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Effets secondaires de la corticothérapie au cours du traitement de l’artérite à cellules géantes
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77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
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Corticothérapie et la démargination des leucocytes : des implications pratiques ?
R. Bourguiba ∗ , Y. Kort , H. Abdelhedi , N. Khammassi , O. Cherif Service de médecine interne, hôpital Razi, La Mannouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Bourguiba) Introduction Le phénomène de démargination des leucocytes responsable d’une hyperleucocytose après utilisation d’une corticothérapie est bien connu. L’importance de l’hyperleucocytose est variable d’un individu à un autre. Cette variabilité a-t-elle des conséquences en pratique ? Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur 50 dossiers de patients recevant une corticothérapie à une dose importante (> 0,5 mg/kg) et prolongée. Nous avons relevé les données de la NFS avant et après 1 à 8 semaines du début du traitement. Les complications liées à la corticothérapie ont été recherchées Résultats Cinquante patients ont été inclus. La moyenne d’âge était de 50 ans avec des extrêmes allant de 18 ans à 86 ans. L’indication de la corticothérapie était une connectivite (n = 32), une vascularite (n = 11), une sarcoïdose (n = 2), encéphalite d’Hashimoto (n = 2), uvéite (n = 2) et une maladie de Still dans un cas. La dose moyenne de corticoïde était de 0,8 mg/kg/j. On a divisé les malades en 3 groupes selon le pourcentage d’augmentation des leucocytes : le premier groupe ayant un pourcentage d’augmentation < 30 % (n = 27 patients), le deuxième groupe : un pourcentage d’augmentation entre 30 % et 60 % (n = 18) et le troisième groupe > 60 % (n = 5). Les complications recherchées étaient le syndrome cushingoïde clinique, l’hypokaliémie, la dyslipémie, l’hypocalcémie, le diabète l’ostéoporose, l’ostéonécrose aseptique et la myopathie cortisonique. L’hypokaliémie constituait la complication la plus fréquente (16 %) suivie par la dyslipémie (8 %) et l’ostéoporose (4 %). Le pourcentage des complications était de 25 % dans premier groupe, 56 % dans le deuxième groupe et 18 % dans le troisième groupe avec une différence significative (p = 0,017). La dose de corticoïde était corrélée au pourcentage de la démarginalisation avec une différence statiquement significative (p = 0,05). Conclusion Ces résultats préliminaires montrent qu’une démargination intense des leucocytes pourrait être prédictive d’un risque accru de complications. Une étude prospective à plus large échelle est en cours. À terme, notre objectif est de déterminer si à partir de l’intensité de la démargination, on pourrait prédire la corticorésistance, la corticodépendance ou les complications ce qui amènerait à établir des modalités de surveillance personnalisées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.039 CA018
Effets secondaires de la corticothérapie au cours du traitement de l’artérite à cellules géantes
M. Belan ∗ , T. Moulinet , J. Campagne , M. Bourne-Watrin , L. Tholin , S. Mohamed , J. Deibener-Kaminsky , J.D. De Korwin , R. Jaussaud Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Belan)
