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Facteurs prédictifs de survenue de décompensation au cours de la cholangite biliaire primitive
A170
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
endoscopiques et d’imagerie. Au cours de cette période d’étude, tous les patients ont bénéficié d’un bilan hépatique systématique avant toute mise sous traitement. Les données ont été saisies et analysées par un logiciel SPSS. Résultats Au total, 101 patients étaient colligés. L’âge moyen de nos patients au moment du diagnostic de 37 ± 13 ans (16–73 ans) avec une prédominance masculine (45 femmes et 56 hommes). La moyenne de suivi était de 35 ± 86,5 mois. Trente-deux patients étaient porteurs d’une maladie de Crohn (MC) et 69 d’une rectocolite hémorragique (RCH). Des manifestations extradigestives ont été notées chez 45,5 % des patients dont 12 % avaient des manifestations hépatobiliaires : lithiase de la vésicule biliaire (n = 1), stéatose hépatique (n = 3), cholangite sclérosante primitive (CSP) (n = 4). Une augmentation modérée et non spécifique des phosphatases alcalines et des gamma GT a été notée chez quatre patients. Les patients ayant des atteintes hépatobiliaires étaient âgés en moyenne de 37,5 ans (20–54 ans) avec un sex-ratio F/H = 7/5. Sept patients présentaient une RCH et 5 une MC dont 3 patients avaient une atteinte exclusivement colique. Le diagnostic de CSP était porté sur les données de la ponction biopsie du foie et/ou la bili IRM chez des patients ayant une cholestase prolongée. Les p-ANCA étaient positifs chez un seul patient. L’atteinte était pan colitique chez la moitié des patients. Les patients ayant une CSP ont été mis sous acide ursodésoxycholique avec une bonne évolution clinique et biologique au cours du suivi. Conclusion Souvent méconnues et masquées par les symptômes digestifs, les manifestations hépatobiliaires doivent être systématiquement recherchées et prise en charge à fin d’améliorer le pronostic des MICI notamment en cas de CSP. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.250 CA124
La cholangite biliaire primitive séronégative : prévalence, particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques
M. Ayari ∗ , S. Ayadi , E. Bel Hadj Mabrouk , Y. Zaaimi , S. Yosra , L. Mouelhi , R. Dabbeche Hépato-gastro-entérologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ayari) Introduction Le diagnostic de la cholangite biliaire primitive (CBP) peut être posé avec un bon degré de certitude sur des critères biologiques exclusifs associant une élévation des phosphatases alcalines et la présence d’anticorps anti-mitochondrie. Cependant dans de rares situations la CBP peut être séronégative. Le but de ce travail est de déterminer la prévalence et les caractéristiques de cette entité. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique menée sur une période de 18 ans (2000–2018) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques-biologiques, immunologiques, histologiques et évolutives de cette maladie. Le Globe score a été calculé pour tous les patients. Les paramètres de ce score pronostique sont : l’âge au diagnostic, le taux de plaquettes, le taux de bilirubine, des phosphatases alcalines et de l’albumine à 1 an de traitement par l’acide ursodesoxycholique (AUDC). Résultats Parmi 53 patients suivis pour CBP, nous avons retenu 8 cas de CBP séronégative soit une prévalence de 15 %. L’âge moyen était de 49 ans (extrêmes 29–68 ans) avec une large prédominance féminine sex-ratio 7 F/1 H. La CBP était asymptomatique dans 25 % des cas. Ailleurs la circonstance de découverte la plus fréquente était une cholestase biologique (37 %). Sur le plan immunologique les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 50 % des cas. Tous les patients ont eu une ponction biopsie hépatique confirmant Le
