h o m e p a g e : w w w. e l s e v i e r. c o m / l o c a t e / a n n p l a
CAS CLINIQUE
Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde : à propos de 2 cas et revue de la littérature Squamous cell carcinoma arising in Verneuil’s disease: two cases and literature review J.-C. Talmant a,*, C. Bruant-Rodier a, A.C. Nunziata a, J.F. Rodier b, A. Wilk a a Service de chirurgie maxillofaciale, plastique et reconstructrice, hôpital civil, 1, place de l’Hôpital, 67000 Strasbourg, France b Centre Paul-Strauss, 3, rue Porte-de-l’Hôpital, 67065 Strasbourg, France
Reçu le 21 septembre 2005 ; accepté le 8 novembre 2005
MOTS CLÉS Maladie de Verneuil ; Hydradénite suppurative ; Carcinome épidermoïde
Résumé La maladie de Verneuil, également appelée hydradénite suppurative, est une maladie inflammatoire chronique, suppurative, fistulisante et d’évolution cicatricielle des régions cutanées comportant des glandes apocrines. Sa dégénérescence en carcinome épidermoïde a été répertoriée 38 fois dans la littérature. Nous décrivons deux nouveaux cas : deux hommes de 67 et 68 ans. Le premier est vivant sans récidive à un an de recul ; le deuxième est mort deux mois après la chirurgie dans un tableau de dissémination généralisée. Cette complication rare est particulière à deux titres. Elle concerne uniquement les localisations périnéale et fessière, et elle touche quasi-exclusivement les hommes. Le traitement chirurgical repose sur une exérèse large. Mais il est souvent déjà trop tard. Son pronostic est en effet redoutable avec, dans la littérature, 50 % de décès à deux ans. Il est donc impératif de ne pas perdre de vue les patients atteints de maladie de Verneuil périnéale, grâce à une surveillance conjointe avec les médecins traitants et les dermatologues et de proposer, au meilleur moment, une exérèse préventive de toute la région concernée.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.
KEYWORDS Verneuil’s disease; Hidradenitis suppurativa; Squamous cell carcinoma
*
Abstract Verneuil’s disease (hidradenitis suppurativa) is a chronic inflammatory, suppurating, fistulizing and scar-producing disease of apocrine gland-bearing skin. Its transformation into epidermoid carcimona has been reported 38 times in literature. We describe two new cases — two males aged 67 and 68-years-old. The first one is still alive with no recurrence after one year and the second patient died 2 months after surgery, showing generalised scattering. This rare complication is interesting for two reasons. It only concerns perianal location and it targets mainly men. Surgical treatment consists of wide excision. However, it is often too late. The outcomes are critical for it has been reported a 50% rate of deaths within 2 years after
Auteur correspondant. 10, rue des bateliers, 67000 Strasbourg, France. Adresse e-mail : [email protected] (J.-C. Talmant).
0294-1260/$ - see front matter © 2005 Publié par Elsevier SAS. doi:10.1016/j.anplas.2005.11.002
Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde
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surgery. It is therefore imperative that both general practitioners and dermatologists follow patients with Verneuil’s disease so that they can propose a preventive excision at the right time.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.
