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Léiomyosarcome de la veine cave inférieure
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ARTICLE IN PRESS
Journal de Chirurgie Viscérale (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Léiomyosarcome de la veine cave inférieure夽 Leiomyosarcoma of the inferior vena cava L. Sulpice a,d, M. Rayar a, G.B. Levi Sandri a, P. de Wailly a, S. Henno b, K. Turner a, T. Lesimple c, K. Boudjema a, B. Meunier a,∗ a
Service de chirurgie hépato-biliaire et digestive, université Rennes 1, CHU de Rennes, 35000 Rennes, France b Service d’anatomie et cytologie pathologiques, université Rennes 1, CHU de Rennes, 35033 Rennes, France c Centre régional de lutte contre le cancer, université Rennes 1, 35042 Rennes, France d Inserm U991, université Rennes 1, 35033 Rennes, France
MOTS CLÉS Léiomyosarcome ; Veine cave inférieure ; Sarcomes ; Cavotomie
Résumé Introduction. — Le léiomyosarcome (LMS) de la veine cave inférieure (VCI) est une tumeur rare des parties molles avec un mauvais pronostic. Seule une chirurgie carcinologique radicale peut permettre une survie à long terme. Méthodes. — Entre 1997 et 2013, huit patients ont été opérés d’un LMS de la VCI dans notre institution. Dans ce travail, ont été considérés comme LMS de la VCI, les sarcomes développés en intraluminale et les sarcomes avec une masse extraluminale dont la résection complète (R0) imposait une résection de la VCI. Résultats. — Selon la classification FNCLCC, deux tumeurs étaient classées en grade 1 (25 %), quatre en grade 2 (50 %) et deux en grade 3 (25 %). La durée médiane d’hospitalisation était de 16 jours. La durée moyenne de suivi était de 62 mois. La survie globale moyenne (OS) et la survie moyenne sans récidive (DFS) étaient respectivement de 120 et 19 mois. Le taux de survie à 3 ans était de 87,5 %. Au cours du suivi, 7 (87,5 %) patients ont présenté une récidive. Il s’agissait d’une récidive locale seule chez 3 patients (37,5 %), une récidive métastatique isolée chez un patient (12,5 %) et une récidive locale et métastatique chez 3 patients (37,5 %). Conclusion. — Le LMS de la VCI est une tumeur rare associée à un mauvais pronostic si une résection chirurgicale carcinologiquement complète ne peut être réalisée. En cas de récidive, un traitement chirurgical doit systématiquement être discuté afin d’améliorer la survie des patients. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2015.11.002. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Journal of Visceral Surgery, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Meunier). 夽
http://dx.doi.org/10.1016/j.jchirv.2014.07.017 1878-786X/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
JCHIRV-589; No. of Pages 5
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ARTICLE IN PRESS
2
L. Sulpice et al.
KEYWORDS Leiomyosarcoma; Inferior vena cava; Ex vivo; Liver surgery; Recurrence
Summary Background. — Leiomyosarcoma (LMS) of the inferior vena cava (IVC) is a rare tumor with poor prognosis. Optimal treatment includes complete resection of the malignant lesion. Methods. — From 1997 to 2013, eight patients underwent surgery in our department for IVC LMS. LMS was considered to arise from the IVC if the tumor presented intraluminal development or if complete resection (R0) required removal of part of the IVC with an extraluminal mass. Results. — There were two grade 1 tumors (25%), four grade 2 (50%) and two grade 3 (25%). The median length of stay was 16 days and there were no perioperative deaths. Median of follow-up was 56 months and mean overall survival was 120 months. Mean 3-year survival rate was 87,5%. Six patients (75%) developed a local recurrence. Four patients died from disease progression. Two patients underwent surgery for recurrence. Conclusion. — IVC LMS have a poor prognosis if surgical resection cannot be achieved. Long-term survival is related to an extensive surgery, in the event of recurrence, surgery should again be proposed and may be effective for controlling disease progression, possibly improving survival. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le léiomyosarcome (LMS) de la veine cave inférieure (VCI) est une tumeur rare des parties molles. Depuis sa première description en 1871 par Pearl, environ 470 cas ont été décrits dans la littérature [1—3]. Ces lésions ne représentent que 0,5 % des tumeurs des parties molles opérées chez l’adulte [4,5]. Du fait de sa rareté, aucun consensus n’a pu être clairement établi concernant la prise en charge thérapeutique de ces tumeurs, dont la seule donnée valide concernant son pronostic dépend directement de la qualité de l’exérèse chirurgicale. En effet, seule une chirurgie carcinologique radicale peut permettre une survie à long terme [6]. L’intérêt d’une chimiothérapie en situation periopératoire (adjuvante ou néoadjuvante) a été discuté dans certaines publications, mais reste encore non validé [7]. Le but de ce travail était d’apporter de nouvelles données confirmant l’intérêt d’une chirurgie curative R0 dans cette indication, au travers d’une expérience monocentrique de huit cas de LMS de la VCI.
