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Nódulos asintomáticos de larga evolución en el dorso de las manos
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Nódulos asintomáticos de larga evolución en el dorso de las manos Amalia Serrano Gotarredona y Julián Sánchez Conejo-Mir Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España.
Figura 1. Pápulas eritematosas en el dorso de las manos, de 3-4 mm y consistencia dura.
Figura 2. Detalle de las lesiones.
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Figura 3. Células gigantes multinucleadas en uno de los granulomas. (H-E, ×400)
Figura 4. Detalle de la empalizada histiocitaria y del colágeno necrótico. (H-E, ×400)
Mujer de 47 años con lesiones papulosas multiples en el dorso de las manos, de 20 años de evolución, sin modificaciones con el paso del tiempo ni síntomas ni signos de enfermedad sistémica. A la exploración física se observaron múltiples pápulas eritematosas, de 3-4 mm de diámetro, fundamentalmente localizadas en el dorso de las manos y los codos y de consistencia dura a la palpación (figs. 1 y 2).
El estudio histológico de una de las lesiones reveló un granuloma en empalizada, localizado en la dermis, que mostraba abundante tejido fibroso, con áreas de necrosis fibrinoide, rodeado por una empalizada de fibroblastos e histiocitos y, externamente, una banda de linfocitos y células plasmáticas (figs. 3 y 4). No había signos de vasculitis. Las pruebas complementarias (hemograma, velocidad de sedimentación globular, factor reumatoide, ANA, bioquímica básica) realizadas fueron normales y el servicio de reumatología descartó afectación articular. Después de 5 años de control por nuestra parte, las lesiones no tuvieron modificación alguna ni se evidenció aparición de síntomas sistémicos.
Correspondencia: Prof. J. Sánchez Conejo-Mir. Avda. República Argentina, 22-Bis, 2.ª. 41011 Sevilla. España. Correo electrónico: [email protected] 67
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Serrano Gotarredona A, et al. Nódulos asintomáticos de larga evolución en el dorso de las manos
DIAGNÓSTICO Nódulos reumatoides benignos (NRB).
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COMENTARIO Los NRB son nódulos subcutáneos idénticos morfológica e histológicamente a los de la artritis reumatoide, que aparecen en personas sanas sin manifestaciones clínicas ni alteraciones serológicas de ninguna enfermedad reumática. En la literatura se recogen tan sólo 200 casos en niños y 25 en adultos1. Su etiología es desconocida, pero en su patogenia se han involucrado traumatismos o microtraumatismos de repetición, infecciones estreptocócicas y reacciones inespecíficas mediadas por linfocitos T2. Clínicamente, suelen aparecer entre los 2 y los 10 años de edad, y se consideran excepcionales después de los 18 años. Suelen ser múltiples y se localizan preferentemente en extremidades inferiores y en el cuero cabelludo. Las pruebas de laboratorio son normales y el factor reumatoide es negativo3. En la histología, corresponde a un granuloma Th14, con signos de necrosis y apoptosis5. Los nódulos suelen regresar espontáneamente en un tiempo variable entre 1 mes y 3 años, con recidivas ocasionales6. De algo más de 200 casos descritos de NRB en edad infantil, sólo en 4 se desarrolló artritis reumatoide en un tiempo variable entre 2 meses y 18 años, todos ellos con alteraciones de laboratorio desde el inicio consistentes en aumento de la velocidad de sedimentación globular o la presencia de ANA. De los 25 casos documentados en adultos, en ninguno se ha desarrollado la enfermedad1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide. Los nódulos reumatoides aparecen en el 20% de los pacientes con artritis reumatoide, y se asocian a enfermedad avanzada con valores altos de factor reumatoide1, así como a otras enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico, espondilitis anquilosante, hepatitis crónica activa, síndrome antifosfolipídico y fiebre raumática aguda3. Los NRB son de mayor tamaño y aparecen en ausencia de otros síntomas o signos clínicos7.