Introduction L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet âgé. Il s’agit d’une panartérite inflammatoire à cellules géantes de topographie segmentaire et focale touchant les vaisseaux de moyen et grand calibre. Le traitement de première intention reste toujours la corticothérapie, actuellement recommandée à une dose initiale de 0,7 mg/kg pour les formes non compliquées et pour une durée minimale de 18 mois. Ces fortes doses de corticoïdes et une durée de traitement prolongée sont encore responsables de nombreux effets secondaires, malgré les mesures préventives mises en place. Patients et méthodes Cohorte rétrospective monocentrique des patients diagnostiqués et suivis pour une ACG (critères ACR) en service de médecine interne entre 2010 et 2018. Résultats Cinquante-neuf patients, âge moyen au diagnostic 72,4 ± 8,5 ans avec un suivi médian à 1,3 ans étaient analysés. Au total, 76,2 % (45/59) étaient de sexe féminin. Seul, 23,7 % (14/59) étaient adressés par des ophtalmologues, 44,1 % (26/59) par leur médecin traitant et 32,2 % (19/59) par d’autres services du CHU ou de périphérie. Vingt-deux patients (37,3 %) présentaient des symptômes ophtalmologiques (amaurose, flou visuel, baisse d’acuité visuelle, cécité) mais l’atteinte ophtalmologique n’était confirmée que chez 19 patients (32,2 %). Tous les patients avaient eu une biopsie d’artère temporale ; 50,8 % étaient positives (30/59). Dix-neuf patients avaient une aortite confirmée sur l’imagerie (32,2 %). La dose moyenne de corticoïdes initiée au diagnostic était de 55,5 mg soit une dose-poids moyenne de 0,86 ± 0,21 mg/kg de prednisone sans prendre en compte les bolus dont les 17 (28,8 %) patients atteints de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) faisaient l’objet. Les principales complications observées étaient d’ordre neuropsychiatriques : 35,6 % des patients (21/59) dont 3 graves (syndrome confusionnel, hallucinations, suicide). Le délai médian de survenue de ces troubles était de 3 ± 5,6 mois pour une dose-poids moyenne 1,00 ± 1,88 mg/kg. Les diabètes cortico-induits ou déséquilibrés étaient rapportés pour 11 patients, pour des doses-poids élevées (1,34 ± 2,18 mg/kg de prednisone), survenant précocement avec une médiane à 0,25 ± 4,8 mois. Onze patients (18,6 %) présentaient des complications ophtalmologiques à type de glaucome chronique ou de cataracte, avec un délai médian de survenue de ces événements indésirables de 16 ± 9,8 mois à des dose-poids moyennes de 0,18 ± 0,21. Les fractures survenaient généralement plus tardivement au cours du suivi (médiane 12 ± 8,8 mois) pour une dose-poids moyenne de 0,36 ± 0,34 mg/kg de prednisone chez 7 patients (11,8 %). Les complications infectieuses concernaient 7 patients (11,8 %), dont une responsable du décès et une pneumopathie infectieuse grave, pour un délai médian de survenue de 3 ± 6,62 mois à la dose de 0,39 ± 0,31 de prednisone. Discussion Quarante-deux patients (71 %) étaient victimes d’effets secondaires de la corticothérapie au cours de leur traitement d’ACG. Les complications neuropsychiques et les décompensations de diabète apparaissent beaucoup plus précocement et pour des posologies plus élevées [1] que les complications infectieuses, ophtalmologiques et osseuses plutôt liées à la durée d’imprégnation cortisonique. Ces effets secondaires sont bien connus des professionnels de santé [2], et malgré la mise en place de mesures préventives, nombreux sont les patients qui en souffrent pouvant engendrer des problèmes d’observance. Les effets secondaires les plus gênants selon les patients semblent la myopathie cortisonique et la lipodystrophie [3] mais sont paradoxalement celles perc¸ues comme les moins sévères par les médecins. Les effets secondaires étaient probablement sous-estimés car la durée médiane de suivi n’était que de 1,3 ans car 16 patients (soit 27,1 %) étaient diagnostiqués au cours des deux dernières. Conclusion La corticothérapie forte dose et de durée prolongée est toujours responsable d’effets secondaires très fréquents et parfois graves chez des sujets âgés dans le contexte d’ACG pouvant se compliquer de défaut d’observance.