Patients et méthodes Entre 1997 et 2013, huit patients ont été opérés d’un LMS de la VCI dans notre institution. Ce travail rétrospectif a été réalisé après approbation du comité d’éthique de notre établissement (réf. no 14.16). Les données suivantes ont été collectées et analysées : les antécédents médicaux, les données d’imagerie préopératoire, les données peropératoires, le compte rendu d’anatomopathologie, les suites et traitements postopératoires. Tous les dossiers ont été discutés en réunion pluridisciplinaire spécialisée (RCP sarcome) en pré- et postopératoire. Au cours du suivi postopératoire aucun patient n’a été perdu de vue. Dans ce travail, ont été considérés comme LMS de la VCI, les sarcomes développés en intraluminale et les sarcomes avec une masse extraluminale dont la résection complète (R0) imposait une résection de la VCI [8]. Les patients ayant des antécédents de sarcome ont été exclus de cette étude. Les tumeurs ont été catégorisées en utilisant le système ¸ais des sarcomes (FNCLCC, Fédération de classification franc nationale des centres de lutte contre le cancer), prenant
en considération la différenciation tumorale, l’index mitotique, et l’importance de la nécrose tumorale (grade 1 = faible ; grade 2 = intermédiaire ; grade 3 = élevé) [9]. Les examens anatomo-pathologiques ont tous été relus par un médecin spécialiste (H.S.) dans l’analyse de ces tumeurs. En cas de doute, des analyses immuno-histochimique complémentaires et/ou une relecture par un second anatomopathologiste référent extérieur ont été réalisées pour confirmer le diagnostic. La localisation tumorale a été catégorisée selon le niveau d’envahissement de la VCI : • niveau I (infra-rénale) correspondant à la VCI en dessous de l’abouchement des veines rénales ; • niveau II (segment moyen) correspondant à la VCI située entre l’abouchement des veines sus-hépatiques et des veines rénales ; • niveau III (sus-hépatique) correspondant à la VCI située entre l’oreillette droite et les veines sus-hépatiques. La récidive locale a été définie comme une reprise évolutive de la tumeur au niveau du site de résection initiale ; et la maladie métastatique comme une récidive tumorale au niveau d’une autre localisation. Analyse statistique : les variables continues sont représentées par leur moyenne et écart-types ou valeurs extrêmes. Les variables qualitatives sont représentées par leur fréquence et nombre. L’analyse de survie a été réalisée en utilisant la méthode de Kaplan-Meier. La survie sans récidive (DFS) a été déterminée par l’intervalle entre la date de l’intervention et la date de survenue de la première récidive ou du décès. La survie globale (OS) a été déterminée par l’intervalle entre la date de l’intervention et la survenue du décès du patient ou du dernier suivi.
Résultats Les caractéristiques des patients sont résumées dans le Tableau 1. Durant la période d’étude, 8 patients (2 hommes et 6 femmes) ont été opérés pour un LMS de la VCI. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 65,5 ans (30—77 ans). La taille moyenne de la tumeur était de 4 cm (3—24 cm). Dans sept cas (87,5 %), le symptôme initial était la douleur abdominale et dans un cas (12,5 %) une
Sexe
VCI niveau
Taille (mm)
Date chirurgie
Grade tumoral
Invasion locale
Geste chirurgical
Traitement annexe
Évolution
72
F
II
80 × 80
05/05/97
III
M
II
11 × 11
07/02/02
II
59
F
II
30
01/10/04
III
Rein droit
Décédé, récidive locale (5 mois) Vivant, métastase pulmonaire droite (111 mois) : pneumonectomie Décédé, récidive locale (14 mois)
73
F
II-III
60 × 60
09/03/05
I
Surrénale droite
Résection VCI, prothèse, R0 Résection VCI, prothèse, néphrectomie droite, R0 Néphrectomie droite + résection segmentaire VCI, R0 Résection VCI et veines rénales, prothèse, pas de réimplantation veine rénale gauche, R0
Aucun
41
Pédicule hépatique Veine rénale droite
41
F
II-III
80 × 60
27/03/07
II
Surrénale droite, Spiegel, diaphragme
75
F
II
70 × 75
25/09/08
I
77
M
I-II
50 × 50
09/10/09
II
Rein droit
30
F
I-II
24 × 12
09/05/11
II
Veine rénale droite
Hépatectomie droite, néphrectomie droite, résection partielle diaphragme droit, Résection VCI, prothèse, R0 Résection VCI, prothèse, pas de réimplantation veine rénale gauche, R0 Résection VCI sous-rénale, prothèse, néphrectomie droite, R0 Résection VCI, prosthèse, néphrectomie droite, réimplantation veine rénale gauche, R0
5 cures adjuvantes : doxorubicineifosfamide 4 cures adjuvantes : holoxan-adriamycine, mesna-dexrazoxane Métastasectomie
Taxotère gemzar
Métastase hépatique (66 mois) metastasectomie V-VIII, grade II. Récidive pulmonaire (5 mois plus tard) : abstention Récidive locale (42 mois) : taxotère-gemcitabine Décédé
Aucun
Vivant, absence de récidive
6 cures néoadjuvantes : doxorubicineifosfamide, 50 % réduction 4 cures néoadjuvantes : doxorubicineifosfamide
Métastase médiastinale (adénopathie), stables
Vivant, métastase hépatique (24 mois) : hépatectomie gauche avec reconstruction du confluent cavo-sus-hépatique (chirurgie ex vivo), remplacement prothétique de la VCI
VST : vivant sans résidu tumoral ; VR : vivant avec récidive tumorale ; DRM : décédé d’une récidive de la maladie ; VCI : veine cave inférieure.