Introduction L’hydradénite suppurative est une maladie inflammatoire chronique des follicules pilosébacés dans les régions où existent des glandes apocrines (aisselles, région périgénitale). Elle a été décrite pour la première fois par Velpeau en 1839, puis par Verneuil en 1854. Elle se caractérise par la survenue de lésions nodulaires, inflammatoires et douloureuses évoluant de façon chronique vers la suppuration et la fistulisation. Ces lésions siègent dans les régions du corps où existent des glandes apocrines [1] : creux axillaire, régions périnéale et inguinale, plis sous-mammaires. Les deux sexes sont touchés à part égale [2,3], mais les atteintes inguinale, périnéale et fessière sont dix fois plus fréquentes chez l’homme alors que les atteintes axillaires le sont quatre fois plus chez la femme [4]. Il semble exister un rôle prépondérant de la surcharge pondérale, du tabac, ainsi que du manque d’hygiène. La cinétique de la progression de l’inflammation est discutée [1]. Il semble que la majorité des auteurs soit pour une atteinte primitive de l’appareil pilosébacé avec extension secondaire aux glandes apocrines. La lésion initiale serait une hyperkératose folliculaire aboutissant à une occlusion, une inflammation et éventuellement une abcédation. En faveur de cette théorie ; des arguments histologiques : prédominance des lésions d’occlusions porales, de folliculites, alors que l’excrétion sébacée demeure normale. Des arguments cliniques : la sévérité des lésions dans des zones où il y a peu de glandes apocrines comme les régions périnéales et périgénitales, l’association à des pathologies d’appartenance folliculaire : l’acné conglobata, la périfolliculite suppurative du cuir chevelu, le sinus pilonidal réalisant la tétrade acnéique [1].
Patient 1 Un homme de 67 ans nous est adressé pour dégénérescence en carcinome épidermoïde d’une maladie de Verneuil périanale et des régions fessières (Fig. 1). L’anamnèse retrouve une notion d’épisodes inflammatoires récidivants depuis 40 ans qui auraient débuté par un kyste sacrococcygien. Un bourgeon suspect serait apparu sur la fesse droite depuis un an. Sa taille au moment de l’examen est de 15 cm de diamètre. Le périnée est libre. Il n’y a pas d’adénopathies palpables. Le bilan d’extension est négatif. Le patient est par ailleurs en bon état général. Sous couvert d’une colostomie latérale, une excision large est réalisée, passant en périphérie à 2 cm de marge des limites visibles de la maladie de Verneuil, et en profondeur emportant l’aponévrose des muscles grand fessier. L’analyse histologique confirme l’excision complète d’un carcinome épidermoïde bien différencié. À j15, la perte de substance est couverte par une greffe de peau mince expansée. Le recul est de 18 mois, sans aucun signe de récidive ou de dissémination métastatique (Fig. 2).
Patient 2 Un homme de 68 ans nous est adressé pour une dégénérescence en carcinome épidermoïde d’une maladie de Verneuil de localisation fessière, périnéale et inguinale gauche (Fig. 3). Deux tentatives d’exérèse se sont soldées par l’apparition de récidives locales précoces et par la survenue d’adénopathies inguinales. On retrouve un passé de maladie de Verneuil depuis 40 ans, marqué par des fistules et abcès récidivants depuis plus de dix ans. Parmi ses antécédents, on retient une hypertension artérielle, un tabagisme chronique évalué à
Il est difficile de faire la part entre une origine inflammatoire ou infectieuse. Quoi qu’il en soit, les germes, retrouvés dans la moitié des cas, sont représentés par le staphylocoque doré, le Staphylococcus epidermis, le Streptococcus milleri. Leur caractère pathogène n’est pas évident dans les lésions précoces. L’évolution chronique par poussées est marquée par la survenue de complications représentées principalement par des surinfections dont les plus graves sont l’érysipèle ou la fasciite nécrosante, des fistulisations dans des organes de voisinage (urètre, vessie, rectum, péritoine). Les examens biologiques peuvent retrouver une anémie inflammatoire. La dégénérescence en carcinome épidermoïde, décrite classiquement reste rare. Nous présentons deux cas de dégénérescence en carcinome épidermoïde.
Figure 1
Patient 1 : aspect préopératoire.
84
J.-C. Talmant et al.
Figure 2
Figure 3
Patient 1 : aspect postopératoire.
Patient 2 : aspect préopératoire.
