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La Sinusite Fongique Allergique (SFA)
ARTICLE ORIGINAL
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2004; 121, 3, 167-174 © Masson, Paris, 2004.
La Sinusite Fongique Allergique (SFA) A propos de 10 cas J.-J. Braun (1), V. Letscher-Bru (2), B. Gasser (3), A. Gentine (1) (1) Service d’ORL, Hôpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg Cedex. (2) Institut de Parasitologie, 3 rue Koeberlé, 67000 Strasbourg. (3) Institut d’Anatomie Pathologique, 1 Place de l’Hôpital 67000 Strasbourg. Tirés à part : J.- J. Braun 8 quai Kellermann 67000 Strasbourg. E-mail : [email protected] Reçu le 19 septembre 2003. Accepté le 6 janvier 2004.
Allergic Fungal Sinusitis : Ten Cases
INTRODUCTION
J.-J. Braun, V. Letscher-Bru, B. Gasser, A. Gentine Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2004 ; 121, 3 : 167-174
Objectives : Diagnosis, nosological individualization, and treatment of allergic fungal sinusitis remain difficult and controversial despite the increasing number of publications. We present ten cases of allergic fungal sinusitis and review the literature to highlight the main clinical, radiological, biological, immunoallergological, mycological, and therapeutics features. Material and methods : This retrospective study included ten patients (six men and four women, mean age 45 years) with allergic fungal sinusitis diagnosed on the basis of all diagnostic criteria reported in the literature. Results : Six patients had isolated allergic fungal sinusitis which was associated with allergic bronchopulmonary aspergillosis in the four others. Treatment combined endoscopic sinus surgery and corticosteroids, which provided good results in six patients and average results in three. Treatment failure was observed in one patient Conclusion : As in the case of allergic bronchopulmonary aspergillosis, a set of clinical, radiological, histopathological, immunoallergological and mycological criteria is necessary for precise diagnosis and to avoid fungal drift. The most appropiate endoscopic sinus surgery and the best corticosteroid regimen remain to be determined. Key words: Allergic fungal rhinosinusitis, allergic aspergillus sinusitis, eosinophlic mucin rhinosinusitis. Objectif : Le diagnostic, l’individualisation nosologique et le traitement de la sinusite fongique allergique restent difficiles et controversés malgré des publications de plus en plus nombreuses. A partir des données de la littérature et de 10 cas personnels de sinusite fongique allergique, les auteurs analysent les principaux critères cliniques, tomodensitométriques, anatomopathologiques, biologiques, immuno-allergologiques, mycologiques et thérapeutiques. Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 10 cas (6 hommes et 4 femmes, âge moyen 45 ans) de sinusite fongique allergique répondant à l’ensemble des critères diagnostiques proposés dans la littérature. Résultats : Dans 4 cas il s’agit d’une sinusite aspergillaire allergique avec concordance parfaite de tous les critères diagnostiques et dans 6 cas, d’une sinusite fongique allergique probablement aspergillaire. Dans 4 cas la sinusite fongique allergique est associée à une aspergillose broncho-pulmonaire allergique. Le traitement par chirurgie endoscopique et corticoïdes a permis de très bons résultats dans 6 cas et des résultats moyens dans 3 cas pour un échec thérapeutique complet dans 1 cas. Conclusion : Comme pour l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique, le diagnostic de sinusite fongique allergique doit réunir un ensemble de critères cliniques, tomodensitométriques, anatomopathologiques, immuno-allergologiques et mycologiques pour éviter toute « dérive fongique » face à certaines incertitudes physiopathologiques et nosologiques. Le traitement encore mal codifié est essentiellement médico-chirurgical.
Mot-clé : Rhinosinusite fongique allergique.
Malgré de nombreuses incertitudes physiopathologiques et des critères diagnostiques souvent imprécis et variables selon les publications, la sinusite fongique allergique (SFA) ou rhinosinusite fongique allergique (RSFA), selon les auteurs, paraît bien individualisée par rapport à d’autres pathologies rhinosinusiennes fongiques dans leurs formes non invasives et invasives (balle fongique, rhinite fongique allergique IgE dépendante, mycose invasive) [1-5]. Après les premières publications de Millar et coll. en 1981 [6] et de Katzenstein et coll. en 1983 [7] à partir d’études rétrospectives comparant sinusite aspergillaire allergique (SAA) et aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA), le terme de SAA paraît trop restrictif face à la mise en évidence d’autres champignons que Aspergillus pouvant être impliqués dans ce type de pathologie, en particulier la famille des champignons dématiés (Bipolaris sp, Curvularia sp, Alternaria sp, Exserohilum sp...) dans 84 % des cas pour certains auteurs [2, 3, 8]. Différentes théories cherchent à expliquer les mécanismes physiopathologiques impliqués. L’hypothèse de mécanismes infectieux paraît de plus en plus improbable face aux mécanismes immunologiques sur différents arguments : atopie, prédisposi-
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tion génétique, mécanismes de type I et de type III de Gell et Coombs, réponse inflammatoire à éosinophiles, amélioration sous corticoïdes voire sous immunothérapie avec diminution des IgE et négativation de la sérologie aspergillaire dans certains cas [1-3, 8-15]. Cette inflammation provoquerait un blocage sinusien favorisé ou non par des facteurs anatomiques locaux et/ou par des anomalies de la muqueuse ou des sécrétions nasales avec formation de « mucine allergique » et pérennisation des phénomènes inflammatoires sur un mode auto-entretenu prenant parfois un aspect clinique et TDM pseudo tumoral [8, 16]. Mais alors pourquoi s’agit-il d’une pathologie nasosinusienne réputée immunologique qui reste souvent unilatérale, pourquoi la balle fongique avec blocage du canal ostio-méatal reste le plus souvent silencieuse du point de vue immunologique et pourquoi les dilatations des bronches ne concernent que certains territoires pulmonaires ? Bien d’autres questions demeurent sans réponses. Pour certains auteurs [17, 18], la présence de multiples agents fongiques est quasi constante lors des sinusites chroniques mais aussi chez les sujets sains. Cependant la présence de champignons dans le mucus nasal ne leur confèrent pas obligatoirement un rôle pathologique même associés à des éosinophiles et à un taux élevé de MBP (Major Basic Protein) qu’on peut aussi retrouver dans d’autres pathologies nasosinusiennes (NARES, polyposes nasosinusiennes, rhinite allergique...) en dehors des rhinosinusites fongiques à éosinophiles ou des rhinosinusites à mucine éosinophilique dont l’individualisation demande à être confirmée par d’autres études [1, 10, 12, 13, 15, 19]. Dans ces conditions, il nous paraît nécessaire de retenir des critères diagnostiques précis, multiples et concordants pour affirmer le diagnostic de SFA (plutôt que de SAA) à l’image de l’ABPA ou de l’allergie bronchopulmonaire fongique non aspergillaire : critères cliniques et TDM, critères endoscopiques et/ou opératoires, critères anatomopathologiques, biologiques, immunoallergologiques et mycologiques. Face à l’absence de consensus thérapeutique, le traitement de la SFA nécessite d’être validé par d’autres séries de patients bien explorés et avec un recul suffisant de plusieurs années face aux récidives fréquentes [1, 3, 8, 9, 12, 13, 15, 19, 20, 21].
SFA : RSFA : RSCE : SAA : ABPA : NARES :
Sinusite Fongique Allergique Rhinosinusite Fongique Allergique Rhinosinusite Chronique à Eosinophiles Sinusite Aspergillaire Allergique Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique Non Allergic Rhinitis with Eosinophilic Syndrome
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
PATIENTS ET MÉTHODES Dans le cadre d’une consultation de rhinologie, nous avons retenu 10 dossiers de SFA (1985-2001) répondant à l’ensemble des critères diagnostiques proposés dans la littérature. Chaque patient a bénéficié du bilan suivant : examen ORL et pneumologique, TDM, bilan biologique avec NFS, dosage des IgE totales, des IgE spécifiques, sérologie aspergillaire, tests cutanés orientés, examen anatomopathologique de la muqueuse et/ou des polypes après intervention, examen mycologique direct et culture mycologique de la mucine. Dans tous les cas il existait souvent une forte suspicion de SFA après le bilan clinique et paraclinique pré-opératoire.
RÉSULTATS Les principales données de ce bilan sont résumées dans le tableau I.