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Âge
Modele +
Caractéristiques des patients.
Léiomyosarcome de la veine cave inférieure
Tableau 1
3
Modele +
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4 occlusion intestinale. Aucun patient ne présentait un syndrome de compression de la VCI ou n’avait eu un antécédent d’irradiation abdominale. Selon la classification FNCLCC, deux tumeurs étaient classées en grade 1 (25 %), quatre en grade 2 (50 %) et deux en grade 3 (25 %). Concernant la localisation sur la VCI, la tumeur était classée de niveau II chez quatre patients (50 %), de niveaux II et III chez deux patients (25 %) et les niveaux I et II chez deux patients (25 %). Deux patients ont bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante associant doxorubicine et ifosfamide. Dans un cas, aucune réponse objective n’a été observée après 4 cycles, alors que chez le deuxième patient, une réduction tumorale de 50 % a été obtenue après 6 cycles. Une résection d’organe adjacent a été nécessaire chez 6 patients (75 %). Il s’agissait d’une néphrectomie droite élargie dans les 6 cas. Chez un patient, une hépatectomie droite avec résection partielle du diaphragme a été réalisée ainsi qu’une extraction d’un thrombus néoplasique remontant dans l’oreillette droite (thrombus extrait dans sa totalité par cavotomie sans nécessité de mettre en place une circulation extracorporelle). L’exérèse carcinologique des LMS a nécessité une résection de la VCI chez 7 patients (87,5 %) avec un remplacement au moyen d’une prothèse PTFE de calibre compris entre 16 et 20 mm (16 mm, n = 1 ; 18 mm, n = 3 ; 20 mm, n = 3). Chez un patient, une résection segmentaire a pu être réalisée sans nécessité de reconstruction prothétique. La veine rénale gauche a été ligaturée sans réimplantation dans deux cas ; le drainage veineux étant alors assuré par la veine génitale gauche (objectivé sur le scanner en préopératoire). Aucun patient n’a développé d’insuffisance rénale postopératoire. La durée médiane d’hospitalisation était de 16 jours. Deux patients ont présenté une complication postopératoire : un hémopéritoine survenu au 7e jour nécessitant une reprise chirurgicale (sans saignement actif retrouvé) ; et une pancréatite aiguë (Balthazar E) au 20e jour postopératoire. La mortalité postopératoire à 30 jours était nulle. Deux patients (25 %) ont eu une chimiothérapie adjudante associant respectivement doxorubicine/ifosfamide (5 cycles) pour l’un et doxorubicine/ifosfamide/mesnadexrazoxane (4 cycles) pour le second. La durée moyenne de suivi était de 62 mois. La survie globale moyenne (OS) et la survie moyenne sans récidive (DFS) étaient respectivement de 120 et 19 mois. L’OS et la DFS étaient meilleures pour les tumeurs de grade I (OS et DFS de 87 et 61 mois respectivement) que pour les grades II (41 et 18 mois) et grade III (55 et 9 mois). Le taux de survie à 3 ans était de 87,5 %. Au cours du suivi, 7 (87,5 %) patients ont présenté une récidive. Il s’agissait d’une récidive locale seule chez 3 patients (37,5 %), une récidive métastatique isolée chez un patient (12,5 %) et une récidive locale et métastatique chez 3 patients (37,5 %). Quatre patients ont pu bénéficier d’une chirurgie secondaire de leur récidive, incluant une chirurgie ex vivo (hépatectomie gauche associée à un nouveau remplacement prothétique de la VCI) [10]. Le détail des récidives et de leurs prises en charge thérapeutiques est rapporté dans le Tableau 1. Trois patients (37,5 %) n’ayant pu bénéficier d’un traitement chirurgical secondaire, du fait de l’importance de l’extension locale, sont décédés précocement liée à la progression de la maladie. Aucune corrélation statistique n’a pu être mise en évidence entre la survenue d’une récidive et le grade tumoral, du fait de notre effectif limité.