50 paquets par année, une néphrectomie droite pour tumeur de Grawitz en 1998. Le patient est cependant en assez bon état général. L’examen montre une vaste perte de substance, sous l’aspect d’un cratère, s’étendant du sacrum en arrière jusqu’au pli inguinal gauche en avant, englobant l’ensemble du périnée. Le bilan biologique met en évidence une discrète anémie microcytaire ferriprive. Un scanner thoracoabdominopelvien ainsi qu’une IRM pelvienne confirment la présence d’adénopathies inguinales gauches et iliaques. Nous intervenons en double équipe. La première équipe, composée de chirurgiens digestifs, réalise une amputation abdominopérinéale associée à un double curage, inguinal bilatéral et iliaque bilatéral. Différents lambeaux sont levés par une seconde équipe pour couvrir l’énorme perte de substance : ● un lambeau musculocutané de tenseur de fascia lata pour combler le sillon inguinocrural gauche ; ● un lambeau musculocutané de grand droit de l’abdomen pour fermer la région périnéale (Fig. 4) ; ● un lambeau musculaire greffé de grand fessier droit pour couvrir la région sacrée.
Figure 4 Patient 2 : aspect peropératoire. Patient en décubitus ventral, lambeau de grand droit abdominal en place.
La maladie de Verneuil est enlevée en monobloc avec la pièce d’amputation abdominopérinéale, nous imposant un protocole opératoire bien précis. L’intervention est débutée en décubitus dorsal. Le lambeau du grand droit abdominal est levé. Pendant ce temps, la seconde équipe réalise le curage inguinal bilatéral, puis par une laparotomie médiane, l’amputation abdominopérinéale et le curage iliaque bilatéral. Enfin, la perte de substance inguinale gauche est couverte par le lambeau de tenseur de fascia lata. Le lambeau myocutané de grand droit est amené vers le périnée, en le passant à travers le petit bassin, augmentant d’autant son arc de rotation. Le patient est alors retourné, et placé en décubitus ventral. On peut poursuivre dès lors l’exérèse de la pièce opératoire. Enfin, le lambeau musculaire de grand fessier droit est retourné sur le sacrum exposé, puis recouvert d’une greffe de peau mince expansée. Les suites sont marquées par l’apparition d’une récidive locale précoce et d’une dissémination métastatique pulmonaire. L’évolution est alors foudroyante conduisant au décès du patient dans un tableau de détresse respiratoire, deux mois seulement après la chirurgie.
Discussion La dégénérescence de la maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde est une complication classique, mais rare. Jusqu’à présent, 38 cas ont été recensés dans la littérature [2–28]. Les premières descriptions sont attribuées à Anderson [6] en 1958 et Jackman [16] en 1959. Ils retrouvent sur l’ensemble de leur série, respectivement 1,7 et 3,2 % de dégénérescence en carcinome épidermoïde. En 1995, Perez-Diaz [21] recense dans la littérature, 26 cas ; puis Cosman [9] rapporte finalement 37 cas en 2000. Depuis, Altunay [2] a publié un nouveau cas en 2002. Sans que l’on puisse y trouver une explication, cette complication n’apparaît que sur les localisations périnéales, périanales et fessières de la maladie de Verneuil. Les
Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde
zones axillaires sont ainsi totalement épargnées. De plus, on observe quasi exclusivement une atteinte masculine. Sur les 38 cas rapportés, deux sont des femmes [12,21]. L’âge moyen au moment du diagnostic de transformation néoplasique est de 51 ans avec des extrêmes allant de 27 à 68 ans. Le délai d’évolution de la maladie de Verneuil avant dégénérescence est de 20 ans en moyenne, avec des extrêmes allant de 3 à 50 ans. La longue évolution de la maladie de Verneuil avant dégénérescence contraste avec l’évolution foudroyante du carcinome épidermoïde. Sur l’ensemble des cas répertoriés, 50 % des patients décèdent moins de deux ans après la chirurgie. Pour les survivants, le recul est en général rarement supérieur à un an. L’évolution semble se faire en traînée de poudre sur une région totalement remaniée par les fistules chroniques, se propageant très rapidement et laissant peu de chance au patient. L’évolution métastatique survient