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Place du traitement chirurgical et interventionnel au cours de la maladie de Takayasu
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
titre faible et sans spécificité anti-PR3 ou anti-MPO. Le QuantiFERON est négatif. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des anomalies vasculaires avec un important épaississement circonférentiel régulier de l’ensemble des parois aortiques, des troncs supra-aortiques ainsi que des artères digestives et rénales. Il existe un aspect de double contour au niveau de la crosse de l’aorte, mesuré au maximum à 6,5 mm ainsi qu’une ectasie de 42 mm de diamètre à ce niveau. Aucune sténose n’est visualisée. L’angioscanner des troncs supraaortiques rapportent un épaississement pariétal circonférentiel des carotides primitives et un épaississement pariétal de l’artère sousclavière droite, avec une sténose longue et irrégulière. Le TEP scanner au 18-FDG retrouve un hypermétabolisme pariétal circonférentiel et homogène de l’aorte thoracique ascendante, de la crosse et de l’aorte thoracique descendante. L’échocardiographie retrouve une fuite aortique sans dilatation aortique. Le diagnostic d’artérite de Takayasu est posé, de type V, avec un score NIH initial de 3 sur 4. Un traitement car corticoïdes (1 mg/kg) et méthotrexate (25 mg/semaine) est débuté avec une amélioration modeste des paramètres inflammatoires. Un traitement par infliximab 5 mg/kg est donc ajouté, avec une amélioration biologique et radiologique rapide (score NIH à 0 à 6 mois). Discussion La physiopathologie exacte de l’atteinte auditive dans la maladie de Takayasu n’est pas connue. Il s’agit probablement d’un processus mixte inflammatoire et ischémique. Cette atteinte est importante à connaître car il peut s’agir de la seule plainte rapportée par le patient. La palpation des pouls périphériques et l’auscultation des axes artériels étaient donc des éléments diagnostiques cliniques primordiaux. Notre cas montre également la discordance majeure qu’il peut exister entre les symptômes évoqués et la diffusion de l’atteinte radiologique. Le diagnostic différentiel principal chez notre patient était le syndrome de Cogan, qui présente une atteinte audio-vestibulaire et possiblement une aortique. Néanmoins, l’absence d’atteinte oculaire, sous forme de kératite interstitielle non syphilitique, était un élément contre ce diagnostic. Conclusion La survenue d’une surdité chez une femme jeune doit faire rechercher une artérite de Takayasu, notamment en cas de lésions inflammatoires de l’oreille moyenne à l’imagerie ou de syndrome inflammatoire biologique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Siglock TJ. Sensorineural hearing loss associated with Takayasu’s disease. Laryngoscope 1987;97(7 Pt 1):797–800. Smith JC. Aortoarteritis and sensorineural hearing loss in an adolescent black male. Am J Otolaryngol 2004. Maruyoshi H. Sensorineural hearing loss combined with Takayasu’s arteritis. Intern Med 2005;44(2):124–8. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.244 CA118
Atteinte neurologique au cours de la maladie de Takayasu M. Thabet 1,∗ , D.E.H. Abid 1 , N. Guizani 2 , R. Grassa 1 , J. Anoun 1 , K. Monia 1 , B.F. Fatma 1 , R. Amel 1 , L. Chadia 1 1 Médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Thabet) Introduction L’atteinte neurologique au cours de l’artérite de Takayasu (AT) n’est pas rare. Cependant, elle demeure sous documentée dans la littérature. Le but de notre étude est d’étudier la fréquence et les caractéristiques des manifestations neurologiques survenant au cours de l’AT.