Tableau clinique Il s’agissait de 6 hommes et de 4 femmes de 34 à 56 ans (âge moyen : 45 ans). Le tableau clinique est celui d’une rhinosinusite chronique et/ou d’une polypose nasosinusienne en échec thérapeutique : rhinorrhée claire ou purulente (8 cas), mouchages de croûtes et/ou de mucus très compact (4 cas), anosmie (2 cas), obstruction nasale (9 cas), douleurs faciales (2 cas) et polypose nasosinusienne (5 cas). Un des patients (cas no 6) travaillait dans l’industrie agroalimentaire des levures. Tous les patients sont immunocompétents, non diabétiques, sans intolérance à l’aspirine, sans mucoviscidose et sans asthme pour les SFA isolées. Avant le diagnostic de SFA, dans trois cas (cas no 4, 7, 8), le diagnostic d’ABPA était connu et bien documenté par l’ensemble de critères habituellement reconnus par les pneumologues : asthme, infiltrats pulmonaires (antécédents, transitoires ou fixés), éosinophilie sanguine, IgE totales élevées, tests cutanés positifs vis-à-vis d’Aspergillus fumigatus en lecture immédiate, IgE spécifiques augmentées, anticorps précipitants vis-à-vis d’Aspergillus fumigatus, bronchectasies proximales (critères majeurs) et présence d’Aspergillus fumigatus, de moules bronchiques dans l’expectoration et tests cutanés positifs vis-à-vis d’Aspergillus fumigatus en lecture retardée (critères mineurs). Un de ces patients (cas no 7) avait été traité dix ans auparavant pour une ABPA, par corticoïdes et amphotéricine B, avec de très bons résultats et avec des séquelles broncho-pulmonaires minimes et non évolutives. Dix ans plus tard, ce même patient, sans aucune symptomatologie broncho-pulmonaire, avait présenté une SFA tout à fait typique. Dans 1 cas (cas no 5), le diagnostic de SFA et
TDM
ANAPATH
EOSINO
TC
IgE Totales (KU/l)
RAST Classe
Sérologie aspergillaire
Mycologie directe
Mycologie culture
Atopie ABPA
Diagnostic SFA-SAA
H. Antoine ? 50 ans
SC G
Pan S G
Mucine + Filaments -
6 % (204) 3400 L/mm3
+
765
M3 = 5
—
+
A. fumigatus
— —
SFA
2
K. Heini ? 42 ans
SC G PNS
SMG
Mucine + Filaments +
NF
Douteux
16
M3 = 0
+ 2arcs
+
A. fumigatus
— —
SFA
3
C. Olivier ? 47 ans
SC bilat
Pan S G SMD
Mucine + Filaments -
6 % (546) 9100 L/mm3
+
699
M3 = 6
+ 2arcs catalase +
+
A. fumigatus
+ —
SFA (SAA)
4
B. Monique / 56 ans
SC bilat
Pan S D SMG
Mucine + Filaments -
11 % (627) 5700 L/mm3
+
127
M3 = 2
+
+
—
+ ABPA
SFA
5
R. Thierry ? 39 ans
SC bilat PNS
Pan S G Pan S D
Mucine + Filaments -
8 % (304) 3800 L/mm3
+
8306
M3 = 6
+ 2 arcs
+
—
+ ABPA
SFA
6
A. François ? 47 ans
SC bilat
Pan S D SMG
Mucine + Filaments -
4 % (230) 5750 L/mm3
+
358
M3 = 4
+
+
A. fumigatus
— —
SFA (SAA)
7
N. Didier ? 34 ans
SC bilat PNS
Pan S D Pan S G
Mucine + Filaments -
6 % (408) 6800 L/mm3
+
169
M3 = 3
+ 5 arcs catalase + chymotrypsine +
+
—
+ ABPA
SFA
8
H. Isabelle / 36 ans
SC bilat PNS
Pan S G SMD
Mucine + Filaments -
15 % (1035) 6900 L/mm3
+
1222
M3 = 3
+ 4 arcs catalase +
+
A. fumigatus
+ ABPA
SFA (SAA)
9
W. Chantal / 45 ans
SC G
Pan S G
Mucine + Filaments -
5 % (410) 8200 L/mm3
+
NF
M3 = 4
+ 3 arcs
+
—
— —
SFA
10
G. Dany / 53 ans
SC G PNS
Pan S G
Mucine + Filaments -
6 % (360) 6000 L/mm3
+
288
M3 = 2 M9 = 4
+ 1 arc
+
A. clavatus Fusarium
— —
SFA (SAA)
Age : 34-56 ans Moyen. 45 ans 6/ et 4?
5 PNS 10 SC
4 unil. 6 bilat.
10 Mucine + 9 Filament – 1 Filament +
9 hyperéosino. 1 NF
9 TC + 1 douteux
1 Normal 8 > 100 1 NF
9 M3 ≥ 2 1 M3 = 0 1 M9 = 4
9 sérologie + 7 arcs + 3 enzyme +
10 +
5 A. fumigatus 1 A. clavatus 1 Fusarium
5 atopie 4 ABPA
10 SFA 4 SAA
PATIENTS Sexe-Age
1
169
SC : Sinusite Chronique PNS : Polypose Naso-Sinusienne SFA : Sinusite Fongique Allergique SAA : Sinusite Aspergillaire Allergique ABPA : Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique SMD ou SMG : Sinusite Maxillaire Droite ou Gauche Pan S : Pansinusite gauche ou droite A. :Aspergillus M3 : RAST Aspergillus M9 : RAST Fusarium TC : Tests cutanés NF : Non fait L : Leucocytes.
La Sinusite Fongique Allergique (SFA)
Clinique SC-PNS
No
Vol. 121, n° 3, 2004
Tableau I Résultats.
J.-J. Braun et coll.
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
1
2
Figure 1 et 2 : TDM — Coupes frontale et transversale : SFA (cas no 10). Comblement total des cavités sinusiennes gauches. Ostéolyse de la paroi sinuso-nasale en regard du méat moyen. Comblement de la partie moyenne de la cavité nasale. Petites calcifications de la partie antérieure du sinus maxillaire gauche.
d’ABPA a été retenu de façon simultanée sur l’ensemble des critères ORL et pneumologiques.
Tableau TDM (fig. 1 et 2)
170
Le bilan TDM avait mis en évidence une pansinusite strictement unilatérale dans 4 cas et bilatérale mais asymétrique dans 6 cas, avec des signes TDM peu spécifiques en dehors d’un contexte précis : comblement total ou partiel plus ou moins hétérogène des cavités nasosinusiennes et épaississement de la muqueuse sinusienne avec blocage des régions ostio-méatales concernées dans tous les cas ; microcalcifications dans le sinus maxillaire dans 2 cas ; ostéosclérose pariétale dans 4 cas à interpréter en fonction des antécédents opératoires ; parois sinusiennes normales dans 4 cas et aspect pseudo-tumoral dans 2 cas avec destruction de la paroi médiale du sinus maxillaire mais sans extension vers les régions péri-sinusiennes orbitaires ou endocrâniennes.
Aspect opératoire et/ou endoscopique Huit patients ont été opérés par voie endoscopique et deux patients ont bénéficié d’une endoscopie seule avec prélèvement du matériel endo-sinusien : aspect « mastic » des sécrétions épaissies, collantes, jaunes, brunes ou verdâtres ; muqueuse sinusienne épaissie, inflammatoire ou polypoïde ; polypose d’aspect banal du méat moyen dans 4 cas et de l’ostium sphénoïdal dans 1 cas.
Examen anatomopathologique L’examen anatomopathologique retrouvait une mucine allergique et une muqueuse inflammatoire avec de nombreux éosinophiles dans tous les cas, des cristaux de
Charcot Leyden de façon plus inconstante (6 cas) et des filaments mycéliens dans 1 cas seulement, probablement en raison d’un problème de méthodologie (voir discussion). Dans aucun cas il n’existait d’envahissement fongique de la muqueuse, des vaisseaux ou de l’os.
Bilan immuno-allergologique Les tests cutanés ont été positifs dans 9 cas et douteux dans 1 cas pour les extraits fongiques (Laboratoires Allerbio et Stallergenes) avec 3 cas de mono- sensibilisation cutanée et biologique vis-à-vis de Aspergillus (cas no 1, 6, 7). L’éosinophilie sanguine était élevée dans 9 cas sur 9 où cette recherche a été réalisée. Le taux des IgE totale était augmenté (> 100 KU/l) dans 8 cas et normal dans 1 cas. La recherche d’IgE spécifiques (RAST CAP Pharmacia et/ou DHS CLA) a été négative dans 1 cas et positive dans 9 cas pour Aspergillus (RAST M3 ≥ 2) et dans 1 cas pour Fusarium proliferatum (RAST M9 = 4). La sérologie aspergillaire (ELISA pour les IgG et immunoprécipitation pour les Ig totales : immunodiffusion pour l’activité catalasique et immunoélectrophorèse pour l’activité chymotrypsinique) a été positive dans 9 cas, avec présence d’arcs (1 à 5 arcs) dans 7 cas et avec activité enzymatique (catalase, chymotrypsine) positive dans 3 cas.
