Dyskinésie ciliaire primitive

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ORL, Ophtalmologie / Revue française d’allergologie 52 (2012) 291–292

surtout retrouvée dans l’association asthme-rhinite dans 72 %, alors que l’allergie aux pollens est fréquente dans l’association rhinite-conjonctivite dans 51 %. Discussion.– La prévalence de la rhinite allergique semble sans doute croissante, elle est estimée chez l’adulte dans les pays occidentaux entre 20 à 25 %. La rhinite allergique fait partie de l’évolution naturelle des affections atopiques. L’association rhinite-asthme est fréquente, 20 à 40 % des patients ayant une rhinite allergique ont, ou auront, une maladie asthmatique clinique. Conclusion.– La rhinite est sans conteste le symptôme majeur en cause dans l’allergie. Elle est souvent associée à l’asthme. L’allergie aux acariens est surtout retrouvée dans l’association asthme-rhinite, alors que l’allergie aux pollens est plus fréquente dans la rhino-conjonctivite. doi: 10.1016/j.reval.2012.02.118 121

Dyskine´sie ciliaire primitive M. Thetis, V. Escabasse, A. Gauthier, A. Coste Service d’ORL, hoˆpital intercommunal, Cre´teil, France Introduction.– La DCP est une maladie génétique rare (1/16 000) à transmission autosomale récessive caractérisée par un défaut d’épuration mucociliaire liée à des anomalies des cils se manifestant par une association de signes cliniques (infections ORL et bronchiques récidivantes depuis l’enfance, polypose nasosinusienne, syndrome de Kartagener dans 50 % des cas, trouble de la fertilité). Diagnostic.– Après brossage des cils et biopsie. Étude de la fonction ciliaire par stromboscope : mesure de la fréquence du battement ciliaire. Étude de l’ultrastructure par microscopie électronique (quantitatif : anomalie touchant plus de 30 % des cils et/ou qualitative même défaut structural portant sur les bras de dynéine ou/et sur le complexe central).

Cas clinique.– R., âgé de six ans, est adressé pour un bilan allergologique devant une rhinite chronique associée à une otite séreuse chronique, surdité et retard de langage, asthme avec surinfections bronchiques fréquentes. Le test de la sueur est négatif et le dosage des immunoglobulines et des sous classes est normal. Le scanner des sinus montre des opacités pansinusiennes. Les pricks tests retrouvent une positivité pour les acariens. Résultats.– Le brossage des cils a retrouvé une anomalie du battement de la fréquence ciliaire. L’analyse de l’ultrastructure montre plus de 75 % d’anomalie portant sur les bras dynéines externes. Le dosage du débit du NO nasal retrouve un effondrement spécifique de la DCP. Discussion.– Thérapeutique : – traitement symptomatique de sa rhinite et son asthme ; – antibiothérapie adaptée après prélèvement bactériologique des sécrétions nasales ; – pose d’aérateurs trans-tympaniques ; – appareillage auditif ; – mesures d’évictions pour les acariens et désensibilisation orale pour les acariens ; – vaccinations antigrippale pneumoccocique et haemophilus. Conclusion.– La DCP est une pathologie sous estimée nécessitant une prise en charge précoce pluridisciplinaire afin de retarder la dégradation de la fonction respiratoire et auditive. L’exploration ciliaire apparaît donc à inclure dans le bilan des infections pulmonaires et ORL récidivantes inexpliquées. Une meilleure connaissance des gènes impliqués dans la DCP permettra peut être une thérapie génique. Pour en savoir plus Barbato A. Eur Respir J 2009;34:1264–76. Armengot M. Arch Bronconeumol 2005;41:11–5. Bukowy Z. J Appl Genetics 2011;52:39–51. Pruliere Escabasse V. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2010;136:1121–6. doi: 10.1016/j.reval.2012.02.119