Lupus chez l'homme a propos de 3 cas en médecine interne et revue de la littérature

Lupus chez l'homme a propos de 3 cas en médecine interne et revue de la littérature

Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208 Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – La sclérodermie systémique (SSc) est...

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Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208

Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – La sclérodermie systémique (SSc) est une pathologie autoimmune caractérisée par des modifications scléreuses de la peau et de certains autres organes due à une production excessive de collagène. Elle peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes en particulier le lupus érythémateux disséminé (LED) et la dermatopolymyosite formant ainsi un syndrome de chevauchement. Cependant, l’association SSc et LED n’a pas été décrite dans la littérature. Nous en rapportons un cas. Observation. – patiente J.T âgée de 34 ans, admise pour poly arthrite non déformante et non destructrice touchant les grosses et les petites articulations évoluant depuis 3 mois associées à une altération de l’état général et une chute de cheveux. L’examen trouve une fièvre et une limitation de la mobilité articulaire. L’examen neurologique est normal. La peau d’aspect scléreux, infiltré au niveau du visage (nez effilé, yeux bridés et une limitation de l’ouverture buccale) avec une sclérodactylie et un syndrome de Raynaud. Au bilan biologique, on a retrouvé un syndrome inflammatoire, une anémie hémolytique auto immune et une leuco lymphopénie avec un bilan rénal correct. Le bilan immunologique a montré des facteurs antinucléaires positifs (1/640, type nucléolé) avec des anti-DNAn et des anti-nucléosomes positifs. La sérologie rhumatoïde ainsi que les anticorps anti-phospholipides étaient négatifs. Les radiographies des mains, des pieds et du bassin étaient normales. L’association d’une sclérodermie systémique à un lupus érythémateux disséminé a été retenue. Un bilan de retentissement viscéral a été réalisé : une manométrie œsophagienne normale, une échographie cardiaque n’a pas montré d’hypertension artérielle pulmonaire et un scanner thoracique était en faveur d’un syndrome interstitiel débutant. Devant l’atteinte hématologique dans le cadre de son LED, la patiente a été mise sous corticothérapie (1 mg/kg/j) associée à des antipaludéens de synthèse et un traitement symptomatique. L’évolution était marquée par une amélioration des arthralgies et de l’état général, une régression de la fièvre, une correction de l’atteinte hématologique mais apparition d’une altération de la fonction rénale avec une protéinurie (1,72g/24 h). La ponction biopsie rénale a conclut à une glomérulonéphrite segmentaire et focale cadrant avec une néphropathie lupique stade 3 (indice d’activité : 3 ; indice de sclérose : 1). Un traitement associant des bolus de solumèdrol et de cyclophosphamide a été instauré. Au terme d’un recul de 8 mois, l’évolution clinique et biologique était favorable. Conclusion. – L’association chez un même patient de signes empruntés à deux connectivites majeures n’est pas fréquente et pose souvent un problème de prise en charge thérapeutique puisque certains médicaments peuvent avoir un effet bénéfique sur une connectivite alors qu’ils peuvent être néfastes pour l’autre.

Me.133 Efficacité du rituximab pour le traitement de myosites à anticorps anti-JO1 en rechute S. Pavya, A. Rigoleta, S. Rozenbergb, B. Fautrelb, S. Hersona, O. Benvenistea a Médecine Interne 1, Centre de Référence « Maladies Musculaires Inflammatoires », C.H.U. pitié Salpêtrière, Paris, France b Service de Rhumatologie, C.H.U. pitié Salpêtrière, Paris, France Introduction. – Les myosites à auto-anticorps spécifiques regroupent essentiellement les myosites à anticorps anti-signal recognition particule (anti-SRP) et les myosites à anticorps anti-aminoacyl-tARN synthétases (anti-synthétases dont les anti-JO1). Ces dernières sont caractérisées par la présence fréquente d’atteintes extra-musculaires : pneumopathies interstitielles évoluant vers la fibrose, phénomène de Raynaud, mains de mécanicien et arthralgies. Nous rapportons deux cas de myosites à anti-JO1 ayant nécessité un traitement par rituximab (anticorps anti-CD20) après rechute sous corticothérapie et immunosuppresseurs.