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fardet L, et al. Corticosteroid-induced clinical adverse events : frequency, risk factors and patient’s opinion. Br J Dermatol 2007;157:142–8. [2] Harris E, et al. The prediction and monitoring of toxicity associated with long-term systemic glucocorticoid therapy. Curr Rheumatol Rep 2015;17:38. [3] Fardet L. Complications de la corticothérapie chez les patients souffrant de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Med Int 2013;34:438–43. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.040 CA019
Ostéomalacie au cours d’un syndrome de Goujerot-Sjögren primitif : à propos de 3 cas A. Hariz 1,∗ , R. Rhila 1 , I. Boukhris 2 , I. Kechaou 3 , L. Ben Hassine 1 , S. Azzabi 1 , E. Cherif 4 , N. Khalfallah 4 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, hôpital & urgences Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, Bab Souika, Tunis, Tunisie 4 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, 9 Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : anis [email protected] (A. Hariz) Introduction L’ostéomalacie est une maladie osseuse métabolique. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), elle peut être secondaire à la néphropathie tubulo-interstitielle qui est à l’origine d’une acidose tubulaire. L’ostéomalacie est rarement de découverte concomitante à la maladie, elle survient souvent au cours de l’évolution. Patients et méthodes Nous rapportons 3 cas d’ostéomalacie secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle dans le cadre d’un SGS primitif. L’ostéomalacie était dans tous les cas de découverte concomitante au SGS. Résultats Cas 1 Une patiente âgée de 59 ans présentait une xérophtalmie avec kératite, une xérostomie, une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/800 avec des anticorps (Ac) anti-SSB positifs. Une tubulopathie dans le cadre d’un SGS était retenue devant une acidose hyperchlorémique hypokaliémique (pH 7,26 HCO− 3 15,7) et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 54 mL/min. Une ostéomalacie concomitante était révélée par des douleurs des hanches, côtes et crêtes iliaques avec hypocalcémie et hypophosphorémie. La scintigraphie osseuse avait montré des foyers d’hyperfixation et des pseudo-fractures costales. La patiente a été traitée par alcalinisation, chlorure de potassium (KCl), calcium, vitamine D et prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour. L’évolution était marquée par la stabilisation de la fonction rénale et une diminution des douleurs osseuses. Cas 2 : Une patiente âgée de 47 ans présentait une xérophtalmie avec un Break-up time (BUT) à 6 secondes, une xérostomie avec une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/640 avec Ac anti-SSA et SSB positifs. Devant des douleurs des hanches avec à la radiographie une déminéralisation diffuse et stries de LooserMilkman des 2 cols de fémurs ainsi qu’une néphrocalcinose, le diagnostic d’une ostéomalacie a été retenu. Celle-ci était secondaire à une néphropathie tubulaire du SGS diagnostiquée devant l’existence d’une acidose métabolique (pH 7,27 HCO− 3 14,9) avec une hypokaliémie et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 39 mL/min. La patiente a été traitée par alcalinisation, KCl, calcium, vitamine D avec bonne évolution. Cas 3 : Une patiente âgée de 31 ans présentait des douleurs des hanches, des côtes et une boiterie à la marche. Les radiographies avaient montré des stries de Looser-Milkman dans le bassin. L’IRM avait révélé une fracture de fatigue des 2 cols de
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fémurs et la scintigraphie de multiples foyers d’hyperfixation. L’AUSP a montré une néphrocalcinose. On notait une hypocalcémie, une hypophosphorémie, une acidose métabolique hypokaliémique hyperchlorémique (pH 7,26 HCO− 3 13). La fonction rénale était normale. Cette tubulopathie entrait dans le cadre d’un SGS diagnostiqué devant une xérophtalmie, une xérostomie avec BUT à 5 secondes, une sialadénite lymphocytaire grade IV ainsi que des AAN positifs à 1/320 avec des Ac anti-SSA et SSB positifs. La patiente a été traitée par KCl, calcium et vitamine D. Conclusion L’ostéomalacie est rarement révélatrice du SGS. Elle est expliquée par les anomalies phosphocalciques au cours des tubulopathies souvent distales, mais parfois proximales. Un déficit associé en vitamine D peut l’aggraver. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren, les douleurs et les fractures osseuses doivent faire évoquer une ostéomalacie. Le bilan phosphocalcique, la gazométrie sanguine, les radiographies, la scintigraphie et l’IRM permettent de retenir le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.041 CA020
