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Ostéochondromatose multifocale au cours d’un syndrome de Sjögren
A108
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
fait pas consensus et reste souvent décevant. Nous rapportons un nouveau cas. Observation Un jeune homme âgé de 18 ans, était suivi pour une dermatomyosite ayant survenu à l’âge de 5 ans, diagnostiquée sur un tableau clinique, biologique et histologique. Le traitement par corticoïdes a permis une rémission complète et le patient était sans traitement depuis l’âge de 8 ans. Après un intervalle libre de 6 ans post-guérison de sa dermatomyosite, il avait présenté des zones d’induration cutanée peu douloureuses. Les indurations étaient observées pour la première fois au niveau des coudes, des poignets et des mains. Ensuite, il y avait une apparition d’autres lésions au niveau de la face, avec préjudice fonctionnel et esthétique. L’examen trouvait des lésions à type de papules, de plaques et de nodules infiltrés, durs à la palpation, de couleur blanc-jaunâtre. Les radiographies standards des membres avaient montré des images radio-opaques, de tonalité calcique et de forme nodulaire. Nous avons complété par une biopsie de l’une de ces lésions, qui avait confirmé le diagnostic de CS. Le patient n’avait pas de signes cliniques ni biologiques en faveur d’une poussée de sa maladie (myosite). L’évolution spontanée était marquée par la survenue de plusieurs épisodes d’extrusion d’un matériel crayeux, blanchâtre, plus ou moins liquide à travers des ulcérations cutanées. Malgré l’administration d’une corticothérapie orale associée à la colchicine durant une année, de nouvelles calcifications sont apparues. Le patient a été mis sous colchicine et inhibiteurs calciques, avec persistance et stabilisation des lésions de CS, sans aggravation clinique ni radiologique récente. Discussion La CS peut compliquer certaines connectivites, principalement la dermatomyosite, la sclérodermie systémique et le CREST syndrome. Elles peuvent être responsables de complications (ulcérations, infections, limitations fonctionnelles) avec parfois un handicap majeur. Si le diagnostic peut être fait par la clinique et l’histologie, l’imagerie peut être d’un grand apport dans plusieurs situations : en cas de doute diagnostique, de calcinoses profondes, d’estimation de l’étendue des CS et de suivi leur évolution. D’où l’intérêt des radiographies standard comme imagerie de première intention. D’autres modalités d’imagerie ont été décrites dans la littérature : scanner, IRM, ultrasons, scintigraphie osseuse. Au PET-SCAN, des zones d’hypermétabolisme peuvent être retrouvées, reflet de l’inflammation. Le traitement médical des CS est globalement décevant. Parmi les molécules utilisées figure la colchicine, la minocycline ou certaines bisphosphonates. Mais il n’existe pas de traitement de référence validé. Le pronostic est principalement lié à l’étendue et au retentissement fonctionnel des lésions. Conclusion Les CS au cours des dermatomyosites, survenant à l’âge adulte sont rares et peuvent être très handicapantes. L’imagerie est un outil qui peut être d’une grande aide pour le diagnostic et le suivi. Son traitement reste un challenge d’où l’importance de la recherche médicale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Bienvenu B. Treatment of subcutaneous calcinosis in systemic disorders. Rev Med Interne 2014;35:444–52. Shahi V, Wetter DA, Howe BM, Ringler MD, Davis MD. Plain radiography is effective for the detection of calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease. Br J Dermatol 2014;170:1073–9. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.133
CA007
Ostéochondromatose multifocale au cours d’un syndrome de Sjögren I. Chabchoub 1,∗ , R. Ben Salah 2 , N. Regaieg 3 , M. Ben Hamad 3 , F. Frikha 2 , Z. Bahloul 2 1 Médecine interne, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Chabchoub) Introduction L’exostose ou ostéochondrome est une tumeur osseuse bénigne pouvant être solitaire ou multiple, sporadique ou héréditaire. Contrairement à la forme isolée, la maladie des exostoses multiples (MEM) est rare. Sa transmission autosomique dominante était mise en évidence. Les localisations de prédilection sont les os longs. Nous rapportons une observation particulière de MEM chez une patiente suivie pour syndrome de Sjögren. Observation Une patiente de 44 ans consultait pour sécheresse buccale évoluant depuis 2 ans. Le diagnostic de Sjögren primitif était retenu devant : une xérostomie, une hypergamma polyclonale à 22,4 g à l’EPP une bicytopénie à l’NFS (leucopénie à 2400, thrombopénie à 111 000) dont l’enquête infectieuse et tumorale était négative, une biopsie labiale montrant une sialadénite chronique stade III de Chisholm. Les anticorps antinucléaires revenaient négatifs et le facteur rhumatoïde positif. L’examen ophtalmo était sans anomalies. La patiente rapportait par ailleurs des arthralgies d’horaire mécanique des grosses articulations avec à l’examen clinique une mobilisation douloureuse des genoux et un rabot positif à gauche. La radio des genoux montrait un pincement fémoro-tibial interne associé à des lésions ovalaires ossifiées radios-opaques floconneuses en regard évoquant des ostéochondromes. L’évolution était marquée par l’apparition progressive de déformations des doigts de la main droite en coup de vent cubital réductible associées à des nodosités fermes indolores en regard du 2e , 3e , 4e IPD droites. La radio des mains objectivait une luxation du 2e , 3e , 4e IPD avec des images de calcification en regard, L’IRM une arthrose évoluée des interphalangiennes distales de la main droite compliqué d’une subluxation externe de ces dernières avec des petites excroissances osseuses des fossettes articulaires cadrant avec les ostéochondromes. Un traitement chirurgical était proposé devant le retentissement fonctionnel, refusé par la patiente. Discussion La MEM est une pathologie rare dont le diagnostic est clinico-radiologique. Selon sa localisation et son volume, une exostose peut être responsable de complications rarement révélatrices : compressives (vasculaires, nerveuses), ostéoarticulaires (déformations ostéoarticulaires, fractures osseuses, ostéomyélites). À ce titre, notre patient présentait des déformations au niveau des mains. La prise en charge thérapeutique comprend l’exérèse des ostéochondromes à l’origine de troubles fonctionnels et de déformations. L’évolution est habituellement favorable. Toutefois, la possibilité d’une récidive et d’une dégénérescence sarcomateuse pouvant être retrouvée dans 1 à 25 % des cas impose une surveillance régulière. Conclusion Notre observation est particulière par la localisation exceptionnelle des ostéochondromes au niveau des doigts, par leur mode de révélation et par l’association au syndrome de Sjögren qui semble être fortuite. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.134
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
fait pas consensus et reste souvent décevant. Nous rapportons un nouveau cas. Observation Un jeune homme âgé de 18 ans, était suivi pour une dermatomyosite ayant survenu à l’âge de 5 ans, diagnostiquée sur un tableau clinique, biologique et histologique. Le traitement par corticoïdes a permis une rémission complète et le patient était sans traitement depuis l’âge de 8 ans. Après un intervalle libre de 6 ans post-guérison de sa dermatomyosite, il avait présenté des zones d’induration cutanée peu douloureuses. Les indurations étaient observées pour la première fois au niveau des coudes, des poignets et des mains. Ensuite, il y avait une apparition d’autres lésions au niveau de la face, avec préjudice fonctionnel et esthétique. L’examen trouvait des lésions à type de papules, de plaques et de nodules infiltrés, durs à la palpation, de couleur blanc-jaunâtre. Les radiographies standards des membres avaient montré des images radio-opaques, de tonalité calcique et de forme nodulaire. Nous avons complété par une biopsie de l’une de ces lésions, qui avait confirmé le diagnostic de CS. Le patient n’avait pas de signes cliniques ni biologiques en faveur d’une poussée de sa maladie (myosite). L’évolution spontanée était marquée par la survenue de plusieurs épisodes d’extrusion d’un matériel crayeux, blanchâtre, plus ou moins liquide à travers des ulcérations cutanées. Malgré l’administration d’une corticothérapie orale associée à la colchicine durant une année, de nouvelles calcifications sont apparues. Le patient a été mis sous colchicine et inhibiteurs calciques, avec persistance et stabilisation des lésions de CS, sans aggravation clinique ni radiologique récente. Discussion La CS peut compliquer certaines connectivites, principalement la dermatomyosite, la sclérodermie systémique et le CREST syndrome. Elles peuvent être responsables de complications (ulcérations, infections, limitations fonctionnelles) avec parfois un handicap majeur. Si le diagnostic peut être fait par la clinique et l’histologie, l’imagerie peut être d’un grand apport dans plusieurs situations : en cas de doute diagnostique, de calcinoses profondes, d’estimation de l’étendue des CS et de suivi leur