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Liposarcome du pouce
Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 542–544
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j o u r n a l h o m e p a g e : w w w. e l s e v i e r. c o m / l o c a t e / a n n p l a
CAS CLINIQUE
Liposarcome du pouce Liposarcoma of the thumb K. El Hamdouchi a,*, L. Benzekri a, K. Senouci a, N. Fejjal b, S. Mazouz b, N. Gharib b, A. Belmahi b, F. Kettani c, B. Hassam a a b c
Service de dermatologie, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc Service de chirurgie plastique, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc Laboratoire d’anatomopathologie, Agdal, Rabat, Maroc
Reçu le 19 juillet 2005 ; accepté le 10 mars 2006
MOTS CLÉS Tumeur ; Sarcome ; Pouce
KEYWORDS Tumor; Sarcoma; Thumb
Résumé Le liposarcome (LS) est un des sarcomes des tissus mous profonds les plus fréquemment rencontrés chez l’adulte. Cependant, le liposarcome cutané primitif est très rare. Nous rapportons l’observation d’un patient qui présente un liposarcome du pouce.
© 2006 Publié par Elsevier Masson SAS.
Abstract Liposarcoma is the most common malignant deep soft-tissue tumor in adults. however, primitive cutaneous liposarcoma is very rare. We report the observation of a patient who presents a liposarcoma of the thumb.
© 2006 Publié par Elsevier Masson SAS.
Introduction
Observation
Les sarcomes cutanés sont les tumeurs malignes les plus rares de la peau. Ils se développent à partir du tissu conjonctif commun ou spécialisé et du tissu nerveux. Nous rapportons l’observation d’un patient qui présentait un liposarcome du pouce.
M. C.M., âgé de 48 ans, travailleur manuel, tabagique chronique depuis 30 ans, présente depuis un an, suite à un traumatisme au niveau du pouce droit, une plaie sans tendance à la cicatrisation malgré les soins locaux et l’antibiothérapie. Par la suite la lésion est devenue ulcérovégétante, augmentant rapidement de volume, douloureuse et saignant au contact (Fig. 1). L’examen somatique est sans particularité. La radiographie du pouce montre une atteinte osseuse de la houppette phalangienne et de la tête de la première phalange (Fig. 2). La biopsie cutanée avec immunohistochimie est en faveur d’un liposarcome dédifférencié (Figs. 3 et 4). Le bilan d’extension est négatif.
* Auteur correspondant. Résidence « Arz », no 2, immeuble I, secteur 22, Hay-Ryad, Rabat, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (K. El Hamdouchi).
0294-1260/$ - see front matter © 2006 Publié par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.anplas.2006.03.002
Liposarcome du pouce
Figure 1
Tumeur ulcérobourgeonnante du pouce.
543
Figure 3 Prolifération sarcomateuse, différenciation lipoblastique, zones de dédifférenciation chondroïde, mitoses atypiques.
Figure 4
Figure 2
Radiographie du pouce : ostéolyse.
Immunomarquage positif pour la PS100.
Cliniquement, il se présente habituellement sous forme d’une masse ou d’une lésion polypoïde. Il se localise le plus souvent au niveau du scalp. En 1994, la classification de l’OMS pour les tumeurs de tissus mous reconnaît cinq catégories de LS :
Discussion
● LS LS ● LS ● LS ● LS ● LS
Le liposarcome (LS) est le plus fréquent des sarcomes des tissus mous chez l’adulte. Il représente 20 % de toutes les tumeurs malignes d’origine mésenchymateuse [1,2]. Il survient le plus souvent au niveau des tissus mous des extrémités et au niveau du rétropéritoine [2]. Le liposarcome sous-cutané est rare [3], et le LS cutané primitif est exceptionnel [1,2].
