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Nécrose médullaire étendue au cours de la drépanocytose : à propos de 8 observations et revue de la littérature
S300
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S289–S335
sance rénale chronique qui sont : l’aggravation de l’anémie, l’hypertension artérielle, la protéinurie et l’hématurie microscopique. Conclusion. – L’espérance de vie des patients drépanocytaires tend à augmenter. Par conséquent l’apparition des complications chroniques telles que les néphropathies augmentent également. La gravité de l’atteinte rénale au cours de la drépanocytose et l’efficacité modérée des moyens thérapeutiques, invitent à une attitude la plus préventive possible.
CO025 Caractéristiques de la primo-infection à Parvovirus B19 chez les patients adultes atteints d’hémoglobinopathie J.-B. Arleta, D. Challineb, A. Habibia, D. Bachira, F. Galactérosa, P. Bartoluccia, B. Godeaua, M. Michela a Médecine Interne, Centre Hospitalier Henri Mondor, Créteil, France b Virologie, Centre Hospitalier Henri Mondor, Créteil, France Introduction. – Les manifestations et les complications liées à la primo-infection par Parvovirus B19 (PvB19), bien décrites chez l’enfant, sont mal connues chez les adultes atteints d’hémoglobinopathie. Patients et Méthodes. – Etude monocentrique rétrospective. Cas sélectionnés à partir des données du laboratoire de virologie sur une période de 5,5 ans (2001-2006). Seuls les patients adultes atteints d’une hémoglobinopathie ont été inclus. Primo-infection à PvB19 définie par une PCR + dans le sang et/ou la moelle. Résultats. – Neuf patients (7 femmes, 2 hommes), d’âge moyen 25 ans [19-40], atteints de drépanocytose (n = 8) ou de βthalassémie (n = 1) ont été identifiés. La PCR était + dans tous les cas dans le sang et la sérologie du PvB19 étaient + en IgM dans 6/9 cas. trois patients initialement en IgM ont ensuite séroconverti ; parmi ces patients, 2 avaient une PCR + dans la moelle et le sang. La primo-infection à PvB19 était associée à une crise vaso-occlusive (CVO) chez un seul patient. Les signes cliniques révélateurs étaient : fièvre ≥ 38,5 °C (n = 8/9), céphalées (n = 4), douleurs abdominales (n = 3), asthénie (n = 2), adénopathies (n = 2), hépatomégalie (n = 2), syndrome cérébelleux (n = 1), éruption cutanée (n = 1). Le taux moyen d’hémoglobine (Hb) était de 5g/dL [2,7-8,5], soit une perte moyenne de 3,5g [1,5-5,3] par rapport au taux d’Hb de base. Le taux de réticulocytes était en moyenne à 22 330/mm3, et < 10 000 dans 5/9 cas. Les autres paramètres hématologiques montraient : une hyperleucocytose (n = 4), une hyperlymphocytose (n = 5) ± un syndrome mononucléosique (n = 3), une monocytose (n = 3) et/ou une plasmocytose circulante (n = 5). Seuls deux patients avaient une thrombopénie modérée. L’évolution clinico-biologique a été favorable chez tous les patients dans un délai moyen de 11 jours [6-16]. 7/9 patients ont été toutefois transfusés. un patient a reçu de l’érythropoiétine. Conclusion. – La primo-infection à PvB19 est une complication rare des hémoglobinopathies de l’adulte, puisque seuls neuf cas ont été identifiés sur une période de 5,5 ans dans un centre de référence au sein d’une cohorte de 1500 patients drépanocytaires. Les manifestations cliniques révélatrices sont peu spécifiques (fièvre ± céphalées et/ou douleurs abdominales) et surviennent généralement en dehors d’une CVO. Comme chez l’enfant, la majoration de l’anémie, peu ou pas régénérative (érythroblastopénie) est évocatrice. Une hyperlymphocytose marquée, parfois accompagnée d’un syndrome monoclucléosique semble fréquente, ce qui n’avait pas été relevé dans les séries pédiatriques. L’évolution est rapidement favorable sous traitement symptomatique.