diagnostic. L’examen histologique avait objectivé une cholangite lymphocytaire destructrice dans 7 cas (35 %), des anomalies des canaux biliaires dans 5 cas (70 %), des granulomes dans 1 cas (17 %) et une hépatite d’interface dans 1 cas (5,8 %). La plupart des patients (7/8) présentaient au moins une maladie auto-immune associée à la CBP. L’AUDC était prescrit chez tous les patients à une dose variant de 12–15 mg/kg/j. Une rémission biochimique à un an était obtenue chez 50 % des patients. Le Globe score moyen de ces patients était de 1,5. Aucune différence significative n’a été retrouvée entre les groupes avant ou sans AMM pour les données démographiques, la réponse au traitement ou le globe score. Conclusion La prévalence de CBP séronégative est de 15 % dans notre étude. Son diagnostic doit faire appel à la biopsie hépatique. Le profil clinicobiologique, histologique et pronostique semble être similaire à la forme classique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.251 CA125
Facteurs prédictifs de survenue de décompensation au cours de la cholangite biliaire primitive
C. Jammeli , H. Gdoura ∗ , M. Boudabous , L. Chtourou , A. Amouri , L. Mnif , N. Tahri Hépato-gastro-entérologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Gdoura) Introduction La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie auto-immune dont le traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Ce traitement permet en général de ralentir l’évolution de la maladie et d’améliorer la survie. Toutefois, des complications peuvent survenir. Le but de notre travail est de déterminer les facteurs prédictifs de survenue de complications sous traitement, au cours de la CBP. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients atteints de CBP, colligés dans notre service entre janvier 1998 et décembre 2017. Le diagnostic de CBP était retenu sur les critères biologiques, immunologiques et histologiques de Paris. L’AUDC est administré à la dose recommandée (13–15 mg/kg/j) chez tous les patients ayant une CBP confirmée. Les données épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été précisées puis une analyse statistique à l’aide d’un logiciel SPSS a été réalisée (p significatif si ≤ 0,05). Résultats Nous avons colligé 44 femmes (95,7 %) et 2 hommes (4,3 %) d’âge moyen de 57,2 ± 12,1 ans avec des extrêmes entre 25 et 84 ans. Sous traitement, 14 patients (30,4 %) ont présenté une décompensation au cours de l’évolution dont 57,2 % sur le mode œdémato-ascitique et 42,8 % sur le mode hémorragique. Une encéphalopathie hépatique a été notée chez 2 patients. Le délai moyen de survenue de décompensation par rapport au début du traitement était de 36,64 mois (1–73 mois). Au bilan initial de la maladie, la présence de signes cliniques d’hypertension portale (p = 0,003), de varices œsophagiennes (p = 0,005) et de gastropathie hypertensive (p = 0,001) étaient associés significativement à la survenue de complications au cours de l’évolution de la maladie. Sous traitement, la persistance d’une cytolyse hépatique et/ou d’une cholestase est associée significativement à la survenue de décompensation (p = 0,03 ; p = 0,004 respectivement). La thrombopénie, l’hyperbilirubinémie (≥ 86,7 mol/L) et l’hypoalbuminémie (28,5 vs 36,8), avec une p respectivement de 0,002, 0,023 et 0,001, étaient des facteurs prédictifs de survenus de complications sous traitement. Conclusion Dans notre série, la survenue de complications de la CBP est plus fréquente en cas de présence signes d’hypertension portale clinicobiologique et la persistance sous traitement d’une perturbation du bilan hépatique.
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
A171
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.252
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.253
CA126
CA127
Focus sur l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose systémique
Syndrome de Melkersson-Rosenthal : comment traiter ?