Décrit par Evans en 1979, le liposarcome dédifférencié (LD) est un sarcome non lipogénique de haut grade qui apparaît au sein d’un LS bien différencié préexistant [5]. Cette tumeur survient le plus souvent chez l’adulte au-delà de la soixantaine, avec une légère prédominance masculine. La localisation intra-abdominale est la plus fréquente [5,6], alors que la localisation sous-
Le patient est traité par une exérèse chirurgicale large. L’évolution est bonne avec un recul de six mois.
bien différencié (LS adipocytaire, LS sclérosant, inflammatoire) ; dédifférencié ; myxoïde ; à cellules rondes ; pléiomorphe [2,4].
544
cutanée est rare et la localisation primitivement cutanée exceptionnelle. La dédifférenciation se voit le plus souvent dans les tumeurs primitives (90 %), mais se voit aussi lors de récurrences (10 %), et s’associe à un risque de survenue de métastases [1,2]. Cette dédifférenciation est temps-dépendante [5], et surviendrait en moyenne après un intervalle de 7,7 ans [6]. Si la dédifférenciation survient le plus souvent dans les localisations profondes de liposarcome, elle a aussi été décrite dans de rares cas dans les LS sous-cutanés [2]. Chez notre malade, l’évolution a été très rapide (12 mois), ce qui laisse supposer la préexistence d’une lésion qui serait passée inaperçue. À la TDM et l’IRM, la présence d’une masse non lipomateuse bien limitée, juxtaposée ou intriquée avec une tumeur lipomateuse, est radiologiquement évocatrice d’un LD [3]. Sur le plan génétique, le LD présente le même type d’anomalies cytogénétiques observées dans le LS bien différencié : chromosomes en anneau ou chromosomes géants dérivés du bras long du chromosome 12 [1,7]. Étant donné l’extrême rareté des LS primitivement cutanés, le diagnostic différentiel se pose avec une métastase cutanée d’un LS profond, d’où l’intérêt d’un examen clinique soigneux complété par des examens paracliniques [2]. Le diagnostic différentiel peut se poser également avec le mélanome achromique acral, l’examen histologique et l’examen immunohistochimique permettent de redresser le diagnostic. Le traitement du LD est essentiellement chirurgical. Le taux de récidive serait de 41 à 52 %, le risque de métastase de 15 %, et la mortalité de 30 % [5,6]. L’évolution clinique est considérée comme moins agressive que le liposarcome pléiomorphe.
K. El Hamdouchi et al.
À la différence du LS bien différencié, des métastases sont retrouvées dans 15 à 20 % des cas de LD [1]. Cependant, le LS cutané primitif semble avoir un meilleur pronostic comparativement aux localisations plus profondes [2]. Cela est certainement dû à la précocité du diagnostic ainsi que la plus grande facilité de résection [1,2].
Références [1] Angelo P. Liposarcoma: new entities and concepts. Ann Diagn Pathol 2000;4:252–66.
evolving
[2] Dei Tos AP, Doglioni C, Piccinin S, Maestro R, Mentzel T, Barbareschi M, et al. Molecular abnormalities of the p53 pathway in dedifferentiated liposarcoma. J Pathol 1997; 181(1):8–13. [3] Yoshikawa H, Ueda T, Mori S, Araki N, Myoui A, Uchida A, et al. Dedifferentiated liposarcoma of the subcutis. Am J Surg Pathol 1996;20(12):1525–30. [4] Barile A, Zugaro L, Catalucci A, Caulo M, Di Cesare E, Splendiani A, et al. Soft tissue liposarcoma: histological subtypes, MRI and CT findings. Radiol Med (Torino) 2002; 104(3):140–9. [5] Nascimento AG. Dedifferentiated liposarcoma. Semin Diagn Pathol 2001;18(4):263–6. [6] Henricks WH, Chu YC, Goldblum JR, Weiss SW. Dedifferentiated liposarcoma: a clinicopathological analysis of 155 cases with a proposal for an expanded definition of dedifferentiation. Am J Surg Pathol 1997;21(3):271–281. [7] Nishio J, Iwasaki H, Ishiguro M, Ohjimi Y, Fujita C, Ikegami H, et al. Establishment of a novel human dedifferentiated liposarcoma cell line, FU-DDLS-1: conventional and molecular cytogenetic characterization. Int J Oncol 2003; 22(3):535–542.