a Réanimation Médicale, Centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France b Médecine Interne, Hôpital Avicenne, Bobigny, France c Hématologie Biologie, Centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France d Maladie Génétique du Globule Rouge, Centre Hospitalier Henri Mondor, Créteil, France
Introduction. – La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en Île de France, engendre de multiples complications dont la nécrose médullaire étendue (NME), rare et peu étudiée mais pouvant être à l’origine de décès au cours d’une crise vaso-occlusive. Patients et Méthodes. – Nous avons rétrospectivement étudié 8 observations de syndrome drépanocytaire majeurs (SDM) hospitalisés en Ile de France et 26 cas similaires mentionnés dans la littérature dont 14 observations détaillées et analysables. Résultats. – 7 hommes et 15 femmes sont concernés dont 10 drépanocytaires SS, 5 SC, 5 S bêta+thalassémie, 1 S bêta 0 thalassémie et 1 SE. Les facteurs déclenchants sont infectieux dans 81 % des cas dont 5/16 (31 %) à Parvovirus B19. Les douleurs osseuses diffuses sont constantes et la fièvre présente chez 94 % des patients. Au plan biologique, on constate : une aggravation de l’anémie de plus de 2 g/ dl (81 %) arégénérative, une thrombopénie (76 %) et une élévation des LDH > 1000 UI/l (80 %). Le diagnostic est cytologique par le myélogramme (94 %). deux patients ont eu une IRM des membres inférieurs qui a mis en évidence une NME et 2 autres une scintigraphie osseuse. L’évolution est marquée par diverses complications : syndrome de défaillance multiviscérale (27 %), syndrome d’embolies graisseuses, infections (18 %), avec 5 (23 %) de décès. 19 patients sont transfusés dont 3 avec échange transfusionnel. Discussion. – La NME peut concerner tous les SDM (SS, SC, S bêta thalassémie) et cela, quelle que soit la gravité du SDM. Il n’y a pas de facteur prédictif évident au cours d’une crise vaso-occlusive. Nous insistons cependant sur le Parvovirus B19 qui est à l’origine de 31 % des cas. La présentation clinique la plus classique est une douleur osseuse diffuse fébrile et résistante aux antalgiques habituels. Une anémie arégénérative avec thrombopénie et une augmentation importante des LDH doivent évoquer le diagnostic à confirmer par un myélogramme. Les complications sont souvent liées au phénomène d’embolies graisseuses avec un taux de mortalité de 23 % (55 % en cas d’embolies graisseuses) malgré les transfusions ou échanges transfusionnels. La principale hypothèse physiopathologique est fondée sur l’occlusion diffuse de la microcirculation par les drépanocytes falciformes mais le rôle d’une CIVD est parfois discuté. Conclusion. – La NME peut compliquer n’importe quelle crise vaso-occlusive chez n’importe quel patient porteur d’un SDM et cela, quels que soient la nature et la gravité du facteur déclenchant. Nous sensibilisons donc les acteurs primaires de santé comme les généralistes et urgentistes. La drépanocytose est en plus une maladie de plus en plus fréquente chez l’adulte du fait de l’amélioration de l’espérance de vie grâce au progrès de la prise en charge dans les pays occidentaux.
CO027
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Oxygénothérapie hyperbare dans la crise vaso-occlusive drépanocytaire J. Stirnemanna, L. Brinquinb, E. Letellierc, N. Arasc, S. Rouaghec, G. Flexorc, M. Borneb, O. Fainc a Médecine Interne, Hôpital Jean Verdier, Bond, France b Service de Réanimation, HIA du Val de Grâce, Pari, France c Service de médecine interne, Hôpital Jean Verdier, Bondy, France
Nécrose médullaire étendue au cours de la drépanocytose : à propos de 8 observations et revue de la littérature J.-B. Paolinia, J. Ramanoelinab, J. Amaroa, D. Lusinac, D. Bachird, F. Galactérosd
Introduction. – La drépanocytose est associée à des crises vasoocclusives (CVO) fréquentes ou à des syndromes thoraciques aigus (STA) nécessitant des transfusions ou des échanges transfusionnels.