S. Kammoun 1,∗ , I. Kechaou 2 , M.S. Hamdi 1 , I. Boukhris 1 , A. Hariz 1 , S. Azzabi 1 , L. Ben Hassine 1 , E. Cherif 3 , N. Khalfallah 3 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, Bab-Souika, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, 9-Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Kammoun)
A. Toumi 1,∗ , L. Noureddine 1 , S. Gara 1 , K. Ben Younes 1 , S. Rammeh 2 , M. Jones 1 , F. Zeglaoui 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Toumi)
Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique. L’atteinte cutanée en constitue un mode de révélation fréquent, caractérisée aussi bien par des lésions spécifiques que non spécifiques. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur les dossiers de 63 patients atteints de sarcoïdose, hospitalisés dans notre service de médecine interne sur une période de 21 ans (1998–2019). Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, appuyé par la présence d’un granulome au plan anatomopathologique. Nous avons exclu les patients avec atteinte cutanée non spécifique. Résultats Une atteinte cutanée spécifique a été notée chez 12 patients (33,3 %). Il s’agissait de 12 femmes. L’âge médian au moment du diagnostic était de 51,5 ans (36–72 ans). Les lésions cutanées étaient inaugurales dans 4 cas. Dans les autres cas, le délai d’apparition variait entre 10 et 36 mois. Ces lésions étaient localisées au niveau du visage (6 cas), des faces antérieure et postérieure du tronc (respectivement 2 et 4 cas), des avant-bras (6 cas), et des jambes (3 cas). La présence de deux lésions concomitantes dans deux sites différents était retrouvée chez huit patientes. Il s’agissait de sarcoïdes à petits nodules (7 cas), de sarcoïdes à gros nodules (2 cas), de lupus pernio (2 cas), et de plaques érythémateuses infiltrées au niveau d’une joue (1 cas). La biopsie cutanée était contributive pour le diagnostic dans tous les cas en montrant un granulome sans nécrose caséeuse. Une atteinte extracutanée était notée chez toutes les patientes : médiastinale et/ou pulmonaire (7 cas), ganglionnaire abdominale (2 cas), oculaire (1 cas), neurologique (1 cas), hépatique (3 cas), splénique (1 cas), articulaire (1 cas), osseuse (1 cas) et des glandes lacrymales (1 cas). Une hypercalcémie était notée dans 1 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé dans la moitié des cas. Sur le plan thérapeutique, toutes nos patientes ont eu une corticothérapie locale. Une patiente a eu une injection intra-lésionnelle de corticoïdes pour une lésion du visage. Quatre patientes ont eu un traitement par antipaludéens de synthèse. Une corticothérapie générale a été justifiée chez une patiente par l’étendue des sarcoïdes du visage avec un préjudice esthétique. L’évolution était favorable ou stationnaire dans 9 cas, défavorable dans 3 cas par la récidive d’une sarcoïde dans un cas et par la persistance de cicatrices inesthétiques au niveau du visage dans 2 cas. Discussion La fréquence de l’atteinte cutanée spécifique dans notre étude rejoint les données de la littérature. Notre étude confirme le polymorphisme de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Conclusion L’atteinte cutanée au cours de la sarcoïdose mérite d’être reconnue, afin de permettre un diagnostic précoce. Dans notre série, le traitement basé sur les corticoïdes, les antipaludéens de synthèse, ou encore les injections intra-lésionnelles de corticoïdes n’a pas montré de résultats satisfaisants.