L. Sulpice et al.
Discussion Le LMS est la plus fréquente des tumeurs malignes vasculaires [11], touchant préférentiellement le sexe féminin (sex-ratio 1/5) [12], comme retrouvé dans notre étude (75 % des cas). Une implication hormonale a été suggérée mais non encore prouvée [1]. L’âge moyen au moment du diagnostic dans notre série était de 65,5 ans, comparable aux données retrouvées dans la littérature. En effet, la plupart des cas sont diagnostiqués entre la cinquième et la septième décades, révélés dans plus de 80 % des cas, par une douleur abdominale comme chez sept de nos huit patients [13]. Le LMS est une tumeur à croissance lente qui est peu agressive. La diffusion métastatique se fait essentiellement par voie systémique (foie, poumon) alors que la dissémination par voie lymphatique est rare [14]. Le scanner préopératoire est l’examen de référence pour : • le diagnostic ; • l’évaluation de la résécabilté (relations avec les organes de voisinage et présence de localisation métastatiques) ; • le suivi postopératoire. L’imagerie par résonance magnétique est aujourd’hui un complément indispensable dans la caractérisation des tumeurs des tissus mous, afin de mieux préciser les rapports avec les structures vasculaires et organes adjacents [15]. La cavographie, réalisée systématiquement dans le passé, est de nos jours devenue obsolète [16]. Nos données concernant la localisation de la tumeur par rapport à la VCI sont en accord avec les travaux de Mann et al., retrouvant 83 % des LMS de la VCI développés au niveau du segment II [17]. Les formes de type III sont associées dans 50 % des cas à un syndrome de Budd-Chiari, aggravant de fait le pronostic, car augmentant le risque de métastases pulmonaires [2]. Une biopsie tumorale a été réalisée seulement chez un patient (12,5 %) de notre série, afin de guider le choix de la meilleure chimiothérapie néoadjuvante. Actuellement, la biopsie préthérapeutique est devenue la règle avant traitement, afin de connaître le degré de différenciation tumorale et guider ainsi l’agressivité chirurgicale. La prise en charge de ces lésions est spécifique et nécessite une discussion systématique en réunion de concertation multidisciplinaire (impliquant les pathologistes, les radiologues, les chirurgiens et les oncologues). C’est pourquoi, des centres de références des sarcomes (comme pour les GIST) comprenant l’ensemble des spécificités sus-citées ont été désignés. Il est intéressant de noter que tous les patients de cette série présentaient une extension rétropéritonéale vers le côté droit de la veine cave avec un envahissement du rein droit (n = 6) ou du foie droit (n = 1). A contrario, le rein gauche est resté libre de toute invasion tumorale dans tous les cas. Cette latéralisation à droite de la croissance des LMS de la VCI est décrite dans toutes les séries et en partie expliquée par la moindre résistance des tissus cellulo-adipeux à droite comparée à l’aorte située à gauche. Dans notre série, une résection macroscopiquement complète a été obtenue dans tous les cas. Lors de geste de résection secondaire, le risque de diffusion tumorale locale ou de récidive péritonéale l est élevé [18]. Il est donc impératif d’obtenir une résection complète R0 emportant en monobloc l’ensemble des tissus tumoraux comprenant les organes adjacents sans effraction tumorale. Dans notre série, deux patients ont été adressés secondairement dans notre centre, après une chirurgie R1 du primitif réalisée dans un centre non spécialisé. Ceci peut expliquer en partie le
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Léiomyosarcome de la veine cave inférieure faible taux de survie sans récidive à 3 ans (37,5 %). Ainsi, la chirurgie des sarcomes et tout particulièrement des LMS de la VCI doit être réalisée dans des centres chirurgicaux de références, expérimentés tant en chirurgie hépatique qu’en reconstruction vasculaire complexe [19]. Par ailleurs, environ 20 % des patients présentent un thrombus endoluminal qui peut être responsable d’un syndrome de Budd-Chiari ou d’une fibrillation auriculaire, (par la stimulation directe de l’oreillette droite) et compliquant encore la prise en charge chirurgicale [20]. Bien que le degré de différenciation tumorale soit reconnu comme un des facteurs influenc ¸ant le pronostic pour la plupart des sarcomes, cette donnée n’a pas été confirmée dans notre série pour les LMC de la VCI. Ceci est possiblement lié au faible effectif de notre population ne permettant une analyse statistique fiable des facteurs de risques influenc ¸ant la survie. Dans notre série les facteurs semblant influencés la survie à court terme étaient : • une tumeur de niveau III ; • l’extension à l’oreillette droite ; • la présence d’un bourgeon tumoral endoluminal ; • une chirurgie macroscopiquement incomplète. L’intérêt de la radiothérapie ou chimiothérapie reste débattu. En effet, la doxarubicine ainsi que l’ifosfamide ont été proposés en néoadjuvant pour des patients en bon état général ayant une tumeur difficilement résécable. Dans notre série, deux patients ont bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante selon ce protocole permettant d’obtenir une réduction tumorale de 50 % pour l’un et une absence de réponse pour l’autre. En cas de tumeur résécable d’emblée, aucune donnée factuelle ne permet de discuter l’intérêt d’un traitement néoadjuvant. En cas de tumeur inopérable, une chimiothérapie palliative ne permet pas d’améliorer la survie [15]. La radiothérapie néoadjuvante associée à une chirurgie complète peut permettre une diminution du risque de récidive locale rapporté après un suivi moyen de 55,6 mois [21]. En effet, les effets théoriques de la radiothérapie préopératoire sont liés à la vascularisation de la tumeur et donc à sa radiosensibilité. En cas de récidive, la résection chirurgicale doit toujours être discutée. La procédure peut être difficile mais une résection R0 est le seul moyen d’obtenir une survie prolongée.
