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L’homme de pierre (myosite ossifiante progressive)
Revue du rhumatisme 79 (2012) 366
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Images en rhumatologie
L’homme de pierre (myosite ossifiante progressive) Albert Selva-O’Callaghan ∗ , Ernesto Trallero-Araguás Département de médecine interne, hôpital général, Vall d’Hebron general hospital, Po Vall dˇıHebron s/n, Barcelone, 08035, Espagne
Fig. 1. Volumineuses calcifications de la ceinture pelvienne et des muscles de la cage thoracique.
Un homme de 51 ans s’est présenté à notre service d’ urgences pour une dyspnée d’apparition progressive sur une semaine, dans les suites d’une maladie virale intercurrente. Le malade, atteint d’une myosite ossifiante progressive diagnostiquée à l’âge de 16 ans, désormais alité avec une grave perte d’autonomie et une insuffisance respiratoire restrictive sévère, vivait dans une maison médicalisée. Aucun autre membre de sa famille n’était atteint. À l’examen clinique, ses muscles étaient durs comme de la pierre et les radiographies montraient de volumineuses calcifications de la ceinture pelvienne et des muscles de la cage thoracique (Fig. 1). Après un traitement médical classique, il s’est un peu amélioré. Un essai de ventilation non invasive pour traiter l’insuffisance respiratoire s’est soldé par un échec en raison de la rigidité thoracique. Le malade est décédé un mois plus tard dans sa maison médicalisée. La myosite ossifiante progressive également appelée fibrodysplasie ossifiante progressive est une maladie rare, avec une
prévalence estimée de un cas sur deux millions d’habitants. La caractéristique principale de cette affection est la formation d’os hétérotopique extra squelettique dans les tissus mous tels que les muscles squelettiques, les tendons et les ligaments [1,2]. Déclaration d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Shore EM, Kaplan FS. Insights from a rare genetic disorder of extra-skeletal bone formation, fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP). Bone 2008;43: 427–33. [2] Kaplan FS, Le Merrer M, Glaser DL, et al. Fibrodysplasia ossificans progressiva. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22:191–205.
∗ Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (A. Selva-O’Callaghan), ernesto [email protected] (E. Trallero-Araguás). 1169-8330/$ – see front matter © 2012 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.rhum.2012.02.012
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L’homme de pierre (myosite ossifiante progressive) Albert Selva-O’Callaghan ∗ , Ernesto Trallero-Araguás Département de médecine interne, hôpital général, Vall d’Hebron general hospital, Po Vall dˇıHebron s/n, Barcelone, 08035, Espagne
Fig. 1. Volumineuses calcifications de la ceinture pelvienne et des muscles de la cage thoracique.
Un homme de 51 ans s’est présenté à notre service d’ urgences pour une dyspnée d’apparition progressive sur une semaine, dans les suites d’une maladie virale intercurrente. Le malade, atteint d’une myosite ossifiante progressive diagnostiquée à l’âge de 16 ans, désormais alité avec une grave perte d’autonomie et une insuffisance respiratoire restrictive sévère, vivait dans une maison médicalisée. Aucun autre membre de sa famille n’était atteint. À l’examen clinique, ses muscles étaient durs comme de la pierre et les radiographies montraient de volumineuses calcifications de la ceinture pelvienne et des muscles de la cage thoracique (Fig. 1). Après un traitement médical classique, il s’est un peu amélioré. Un essai de ventilation non invasive pour traiter l’insuffisance respiratoire s’est soldé par un échec en raison de la rigidité thoracique. Le malade est décédé un mois plus tard dans sa maison médicalisée. La myosite ossifiante progressive également appelée fibrodysplasie ossifiante progressive est une maladie rare, avec une
prévalence estimée de un cas sur deux millions d’habitants. La caractéristique principale de cette affection est la formation d’os hétérotopique extra squelettique dans les tissus mous tels que les muscles squelettiques, les tendons et les ligaments [1,2]. Déclaration d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Shore EM, Kaplan FS. Insights from a rare genetic disorder of extra-skeletal bone formation, fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP). Bone 2008;43: 427–33. [2] Kaplan FS, Le Merrer M, Glaser DL, et al. Fibrodysplasia ossificans progressiva. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22:191–205.
∗ Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (A. Selva-O’Callaghan), ernesto [email protected] (E. Trallero-Araguás). 1169-8330/$ – see front matter © 2012 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.rhum.2012.02.012