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une granulomatose oro-faciale classiquement définie par la triade : œdème oro-facial, paralysie faciale périphérique et langue plicaturée. Il s’agit d’une entité complexe d’étiopathogénie inconnue dont la prise en charge reste difficile. Nous rapportons cinq observations de ce rare syndrome. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 17 ans (janvier 2000–décembre 2017), colligeant cinq cas de SMR. Le diagnostic a été retenu selon la classification de Hornstein [1]. Tous les patients ont eu une étude histologique. Résultats Cinq patients (4 femmes et 1 homme) présentant un SMR ont été colligés. L’âge moyen était de 48,4 ans (entre 27 et 68 ans). Sur le plan clinique, tous les patients avaient un œdème labial, trois avaient une langue plicaturée et deux avaient une paralysie faciale périphérique récurrente. Dans tous les cas, l’étude histologique d’une biopsie labiale a révélé la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, associée à un infiltrat lymphocytaire dans deux cas. Le bilan d’une sarcoïdose et d’une maladie de Crohn était négatif. Trois patients étaient traités par des injections mensuelles intra-lésionnelles de triamcinolone sous anesthésie tronculaire. Un traitement général était prescrit dans deux cas : corticothérapie générale (1 cas) et vibramycine (1 cas). Sous traitement, une désinfiltration de la macrochéilite était observée dans les trois cas traités par corticothérapie intra-lésionnelle. Une réponse partielle était observée dans les deux autres cas. Les récidives ont été notées dans deux cas après une régression complète de la macrochéilite. Discussion Le SMR est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique. En effet, dans la majorité des cas, le SMR est incomplet et les signes cliniques de la triade ne s’installent pas de fac¸on synchrone, ce qui explique le retard diagnostique. L’œdème oro-facial est le signe majeur du syndrome. La biopsie labiale profonde montre un infiltrat granulomateux épithélioïde et gigantocellulaire, engainant quelquefois les vaisseaux dermiques ou pénétrant dans les capillaires lymphatiques dilatés. La Chéilite de Miescher, caractérisée par un œdème oro-facial intermittent et un infiltrat granulomateux en histologie est considérée par certains auteurs comme une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie reste inconnue et implique des facteurs multiples : infectieux, environnementaux, immunologiques et génétiques. Le SMR présente souvent un préjudice esthétique important. Plusieurs conduites thérapeutiques ont été proposées. Les traitements médicaux (corticostéroïdes, antipaludéens de synthèse, tétracyclines) sont souvent décevants. La chéiloplastie de réduction peut être proposée pour les formes stables et résistantes au traitement médical. La corticothérapie intra-lésionnelle constitue une alternative thérapeutique efficace, et qui permet d’éviter les effets indésirables de la voie générale. L’anesthésie tronculaire du nerf infra-orbitaire pour l’injection de la lèvre supérieure et du nerf mentonnier pour la lèvre inférieure permet de réaliser un geste indolent. Conclusion Le SMR est une granulomatose rare et difficile à traiter. La corticothérapie intra-lésionnelle peut être proposée en
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
endoscopiques et d’imagerie. Au cours de cette période d’étude, tous les patients ont bénéficié d’un bilan hépatique systématique avant toute mise sous traitement. Les données ont été saisies et analysées par un logiciel SPSS. Résultats Au total, 101 patients étaient colligés. L’âge moyen de nos patients au moment du diagnostic de 37 ± 13 ans (16–73 ans) avec une prédominance masculine (45 femmes et 56 hommes). La moyenne de suivi était de 35 ± 86,5 mois. Trente-deux patients étaient porteurs d’une maladie de Crohn (MC) et 69 d’une rectocolite hémorragique (RCH). Des manifestations extradigestives ont été notées chez 45,5 % des patients dont 12 % avaient des manifestations hépatobiliaires : lithiase de la vésicule biliaire (n = 1), stéatose hépatique (n = 3), cholangite sclérosante primitive (CSP) (n = 4). Une augmentation modérée et non spécifique des phosphatases alcalines et des gamma GT a été notée chez quatre patients. Les patients ayant des atteintes hépatobiliaires étaient âgés en moyenne de 37,5 ans (20–54 ans) avec un sex-ratio F/H = 7/5. Sept patients présentaient une RCH et 5 une MC dont 3 patients avaient une atteinte exclusivement colique. Le diagnostic de CSP était porté sur les données de la ponction biopsie du foie et/ou la bili IRM chez des patients ayant une cholestase prolongée. Les p-ANCA étaient positifs chez un seul patient. L’atteinte était pan colitique chez la moitié des patients. Les patients ayant une CSP ont été mis sous acide ursodésoxycholique avec une bonne évolution clinique et biologique au cours du suivi. Conclusion Souvent méconnues et masquées par les symptômes digestifs, les manifestations hépatobiliaires doivent être systématiquement recherchées et prise en charge à fin d’améliorer le pronostic des MICI notamment en cas de CSP. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.250 CA124