Bilan mycologique L’examen mycologique direct réalisé sur les sécrétions endo-sinusiennes a été positif dans tous les 10 cas. La culture mycologique avait permis l’identification du champignon dans 6 cas :Aspergillus fumigatus dans 5 cas, Aspergillus clavatus et Fusarium proliferatum dans 1
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cas. Les résultats pour ces 6 cas sont concordants avec les tests cutanés et le dosage des IgE spécifiques. Au terme de ce bilan nous avons retenu le diagnostic de SFA : — SAA dans 4 cas (cas no 3, 6, 8, 10) sur des critères très restrictifs avec concordance parfaite des tests cutanés, des RAST, de la sérologie aspergillaire et de la culture mycologique, — SFA sans autre précision dans 6 cas lorsque la concordance de tous les critères immuno-allergologiques et mycologiques n’était pas absolue même si la suspicion de « l’étiologie aspergillaire » est également très forte dans ces 6 cas (cas no 1, 2, 4, 5, 7, 9), — SFA et ABPA associées dans 4 cas (cas no 4, 5, 7, 8).
Traitement — Evolution — Résultats Huit de ces dix patients ont été opérés par chirurgie endoscopique avec ablation de la mucine, des polypes éventuels et aération des sinus pathologiques avec conservation de la muqueuse sinusienne. Un patient avait bénéficié d’un bilan endoscopique seul (refus d’intervention) avec aspiration et lavage des sinus maxillaires et un autre d’une aspiration des sécrétions à travers une méatotomie moyenne « spontanée ». Tous les patients ont été traités par corticothérapie per os (0,25-0,50 mg/kg) pendant trois mois à deux ans selon l’évolution clinique et endoscopique et par corticothérapie locale nasale au long cours. Un patient avait bénéficié dix ans auparavant (cas no 7) d’un traitement par corticoïdes per os et amphotéricine B et un autre, cinq ans auparavant, par chirurgie ethmoïdo-maxillaire et par corticoïdes et itraconazole (cas no 8) mis en route par les pneumologues pour l’ABPA. Le recul moyen du suivi de ces SFA est de 6 ans avec des extrêmes de 18 mois à 16 ans. Les résultats thérapeutiques peuvent être schématisés comme suit : — un cas de guérison avec un recul de 16 ans et avec normalisation de l’éosinophilie, des IgE totales et de la sérologie aspergillaire (cas no 3), — deux cas d’évolution favorable sinon de guérison (cas no 1, 2) avec normalisation des paramètres cliniques et TDM, avec un recul de 6 ans mais sans suivi biologique régulier, — trois cas d’évolution favorable avec normalisation de la clinique, du tableau TDM mais aussi des paramètres biologiques avec un recul de 5 ans (cas no 7) de 2 ans (cas no 6) et de 18 mois (cas no 10), — trois cas d’amélioration de la symptomatologie ORL (cas no 4, 5, 9) avec un recul de 3 ans à 18 mois mais avec persistance des problèmes broncho-pulmonaires dans deux cas (cas no 4, 5), — un échec thérapeutique ORL et pneumologique (cas no 8 : chirurgie nasosinusienne, corticoïdes per os, amphotéricine B et itraconazole) peut-être favorisé par la mauvaise compliance thérapeutique de la patiente.
La Sinusite Fongique Allergique (SFA)
DISCUSSION La fréquence réelle des SFA semble difficile à évaluer avec précision. Pour certains auteurs elle représente 5 à 10 % des sinusites chroniques chirurgicales [1, 8, 9, 21] avec d’importantes variations géographiques. Les cas publiés en Europe paraissent beaucoup plus rares [4, 12, 13, 22]. Le tableau clinique est celui d’une sinusite chronique et/ou d’une polypose sans spécificité nette en dehors des rares cas de mouchage de sécrétions nasales gluantes, épaissies type « mastic » (mucine allergique) permettant un diagnostic pré-opératoire. La sémiologie TDM [1, 2325] peut faire suspecter le diagnostic de SFA mais sans critères réellement pathognomoniques et l’interprétation doit tenir compte de fréquentes séquelles postopératoires : atteinte unilatérale dans environ 50 % des cas mais aussi bilatérale souvent asymétrique ; comblement plus ou moins hétérogène d’un ou plusieurs sinus ; érosion voire destruction des parois sinusiennes ; aspect pseudo-tumoral, avec extension aux régions périsinusiennes, peut-être plus fréquent dans les formes pédiatriques [16, 25] ou encore tableau plus banal d’atteinte inflammatoire mono- ou pluri-sinusienne. L’IRM, en fonction de la teneur en protéines, en eau (déshydratation) et en éléments ferromagnétiques éventuels du contenu sinusien, montre habituellement un hyposignal central en mode pondéré T1 et T2 et un hypersignal essentiellement en T2 en périphérie, fournissant ainsi des renseignements complémentaires à l’imagerie TDM [1, 23-25]. L’association SFA (surtout SAA) et ABPA n’est que rarement signalée dans la littérature [4, 7, 26-32] mais doit être systématiquement recherchée lors d’un bilan de SFA et/ou d’ABPA (4 cas sur 10 dans notre série). Cette association peut être concomitante ou non, avec parfois plusieurs années de décalage entre l’atteinte nasosinusienne et broncho-pulmonaire ou même après guérison de l’atteinte initiale (cas no 7). En dehors de la parenté anatomophysiologique des voies respiratoires hautes et basses et des similitudes physiopathologiques entre SFA et ABPA, cette association peut faire évoquer différentes hypothèses physiopathologiques : sécrétions nasales et/ou bronchiques anormales favorisant la prolifération de champignons et la libération de substances antigéniques ou cytotoxiques à l’origine de réactions immunologiques, inflammatoires ou autres ; anomalies des muqueuses, des moyens de défense, de l’immunité locale nasale et/ou bronchique voire de l’immunité systémique ; atopie dans certains cas ; facteurs environnementaux ou géographiques particuliers.... Cette association SFA et ABPA souligne également l’extension possible de l’atteinte fongique et l’intérêt des critères immuno-allergiques dans le diagnostic de ce type de pathologie fongique bipolaire rhino-bronchique. Si la présence de mucine allergique paraît indispensable au diagnostic de SFA, l’examen anatomopathologique de
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celle-ci retrouve de façon quasi constante des éosinophiles, des cristaux de Charcot Leyden, des éléments fongiques habituellement peu nombreux et sans envahissement tissulaire [1, 8-10, 13, 17, 33, 34]. Ces éléments anatomopathologiques n’ont pas de spécificité propre en faveur d’une étiologie fongique et/ou allergique en dehors d’un contexte clinique précis (polyposes nasosinusiennes, NARES, RSCE, contamination...). Dans notre série nous n’avons pu mettre en évidence d’éléments fongiques que dans un cas, probablement pour des raisons méthodologiques : examen réalisé sur la muqueuse sinusienne et non sur la mucine, muqueuse posée durant l’intervention sur une compresse ayant absorbé les sécrétions. Le bilan mycologique réalisé sur la mucine a été beaucoup plus contributif avec un examen mycologique direct positif dans les 10 cas et avec identification du ou des champignons dans 6 cas. Contrairement aux autres séries de la littérature mettant en évidence une prédominance des champignons dématiés [3, 8, 9, 33-35] par rapport à Aspergillus, nos 10 cas semblent liés à Aspergillus avec identification formelle du champignon par culture dans 6 cas (5 cas d’Aspergillus fumigatus et 1 cas d’A. clavatus et de Fusarium proliferatum) et avec concordance des différents critères immuno-allergologiques en faveur d’une origine aspergillaire dans tous les cas. Les examens à visée immuno-allergologique sont tributaires de certaines contraintes techniques [1, 2, 9, 11, 34, 35] : qualité et standardisation faibles des extraits fongiques commerciaux qui pourraient être améliorées par l’utilisation prochaine d’allergènes recombinants, non disponibilité en pratique clinique courante d’extraits pour les tests cutanés, le dosage des IgE spécifiques et des IgG pour certains champignons avec un risque de méconnaissance de certaines « SFA non aspergillaires ». Ces examens immunologiques ne sont qu’inconstamment rapportés et détaillés dans la littérature et ne font pas partie des critères diagnostiques de SFA dans certains travaux [10, 12, 13, 15, 21]. Cependant ces critères immunologiques, comme pour l’ABPA ou pour l’allergie bronchopulmonaire fongique non aspergillaire, paraissent nécessaires à l’individualisation de ce type de pathologie dans son concept physiopathologique et nosologique de SFA pour éviter toute « dérive fongique » et pour garder un sens au terme « allergie » [1, 9, 10, 12, 13, 15, 17, 18]. Lorsque ces critères immunologiques ne sont pas retenus pour le diagnostic de SFA, cette pathologie fongique nasosinusienne demeure incertaine, mal limitée, même avec la mise en évidence d’éosinophiles, de MBP, d’ECP (Eosinophilic Cationic Protein) et d’éléments fongiques dans les sécrétions nasales. En effet il faut tenir compte du caractère ubiquitaire des champignons, du risque de contamination des prélèvements, de la fréquence de la pathologie inflammatoire à éosinophiles dans les rhinosinusites chroniques mais aussi de l’absence de liens phy-