Conclusion Le LMS de la VCI est une tumeur rare associée à un mauvais pronostic si une résection chirurgicale carcinologiquement complète ne peut être réalisée. Une prise en charge chirurgicale agressive doit être proposée pour obtenir une résection R0. La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie reste à déterminer. Cette chirurgie vasculaire avec reconstruction complexe ne doit être effectuée que dans des centres spécialisés. En cas de récidive, un traitement chirurgical doit systématiquement être discuté afin d’améliorer la survie des patients.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Résumé Introduction. — Le léiomyosarcome (LMS) de la veine cave inférieure (VCI) est une tumeur rare des parties molles avec un mauvais pronostic. Seule une chirurgie carcinologique radicale peut permettre une survie à long terme. Méthodes. — Entre 1997 et 2013, huit patients ont été opérés d’un LMS de la VCI dans notre institution. Dans ce travail, ont été considérés comme LMS de la VCI, les sarcomes développés en intraluminale et les sarcomes avec une masse extraluminale dont la résection complète (R0) imposait une résection de la VCI. Résultats. — Selon la classification FNCLCC, deux tumeurs étaient classées en grade 1 (25 %), quatre en grade 2 (50 %) et deux en grade 3 (25 %). La durée médiane d’hospitalisation était de 16 jours. La durée moyenne de suivi était de 62 mois. La survie globale moyenne (OS) et la survie moyenne sans récidive (DFS) étaient respectivement de 120 et 19 mois. Le taux de survie à 3 ans était de 87,5 %. Au cours du suivi, 7 (87,5 %) patients ont présenté une récidive. Il s’agissait d’une récidive locale seule chez 3 patients (37,5 %), une récidive métastatique isolée chez un patient (12,5 %) et une récidive locale et métastatique chez 3 patients (37,5 %). Conclusion. — Le LMS de la VCI est une tumeur rare associée à un mauvais pronostic si une résection chirurgicale carcinologiquement complète ne peut être réalisée. En cas de récidive, un traitement chirurgical doit systématiquement être discuté afin d’améliorer la survie des patients. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2015.11.002. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Journal of Visceral Surgery, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Meunier). 夽
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KEYWORDS Leiomyosarcoma; Inferior vena cava; Ex vivo; Liver surgery; Recurrence
Summary Background. — Leiomyosarcoma (LMS) of the inferior vena cava (IVC) is a rare tumor with poor prognosis. Optimal treatment includes complete resection of the malignant lesion. Methods. — From 1997 to 2013, eight patients underwent surgery in our department for IVC LMS. LMS was considered to arise from the IVC if the tumor presented intraluminal development or if complete resection (R0) required removal of part of the IVC with an extraluminal mass. Results. — There were two grade 1 tumors (25%), four grade 2 (50%) and two grade 3 (25%). The median length of stay was 16 days and there were no perioperative deaths. Median of follow-up was 56 months and mean overall survival was 120 months. Mean 3-year survival rate was 87,5%. Six patients (75%) developed a local recurrence. Four patients died from disease progression. Two patients underwent surgery for recurrence. Conclusion. — IVC LMS have a poor prognosis if surgical resection cannot be achieved. Long-term survival is related to an extensive surgery, in the event of recurrence, surgery should again be proposed and may be effective for controlling disease progression, possibly improving survival. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le léiomyosarcome (LMS) de la veine cave inférieure (VCI) est une tumeur rare des parties molles. Depuis sa première description en 1871 par Pearl, environ 470 cas ont été décrits dans la littérature [1—3]. Ces lésions ne représentent que 0,5 % des tumeurs des parties molles opérées chez l’adulte [4,5]. Du fait de sa rareté, aucun consensus n’a pu être clairement établi concernant la prise en charge thérapeutique de ces tumeurs, dont la seule donnée valide concernant son pronostic dépend directement de la qualité de l’exérèse chirurgicale. En effet, seule une chirurgie carcinologique radicale peut permettre une survie à long terme [6]. L’intérêt d’une chimiothérapie en situation periopératoire (adjuvante ou néoadjuvante) a été discuté dans certaines publications, mais reste encore non validé [7]. Le but de ce travail était d’apporter de nouvelles données confirmant l’intérêt d’une chirurgie curative R0 dans cette indication, au travers d’une expérience monocentrique de huit cas de LMS de la VCI.