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Observation. – Deux patientes atteintes de myosite à anti-JO1 (biopsie musculaire caractéristique) ont été traitées par rituximab à partir de septembre 2006. La première patiente (49 ans) est hospitalisée en novembre 2003 pour des polyarthralgies inflammatoires associées à un syndrome de Raynaud, une hyperkératose palmaire et une faiblesse musculaire des ceintures. Les explorations pulmonaires mettent en évidence une pneumopathie interstitielle aux bases avec amputation de 35 % de la CPT. Les CPK sont à 1100 ui/L. Le traitement initial associant prednisone 1 mg/Kg/j et azathioprine permet après trois mois d’évolution une récupération complète de la forcemusculaire et une amélioration des EFR. Après 15 mois d’évolution, sous prednisone 0,4 mg/Kg/j, la réapparition d’une faiblesse musculaire (CPK 1000 ui/L) et de polyarthralgies motive la perfusion mensuelle d’immunoglobulines IV et l’introduction du mycophénolate mofétil. Cependant, on note une aggravation progressive du déficit et des douleurs avec élévation des CPK à 3200 ui/L justifiant en septembre 2006 la reprise d’une corticothérapie à 1 mg/Kg/j et la réalisation de 2 perfusions de rituximab 1g à 15 jours d’intervalle. A 6 mois, le testing musculaire est normal, les douleurs articulaires ont disparues et les CPK se sont normalisées. La seconde patiente (19 ans) est hospitalisée en février 2006 pour une faiblesse musculaire progressive associée à des polyarthralgies et une dyspnée. Les CPK sont à 12 000 ui/L. Les explorations pulmonaires révèlent la présence d’une pneumopathie interstitielle avec amputation de 36 % de la CPT. La corticothérapie initiale à 1 mg/Kg/j et le mycophénolate mofétil permettent après trois mois une récupération musculaire complète et une normalisation des CPK. Cependant, au 9e mois, on note une rechute avec aggravation du syndrome restrictif et ré-élévation des CPK à 5 000 ui/L motivant la reprise d’une corticothérapie à 1 mg/Kg/j et la réalisation de deux perfusions de rituximab 1 g à 15 jours d’intervalle. Huit mois après la première perfusion, la patiente est asymptomatique, la CPT a augmenté de 15 % et les CPK sont normales. Discussion. – Ces deux observations montrent l’efficacité du rituximab lors de rechute de myosites à Ac-JO1. Quatre cas similaires ont été rapportés dans la littérature. Ces observations renforcent l’idée d’une participation lymphocytaire B cours de ces myosites à autoanticorps spécifiques. Conclusion. – Le rituximab apparaît comme un traitement efficace des myosites à anti-JO1 résistantes aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. Une étude plus large de phase II dans cette indication (appelée FORCE) débute afin de confirmer ces résultats.

Me.134 Lupus chez l’homme a propos de 3 cas en médecine interne et revue de la littérature M. Lahlou, T. Harzy, R. Berrady, L. Lamchacht, I. Benyaich, F. Ajdi, W. Bono Service de Médecine Interne, Hôpital Al Ghassani, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction. – Le lupus est une maladie auto-immune touchant avec prédilection les femmes (9 fois sur 10), sa survenue chez l’homme reste rare. Nous rapportons à travers ce travail le cas de 3 patients de sexe masculin dont le diagnostic d’un lupus était posé au sein du service de médecine interne. Cas clinique. – 1- Mr K.L âgé de 24 ans, suivi pour une tuberculose pleurale, atteint d’une maladie lupique à tropisme cutané, hématologique, immunologique et sous chloroquine. Une PBR réalisée avait retrouvé une prolifération extra-capillaire en faveur d’une activité modérée. Le patient était mis sous bolus mensuels de méthylprédnisolone. L’évaluation au bout du 6e mois était revenue en faveur d’une maladie lupique stade IV d’où l’introduction de cyclophosphamide sous forme de bolus mensuels pendant 6 mois mais devant la persistance d’une protéinurie positive, on avait décidé de mettre le patient sous mycophénolate mofétil. 2- Mr B.M âgé de 16 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, suivi pour un lupus avec