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siopathologiques bien établis entre la pathologie évoquée et la présence d’éosinophiles et d’éléments fongiques dans les sécrétions nasosinusiennes : mécanismes IgE dépendants ou non, mécanismes infectieux ou inflammatoires non spécifiques ou autres mécanismes encore inconnus sur terrain prédisposé ou liés à des facteurs environnementaux particuliers... [1, 11, 15]. Faut-il alors parler de syndrome apparenté à la SFA (AFS — like syndrome) [10, 21] et/ou de rhinosinusites fongiques à éosinophiles, de rhinosinusites à mucine éosinophilique, de RSCE ou de rhinosinusite fongique mucoïde sans allergie [10, 12, 13, 15, 17, 18, 34] ? Serrano et coll. [34] analysant une série de 165 « rhinosinusites chroniques chirurgicales », retiennent comme critères diagnostiques de RSFA, l’aspect macroscopique caractéristique de « mucine allergique », la localisation maxillaire de l’atteinte fongique et la positivité du dosage des IgE spécifiques vis-à-vis de A. Fumigatus. Mais s’agit-t-il alors de la même entité que la SFA telle que nous l’avons définie dans ce travail, avec une atteinte possible des autres sinus, avec une atteinte fongique bipolaire rhino-bronchique (4 cas sur 10) et avec des perturbations immuno-allergologiques nettes régressant dans 4 cas parallèlement à l’amélioration clinique et TDM après corticothérapie et chirurgie pour un recul de 1,5, 2,5, et 16 ans ? Des études ultérieures devraient permettre de clarifier la nosologie encore hésitante de l’ensemble de la pathologie nasosinusienne fongique avec ses implications thérapeutiques. Aussi nous proposons comme d’autres auteurs l’association et la concordance [3, 8, 9, 13, 14, 19, 28] des critères diagnostiques suivants pour faire de la SFA une entité bien définie : — rhinosinusite chronique et/ou polypose nasosinusienne uni ou bilatérale clinique et TDM avec ou sans atopie et avec ou sans ABPA associée ; — aspect opératoire et/ou endoscopique de « mucine allergique » ; — critères biologiques et immunologiques (non disponibles en pratique clinique courante pour tous les champignons) : hyperéosinophilie périphérique à interpréter en fonction d’une corticothérapie intercurrente éventuelle, augmentation des IgE totales, IgE spécifiques augmentées et tests cutanés positifs pour les champignons incriminés ; — examen anatomopathologique de la muqueuse sinusienne et surtout de la mucine prélevées dans de bonnes conditions : éosinophiles, cristaux de Charcot Leyden et éléments fongiques sans envahissement tissulaire ; — bilan mycologique qui n’a de valeur réelle que confronté à la clinique : examen mycologique direct positif et si possible identification du ou des champignons par la culture en limitant au maximum le risque de contamination. Le traitement, les critères de surveillance et les résultats restent difficiles à apprécier dans la littérature face à des
Vol. 121, n° 3, 2004
séries bien documentées souvent limitées et peu nombreuses et avec un recul souvent faible. Un certain consensus semble se dégager pour la SFA en faveur de l’association chirurgie endoscopique avec ablation de la mucine allergique, aération des sinus et corticothérapie per os avec des modalités variables selon les auteurs [1, 8, 19-21]. En cas d’association SFA et ABPA, la corticothérapie per os paraît nécessaire en première intention [27, 28]. Dans ce cas particulier, l’intérêt diagnostique de la chirurgie nasosinusienne paraît évident, mais sa place exacte, chirurgie d’emblée ou après échec du traitement corticoïde de première intention, reste à valider par des études ultérieures tout comme l’intérêt de l’association corticoïde-antifongique. La corticothérapie locale au long cours pourrait constituer un appoint thérapeutique utile [1, 8, 9]. Le recours aux antifongiques systémiques (amphotéricine B, itraconazole, ketoconazole) semble beaucoup moins fréquent et moins documenté pour le traitement des SFA que pour celui des ABPA : spectre d’activité, toxicité, faible pénétration probable dans les sinus qui sont accessibles à la chirurgie, fréquence des SFA à champignons dématiés. Les résultats thérapeutiques encourageants obtenus par certains auteurs avec les antifongiques (amphotéricine B et itraconazole) par voie locale nasale dans le traitement des polyposes [36] et de certaines rhinosinusites fongiques [37] ne peuvent être transposés sans réserve au traitement des SFA telles que définies dans le travail : absence de références probantes dans la littérature pneumologique pour le traitement des ABPA par des aérosols d’antifongiques, absence d’études randomisées avec un recul prolongé concernant ce type de traitement dans la rhinosinusite fongique à éosinophiles et dans la SFA, absence d’étude pharmacologique récente évaluant la biodisponibilité, la concentration et le mode d’action d’un antifongique local nasal (activité antifongique propre, activité anti-inflammatoire ou autre) face à des mécanismes pathogéniques encore incertains et face à de multiples variétés de champignons... La place de l’immunothérapie [1, 8, 9, 20, 27, 38] reste très discutée et se heurte à de nombreux problèmes non résolus : manque de standardisation des allergènes fongiques, mélanges complexes d’antigènes fongiques et non fongiques [1], absence fréquente d’identification du/ou des champignons, interactions éventuelles dans une pathologie immunologique de type III de Gell et Coombs et absence de références provenant du traitement par immunothérapie des ABPA. Pour Mabry [39, 40], l’immunothérapie, en complément de la chirurgie et de la corticothérapie, diminue la fréquence des récidives et la consommation médicamenteuse. Nos résultats thérapeutiques, avec un recul souvent long (recul moyen de 6 ans), paraissent meilleurs que ceux dans d’autres séries publiés dans la littérature où les
La Sinusite Fongique Allergique (SFA)
récidives sont fréquentes, 10 à 100 % selon les publications [1, 8, 9, 14, 20, 21, 29, 33]. Mais s’agit-il toujours d’une pathologie superposable répondant aux mêmes critères diagnostiques et aux mêmes champignons ? Les critères de surveillance doivent rester cliniques et éventuellement TDM mais peut être aussi biologiques à l’image de l’ABPA. En effet dans 4 cas, avec un recul de plusieurs années (voir paragraphe résultats), nous avons observé parallèlement à l’évolution clinique et TDM favorable, une normalisation des critères biologiques : éosinophilie, IgE totales, sérologie aspergillaire et de façon plus surprenante IgE spécifiques dans 1 cas. D’autres auteurs rapportent des observations analogues [19, 22, 27, 30]. Cette évolution des paramètres immunologiques semble également souligner l’implication dans la physiopathologie des SFA de mécanismes immunologiques probablement multiples. [1-3, 8, 10, 11, 15].
CONCLUSION Malgré certaines incertitudes physiopathologiques et nosologiques, la SFA, terme moins restrictif que celui de SAA, à l’image de l’ABPA, a progressivement acquis son individualisation par rapport à d’autres pathologies fongiques nasosinusiennes (balle fongique, sinusite fongique invasive, rhinite allergique fongique...). Dans l’état actuel de nos connaissances et pour éviter toute « dérive fongique » rattachant de nombreuses rhinosinusites chroniques à une pathologie fongique, le diagnostic de SFA devrait réunir un ensemble de critères cliniques, TDM, anatomopathologiques, immuno-allergologiques et mycologiques. Le traitement est essentiellement médicochirurgical. Une meilleure connaissance des mécanismes physiologiques impliqués, immunologiques ou non, et une méthodologie diagnostique plus performante avec des séries plus larges, bien documentées et avec un recul important, devraient permettre dans un proche avenir de mieux préciser et de valider la place nosologique exacte et le traitement des SFA face à des entités de description plus récente encore difficiles à évaluer telles les rhinosinusites chroniques à éosinophiles (RSCE) ou les syndromes réputés fongiques apparentés à la SFA.