Hypercalcémie et lésions ostéolytiques : pensez aux tumeurs brunes ! A. Henry 1,∗ , C. Brault 1 , M. Drucbert 2 , C. Gheux 3 , H. Sevestre 4 , A. Biet 5 , J. Schmidt 6 , P. Duhaut 7 1 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 2 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 4 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens, France 5 Orl, CHU d’Amiens, Amiens, France 6 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens, France 7 Médecine interne, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : alice [email protected] (A. Henry) Introduction Les tumeurs brunes sont des lésions ostéolytiques bénignes apparaissant au cours d’une hyperparathyroïdie. Elles sont le plus fréquemment liées à une hyperparathyroïdie primaire (adénome parathyroïdien dans 80 % des cas) et surviennent à un stade évolué de la maladie. Ces tumeurs sont toutefois rares de nos jours, du fait d’un diagnostic précoce de l’hyperparathyroïdie. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans avec une hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur mandibulaire gauche. Le bilan biologique initial retrouvait une hypercalcémie sévère à 4 mmol/L et une PTH supérieure à 1200 pg/mL. La scintigraphie osseuse montrait de multiples lésions lacunaires disséminées sur l’ensemble du squelette. Dans ce contexte d’hyperparathyroïdie, l’hypothèse diagnostique principale était celle de tumeurs brunes, ce d’autant qu’il existait une volumineuse lésion parathyroïdienne droite au scanner cervical. La biopsie de la lésion osseuse mandibulaire n’a pas permis d’affirmer le diagnostic de tumeurs brunes (fragments de petite taille). Ce diagnostic a cependant été retenu devant la présence d’arguments biologiques et radiologiques, et après élimination des autres hypothèses diagnostiques. Le patient a donc bénéficié d’une para-thyroïdectomie. Les suites opératoires ont été marquées par une hypocalcémie profonde à 1,37 mmol/L à 10 jours de la chirurgie nécessitant une ré-hospitalisation du patient. Discussion Les hyperparathyroïdies sont le plus souvent diagnostiquées devant une hypercalcémie asymptomatique. Les tumeurs brunes sont rarement révélatrices de la maladie, sont exceptionnelles et leur apparition se fait à un stade avancé de la maladie [1]. Les localisations des tumeurs brunes peuvent toucher l’ensemble du squelette (bassin, côte, fémur, mandibule). Leur aspect radiolo-
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Corticothérapie et la démargination des leucocytes : des implications pratiques ?
R. Bourguiba ∗ , Y. Kort , H. Abdelhedi , N. Khammassi , O. Cherif Service de médecine interne, hôpital Razi, La Mannouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Bourguiba) Introduction Le phénomène de démargination des leucocytes responsable d’une hyperleucocytose après utilisation d’une corticothérapie est bien connu. L’importance de l’hyperleucocytose est variable d’un individu à un autre. Cette variabilité a-t-elle des conséquences en pratique ? Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur 50 dossiers de patients recevant une corticothérapie à une dose importante (> 0,5 mg/kg) et prolongée. Nous avons relevé les données de la NFS avant et après 1 à 8 semaines du début du traitement. Les complications liées à la corticothérapie ont été recherchées Résultats Cinquante patients ont été inclus. La moyenne d’âge était de 50 ans avec des extrêmes allant de 18 ans à 86 ans. L’indication de la corticothérapie était une connectivite (n = 32), une vascularite (n = 11), une sarcoïdose (n = 2), encéphalite d’Hashimoto (n = 2), uvéite (n = 2) et une maladie de Still dans un cas. La dose moyenne de corticoïde était de 0,8 mg/kg/j. On a divisé les malades en 3 groupes selon le pourcentage d’augmentation des leucocytes : le premier groupe ayant un pourcentage d’augmentation < 30 % (n = 27 patients), le deuxième groupe : un pourcentage d’augmentation entre 30 % et 60 % (n = 18) et le troisième groupe > 60 % (n = 5). Les complications recherchées étaient le syndrome cushingoïde clinique, l’hypokaliémie, la dyslipémie, l’hypocalcémie, le diabète l’ostéoporose, l’ostéonécrose aseptique et la myopathie cortisonique. L’hypokaliémie constituait la complication la plus fréquente (16 %) suivie par la dyslipémie (8 %) et l’ostéoporose (4 %). Le pourcentage des complications était de 25 % dans premier groupe, 56 % dans le deuxième groupe et 18 % dans le troisième groupe avec une différence significative (p = 0,017). La dose de corticoïde était corrélée au pourcentage de la démarginalisation avec une différence statiquement significative (p = 0,05). Conclusion Ces résultats préliminaires montrent qu’une démargination intense des leucocytes pourrait être prédictive d’un risque accru de complications. Une étude prospective à plus large échelle est en cours. À terme, notre objectif est de déterminer si à partir de l’intensité de la démargination, on pourrait prédire la corticorésistance, la corticodépendance ou les complications ce qui amènerait à établir des modalités de surveillance personnalisées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.039 CA018