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S289–S335
sance rénale chronique qui sont : l’aggravation de l’anémie, l’hypertension artérielle, la protéinurie et l’hématurie microscopique. Conclusion. – L’espérance de vie des patients drépanocytaires tend à augmenter. Par conséquent l’apparition des complications chroniques telles que les néphropathies augmentent également. La gravité de l’atteinte rénale au cours de la drépanocytose et l’efficacité modérée des moyens thérapeutiques, invitent à une attitude la plus préventive possible.
CO025 Caractéristiques de la primo-infection à Parvovirus B19 chez les patients adultes atteints d’hémoglobinopathie J.-B. Arleta, D. Challineb, A. Habibia, D. Bachira, F. Galactérosa, P. Bartoluccia, B. Godeaua, M. Michela a Médecine Interne, Centre Hospitalier Henri Mondor, Créteil, France b Virologie, Centre Hospitalier Henri Mondor, Créteil, France Introduction. – Les manifestations et les complications liées à la primo-infection par Parvovirus B19 (PvB19), bien décrites chez l’enfant, sont mal connues chez les adultes atteints d’hémoglobinopathie. Patients et Méthodes. – Etude monocentrique rétrospective. Cas sélectionnés à partir des données du laboratoire de virologie sur une période de 5,5 ans (2001-2006). Seuls les patients adultes atteints d’une hémoglobinopathie ont été inclus. Primo-infection à PvB19 définie par une PCR + dans le sang et/ou la moelle. Résultats. – Neuf patients (7 femmes, 2 hommes), d’âge moyen 25 ans [19-40], atteints de drépanocytose (n = 8) ou de βthalassémie (n = 1) ont été identifiés. La PCR était + dans tous les cas dans le sang et la sérologie du PvB19 étaient + en IgM dans 6/9 cas. trois patients initialement en IgM ont ensuite séroconverti ; parmi ces patients, 2 avaient une PCR + dans la moelle et le sang. La primo-infection à PvB19 était associée à une crise vaso-occlusive (CVO) chez un seul patient. Les signes cliniques révélateurs étaient : fièvre ≥ 38,5 °C (n = 8/9), céphalées (n = 4), douleurs abdominales (n = 3), asthénie (n = 2), adénopathies (n = 2), hépatomégalie (n = 2), syndrome cérébelleux (n = 1), éruption cutanée (n = 1). Le taux moyen d’hémoglobine (Hb) était de 5g/dL [2,7-8,5], soit une perte moyenne de 3,5g [1,5-5,3] par rapport au taux d’Hb de base. Le taux de réticulocytes était en moyenne à 22 330/mm3, et < 10 000 dans 5/9 cas. Les autres paramètres hématologiques montraient : une hyperleucocytose (n = 4), une hyperlymphocytose (n = 5) ± un syndrome mononucléosique (n = 3), une monocytose (n = 3) et/ou une plasmocytose circulante (n = 5). Seuls deux patients avaient une thrombopénie modérée. L’évolution clinico-biologique a été favorable chez tous les patients dans un délai moyen de 11 jours [6-16]. 7/9 patients ont été toutefois transfusés. un patient a reçu de l’érythropoiétine. Conclusion. – La primo-infection à PvB19 est une complication rare des hémoglobinopathies de l’adulte, puisque seuls neuf cas ont été identifiés sur une période de 5,5 ans dans un centre de référence au sein d’une cohorte de 1500 patients drépanocytaires. Les manifestations cliniques révélatrices sont peu spécifiques (fièvre ± céphalées et/ou douleurs abdominales) et surviennent généralement en dehors d’une CVO. Comme chez l’enfant, la majoration de l’anémie, peu ou pas régénérative (érythroblastopénie) est évocatrice. Une hyperlymphocytose marquée, parfois accompagnée d’un syndrome monoclucléosique semble fréquente, ce qui n’avait pas été relevé dans les séries pédiatriques. L’évolution est rapidement favorable sous traitement symptomatique.