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173
J.-J. Braun et coll.
174
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Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2004; 121, 3, 167-174 © Masson, Paris, 2004.
La Sinusite Fongique Allergique (SFA) A propos de 10 cas J.-J. Braun (1), V. Letscher-Bru (2), B. Gasser (3), A. Gentine (1) (1) Service d’ORL, Hôpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg Cedex. (2) Institut de Parasitologie, 3 rue Koeberlé, 67000 Strasbourg. (3) Institut d’Anatomie Pathologique, 1 Place de l’Hôpital 67000 Strasbourg. Tirés à part : J.- J. Braun 8 quai Kellermann 67000 Strasbourg. E-mail : [email protected] Reçu le 19 septembre 2003. Accepté le 6 janvier 2004.
Allergic Fungal Sinusitis : Ten Cases
INTRODUCTION
J.-J. Braun, V. Letscher-Bru, B. Gasser, A. Gentine Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2004 ; 121, 3 : 167-174
Objectives : Diagnosis, nosological individualization, and treatment of allergic fungal sinusitis remain difficult and controversial despite the increasing number of publications. We present ten cases of allergic fungal sinusitis and review the literature to highlight the main clinical, radiological, biological, immunoallergological, mycological, and therapeutics features. Material and methods : This retrospective study included ten patients (six men and four women, mean age 45 years) with allergic fungal sinusitis diagnosed on the basis of all diagnostic criteria reported in the literature. Results : Six patients had isolated allergic fungal sinusitis which was associated with allergic bronchopulmonary aspergillosis in the four others. Treatment combined endoscopic sinus surgery and corticosteroids, which provided good results in six patients and average results in three. Treatment failure was observed in one patient Conclusion : As in the case of allergic bronchopulmonary aspergillosis, a set of clinical, radiological, histopathological, immunoallergological and mycological criteria is necessary for precise diagnosis and to avoid fungal drift. The most appropiate endoscopic sinus surgery and the best corticosteroid regimen remain to be determined. Key words: Allergic fungal rhinosinusitis, allergic aspergillus sinusitis, eosinophlic mucin rhinosinusitis. Objectif : Le diagnostic, l’individualisation nosologique et le traitement de la sinusite fongique allergique restent difficiles et controversés malgré des publications de plus en plus nombreuses. A partir des données de la littérature et de 10 cas personnels de sinusite fongique allergique, les auteurs analysent les principaux critères cliniques, tomodensitométriques, anatomopathologiques, biologiques, immuno-allergologiques, mycologiques et thérapeutiques. Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 10 cas (6 hommes et 4 femmes, âge moyen 45 ans) de sinusite fongique allergique répondant à l’ensemble des critères diagnostiques proposés dans la littérature. Résultats : Dans 4 cas il s’agit d’une sinusite aspergillaire allergique avec concordance parfaite de tous les critères diagnostiques et dans 6 cas, d’une sinusite fongique allergique probablement aspergillaire. Dans 4 cas la sinusite fongique allergique est associée à une aspergillose broncho-pulmonaire allergique. Le traitement par chirurgie endoscopique et corticoïdes a permis de très bons résultats dans 6 cas et des résultats moyens dans 3 cas pour un échec thérapeutique complet dans 1 cas. Conclusion : Comme pour l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique, le diagnostic de sinusite fongique allergique doit réunir un ensemble de critères cliniques, tomodensitométriques, anatomopathologiques, immuno-allergologiques et mycologiques pour éviter toute « dérive fongique » face à certaines incertitudes physiopathologiques et nosologiques. Le traitement encore mal codifié est essentiellement médico-chirurgical.
Mot-clé : Rhinosinusite fongique allergique.
Malgré de nombreuses incertitudes physiopathologiques et des critères diagnostiques souvent imprécis et variables selon les publications, la sinusite fongique allergique (SFA) ou rhinosinusite fongique allergique (RSFA), selon les auteurs, paraît bien individualisée par rapport à d’autres pathologies rhinosinusiennes fongiques dans leurs formes non invasives et invasives (balle fongique, rhinite fongique allergique IgE dépendante, mycose invasive) [1-5]. Après les premières publications de Millar et coll. en 1981 [6] et de Katzenstein et coll. en 1983 [7] à partir d’études rétrospectives comparant sinusite aspergillaire allergique (SAA) et aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA), le terme de SAA paraît trop restrictif face à la mise en évidence d’autres champignons que Aspergillus pouvant être impliqués dans ce type de pathologie, en particulier la famille des champignons dématiés (Bipolaris sp, Curvularia sp, Alternaria sp, Exserohilum sp...) dans 84 % des cas pour certains auteurs [2, 3, 8]. Différentes théories cherchent à expliquer les mécanismes physiopathologiques impliqués. L’hypothèse de mécanismes infectieux paraît de plus en plus improbable face aux mécanismes immunologiques sur différents arguments : atopie, prédisposi-
167
J.-J. Braun et coll.
168
tion génétique, mécanismes de type I et de type III de Gell et Coombs, réponse inflammatoire à éosinophiles, amélioration sous corticoïdes voire sous immunothérapie avec diminution des IgE et négativation de la sérologie aspergillaire dans certains cas [1-3, 8-15]. Cette inflammation provoquerait un blocage sinusien favorisé ou non par des facteurs anatomiques locaux et/ou par des anomalies de la muqueuse ou des sécrétions nasales avec formation de « mucine allergique » et pérennisation des phénomènes inflammatoires sur un mode auto-entretenu prenant parfois un aspect clinique et TDM pseudo tumoral [8, 16]. Mais alors pourquoi s’agit-il d’une pathologie nasosinusienne réputée immunologique qui reste souvent unilatérale, pourquoi la balle fongique avec blocage du canal ostio-méatal reste le plus souvent silencieuse du point de vue immunologique et pourquoi les dilatations des bronches ne concernent que certains territoires pulmonaires ? Bien d’autres questions demeurent sans réponses. Pour certains auteurs [17, 18], la présence de multiples agents fongiques est quasi constante lors des sinusites chroniques mais aussi chez les sujets sains. Cependant la présence de champignons dans le mucus nasal ne leur confèrent pas obligatoirement un rôle pathologique même associés à des éosinophiles et à un taux élevé de MBP (Major Basic Protein) qu’on peut aussi retrouver dans d’autres pathologies nasosinusiennes (NARES, polyposes nasosinusiennes, rhinite allergique...) en dehors des rhinosinusites fongiques à éosinophiles ou des rhinosinusites à mucine éosinophilique dont l’individualisation demande à être confirmée par d’autres études [1, 10, 12, 13, 15, 19]. Dans ces conditions, il nous paraît nécessaire de retenir des critères diagnostiques précis, multiples et concordants pour affirmer le diagnostic de SFA (plutôt que de SAA) à l’image de l’ABPA ou de l’allergie bronchopulmonaire fongique non aspergillaire : critères cliniques et TDM, critères endoscopiques et/ou opératoires, critères anatomopathologiques, biologiques, immunoallergologiques et mycologiques. Face à l’absence de consensus thérapeutique, le traitement de la SFA nécessite d’être validé par d’autres séries de patients bien explorés et avec un recul suffisant de plusieurs années face aux récidives fréquentes [1, 3, 8, 9, 12, 13, 15, 19, 20, 21].
SFA : RSFA : RSCE : SAA : ABPA : NARES :
Sinusite Fongique Allergique Rhinosinusite Fongique Allergique Rhinosinusite Chronique à Eosinophiles Sinusite Aspergillaire Allergique Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique Non Allergic Rhinitis with Eosinophilic Syndrome
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
PATIENTS ET MÉTHODES Dans le cadre d’une consultation de rhinologie, nous avons retenu 10 dossiers de SFA (1985-2001) répondant à l’ensemble des critères diagnostiques proposés dans la littérature. Chaque patient a bénéficié du bilan suivant : examen ORL et pneumologique, TDM, bilan biologique avec NFS, dosage des IgE totales, des IgE spécifiques, sérologie aspergillaire, tests cutanés orientés, examen anatomopathologique de la muqueuse et/ou des polypes après intervention, examen mycologique direct et culture mycologique de la mucine. Dans tous les cas il existait souvent une forte suspicion de SFA après le bilan clinique et paraclinique pré-opératoire.
RÉSULTATS Les principales données de ce bilan sont résumées dans le tableau I.