précocement [7,24]. Les carcinomes épidermoïdes survenant sur de tels terrains semblent ainsi beaucoup plus agressifs que ceux apparaissant sur une peau saine [7]. La dégénérescence n’est pas liée directement à la maladie de Verneuil en elle-même, mais davantage à l’inflammation et aux ulcérations chroniques [22] qu’elle entraîne dans une région où l’irritation est inéluctable et l’hygiène difficile. La transformation néoplasique semble en rapport avec la présence de radicaux libres, relargués par les cellules rencontrées au cours de l’inflammation chronique : polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, macrophage [13]. Il faut rechercher chez les patients âgés, une notion d’irradiation ancienne [15]. La prise en charge à ce stade, est sensiblement la même par toutes les équipes. L’excision est large en raison de la possibilité d’atteinte multifocale [5] et d’envahissement précoce en profondeur. L’amputation abdominopérinéale a été rapportée par plusieurs équipes [5,23,26]. Elle est alors justifiée par l’atteinte profonde du rectum ou de la vessie. Pour la couverture, fonction de l’étendue de la perte de substance, le choix se fait entre cicatrisation dirigée, greffe de peau mince et lambeaux régionaux [26,29]. La difficulté est de programmer la chirurgie au bon moment. Une surveillance est ainsi indispensable. Elle devra être assurée par le chirurgien ou le dermatologue, sachant qu’elle est difficile sur la durée avec des patients ayant tendance à être perdus de vue, car découragés. Seule la chirurgie permet un traitement réellement efficace. Réalisée suffisamment tôt, elle préviendra la dégénérescence en carcinome épidermoïde, sachant qu’il est difficile de proposer une chirurgie aussi délabrante sur des lésions bénignes.
Conclusion La dégénérescence en carcinome épidermoïde de la maladie de Verneuil périnéale est une complication rare, mais redoutable. Le meilleur traitement est sans aucun doute l’exérèse chirurgicale préventive de toute la région atteinte. Cependant, cette chirurgie est délabrante. Elle doit donc être proposée au meilleur moment, à la moindre suspicion de dégénérescence. Cela suppose une surveillance régulière de ces patients, et une étroite collaboration entre médecin traitant, dermatologue et chirurgien.
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Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde : à propos de 2 cas et revue de la littérature Squamous cell carcinoma arising in Verneuil’s disease: two cases and literature review J.-C. Talmant a,*, C. Bruant-Rodier a, A.C. Nunziata a, J.F. Rodier b, A. Wilk a a Service de chirurgie maxillofaciale, plastique et reconstructrice, hôpital civil, 1, place de l’Hôpital, 67000 Strasbourg, France b Centre Paul-Strauss, 3, rue Porte-de-l’Hôpital, 67065 Strasbourg, France
Reçu le 21 septembre 2005 ; accepté le 8 novembre 2005
MOTS CLÉS Maladie de Verneuil ; Hydradénite suppurative ; Carcinome épidermoïde
Résumé La maladie de Verneuil, également appelée hydradénite suppurative, est une maladie inflammatoire chronique, suppurative, fistulisante et d’évolution cicatricielle des régions cutanées comportant des glandes apocrines. Sa dégénérescence en carcinome épidermoïde a été répertoriée 38 fois dans la littérature. Nous décrivons deux nouveaux cas : deux hommes de 67 et 68 ans. Le premier est vivant sans récidive à un an de recul ; le deuxième est mort deux mois après la chirurgie dans un tableau de dissémination généralisée. Cette complication rare est particulière à deux titres. Elle concerne uniquement les localisations périnéale et fessière, et elle touche quasi-exclusivement les hommes. Le traitement chirurgical repose sur une exérèse large. Mais il est souvent déjà trop tard. Son pronostic est en effet redoutable avec, dans la littérature, 50 % de décès à deux ans. Il est donc impératif de ne pas perdre de vue les patients atteints de maladie de Verneuil périnéale, grâce à une surveillance conjointe avec les médecins traitants et les dermatologues et de proposer, au meilleur moment, une exérèse préventive de toute la région concernée.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.