A167
Patients et méthodes Étude rétrospective colligeant les malades atteints d’une AT diagnostiquée selon les critères de l’American College of Rheumatology et hospitalisés dans notre service durant la période allant de 1997 à 2019. Résultats Il s’agit de 26 patients soit 5 hommes et 21 femmes (SR = 0,23) d’âge moyen au moment du diagnostic 34,27 ans [16–46] avec un âge moyen de début de la symptomatologie de 32,04 [16–45]. Les signes neurologiques ont inauguré le tableau dans 3 cas (2 cas de déficit moteur et un cas de convulsion tonicoclonique généralisée). Les principales manifestations neurologiques étaient des céphalées (n = 17), des vertiges (n = 7), des troubles de la marches (n = 2), des convulsions (n = 2) et l’hypoacousie (n = 1). Les principales complications neurologiques survenant au diagnostic et/ou au cours du suivi de l’AT étaient l’AVC (n = 4), l’AIT (n = 1) et la vascularite rétinienne (n = 2). La TDM cérébrale a été pratiquée chez 9 patients et complétée par l’angio-IRM cérébrale chez 7 patients. L’imagerie cérébrale a mis en évidence la présence d’un AVC ischémique chez 4 patients ; de territoire sylviens dans 2 cas, cortico-sous corticale pariétale gauche dans un cas et triple localisation dans l’autre cas (par atteinte des artères cérébelleuse supérieure, cérébrale postérieure et communicante postérieure gauche). Une anomalie de la substance blanche avec un hypersignal T2 et flair a été notée dans 2 cas : un cas d’atteinte sous corticale frontopariétale et un cas d’atteinte de la corne occipitale du ventricule latéral gauche. Un anévrysme de l’artère cérébrale moyenne ainsi qu’un aspect grêle des carotides et des artères cérébrales moyennes et antérieures ont été notés dans un cas respectivement. Conclusion L’AT est une vascularite des gros vaisseaux touchant préférentiellement l’aorte et ses branches. Les manifestations neurologiques demeurent sous-estimées mais peuvent révéler ou aboutir des fois à des complications neurologiques graves. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.245 CA119
Place du traitement chirurgical et interventionnel au cours de la maladie de Takayasu M. Thabet 1,∗ , D.E.H. Abid 1 , R. Grassa 1 , N. Guizani 2 , J. Anoun 1 , K. Monia 1 , B.F. Fatma 1 , R. Amel 1 , L. Chadia 1 1 Médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Thabet) Introduction Le traitement chirurgical et interventionnel au cours de la maladie de Takayasu (MT) sont rarement indiqués vu la possibilité de détériorations secondaires ou tardives des réparations artérielles liées à l’évolution de cette vascularite. L’objectif de cette étude est de décrire la place du traitement chirurgical et interventionnel dans la MT. Patients et méthodes Étude rétrospective colligeant les malades atteints d’une MT diagnostiquée selon les critères de l’American College of Rheumatology et hospitalisés dans notre service durant la période allant de 1997 à 2019. Résultats Il s’agit de 26 patients soit 5 hommes et 21 femmes (SR = 0,23) d’âge moyen au moment du diagnostic 34,27 ans [16–46] avec un délai diagnostic de 2 ans en moyenne. Parmi 26 patients suivis, 13 ont eu l’indication d’un traitement chirurgical par pontage (9 cas) ou d’un traitement interventionnel par mise en place de stent(4 cas). Tous ces patients étaient sous corticothérapie, 5 étaient sous méthotrexate et un patient était sous azathioprine.