Effets secondaires de la corticothérapie au cours du traitement de l’artérite à cellules géantes
M. Belan ∗ , T. Moulinet , J. Campagne , M. Bourne-Watrin , L. Tholin , S. Mohamed , J. Deibener-Kaminsky , J.D. De Korwin , R. Jaussaud Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Belan)
Introduction L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet âgé. Il s’agit d’une panartérite inflammatoire à cellules géantes de topographie segmentaire et focale touchant les vaisseaux de moyen et grand calibre. Le traitement de première intention reste toujours la corticothérapie, actuellement recommandée à une dose initiale de 0,7 mg/kg pour les formes non compliquées et pour une durée minimale de 18 mois. Ces fortes doses de corticoïdes et une durée de traitement prolongée sont encore responsables de nombreux effets secondaires, malgré les mesures préventives mises en place. Patients et méthodes Cohorte rétrospective monocentrique des patients diagnostiqués et suivis pour une ACG (critères ACR) en service de médecine interne entre 2010 et 2018. Résultats Cinquante-neuf patients, âge moyen au diagnostic 72,4 ± 8,5 ans avec un suivi médian à 1,3 ans étaient analysés. Au total, 76,2 % (45/59) étaient de sexe féminin. Seul, 23,7 % (14/59) étaient adressés par des ophtalmologues, 44,1 % (26/59) par leur médecin traitant et 32,2 % (19/59) par d’autres services du CHU ou de périphérie. Vingt-deux patients (37,3 %) présentaient des symptômes ophtalmologiques (amaurose, flou visuel, baisse d’acuité visuelle, cécité) mais l’atteinte ophtalmologique n’était confirmée que chez 19 patients (32,2 %). Tous les patients avaient eu une biopsie d’artère temporale ; 50,8 % étaient positives (30/59). Dix-neuf patients avaient une aortite confirmée sur l’imagerie (32,2 %). La dose moyenne de corticoïdes initiée au diagnostic était de 55,5 mg soit une dose-poids moyenne de 0,86 ± 0,21 mg/kg de prednisone sans prendre en compte les bolus dont les 17 (28,8 %) patients atteints de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) faisaient l’objet. Les principales complications observées étaient d’ordre neuropsychiatriques : 35,6 % des patients (21/59) dont 3 graves (syndrome confusionnel, hallucinations, suicide). Le délai médian de survenue de ces troubles était de 3 ± 5,6 mois pour une dose-poids moyenne 1,00 ± 1,88 mg/kg. Les diabètes cortico-induits ou déséquilibrés étaient rapportés pour 11 patients, pour des doses-poids élevées (1,34 ± 2,18 mg/kg de prednisone), survenant précocement avec une médiane à 0,25 ± 4,8 mois. Onze patients (18,6 %) présentaient des complications ophtalmologiques à type de glaucome chronique ou de cataracte, avec un délai médian de survenue de ces événements indésirables de 16 ± 9,8 mois à des dose-poids moyennes de 0,18 ± 0,21. Les fractures survenaient généralement plus tardivement au cours du suivi (médiane 12 ± 8,8 mois) pour une dose-poids moyenne de 0,36 ± 0,34 mg/kg de prednisone chez 7 patients (11,8 %). Les complications infectieuses concernaient 7 patients (11,8 %), dont une responsable du décès et une pneumopathie infectieuse grave, pour un délai médian de survenue de 3 ± 6,62 mois à la dose de 0,39 ± 0,31 de prednisone. Discussion Quarante-deux patients (71 %) étaient victimes d’effets secondaires de la corticothérapie au cours de leur traitement d’ACG. Les complications neuropsychiques et les décompensations de diabète apparaissent beaucoup plus précocement et pour des posologies plus élevées [1] que les complications infectieuses, ophtalmologiques et osseuses plutôt liées à la durée d’imprégnation cortisonique. Ces effets secondaires sont bien connus des professionnels de santé [2], et malgré la mise en place de mesures préventives, nombreux sont les patients qui en souffrent pouvant engendrer des problèmes d’observance. Les effets secondaires les plus gênants selon les patients semblent la myopathie cortisonique et la lipodystrophie [3] mais sont paradoxalement celles perc¸ues comme les moins sévères par les médecins. Les effets secondaires étaient probablement sous-estimés car la durée médiane de suivi n’était que de 1,3 ans car 16 patients (soit 27,1 %) étaient diagnostiqués au cours des deux dernières. Conclusion La corticothérapie forte dose et de durée prolongée est toujours responsable d’effets secondaires très fréquents et parfois graves chez des sujets âgés dans le contexte d’ACG pouvant se compliquer de défaut d’observance.