KEYWORDS Verneuil’s disease; Hidradenitis suppurativa; Squamous cell carcinoma
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Abstract Verneuil’s disease (hidradenitis suppurativa) is a chronic inflammatory, suppurating, fistulizing and scar-producing disease of apocrine gland-bearing skin. Its transformation into epidermoid carcimona has been reported 38 times in literature. We describe two new cases — two males aged 67 and 68-years-old. The first one is still alive with no recurrence after one year and the second patient died 2 months after surgery, showing generalised scattering. This rare complication is interesting for two reasons. It only concerns perianal location and it targets mainly men. Surgical treatment consists of wide excision. However, it is often too late. The outcomes are critical for it has been reported a 50% rate of deaths within 2 years after
Auteur correspondant. 10, rue des bateliers, 67000 Strasbourg, France. Adresse e-mail : [email protected] (J.-C. Talmant).
0294-1260/$ - see front matter © 2005 Publié par Elsevier SAS. doi:10.1016/j.anplas.2005.11.002
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Introduction L’hydradénite suppurative est une maladie inflammatoire chronique des follicules pilosébacés dans les régions où existent des glandes apocrines (aisselles, région périgénitale). Elle a été décrite pour la première fois par Velpeau en 1839, puis par Verneuil en 1854. Elle se caractérise par la survenue de lésions nodulaires, inflammatoires et douloureuses évoluant de façon chronique vers la suppuration et la fistulisation. Ces lésions siègent dans les régions du corps où existent des glandes apocrines [1] : creux axillaire, régions périnéale et inguinale, plis sous-mammaires. Les deux sexes sont touchés à part égale [2,3], mais les atteintes inguinale, périnéale et fessière sont dix fois plus fréquentes chez l’homme alors que les atteintes axillaires le sont quatre fois plus chez la femme [4]. Il semble exister un rôle prépondérant de la surcharge pondérale, du tabac, ainsi que du manque d’hygiène. La cinétique de la progression de l’inflammation est discutée [1]. Il semble que la majorité des auteurs soit pour une atteinte primitive de l’appareil pilosébacé avec extension secondaire aux glandes apocrines. La lésion initiale serait une hyperkératose folliculaire aboutissant à une occlusion, une inflammation et éventuellement une abcédation. En faveur de cette théorie ; des arguments histologiques : prédominance des lésions d’occlusions porales, de folliculites, alors que l’excrétion sébacée demeure normale. Des arguments cliniques : la sévérité des lésions dans des zones où il y a peu de glandes apocrines comme les régions périnéales et périgénitales, l’association à des pathologies d’appartenance folliculaire : l’acné conglobata, la périfolliculite suppurative du cuir chevelu, le sinus pilonidal réalisant la tétrade acnéique [1].
Patient 1 Un homme de 67 ans nous est adressé pour dégénérescence en carcinome épidermoïde d’une maladie de Verneuil périanale et des régions fessières (Fig. 1). L’anamnèse retrouve une notion d’épisodes inflammatoires récidivants depuis 40 ans qui auraient débuté par un kyste sacrococcygien. Un bourgeon suspect serait apparu sur la fesse droite depuis un an. Sa taille au moment de l’examen est de 15 cm de diamètre. Le périnée est libre. Il n’y a pas d’adénopathies palpables. Le bilan d’extension est négatif. Le patient est par ailleurs en bon état général. Sous couvert d’une colostomie latérale, une excision large est réalisée, passant en périphérie à 2 cm de marge des limites visibles de la maladie de Verneuil, et en profondeur emportant l’aponévrose des muscles grand fessier. L’analyse histologique confirme l’excision complète d’un carcinome épidermoïde bien différencié. À j15, la perte de substance est couverte par une greffe de peau mince expansée. Le recul est de 18 mois, sans aucun signe de récidive ou de dissémination métastatique (Fig. 2).