La cholangite biliaire primitive séronégative : prévalence, particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques
M. Ayari ∗ , S. Ayadi , E. Bel Hadj Mabrouk , Y. Zaaimi , S. Yosra , L. Mouelhi , R. Dabbeche Hépato-gastro-entérologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ayari) Introduction Le diagnostic de la cholangite biliaire primitive (CBP) peut être posé avec un bon degré de certitude sur des critères biologiques exclusifs associant une élévation des phosphatases alcalines et la présence d’anticorps anti-mitochondrie. Cependant dans de rares situations la CBP peut être séronégative. Le but de ce travail est de déterminer la prévalence et les caractéristiques de cette entité. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique menée sur une période de 18 ans (2000–2018) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques-biologiques, immunologiques, histologiques et évolutives de cette maladie. Le Globe score a été calculé pour tous les patients. Les paramètres de ce score pronostique sont : l’âge au diagnostic, le taux de plaquettes, le taux de bilirubine, des phosphatases alcalines et de l’albumine à 1 an de traitement par l’acide ursodesoxycholique (AUDC). Résultats Parmi 53 patients suivis pour CBP, nous avons retenu 8 cas de CBP séronégative soit une prévalence de 15 %. L’âge moyen était de 49 ans (extrêmes 29–68 ans) avec une large prédominance féminine sex-ratio 7 F/1 H. La CBP était asymptomatique dans 25 % des cas. Ailleurs la circonstance de découverte la plus fréquente était une cholestase biologique (37 %). Sur le plan immunologique les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 50 % des cas. Tous les patients ont eu une ponction biopsie hépatique confirmant Le
diagnostic. L’examen histologique avait objectivé une cholangite lymphocytaire destructrice dans 7 cas (35 %), des anomalies des canaux biliaires dans 5 cas (70 %), des granulomes dans 1 cas (17 %) et une hépatite d’interface dans 1 cas (5,8 %). La plupart des patients (7/8) présentaient au moins une maladie auto-immune associée à la CBP. L’AUDC était prescrit chez tous les patients à une dose variant de 12–15 mg/kg/j. Une rémission biochimique à un an était obtenue chez 50 % des patients. Le Globe score moyen de ces patients était de 1,5. Aucune différence significative n’a été retrouvée entre les groupes avant ou sans AMM pour les données démographiques, la réponse au traitement ou le globe score. Conclusion La prévalence de CBP séronégative est de 15 % dans notre étude. Son diagnostic doit faire appel à la biopsie hépatique. Le profil clinicobiologique, histologique et pronostique semble être similaire à la forme classique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.251 CA125
Facteurs prédictifs de survenue de décompensation au cours de la cholangite biliaire primitive
C. Jammeli , H. Gdoura ∗ , M. Boudabous , L. Chtourou , A. Amouri , L. Mnif , N. Tahri Hépato-gastro-entérologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Gdoura) Introduction La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie auto-immune dont le traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Ce traitement permet en général de ralentir l’évolution de la maladie et d’améliorer la survie. Toutefois, des complications peuvent survenir. Le but de notre travail est de déterminer les facteurs prédictifs de survenue de complications sous traitement, au cours de la CBP. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients atteints de CBP, colligés dans notre service entre janvier 1998 et décembre 2017. Le diagnostic de CBP était retenu sur les critères biologiques, immunologiques et histologiques de Paris. L’AUDC est administré à la dose recommandée (13–15 mg/kg/j) chez tous les patients ayant une CBP confirmée. Les données épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été précisées puis une analyse statistique à l’aide d’un logiciel SPSS a été réalisée (p significatif si ≤ 0,05). Résultats Nous avons colligé 44 femmes (95,7 %) et 2 hommes (4,3 %) d’âge moyen de 57,2 ± 12,1 ans avec des extrêmes entre 25 et 84 ans. Sous traitement, 14 patients (30,4 %) ont présenté une décompensation au cours de l’évolution dont 57,2 % sur le mode œdémato-ascitique et 42,8 % sur le mode hémorragique. Une encéphalopathie hépatique a été notée chez 2 patients. Le délai moyen de survenue de