Tableau clinique Il s’agissait de 6 hommes et de 4 femmes de 34 à 56 ans (âge moyen : 45 ans). Le tableau clinique est celui d’une rhinosinusite chronique et/ou d’une polypose nasosinusienne en échec thérapeutique : rhinorrhée claire ou purulente (8 cas), mouchages de croûtes et/ou de mucus très compact (4 cas), anosmie (2 cas), obstruction nasale (9 cas), douleurs faciales (2 cas) et polypose nasosinusienne (5 cas). Un des patients (cas no 6) travaillait dans l’industrie agroalimentaire des levures. Tous les patients sont immunocompétents, non diabétiques, sans intolérance à l’aspirine, sans mucoviscidose et sans asthme pour les SFA isolées. Avant le diagnostic de SFA, dans trois cas (cas no 4, 7, 8), le diagnostic d’ABPA était connu et bien documenté par l’ensemble de critères habituellement reconnus par les pneumologues : asthme, infiltrats pulmonaires (antécédents, transitoires ou fixés), éosinophilie sanguine, IgE totales élevées, tests cutanés positifs vis-à-vis d’Aspergillus fumigatus en lecture immédiate, IgE spécifiques augmentées, anticorps précipitants vis-à-vis d’Aspergillus fumigatus, bronchectasies proximales (critères majeurs) et présence d’Aspergillus fumigatus, de moules bronchiques dans l’expectoration et tests cutanés positifs vis-à-vis d’Aspergillus fumigatus en lecture retardée (critères mineurs). Un de ces patients (cas no 7) avait été traité dix ans auparavant pour une ABPA, par corticoïdes et amphotéricine B, avec de très bons résultats et avec des séquelles broncho-pulmonaires minimes et non évolutives. Dix ans plus tard, ce même patient, sans aucune symptomatologie broncho-pulmonaire, avait présenté une SFA tout à fait typique. Dans 1 cas (cas no 5), le diagnostic de SFA et
TDM
ANAPATH
EOSINO
TC
IgE Totales (KU/l)
RAST Classe
Sérologie aspergillaire
Mycologie directe
Mycologie culture
Atopie ABPA
Diagnostic SFA-SAA
H. Antoine ? 50 ans
SC G
Pan S G
Mucine + Filaments -
6 % (204) 3400 L/mm3
+
765
M3 = 5
—
+
A. fumigatus
— —
SFA
2
K. Heini ? 42 ans
SC G PNS
SMG
Mucine + Filaments +
NF
Douteux
16
M3 = 0
+ 2arcs
+
A. fumigatus
— —
SFA
3
C. Olivier ? 47 ans
SC bilat
Pan S G SMD
Mucine + Filaments -
6 % (546) 9100 L/mm3
+
699
M3 = 6
+ 2arcs catalase +
+
A. fumigatus
+ —
SFA (SAA)
4
B. Monique / 56 ans
SC bilat
Pan S D SMG
Mucine + Filaments -
11 % (627) 5700 L/mm3
+
127
M3 = 2
+
+
—
+ ABPA
SFA
5
R. Thierry ? 39 ans
SC bilat PNS
Pan S G Pan S D
Mucine + Filaments -
8 % (304) 3800 L/mm3
+
8306
M3 = 6
+ 2 arcs
+
—
+ ABPA
SFA
6
A. François ? 47 ans
SC bilat
Pan S D SMG
Mucine + Filaments -
4 % (230) 5750 L/mm3
+
358
M3 = 4
+
+
A. fumigatus
— —
SFA (SAA)
7
N. Didier ? 34 ans
SC bilat PNS
Pan S D Pan S G
Mucine + Filaments -
6 % (408) 6800 L/mm3
+
169
M3 = 3
+ 5 arcs catalase + chymotrypsine +
+
—
+ ABPA
SFA
8
H. Isabelle / 36 ans
SC bilat PNS
Pan S G SMD
Mucine + Filaments -
15 % (1035) 6900 L/mm3
+
1222
M3 = 3
+ 4 arcs catalase +
+
A. fumigatus
+ ABPA
SFA (SAA)
9
W. Chantal / 45 ans
SC G
Pan S G
Mucine + Filaments -
5 % (410) 8200 L/mm3
+
NF
M3 = 4
+ 3 arcs
+
—
— —
SFA
10
G. Dany / 53 ans
SC G PNS
Pan S G
Mucine + Filaments -
6 % (360) 6000 L/mm3
+
288
M3 = 2 M9 = 4
+ 1 arc
+
A. clavatus Fusarium
— —
SFA (SAA)
Age : 34-56 ans Moyen. 45 ans 6/ et 4?
5 PNS 10 SC
4 unil. 6 bilat.
10 Mucine + 9 Filament – 1 Filament +
9 hyperéosino. 1 NF
9 TC + 1 douteux
1 Normal 8 > 100 1 NF
9 M3 ≥ 2 1 M3 = 0 1 M9 = 4
9 sérologie + 7 arcs + 3 enzyme +
10 +
5 A. fumigatus 1 A. clavatus 1 Fusarium
5 atopie 4 ABPA
10 SFA 4 SAA
PATIENTS Sexe-Age
1
169
SC : Sinusite Chronique PNS : Polypose Naso-Sinusienne SFA : Sinusite Fongique Allergique SAA : Sinusite Aspergillaire Allergique ABPA : Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique SMD ou SMG : Sinusite Maxillaire Droite ou Gauche Pan S : Pansinusite gauche ou droite A. :Aspergillus M3 : RAST Aspergillus M9 : RAST Fusarium TC : Tests cutanés NF : Non fait L : Leucocytes.
La Sinusite Fongique Allergique (SFA)
Clinique SC-PNS
No
Vol. 121, n° 3, 2004
Tableau I Résultats.
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Figure 1 et 2 : TDM — Coupes frontale et transversale : SFA (cas no 10). Comblement total des cavités sinusiennes gauches. Ostéolyse de la paroi sinuso-nasale en regard du méat moyen. Comblement de la partie moyenne de la cavité nasale. Petites calcifications de la partie antérieure du sinus maxillaire gauche.
d’ABPA a été retenu de façon simultanée sur l’ensemble des critères ORL et pneumologiques.
Tableau TDM (fig. 1 et 2)
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Le bilan TDM avait mis en évidence une pansinusite strictement unilatérale dans 4 cas et bilatérale mais asymétrique dans 6 cas, avec des signes TDM peu spécifiques en dehors d’un contexte précis : comblement total ou partiel plus ou moins hétérogène des cavités nasosinusiennes et épaississement de la muqueuse sinusienne avec blocage des régions ostio-méatales concernées dans tous les cas ; microcalcifications dans le sinus maxillaire dans 2 cas ; ostéosclérose pariétale dans 4 cas à interpréter en fonction des antécédents opératoires ; parois sinusiennes normales dans 4 cas et aspect pseudo-tumoral dans 2 cas avec destruction de la paroi médiale du sinus maxillaire mais sans extension vers les régions péri-sinusiennes orbitaires ou endocrâniennes.
Aspect opératoire et/ou endoscopique Huit patients ont été opérés par voie endoscopique et deux patients ont bénéficié d’une endoscopie seule avec prélèvement du matériel endo-sinusien : aspect « mastic » des sécrétions épaissies, collantes, jaunes, brunes ou verdâtres ; muqueuse sinusienne épaissie, inflammatoire ou polypoïde ; polypose d’aspect banal du méat moyen dans 4 cas et de l’ostium sphénoïdal dans 1 cas.
Examen anatomopathologique L’examen anatomopathologique retrouvait une mucine allergique et une muqueuse inflammatoire avec de nombreux éosinophiles dans tous les cas, des cristaux de
Charcot Leyden de façon plus inconstante (6 cas) et des filaments mycéliens dans 1 cas seulement, probablement en raison d’un problème de méthodologie (voir discussion). Dans aucun cas il n’existait d’envahissement fongique de la muqueuse, des vaisseaux ou de l’os.
Bilan immuno-allergologique Les tests cutanés ont été positifs dans 9 cas et douteux dans 1 cas pour les extraits fongiques (Laboratoires Allerbio et Stallergenes) avec 3 cas de mono- sensibilisation cutanée et biologique vis-à-vis de Aspergillus (cas no 1, 6, 7). L’éosinophilie sanguine était élevée dans 9 cas sur 9 où cette recherche a été réalisée. Le taux des IgE totale était augmenté (> 100 KU/l) dans 8 cas et normal dans 1 cas. La recherche d’IgE spécifiques (RAST CAP Pharmacia et/ou DHS CLA) a été négative dans 1 cas et positive dans 9 cas pour Aspergillus (RAST M3 ≥ 2) et dans 1 cas pour Fusarium proliferatum (RAST M9 = 4). La sérologie aspergillaire (ELISA pour les IgG et immunoprécipitation pour les Ig totales : immunodiffusion pour l’activité catalasique et immunoélectrophorèse pour l’activité chymotrypsinique) a été positive dans 9 cas, avec présence d’arcs (1 à 5 arcs) dans 7 cas et avec activité enzymatique (catalase, chymotrypsine) positive dans 3 cas.