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j o u r n a l h o m e p a g e : w w w. e l s e v i e r. c o m / l o c a t e / a n n p l a
CAS CLINIQUE
Liposarcome du pouce Liposarcoma of the thumb K. El Hamdouchi a,*, L. Benzekri a, K. Senouci a, N. Fejjal b, S. Mazouz b, N. Gharib b, A. Belmahi b, F. Kettani c, B. Hassam a a b c
Service de dermatologie, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc Service de chirurgie plastique, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc Laboratoire d’anatomopathologie, Agdal, Rabat, Maroc
Reçu le 19 juillet 2005 ; accepté le 10 mars 2006
MOTS CLÉS Tumeur ; Sarcome ; Pouce
KEYWORDS Tumor; Sarcoma; Thumb
Résumé Le liposarcome (LS) est un des sarcomes des tissus mous profonds les plus fréquemment rencontrés chez l’adulte. Cependant, le liposarcome cutané primitif est très rare. Nous rapportons l’observation d’un patient qui présente un liposarcome du pouce.
© 2006 Publié par Elsevier Masson SAS.
Abstract Liposarcoma is the most common malignant deep soft-tissue tumor in adults. however, primitive cutaneous liposarcoma is very rare. We report the observation of a patient who presents a liposarcoma of the thumb.
© 2006 Publié par Elsevier Masson SAS.
Introduction
Observation
Les sarcomes cutanés sont les tumeurs malignes les plus rares de la peau. Ils se développent à partir du tissu conjonctif commun ou spécialisé et du tissu nerveux. Nous rapportons l’observation d’un patient qui présentait un liposarcome du pouce.
M. C.M., âgé de 48 ans, travailleur manuel, tabagique chronique depuis 30 ans, présente depuis un an, suite à un traumatisme au niveau du pouce droit, une plaie sans tendance à la cicatrisation malgré les soins locaux et l’antibiothérapie. Par la suite la lésion est devenue ulcérovégétante, augmentant rapidement de volume, douloureuse et saignant au contact (Fig. 1). L’examen somatique est sans particularité. La radiographie du pouce montre une atteinte osseuse de la houppette phalangienne et de la tête de la première phalange (Fig. 2). La biopsie cutanée avec immunohistochimie est en faveur d’un liposarcome dédifférencié (Figs. 3 et 4). Le bilan d’extension est négatif.
* Auteur correspondant. Résidence « Arz », no 2, immeuble I, secteur 22, Hay-Ryad, Rabat, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (K. El Hamdouchi).
0294-1260/$ - see front matter © 2006 Publié par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.anplas.2006.03.002
Liposarcome du pouce
Figure 1
Tumeur ulcérobourgeonnante du pouce.
543
Figure 3 Prolifération sarcomateuse, différenciation lipoblastique, zones de dédifférenciation chondroïde, mitoses atypiques.
Figure 4
Figure 2
Radiographie du pouce : ostéolyse.
Immunomarquage positif pour la PS100.
Cliniquement, il se présente habituellement sous forme d’une masse ou d’une lésion polypoïde. Il se localise le plus souvent au niveau du scalp. En 1994, la classification de l’OMS pour les tumeurs de tissus mous reconnaît cinq catégories de LS :
Discussion
● LS LS ● LS ● LS ● LS ● LS
Le liposarcome (LS) est le plus fréquent des sarcomes des tissus mous chez l’adulte. Il représente 20 % de toutes les tumeurs malignes d’origine mésenchymateuse [1,2]. Il survient le plus souvent au niveau des tissus mous des extrémités et au niveau du rétropéritoine [2]. Le liposarcome sous-cutané est rare [3], et le LS cutané primitif est exceptionnel [1,2].