évolution. D’où l’intérêt des radiographies standard comme imagerie de première intention. D’autres modalités d’imagerie ont été décrites dans la littérature : scanner, IRM, ultrasons, scintigraphie osseuse. Au PET-SCAN, des zones d’hypermétabolisme peuvent être retrouvées, reflet de l’inflammation. Le traitement médical des CS est globalement décevant. Parmi les molécules utilisées figure la colchicine, la minocycline ou certaines bisphosphonates. Mais il n’existe pas de traitement de référence validé. Le pronostic est principalement lié à l’étendue et au retentissement fonctionnel des lésions. Conclusion Les CS au cours des dermatomyosites, survenant à l’âge adulte sont rares et peuvent être très handicapantes. L’imagerie est un outil qui peut être d’une grande aide pour le diagnostic et le suivi. Son traitement reste un challenge d’où l’importance de la recherche médicale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Bienvenu B. Treatment of subcutaneous calcinosis in systemic disorders. Rev Med Interne 2014;35:444–52. Shahi V, Wetter DA, Howe BM, Ringler MD, Davis MD. Plain radiography is effective for the detection of calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease. Br J Dermatol 2014;170:1073–9. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.133
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Ostéochondromatose multifocale au cours d’un syndrome de Sjögren I. Chabchoub 1,∗ , R. Ben Salah 2 , N. Regaieg 3 , M. Ben Hamad 3 , F. Frikha 2 , Z. Bahloul 2 1 Médecine interne, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Chabchoub) Introduction L’exostose ou ostéochondrome est une tumeur osseuse bénigne pouvant être solitaire ou multiple, sporadique ou héréditaire. Contrairement à la forme isolée, la maladie des exostoses multiples (MEM) est rare. Sa transmission autosomique dominante était mise en évidence. Les localisations de prédilection sont les os longs. Nous rapportons une observation particulière de MEM chez une patiente suivie pour syndrome de Sjögren. Observation Une patiente de 44 ans consultait pour sécheresse buccale évoluant depuis 2 ans. Le diagnostic de Sjögren primitif était retenu devant : une xérostomie, une hypergamma polyclonale à 22,4 g à l’EPP une bicytopénie à l’NFS (leucopénie à 2400, thrombopénie à 111 000) dont l’enquête infectieuse et tumorale était négative, une biopsie labiale montrant une sialadénite chronique stade III de Chisholm. Les anticorps antinucléaires revenaient négatifs et le facteur rhumatoïde positif. L’examen ophtalmo était sans anomalies. La patiente rapportait par ailleurs des arthralgies d’horaire mécanique des grosses articulations avec à l’examen clinique une mobilisation douloureuse des genoux et un rabot positif à gauche. La radio des genoux montrait un pincement fémoro-tibial interne associé à des lésions ovalaires ossifiées radios-opaques floconneuses en regard évoquant des ostéochondromes. L’évolution était marquée par l’apparition progressive de déformations des doigts de la main droite en coup de vent cubital réductible associées à des nodosités fermes indolores en regard du 2e , 3e , 4e IPD droites. La radio des mains objectivait une luxation du 2e , 3e , 4e IPD avec des images de calcification en regard, L’IRM une arthrose évoluée des interphalangiennes distales de la main droite compliqué d’une subluxation externe de ces dernières avec des petites excroissances osseuses des fossettes articulaires cadrant avec les ostéochondromes. Un traitement chirurgical était proposé devant le retentissement fonctionnel, refusé par la patiente. Discussion La MEM est une pathologie rare dont le diagnostic est clinico-radiologique. Selon sa localisation et son volume, une exostose peut être responsable de complications rarement révélatrices : compressives (vasculaires, nerveuses), ostéoarticulaires (déformations ostéoarticulaires, fractures osseuses, ostéomyélites). À ce titre, notre patient présentait des déformations au niveau des mains. La prise en charge thérapeutique comprend l’exérèse des ostéochondromes à l’origine de troubles fonctionnels et de déformations. L’évolution est habituellement favorable. Toutefois, la possibilité d’une récidive et d’une dégénérescence sarcomateuse pouvant être retrouvée dans 1 à 25 % des cas impose une surveillance régulière. Conclusion Notre observation est particulière par la localisation exceptionnelle des ostéochondromes au niveau des doigts, par leur mode de révélation et par l’association au syndrome de Sjögren qui semble être fortuite. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.134