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Hémimégalencéphalie révélée par une épilepsie occipitale à l’adolescence
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Hémimégalencéphalie révélée par une épilepsie occipitale à l’adolescence I. Hsairi a,∗ , A. Maalej a , E. Ellouz a , F. Kamoun b , H. Ben Othmen b , K. Ben Mahfoudh c , C. Triki a a Service de neurologie pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, route Elain KM 0.5, 3029 Sfax, Tunisie b Unité de recherche de « neuropédiatrie » 01UR08-05, faculté de médecine de SFax, 3029 Sfax, Tunsie c Service de radiologie, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Hsairi) Mots clés : Épilepsie occipitale ; Hémimégalencéphalie ; Malformation corticale Introduction.– L’hémimégalencéphalie (HME) est une malformation cérébrale due à une anomalie de la prolifération neuronale affectant une partie ou tout l’hémisphère cérébral. Elle est souvent révélée par une encéphalopathie épileptique. Observation.– Il s’agit d’un adolescent âgé de 15 ans issu d’un mariage consanguin. La grossesse et l’accouchement étaient sans incidents. Le développement psychomoteur était normal. À l’âge de 14 ans, il a commencé à présenter des épisodes décrits comme des perceptions visuelles faites de cercles multicolores suivis de l’apparition de points blanchâtres dans la périphérie de l’hémichamp visuel gauche se déplac¸ant vers le haut. Ces épisodes durent quelques secondes et elles sont parfois suivies de myoclonies des deux épaules ou de généralisation secondaire. L’examen clinique n’a pas montré de signes de localisation ou d’hémianopsie. Le quotient intellectuel était à 85 à l’EDEI-A. L’examen somatique n’a pas révélé d’hypertrophie de l’hémicorps ou de taches achromiques. L’EEG a objectivé des pointes lentes occipitales gauches. L’IRM cérébrale a montré hémimégalencéphalie avec une hypertrophie du lobe occipital gauche associé à des anomalies de la giration corticale occipitale gauche à type de pachygyrie sans anomalies de la substance blanche adjacente. Un traitement à base de dépakine (20 mg/kg par jour) a été instauré avec disparition des crises épileptiques avec un recul de un an. Discussion.– Dans le cadre des HME, de rares patients avec des troubles neurologiques minimes, des capacités cognitives normales et une épilepsie focale pharmacosensible ont été rapportés. Certains auteurs ont expliqué ce tableau bénin par le caractère focal de l’HME et l’absence d’anomalie du développement cortical associée, cependant chez notre patient l’HME était associée à une pachygyrie. Conclusion.– À notre connaissance c’est la première observation l’HME révélée par une épilepsie occipitale chez un adolescent d’intelligence normale. Ce cas illustre l’hétérogénéité clinique et radiologique des hémimégalencéphalies. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.155
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Épilepsie : analyse du statut nutritionnel et du taux sérique de vitamine D (Vit D) P. Jésus a,∗ , B. Godet b , L. Pouchard a , P. Fayemendy a , P.M. Preux c , P. Couratier b , J.-C. Desport a a Unité de nutrition, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges, France b Service de neurologie, CHU de Limoges, 87042 Limoges, France c Faculté de médecine, Inserm UMR1094, 87000 Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Jésus) Mots clés : Épilepsie ; Statut nutritionnel ; Vitamine D
Introduction.– En France, le nombre de personnes atteintes d’épilepsie est estimé à 500 000. Une altération nutritionnelle pourrait jouer un rôle dans la réponse au traitement. La vitamine D pourrait être impliquée dans certaines épilepsies. Objectifs.– Le but principal de l’étude est de décrire le statut nutritionnel des patients épileptiques et d’analyser leur taux sérique de vitamine D. Méthodes.– Quarante-six patients épileptiques avec ou sans pharmaco-résistance bénéficiaient après consentement d’une évaluation nutritionnelle. Le poids, la taille, l’Indice de Masse Corporelle (IMC), le tour de taille, le pli cutané tricipital (PCT), le périmètre brachial, la masse grasse (MG) et la masse maigre (MM) par impédancemétrie étaient mesurés. Le dosage de la vit D sérique était réalisé avant supplémentation (carence < 30 ng/mL). L’analyse statistique utilisait le test t de Student, le Chi2 et l’Anova. Résultats.