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
A168
Un traitement chirurgical ou interventionnel a été demandé après une durée moyenne d’évolutivité de la maladie de 4 ans [1 mois–26 ans]. Un pontage carotido-axillaire a été pratiqué chez 4 de nos patients et compliqué de thrombose dans les 4 cas ; au bout de 3 ans dans un cas et dans l’année dans les 3 autres cas. Notons qu’un patient portant un pontage aorto-carotidien et axillaire a présenté 3 épisodes de thrombose à 1 an d’intervalle. Un pontage iléo-fémoral a été pratiqué chez un patient et s’est compliqué d’une thrombose partielle de l’artère fémorale commune gauche et d’une thrombose totale et complète de l’artère fémorale profonde au bout de 6 mois. Un pontage aorto-aortique et un pontage carotido-sous-clavière ont été pratiqués dans deux et un cas respectivement avec succès et non compliqués de thromboses. Quatre patients ont eu une revascularisation par stent sans complications (stent actif de l’artère interventriculaire antérieure, 3 stents au niveau de l’artère rénale). Une mise en place d’un stent pour une sténose de l’artère rénale avec une HTA rebelle au traitement a été discutée et indiquée chez 2 patients mais non faites pour des contraintes d’anesthésie. Tous ces patients étaient sous antiagrégant plaquettaire, 5 étaient sous clopidogrel et 4 étaient sous anticoagulation orale par acenocoumarol (sintrom*). Conclusion Le traitement chirurgical des lésions vasculaires au cours de la MT ainsi que l’angioplastie sont indiqués lorsqu’une revascularisation paraît impossible sous traitement médical seul. L’avenir de ces opérés est obéré par l’évolution de la maladie soit localement soit à distance, ce qui pourrait parfois nécessiter des interventions multiples et successives. Les indications chirurgicales doivent donc être soigneusement pesées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.246 CA120
Artérite à cellules géantes révélée par un accident vasculaire cérébral Fraj 1,∗ ,
Arfa 1 ,
Bouguila 2 ,
Ajili 1 ,
Machraoui 2 ,
A. S. H. R. R. S. Younes 2 , O. Berriche 1 , M.H. Sfar 1 1 Médecine interne, hôpital Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie 2 Neurologie, hôpital Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Fraj)
Introduction L’artérite à cellules géantes (ACG) est une panartérite segmentaires et plurifocales prédominant dans les vaisseaux de moyen et de gros calibre du territoire céphalique. Les formes neurologiques sont retrouvées dans 30 % des cas. Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) représentent 3 % à 5 % des formes neurologiques dans la ACG. Nous rapportons 3 nouvelles observations à propos d’une ACG révélée par un AVC. Observation Observation 1 : patient âgé de 75 ans sans antécédent, avait consulté pour une baisse brutale de l’acuité visuelle gauche associée à une céphalée temporale gauche. À l’examen physique, on a constaté une paralysie faciale périphérique droite. Le scanner cérébral avait montré un AVC ischémique de l’artère cérébrale postérieur gauche. L’examen ophtalmologique était en faveur d’une neuropathie optique ischémique antérieure. À la biologie, la VS était accéléré à 68. Le diagnostic d’ACG était retenu devant 4 critères ACR et le patient était mis sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j associée à un antiagrégant avec une nette diminution des céphalées et une baisse de la VS. Observation 2 : patiente âgée de 64 ans à l’antécédent d’un AVC ischémique lacunaire il y a 1 mois, avait consulté pour des céphalées bitemporales avec des polyarthralgies des ceintures scapulaire et pelvienne. Une abolition des pouls temporaux était constatée
à l’examen. La VS était accéléré à 50. L’examen ophtalmologique était sans anomalies. Le diagnostic d’ACG était retenu et le patient était mis sous corticoïde 0,7 mg/kg/j associé à un antiagrégant. L’évolution était favorable avec disparition des céphalées et normalisation de la VS après une semaine de traitement. Observation 3 : patient âgé de 61 ans sans antécédent, avait consulté pour une lourdeur de l’hémicorps gauche. À l’examen, il avait un déficit moteur de membre inférieur gauche. L’imagerie était en faveur d’un AVC ischémique cérébral antérieur droit. À la biologie, il avait une accélération de la VS à 83. À la reprise de l’interrogatoire, le patient rapportait la notion de céphalées temporales droites avec une hyperesthésie de cuir chevelu. Le diagnostic d’ACG était retenu. Le patient était mis sous corticoïdes 0,7 mg/kg/j associé à un antiagrégant avec une bonne évolution clinique et biologique. Conclusion Les AVC représentent une complication rare au cours de l’ACG, mais potentiellement grave. Il n’apparaît pas de facteurs de risque clairement identifiés dans la survenue de cette complication. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.247 CA121