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fardet L, et al. Corticosteroid-induced clinical adverse events : frequency, risk factors and patient’s opinion. Br J Dermatol 2007;157:142–8. [2] Harris E, et al. The prediction and monitoring of toxicity associated with long-term systemic glucocorticoid therapy. Curr Rheumatol Rep 2015;17:38. [3] Fardet L. Complications de la corticothérapie chez les patients souffrant de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Med Int 2013;34:438–43. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.040 CA019
Ostéomalacie au cours d’un syndrome de Goujerot-Sjögren primitif : à propos de 3 cas A. Hariz 1,∗ , R. Rhila 1 , I. Boukhris 2 , I. Kechaou 3 , L. Ben Hassine 1 , S. Azzabi 1 , E. Cherif 4 , N. Khalfallah 4 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, hôpital & urgences Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, Bab Souika, Tunis, Tunisie 4 Médecine interne B, hôpital Charle-Nicolle, 9 Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : anis [email protected] (A. Hariz) Introduction L’ostéomalacie est une maladie osseuse métabolique. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), elle peut être secondaire à la néphropathie tubulo-interstitielle qui est à l’origine d’une acidose tubulaire. L’ostéomalacie est rarement de découverte concomitante à la maladie, elle survient souvent au cours de l’évolution. Patients et méthodes Nous rapportons 3 cas d’ostéomalacie secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle dans le cadre d’un SGS primitif. L’ostéomalacie était dans tous les cas de découverte concomitante au SGS. Résultats Cas 1 Une patiente âgée de 59 ans présentait une xérophtalmie avec kératite, une xérostomie, une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/800 avec des anticorps (Ac) anti-SSB positifs. Une tubulopathie dans le cadre d’un SGS était retenue devant une acidose hyperchlorémique hypokaliémique (pH 7,26 HCO− 3 15,7) et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 54 mL/min. Une ostéomalacie concomitante était révélée par des douleurs des hanches, côtes et crêtes iliaques avec hypocalcémie et hypophosphorémie. La scintigraphie osseuse avait montré des foyers d’hyperfixation et des pseudo-fractures costales. La patiente a été traitée par alcalinisation, chlorure de potassium (KCl), calcium, vitamine D et prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour. L’évolution était marquée par la stabilisation de la fonction rénale et une diminution des douleurs osseuses. Cas 2 : Une patiente âgée de 47 ans présentait une xérophtalmie avec un Break-up time (BUT) à 6 secondes, une xérostomie avec une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/640 avec Ac anti-SSA et SSB positifs. Devant des douleurs des hanches avec à la radiographie une déminéralisation diffuse et stries de LooserMilkman des 2 cols de fémurs ainsi qu’une néphrocalcinose, le diagnostic d’une ostéomalacie a été retenu. Celle-ci était secondaire à une néphropathie tubulaire du SGS diagnostiquée devant l’existence d’une acidose métabolique (pH 7,27 HCO− 3 14,9) avec une hypokaliémie et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 39 mL/min. La patiente a été traitée par alcalinisation, KCl, calcium, vitamine D avec bonne évolution. Cas 3 : Une patiente âgée de 31 ans présentait des douleurs des hanches, des côtes et une boiterie à la marche. Les radiographies avaient montré des stries de Looser-Milkman dans le bassin. L’IRM avait révélé une fracture de fatigue des 2 cols de