a Réanimation Médicale, Centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France b Médecine Interne, Hôpital Avicenne, Bobigny, France c Hématologie Biologie, Centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France d Maladie Génétique du Globule Rouge, Centre Hospitalier Henri Mondor, Créteil, France
Introduction. – La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en Île de France, engendre de multiples complications dont la nécrose médullaire étendue (NME), rare et peu étudiée mais pouvant être à l’origine de décès au cours d’une crise vaso-occlusive. Patients et Méthodes. – Nous avons rétrospectivement étudié 8 observations de syndrome drépanocytaire majeurs (SDM) hospitalisés en Ile de France et 26 cas similaires mentionnés dans la littérature dont 14 observations détaillées et analysables. Résultats. – 7 hommes et 15 femmes sont concernés dont 10 drépanocytaires SS, 5 SC, 5 S bêta+thalassémie, 1 S bêta 0 thalassémie et 1 SE. Les facteurs déclenchants sont infectieux dans 81 % des cas dont 5/16 (31 %) à Parvovirus B19. Les douleurs osseuses diffuses sont constantes et la fièvre présente chez 94 % des patients. Au plan biologique, on constate : une aggravation de l’anémie de plus de 2 g/ dl (81 %) arégénérative, une thrombopénie (76 %) et une élévation des LDH > 1000 UI/l (80 %). Le diagnostic est cytologique par le myélogramme (94 %). deux patients ont eu une IRM des membres inférieurs qui a mis en évidence une NME et 2 autres une scintigraphie osseuse. L’évolution est marquée par diverses complications : syndrome de défaillance multiviscérale (27 %), syndrome d’embolies graisseuses, infections (18 %), avec 5 (23 %) de décès. 19 patients sont transfusés dont 3 avec échange transfusionnel. Discussion. – La NME peut concerner tous les SDM (SS, SC, S bêta thalassémie) et cela, quelle que soit la gravité du SDM. Il n’y a pas de facteur prédictif évident au cours d’une crise vaso-occlusive. Nous insistons cependant sur le Parvovirus B19 qui est à l’origine de 31 % des cas. La présentation clinique la plus classique est une douleur osseuse diffuse fébrile et résistante aux antalgiques habituels. Une anémie arégénérative avec thrombopénie et une augmentation importante des LDH doivent évoquer le diagnostic à confirmer par un myélogramme. Les complications sont souvent liées au phénomène d’embolies graisseuses avec un taux de mortalité de 23 % (55 % en cas d’embolies graisseuses) malgré les transfusions ou échanges transfusionnels. La principale hypothèse physiopathologique est fondée sur l’occlusion diffuse de la microcirculation par les drépanocytes falciformes mais le rôle d’une CIVD est parfois discuté. Conclusion. – La NME peut compliquer n’importe quelle crise vaso-occlusive chez n’importe quel patient porteur d’un SDM et cela, quels que soient la nature et la gravité du facteur déclenchant. Nous sensibilisons donc les acteurs primaires de santé comme les généralistes et urgentistes. La drépanocytose est en plus une maladie de plus en plus fréquente chez l’adulte du fait de l’amélioration de l’espérance de vie grâce au progrès de la prise en charge dans les pays occidentaux.
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Oxygénothérapie hyperbare dans la crise vaso-occlusive drépanocytaire J. Stirnemanna, L. Brinquinb, E. Letellierc, N. Arasc, S. Rouaghec, G. Flexorc, M. Borneb, O. Fainc a Médecine Interne, Hôpital Jean Verdier, Bond, France b Service de Réanimation, HIA du Val de Grâce, Pari, France c Service de médecine interne, Hôpital Jean Verdier, Bondy, France
Nécrose médullaire étendue au cours de la drépanocytose : à propos de 8 observations et revue de la littérature J.-B. Paolinia, J. Ramanoelinab, J. Amaroa, D. Lusinac, D. Bachird, F. Galactérosd
Introduction. – La drépanocytose est associée à des crises vasoocclusives (CVO) fréquentes ou à des syndromes thoraciques aigus (STA) nécessitant des transfusions ou des échanges transfusionnels.