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atteinte cutanée, articulaire, hématologique et rénale. Le bilan biologique avait retrouvé une anémie normochrome normocytaire à 9g/dl, une protéinurie de 24 h positive à deux reprises, des AAN, Ac antiDNA natifs et Ac anti-phospholipides positifs. La PBR était revenue non concluante. Le patient était mis sous chloroquine avec des bolus mensuels de solumédrol puis des bolus mensuels de cyclophosphamide. 3- Mr M.B âgé de 25 ans, sans antécédents pathologiques particuliers hospitalisé au service pour une éruption cutanée en ailes de papillon associée à des arthralgies et un syndrome néphrotique. Le bilan biologique avait retrouvé une protéinurie à 3,24 g/24 h, une anémie normochrome normocytaire à g/d, des Ac anti-nucléaires et antiDNA natifs positifs. Le patient était mis sous chloroquine associée à des anti-inflammatoires non stéroïdiens. La PBR était revenue en faveur d’une néphropathie lupique stade II ; Le patient avait reçu des bolus de solumédrol avec une bonne évolution clinique et biologique. Conclusion. – S’il est exact que le lupus n’est pas fréquent chez l’homme, il ne semble pas y avoir de différence clinicobiologique entre lupus masculin et féminin. Le traitement du lupus est également identique dans les deux sexes.

Me.135 Manifestations rhumatologiques des hepatopathies chroniques H. Daghboujia, H. Sahlib, E. Cheourb, N. Meddebb, S. Sellamib a Rhumatologie, Hôpital la Rabta Tunis-Tunisie, Tunis, Tunisie b Rhumatologie, La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction. – Le foie joue un rôle important dans la régulation de la réponse immune, d’où la modification du taux de certaines cytokines au cours des hépatopathies chroniques, notamment la cirrhose biliaire primitive et l’hépatite virale C, qui représentent les affections hépatiques les plus pourvoyeuses de manifestations ostéo-articulaires. Observation. – Nous rapportons à ce propos 5 observations, 4 cirrhoses biliaires primitives (CBP) et une hépatite virale C (HVC) révélées par des manifestations ostéo-articulaires. Il s’agit de 5 femmes, d’âge moyen de 53 ans. Au cours de la CBP, le tableau clinique était évocateur d’une polyarthrite rhumatoïde dans 2 cas. Dans les deux autres cas et celui de l’HVC, il a comporté des arthralgies inflammatoires prédominant aux ceintures faisant évoquer une pseudo-polyarthrite rhizomélique. Les radiographies standards n’ont pas montré de signe de destruction. Outre le syndrome inflammatoire biologique, une cholestase hépatique a été notée dans tous les cas. Les anticorps anti-mitochondries étaient positifs dans la CBP. La charge virale était augmentée au cours de l’hépatite C. L’échographie abdominale était normale. La ponction biopsie du foie, faite dans 2 cas, a confirmé le diagnostic de CBP. Les patientes ont été confiées aux gastro-entérologues en vue d’un traitement approprié. Conclusion. – A travers ces observations, les auteurs soulignent la nécessité d’évoquer une étiologie hépatique, en particulier une CBP ou une HVC devant les différents types de manifestation ostéoarticulaires, dont la prise en charge peut poser certains problèmes, en particulier thérapeutiques.

Me.136 Intérêt de la scintigraphie au Gallium 67 pour le diagnostic de maladie de Horton H. Gadhouma, N. Caillat-Vigneronb, S. Perrota, T. Szwebela, S. Romnicianua, Y. Augera, C. Le Jeunnea, E. Aslangula a Service de médecine interne, Hotel Dieu, Université Paris 5 Descartes, Paris, France b Service de Médecine Nucléaire, Hotel Dieu, Université Paris 5 Descartes, Paris, France Introduction. – Le diagnostic de certitude de la maladie de Horton (MH) est difficile en raison d’une clinique parfois atypique et du faible apport de la biopsie des artères temporales (BAT), négative