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fémurs et la scintigraphie de multiples foyers d’hyperfixation. L’AUSP a montré une néphrocalcinose. On notait une hypocalcémie, une hypophosphorémie, une acidose métabolique hypokaliémique hyperchlorémique (pH 7,26 HCO− 3 13). La fonction rénale était normale. Cette tubulopathie entrait dans le cadre d’un SGS diagnostiqué devant une xérophtalmie, une xérostomie avec BUT à 5 secondes, une sialadénite lymphocytaire grade IV ainsi que des AAN positifs à 1/320 avec des Ac anti-SSA et SSB positifs. La patiente a été traitée par KCl, calcium et vitamine D. Conclusion L’ostéomalacie est rarement révélatrice du SGS. Elle est expliquée par les anomalies phosphocalciques au cours des tubulopathies souvent distales, mais parfois proximales. Un déficit associé en vitamine D peut l’aggraver. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren, les douleurs et les fractures osseuses doivent faire évoquer une ostéomalacie. Le bilan phosphocalcique, la gazométrie sanguine, les radiographies, la scintigraphie et l’IRM permettent de retenir le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.041 CA020
Hypercalcémie et lésions ostéolytiques : pensez aux tumeurs brunes ! A. Henry 1,∗ , C. Brault 1 , M. Drucbert 2 , C. Gheux 3 , H. Sevestre 4 , A. Biet 5 , J. Schmidt 6 , P. Duhaut 7 1 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 2 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Médecine interne, hôpital Nord, CHU d’Amiens, Amiens cedex, France 4 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens, France 5 Orl, CHU d’Amiens, Amiens, France 6 Médecine interne, CHU d’Amiens-Picardie, site Nord, Amiens, France 7 Médecine interne, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : alice [email protected] (A. Henry) Introduction Les tumeurs brunes sont des lésions ostéolytiques bénignes apparaissant au cours d’une hyperparathyroïdie. Elles sont le plus fréquemment liées à une hyperparathyroïdie primaire (adénome parathyroïdien dans 80 % des cas) et surviennent à un stade évolué de la maladie. Ces tumeurs sont toutefois rares de nos jours, du fait d’un diagnostic précoce de l’hyperparathyroïdie. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans avec une hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur mandibulaire gauche. Le bilan biologique initial retrouvait une hypercalcémie sévère à 4 mmol/L et une PTH supérieure à 1200 pg/mL. La scintigraphie osseuse montrait de multiples lésions lacunaires disséminées sur l’ensemble du squelette. Dans ce contexte d’hyperparathyroïdie, l’hypothèse diagnostique principale était celle de tumeurs brunes, ce d’autant qu’il existait une volumineuse lésion parathyroïdienne droite au scanner cervical. La biopsie de la lésion osseuse mandibulaire n’a pas permis d’affirmer le diagnostic de tumeurs brunes (fragments de petite taille). Ce diagnostic a cependant été retenu devant la présence d’arguments biologiques et radiologiques, et après élimination des autres hypothèses diagnostiques. Le patient a donc bénéficié d’une para-thyroïdectomie. Les suites opératoires ont été marquées par une hypocalcémie profonde à 1,37 mmol/L à 10 jours de la chirurgie nécessitant une ré-hospitalisation du patient. Discussion Les hyperparathyroïdies sont le plus souvent diagnostiquées devant une hypercalcémie asymptomatique. Les tumeurs brunes sont rarement révélatrices de la maladie, sont exceptionnelles et leur apparition se fait à un stade avancé de la maladie [1]. Les localisations des tumeurs brunes peuvent toucher l’ensemble du squelette (bassin, côte, fémur, mandibule). Leur aspect radiolo-