TAFRO syndrome et vascularite nécrosante cutanée : une association inédite J. Maquet 1,∗ , E. Bories 1 , C. Beck 1 , G. Aizel 1 , S. Faguer 2 , M.B. Nogier 2 , K. Paricaud 1 , G. Pugnet 1 , G. Moulis 1 , L. Astudillo 1 , L. Sailler 1 1 Service de médecine interne, salle le Tallec, CHU de Toulouse-Purpan, Toulouse 2 Département de néphrologie et transplantation d’organes, CHU de Toulouse-Rangueil, Toulouse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Maquet) Introduction Le syndrome TAFRO, décrit en 2010, est une forme particulière de la maladie de Castleman multicentrique sans prolifération HHV8, associant notamment thrombopénie, anasarque, fièvre, myélofibrose, insuffisance rénale et organomégalie. Son association à une vascularite avec nécrose cutanée est inédite. Observation Une femme âgée de 69 ans, caucasienne et ayant présenté de nombreux antécédents oncologiques (tumeur carcinoïde pulmonaire il y a 20 ans, dysplasie colique de haut grade il y a 4 ans, cancers du poumon, du sein et de l’endomètre dans sa fratrie), était admise en médecine interne pour amaigrissement, fièvre à 38,5 ◦ C et dyspnée d’installation progressive depuis trois mois. L’examen clinique montrait un livedo douloureux extensif avec acrocyanose marquée. Ce livedo devenait nécrotique à la face interne des cuisses. Une anasarque apparaissait progressivement. Les examens biologiques montraient : anémie microcytaire non hémolytique (8 g/dL), thrombopénie d’aggravation progressive (nadir : 13 G/L), TCA allongé (ratio 1,62) avec anticoagulant circulant de type lupique, créatininémie à 275 umol/L, protéinurie modérée et hématurie microscopique, CRP à 314 mg/L, hypergammaglobulinémie de profil oligoclonal (26 g/L). Un clone lymphocytaire B circulant (CD19+ CD5+ CD23− FMC7+ CD79b− kappa+ ; 1,3 % des lymphocytes ; 19/uL) était mis en évidence ainsi qu’une cryoglobulinémie de type II (composant monoclonal IgG lambda ; taux : 110 mg/L) avec cryofibrinogènémie modérée (54 mg/L), C3 0,92 g/L, C4 0,15 g/L. On retrouvait également une hypoparathyroïdie et une hypothyroïdie avec anticorps anti-TPO. La sérologie VIH, la PCR HHV8, les ANCA et les ACAN étaient normaux. Les taux sériques d’érythropoïétine et de VEGF (284 pg/mL) également. Les examens radiologiques et scintigraphiques montraient, en plus de l’anasarque, une hépatosplénomégalie et des adénoméga-
titre faible et sans spécificité anti-PR3 ou anti-MPO. Le QuantiFERON est négatif. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des anomalies vasculaires avec un important épaississement circonférentiel régulier de l’ensemble des parois aortiques, des troncs supra-aortiques ainsi que des artères digestives et rénales. Il existe un aspect de double contour au niveau de la crosse de l’aorte, mesuré au maximum à 6,5 mm ainsi qu’une ectasie de 42 mm de diamètre à ce niveau. Aucune sténose n’est visualisée. L’angioscanner des troncs supraaortiques rapportent un épaississement pariétal circonférentiel des carotides primitives et un épaississement pariétal de l’artère sousclavière droite, avec une sténose longue et irrégulière. Le TEP scanner au 18-FDG retrouve un hypermétabolisme pariétal circonférentiel et homogène de l’aorte thoracique ascendante, de la crosse et de l’aorte thoracique descendante. L’échocardiographie retrouve une fuite aortique sans dilatation aortique. Le diagnostic d’artérite de Takayasu est posé, de type V, avec un score NIH initial de 3 sur 4. Un traitement car corticoïdes (1 mg/kg) et méthotrexate (25 mg/semaine) est débuté avec une amélioration modeste des paramètres inflammatoires. Un traitement par infliximab 5 mg/kg est donc ajouté, avec une amélioration biologique et radiologique rapide (score NIH à 0 à 6 mois). Discussion La physiopathologie exacte de l’atteinte auditive dans la maladie de Takayasu n’est pas connue. Il s’agit probablement d’un processus mixte inflammatoire et ischémique. Cette atteinte est importante à connaître car il peut s’agir de la seule plainte rapportée par le patient. La palpation des pouls périphériques et l’auscultation des axes artériels étaient donc des éléments diagnostiques cliniques primordiaux. Notre cas montre également la discordance majeure qu’il peut exister entre les symptômes évoqués et la diffusion de l’atteinte radiologique. Le diagnostic différentiel principal chez notre patient était le syndrome de Cogan, qui présente une atteinte audio-vestibulaire et possiblement une aortique. Néanmoins, l’absence d’atteinte oculaire, sous forme de kératite interstitielle non syphilitique, était un élément contre ce diagnostic. Conclusion La survenue d’une surdité chez une femme jeune doit faire rechercher une artérite de Takayasu, notamment en cas de lésions inflammatoires de l’oreille moyenne à l’imagerie ou de syndrome inflammatoire biologique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Siglock TJ. Sensorineural hearing loss associated with Takayasu’s disease. Laryngoscope 1987;97(7 Pt 1):797–800. Smith JC. Aortoarteritis and sensorineural hearing loss in an adolescent black male. Am J Otolaryngol 2004. Maruyoshi H. Sensorineural hearing loss combined with Takayasu’s arteritis. Intern Med 2005;44(2):124–8. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.244 CA118
Atteinte neurologique au cours de la maladie de Takayasu M. Thabet 1,∗ , D.E.H. Abid 1 , N. Guizani 2 , R. Grassa 1 , J. Anoun 1 , K. Monia 1 , B.F. Fatma 1 , R. Amel 1 , L. Chadia 1 1 Médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Thabet) Introduction L’atteinte neurologique au cours de l’artérite de Takayasu (AT) n’est pas rare. Cependant, elle demeure sous documentée dans la littérature. Le but de notre étude est d’étudier la fréquence et les caractéristiques des manifestations neurologiques survenant au cours de l’AT.
A167
Patients et méthodes Étude rétrospective colligeant les malades atteints d’une AT diagnostiquée selon les critères de l’American College of Rheumatology et hospitalisés dans notre service durant la période allant de 1997 à 2019. Résultats Il s’agit de 26 patients soit 5 hommes et 21 femmes (SR = 0,23) d’âge moyen au moment du diagnostic 34,27 ans [16–46] avec un âge moyen de début de la symptomatologie de 32,04 [16–45]. Les signes neurologiques ont inauguré le tableau dans 3 cas (2 cas de déficit moteur et un cas de convulsion tonicoclonique généralisée). Les principales manifestations neurologiques étaient des céphalées (n = 17), des vertiges (n = 7), des troubles de la marches (n = 2), des convulsions (n = 2) et l’hypoacousie (n = 1). Les principales complications neurologiques survenant au diagnostic et/ou au cours du suivi de l’AT étaient l’AVC (n = 4), l’AIT (n = 1) et la vascularite rétinienne (n = 2). La TDM cérébrale a été pratiquée chez 9 patients et complétée par l’angio-IRM cérébrale chez 7 patients. L’imagerie cérébrale a mis en évidence la présence d’un AVC ischémique chez 4 patients ; de territoire sylviens dans 2 cas, cortico-sous corticale pariétale gauche dans un cas et triple localisation dans l’autre cas (par atteinte des artères cérébelleuse supérieure, cérébrale postérieure et communicante postérieure gauche). Une anomalie de la substance blanche avec un hypersignal T2 et flair a été notée dans 2 cas : un cas d’atteinte sous corticale frontopariétale et un cas d’atteinte de la corne occipitale du ventricule latéral gauche. Un anévrysme de l’artère cérébrale moyenne ainsi qu’un aspect grêle des carotides et des artères cérébrales moyennes et antérieures ont été notés dans un cas respectivement. Conclusion L’AT est une vascularite des gros vaisseaux touchant préférentiellement l’aorte et ses branches. Les manifestations neurologiques demeurent sous-estimées mais peuvent révéler ou aboutir des fois à des complications neurologiques graves. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.245 CA119
Place du traitement chirurgical et interventionnel au cours de la maladie de Takayasu M. Thabet 1,∗ , D.E.H. Abid 1 , R. Grassa 1 , N. Guizani 2 , J. Anoun 1 , K. Monia 1 , B.F. Fatma 1 , R. Amel 1 , L. Chadia 1 1 Médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Thabet) Introduction Le traitement chirurgical et interventionnel au cours de la maladie de Takayasu (MT) sont rarement indiqués vu la possibilité de détériorations secondaires ou tardives des réparations artérielles liées à l’évolution de cette vascularite. L’objectif de cette étude est de décrire la place du traitement chirurgical et interventionnel dans la MT. Patients et méthodes Étude rétrospective colligeant les malades atteints d’une MT diagnostiquée selon les critères de l’American College of Rheumatology et hospitalisés dans notre service durant la période allant de 1997 à 2019. Résultats Il s’agit de 26 patients soit 5 hommes et 21 femmes (SR = 0,23) d’âge moyen au moment du diagnostic 34,27 ans [16–46] avec un délai diagnostic de 2 ans en moyenne. Parmi 26 patients suivis, 13 ont eu l’indication d’un traitement chirurgical par pontage (9 cas) ou d’un traitement interventionnel par mise en place de stent(4 cas). Tous ces patients étaient sous corticothérapie, 5 étaient sous méthotrexate et un patient était sous azathioprine.