– Les patients étaient âgés de 44,5 ± 14,3 ans, avec un sex-ratio H/F de 1,3 × 60,9 % étaient pharmacorésistants. L’IMC était de 28,7 ± 7,0 kg/m2 , avec 2,2 % de dénutris et 30,4 % d’obèses. La concentration en vit D était de 15,3 ± 9,9 ng/mL avec 87 % de patients carencés, et 40 % avec des carences très sévères (< 10 ng/mL). Le PCT était plus élevé chez les pharmaco-résistants (p = 0,03). Il n’y avait pas de liaison entre pharmaco-résistance et l’état nutritionnel, la MM, la MG et la concentration en vitamine D. Discussion.– La cohorte étudiée est réduite, mais montre que les patients épileptiques sont très rarement dénutris. Cependant, les études sur ce sujet portent surtout sur des populations africaines. En revanche, les patients épileptiques sont plus souvent obèses, peut-être expliqué par certains traitements anti-épileptiques. La carence en vitamine D est plus fréquente qu’en population générale, avec une prévalence de carence sévère beaucoup plus élevée. Conclusion.– L’obésité, fréquente chez les épileptiques, mériterait d’être plus étudiée. La carence en vit D est très fréquente, souvent majeure, mais comme l’état nutritionnel ne jouerait pas sur la pharmaco-sensibilité de. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.156
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Chirurgie des dysplasies corticales focales épileptogènes : étude d’une série hospitalière
M. Kchaou ∗ , H. Jamoussi , N. Ben Achour , N. Ben Ali , S. Belal Service de neurologie, hôpital Charles-Nicolle, Bab-Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Kchaou) Mots clés : Épilepsie pharmaco-résistante ; Dysplasie corticale ; Chirurgie Introduction.– La neurochirurgie a nettement amélioré le pronostic des épilepsies pharmacorésistantes secondaires aux dysplasies corticales focales (DCF). Cependant, certains critères doivent être évalués afin de prédire ses résultats. Objectifs.– Évaluer les critères prédictifs d’une disparition totale des crises après chirurgie curative chez les patients présentant une épilepsie pharmacorésistante symptomatique d’une DCF. Méthodes.– Quatre patients sont sélectionnés comme candidats à la chirurgie curative de l’épilepsie, parmi 27 patients suivis (2000–2012) pour épilepsie réfractaire secondaire à une anomalie du développement cortical. Un examen neurologique, une évaluation neuropsychologique, un EEG-vidéo et une IRM cérébrale ont été pratiqués. Les données cliniques, neuropsychologiques, EEG, radiologiques et évolutives sont analysées.
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Hémimégalencéphalie révélée par une épilepsie occipitale à l’adolescence I. Hsairi a,∗ , A. Maalej a , E. Ellouz a , F. Kamoun b , H. Ben Othmen b , K. Ben Mahfoudh c , C. Triki a a Service de neurologie pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, route Elain KM 0.5, 3029 Sfax, Tunisie b Unité de recherche de « neuropédiatrie » 01UR08-05, faculté de médecine de SFax, 3029 Sfax, Tunsie c Service de radiologie, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Hsairi) Mots clés : Épilepsie occipitale ; Hémimégalencéphalie ; Malformation corticale Introduction.– L’hémimégalencéphalie (HME) est une malformation cérébrale due à une anomalie de la prolifération neuronale affectant une partie ou tout l’hémisphère cérébral. Elle est souvent révélée par une encéphalopathie épileptique. Observation.– Il s’agit d’un adolescent âgé de 15 ans issu d’un mariage consanguin. La grossesse et l’accouchement étaient sans incidents. Le développement psychomoteur était normal. À l’âge de 14 ans, il a commencé à présenter des épisodes décrits comme des perceptions visuelles faites de cercles multicolores suivis de l’apparition de points blanchâtres dans la périphérie de l’hémichamp visuel gauche se déplac¸ant vers le haut. Ces épisodes durent quelques secondes et elles sont parfois suivies de myoclonies des deux épaules ou de généralisation secondaire. L’examen clinique n’a pas montré de signes de localisation ou d’hémianopsie. Le quotient intellectuel était à 85 à l’EDEI-A. L’examen somatique n’a pas révélé d’hypertrophie de l’hémicorps ou de taches achromiques. L’EEG a objectivé des pointes lentes occipitales gauches. L’IRM cérébrale a montré hémimégalencéphalie avec une hypertrophie du lobe occipital gauche associé à des anomalies de la giration corticale occipitale gauche à type de pachygyrie sans anomalies de la substance blanche adjacente. Un traitement à base de dépakine (20 mg/kg par jour) a été instauré avec disparition des crises épileptiques avec un recul de un an. Discussion.– Dans le cadre des HME, de rares patients avec des troubles neurologiques minimes, des capacités cognitives normales et une épilepsie focale pharmacosensible ont été rapportés. Certains auteurs ont expliqué ce tableau bénin par le caractère focal de l’HME et l’absence d’anomalie du développement cortical associée, cependant chez notre patient l’HME était associée à une pachygyrie. Conclusion.– À notre connaissance c’est la première observation l’HME révélée par une épilepsie occipitale chez un adolescent d’intelligence normale. Ce cas illustre l’hétérogénéité clinique et radiologique des hémimégalencéphalies. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.155