dans 40 % des cas. Le Gallium se fixe au CD 71, récepteur de surface des macrophages activés et représente une technique validée pour les granulomatoses vasculaires. Patients et méthodes. – Notre étude pilote prospective monocentrique a eu pour but d’évaluer l’apport de la scintigraphie au Gallium (scinti G67) pour le diagnostic de la MH. Les patients suspects de MH hospitalisés en médecine interne entre septembre 2005 et mai 2007 ont bénéficié d’une scintiG67. Résultats. – 24 patients (16 femmes et 8 hommes), âge moyen 75,5 ans dont 18 ont bénéficiés d’une BAT. La durée moyenne du suivi est de 13,33 mois. Le diagnostic de MH a été retenu chez 12 patients d’après les critères de l’ACR 1990. La scinti G67 était positive chez tous ces patients. Dans notre série, la sensibilité de la scintiG67 est de 100 % et sa spécificité de 83 % versus 50 % et 100 % respectivement pour la BAT. La valeur prédictive négative de la scintiG67 dans cette série est de 100 % (contre 71 % pour la BAT) et la valeur prédictive positive est de 86 %. Conclusion. – La scinti G 67 est un examen simple, non invasif et reproductible, qui pourrait être très utile pour le diagnostic de MH et de ses rechutes [1]. Référence [1] Buchbinder, et al. J Rheumatol 1992;19:1220–8.

Me.137 Dysthyroïdie et lupus érythémateux disséminé C. Vaza, J.L. Medinab, A. Lopes Vazc a Rhumatologie, Faculté de Médicine, Porto, Portugal b Endocrinologie, Faculté de Médicine, Porto, Portugal c Service de Rhumatologie, Consultorio, Porto, Portugal Introduction. – La dysfonction thyroïdienne, particulièrement l’hypothyroïdie, peut simuler quelques manifestations cliniques (arthralgies, myalgies, fatigue) du LES. Il est important, donc, savoir si ces manifestations - quand elles sont présentes - appartiennent au LES ou à la dysfonction thyroïdienne. L’objectif est d’évaluer la fréquence de la dysfonction et de I’auto-immunité thyroïdienne chez des femmes lupiques en comparaison avec un groupe témoin. Patients et méthodes. – Nous avons inclus dans I’étude 32 femmes lupiques (selon les critères du « American College of Rheumatology ») dont I’âge moyenne était de 36,1 ans (19- 45 ans) et, comme témoins, 41 femmes dont I’âge moyenne était de 35,6 ans (23-44 ans) qui avaient une pathologie non inflammatoire (fibromyalgie ; syndromes myofasciaux ou rhumatisme abarticulaire). Le dosage des hormones thyroïdiennes et des anticorps anti- peroxydase et antithyroglobuline ont été fait dans tous les malades et dans tous les témoins. Résultats. – L’existence de dysfonction thyroïdienne a été trouvée dans 7 femmes lupiques (21,8 %) et dans 2 femmes du groupe témoin (4,8 %). Dans les malades I’hypothyroïdie sous-clinique (5 cas sur 3215,6 %) était plus fréquente que I’hyperthyroïdie (2 cas sur 326,2 %). Dans les témoins il n’y avait que deux cas de hyperthyroïdie sous-clinique. Les anticorps anti- thyroïdiens étaient présents, chez les malades, dans 12 cas (38,7 %) et dans les témoins dans 3 cas (7,3 %). Dans les malades les anticorps anti-peroxydase étaient plus fréquents (10 cas -31,2 %) que les anti-thyroglobuline (4 cas- 12,5 %) et ils étaient associés à I’hypothyroïdie dans 3 des 5 cas qui présentaient ce type de dysfonction glandulaire. Conclusion. – Il y a dans notre série une prévalence augmentée, chez les malades, de la dysfonction thyroïdienne, particulièrement de I’hypothyroïdie qui est associé, dans la plupart des cas, à la présence des anticorps anti-peroxydase. Cette association appuie I’idée d’une relation entre le LES et I’immunité thyroïdienne, ce qui peut avoir comme conséquence, le déclenchement de la dysfonction glandulaire.