- Email: [email protected]
La maladie de Whipple : analyse de 40 observations
La maladie de Whipple : analyse de 40 observations. C. LECOMTE*, D. VITAL DURAND*, H. ROUSSET*, P. GODEAU*, C. TREPO*, J. BRUHI#RE*, H. DADABIE*, B. GROSBOIS*, C. HAAS*, M. WATON*, R. LEVRAT*
This series of 40 case reports of Whipple's disease (National Register of the SNFMI) confirms the difficulties of diagnosis, the necessity of a prolonged treatment and possible return of symptoms later. A prospective study would help to codify the therapy better, as well as the modalities of medical supervision which are still empirical.
Un registre national aupres des membres de la S.N.F.M.I. a permis de recueillir 40 observations de maladie de Whipple dont I'analyse fournit les donn~es suivantes : - - 31 hommes, 9 femmes : confirmation de la pr6dominance masculine (77 %). &ge moyen : 53 ans avec des extr6mes de 20 ~. 73 arts. manifestations initiales polymorphes : polyarthralgies pseudo-rhumato'ides (57 %) ; diarrh~e + douleurs abdominales (17 %) ; amaigrissement ou fi6vre (15 %) ; manifestations neuropsychiques (10 %). d~lai diagnostique moyen : 4 ans avec des extremes de 0 & 13 ans. -
-
Les manifestations cliniques conduisant finalement au diagnostic sont une diarrhee ou des douleurs abdominales chez 28 malades (70 %) et une alteration s~vere de 1'6tat g~n6ral chez 6 malades (15 %). Le diagnostic histologique a ~t6 6tabli sur une biopsie duod6nale chez 31 malades et sur un pr61~vement gangiionnaire chez 6 malades. Dans 2 cas, seul un diagnostic clinique de pr~somption a ~t~ obtenu. Enfin un diagnostic post-mortem a 6t6 ~tabli sur I'enc~phale. II faut souligner que chez 13 malades, des biopsies duod~nales r~alis6es plus pr6cocement a i'occasion de symptSmes digestifs mineurs 6talent rest6es n~gatives, rendant ainsi le diagnostic tres difficile dansla phase initiale de la maladie. Au cours de I'~volution ont ~t6 observes des troubles neurologiques (25 %), cardiovasculaires (15 %), cutan~s (12 %), pulmonaires (3 cas), hepatiques (3 cas), ophtalmologiques (2 cas), ainsi que des ad6nopathies superficielles (25 %) et/ou profondes (17 %). 6 malades n'ont jamais pr6sent~ de trouble digestif. Un syndrome inflammatoire biologique est present chez 86 % des malades au moment du diagnostic mais etait absent de fa£~on certaine chez 25 % d'entre eux & un moment donn6 de 1'6volution. Les t6tracyclines (19/40) et le trimethoprime-suifam6thoxazole (11/40) ont ~t~ utilis6s seuls de fa(~on pr~ferentielle. 2 malades sont d6c6d~s dans les premiers jours de traitement de complications neurologiques et tousles autres ont ~volu6 favorablement. Cependant, 2 rechutes ont ~t6 observ~es en cours de traitement conduisant & modifier I'antibioth6rapie. Au bout d'un an, la moiti~ seulement des contr61es endoscopiques (n = 20) paraissait normalis6e. Un arr6t th~rapeutique a ~t6 realis~ chez 17 malades apres 30 mois de traitement en moyenne (extremes de 3 mois & 7 ans). 5 rechutes ont ~t6 observees dont 4 apres un traitement de t~tracyclines. UIt~rieurement, la maladie a et~ incrimin~e dans 2 d~ces tardifs. Cette serie importante confirme les difficult~s diagnostiques, la n6cessit~ d'un traitement prolong6 et la possibilite de rechutes ulterieures. Une etude prospective permettrait de mieux codifier la th~rapeutique et les modalit~s de surveillance qui restent empiriques.