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Épilepsie : analyse du statut nutritionnel et du taux sérique de vitamine D (Vit D) P. Jésus a,∗ , B. Godet b , L. Pouchard a , P. Fayemendy a , P.M. Preux c , P. Couratier b , J.-C. Desport a a Unité de nutrition, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges, France b Service de neurologie, CHU de Limoges, 87042 Limoges, France c Faculté de médecine, Inserm UMR1094, 87000 Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Jésus) Mots clés : Épilepsie ; Statut nutritionnel ; Vitamine D
Introduction.– En France, le nombre de personnes atteintes d’épilepsie est estimé à 500 000. Une altération nutritionnelle pourrait jouer un rôle dans la réponse au traitement. La vitamine D pourrait être impliquée dans certaines épilepsies. Objectifs.– Le but principal de l’étude est de décrire le statut nutritionnel des patients épileptiques et d’analyser leur taux sérique de vitamine D. Méthodes.– Quarante-six patients épileptiques avec ou sans pharmaco-résistance bénéficiaient après consentement d’une évaluation nutritionnelle. Le poids, la taille, l’Indice de Masse Corporelle (IMC), le tour de taille, le pli cutané tricipital (PCT), le périmètre brachial, la masse grasse (MG) et la masse maigre (MM) par impédancemétrie étaient mesurés. Le dosage de la vit D sérique était réalisé avant supplémentation (carence < 30 ng/mL). L’analyse statistique utilisait le test t de Student, le Chi2 et l’Anova. Résultats.– Les patients étaient âgés de 44,5 ± 14,3 ans, avec un sex-ratio H/F de 1,3 × 60,9 % étaient pharmacorésistants. L’IMC était de 28,7 ± 7,0 kg/m2 , avec 2,2 % de dénutris et 30,4 % d’obèses. La concentration en vit D était de 15,3 ± 9,9 ng/mL avec 87 % de patients carencés, et 40 % avec des carences très sévères (< 10 ng/mL). Le PCT était plus élevé chez les pharmaco-résistants (p = 0,03). Il n’y avait pas de liaison entre pharmaco-résistance et l’état nutritionnel, la MM, la MG et la concentration en vitamine D. Discussion.– La cohorte étudiée est réduite, mais montre que les patients épileptiques sont très rarement dénutris. Cependant, les études sur ce sujet portent surtout sur des populations africaines. En revanche, les patients épileptiques sont plus souvent obèses, peut-être expliqué par certains traitements anti-épileptiques. La carence en vitamine D est plus fréquente qu’en population générale, avec une prévalence de carence sévère beaucoup plus élevée. Conclusion.– L’obésité, fréquente chez les épileptiques, mériterait d’être plus étudiée. La carence en vit D est très fréquente, souvent majeure, mais comme l’état nutritionnel ne jouerait pas sur la pharmaco-sensibilité de. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.156
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Chirurgie des dysplasies corticales focales épileptogènes : étude d’une série hospitalière
M. Kchaou ∗ , H. Jamoussi , N. Ben Achour , N. Ben Ali , S. Belal Service de neurologie, hôpital Charles-Nicolle, Bab-Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Kchaou) Mots clés : Épilepsie pharmaco-résistante ; Dysplasie corticale ; Chirurgie Introduction.– La neurochirurgie a nettement amélioré le pronostic des épilepsies pharmacorésistantes secondaires aux dysplasies corticales focales (DCF). Cependant, certains critères doivent être évalués afin de prédire ses résultats. Objectifs.– Évaluer les critères prédictifs d’une disparition totale des crises après chirurgie curative chez les patients présentant une épilepsie pharmacorésistante symptomatique d’une DCF. Méthodes.– Quatre patients sont sélectionnés comme candidats à la chirurgie curative de l’épilepsie, parmi 27 patients suivis (2000–2012) pour épilepsie réfractaire secondaire à une anomalie du développement cortical. Un examen neurologique, une évaluation neuropsychologique, un EEG-vidéo et une IRM cérébrale ont été pratiqués. Les données cliniques, neuropsychologiques, EEG, radiologiques et évolutives sont analysées.