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
A168
Un traitement chirurgical ou interventionnel a été demandé après une durée moyenne d’évolutivité de la maladie de 4 ans [1 mois–26 ans]. Un pontage carotido-axillaire a été pratiqué chez 4 de nos patients et compliqué de thrombose dans les 4 cas ; au bout de 3 ans dans un cas et dans l’année dans les 3 autres cas. Notons qu’un patient portant un pontage aorto-carotidien et axillaire a présenté 3 épisodes de thrombose à 1 an d’intervalle. Un pontage iléo-fémoral a été pratiqué chez un patient et s’est compliqué d’une thrombose partielle de l’artère fémorale commune gauche et d’une thrombose totale et complète de l’artère fémorale profonde au bout de 6 mois. Un pontage aorto-aortique et un pontage carotido-sous-clavière ont été pratiqués dans deux et un cas respectivement avec succès et non compliqués de thromboses. Quatre patients ont eu une revascularisation par stent sans complications (stent actif de l’artère interventriculaire antérieure, 3 stents au niveau de l’artère rénale). Une mise en place d’un stent pour une sténose de l’artère rénale avec une HTA rebelle au traitement a été discutée et indiquée chez 2 patients mais non faites pour des contraintes d’anesthésie. Tous ces patients étaient sous antiagrégant plaquettaire, 5 étaient sous clopidogrel et 4 étaient sous anticoagulation orale par acenocoumarol (sintrom*). Conclusion Le traitement chirurgical des lésions vasculaires au cours de la MT ainsi que l’angioplastie sont indiqués lorsqu’une revascularisation paraît impossible sous traitement médical seul. L’avenir de ces opérés est obéré par l’évolution de la maladie soit localement soit à distance, ce qui pourrait parfois nécessiter des interventions multiples et successives. Les indications chirurgicales doivent donc être soigneusement pesées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.246 CA120
Artérite à cellules géantes révélée par un accident vasculaire cérébral Fraj 1,∗ ,
Arfa 1 ,
Bouguila 2 ,
Ajili 1 ,
Machraoui 2 ,
A. S. H. R. R. S. Younes 2 , O. Berriche 1 , M.H. Sfar 1 1 Médecine interne, hôpital Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie 2 Neurologie, hôpital Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Fraj)
Introduction L’artérite à cellules géantes (ACG) est une panartérite segmentaires et plurifocales prédominant dans les vaisseaux de moyen et de gros calibre du territoire céphalique. Les formes neurologiques sont retrouvées dans 30 % des cas. Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) représentent 3 % à 5 % des formes neurologiques dans la ACG. Nous rapportons 3 nouvelles observations à propos d’une ACG révélée par un AVC. Observation Observation 1 : patient âgé de 75 ans sans antécédent, avait consulté pour une baisse brutale de l’acuité visuelle gauche associée à une céphalée temporale gauche. À l’examen physique, on a constaté une paralysie faciale périphérique droite. Le scanner cérébral avait montré un AVC ischémique de l’artère cérébrale postérieur gauche. L’examen ophtalmologique était en faveur d’une neuropathie optique ischémique antérieure. À la biologie, la VS était accéléré à 68. Le diagnostic d’ACG était retenu devant 4 critères ACR et le patient était mis sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j associée à un antiagrégant avec une nette diminution des céphalées et une baisse de la VS. Observation 2 : patiente âgée de 64 ans à l’antécédent d’un AVC ischémique lacunaire il y a 1 mois, avait consulté pour des céphalées bitemporales avec des polyarthralgies des ceintures scapulaire et pelvienne. Une abolition des pouls temporaux était constatée