Patients et méthodes Entre 1997 et 2013, huit patients ont été opérés d’un LMS de la VCI dans notre institution. Ce travail rétrospectif a été réalisé après approbation du comité d’éthique de notre établissement (réf. no 14.16). Les données suivantes ont été collectées et analysées : les antécédents médicaux, les données d’imagerie préopératoire, les données peropératoires, le compte rendu d’anatomopathologie, les suites et traitements postopératoires. Tous les dossiers ont été discutés en réunion pluridisciplinaire spécialisée (RCP sarcome) en pré- et postopératoire. Au cours du suivi postopératoire aucun patient n’a été perdu de vue. Dans ce travail, ont été considérés comme LMS de la VCI, les sarcomes développés en intraluminale et les sarcomes avec une masse extraluminale dont la résection complète (R0) imposait une résection de la VCI [8]. Les patients ayant des antécédents de sarcome ont été exclus de cette étude. Les tumeurs ont été catégorisées en utilisant le système ¸ais des sarcomes (FNCLCC, Fédération de classification franc nationale des centres de lutte contre le cancer), prenant
en considération la différenciation tumorale, l’index mitotique, et l’importance de la nécrose tumorale (grade 1 = faible ; grade 2 = intermédiaire ; grade 3 = élevé) [9]. Les examens anatomo-pathologiques ont tous été relus par un médecin spécialiste (H.S.) dans l’analyse de ces tumeurs. En cas de doute, des analyses immuno-histochimique complémentaires et/ou une relecture par un second anatomopathologiste référent extérieur ont été réalisées pour confirmer le diagnostic. La localisation tumorale a été catégorisée selon le niveau d’envahissement de la VCI : • niveau I (infra-rénale) correspondant à la VCI en dessous de l’abouchement des veines rénales ; • niveau II (segment moyen) correspondant à la VCI située entre l’abouchement des veines sus-hépatiques et des veines rénales ; • niveau III (sus-hépatique) correspondant à la VCI située entre l’oreillette droite et les veines sus-hépatiques. La récidive locale a été définie comme une reprise évolutive de la tumeur au niveau du site de résection initiale ; et la maladie métastatique comme une récidive tumorale au niveau d’une autre localisation. Analyse statistique : les variables continues sont représentées par leur moyenne et écart-types ou valeurs extrêmes. Les variables qualitatives sont représentées par leur fréquence et nombre. L’analyse de survie a été réalisée en utilisant la méthode de Kaplan-Meier. La survie sans récidive (DFS) a été déterminée par l’intervalle entre la date de l’intervention et la date de survenue de la première récidive ou du décès. La survie globale (OS) a été déterminée par l’intervalle entre la date de l’intervention et la survenue du décès du patient ou du dernier suivi.
Résultats Les caractéristiques des patients sont résumées dans le Tableau 1. Durant la période d’étude, 8 patients (2 hommes et 6 femmes) ont été opérés pour un LMS de la VCI. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 65,5 ans (30—77 ans). La taille moyenne de la tumeur était de 4 cm (3—24 cm). Dans sept cas (87,5 %), le symptôme initial était la douleur abdominale et dans un cas (12,5 %) une
Sexe
VCI niveau
Taille (mm)
Date chirurgie
Grade tumoral
Invasion locale
Geste chirurgical
Traitement annexe
Évolution
72
F
II
80 × 80
05/05/97
III
M
II
11 × 11
07/02/02
II
59
F
II
30
01/10/04
III
Rein droit
Décédé, récidive locale (5 mois) Vivant, métastase pulmonaire droite (111 mois) : pneumonectomie Décédé, récidive locale (14 mois)
73
F
II-III
60 × 60
09/03/05
I
Surrénale droite
Résection VCI, prothèse, R0 Résection VCI, prothèse, néphrectomie droite, R0 Néphrectomie droite + résection segmentaire VCI, R0 Résection VCI et veines rénales, prothèse, pas de réimplantation veine rénale gauche, R0
Aucun
41
Pédicule hépatique Veine rénale droite
41
F
II-III
80 × 60
27/03/07
II
Surrénale droite, Spiegel, diaphragme
75
F
II
70 × 75
25/09/08
I
77
M
I-II
50 × 50
09/10/09
II
Rein droit
30
F
I-II
24 × 12
09/05/11
II
Veine rénale droite
Hépatectomie droite, néphrectomie droite, résection partielle diaphragme droit, Résection VCI, prothèse, R0 Résection VCI, prothèse, pas de réimplantation veine rénale gauche, R0 Résection VCI sous-rénale, prothèse, néphrectomie droite, R0 Résection VCI, prosthèse, néphrectomie droite, réimplantation veine rénale gauche, R0
5 cures adjuvantes : doxorubicineifosfamide 4 cures adjuvantes : holoxan-adriamycine, mesna-dexrazoxane Métastasectomie
Taxotère gemzar
Métastase hépatique (66 mois) metastasectomie V-VIII, grade II. Récidive pulmonaire (5 mois plus tard) : abstention Récidive locale (42 mois) : taxotère-gemcitabine Décédé
Aucun
Vivant, absence de récidive
6 cures néoadjuvantes : doxorubicineifosfamide, 50 % réduction 4 cures néoadjuvantes : doxorubicineifosfamide
Métastase médiastinale (adénopathie), stables
Vivant, métastase hépatique (24 mois) : hépatectomie gauche avec reconstruction du confluent cavo-sus-hépatique (chirurgie ex vivo), remplacement prothétique de la VCI
VST : vivant sans résidu tumoral ; VR : vivant avec récidive tumorale ; DRM : décédé d’une récidive de la maladie ; VCI : veine cave inférieure.
ARTICLE IN PRESS
Âge
Modele +
Caractéristiques des patients.