décompensation par rapport au début du traitement était de 36,64 mois (1–73 mois). Au bilan initial de la maladie, la présence de signes cliniques d’hypertension portale (p = 0,003), de varices œsophagiennes (p = 0,005) et de gastropathie hypertensive (p = 0,001) étaient associés significativement à la survenue de complications au cours de l’évolution de la maladie. Sous traitement, la persistance d’une cytolyse hépatique et/ou d’une cholestase est associée significativement à la survenue de décompensation (p = 0,03 ; p = 0,004 respectivement). La thrombopénie, l’hyperbilirubinémie (≥ 86,7 mol/L) et l’hypoalbuminémie (28,5 vs 36,8), avec une p respectivement de 0,002, 0,023 et 0,001, étaient des facteurs prédictifs de survenus de complications sous traitement. Conclusion Dans notre série, la survenue de complications de la CBP est plus fréquente en cas de présence signes d’hypertension portale clinicobiologique et la persistance sous traitement d’une perturbation du bilan hépatique.
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
A171
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.252
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.253
CA126
CA127
Focus sur l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose systémique
Syndrome de Melkersson-Rosenthal : comment traiter ?
S. Kammoun 1,∗ , I. Kechaou 2 , M.S. Hamdi 1 , I. Boukhris 1 , A. Hariz 1 , S. Azzabi 1 , L. Ben Hassine 1 , E. Cherif 3 , N. Khalfallah 3 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, Bab-Souika, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, 9-Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Kammoun)
A. Toumi 1,∗ , L. Noureddine 1 , S. Gara 1 , K. Ben Younes 1 , S. Rammeh 2 , M. Jones 1 , F. Zeglaoui 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Toumi)
Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique. L’atteinte cutanée en constitue un mode de révélation fréquent, caractérisée aussi bien par des lésions spécifiques que non spécifiques. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur les dossiers de 63 patients atteints de sarcoïdose, hospitalisés dans notre service de médecine interne sur une période de 21 ans (1998–2019). Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, appuyé par la présence d’un granulome au plan anatomopathologique. Nous avons exclu les patients avec atteinte cutanée non spécifique. Résultats Une atteinte cutanée spécifique a été notée chez 12 patients (33,3 %). Il s’agissait de 12 femmes. L’âge médian au moment du diagnostic était de 51,5 ans (36–72 ans). Les lésions cutanées étaient inaugurales dans 4 cas. Dans les autres cas, le délai d’apparition variait entre 10 et 36 mois. Ces lésions étaient localisées au niveau du visage (6 cas), des faces antérieure et postérieure du tronc (respectivement 2 et 4 cas), des avant-bras (6 cas), et des jambes (3 cas). La présence de deux lésions concomitantes dans deux sites différents était retrouvée chez huit patientes. Il s’agissait de sarcoïdes à petits nodules (7 cas), de sarcoïdes à gros nodules (2 cas), de lupus pernio (2 cas), et de plaques érythémateuses infiltrées au niveau d’une joue (1 cas). La biopsie cutanée était contributive pour le diagnostic dans tous les cas en montrant un granulome sans nécrose caséeuse. Une atteinte extracutanée était notée chez toutes les patientes : médiastinale et/ou pulmonaire (7 cas), ganglionnaire abdominale (2 cas), oculaire (1 cas), neurologique (1 cas), hépatique (3 cas), splénique (1 cas), articulaire (1 cas), osseuse (1 cas) et des glandes lacrymales (1 cas). Une hypercalcémie était notée dans 1 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé dans la moitié des cas. Sur le plan thérapeutique, toutes nos patientes ont eu une corticothérapie locale. Une patiente a eu une injection intra-lésionnelle de corticoïdes pour une lésion du visage. Quatre patientes ont eu un traitement par antipaludéens de synthèse. Une corticothérapie générale a été justifiée chez une patiente par l’étendue des sarcoïdes du visage avec un préjudice esthétique. L’évolution était favorable ou stationnaire dans 9 cas, défavorable dans 3 cas par la récidive d’une sarcoïde dans un cas et par la persistance de cicatrices inesthétiques au niveau du visage dans 2 cas. Discussion La fréquence de l’atteinte cutanée spécifique dans notre étude rejoint les données de la littérature. Notre étude confirme le polymorphisme de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Conclusion L’atteinte cutanée au cours de la sarcoïdose mérite d’être reconnue, afin de permettre un diagnostic précoce. Dans notre série, le traitement basé sur les corticoïdes, les antipaludéens de synthèse, ou encore les injections intra-lésionnelles de corticoïdes n’a pas montré de résultats satisfaisants.