à l’examen. La VS était accéléré à 50. L’examen ophtalmologique était sans anomalies. Le diagnostic d’ACG était retenu et le patient était mis sous corticoïde 0,7 mg/kg/j associé à un antiagrégant. L’évolution était favorable avec disparition des céphalées et normalisation de la VS après une semaine de traitement. Observation 3 : patient âgé de 61 ans sans antécédent, avait consulté pour une lourdeur de l’hémicorps gauche. À l’examen, il avait un déficit moteur de membre inférieur gauche. L’imagerie était en faveur d’un AVC ischémique cérébral antérieur droit. À la biologie, il avait une accélération de la VS à 83. À la reprise de l’interrogatoire, le patient rapportait la notion de céphalées temporales droites avec une hyperesthésie de cuir chevelu. Le diagnostic d’ACG était retenu. Le patient était mis sous corticoïdes 0,7 mg/kg/j associé à un antiagrégant avec une bonne évolution clinique et biologique. Conclusion Les AVC représentent une complication rare au cours de l’ACG, mais potentiellement grave. Il n’apparaît pas de facteurs de risque clairement identifiés dans la survenue de cette complication. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.247 CA121
TAFRO syndrome et vascularite nécrosante cutanée : une association inédite J. Maquet 1,∗ , E. Bories 1 , C. Beck 1 , G. Aizel 1 , S. Faguer 2 , M.B. Nogier 2 , K. Paricaud 1 , G. Pugnet 1 , G. Moulis 1 , L. Astudillo 1 , L. Sailler 1 1 Service de médecine interne, salle le Tallec, CHU de Toulouse-Purpan, Toulouse 2 Département de néphrologie et transplantation d’organes, CHU de Toulouse-Rangueil, Toulouse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Maquet) Introduction Le syndrome TAFRO, décrit en 2010, est une forme particulière de la maladie de Castleman multicentrique sans prolifération HHV8, associant notamment thrombopénie, anasarque, fièvre, myélofibrose, insuffisance rénale et organomégalie. Son association à une vascularite avec nécrose cutanée est inédite. Observation Une femme âgée de 69 ans, caucasienne et ayant présenté de nombreux antécédents oncologiques (tumeur carcinoïde pulmonaire il y a 20 ans, dysplasie colique de haut grade il y a 4 ans, cancers du poumon, du sein et de l’endomètre dans sa fratrie), était admise en médecine interne pour amaigrissement, fièvre à 38,5 ◦ C et dyspnée d’installation progressive depuis trois mois. L’examen clinique montrait un livedo douloureux extensif avec acrocyanose marquée. Ce livedo devenait nécrotique à la face interne des cuisses. Une anasarque apparaissait progressivement. Les examens biologiques montraient : anémie microcytaire non hémolytique (8 g/dL), thrombopénie d’aggravation progressive (nadir : 13 G/L), TCA allongé (ratio 1,62) avec anticoagulant circulant de type lupique, créatininémie à 275 umol/L, protéinurie modérée et hématurie microscopique, CRP à 314 mg/L, hypergammaglobulinémie de profil oligoclonal (26 g/L). Un clone lymphocytaire B circulant (CD19+ CD5+ CD23− FMC7+ CD79b− kappa+ ; 1,3 % des lymphocytes ; 19/uL) était mis en évidence ainsi qu’une cryoglobulinémie de type II (composant monoclonal IgG lambda ; taux : 110 mg/L) avec cryofibrinogènémie modérée (54 mg/L), C3 0,92 g/L, C4 0,15 g/L. On retrouvait également une hypoparathyroïdie et une hypothyroïdie avec anticorps anti-TPO. La sérologie VIH, la PCR HHV8, les ANCA et les ACAN étaient normaux. Les taux sériques d’érythropoïétine et de VEGF (284 pg/mL) également. Les examens radiologiques et scintigraphiques montraient, en plus de l’anasarque, une hépatosplénomégalie et des adénoméga-