Bilan mycologique L’examen mycologique direct réalisé sur les sécrétions endo-sinusiennes a été positif dans tous les 10 cas. La culture mycologique avait permis l’identification du champignon dans 6 cas :Aspergillus fumigatus dans 5 cas, Aspergillus clavatus et Fusarium proliferatum dans 1
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cas. Les résultats pour ces 6 cas sont concordants avec les tests cutanés et le dosage des IgE spécifiques. Au terme de ce bilan nous avons retenu le diagnostic de SFA : — SAA dans 4 cas (cas no 3, 6, 8, 10) sur des critères très restrictifs avec concordance parfaite des tests cutanés, des RAST, de la sérologie aspergillaire et de la culture mycologique, — SFA sans autre précision dans 6 cas lorsque la concordance de tous les critères immuno-allergologiques et mycologiques n’était pas absolue même si la suspicion de « l’étiologie aspergillaire » est également très forte dans ces 6 cas (cas no 1, 2, 4, 5, 7, 9), — SFA et ABPA associées dans 4 cas (cas no 4, 5, 7, 8).
Traitement — Evolution — Résultats Huit de ces dix patients ont été opérés par chirurgie endoscopique avec ablation de la mucine, des polypes éventuels et aération des sinus pathologiques avec conservation de la muqueuse sinusienne. Un patient avait bénéficié d’un bilan endoscopique seul (refus d’intervention) avec aspiration et lavage des sinus maxillaires et un autre d’une aspiration des sécrétions à travers une méatotomie moyenne « spontanée ». Tous les patients ont été traités par corticothérapie per os (0,25-0,50 mg/kg) pendant trois mois à deux ans selon l’évolution clinique et endoscopique et par corticothérapie locale nasale au long cours. Un patient avait bénéficié dix ans auparavant (cas no 7) d’un traitement par corticoïdes per os et amphotéricine B et un autre, cinq ans auparavant, par chirurgie ethmoïdo-maxillaire et par corticoïdes et itraconazole (cas no 8) mis en route par les pneumologues pour l’ABPA. Le recul moyen du suivi de ces SFA est de 6 ans avec des extrêmes de 18 mois à 16 ans. Les résultats thérapeutiques peuvent être schématisés comme suit : — un cas de guérison avec un recul de 16 ans et avec normalisation de l’éosinophilie, des IgE totales et de la sérologie aspergillaire (cas no 3), — deux cas d’évolution favorable sinon de guérison (cas no 1, 2) avec normalisation des paramètres cliniques et TDM, avec un recul de 6 ans mais sans suivi biologique régulier, — trois cas d’évolution favorable avec normalisation de la clinique, du tableau TDM mais aussi des paramètres biologiques avec un recul de 5 ans (cas no 7) de 2 ans (cas no 6) et de 18 mois (cas no 10), — trois cas d’amélioration de la symptomatologie ORL (cas no 4, 5, 9) avec un recul de 3 ans à 18 mois mais avec persistance des problèmes broncho-pulmonaires dans deux cas (cas no 4, 5), — un échec thérapeutique ORL et pneumologique (cas no 8 : chirurgie nasosinusienne, corticoïdes per os, amphotéricine B et itraconazole) peut-être favorisé par la mauvaise compliance thérapeutique de la patiente.
La Sinusite Fongique Allergique (SFA)
DISCUSSION La fréquence réelle des SFA semble difficile à évaluer avec précision. Pour certains auteurs elle représente 5 à 10 % des sinusites chroniques chirurgicales [1, 8, 9, 21] avec d’importantes variations géographiques. Les cas publiés en Europe paraissent beaucoup plus rares [4, 12, 13, 22]. Le tableau clinique est celui d’une sinusite chronique et/ou d’une polypose sans spécificité nette en dehors des rares cas de mouchage de sécrétions nasales gluantes, épaissies type « mastic » (mucine allergique) permettant un diagnostic pré-opératoire. La sémiologie TDM [1, 2325] peut faire suspecter le diagnostic de SFA mais sans critères réellement pathognomoniques et l’interprétation doit tenir compte de fréquentes séquelles postopératoires : atteinte unilatérale dans environ 50 % des cas mais aussi bilatérale souvent asymétrique ; comblement plus ou moins hétérogène d’un ou plusieurs sinus ; érosion voire destruction des parois sinusiennes ; aspect pseudo-tumoral, avec extension aux régions périsinusiennes, peut-être plus fréquent dans les formes pédiatriques [16, 25] ou encore tableau plus banal d’atteinte inflammatoire mono- ou pluri-sinusienne. L’IRM, en fonction de la teneur en protéines, en eau (déshydratation) et en éléments ferromagnétiques éventuels du contenu sinusien, montre habituellement un hyposignal central en mode pondéré T1 et T2 et un hypersignal essentiellement en T2 en périphérie, fournissant ainsi des renseignements complémentaires à l’imagerie TDM [1, 23-25]. L’association SFA (surtout SAA) et ABPA n’est que rarement signalée dans la littérature [4, 7, 26-32] mais doit être systématiquement recherchée lors d’un bilan de SFA et/ou d’ABPA (4 cas sur 10 dans notre série). Cette association peut être concomitante ou non, avec parfois plusieurs années de décalage entre l’atteinte nasosinusienne et broncho-pulmonaire ou même après guérison de l’atteinte initiale (cas no 7). En dehors de la parenté anatomophysiologique des voies respiratoires hautes et basses et des similitudes physiopathologiques entre SFA et ABPA, cette association peut faire évoquer différentes hypothèses physiopathologiques : sécrétions nasales et/ou bronchiques anormales favorisant la prolifération de champignons et la libération de substances antigéniques ou cytotoxiques à l’origine de réactions immunologiques, inflammatoires ou autres ; anomalies des muqueuses, des moyens de défense, de l’immunité locale nasale et/ou bronchique voire de l’immunité systémique ; atopie dans certains cas ; facteurs environnementaux ou géographiques particuliers.... Cette association SFA et ABPA souligne également l’extension possible de l’atteinte fongique et l’intérêt des critères immuno-allergiques dans le diagnostic de ce type de pathologie fongique bipolaire rhino-bronchique. Si la présence de mucine allergique paraît indispensable au diagnostic de SFA, l’examen anatomopathologique de
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celle-ci retrouve de façon quasi constante des éosinophiles, des cristaux de Charcot Leyden, des éléments fongiques habituellement peu nombreux et sans envahissement tissulaire [1, 8-10, 13, 17, 33, 34]. Ces éléments anatomopathologiques n’ont pas de spécificité propre en faveur d’une étiologie fongique et/ou allergique en dehors d’un contexte clinique précis (polyposes nasosinusiennes, NARES, RSCE, contamination...). Dans notre série nous n’avons pu mettre en évidence d’éléments fongiques que dans un cas, probablement pour des raisons méthodologiques : examen réalisé sur la muqueuse sinusienne et non sur la mucine, muqueuse posée durant l’intervention sur une compresse ayant absorbé les sécrétions. Le bilan mycologique réalisé sur la mucine a été beaucoup plus contributif avec un examen mycologique direct positif dans les 10 cas et avec identification du ou des champignons dans 6 cas. Contrairement aux autres séries de la littérature mettant en évidence une prédominance des champignons dématiés [3, 8, 9, 33-35] par rapport à Aspergillus, nos 10 cas semblent liés à Aspergillus avec identification formelle du champignon par culture dans 6 cas (5 cas d’Aspergillus fumigatus et 1 cas d’A. clavatus et de Fusarium proliferatum) et avec concordance des différents critères immuno-allergologiques en faveur d’une origine aspergillaire dans tous les cas. Les examens à visée immuno-allergologique sont tributaires de certaines contraintes techniques [1, 2, 9, 11, 34, 35] : qualité et standardisation faibles des extraits fongiques commerciaux qui pourraient être améliorées par l’utilisation prochaine d’allergènes recombinants, non disponibilité en pratique clinique courante d’extraits pour les tests cutanés, le dosage des IgE spécifiques et des IgG pour certains champignons avec un risque de méconnaissance de certaines « SFA non aspergillaires ». Ces examens immunologiques ne sont qu’inconstamment rapportés et détaillés dans la littérature et ne font pas partie des critères diagnostiques de SFA dans certains travaux [10, 12, 13, 15, 21]. Cependant ces critères immunologiques, comme pour l’ABPA ou pour l’allergie bronchopulmonaire fongique non aspergillaire, paraissent nécessaires à l’individualisation de ce type de pathologie dans son concept physiopathologique et nosologique de SFA pour éviter toute « dérive fongique » et pour garder un sens au terme « allergie » [1, 9, 10, 12, 13, 15, 17, 18]. Lorsque ces critères immunologiques ne sont pas retenus pour le diagnostic de SFA, cette pathologie fongique nasosinusienne demeure incertaine, mal limitée, même avec la mise en évidence d’éosinophiles, de MBP, d’ECP (Eosinophilic Cationic Protein) et d’éléments fongiques dans les sécrétions nasales. En effet il faut tenir compte du caractère ubiquitaire des champignons, du risque de contamination des prélèvements, de la fréquence de la pathologie inflammatoire à éosinophiles dans les rhinosinusites chroniques mais aussi de l’absence de liens phy-