Patient 2 Un homme de 68 ans nous est adressé pour une dégénérescence en carcinome épidermoïde d’une maladie de Verneuil de localisation fessière, périnéale et inguinale gauche (Fig. 3). Deux tentatives d’exérèse se sont soldées par l’apparition de récidives locales précoces et par la survenue d’adénopathies inguinales. On retrouve un passé de maladie de Verneuil depuis 40 ans, marqué par des fistules et abcès récidivants depuis plus de dix ans. Parmi ses antécédents, on retient une hypertension artérielle, un tabagisme chronique évalué à
Il est difficile de faire la part entre une origine inflammatoire ou infectieuse. Quoi qu’il en soit, les germes, retrouvés dans la moitié des cas, sont représentés par le staphylocoque doré, le Staphylococcus epidermis, le Streptococcus milleri. Leur caractère pathogène n’est pas évident dans les lésions précoces. L’évolution chronique par poussées est marquée par la survenue de complications représentées principalement par des surinfections dont les plus graves sont l’érysipèle ou la fasciite nécrosante, des fistulisations dans des organes de voisinage (urètre, vessie, rectum, péritoine). Les examens biologiques peuvent retrouver une anémie inflammatoire. La dégénérescence en carcinome épidermoïde, décrite classiquement reste rare. Nous présentons deux cas de dégénérescence en carcinome épidermoïde.
Figure 1
Patient 1 : aspect préopératoire.
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J.-C. Talmant et al.
Figure 2
Figure 3
Patient 1 : aspect postopératoire.
Patient 2 : aspect préopératoire.
50 paquets par année, une néphrectomie droite pour tumeur de Grawitz en 1998. Le patient est cependant en assez bon état général. L’examen montre une vaste perte de substance, sous l’aspect d’un cratère, s’étendant du sacrum en arrière jusqu’au pli inguinal gauche en avant, englobant l’ensemble du périnée. Le bilan biologique met en évidence une discrète anémie microcytaire ferriprive. Un scanner thoracoabdominopelvien ainsi qu’une IRM pelvienne confirment la présence d’adénopathies inguinales gauches et iliaques. Nous intervenons en double équipe. La première équipe, composée de chirurgiens digestifs, réalise une amputation abdominopérinéale associée à un double curage, inguinal bilatéral et iliaque bilatéral. Différents lambeaux sont levés par une seconde équipe pour couvrir l’énorme perte de substance : ● un lambeau musculocutané de tenseur de fascia lata pour combler le sillon inguinocrural gauche ; ● un lambeau musculocutané de grand droit de l’abdomen pour fermer la région périnéale (Fig. 4) ; ● un lambeau musculaire greffé de grand fessier droit pour couvrir la région sacrée.
Figure 4 Patient 2 : aspect peropératoire. Patient en décubitus ventral, lambeau de grand droit abdominal en place.
La maladie de Verneuil est enlevée en monobloc avec la pièce d’amputation abdominopérinéale, nous imposant un protocole opératoire bien précis. L’intervention est débutée en décubitus dorsal. Le lambeau du grand droit abdominal est levé. Pendant ce temps, la seconde équipe réalise le curage inguinal bilatéral, puis par une laparotomie médiane, l’amputation abdominopérinéale et le curage iliaque bilatéral. Enfin, la perte de substance inguinale gauche est couverte par le lambeau de tenseur de fascia lata. Le lambeau myocutané de grand droit est amené vers le périnée, en le passant à travers le petit bassin, augmentant d’autant son arc de rotation. Le patient est alors retourné, et placé en décubitus ventral. On peut poursuivre dès lors l’exérèse de la pièce opératoire. Enfin, le lambeau musculaire de grand fessier droit est retourné sur le sacrum exposé, puis recouvert d’une greffe de peau mince expansée. Les suites sont marquées par l’apparition d’une récidive locale précoce et d’une dissémination métastatique pulmonaire. L’évolution est alors foudroyante conduisant au décès du patient dans un tableau de détresse respiratoire, deux mois seulement après la chirurgie.