Léiomyosarcome de la veine cave inférieure
Tableau 1
3
Modele +
ARTICLE IN PRESS
4 occlusion intestinale. Aucun patient ne présentait un syndrome de compression de la VCI ou n’avait eu un antécédent d’irradiation abdominale. Selon la classification FNCLCC, deux tumeurs étaient classées en grade 1 (25 %), quatre en grade 2 (50 %) et deux en grade 3 (25 %). Concernant la localisation sur la VCI, la tumeur était classée de niveau II chez quatre patients (50 %), de niveaux II et III chez deux patients (25 %) et les niveaux I et II chez deux patients (25 %). Deux patients ont bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante associant doxorubicine et ifosfamide. Dans un cas, aucune réponse objective n’a été observée après 4 cycles, alors que chez le deuxième patient, une réduction tumorale de 50 % a été obtenue après 6 cycles. Une résection d’organe adjacent a été nécessaire chez 6 patients (75 %). Il s’agissait d’une néphrectomie droite élargie dans les 6 cas. Chez un patient, une hépatectomie droite avec résection partielle du diaphragme a été réalisée ainsi qu’une extraction d’un thrombus néoplasique remontant dans l’oreillette droite (thrombus extrait dans sa totalité par cavotomie sans nécessité de mettre en place une circulation extracorporelle). L’exérèse carcinologique des LMS a nécessité une résection de la VCI chez 7 patients (87,5 %) avec un remplacement au moyen d’une prothèse PTFE de calibre compris entre 16 et 20 mm (16 mm, n = 1 ; 18 mm, n = 3 ; 20 mm, n = 3). Chez un patient, une résection segmentaire a pu être réalisée sans nécessité de reconstruction prothétique. La veine rénale gauche a été ligaturée sans réimplantation dans deux cas ; le drainage veineux étant alors assuré par la veine génitale gauche (objectivé sur le scanner en préopératoire). Aucun patient n’a développé d’insuffisance rénale postopératoire. La durée médiane d’hospitalisation était de 16 jours. Deux patients ont présenté une complication postopératoire : un hémopéritoine survenu au 7e jour nécessitant une reprise chirurgicale (sans saignement actif retrouvé) ; et une pancréatite aiguë (Balthazar E) au 20e jour postopératoire. La mortalité postopératoire à 30 jours était nulle. Deux patients (25 %) ont eu une chimiothérapie adjudante associant respectivement doxorubicine/ifosfamide (5 cycles) pour l’un et doxorubicine/ifosfamide/mesnadexrazoxane (4 cycles) pour le second. La durée moyenne de suivi était de 62 mois. La survie globale moyenne (OS) et la survie moyenne sans récidive (DFS) étaient respectivement de 120 et 19 mois. L’OS et la DFS étaient meilleures pour les tumeurs de grade I (OS et DFS de 87 et 61 mois respectivement) que pour les grades II (41 et 18 mois) et grade III (55 et 9 mois). Le taux de survie à 3 ans était de 87,5 %. Au cours du suivi, 7 (87,5 %) patients ont présenté une récidive. Il s’agissait d’une récidive locale seule chez 3 patients (37,5 %), une récidive métastatique isolée chez un patient (12,5 %) et une récidive locale et métastatique chez 3 patients (37,5 %). Quatre patients ont pu bénéficier d’une chirurgie secondaire de leur récidive, incluant une chirurgie ex vivo (hépatectomie gauche associée à un nouveau remplacement prothétique de la VCI) [10]. Le détail des récidives et de leurs prises en charge thérapeutiques est rapporté dans le Tableau 1. Trois patients (37,5 %) n’ayant pu bénéficier d’un traitement chirurgical secondaire, du fait de l’importance de l’extension locale, sont décédés précocement liée à la progression de la maladie. Aucune corrélation statistique n’a pu être mise en évidence entre la survenue d’une récidive et le grade tumoral, du fait de notre effectif limité.