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siopathologiques bien établis entre la pathologie évoquée et la présence d’éosinophiles et d’éléments fongiques dans les sécrétions nasosinusiennes : mécanismes IgE dépendants ou non, mécanismes infectieux ou inflammatoires non spécifiques ou autres mécanismes encore inconnus sur terrain prédisposé ou liés à des facteurs environnementaux particuliers... [1, 11, 15]. Faut-il alors parler de syndrome apparenté à la SFA (AFS — like syndrome) [10, 21] et/ou de rhinosinusites fongiques à éosinophiles, de rhinosinusites à mucine éosinophilique, de RSCE ou de rhinosinusite fongique mucoïde sans allergie [10, 12, 13, 15, 17, 18, 34] ? Serrano et coll. [34] analysant une série de 165 « rhinosinusites chroniques chirurgicales », retiennent comme critères diagnostiques de RSFA, l’aspect macroscopique caractéristique de « mucine allergique », la localisation maxillaire de l’atteinte fongique et la positivité du dosage des IgE spécifiques vis-à-vis de A. Fumigatus. Mais s’agit-t-il alors de la même entité que la SFA telle que nous l’avons définie dans ce travail, avec une atteinte possible des autres sinus, avec une atteinte fongique bipolaire rhino-bronchique (4 cas sur 10) et avec des perturbations immuno-allergologiques nettes régressant dans 4 cas parallèlement à l’amélioration clinique et TDM après corticothérapie et chirurgie pour un recul de 1,5, 2,5, et 16 ans ? Des études ultérieures devraient permettre de clarifier la nosologie encore hésitante de l’ensemble de la pathologie nasosinusienne fongique avec ses implications thérapeutiques. Aussi nous proposons comme d’autres auteurs l’association et la concordance [3, 8, 9, 13, 14, 19, 28] des critères diagnostiques suivants pour faire de la SFA une entité bien définie : — rhinosinusite chronique et/ou polypose nasosinusienne uni ou bilatérale clinique et TDM avec ou sans atopie et avec ou sans ABPA associée ; — aspect opératoire et/ou endoscopique de « mucine allergique » ; — critères biologiques et immunologiques (non disponibles en pratique clinique courante pour tous les champignons) : hyperéosinophilie périphérique à interpréter en fonction d’une corticothérapie intercurrente éventuelle, augmentation des IgE totales, IgE spécifiques augmentées et tests cutanés positifs pour les champignons incriminés ; — examen anatomopathologique de la muqueuse sinusienne et surtout de la mucine prélevées dans de bonnes conditions : éosinophiles, cristaux de Charcot Leyden et éléments fongiques sans envahissement tissulaire ; — bilan mycologique qui n’a de valeur réelle que confronté à la clinique : examen mycologique direct positif et si possible identification du ou des champignons par la culture en limitant au maximum le risque de contamination. Le traitement, les critères de surveillance et les résultats restent difficiles à apprécier dans la littérature face à des
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séries bien documentées souvent limitées et peu nombreuses et avec un recul souvent faible. Un certain consensus semble se dégager pour la SFA en faveur de l’association chirurgie endoscopique avec ablation de la mucine allergique, aération des sinus et corticothérapie per os avec des modalités variables selon les auteurs [1, 8, 19-21]. En cas d’association SFA et ABPA, la corticothérapie per os paraît nécessaire en première intention [27, 28]. Dans ce cas particulier, l’intérêt diagnostique de la chirurgie nasosinusienne paraît évident, mais sa place exacte, chirurgie d’emblée ou après échec du traitement corticoïde de première intention, reste à valider par des études ultérieures tout comme l’intérêt de l’association corticoïde-antifongique. La corticothérapie locale au long cours pourrait constituer un appoint thérapeutique utile [1, 8, 9]. Le recours aux antifongiques systémiques (amphotéricine B, itraconazole, ketoconazole) semble beaucoup moins fréquent et moins documenté pour le traitement des SFA que pour celui des ABPA : spectre d’activité, toxicité, faible pénétration probable dans les sinus qui sont accessibles à la chirurgie, fréquence des SFA à champignons dématiés. Les résultats thérapeutiques encourageants obtenus par certains auteurs avec les antifongiques (amphotéricine B et itraconazole) par voie locale nasale dans le traitement des polyposes [36] et de certaines rhinosinusites fongiques [37] ne peuvent être transposés sans réserve au traitement des SFA telles que définies dans le travail : absence de références probantes dans la littérature pneumologique pour le traitement des ABPA par des aérosols d’antifongiques, absence d’études randomisées avec un recul prolongé concernant ce type de traitement dans la rhinosinusite fongique à éosinophiles et dans la SFA, absence d’étude pharmacologique récente évaluant la biodisponibilité, la concentration et le mode d’action d’un antifongique local nasal (activité antifongique propre, activité anti-inflammatoire ou autre) face à des mécanismes pathogéniques encore incertains et face à de multiples variétés de champignons... La place de l’immunothérapie [1, 8, 9, 20, 27, 38] reste très discutée et se heurte à de nombreux problèmes non résolus : manque de standardisation des allergènes fongiques, mélanges complexes d’antigènes fongiques et non fongiques [1], absence fréquente d’identification du/ou des champignons, interactions éventuelles dans une pathologie immunologique de type III de Gell et Coombs et absence de références provenant du traitement par immunothérapie des ABPA. Pour Mabry [39, 40], l’immunothérapie, en complément de la chirurgie et de la corticothérapie, diminue la fréquence des récidives et la consommation médicamenteuse. Nos résultats thérapeutiques, avec un recul souvent long (recul moyen de 6 ans), paraissent meilleurs que ceux dans d’autres séries publiés dans la littérature où les
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récidives sont fréquentes, 10 à 100 % selon les publications [1, 8, 9, 14, 20, 21, 29, 33]. Mais s’agit-il toujours d’une pathologie superposable répondant aux mêmes critères diagnostiques et aux mêmes champignons ? Les critères de surveillance doivent rester cliniques et éventuellement TDM mais peut être aussi biologiques à l’image de l’ABPA. En effet dans 4 cas, avec un recul de plusieurs années (voir paragraphe résultats), nous avons observé parallèlement à l’évolution clinique et TDM favorable, une normalisation des critères biologiques : éosinophilie, IgE totales, sérologie aspergillaire et de façon plus surprenante IgE spécifiques dans 1 cas. D’autres auteurs rapportent des observations analogues [19, 22, 27, 30]. Cette évolution des paramètres immunologiques semble également souligner l’implication dans la physiopathologie des SFA de mécanismes immunologiques probablement multiples. [1-3, 8, 10, 11, 15].
CONCLUSION Malgré certaines incertitudes physiopathologiques et nosologiques, la SFA, terme moins restrictif que celui de SAA, à l’image de l’ABPA, a progressivement acquis son individualisation par rapport à d’autres pathologies fongiques nasosinusiennes (balle fongique, sinusite fongique invasive, rhinite allergique fongique...). Dans l’état actuel de nos connaissances et pour éviter toute « dérive fongique » rattachant de nombreuses rhinosinusites chroniques à une pathologie fongique, le diagnostic de SFA devrait réunir un ensemble de critères cliniques, TDM, anatomopathologiques, immuno-allergologiques et mycologiques. Le traitement est essentiellement médicochirurgical. Une meilleure connaissance des mécanismes physiologiques impliqués, immunologiques ou non, et une méthodologie diagnostique plus performante avec des séries plus larges, bien documentées et avec un recul important, devraient permettre dans un proche avenir de mieux préciser et de valider la place nosologique exacte et le traitement des SFA face à des entités de description plus récente encore difficiles à évaluer telles les rhinosinusites chroniques à éosinophiles (RSCE) ou les syndromes réputés fongiques apparentés à la SFA.
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