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une granulomatose oro-faciale classiquement définie par la triade : œdème oro-facial, paralysie faciale périphérique et langue plicaturée. Il s’agit d’une entité complexe d’étiopathogénie inconnue dont la prise en charge reste difficile. Nous rapportons cinq observations de ce rare syndrome. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 17 ans (janvier 2000–décembre 2017), colligeant cinq cas de SMR. Le diagnostic a été retenu selon la classification de Hornstein [1]. Tous les patients ont eu une étude histologique. Résultats Cinq patients (4 femmes et 1 homme) présentant un SMR ont été colligés. L’âge moyen était de 48,4 ans (entre 27 et 68 ans). Sur le plan clinique, tous les patients avaient un œdème labial, trois avaient une langue plicaturée et deux avaient une paralysie faciale périphérique récurrente. Dans tous les cas, l’étude histologique d’une biopsie labiale a révélé la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, associée à un infiltrat lymphocytaire dans deux cas. Le bilan d’une sarcoïdose et d’une maladie de Crohn était négatif. Trois patients étaient traités par des injections mensuelles intra-lésionnelles de triamcinolone sous anesthésie tronculaire. Un traitement général était prescrit dans deux cas : corticothérapie générale (1 cas) et vibramycine (1 cas). Sous traitement, une désinfiltration de la macrochéilite était observée dans les trois cas traités par corticothérapie intra-lésionnelle. Une réponse partielle était observée dans les deux autres cas. Les récidives ont été notées dans deux cas après une régression complète de la macrochéilite. Discussion Le SMR est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique. En effet, dans la majorité des cas, le SMR est incomplet et les signes cliniques de la triade ne s’installent pas de fac¸on synchrone, ce qui explique le retard diagnostique. L’œdème oro-facial est le signe majeur du syndrome. La biopsie labiale profonde montre un infiltrat granulomateux épithélioïde et gigantocellulaire, engainant quelquefois les vaisseaux dermiques ou pénétrant dans les capillaires lymphatiques dilatés. La Chéilite de Miescher, caractérisée par un œdème oro-facial intermittent et un infiltrat granulomateux en histologie est considérée par certains auteurs comme une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie reste inconnue et implique des facteurs multiples : infectieux, environnementaux, immunologiques et génétiques. Le SMR présente souvent un préjudice esthétique important. Plusieurs conduites thérapeutiques ont été proposées. Les traitements médicaux (corticostéroïdes, antipaludéens de synthèse, tétracyclines) sont souvent décevants. La chéiloplastie de réduction peut être proposée pour les formes stables et résistantes au traitement médical. La corticothérapie intra-lésionnelle constitue une alternative thérapeutique efficace, et qui permet d’éviter les effets indésirables de la voie générale. L’anesthésie tronculaire du nerf infra-orbitaire pour l’injection de la lèvre supérieure et du nerf mentonnier pour la lèvre inférieure permet de réaliser un geste indolent. Conclusion Le SMR est une granulomatose rare et difficile à traiter. La corticothérapie intra-lésionnelle peut être proposée en