L. Sulpice et al.
Discussion Le LMS est la plus fréquente des tumeurs malignes vasculaires [11], touchant préférentiellement le sexe féminin (sex-ratio 1/5) [12], comme retrouvé dans notre étude (75 % des cas). Une implication hormonale a été suggérée mais non encore prouvée [1]. L’âge moyen au moment du diagnostic dans notre série était de 65,5 ans, comparable aux données retrouvées dans la littérature. En effet, la plupart des cas sont diagnostiqués entre la cinquième et la septième décades, révélés dans plus de 80 % des cas, par une douleur abdominale comme chez sept de nos huit patients [13]. Le LMS est une tumeur à croissance lente qui est peu agressive. La diffusion métastatique se fait essentiellement par voie systémique (foie, poumon) alors que la dissémination par voie lymphatique est rare [14]. Le scanner préopératoire est l’examen de référence pour : • le diagnostic ; • l’évaluation de la résécabilté (relations avec les organes de voisinage et présence de localisation métastatiques) ; • le suivi postopératoire. L’imagerie par résonance magnétique est aujourd’hui un complément indispensable dans la caractérisation des tumeurs des tissus mous, afin de mieux préciser les rapports avec les structures vasculaires et organes adjacents [15]. La cavographie, réalisée systématiquement dans le passé, est de nos jours devenue obsolète [16]. Nos données concernant la localisation de la tumeur par rapport à la VCI sont en accord avec les travaux de Mann et al., retrouvant 83 % des LMS de la VCI développés au niveau du segment II [17]. Les formes de type III sont associées dans 50 % des cas à un syndrome de Budd-Chiari, aggravant de fait le pronostic, car augmentant le risque de métastases pulmonaires [2]. Une biopsie tumorale a été réalisée seulement chez un patient (12,5 %) de notre série, afin de guider le choix de la meilleure chimiothérapie néoadjuvante. Actuellement, la biopsie préthérapeutique est devenue la règle avant traitement, afin de connaître le degré de différenciation tumorale et guider ainsi l’agressivité chirurgicale. La prise en charge de ces lésions est spécifique et nécessite une discussion systématique en réunion de concertation multidisciplinaire (impliquant les pathologistes, les radiologues, les chirurgiens et les oncologues). C’est pourquoi, des centres de références des sarcomes (comme pour les GIST) comprenant l’ensemble des spécificités sus-citées ont été désignés. Il est intéressant de noter que tous les patients de cette série présentaient une extension rétropéritonéale vers le côté droit de la veine cave avec un envahissement du rein droit (n = 6) ou du foie droit (n = 1). A contrario, le rein gauche est resté libre de toute invasion tumorale dans tous les cas. Cette latéralisation à droite de la croissance des LMS de la VCI est décrite dans toutes les séries et en partie expliquée par la moindre résistance des tissus cellulo-adipeux à droite comparée à l’aorte située à gauche. Dans notre série, une résection macroscopiquement complète a été obtenue dans tous les cas. Lors de geste de résection secondaire, le risque de diffusion tumorale locale ou de récidive péritonéale l est élevé [18]. Il est donc impératif d’obtenir une résection complète R0 emportant en monobloc l’ensemble des tissus tumoraux comprenant les organes adjacents sans effraction tumorale. Dans notre série, deux patients ont été adressés secondairement dans notre centre, après une chirurgie R1 du primitif réalisée dans un centre non spécialisé. Ceci peut expliquer en partie le
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Léiomyosarcome de la veine cave inférieure faible taux de survie sans récidive à 3 ans (37,5 %). Ainsi, la chirurgie des sarcomes et tout particulièrement des LMS de la VCI doit être réalisée dans des centres chirurgicaux de références, expérimentés tant en chirurgie hépatique qu’en reconstruction vasculaire complexe [19]. Par ailleurs, environ 20 % des patients présentent un thrombus endoluminal qui peut être responsable d’un syndrome de Budd-Chiari ou d’une fibrillation auriculaire, (par la stimulation directe de l’oreillette droite) et compliquant encore la prise en charge chirurgicale [20]. Bien que le degré de différenciation tumorale soit reconnu comme un des facteurs influenc ¸ant le pronostic pour la plupart des sarcomes, cette donnée n’a pas été confirmée dans notre série pour les LMC de la VCI. Ceci est possiblement lié au faible effectif de notre population ne permettant une analyse statistique fiable des facteurs de risques influenc ¸ant la survie. Dans notre série les facteurs semblant influencés la survie à court terme étaient : • une tumeur de niveau III ; • l’extension à l’oreillette droite ; • la présence d’un bourgeon tumoral endoluminal ; • une chirurgie macroscopiquement incomplète. L’intérêt de la radiothérapie ou chimiothérapie reste débattu. En effet, la doxarubicine ainsi que l’ifosfamide ont été proposés en néoadjuvant pour des patients en bon état général ayant une tumeur difficilement résécable. Dans notre série, deux patients ont bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante selon ce protocole permettant d’obtenir une réduction tumorale de 50 % pour l’un et une absence de réponse pour l’autre. En cas de tumeur résécable d’emblée, aucune donnée factuelle ne permet de discuter l’intérêt d’un traitement néoadjuvant. En cas de tumeur inopérable, une chimiothérapie palliative ne permet pas d’améliorer la survie [15]. La radiothérapie néoadjuvante associée à une chirurgie complète peut permettre une diminution du risque de récidive locale rapporté après un suivi moyen de 55,6 mois [21]. En effet, les effets théoriques de la radiothérapie préopératoire sont liés à la vascularisation de la tumeur et donc à sa radiosensibilité. En cas de récidive, la résection chirurgicale doit toujours être discutée. La procédure peut être difficile mais une résection R0 est le seul moyen d’obtenir une survie prolongée.
Conclusion Le LMS de la VCI est une tumeur rare associée à un mauvais pronostic si une résection chirurgicale carcinologiquement complète ne peut être réalisée. Une prise en charge chirurgicale agressive doit être proposée pour obtenir une résection R0. La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie reste à déterminer. Cette chirurgie vasculaire avec reconstruction complexe ne doit être effectuée que dans des centres spécialisés. En cas de récidive, un traitement chirurgical doit systématiquement être discuté afin d’améliorer la survie des patients.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
5
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