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Érythroblastopénie, thrombopénie périphérique et lymphocytose T8 associées à un thymome
P O S T E R N ° 56
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Erythroblastopenie, thrombop nie p riph rique et lymphocytose T8 associ es a un thymome. E. LIOZON*, C. LAVIGNAC**, S. GAILLARD***, M. CRANSAC*, L. REMENIERAS*, E. VIDAL*, D.BORDESSOULE*
The auto-immune manifestations of thymomas are very frequent and miscellaneous. We report the case of a patient with an erythroblastopenia revealing a thymoma associated with a peripheral thrombocytopenia and lymphocytosis T8. Si I'association d'un thymome & une erythroblastopenie est fr6quente, il est plus rare d'observer un~ thrombop~nie ; celle-ci peut relever d'une aplasie m6dullaire. Nous rapportons les donn~es cliniques, histo-pathologiques, immunologiques d'un cas de thymome fuso-cellulaire associ~ & une ~rythroblastop~nie, & une thrombopenie periph~rique et & une lymphocytose sanguine T8. Observation • M P., 65 ans, sans antecedent, est vu en janvier 1991 pour an~mie ar~g6nerative et thrombop~nie. Deux mois auparavant, dans un servie de Pneumologie, ont 6t~ d~couvertes devant dyspn~e et p&leur : une volumineuse opacit~ ronde m~diastinopulmonaire antero-lat~rale gauche, une an~mie profonde (Hb : 52 g/I ; VGM 88 #3 ; r6ticulocytose < 5000/mm3), une thrombop~nie & 79000/mm 3. La moelle sternale confirme I'~rythroblastop~nie ( 1 % d'~rythroblastes). Par thoracotomie postero-lat~rale gauche, on decouvre une tumeur volumineuse bien encapsul~e, diss~qu~e en totalit& II s'agit d'un thymome b~nin fuso-cellulaire avec important contingent de lymphocytes m~rs. Biopsie m6dullaire : hypoplasie s~v~re de la lign6e 6rythroblastique ; pr6sence d'un ilSt lympho'ide paratrabeculaire volumineux (petits lymphocytes). Biologie ." Absence de syndrome inflammatoire ; Hb : 72 g/I ; VGM 85 #3 ; r~ticulocytes 2800/mm 3 ;.plaquettes : 22000/mm 3 ; GB : 6600/mm 3 (PN : 45 % lympho : 48 %) ; absence d'hypogamma-globulin~mie ; LDH s~riques normales ; 132 microglobutine : 3,2 mg/I ; Vit. B12 et A. folique normaux ; serologies virales n~gatives. Coombs direct et indirect n~gatifs ; AAN positifs au 1/1000, d'aspect homog~ne absence de facteur rhumato'ide et d'autres autoanticorps (Ac anti-recepteur de I'AChE). Immunoph~notype des lymphocytes dans le thymome : CDI et CD8 +++ ; CD3, CD4, CD5, CD7 ++ ; CD16 +/-. CD22 - ; des lymphocytes circulants : CD3 = 9 1 % ; CD4 = 2 1 % ; CD8 = 64 % ; CD22 = 6 % ; CD5, CD7 ++ ; CD16 - ; des lymphocytes m~dullaires : en cours. En cultures m~dullaires, le nombre de BFUE et CFU-E du malade est r~duit, surtout en presence du serum autotogue. L'adjonction de complement ou des lymphocytes totaux autologues n'augmente pas I'inhibition. I':volution : Sous Prednisone 1 mg/kg/j, le taux de piaquettes s'est normalis~ en 15 jours (240000/mm3), le taux d'Hb est stable a 87 g/I, sans transfusion, et la lymphocytose circulante s'eleve (8400 GB/mm 3 ; lympho : 59 %) Discussion : L'association thymome - ~rythroblastop~nie a suscit6 de nombreux travaux sur le m~canisme physiopathog~nique de I'an~mie ;le rSle de I'immunit~ humorale a #t# prouv~ a maintes reprises, sans que I'on ait jamais mis en ~vidence une activit~ anti-~rythropo'ietine. L'accent a ~t~ mis plus r~cemment sur I'implication des lymphocytes T8 suppresseurs. L'inter6t de cette observation r~side dans la coexistence probable de deux desordres distincts :l'un de I'immunit6 humorale,dirig~ & la fois contre les plaquettes circulantes et les pr~curseurs erythrofdes medullaires ; I'autre de I'immunit~ cellulaire, marqu~ par I'expansion des lymphocytes T8, generalement responsables d'une h~matosuppression.
* Service de M6decine Interne - H#matologie clinique - Maladies infectieuses ; ** Service d'Anatomopathologie ; *** Laboratoire d'H6matologie ; CHRU ; 87042 LIMOGES C#dex.