Décrit par Evans en 1979, le liposarcome dédifférencié (LD) est un sarcome non lipogénique de haut grade qui apparaît au sein d’un LS bien différencié préexistant [5]. Cette tumeur survient le plus souvent chez l’adulte au-delà de la soixantaine, avec une légère prédominance masculine. La localisation intra-abdominale est la plus fréquente [5,6], alors que la localisation sous-
Le patient est traité par une exérèse chirurgicale large. L’évolution est bonne avec un recul de six mois.
bien différencié (LS adipocytaire, LS sclérosant, inflammatoire) ; dédifférencié ; myxoïde ; à cellules rondes ; pléiomorphe [2,4].
544
cutanée est rare et la localisation primitivement cutanée exceptionnelle. La dédifférenciation se voit le plus souvent dans les tumeurs primitives (90 %), mais se voit aussi lors de récurrences (10 %), et s’associe à un risque de survenue de métastases [1,2]. Cette dédifférenciation est temps-dépendante [5], et surviendrait en moyenne après un intervalle de 7,7 ans [6]. Si la dédifférenciation survient le plus souvent dans les localisations profondes de liposarcome, elle a aussi été décrite dans de rares cas dans les LS sous-cutanés [2]. Chez notre malade, l’évolution a été très rapide (12 mois), ce qui laisse supposer la préexistence d’une lésion qui serait passée inaperçue. À la TDM et l’IRM, la présence d’une masse non lipomateuse bien limitée, juxtaposée ou intriquée avec une tumeur lipomateuse, est radiologiquement évocatrice d’un LD [3]. Sur le plan génétique, le LD présente le même type d’anomalies cytogénétiques observées dans le LS bien différencié : chromosomes en anneau ou chromosomes géants dérivés du bras long du chromosome 12 [1,7]. Étant donné l’extrême rareté des LS primitivement cutanés, le diagnostic différentiel se pose avec une métastase cutanée d’un LS profond, d’où l’intérêt d’un examen clinique soigneux complété par des examens paracliniques [2]. Le diagnostic différentiel peut se poser également avec le mélanome achromique acral, l’examen histologique et l’examen immunohistochimique permettent de redresser le diagnostic. Le traitement du LD est essentiellement chirurgical. Le taux de récidive serait de 41 à 52 %, le risque de métastase de 15 %, et la mortalité de 30 % [5,6]. L’évolution clinique est considérée comme moins agressive que le liposarcome pléiomorphe.
K. El Hamdouchi et al.
À la différence du LS bien différencié, des métastases sont retrouvées dans 15 à 20 % des cas de LD [1]. Cependant, le LS cutané primitif semble avoir un meilleur pronostic comparativement aux localisations plus profondes [2]. Cela est certainement dû à la précocité du diagnostic ainsi que la plus grande facilité de résection [1,2].
Références [1] Angelo P. Liposarcoma: new entities and concepts. Ann Diagn Pathol 2000;4:252–66.
evolving
[2] Dei Tos AP, Doglioni C, Piccinin S, Maestro R, Mentzel T, Barbareschi M, et al. Molecular abnormalities of the p53 pathway in dedifferentiated liposarcoma. J Pathol 1997; 181(1):8–13. [3] Yoshikawa H, Ueda T, Mori S, Araki N, Myoui A, Uchida A, et al. Dedifferentiated liposarcoma of the subcutis. Am J Surg Pathol 1996;20(12):1525–30. [4] Barile A, Zugaro L, Catalucci A, Caulo M, Di Cesare E, Splendiani A, et al. Soft tissue liposarcoma: histological subtypes, MRI and CT findings. Radiol Med (Torino) 2002; 104(3):140–9. [5] Nascimento AG. Dedifferentiated liposarcoma. Semin Diagn Pathol 2001;18(4):263–6. [6] Henricks WH, Chu YC, Goldblum JR, Weiss SW. Dedifferentiated liposarcoma: a clinicopathological analysis of 155 cases with a proposal for an expanded definition of dedifferentiation. Am J Surg Pathol 1997;21(3):271–281. [7] Nishio J, Iwasaki H, Ishiguro M, Ohjimi Y, Fujita C, Ikegami H, et al. Establishment of a novel human dedifferentiated liposarcoma cell line, FU-DDLS-1: conventional and molecular cytogenetic characterization. Int J Oncol 2003; 22(3):535–542.