* Service de M#decine Interne (Pr R. LEVRAT) ; Centre Hospitalier Lyon-Sud ; 69310 PIERRE BE-NITE.
1992 - T o m e XIII Bulletin de la S N F M I N ° 2 7
$119
This series of 40 case reports of Whipple's disease (National Register of the SNFMI) confirms the difficulties of diagnosis, the necessity of a prolonged treatment and possible return of symptoms later. A prospective study would help to codify the therapy better, as well as the modalities of medical supervision which are still empirical.
Un registre national aupres des membres de la S.N.F.M.I. a permis de recueillir 40 observations de maladie de Whipple dont I'analyse fournit les donn~es suivantes : - - 31 hommes, 9 femmes : confirmation de la pr6dominance masculine (77 %). &ge moyen : 53 ans avec des extr6mes de 20 ~. 73 arts. manifestations initiales polymorphes : polyarthralgies pseudo-rhumato'ides (57 %) ; diarrh~e + douleurs abdominales (17 %) ; amaigrissement ou fi6vre (15 %) ; manifestations neuropsychiques (10 %). d~lai diagnostique moyen : 4 ans avec des extremes de 0 & 13 ans. -
-
Les manifestations cliniques conduisant finalement au diagnostic sont une diarrhee ou des douleurs abdominales chez 28 malades (70 %) et une alteration s~vere de 1'6tat g~n6ral chez 6 malades (15 %). Le diagnostic histologique a ~t6 6tabli sur une biopsie duod6nale chez 31 malades et sur un pr61~vement gangiionnaire chez 6 malades. Dans 2 cas, seul un diagnostic clinique de pr~somption a ~t~ obtenu. Enfin un diagnostic post-mortem a 6t6 ~tabli sur I'enc~phale. II faut souligner que chez 13 malades, des biopsies duod~nales r~alis6es plus pr6cocement a i'occasion de symptSmes digestifs mineurs 6talent rest6es n~gatives, rendant ainsi le diagnostic tres difficile dansla phase initiale de la maladie. Au cours de I'~volution ont ~t6 observes des troubles neurologiques (25 %), cardiovasculaires (15 %), cutan~s (12 %), pulmonaires (3 cas), hepatiques (3 cas), ophtalmologiques (2 cas), ainsi que des ad6nopathies superficielles (25 %) et/ou profondes (17 %). 6 malades n'ont jamais pr6sent~ de trouble digestif. Un syndrome inflammatoire biologique est present chez 86 % des malades au moment du diagnostic mais etait absent de fa£~on certaine chez 25 % d'entre eux & un moment donn6 de 1'6volution. Les t6tracyclines (19/40) et le trimethoprime-suifam6thoxazole (11/40) ont ~t~ utilis6s seuls de fa(~on pr~ferentielle. 2 malades sont d6c6d~s dans les premiers jours de traitement de complications neurologiques et tousles autres ont ~volu6 favorablement. Cependant, 2 rechutes ont ~t6 observ~es en cours de traitement conduisant & modifier I'antibioth6rapie. Au bout d'un an, la moiti~ seulement des contr61es endoscopiques (n = 20) paraissait normalis6e. Un arr6t th~rapeutique a ~t6 realis~ chez 17 malades apres 30 mois de traitement en moyenne (extremes de 3 mois & 7 ans). 5 rechutes ont ~t6 observees dont 4 apres un traitement de t~tracyclines. UIt~rieurement, la maladie a et~ incrimin~e dans 2 d~ces tardifs. Cette serie importante confirme les difficult~s diagnostiques, la n6cessit~ d'un traitement prolong6 et la possibilite de rechutes ulterieures. Une etude prospective permettrait de mieux codifier la th~rapeutique et les modalit~s de surveillance qui restent empiriques.
* Service de M#decine Interne (Pr R. LEVRAT) ; Centre Hospitalier Lyon-Sud ; 69310 PIERRE BE-NITE.
1992 - T o m e XIII Bulletin de la S N F M I N ° 2 7
$119