S 178
La R e v u e de M # d e c i n e Interne Suppl6ment au Num6ro 3
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Erythroblastopenie, thrombop nie p riph rique et lymphocytose T8 associ es a un thymome. E. LIOZON*, C. LAVIGNAC**, S. GAILLARD***, M. CRANSAC*, L. REMENIERAS*, E. VIDAL*, D.BORDESSOULE*
The auto-immune manifestations of thymomas are very frequent and miscellaneous. We report the case of a patient with an erythroblastopenia revealing a thymoma associated with a peripheral thrombocytopenia and lymphocytosis T8. Si I'association d'un thymome & une erythroblastopenie est fr6quente, il est plus rare d'observer un~ thrombop~nie ; celle-ci peut relever d'une aplasie m6dullaire. Nous rapportons les donn~es cliniques, histo-pathologiques, immunologiques d'un cas de thymome fuso-cellulaire associ~ & une ~rythroblastop~nie, & une thrombopenie periph~rique et & une lymphocytose sanguine T8. Observation • M P., 65 ans, sans antecedent, est vu en janvier 1991 pour an~mie ar~g6nerative et thrombop~nie. Deux mois auparavant, dans un servie de Pneumologie, ont 6t~ d~couvertes devant dyspn~e et p&leur : une volumineuse opacit~ ronde m~diastinopulmonaire antero-lat~rale gauche, une an~mie profonde (Hb : 52 g/I ; VGM 88 #3 ; r6ticulocytose < 5000/mm3), une thrombop~nie & 79000/mm 3. La moelle sternale confirme I'~rythroblastop~nie ( 1 % d'~rythroblastes). Par thoracotomie postero-lat~rale gauche, on decouvre une tumeur volumineuse bien encapsul~e, diss~qu~e en totalit& II s'agit d'un thymome b~nin fuso-cellulaire avec important contingent de lymphocytes m~rs. Biopsie m6dullaire : hypoplasie s~v~re de la lign6e 6rythroblastique ; pr6sence d'un ilSt lympho'ide paratrabeculaire volumineux (petits lymphocytes). Biologie ." Absence de syndrome inflammatoire ; Hb : 72 g/I ; VGM 85 #3 ; r~ticulocytes 2800/mm 3 ;.plaquettes : 22000/mm 3 ; GB : 6600/mm 3 (PN : 45 % lympho : 48 %) ; absence d'hypogamma-globulin~mie ; LDH s~riques normales ; 132 microglobutine : 3,2 mg/I ; Vit. B12 et A. folique normaux ; serologies virales n~gatives. Coombs direct et indirect n~gatifs ; AAN positifs au 1/1000, d'aspect homog~ne absence de facteur rhumato'ide et d'autres autoanticorps (Ac anti-recepteur de I'AChE). Immunoph~notype des lymphocytes dans le thymome : CDI et CD8 +++ ; CD3, CD4, CD5, CD7 ++ ; CD16 +/-. CD22 - ; des lymphocytes circulants : CD3 = 9 1 % ; CD4 = 2 1 % ; CD8 = 64 % ; CD22 = 6 % ; CD5, CD7 ++ ; CD16 - ; des lymphocytes m~dullaires : en cours. En cultures m~dullaires, le nombre de BFUE et CFU-E du malade est r~duit, surtout en presence du serum autotogue. L'adjonction de complement ou des lymphocytes totaux autologues n'augmente pas I'inhibition. I':volution : Sous Prednisone 1 mg/kg/j, le taux de piaquettes s'est normalis~ en 15 jours (240000/mm3), le taux d'Hb est stable a 87 g/I, sans transfusion, et la lymphocytose circulante s'eleve (8400 GB/mm 3 ; lympho : 59 %) Discussion : L'association thymome - ~rythroblastop~nie a suscit6 de nombreux travaux sur le m~canisme physiopathog~nique de I'an~mie ;le rSle de I'immunit~ humorale a #t# prouv~ a maintes reprises, sans que I'on ait jamais mis en ~vidence une activit~ anti-~rythropo'ietine. L'accent a ~t~ mis plus r~cemment sur I'implication des lymphocytes T8 suppresseurs. L'inter6t de cette observation r~side dans la coexistence probable de deux desordres distincts :l'un de I'immunit6 humorale,dirig~ & la fois contre les plaquettes circulantes et les pr~curseurs erythrofdes medullaires ; I'autre de I'immunit~ cellulaire, marqu~ par I'expansion des lymphocytes T8, generalement responsables d'une h~matosuppression.
* Service de M6decine Interne - H#matologie clinique - Maladies infectieuses ; ** Service d'Anatomopathologie ; *** Laboratoire d'H6matologie ; CHRU ; 87042 LIMOGES C#dex.
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La R e v u e de M # d e c i n e Interne Suppl6ment au Num6ro 3