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Nodulosis reumatoide. Nódulos persistentes similares a los nódulos reumatoides, que aparecen en el reumatismo palindrómico. Se acompañan de brotes de dolor articular de 24-48 h de duración, generalmente monoarticulares, con tumefacción moderada y eritema. El 50% de los casos evoluciona a artritis reumatoide8. Granuloma anular. Tiene aspecto clínico e histólogico similar, pero no se observa material fibrinoide en el centro del granuloma, sino necrobiosis del colágeno, ni una infiltración celular con linfocitos, histiocitos y fibroblastos tan prominente. La evolución del granuloma anular no suele ser tan estable como la de los NRB9. Eritema elevatum diutinum. Clínicamente se caracteriza por pápulas y nódulos de consistencia dura y distribución simétrica en superficies extensoras adyacentes a las articulaciones. Histológicamente se caracteriza por la aparición de vasculitis con neutrofilia pronunciada y marcada hialinización en las paredes de los vasos. Epidermodisplasia verruciforme. Consiste en la aparición de verrugas en grandes áreas corporales y/o rebeldes al tratamiento. El diagnóstico diferencial con los nódulos reumatoides se basa en la evolución clínica y en la histología. BIBLIOGRAFÍA 1. Medrano M, Ferrer M, Pastor I, Álvarez R. Nódulos reumatoides benignos. Presentación de 4 casos. An Med Interna 1998;15:379-80. 2. Wikaningrum R, Highton J, Parker A. Pathogenic mechanism in the rheumatoid nodule. Arthritis Rheum 1998;41:1783-97. 3. Elkayam O, Yaron M, Brazowski E, Caspi D. Rheumatoid nodules in a patient with primary antiphospholipid (Hughes) syndrome. Lupus 1998;7:488-91. 4. Hessian PA, Highton J, Kean A, Sun CK, Chin M. Cytokine profile of the rheumatoid nodule suggests that it is a Th1 granuloma. Arthritis Rheum 2003;48:334-8. 5. Highton J, Hessian PA, Kean A, Chin M. Cell death by apoptosis is a feature of the rheumatoid nodule. Ann Rheum Dis 2003;62:77-80. 6. Belmonte Serrano MA, Ribera Pibernat M, Graell Massana J, Rodríguez Moreno J, Gil Suárez ML, Juanola Roura X, et al. Nódulos reumatoides sin afectación sinovial definida. Revisión del tema a propósito de 3 casos. Med Clin (Barc) 1987;88:463-6. 7. Cohen JM. Pseudorheumatoid nodules in an adult. J Foot Surg 1983;22:203-6. 8. Couret M, Combe B, Chuong VT, Leroux JL, Blotman F, Sany J. Rheumatoid nodulosis: report of two cases and discussion of diagnostic criteria. J Rheumatol 1988;15:1427-30. 9. Yu GV, Farrer AK. Benign rheumatoid nodule versus subcutaneous granuloma annulare: a diagnostic dilema. Are they the same entity? J Foot Ankle Surg 1994;33:156-66.
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Nódulos asintomáticos de larga evolución en el dorso de las manos Amalia Serrano Gotarredona y Julián Sánchez Conejo-Mir Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España.
Figura 1. Pápulas eritematosas en el dorso de las manos, de 3-4 mm y consistencia dura.
Figura 2. Detalle de las lesiones.
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Figura 3. Células gigantes multinucleadas en uno de los granulomas. (H-E, ×400)
Figura 4. Detalle de la empalizada histiocitaria y del colágeno necrótico. (H-E, ×400)
Mujer de 47 años con lesiones papulosas multiples en el dorso de las manos, de 20 años de evolución, sin modificaciones con el paso del tiempo ni síntomas ni signos de enfermedad sistémica. A la exploración física se observaron múltiples pápulas eritematosas, de 3-4 mm de diámetro, fundamentalmente localizadas en el dorso de las manos y los codos y de consistencia dura a la palpación (figs. 1 y 2).
El estudio histológico de una de las lesiones reveló un granuloma en empalizada, localizado en la dermis, que mostraba abundante tejido fibroso, con áreas de necrosis fibrinoide, rodeado por una empalizada de fibroblastos e histiocitos y, externamente, una banda de linfocitos y células plasmáticas (figs. 3 y 4). No había signos de vasculitis. Las pruebas complementarias (hemograma, velocidad de sedimentación globular, factor reumatoide, ANA, bioquímica básica) realizadas fueron normales y el servicio de reumatología descartó afectación articular. Después de 5 años de control por nuestra parte, las lesiones no tuvieron modificación alguna ni se evidenció aparición de síntomas sistémicos.
Correspondencia: Prof. J. Sánchez Conejo-Mir. Avda. República Argentina, 22-Bis, 2.ª. 41011 Sevilla. España. Correo electrónico: [email protected] 67
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DIAGNÓSTICO Nódulos reumatoides benignos (NRB).