Discussion La dégénérescence de la maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde est une complication classique, mais rare. Jusqu’à présent, 38 cas ont été recensés dans la littérature [2–28]. Les premières descriptions sont attribuées à Anderson [6] en 1958 et Jackman [16] en 1959. Ils retrouvent sur l’ensemble de leur série, respectivement 1,7 et 3,2 % de dégénérescence en carcinome épidermoïde. En 1995, Perez-Diaz [21] recense dans la littérature, 26 cas ; puis Cosman [9] rapporte finalement 37 cas en 2000. Depuis, Altunay [2] a publié un nouveau cas en 2002. Sans que l’on puisse y trouver une explication, cette complication n’apparaît que sur les localisations périnéales, périanales et fessières de la maladie de Verneuil. Les
Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinome épidermoïde
zones axillaires sont ainsi totalement épargnées. De plus, on observe quasi exclusivement une atteinte masculine. Sur les 38 cas rapportés, deux sont des femmes [12,21]. L’âge moyen au moment du diagnostic de transformation néoplasique est de 51 ans avec des extrêmes allant de 27 à 68 ans. Le délai d’évolution de la maladie de Verneuil avant dégénérescence est de 20 ans en moyenne, avec des extrêmes allant de 3 à 50 ans. La longue évolution de la maladie de Verneuil avant dégénérescence contraste avec l’évolution foudroyante du carcinome épidermoïde. Sur l’ensemble des cas répertoriés, 50 % des patients décèdent moins de deux ans après la chirurgie. Pour les survivants, le recul est en général rarement supérieur à un an. L’évolution semble se faire en traînée de poudre sur une région totalement remaniée par les fistules chroniques, se propageant très rapidement et laissant peu de chance au patient. L’évolution métastatique survient précocement [7,24]. Les carcinomes épidermoïdes survenant sur de tels terrains semblent ainsi beaucoup plus agressifs que ceux apparaissant sur une peau saine [7]. La dégénérescence n’est pas liée directement à la maladie de Verneuil en elle-même, mais davantage à l’inflammation et aux ulcérations chroniques [22] qu’elle entraîne dans une région où l’irritation est inéluctable et l’hygiène difficile. La transformation néoplasique semble en rapport avec la présence de radicaux libres, relargués par les cellules rencontrées au cours de l’inflammation chronique : polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, macrophage [13]. Il faut rechercher chez les patients âgés, une notion d’irradiation ancienne [15]. La prise en charge à ce stade, est sensiblement la même par toutes les équipes. L’excision est large en raison de la possibilité d’atteinte multifocale [5] et d’envahissement précoce en profondeur. L’amputation abdominopérinéale a été rapportée par plusieurs équipes [5,23,26]. Elle est alors justifiée par l’atteinte profonde du rectum ou de la vessie. Pour la couverture, fonction de l’étendue de la perte de substance, le choix se fait entre cicatrisation dirigée, greffe de peau mince et lambeaux régionaux [26,29]. La difficulté est de programmer la chirurgie au bon moment. Une surveillance est ainsi indispensable. Elle devra être assurée par le chirurgien ou le dermatologue, sachant qu’elle est difficile sur la durée avec des patients ayant tendance à être perdus de vue, car découragés. Seule la chirurgie permet un traitement réellement efficace. Réalisée suffisamment tôt, elle préviendra la dégénérescence en carcinome épidermoïde, sachant qu’il est difficile de proposer une chirurgie aussi délabrante sur des lésions bénignes.
Conclusion La dégénérescence en carcinome épidermoïde de la maladie de Verneuil périnéale est une complication rare, mais redoutable. Le meilleur traitement est sans aucun doute l’exérèse chirurgicale préventive de toute la région atteinte. Cependant, cette chirurgie est délabrante. Elle doit donc être proposée au meilleur moment, à la moindre suspicion de dégénérescence. Cela suppose une surveillance régulière de ces patients, et une étroite collaboration entre médecin traitant, dermatologue et chirurgien.
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