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COMENTARIO Los NRB son nódulos subcutáneos idénticos morfológica e histológicamente a los de la artritis reumatoide, que aparecen en personas sanas sin manifestaciones clínicas ni alteraciones serológicas de ninguna enfermedad reumática. En la literatura se recogen tan sólo 200 casos en niños y 25 en adultos1. Su etiología es desconocida, pero en su patogenia se han involucrado traumatismos o microtraumatismos de repetición, infecciones estreptocócicas y reacciones inespecíficas mediadas por linfocitos T2. Clínicamente, suelen aparecer entre los 2 y los 10 años de edad, y se consideran excepcionales después de los 18 años. Suelen ser múltiples y se localizan preferentemente en extremidades inferiores y en el cuero cabelludo. Las pruebas de laboratorio son normales y el factor reumatoide es negativo3. En la histología, corresponde a un granuloma Th14, con signos de necrosis y apoptosis5. Los nódulos suelen regresar espontáneamente en un tiempo variable entre 1 mes y 3 años, con recidivas ocasionales6. De algo más de 200 casos descritos de NRB en edad infantil, sólo en 4 se desarrolló artritis reumatoide en un tiempo variable entre 2 meses y 18 años, todos ellos con alteraciones de laboratorio desde el inicio consistentes en aumento de la velocidad de sedimentación globular o la presencia de ANA. De los 25 casos documentados en adultos, en ninguno se ha desarrollado la enfermedad1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide. Los nódulos reumatoides aparecen en el 20% de los pacientes con artritis reumatoide, y se asocian a enfermedad avanzada con valores altos de factor reumatoide1, así como a otras enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico, espondilitis anquilosante, hepatitis crónica activa, síndrome antifosfolipídico y fiebre raumática aguda3. Los NRB son de mayor tamaño y aparecen en ausencia de otros síntomas o signos clínicos7.
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Nodulosis reumatoide. Nódulos persistentes similares a los nódulos reumatoides, que aparecen en el reumatismo palindrómico. Se acompañan de brotes de dolor articular de 24-48 h de duración, generalmente monoarticulares, con tumefacción moderada y eritema. El 50% de los casos evoluciona a artritis reumatoide8. Granuloma anular. Tiene aspecto clínico e histólogico similar, pero no se observa material fibrinoide en el centro del granuloma, sino necrobiosis del colágeno, ni una infiltración celular con linfocitos, histiocitos y fibroblastos tan prominente. La evolución del granuloma anular no suele ser tan estable como la de los NRB9. Eritema elevatum diutinum. Clínicamente se caracteriza por pápulas y nódulos de consistencia dura y distribución simétrica en superficies extensoras adyacentes a las articulaciones. Histológicamente se caracteriza por la aparición de vasculitis con neutrofilia pronunciada y marcada hialinización en las paredes de los vasos. Epidermodisplasia verruciforme. Consiste en la aparición de verrugas en grandes áreas corporales y/o rebeldes al tratamiento. El diagnóstico diferencial con los nódulos reumatoides se basa en la evolución clínica y en la histología. BIBLIOGRAFÍA 1. Medrano M, Ferrer M, Pastor I, Álvarez R. Nódulos reumatoides benignos. Presentación de 4 casos. An Med Interna 1998;15:379-80. 2. Wikaningrum R, Highton J, Parker A. Pathogenic mechanism in the rheumatoid nodule. Arthritis Rheum 1998;41:1783-97. 3. Elkayam O, Yaron M, Brazowski E, Caspi D. Rheumatoid nodules in a patient with primary antiphospholipid (Hughes) syndrome. Lupus 1998;7:488-91. 4. Hessian PA, Highton J, Kean A, Sun CK, Chin M. Cytokine profile of the rheumatoid nodule suggests that it is a Th1 granuloma. Arthritis Rheum 2003;48:334-8. 5. Highton J, Hessian PA, Kean A, Chin M. Cell death by apoptosis is a feature of the rheumatoid nodule. Ann Rheum Dis 2003;62:77-80. 6. Belmonte Serrano MA, Ribera Pibernat M, Graell Massana J, Rodríguez Moreno J, Gil Suárez ML, Juanola Roura X, et al. Nódulos reumatoides sin afectación sinovial definida. Revisión del tema a propósito de 3 casos. Med Clin (Barc) 1987;88:463-6. 7. Cohen JM. Pseudorheumatoid nodules in an adult. J Foot Surg 1983;22:203-6. 8. Couret M, Combe B, Chuong VT, Leroux JL, Blotman F, Sany J. Rheumatoid nodulosis: report of two cases and discussion of diagnostic criteria. J Rheumatol 1988;15:1427-30. 9. Yu GV, Farrer AK. Benign rheumatoid nodule versus subcutaneous granuloma annulare: a diagnostic dilema. Are they the same entity? J Foot Ankle Surg 1994;33:156-66.
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